Примеры офтальмотоксокароза симулирующего ретинобластому

Обновлено: 04.05.2024

Примеры болезни Коатса симулирующей ретинобластому

Болезнь Коатса - идиопатическая состояние, характеризуемое врожденной телеангиэктазией, обычно одностороннее, диагностируемое чаще всего у молодых мужчин. Оно сопровождается интраретинальной или субретинальной экссудацией и вызывает отслойку сетчатки. Болезнь Коатса может вызывать формирование локализованного объемного образования (экссудата, не опухоли), симулирующего ретинобластому, или тотальную отслойку сетчатки, симулирующую экзофитный вариант опухоли. В отличие от ретинобластомы при болезни Коатса наблюдается неправильной формы светлая шарообразная телеангиэктазия на периферии глазного дна и интраретинальная или субретинальная экссудация желтого цвета. Ретинальные сосуды обычно идут по поверхности отслоенной сетчатки, а не погружаются в ткань опухоли, как это наблюдается при ретинобластоме.

Экссудация в макулярной зоне при болезни Коатса. Такая экссудация, на некотором расстоянии от периферического новообразования, почти никогда не встречается при нелеченной ретинобластоме, но очень характерна для болезни Коатса. Более обширная экссудация в макулярной области при болезни Коатса. Периферическая телеангиэктазия и отслойка сетчатки при болезни Коатса. Наблюдается неравномерность калибра кровеносных сосудов, что очень редко бывает при ретинобластоме. Тотальная отслойка сетчатки, вызванная болезнью Коатса. Желтый цвет субретинальных отложений указывает на скопления липидов. Субретинальные отложения при экзофитной ретинобластоме обычно имеют бело-серую окраску. Флюоресцентная ангиограмма пациента с болезнью Коатса и тотальной отслойкой сетчатки: наблюдается характерная телеангиэктазия. УЗИ при болезни Коатса: наблюдается тотальная воронкообразная отслойка сетчатки, но объемное образование, обычно выявляемое при ретинобластоме, отсутствует.

ВЫРАЖЕННАЯ БОЛЕЗНЬ КОАТСА, СИМУЛИРУЮЩАЯ РЕТИНОБЛАСТОМУ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И РЕЗУЛЬТАТЫ ФЛЮОРЕСЦЕНТНОЙ АНГИОГРАФИИ

Как правило, у детей с болезнью Коатса на пораженном глазу возникает желтый зрачковый рефлекс (ксантокория), тогда как ретиноб-ластома обычно проявляется белым зрачковым рефлексом (лейкокория). Однако встречаются случаи, когда дифференциальная диагностика на основании цвета зрачка затруднена. Поэтому окончательный диагноз ставится по результатам офтальмоскопии, ультразвукового исследования, флюоресцентной ангиографии и, возможно, других исследований.

Ксантокория (желтый зрачковый рефлекс) у ребенка с болезнью Коатса левого глаза. Ксантокория у ребенка с болезнью Коатса правого глаза. Вид глазного дна при тотальной отслойке сетчатки, вызванной болезнью Коатса. Обратите внимание на субретинальное отложение желтого субстрата и телеангиэктазии кровеносных сосудов в нижней части фото. Флюоресцентная ангиограмма образования, показанного на рисунке выше: хорошо вина телеангиэктазия сетчатки. Картина развитой выраженной отслойки сетчатки, вызванной болезнью Коатса. Флюоресцентная ангиограмма образования, показанного на рисунке выше: хорошо видна телеангиэктазия сетчатки.

БОЛЕЗНЬ КОАТСА: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ

Как и ретинобластома, болезнь Коатса может вызывать тотальную отслойку сетчатки и неоваскулярную глаукому и требовать энуклеации пораженного глаза. В некоторых случаях энуклеация выполняется из-за того, что полностью исключить ретинобластому не удалось. В проиллюстрированных ниже случаях диагноз болезни Коатса был очевиден, но из-за неоваскулярной глаукомы и сильных болей в глазу пришлось прибегнуть к энуклеации.

Тотальная отслойка сетчатки и неоваскуляризация радужки на фоне болезни Коатса. Ребенок испытывал сильные боли, вызванные неоваскулярной глаукомой. УЗИ: выявляется тотальная отслойка спаянной позади хрусталика сетчатки, но признаки объемного образования заднего отрезка глазного яблока отсутствуют. Макропрепарат энуклеированного глаза: отмечается тотальная отслойка сетчатки и экссудат желтого цвета, заполняющий субретинальное пространство. Микропрепарат глазного яблока при малом увеличении: видна тотальная отслойка сетчатки и гомогенный эозинофильный экссудат, заполняющий субретинальное пространство. Микропрепарат утолщенной отслоенной сетчатки: отмечаются крупные расширенные кровеносные сосуды и выраженное утолщение сетчатки вследствие интраретинальной экссудации (гематоксилин-эозин, х50). Микропрепарат субретинального эозинофильного экссудата. В толще экссудата видны пенистые клетки (заполненные липидами макрофаги) и щелевидные пространства, оставшиеся после растворившегося при фиксации холестерина -типичные признаки болезни Коатса (гематоксилин-эозин, х100).

БОЛЕЗНЬ КОАТСА, ВЫЗЫВАЮЩАЯ ХОЛЕСТЕРОЗ ПЕРЕДНЕЙ КАМЕРЫ

У пациентов с болезнью Коатса передняя камеры обычно прозрачна. Однако в далекозашедших случаях может наблюдаться гифема вследствие неоваскуляризации радужки или холестероз передней камеры при отсутствии гифем в анамнезе. Ниже проиллюстрирован такой случай.

Аномальный зрачковый рефлекс правого глаза у ребенка 19 месяцев. Левый глаз крупным планом: видно, что передняя камера заполнена желтым веществом, преломляющим свет. Макропрепарат энуклеированного глазного яблока: наблюдается холестероз передней камеры и тотальная экссудативная отслойка сетчатки, субретинальное пространство заполнено таким же преломляющим свет веществом. Передний отрезок глаза, показанного на рисунке выше, под большим увеличением. Маленький мальчик с выраженной болезнью Коатса: наблюдается тотальная отслойка сетчатки. После нескольких инъекций бевацизумаба, выполненных в другом лечебном учреждении, передняя камера заполнилась холестерином.

Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001,131:561 -571.
2. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Classification and management of Coats' disease. The 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:572-583.
3. Shields JA, Shields CL. Differentiation of Coats' disease and retinoblastoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2001;38:262-266.
4. Shields JA, Shields CL. Review: Coats disease. The 2001 LuEsther Mertz Lecture. Retina 2002; 22:80-91.
5. Shields JA, Eagle RC Jr, Fammartino J, et al. Coats disease as a cause of anterior chamber cholesterolosis. Arch Ophthalmol 1 995; 1 1 3:975-977.
6. Patel AK, Murphy M, Shields CL. Picture of the month. Anterior chamber cholesterolosis in Coats disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2011; 165:1 131-1132.

Токсокароз

Токсокароз – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое личинками круглого червя токсокары. Для инвазии характерна лихорадка, рецидивирующие высыпания и увеличение размеров печени. Патология сопровождается поражением глазных яблок и внутренних органов: сердца, головного мозга, легких. Диагностика заключается в обнаружении специфических антител к возбудителю. Лечение этиотропное (антигельминтные препараты), также применяются средства симптоматической терапии, в некоторых случаях производятся хирургические вмешательства.

МКБ-10

B83.0 Висцеральная форма заболеваний, вызываемых миграцией личинок гельминтов [висцеральная Larva migrans]

Общие сведения

Причины токсокароза

Возбудитель – круглый червь Toxocara, наиболее часто встречаются инвазии видами Т. сanis (собачий) и T. сati (кошачий). Основной цикл развития паразита не включает в себя человеческий организм, поэтому люди оказываются случайными хозяевами гельминта, который в подобных условиях неспособен достигать половозрелой формы. Источником инфекции является больное животное (чаще собака), больной человек эпидемиологически не опасен. Считается, что доля зараженных токсокарозом среди взрослых собак варьирует от 15 до 50%, щенков – до 80%.

Больные животные выделяют яйца гельминтов с фекалиями, сами паразиты в половозрелой форме находятся у постоянного хозяина в пищеварительном тракте. Наиболее опасными считаются дворы, детские площадки, парки, поскольку контаминация земли яйцами паразита встречается в 10-40% почвенных проб. Инфицирование людей происходит контактным и пищевым путем – при поглаживании, играх со зверями, особенно бродячими, употреблении в пищу немытых ягод, фруктов и овощей. Отмечено, что тараканы могут поглощать яйца токсокар с последующим выделением до 25% потенциально жизнеспособных особей, что играет важную роль в распространении инфекции в быту.

Патогенез

После попадания яиц токсокары в тонкий кишечник человека (преимущественно двенадцатиперстную кишку) высвобождаются личинки, проникающие в системный кровоток через слизистую оболочку. Сначала токсокары заносятся в печень и правую половину сердца, затем в легочную артерию и левый желудочек, откуда выходят в большой круг кровообращения. Распространяясь по организму, личинки оседают в различных органах и тканях, вызывая геморрагические и некротические изменения, образование воспалительных очагов в виде гранулем, в центре которых находится некротизированная ткань и личинка, вокруг – воспалительный инфильтрат.

При попадании в кровеносное русло продуктов жизнедеятельности возникают аллергические реакции. Часть личинок гибнет, оставшиеся гельминты выделяют особую маскирующую субстанцию, которая позволяет им персистировать в организме до 10 лет, периодически мигрируя по кровеносной системе и поражая новые ткани. Характерной особенностью токсокар является формирование гранулем в поджелудочной железе, головном мозге, печени, легких, миокарде и мезентериальных лимфатических узлах. Патогенез поражения глаз до конца не изучен, имеются гипотезы о низкой активности инвазии и малой выраженности иммунного ответа.

Патогенез эпилепсии при токсокарозе окончательно не ясен. Предполагается, что поражение головного мозга может привести к формированию волокнистых рубцов после острого воспаления или хронических гранулем. Другая теория объясняет появление эпилептических припадков при повреждении нейронов усиленным образованием провоспалительных цитокинов из-за повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера, вызываемого паразитами, а также аутоантителами к нейрональным элементам, которые нередко обнаруживаются у больных токсокарозом.

Классификация

Классификация токсокароза у человека основывается на глубине инвазии в организм человека. Гельминтоз практически всегда протекает с минимальной либо неспецифической клиникой (субклинически), бессимптомная форма встречается в 13% случаев заболевания, органные поражения более характерны для детей. Выделяют следующие виды токсокароза:

Глазной.Типичен для детей старше 8 лет, подростков и молодых взрослых. Поражение зрительного аппарата обычно одностороннее, протекает в виде хронического эндофтальмита, увеита, абсцессов стекловидного тела, папиллитов, кератитов и косоглазия. При длительном течении возможна слепота.
Висцеральный.Протекает остро или хронически с вовлечением дыхательной системы, сердца, кожи, лимфатических узлов, селезенки, печени, суставов и мышц. Часто наблюдается диарея, тошнота и рвота. Описаны поражения головного мозга: рецидивирующие головные боли, менингоэнцефалит, эпилептические припадки.

Симптомы токсокароза

Инкубационный период определить сложно, считается, что он может занимать несколько лет. При остром начале наблюдается лихорадка до 38,5°C и выше, поражения дыхательной системы – от заложенности носа, сухого кашля и першения в горле до тяжелой одышки и астматического статуса. На коже появляется зудящая сыпь в виде волдырей и пятен, при подкожном расположении личинок видны приподнятые над поверхностью прямые или извилистые красновато-коричневые ходы. У детей нередко выявляются увеличенные плотноэластические безболезненные лимфоузлы. Пациенты с токсокарозом часто предъявляют жалобы на боли в животе, тошноту, иногда – рвоту и срывы стула.

Хронический вариант токсокароза протекает с периодами ремиссий и обострений. Около 30% больных отмечают рецидивирующие кожные сыпи, похудание, длительно сохраняющийся субфебрилитет (37-38°C) и увеличение лимфатических узлов. В период хронической инвазии могут возникать боли в области сердца, чувство «замирания», учащенное сердцебиение, что свидетельствует о поражении сердечной мышцы. Возможны боли и ограничение движений в крупных суставах, бледность кожи и слизистых, извращение вкуса, быстрая утомляемость. У детей токсокароз может проявляться замедлением роста и умственного развития, агрессией.

Глазной токсокароз сопровождается постепенным ухудшением зрения, зрения, появлением «точек» перед глазами, слепого участка в поле зрения (скотомы). В подавляющем большинстве случаев поражается один глаз. Температурная реакция и явления интоксикации отсутствуют. Поражения нервной системы характеризуются повышением раздражительности, гиперактивностью, сильными головными болями, эпилептическими припадками и параличами, могут протекать с выраженной лихорадкой (более 39°C), ознобами, усталостью, слабостью, нарушениями сознания, утратой способности к продуктивному контакту.

Осложнения

Наиболее частые осложнения висцерального токсокароза – бронхиальная астма, хронический бронхит и эпилепсия, глазного – отслойка сетчатки и односторонняя слепота. Подкожное расположение личинок токсокар приводит к присоединению вторичной бактериальной инфекции, образованию инфильтраов, абсцессов и флегмон, поражение легких – к тяжелым пневмониям смешанной этиологии с нарастающей дыхательной недостаточностью. Массивная инвазия гельминтов, полиорганное поражение могут стать причиной летального исхода. У беременных женщин токсокароз часто выявляется невынашивание, задержка внутриутробного развития плода.

Диагностика

Диагноз токсокароза подтверждается врачом-инфекционистом. Для исключения сочетания висцерального и глазного гельминтоза обязательным является осмотр офтальмолога, по показаниям назначаются консультации других специалистов. Диагностические методы, необходимые для верификации токсокарозного поражения, включают следующие методики:

Физикальное исследование. Осмотр кожных покровов выявляет наличие уртикарной, эритематозной сыпи, лимфаденопатия. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы. Живот мягкий, чувствительный при пальпации, часто наблюдается гепатоспленомегалия. При поражении головного мозга выявляются менингеальные знаки.
Офтальмологическое обследование. При токсокарозе глаза в ходе офтальмоскопии обнаруживаются личинки токсокар в стекловидном теле, макуле и области диска зрительного нерва; при осмотре возможна фиксация движения паразита. Экссудативные витреальные изменения описываются как «снежные шары», часто наблюдаются кровоизлияния, фиброз и отслойка сетчатки.
Лабораторные исследования. В общеклиническом анализе крови при токсокарозе наблюдается выраженный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, нередко – эозинофилия (6-90%). При длительной инвазии выявляется анемия. Биохимические показатели в пределах нормы, может отмечаться увеличение активности АЛТ, АСТ, общего билирубина, амилазы и креатинфосфокиназы, гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия. Общий анализ мочи без специфических изменений. В мокроте пациентов с легочным поражением можно обнаружить кристаллы Шарко-Лейдена.
Выявление инфекционных агентов. Ведущим методом является серологический. ИФА с антигенами токсокар считается положительным при титре 1:400 (инвазия), значения 1:800 и более являются признаком висцеральной формы. Для глазного поражения диагностическим считается титр антител 1:200 и выше, более информативно исследование слезной жидкости. Подтверждение диагноза токсокароза возможно методом иммуноблоттинга.
Инструментальные методики. При поражении легких на рентгенограммах ОГК визуализируются облаковидные инфильтраты, «симптом метели». На УЗИ брюшной полости при висцеральной формеобнаруживаются гиперэхогенные округлые очажки в паренхиматозных органах. Проведение МСКТ или МРТ головного мозга показано при подозрении на инвазию токсокар в головной мозг: специфическими симптомами считаются округлые гранулемы, расположенные в коре либо субкортикально. При признаках поражения сердца проводится электрокардиография; при возникновенииэпиприступов назначается ЭЭГ.

Дифференциальную диагностику проводят с аскаридозом, при котором нередко наблюдаются кишечная непроходимость, острая обструкционная дыхательная недостаточность. Необходимо исключить описторхоз и стронгилоидоз, которые протекают с желтухой, болями в правом подреберье и срывами стула. Глазную форму токсокароза дифференцируют от ретинобластомы, проявляющейся лейкокорией, косоглазием, слезотечением, светобоязнью, вторичной глаукомой. Кожные проявления могут быть следствием укусов насекомых, воздействия аллергенов.

Лечение токсокароза

Показанием для стационарного лечения являются висцеральные формы болезни. Постельный режим назначается только при наличии лихорадки и рекомендуется до 2-4 дней устойчивого отсутствия высоких цифр температуры тела. Специальной диеты нет, однако, учитывая некоторые побочные эффекты применяемых препаратов, рекомендуется воздержаться от приема жирной, жареной пищи, алкоголя, специй, маринадов, сладостей. Важно соблюдение питьевого режима, исключение контакта с возможными пищевыми и бытовыми аллергенами. Недопустимо самовольное прекращение начатого медикаментозного лечения.

Антигельминтная терапия. Высокоэффективными антигельминтными средствами для разрушения мигрирующих личинок считаются албендазол, мебендазол, диэтилкарбамазин, которые применяются в таблетированных формах. В отношении токсокар, находящихся в гранулемах, данные препараты не обладают выраженным нейтрализующим эффектом.
Хирургические методы лечения применяются при глазном токсокарозе и включают в себя микрохирургическое удаление гранулем, лазерную коагуляцию для расщепления личинок в средах глаза и коррекции отслойки сетчатки.
Симптоматическая терапия проводится по показаниям. Включает жаропонижающие (парацетамол, целекоксиб), дезинтоксикационные (хлосоль, глюкозо-солевые растворы), десенсибилизирующие (глюконат, хлорид кальция), антигистаминные (хлорапирамин, дезлоратадин), отхаркивающие (ацетилцистеин, мукалтин), ферментативные (панкреатин) и другие средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неосложненных формах благоприятный, летальных случаев не описано. Длительность приема лекарственных средств может составлять до 3-4 недель и более, иногда требуются несколько курсов с перерывами в 2-4 месяца. Критериями эффективности считаются исчезновение клиники, снижение уровня антител и эозинофилии крови. Описаны случаи диссеминированного токсокароза среди ВИЧ-инфицированных лиц в стадии СПИДа, а также пациентов, длительно принимающих системные глюкокортикостероиды или проходящих лучевую терапию по поводу онкологических болезней.

Профилактические вакцины на основе ДНК показали положительный эффект в экспериментах на мышах, исследования в настоящее время продолжаются. Рекомендуется осуществлять контроль за популяцией бродячих животных, проводить выгул собак на специально отведенных территориях. Важными мерами неспецифической борьбы с заболеваемостью являются отучение детей от поедания земли, привитие навыков личной гигиены после игр на улице, песочнице, общения с животными; тщательное мытье ягод, зелени, овощей и фруктов перед едой; назначение антигельминтных препаратов беременным собакам, новорожденным щенкам.

2. Токсокароз. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Информационно¬методическое пособие. – 2004.

4. Токсокароз у детей/ Глазунова Л.В., Артамонов Р.Г., Бекташянц Е.Г., Куйбышева Е.В., Шиц О.Л., Кирнус Н.И., Иванова Е.Ю. // Лечебное дело. – 2008.

Факосклероз

Факосклероз – это патология, которая сопровождается уплотнением хрусталика и изменением его морфометрических показателей. Клинические проявления включают в себя снижение остроты зрения, нарушение цветовосприятия, затруднение ориентации в сумерках. При миопической форме пациенты отмечают временное улучшение зрения при работе на близком расстоянии. Основные методы диагностики: визометрия, биомикроскопия, авторефрактометрия, ультразвуковое исследование (А-сканирование глаза). Консервативная терапия предполагает инстилляции препаратов на основе N-ацетилкарнозина. Хирургическое лечение сводится к факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ.

Факосклероз – это изменения хрусталика, которые представлены увеличением его массы и толщины. Патология встречается преимущественно среди лиц старше 55-ти лет, однако возможно возникновение и у лиц молодого возраста. В общей структуре заболеваемости хрусталика на долю факосклероза приходится 24,4%. Согласно статистическим данным, в 3/4 случаев в течение 5-ти лет развивается главное осложнение ‒ начальная катаракта. Представители обоих полов, различных рас, национальностей и регионов проживания болеют с одинаковой частотой.

Причины факосклероза

Этиология остается до конца не изученной. Ранее в клинической офтальмологии факосклероз рассматривали как естественный инволютивный процесс у пациентов преклонного возраста. Однако склеротические изменения наблюдаются и молодых лиц (особенно с высокой степенью близорукости). Согласно результатам исследований, к числу факторов риска развития патологии относятся:

Курение. В условиях эксперимента было доказано, что табакокурение ведет к уплотнению хрусталиковых масс. Выраженность помутнения носит дозозависимый эффект. Прекращение курения способствует регрессии отдельных изменений и улучшению зрительных функций.
Хирургические вмешательства. Вероятность возникновения факосклероза возрастает при выполнении витрэктомии и газовой тампонады сетчатки. На протяжении 2-х лет после операции удается диагностировать поствитрэктомическую катаракту. Первичная хирургическая обработка ранений глаза повышает риск развития болезни.
Прием медикаментов. Назначение гиполипидемических препаратов предрасполагает к уплотнению центральных отделов хрусталиковых масс. Это наиболее выражено при их одновременном применении с макролидами из-за нарастания уровня циркулирующих в крови продуктов распада статина.
Травматические повреждения. Причиной склеротических изменений хрусталика могут становиться контузии и проникающие ранения глаз. Признаки факосклероза при этом выявляются в ранние сроки после травмы. Вероятность формирования набухающей катаракты высокая.

С возрастом масса и толщина хрусталика увеличивается, в то время как его участие в процессе аккомодации существенно снижается. По мере образования новых кортикальных слоев ядро сжимается и затвердевает. Данный процесс и лежит в основе развития факосклероза. Патогенез миопической формы напрямую связан с повышением концентрации натрия и кальция в цитоплазме клеток, а также снижением калия и глутатиона.

Химическая модификация и протеолитическое расщепление кристаллинов (хрусталиковых белков) приводит к появлению высокомолекулярных белковых агрегатов. Из-за их увеличения в размере возникают резкие колебания в локальном показателе преломления линзы. Это ведет к рассеиванию света и уменьшению прозрачности. Поэтому у пациентов пожилого возраста хрусталик приобретает желтоватую или коричневатую окраску.

Симптомы факосклероза

В патологический процесс оба глаза вовлекаются в разной степени. Основное клиническое проявление миопической формы – улучшение зрения вблизи на фоне пресбиопии. Пациенты отмечают, что постепенно могут отказаться от использования очков для работы. При этом снижается острота зрения вдаль. По мере образования кортикальных помутнений процесс подбора очковой коррекции затрудняется.

Со временем хрусталик меняет свою окраску, и больные предъявляют жалобы на то, что цвет окружающих предметов становится менее насыщенным. В темное время суток ухудшается ориентация в пространстве. При поражении обоих глаз симптомы факосклероза долгое время остаются незамеченными. Из-за резкого изменения показателей преломления возможно появление монокулярной диплопии.

Развитие патологии становится причиной расстройства аккомодации. С возрастом у пациентов прогрессирует пресбиопия. При одностороннем процессе нарушается бинокулярное и стереоскопическое зрение. Подобные поражения хрусталика в детстве возникают крайне редко, однако влекут за собой формирование амблиопии. Также патология сопровождается изменением клинической рефракции. В 76,4% случаев исходом факосклероза является катаракта.

При сборе анамнеза врач-офтальмолог обращает внимание на продолжительность заболевания, глазные травмы и проведенные ранее микрохирургические вмешательства (витрэктомия, введение газовой смеси). При объективном осмотре следует оценить положение и подвижность глаз, сравнить размеры и форму зрачков с обеих сторон. Комплекс методов диагностики факосклероза включает:

Визометрию. Степень снижения остроты зрения коррелирует с выраженностью склеротических изменений. Как правило, корригируемая острота зрения не превышает 0,5-0,8 дптр. При миопическом типе зрение вблизи может достигать 0,7-0,9 дптр.
УЗИ глаза (А-сканирование). Методика позволяет измерить толщину хрусталика, глубину передней камеры, а также длину переднезадней оси глаза. Проводят исследование после инстилляции анестетика. Необходимое положение пациента – вертикальное.
Биомикроскопию глаза. При осмотре глазного яблока с помощью щелевой лампы определяется уплотнение ядра хрусталика. Оно приобретает желтоватый оттенок. Эмбриональные швы не меняют своей окраски. В возрасте старше 55 лет незначительное уплотнение в сочетании с изменением цвета принято считать нормой.
Авторефрактометрию. Ранние проявления факосклероза не оказывают влияния на показатели рефракции. Однако при миопическом факосклерозе наблюдается уменьшение сферического компонента. В тоже время цилиндрическая часть остается неизменной.

Лечение факосклероза

Консервативная терапия

При выявлении начальных признаков факосклероза у пациентов без выраженной клинической симптоматики показано местное применение препаратов, содержащих N-ацетилкарнозин. Лекарственное средство обладает антиоксидантными свойствами, т. к. способно противостоять свободным радикалам. Оксидаза защищает хрусталик, а также роговицу и конъюнктиву от повреждения липидными пероксидазами. Консервативная терапия направлена на стабилизацию и улучшение зрительных функций.

Хирургическое лечение

Суть оперативного вмешательства заключается в факоэмульсификации с последующей имплантацией интраокулярной линзы. Операция показана при развитии клинических признаков зрительной дисфункции, миопической форме патологии или сопутствующих рефракционных расстройствах. Хирургическое лечение проводится в амбулаторных условиях. В послеоперационном периоде необходимы инстилляции антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикостероидов.

Экспериментально лечение

На сегодняшний день на стадии клинических испытаний находится современный ингибитор факосклероза на основе пиреноксина и тиопронина. Результаты исследования показывают, что применение ингибитора факосклероза позволяет предупредить прогрессирование патологических изменений в хрусталике. Ученые полагают, что средство будет назначаться в возрасте после 55-60 лет при наличии первых симптомов заболевания или воздействии факторов риска.

С превентивной целью используются поливитаминные комплексы и минеральные добавки. Однако, их применение противопоказано у больных с эксфолиативным синдромом. Первые объективные признаки повышения плотности хрусталиковых масс являются основанием для постановки пациента на диспансерный учет и офтальмологического осмотра не менее 2 раз в год.

Прогноз при данном заболевании для жизни и трудоспособности благоприятный. Своевременное выполнение оперативного вмешательства дает возможность восстановить остроту зрения до прежнего уровня.

2. Lens and cataract. Basic and clinical science course №11// The American Academy of Ophthalmology. ‒ 2017-2018.

3. Evaluation of Amplitude of Accommodation in a Presbyopic Patient Undergoing Stimulation of Sizhukong Acupuncture Point (TH23) – Case Report/ Gilvano Amorim Oliveira// Advances in Ophthalmology & Visual System. - №8 - 2018.

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения - энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко - у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени дифференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
Ml - определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III - стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Примеры офтальмотоксокароза симулирующего ретинобластому

Новообразования глаза симулирующие ретинобластому

При некоторых состояниях на глазном дне могут формироваться образования белого цвета, напоминающие ретинобластому и/или вызывающие лейкокорию (1-27).

Клиницист должен знать об этих патологических состояниях и клинических признаках, позволяющих дифференцировать их от ретинобластомы.

Большую часть из этих симулирующих ретинобластому состояний составляют другие опухоли, например, астроцитарная гамартома, медуллоэпителиома и комбинированная гамартома, большинство из которых описано в соответствующих главах настоящего руководства; здесь мы лишь коротко упомянем их в аспекте их сходства с ретинобластомой.

В статьях на сайте описаны в основном не неопластические патологические состояния, которые могут симулировать ретинобластому. Эти заболевания классифицируются следующим образом:

A. Наследственные заболевания:
1. Болезнь Норри
2. Врожденный ретиношизис
3. Недержание пигмента - incontinentia pigmenti
4. Доминантная экссудативная витреоретинопатия

B. Аномалии развития:
1. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (persistent hyperplastic primary vitreous - PHPV), персистирующая эмбриональная сосудистая сеть (persistent fetal vasculature - PFV)
2. Врожденная катаракта
3. Колобома
4. Дисплазия сетчатки
5. Врожденная складка сетчатки
6. Миелиновые нервные волокна
7. Синдром утреннего сияния

C. Воспалительные заболевания:
1. Офтальмотоксокароз
2. Врожденный токсоплазмоз
3. Врожденный цитомегаловирусный ретинит
4. Ретинит, вызванный Herpes simplex
5. Периферический увеоретинит
6. Метастатический эндофтальмит
7. Целлюлит глазницы

D. Опухоли:
1. Астроцитарная гамартома сетчатки
2. Медуллоэпителиома
3. Глионеврома
4. Гемангиома хориоидеи
5. Капиллярная гемангиома сетчатки
6. Комбинированная гамартома сетчатки
7. Лейкоз

E. Различные состояния:
1. Болезнь Коатса
2. Ретинопатия недоношенных
3. Регматогенная отслойка сетчатки
4. Кровоизлияние в стекловидное тело

Этот обширный перечень не отражает частоту патологических состояний в клинической практике.

В серии из 2775 пациентов, направленных к нам с предположительным диагнозом ретинобластома, у 2171 (78%) при обследовании подтверждена ретинобластома, а у 604 (22%) выявлены симулирующие ретинобластому состояния (1).

Больше всего походили на ретинобластому персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело, болезнь Коатса (40%), персистирующая эмбриональная сосудистая сеть (26%) и кровоизлияние в стекловидное тело (5%) (1).

Медиана возраста симулирующей ретинобластому персистирующей эмбриональной сосудистой сети составляет один год, тогда как медиана возраста симулирующей ретинобластому болезни Коатса - четыре года.

Специфические клинические особенности, помогающие дифференцировать эти заболевания и детально обсуждаемые в соответствующей литературе (1-27), сведены в приведенную ниже таблицу и проиллюстрированы рисунками.

Врожденная катаракта неясной этиологии, симулирующая ретинобластому. Ретинопатия недоношенных. Тотальная отслойка и глиозные изменения сетчатки непосредственно за хрусталиком. При отслойке сетчатки, вызванной ретинобластомой, обширный глиоз не развивается. Врожденный токсоплазмозный ретинохориоидит. Образование макулярной области достаточно велико, чтобы вызывать белый зрачковый рефлекс. В отличие от ретинобластомы, при непрямой офтальмоскопии это образование выглядит плоским или слегка вдавленным. Обширные миелиновые нервные волокна сетчатки. Изменения достаточно обширны, чтобы вызывать лейкокорию. Крупная колобома диска зрительного нерва правого глаза. Тот же ребенок, что и на рисунке выше; на левом глазу определяется маленькая колобома. Эти фото сделаны под одинаковым увеличением и позволяют сравнить размеры колобом.

Клинические примеры новообразований симулирующих ретинобластому:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: