Лучевая диагностика мезенхимальной опухоли тонкой кишки

Обновлено: 11.05.2024

а) Определение:
• Хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль, происходящая из пищеварительного тракта:
о Или, реже, из легких или мочеполовой системы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное объемное образование в дистальных отделах подвздошной кишки, накапливающее контраст, с наличием метастазов в брыжейке

• Локализация:
о ЖКТ (55%), легкие и бронхи (30%), органы мочеполовой системы и другие (15%)
о Карциноидные опухоли ЖКТ: тонкая кишка (45%), прямая кишка (20%), червеобразный отросток (16%), ободочная кишка (11 %), желудок (7%)
о Карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки наряду с опухолями поджелудочной железы классифицируются как нейроэндокринные

• Другие общие признаки:

• Карцинодные опухоли желудка связаны с постоянной стимуляцией, обусловленной высоким уровнем гастрина в сыворотке крови:
о Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона или МЭН-1)
о Пернициозная анемия или атрофический гастрит
о Карциноидные опухоли желудка часто множественные

• Карциноид средних отделов пищеварительной трубки (тощей и подвздошной кишки):
о В настоящее время более распространен, чем аденокарцинома тонкой кишки
о В 75% является солитарным
о В 90% возникает в подвздошной кишке в пределах 60 см от илеоцекального клапана

• Карциноид червеобразного отростка:
о Самая частая опухоль аппендикса
о Обычно обнаруживается случайно при аппендэктомии

• Карциноид колоректальной области:
о Протекает бессимптомно, пока не достигнет больших размеров
о Редко обусловливает карциноидный синдром

• Ключевые моменты:
о Карциноидный синдром:
- Совокупность симптомов (приливы, диарея, астма, боль, правосторонняя сердечная недостаточность)
- Часто верный диагноз не устанавливается в течение нескольких лет
- Метастазы в печени, обычно из опухоли тонкой кишки
о Симптоматика обусловлена циркуляцией в системном кровотоке гормональных факторов, продуцируемых карциноидом:
- Серотонин, гистамин, допамин, соматостатин
- Вазоактивный интестинальный полипептид, субстанция Р

2. Рентгенография при карциноиде (карциноидной опухоли):
• Рентгеноскопия тонкой кишки или энтероклизма:
о Инфильтрация брыжейки: перегиб петель тонкой кишки под углом с их деформацией, фиксацией и ретракцией

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 65 лет с жалобами на боль в животе визуализируется объемное образование в брыжейке с наличием кальцинатов в центре, видны также переполненные кровью брыжеечные сосуды. В правом нижнем квадранте также определяется стягивание брыжейки с деформацией кишечника.
(Справа) На КТ, полученной в венозную фазу контрастного усиления, визуализируется подозрительное объемное образование в илеоцекальной области, которое, как подтвердилось при хирургическом вмешательстве, является карциноидной опухолью. Обычно метастазы в брыжейке более очевидны на КТ по сравнению с первичной опухолью, особенно в венозную фазу контрастного усиления.

3. КТ при карциноиде (карциноидной опухоли):
• Подслизистые опухоли:
о Солитарные или множественные, четко отграниченные, накапливающие контраст:
- 80-95% карциноидных опухолей-гиперваскулярные
о Объемное образование в стенке, усиливающееся при контрастировании, лучше визуализируется при дополнительном приеме воды в качестве контрастного вещества
о Первичную опухоль выявить сложнее, чем вторичные очаги
• Распространение опухоли тонкой кишки в брыжейку:
о Объемное образование в брыжейке неоднородной структуры, возникающее вследствие прямой инвазии или метастатического поражения лимфоузлов
о Вплоть до 70% случаев в образовании брыжейки обнаруживаются кальцинаты
о Возможна также деформация, фиксация, ретракция петель тонкой кишки:
- Обусловленная фиброзом брыжейки и десмопластической реакцией
- Десмопластическая реакция проявляется пальцевидными выпячиваниями от образования в прилежащую брыжейку
о Возможно также обрастание и сужение брыжеечных сосудов
о Обструкция тонкой кишки может быть обусловлена новообразованием в ее просвете, перегибом или инвагинацией
• Метастазы в печени:
о В артериальную фазу характеризуются интенсивным контрастным усилением вследствие высокой васкуляризации
о В отсроченную фазу могут быть изо- или гиподенсны по отношению к паренхиме печени
• Трехмерная КТ-ангиография:
о Позволяет обнаружить объемное образование в брыжейке и оценить его отношение к сосудам
о Позволяет выявить муфтообразный охват или окклюзию брыжеечных сосудов
о Возможно утолщение стенки кишечника и подслизистый отек:
- Возникшие в результате ишемии или нарушения оттока крови в пораженных сегментах тонкой кишки

(Слева) На аксиальной КТ у мужчины 54 лет со схваткообразной болью в животе и приливами визуализируются гиперваскулярные метастазы в печени и по брюшине.
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируется гиперваскулярное образование в терминальных отделах подвздошной кишки (первичная опухоль) в сочетании с метастазами в брыжейку с наличием десмопластических изменений в брыжейке подвздошной кишки. Эти клинические и лучевые признаки являются классическими изменениями при карциноидном синдроме.

3. МРТ при карциноида (карциноидной опухоли):
• Подслизистые опухоли тонкой кишки:
о Т1 ВИ: изоинтенсивный сигнал по отношению к мышцам
о Т2 ВИ: гипер- или изоинтенсивный по отношению к мышцам
о Т1 с контрастным усилением: равномерное накопление контраста
• Опухоль с прорастанием в брыжейку: О Т1 и Т2 ВИ:
- Объемное образование с лучистыми краями, изоинтенсивное по отношению к мышцам
- Гипоинтенсивныетяжи, обусловленные десмопластической реакцией
- Кальцинаты могут быть не обнаружены
о На Т1 с введением контраста обнаруживается интенсивное контрастное усиление
• Метастазы в печени:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивны:
о Т2 ВИ: слегка или умеренно гиперинтенсивны
о Равномерно накапливают контраст в артериальную фазу
о Изоинтенсивны печени в портально-венозную фазу
о Метастазы большего размера характеризуются неоднородным контрастным усилением:
- Вследствие наличия зон некроза
о Может наблюдаться периферическое контрастное усиление с постепенным контрастированием центральной части в отсроченную фазу

4. Радионуклидная диагностика карциноида (карциноидной опухоли):
• Сцинтиграфия с октреотидом (In-111) или сомастатин-рецепторная сцинтиграфия (ОктреоСкан):
о Предполагает сканирование всего тела
о Лучше выполняется при использовании ОФЭКТ
о Обладает меньшей чувствительностью по отношению к первичной опухоли и метастазам в печени, чем с КТ или МРТ
• ПЭТ с 18F ДОФА:
о Позволяет выявить первичную опухоль, метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах благодаря усилению захвата радиофармпрепарата
• МИБГ (сканирование с мета-йод-бензил-гуанидином, меченым I-131):
о Повышенный захват радиофармпрепарата определяется в ЖКТ, вторично измененных лимфоузлах и метастазах в печени

5. Рекомендации по визуализации:
• Мультипланарная КТ с контрастным усилением (или МРТ) с заполнением тонкой кишки водой:
о Артериальная фаза (приблизительно на 35 секунде) и венозная фаза (после - 70-секундной задержки)
• Сцинтиграфия с октреотидом (In-111) или сомастатин-рецепторная сцинтиграфия:
о Чувствительность (75%), специфичность (100%)

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 75 лет определяется в значительной степени васкуляризованное образование в желудочно-печеночной связке, непосредственно примыкающее к малой кривизне желудка.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у этого же пациента отчетливо определяется, что это образование вплотную прилежит к стенке желудка. При исследовании резектата было обнаружено, что образование является экзофитной карциноидной опухолью желудка. Кроме того, подобный внешний вид может иметь ГИСО желудка.

в) Дифференциальная диагностика карциноида (карциноидной опухоли):

1. Склерозирующий мезентерит:
• Группа лимфоузлов, периваскулярное жировое «гало»
• Инфильтрация брыжейки тощей кишки (не подвздошной)

2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО):
• Гиперваскулярная опухоль, не ассоциированная с изменениями, обусловленными десмопластической реакцией в брыжейке

3. Рак тонкой кишки:
• В двенадцатиперстной/тощей кишке чаще, чем в подвздошной
• Обусловливает обструкцию просвета
• Первичная опухоль и ее метастазы гиповаскулярны

4. Метастазы в стенке тонкой кишки и лимфома:
• В целом являются менее васкуляризованными и не так часто индуцируют десмопластические изменения в брыжейке

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Карциноидные опухоли классифицируются исходя из того, из какой части пищевой трубки эмбриона они происходят:
- «Передняя» кишка (бронхи, желудок, двенадцатиперстная кишка)
- «Средняя» кишка (тонкая кишка, аппендикс, проксимальная часть ободочной кишки)
- «Задняя» кишка (дистальные отделы ободочной кишки, прямая кишка, мочеполовая система)
о Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток Кульчицкого в криптах Люберкюна
о Окрашивание клеток хроматом калия позволяет обнаружить наличие серотонина
• Ассоциированные патологические изменения:
о Изменения со стороны сердца (с частотой 60-70%):
- Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии
- Увеличение правых отделов сердца и изменения со стороны перегородки
о Могут сочетаться с другими злокачественными новообразованиями:
- Относящимися к опухолям, называемыми апудомами (APUD: А: амины, Р: предшественники, U: захват, D: декарбоксилирование), образованными клетками, характеризующимися повышенным захватом аминокислот и их декарбоксилированием

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотные подслизистые узлы желтого цвета

3. Микроскопия:
• Мелкие округлые клетки, округлые ядра, светлая цитоплазма
• Опухолевый рост вдоль сосудисто-нервных пучков
• Десмопластическая реакция, ретракция и фиброз
• При электронной микроскопии: гранулы нейрон-специфической энолазы = нейроэндокринные опухоли
• Плохо дифференцированные опухоли не именуются «карциноидом»:
о Эти нейроэндокринные опухоли напоминают мелкоклеточный рак легкого и характеризуются агрессивным клиническим течением

д) Клинические особенности:

1. Проявления карциноида (карциноидной опухоли):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно протекают бессимптомно до того момента, пока не возникают метастазы
о У некоторых пациентов симптоматика возникает через 2-7 лет после установления диагноза
о Карциноидный синдром: эпизодическое покраснение кожи, одышка, диарея:
- Обусловлен метастазированием опухоли в печень с последующей секрецией в системный венозный кровоток факторов, секретируемых карциноидом
о Другие признаки/симптомы:
- Боль в животе как вторичный признак кишечной обструкции или ишемии кишечника:
Обструкция обычно обусловлена патологической извитостью и заворотом брыжейки
- Правосторонняя сердечная недостаточность и появление шумов, обусловленных клапанными дефектами
• Лабораторные данные:
о ↑ уровня серотонина или 5-гидрокситриптофана
о Анализ суточной мочи: пятикратное (по сравнению с нормой) повышение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто карциноид возникает в 50-60 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Встречается редко и составляет 2% всех опухолей ЖКТ, тем не менее, наблюдается тенденция к повышению заболеваемости
о Северная Америка и Европа: у 2-5 из 100 000 человек

3. Течение и прогноз:
• Карциноидная опухоль тонкой кишки не метастазирует в лимфоузлы или печень:
о После резекции прогноз благоприятный
о Пятилетняя выживаемость пациентов с карциноидными опухолями тонкой кишки составляет 90%
• При метастазах в печени пятилетняя выживаемость 50%:
о При лечении, направленном на подавлении метастазов в печени, выживаемость может повышаться
- Например, при чрескатетерной химиоэмболизации

4. Лечение карциноида (карциноидной опухоли):
• Опухоли дистальных отделов тонкой кишки: резекция кишки и брыжейки, часто в сочетании с правосторонней гемиколэктомией
• При опухолях двенадцатиперстной кишки:
о Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла)
• При метастазах в печени:
о Резекция очагов, ограниченных одним сегментом или долей
о Химиоэмболизация, радиочастотная абблация
• Аналоги соматостатина (октреотид) для облегчения симптомов
• Системная химиотерапия не играет роли за исключением случаев вторичного поражения костей

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Опухолевидное образование брыжейки, накапливающее контраст, содержащее обызвествления, обусловливающее десмопластическую реакцию, ± метастазы в печени

ж) Список использованной литературы:
1. Tsai SD et al: Duodenal neuroendocrine tumors: retrospective evaluation of CT imaging features and pattern of metastatic disease on dual-phase MDCT with pathologic correlation. Abdom Imaging. ePub, 2014
2. Horton KM et al: Carcinoid tumors of the small bowel: a multitechnique imaging approach. AJR Am J Roentgenol. 182(3):559-67, 2004

Лучевая диагностика мезенхимальной опухоли тонкой кишки

а) Визуализация:
• Липома:
о Наиболее часто обнаруживаемая доброкачественная опухоль тонкой кишки, легко распознаваемая на КТ
о Самая частая причина симптоматической инвагинации тонкой кишки
• Стромальная опухоль ЖКТ (ГИСО):
о Самый частый тип опухоли (если учитывать образования тонкой кишки)
о Часто представляет собой большое, экзофитное объемное образование с наличием центральной зоны некроза, которое может сообщаться с просветом кишечника
• Лейомиома:
о Редко встречающаяся опухоль, часто содержит кальцинаты и участки некроза
• Гемангиома:
о Обычно имеет небольшой размер, может содержать кальцинаты (флеболиты)
• Нейрогенные опухоли:
о Шваннома, параганглиома, нейрофиброма
о При нейрофиброматозе первого типа могут обнаруживаться множественные нейрофибромы

(Слева) На КТ определяется объемное образование «жировой» плотности, что позволяет сделать заключение о липоме. Образование выглядит внутрипросветным из-за эффекта постоянного «выталкивания» вследствие перистальтических движений, в результате чего образование принимает вытянутую либо полиповидную форму и начинает казаться располагающимся внутрипросветно.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в тазу определяется четко очерченное образование, неравномерно накапливающее контраст, тесно прилежащее к петлям тонкой кишки, расположенным поблизости. Было подтверждено, что это образование является лейомиомой кишечника; его неоднородное контрастное усиление обусловлено некрозом. (Слева) На корональном КТ срезе в стенке двенадцатиперстной кишки определяется однородное образование мягкотканной плотности, не обусловливающее обструкцию просвета. Однородная мягкотканная плотность свидетельствует о лейомиоме и позволяет исключить липому, однако и другие объемные образования, например, ГИСО либо стромальные опухоли, могут иметь аналогичный вид.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется образование цилиндрической формы в просвете третьей части двенадцатиперстной кишки при отсутствии признаков кишечной обструкции. Это образование является параганлиомой, исходящей из стенки двенадцатиперстной кишки.

б) Дифференциальная диагностика:
• Метастазы в стенке тонкой кишки и лимфома
• Рак тонкой кишки
• Интрамуральная гематома
• Эктопическая ткань поджелудочной железы

в) Клинические особенности:
• Чаще всего заболевание протекает бессимптомно
• Желудочно-кишечное кровотечение, обструкция тонкой кишки, инвагинация

г) Диагностическая памятка:
• Исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке: низкоинформативное для обнаружения опухолей тонкой кишки исследование:
о Лучшим методом визуализации является КТ-энтерография
о При капсульной или двухбаллонной эндоскопии подслизистые образования могут быть пропущены

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли – группа редких злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение – операция, химиотерапия.

Общие сведения

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) – группа новообразований неэпителиального происхождения, располагающихся в подслизистом слое полых органов желудочно-кишечного тракта. В 60-70% случаев поражают желудок, в 20-30% - тонкий кишечник, в 5% - прямую кишку, менее чем в 5% - пищевод. В отдельных случаях выявляются в области сальника, брыжейки и забрюшинного пространства, хотя механизм развития таких неоплазий за пределами полых органов пока не изучен. Гастроинтестинальные стромальные опухоли составляют менее 1% от общего количества онкологических поражений ЖКТ. Обычно развиваются после 40 лет, пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.

На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей

До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.

Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 см. В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.

При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:

Веретеноклеточные. Составляют около 70% от общего количества стромальных новообразований. Преобладают веретенообразные клетки с округлыми или вытянутыми мономорфными ядрами.
Эпителиоидные. Встречаются в 20% случаев стромальных неоплазий. Преобладают полигональные или округлые клетки с овальными или округлыми светлыми ядрами.
Илеоформные. Составляют 10% от всех гастроинтестинальных стромальных опухолей. Отмечается выраженный клеточный полиморфизм.

Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.

Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей

Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.

При прогрессировании онкологического процесса более чем у половины больных наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. У многих пациентов развивается постгеморрагическая анемия. Высокая вероятность кровотечений при ГИСО объясняется частым изъязвлением новообразования. У 10-30% больных гастроинтестинальными стромальными опухолями отмечаются признаки кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение массы тела, потеря аппетита, слабость и увеличение живота, обусловленное асцитом и/или растущим новообразованием. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. При метастазировании в печень возможно увеличение органа и желтуха той или иной степени выраженности.

Диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей

Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника – колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.

При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования. Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.

Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей

Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.

Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.

Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника – это группа благоприятно протекающих неоднородных по морфологии и генезу новообразований тонкой кишки, происходящих из различных структур кишечной стенки. Развитие неоплазий может сопровождаться тошнотой, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита; иногда – кровотечением и кишечной непроходимостью. Диагностика проводится на основании рентгеновского исследования. Лечение опухолей оперативное - клиновидное иссечение новообразования или резекция кишечного сегмента.

Несмотря на то, что тонкий кишечник составляет две трети длины пищеварительной системы, а его поверхность составляет 90% от площади всего желудочно-кишечного тракта, по наблюдениям современных гастроэнтерологов, опухоли в тонкой кишке возникают значительно реже, чем в других отделах ЖКТ, – всего в 3-6% случаев. Новообразования чаще локализуются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке. Опухоли тонкой кишки обычно образуются в возрасте 45-50 лет, с одинаковой частотой выявляются у мужчин и женщин.

Причины

Вопрос о причинах опухолеобразования в тонком кишечнике изучен недостаточно. Считается, что определенную роль играет характер питания, хронические энтериты, травматизация слизистой тонкой кишки. Факторами, повышающими вероятность образования доброкачественных неоплазий, служат состояния иммунодефицита (при ВИЧ-инфекции, перенесенной химиотерапии), наследственные (синдром Пейтца-Егерса), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакия, болезнь Крона, кишечные инфекции.

К факторам, препятствующим опухолеобразованию, относят щелочную среду и интенсивную перистальтику тонкой кишки (гастроцекальный транзит), которые подавляют рост бактерий, препятствуют застою содержимого и процессам разложения и гниения пищи. Предполагается, что в тонком кишечнике присутствуют противоопухолевые антигены и защитные энзимы, способные к детоксикации различных бластомогенов.

Классификация

Морфология и патогенез доброкачественных опухолей тонкого кишечника различен, сами новообразования могут развиваться практически из любых тканей стенки кишечника: эпителиальной, мышечной, соединительной, нервной, сосудистой. В зависимости от этого в практической гастроэнтерологии выделяют следующие виды опухолей: лейомиомы (30- 35%), аденомы и полипы (20-22%), ангиомы - гемангиомы и лимфангиомы (12%), липомы (12-15%), фибромы (6%), шванномы (3%) и др.

К новообразованиям эпителиального типа относятся ворсинчатые, тубуловорсинчатые и тубулярные аденомы (аденоматозные полипы). Аденома имеет вид полиповидного образования с тонкой ножкой или широким основанием. Аденоматозные полипы часто подвергаются малигнизации. Опухоли неэпителиального типа представлены лейомиомами, шванномами, липомами, сосудистыми опухолями (гемангиомами, лимфангиомами).

Лейомиома имеет структуру узла без капсулы, чаще растет в подслизистом слое. Лейомиомы больших размеров могут вызывать сдавление кишечника и соседних органов, изъязвляться и вызывать массивные кишечные кровотечения. Шваннома (неврилеммома) - инкапсулированная доброкачественная опухоль, исходящая из нервных элементов. Липома представляет собой неоплазию из жировой ткани, четко отграниченную капсулой; образуется и растет в подслизистом слое; при достижении больших размеров может вызывать кишечную непроходимость. В редких случаях может развиваться липоматоз кишечника.

Сосудистые опухоли кишечника (капиллярные и кавернозные гемангиомы, лимфангиомы), как правило, являются врожденными, часто имеют множественный характер. Распространенные и множественные гемангиомы тонкой кишки встречаются при врожденных ангиодисплазиях - синдроме Паркса-Вебера-Клиппеля и болезни Рандю-Ослера-Вебера (наследственной телеангиэктазии). Сосудистые новообразования тонкой кишки опасны развитием кишечного кровотечения. Также в тонком кишечнике встречаются гамартомы, карциноид и гетеротопии из других органов (например, эндометриоз).

Рост опухолей по отношению к просвету тонкой кишки может быть экзофитным (в просвет органа) или эндофитным (в стенку кишки и окружающие ткани). По количеству развивающихся опухолей неоплазии тонкого кишечника бывают как единичными, так и множественными.

Симптомы тонкокишечных опухолей

В зависимости от клинических проявлений в течении доброкачественных новообразований выделяют латентный период (отсутствие симптомов), продромальный период (имеются отдельные неспецифические симптомы) и период выраженной симптоматики, связанный с развитием осложнений. В латентном периоде неоплазии протекают без клинических проявлений, случайной выявляются при рентгенографии или ФГДС.

В продромальном периоде могут отмечаться отрыжка, тошнота, рвота, метеоризм, ухудшение аппетита, запоры или поносы, слабость, снижение массы тела. Боли, как правило, носят непостоянный характер; при новообразованиях тощей кишки локализуются в околопупочной области или левой стороне живота; при поражении подвздошной кишки боли определяются в правой подвздошной области. Опухоли, расположенные в области фатерова сосочка 12-перстной кишки, могут впервые проявить себя развитием обтурационной желтухи.

В периоде выраженных проявлений может отмечаться кишечное кровотечение, перфорация, тонкокишечная непроходимость. Развитием кровотечения чаще осложняются гемангиомы, лейомиомы, аденомы. Интенсивность кровотечения может варьироваться от положительной реакции кала на скрытую кровь до мелены. Латентные и явные кровотечения из тонкого кишечника приводят к анемии.

Полипы тонкого кишечника часто вызывают высокую или низкую тонкокишечную непроходимость в результате инвагинации. При липомах непроходимость кишечника обусловлена обтурацией опухолью просвета тонкой кишки. Тонкокишечная непроходимость характеризуется схваткообразными болями в животе, вздутием живота, рвотой («каловой» рвотой при тонкокишечной непроходимости дистальных отделов кишки).

При некоторых опухолях отмечается внекишечная симптоматика. Полипоз кишечника может сопровождаться гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (при синдроме Пейтца-Джигерса), алопецией, атрофией ногтевых пластин (при синдроме Кронкайта-Канада). При гетеротопных образованиях из клеток поджелудочной железы возможно развитие симптоматики гиперинсулинизма, проявляющейся приступами слабости, голода, снижением уровня глюкозы крови и т. д. Общее самочувствие страдает редко. Головокружение, общая слабость, бледность кожных покровов, гипотония чаще всего свидетельствуют о наличии кишечного кровотечения.

Диагностика

При объективном обследовании пациентов в ряде случаев удается пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку: новообразования тощей кишки определяются в области пупка или слева от него, неоплазии подвздошной кишки - в правой подвздошной области. Доброкачественные опухоли дистальных отделов тонкого кишечника распознаются в процессе ректального или бимануального гинекологического исследования. Пальпаторно опухоль ощущается в виде гладкого, подвижного образования в брюшной полости. При стенозировании просвета кишечника может выслушиваться шум плеска и иметь место видимые перистальтические движения кишечника.

Анемия и положительные результаты анализа кала на скрытую кровь выявляются только при опухолях, осложненных скрытым или явным кровотечением. Более точная диагностика строится с учетом комплексного рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического обследования. Из рентгеноконтрастных исследований используется рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, зондовая энтерография, ирригоскопия. Рентгенологическая картина характеризуется наличием округлых или овальных дефектов наполнения с четкими ровными контурами, сужением просвета кишки, деформацией рельефа слизистой, супрастенотическим расширением просвета кишки с наличием жидкости и воздуха.

Энтероскопия - эндоскопическое обследование верхних отделов тонкого кишечника (еюноскопия) проводится с использованием модифицированного фиброгастродуоденоскопа; терминальные отделы тонкой кишки (илеоскопия) осматриваются через фиброколоноскоп. При локализации опухолей в данных отделах может быть выполнена эндоскопическая биопсия и проведена морфологическая верификация новообразования. К современным методам эндоскопической диагностики относятся капсульная эндоскопия. Метод заключается в визуальном обследовании тонкой кишки с помощью проглатываемой больным миниатюрной капсулы, содержащей видеокамеру и передатчик.

В дополнение к рентгенографии и эндоскопии применяют УЗИ органов брюшной полости, КТ, сцинтиграфию, лапароскопию, особенно при необходимости дифференциальной диагностики опухолей тонкого кишечника с новообразованиями толстой кишки, матки или яичников; специфическими - туберкулезом и сифилисом и неспецифическими процессами – аппендицитом, болезнью Крона, инородными телами, дистопией почки, кистой поджелудочной железы.

Лечение тонкокишечных опухолей

Выявленные доброкачественные неоплазии, независимо от их формы и локализации, подлежат хирургическому удалению. Полиповидные образования, расположенные в пределах отделов кишечника, доступные для энтероскопии, можно удалить путем эндоскопической электрокоагуляции в ходе ФГДС, еюноскопии, илеоскопии.

При опухолях небольших размеров прибегают к их клиновидному иссечению; при больших новообразованиях или протяженном поражении кишки производится сегментарная резекция тонкого кишечника с наложением энтероэнтероанастомоза или энтероколоанастамоза. После иссечения опухоли, расположенной в области фатерова сосочка, производится последующая имплантация общего желчного и панкреатического протоков в 12-перстную кишку. При неоплазиях, осложненных кишечной непроходимостью или кровотечением, производится экстренное вмешательство.

Прогноз и профилактика

Удаление солитарных образований сопровождается удовлетворительными отдаленными результатами. Множественные опухоли склонны к рецидивам, что в значительной мере ухудшает прогноз. Новообразования, не удаленные по каким-либо причинам, как правило, вызывают осложнения: кровотечения, тонкокишечную непроходимость, злокачественное перерождение в рак тонкого кишечника. Наиболее опасны в отношении малигнизации аденомы, лейомиомы, карциноид.

Опухоли тонкого кишечника

Опухоли тонкого кишечника – новообразования различной гистологической структуры, поражающие любой из отделов тонкой кишки. Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут включать боли в животе, интоксикацию, анемию, кахексию, чередование запоров и поносов, кровотечения, явления кишечной непроходимости. Для установления характера и локализации опухолевого поражения используют эндоскопическое исследование с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, рентгенологические методики, диагностическую лапароскопию. Лечение опухолей тонкого кишечника хирургическое, при необходимости дополненное химиотерапией.

Опухоли тонкого кишечника – группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, поражающих двенадцатиперстную, подвздошную и тощую кишку. Опухоль, локализованная в тонкой кишке, прижизненно диагностируется крайне редко, так как не имеет яркой симптоматики и успешно маскируется под другие заболевания. Несмотря на то, что тонкая кишка представляет собой 3/4 всей длины пищеварительного тракта и более 90% его площади, опухоли этой части ЖКТ встречаются лишь в 0,5-3,5% случаев. Злокачественные опухоли тонкой кишки диагностируются еще реже и составляют 0,01% всей онкопатологии тонкого кишечника.

Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные – дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных – рак.

Точные причины перерождения нормальных клеток кишечника в опухолевые пока неизвестны. Врачи выделяют ряд предрасполагающих к этому заболеванию факторов. К ним относят семейный аденоматозный полипоз (практически в 100% случаев приводит к малигнизации); генетическую предрасположенность (эпизоды обнаружения опухолей тонкого кишечника у близких родственников); хронические воспалительные заболевания пищеварительного тракта (болезнь Крона); синдром Пейтца-Егерса; целиакию; пожилой возраст; нарушения питания, особенно преобладание в пище белка и жира, недостаток клетчатки.

Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса – это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.

Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.

Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии и др.

Новообразование может расти как в просвет кишечника (экзофитный рост), так и инфильтрировать стенку кишки (эндофитный рост). Эндофитные опухоли тонкого кишечника имеют более неблагоприятный прогноз, так как длительное время никак не проявляются. С течением времени рост опухоли становится смешанным – поражается стенка кишки на большом протяжении, а сама опухоль перекрывает просвет пищеварительной трубки.

По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли – лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.

К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).

Симптомы опухолей тонкого кишечника

Коварство новообразований в том, что они длительное время никак не проявляются, либо в клинической картине преобладают симптомы, характерные для других заболеваний (язвенной болезни желудка и ДПК, холецистита, аднексита и др.). У 75% пациентов опухоли тонкого кишечника обнаруживаются только после смерти, в остальных случаях новообразование обычно диагностируется на запущенной стадии, когда перекрывается просвет кишечника и возникает клиника кишечной непроходимости.

Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.

Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки – наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования – к непроходимости кишечника.

В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения – кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).

Злокачественные опухоли могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).

Все новообразования кишечника сопровождаются кахексией, анемией, интоксикацией. Анемия связана не только с постоянными кровотечениями, но и с нарушением всасывания питательных веществ в пораженном кишечнике, необходимых для нормального кроветворения. Обычно выраженная клиника указывает не только на запущенную стадию болезни, но и на метастазирование опухоли в лимфоузлы и другие органы.

Пациенты с описанными выше симптомами чаще всего впервые обращаются к гастроэнтерологу, и именно от этого специалиста зависит своевременное выявление опухоли тонкого кишечника. Первое, с чего начинается диагностический поиск – рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенографии органов брюшной полости опухоль визуализируется как дефект заполнения кишечной трубки. Для уточнения локализации и размеров новообразования может потребоваться рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику. Для повышения качества исследования иногда используется одновременное введение газа в брюшную полость (двойное контрастирование) – это позволяет лучше визуализировать опухолевый конгломерат, выявить даже небольшие новообразования и четко определить их локализацию.

При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) – фиброколоноскопом.

При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.

Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.

Лечение опухолей тонкого кишечника

На начальном этапе пациент может находиться в отделении гастроэнтерологии. При подтверждении диагноза вырабатывается тактика дальнейшего лечения в отделении хирургии либо онкологии. Лечение доброкачественных опухолей тонкого кишечника – только хирургическое. Удаление полипов тонкой кишки может быть произведено во время эндоскопического исследования. Более крупные доброкачественные новообразования удаляются путем их клиновидной резекции либо сегментарной резекции кишечника.

При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции – для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы – паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.

Прогноз при наличии опухоли тонкого кишечника зависит от многих факторов. Вовремя диагностированные и удаленные доброкачественные опухоли тонкой кишки имеют благоприятный прогноз. Основной критерий прогноза при злокачественных новообразованиях – распространенность процесса по классификации TNM. Прогноз значительно ухудшается при выявлении метастазов, прорастании опухоли в окружающие ткани, жировую клетчатку, сосуды. Также имеется четкая зависимость между высоким уровнем раково-эмбрионального антигена и рецидивированием опухоли – даже опухоли небольших размеров без метастазов практически всегда рецидивируют, если этот показатель значительно повышен. Доказано, что если опухоль не рецидивировала в течение пяти лет после проведенного лечения, то возврата опухолевого процесса уже не возникнет.

Профилактика опухолей тонкого кишечника включает в себя комплекс мероприятий по улучшению и оздоровлению образа жизни (отказ от курения, алкоголя, правильное питание с употреблением достаточного количества клетчатки, поддержание хорошей физической формы и нормального веса), а также регулярные обследования всех людей из группы риска после 50 лет и своевременное удаление доброкачественных новообразований кишечника.

Читайте также: