Примеры периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатии, симулирующей меланому хориоидеи
Обновлено: 27.04.2024
Примеры периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатии, симулирующей меланому хориоидеи
Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия - термин, используемый для обозначения периферических изменений, клинически аналогичных возрастной макулярной дегенерации центральной сетчатки. Другие названия этой патологии - периферическая дисциформная дегенерация, эксцентрическая дисциформная дегенерация и периферическая геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки. Как и аналогичное заболевание макулярной зоны, эта патология часто встречается среди пациентов старшего возраста и может симулировать меланому хориоидеи. В нашей последней серии наблюдений «псевдомеланом», периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия была вторым по частоте после невуса хориоидеи симулировавшим меланому состоянием. Ниже приведены широкоугольные фотографии, иллюстрирующие это заболевание.
Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия, характеризующаяся геморрагической отслойкой пигментного эпителия сетчатки возле экватора в височном квадранте левого глаза. Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия возле экватора в височном квадранте: наблюдаются кровоизлияния в поверхностные и глубокие слои сетчатки и окаймляющие зону кровоизлияний желтые экссудаты. Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия в нижневисочном квадранте левого глаза: определяется обширное местное резорбировавшееся субретинальное кровоизлияние. Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия нижнего и височного квадрантов левого глаза, вызвавшая более обширное кровоизлияние, пролиферацию пигментного эпителия, обширную экссудацию и высокую отслойку пигментного эпителия сетчатки с височной стороны от макулярной зоны. Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия в нижневисочном квадранте правого глаза. В этом случае кровь полностью резорбировалась, на ее месте остался белый фиброзный рубец неправильной формы. Такая картина не свойственна беспигментной меланоме хориоидеи. Обширный участок фиброзной ткани и вторичная пролиферация пигментного эпителия сетчатки в височном квадранте глазного дна левого глаза.
Показаны другие примеры этого важного симулирующего меланому заболевания.
Крупная комбинированная серозная и геморрагическая отслойка пигментного эпителия в височном квадранте глазного дна левого глаза. Обратите внимание, что в полости отслойки пигментного эпителия серозно-геморрагическая жидкость скапливается сверху, а свежая кровь оседает книзу. Образование, показанное на рисунке выше. Фотография в бескрасном свете. Обратите внимание на сходство со слегка пигментированной меланомой. Флюоресцентная ангиограмма, фаза рециркуляции: наблюдается гипофлюоресценция образования. Слабо пигментированная меланома выглядела бы гиперфлюоресцентной. Массивная периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия вблизи экватора в височном квадранте правого глаза. То же образование, что и на рисунке выше, крупный план. Обратите внимание на явное сходство с куполообразной цилиохориоидальной меланомой. То же образование, что и на рисунке выше. Флюоресцентная ангиограмма, поздняя венозная фаза: наблюдается гипофлюоресценция образования. Гиперфлюоресцентный очаг, вероятно, является фрагментом неоваскулярной мембраны, ставшей источником кровоизлияния. При меланоме наблюдалось бы более обширная зона гиперфлюоресценции.
Список использованной литературы:
1. Shields CL, Salazar Р, Mashayekhi A, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR) simulating choroidal melanoma in 173 eyes. Ophthalmology 2009; 116:529-535.
2. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Choroidal melanoma. Clinical features, classification, and top ten pseudomelanomas. Curr Opin 2014; 25:177-185.
Неопухолевые болезни симулирующие меланому заднего отдела сосудистой оболочки глаза
Некоторые состояния клинически могут симулировать меланому заднего отдела сосудистой оболочки (1-40). В недавно опубликованном обзоре онкологической службы Wills Eye Hospital приведен перечень различных псевдомеланом и указана их частота (1,5). Другие опухоли, которые могут напоминать меланому, обсуждаются в соответствующих статьях на сайте.
Почти каждая опухоль глазного дна, описанная в настоящем справочнике, в тех или иных случаях может иметь общие признаки с меланомой цилиарного тела или хориоидеи. В статьях на сайте рассматриваются отдельные неспецифические состояния, симулирующие опухоли, не обсуждаемые в других частях настоящего руководства. В отдельных статьях коротко описаны и проиллюстрированы некоторые из этих псевдомеланом, встречающихся в практике онкоофтальмолога.
А. Сосудистая патология и кровоизлияния:
1. Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, центральная экссудативная геморрагическая хориоретинопатия - CEHCR)
2. Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия (peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy - PEHCR)
3. Геморрагическая макроаневризма сетчатки
4. Локальное кровоизлияние в хориоидею
5. Варикозное расширение вортикозной вены
6. Различные субретинальные и интраретинальные кровоизлияния
7. Идиопатическая хориоидальная неоваскулярная мембрана
B. Воспалительная и инфекционная патология:
1. Задний узелковый склерит
2. Увеальная эффузия
3. Гранулемы (саркоидоз, туберкулез, солитарный идиопатический хориоидит)
4. Солитарные инфекционные поражения
C. Другие состояния:
1. Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация (bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation - BDUMP)
2. Склерохориоидальная кальцификация
3. Регматогенная отслойка сетчатки
4. Склеральные пломбы после оперативного лечения отслойки сетчатки
5. Буллезный дегенеративный ретиношизис
6. Цилиохориоидальная отслойка
7. Подвывих хрусталика
8. Сдавление глазного яблока опухолью глазницы
9. Стафилома
10. Послеоперационный пролапс радужки
Показанные ниже клинические случаи, направленные на консультацию к специалисту в связи с подозрением на меланому хориоидеи: склерохориоидальная кальцификация (36-39), регматогенная отслойка сетчатки, склеральная пломба после хирургического лечения отслойки сетчатки, буллезный дегенеративный ретиношизис и цилиохориоидальная отслойка после интраокулярного оперативного вмешательства.
Склерохориоидальная кальцификация: на глазном дне правого глаза вдоль верхневисочной аркады определяются три желто-белых образования. Правый глаз другого пациента. Крупный солитарный очаг склерохориоидальной кальцификации вдоль верхневисочной аркады. Регматогенная отслойка сетчатки. Так как разрывы сетчатки выявляются с трудом, пациента направили к специалисту с подозрением на меланому хориоидеи. Складки на поверхности и разрыв сетчатки помогают дифференцировать это состояние и меланому. Высоко выступающая в стекловидную полость склеральная пломба после оперативного лечения отслойки сетчатки была ошибочно принята за меланому. Буллезный ретиношизис, симулирующий меланому хориоидеи. В отличие от меланомы сквозь образование виден плоский сосудистый рисунок хориоидеи. Иногда меланому симулируют отложения пигмента вокруг разрывов наружного слоя. Цилиохориоидальная отслойка, появившаяся вскоре после оперативного лечения катаракты, симулирующая цилиохориоидальную меланому. Ora serrata, видимая через расширенный зрачок, также свидетельствует в пользу данного диагноза. В отличие от меланомы, при диафаноскопии цилиохориоидальная отслойка хорошо пропускает свет. Интракапсулярная экстракция и секторальная иридэктомия по поводу катаракты выполнены много лет назад.
Другие неопухолевые состояния, которые могут симулировать меланому, включают в себя подвывих мутного хрусталика, кисту цилиарного тела после операции экстракции катаракты, сдавление глазного яблока опухолью глазницы, стафилому склеры и постоперационный пролапс сосудистой оболочки.
Зрелая катаракта, подвывих хрусталика. Картина напоминает меланому цилиарного тела. Киста цилиарного тела после экстракции катаракты, симулирующая меланому. Сдавливание глазного яблока новообразованием глазницы, создающее картину внутриглазной опухоли. Обратите внимание на заметный подъем нижней части глазного дна от центральной ямки до нижних квадрантов экватора. Аксиальная КТ пациента, показанного на рисунке выше: видна кавернозная гемангиома глазницы, сдавливающая глазное яблоко и вызывающая вдавление глазного дна. Стафилома склеры, симулирующая прорастающую за пределы глазного яблока меланому цилиарного тела. Пролапс сосудистой оболочки после операции по поводу катаракты, симулирующий экстраокулярное распространение меланомы сосудистой оболочки.
Клинические примеры неопухолевых болезней симулирующих меланому заднего отдела сосудистой оболочки глаза:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.6.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Дифференциальный диагноз периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатии и новообразования сосудистой оболочки (клинический случай)
Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия — относительно редкое и трудно диагностируемое заболевание. Данная патология по клинической картине схожа с меланомой хориоидеи, из-за чего её называют «псевдомеланомой». Ошибочно установленный диагноз меланомы хориоидеи может привести к неправильному выбору агрессивной тактики лечения. Цель настоящей работы — представить случай дифференциальной диагностики подозрения на новообразование сосудистой оболочки с периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатией. Описанный клинический случай демонстрирует характерные клиническую картину и результаты ультразвукового исследования с доплеровским картированием, спектральной оптической когерентной томографии, оптической когерентной томографии-ангиографии, сканирующей лазерной офтальмоскопии для данной патологии, а также важные дифференциально-диагностические признаки меланомы хориоидеи. Данные жалоб, анамнеза, клинической картины и результаты инструментальных исследований были характерны для периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатии и позволили нам исключить диагноз новообразования сосудистой оболочки. Пациентке было рекомендовано патогенетическое лечение (интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза) и наблюдение, так как нередко данное заболевание поражает оба глаза. Основным дифференциально-диагностическим критерием при подозрении на меланому хориоидеи является ультразвуковое исследование в режиме доплеровского картирования. В трудных клинических случаях структурная оптическая когерентная томография, оптическая когерентная томография-ангиография и сканирующая лазерная офтальмоскопия дают ценную дополнительную информацию для верификации диагноза.
Ключевые слова
Полный текст
ВВЕДЕНИЕ
Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия (ПЭГХ) — редкое дегенеративное экссудативно-геморрагическое заболевание периферических отделов сетчатки, встречающееся у пациентов старше 65 лет (в 70 % случаев болеют женщины) [1–5]. Некоторые авторы называют данное заболевание «псевдомеланомой», так как проведение дифференциальной диагностики между меланомой хориоидеи и ПЭГХ часто вызывает трудности в практике врачей-офтальмологов [3]. Клинически ПЭГХ может сопровождаться патологическими изменениями вдоль сосудов сетчатки в виде субретинальных кровоизлияний или экссудации, наличия твердых экссудатов, отслойки пигментного эпителия сетчатки, в редких случаях возможно развитие гемофтальма. Чаще изменения выявляются на периферии сетчатки в нижнем височном квадранте [2, 3]. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, острота зрения остаётся достаточно высокой, но при прогрессировании патологического процесса в виде кровоизлияний, распространения экссудации и отслойки пигментного эпителия в направлении макулярной области острота зрения значительно снижается [2–5]. Ввиду большого сходства офтальмоскопической картины данное состояние необходимо дифференцировать с меланомой хориоидеи. Ошибочно установленный диагноз может привести к неправильному выбору агрессивной тактики лечения (термотерапия, лучевые методы и, нередко, энуклеация), поэтому дополнительные методы исследования, такие как ультразвуковое исследование с доплеровским картированием, оптическая когерентная томография (ОКТ), ОКТ-ангиография и сканирующая лазерная офтальмоскопия могут иметь значение для проведения дифференциальной диагностики ПЭГХ с меланомой хориоидеи [1–7].
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
В качестве клинического примера представлены результаты комплексного офтальмологического обследования пациентки В., 66 лет, которая впервые обратилась в клинику офтальмологии им. проф. В.В. Волкова Военно-медицинской академии с ранее установленным диагнозом «новообразование сосудистой оболочки левого глаза». Ультразвуковое исследование глазного яблока проводили в серошкальном сканировании (В-режим) и цветовом доплеровском режиме на универсальной ультразвуковой системе LOGIQ e (GE, Китай), оценивали отсутствие или наличие сосудистого сигнала в проекции образования, а также определяли его размеры и локализацию. Спектральную ОКТ выполняли на оптическом когерентном томографе RTVue-XR (Optovue, США) с использованием структурного скана Cross Line (два ортогональных скана 10 мм) и скана ОКТ-ангиографии Angio Retina 6 mm. Фотографирование глазного дна и сканирующую лазерную офтальмоскопию выполняли на фундус-камере AFC-330 (Nidek, Япония) и конфокальном сканирующем лазерном офтальмоскопе F-10 (Nidek) соответственно.
При обращении пациентка предъявляла жалобы на низкую остроту зрения левого глаза. Снижение остроты зрения отмечала на протяжении последнего года. Максимальная корригированная острота зрения — 0,3. Из соматической патологии пациентка сообщила о наличии гипертонической болезни.
При непрямой офтальмоскопии по ходу нижней сосудистой аркады визуализировалось объёмное образование овальной формы, тёмного цвета, проминирующее в стекловидную камеру, размерами 5 × 6 диаметров диска зрительного нерва. По нижнему периферическому краю новообразования определялась аккумуляция субретинального материала (организовавшаяся кровь) и крови, по центральному краю с захватом центра макулы — твёрдые экссудаты (рис. 1).
Рис. 1. Фотография глазного дна с объёмным образованием овальной формы
Fig. 1. Color fundus photography with oval mass
По данным ультразвукового исследования с доплеровским картированием в нижнем отделе глазного яблока было выявлено округлое образование неоднородной эхоплотности, размерами 0,32 × 0,80 см, с отсутствием сосудистого сигнала в центре образования (рис. 2).
Рис. 2. Ультразвуковое исследование: а — режим В-сканирования; b — режим доплеровского картирования
По данным структурной ОКТ определялись: куполообразная отслойка пигментного эпителия сетчатки, блокирующая прохождение ОКТ-сигнала, аккумуляции интраретинальной жидкости и интраретинальных гиперрефлективных включений, плоская фиброваскулярная отслойка пигментного эпителия сетчатки с признаком «двойного слоя» (рис. 3, а). ОКТ-ангиография в пласте наружной сетчатки и хориокапилляриса визуализировала ветвящуюся сосудистую сеть в проекции макулярной зоны (рис. 3, b) [7].
Рис. 3. Оптическая когерентная томография-ангиография: а — структурная, визуализируется отслойка сетчатки; b — ангиография, сосудистая сеть
Fig. 3. Optical coherence tomography angiography: a – structural, retinal detachment is visualized; b – angiography, vascular network
По данным инфракрасной сканирующей лазерной офтальмоскопии в ретро-режиме определялось округлое объёмное образование, полностью блокирующее сигнал от глубжележащей склеры. В отличие от новообразований сосудистой оболочки эта зона имела чёткие контуры, характерные для геморрагической отслойки пигментного эпителия сетчатки (рис. 4).
Рис. 4. Инфракрасная сканирующая лазерная офтальмоскопия в ретро-режиме. Изображение округлого объёмного образования
Fig. 4. Image of infrared scanning laser ophthalmoscopy in retro mode shows a round mass
На основании совокупности данных мультимодальной визуализации пациентке был поставлен диагноз ПЭГХ. В связи с наличием обширного субретинального кровоизлияния, а также кровоизлияния под пигментным эпителием сетчатки и нецелесообразностью проведения фотодинамической терапии пациентке была рекомендована интравитреальная антиангиогенная терапия и наблюдение в динамике.
Объёмное образование сосудистой оболочки всегда является настораживающей находкой, так как существует лишь несколько состояний, попадающих в спектр дифференциальной диагностики злокачественных новообразований хориоидеи. Кроме меланомы и хориоидального метастаза объёмное образование может представлять собой гигантский невус, гемангиому сосудистой оболочки, вортикозную вену и ПЭГХ. Отличительные особенности вортикозных вен: относительно небольшой размер, спадение при давлении на глазное яблоко (склерокомпрессия). Гемангиома хориоидеи имеет практически исключительно центральную локализацию и отличительную офтальмоскопическую картину (округлая форма, красный цвет и гладкая поверхность) и, кроме того, специфическую картину при ангиографии с индоцианиновым зелёным [8]. Гигантский невус не имеет экссудативных изменений сетчатки и, как правило, ассоциирован со вторичными изменениями пигментного эпителия сетчатки — атрофией и друзами. Таким образом, ПЭГХ по локализации, объёму и наличию экссудативных изменений может напоминать меланому или хориоидальный метастаз и быть существенной дифференциально-диагностической проблемой. Дополнительную сложность вызывает низкая осведомлённость специалистов об этом состоянии.
Хотя точный генез ПЭХГ остаётся неизвестным, предполагается, что это состояние сходно с полипоидной хориоидальной васкулопатией, но отличается периферической локализацией. В нашем случае в пользу диагноза ПЭГХ говорили наличие субретинальной свежей и старой крови, твёрдые экссудаты, наличие интраретинальной жидкости в отсутствие жидкости под сетчаткой и наличие ветвящейся неоваскулярной сосудистой сети в макуле.
ОКТ визуализировала высокую элевацию пигментного эпителия сетчатки и, хотя её содержимое не могло быть уверенно дифференцировано, в комбинации с наличием субретинальной крови можно было предположить его геморрагический характер. Это также подтверждали данные ультразвукового исследования, продемонстрировавшие гипоинтенсивный сигнал в центре новообразования.
Наиболее важным признаком в рамках этого случая стала сеть новообразованных сосудов, выявленная на ОКТ-ангиографии, которая не могла быть следствием новообразования и которая объясняла наличие интраретинальной жидкости и твёрдых экссудатов.
Хотя одним из наиболее информативных методов дифференциальной диагностики меланомы хориоидеи и ПЭГХ несомненно является проведение контрастной ангиографии с индоцианиновым зелёным, её выполнение не всегда доступно в условиях реальной клинической практики.
Меланома хориоидеи может имитировать ПЭГХ, но предложенные методы исследований с высокой вероятностью позволят установить единственный верный диагноз и назначить патогенетическое лечение.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Приведенный клинический случай демонстрирует важность рассмотрения ПЭГХ как одного из пунктов дифференциальной диагностики при подозрении на меланому хориоидеи. Комбинация методов мультимодальной визуализации, выявляющих признаки активного экссудативного процесса, связанного с хориоидальной неоваскуляризацией, могут быть полезны при относительно центральном расположении поражения.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Читайте также: