Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика

Обновлено: 04.05.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП)
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП)

2. Синонимы:
• Болезнь Альберс-Шенберга
• Мраморная болезнь

3. Определения:
• Злокачественный (инфантильный) тип
• Доброкачественный (взрослый) тип
• Промежуточный тип
• Недостаточность изоэнзима карбоангидразы II типа (болезнь Слая)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузно плотные кости
• Локализация:
о Характер поражения черепа: в зависимости от повреждения свода, основания или обеих структур, выделяют отдельные типы
о Поражение позвонков различается двумя типами взрослых

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При рентгенографии определяется характерные признаки:
- Рентгенография достаточна для постановки диагноза
• Советы по протоколу исследования:
о Рентгенологическая оценка должна включать в себя череп, позвоночник и конечности

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется значительное поражение черепа, наблюдаемое при младенческом (аутомосно-рецессивном) остеопетрозе. Обратите внимание на выраженный гиперостоз основания черепа.
(Справа) Рентгенография черепа в боковой проекции: определяется менее выраженный остеопетроз. В этом случае основание черепа не поражено. Основание черепа однако плотное и гиперостозное. Такой характер поражения наиболее часто наблюдается у взрослых при заболевании II типа. (Слева) КТ, костное окно, сагиттальный срез: выраженное утолщение кости с поражением основания и свода черепа. Обратите внимание, насколько толстым стал скат черепа. Череп и тела позвонков имеют крайне высокую плотность. Обратите внимание на щажение верхней челюсти.
(Справа) КТ, косное окно, аксиальный срез: у пациента с аутосомно-рецессивным остеопетрозом определяется плотное склерозирование и утолщение височной кости и основания черепа. Гиперостоз может привести к поражению и сужению внутреннего слухового канала. (Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: определяется выраженный гиперостоз и склероз при остеопетрозе. Костномозговые пространства полностью облитерированы. Наружные слуховые каналы полностью окклюзированы, среднее ухо сужено с двух сторон. Эти изменения привели к развитию глухоты.
(Справа) MPT Т2ВИ, сагиттальный срез: картина в виде черной кости, наблюдаемая при остеопетрозе. Такая картина обусловлена полным замещением костно-мозгового пространства плотной костной тканью. Нарушение функции костного мозга - причина смерти при младенческой форме этого заболевания.

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Инфантильный тип:
- Череп:
Поражаются свод и основание черепа
- Диффузное вовлечение всего скелета
- Поперечные просветления метафизов
о Взрослый I тип:
- Череп:
Склероз и гиперостоз свода черепа
Основание черепа не поражается
- Добавочный скелет:
Отсутствие (или ограниченное) поражения
- Позвоночник:
Отсутствие (или ограниченное) поражения
о Взрослый II тип:
- Череп:
Склероз и гиперостоз основания черепа
Свод черепа не вовлекается
- Позвоночник:
«Полосатые» позвонки или позвонки по типу «сэндвича», вследствие гиперостоза замыкательной пластинки
о Промежуточный тип:
- Различные проявления в спектре инфантильной и взрослой форм
о Общие признаки:
- Склеротические кости:
Кости однородно плотные
Гладкие края: отсутствие неровного периостального формирования кости
Утрата нормальной кортикомедуллярной дифференцировки
Поражаются эпифиз, метафиз, диафиз
- Нарушение тубуляции метафизов:
Наиболее выражено в дистальном отделе бедренной кости
Проявления обусловлены невозможностью дефективными остеокластами нормально ремоделировать кость во время роста
- Поражение свода черепа:
Диффузное утолщение и склероз
Утрата диплоидного пространства
Визуализируется у новорожденных и у взрослых при I типе
- Поражение основания черепа:
Гиперостоз и склероз
Визуализируется у новорожденных и у взрослых при II типе
- Рисунок по типу «кость в кости»:
Наиболее очевиден в позвоночнике
Этот признак выявляется и в подвздошной кости
Как и недостаточная тубуляция, признак «кость в кости» проявляется при невозможности ремоделирования кости
По мере роста кортикальный слой кости не подвергается резорбции и визуализируется внутри более крупной (более взрослой) кости

4. КТ при остеопетрозе:
• Для постановки диагноза этого заболевания выполнение КТ не обязательно
• При поражении свода и основания черепа определяются распространение поражения и осложнения:
о Инфантильная форма имеет клинические осложнения гиперостоза:
- Стеноз межпозвонковых и сосудистых отверстий
- Гидроцефалия, вследствие стеноза спинномозгового канала
- Проникновение в околоносовые синусы и сосцевидные ячейки височной кости
• Болезнь Слая:
о Кальцификаты в головном мозге

5. МРТ при остеопетрозе:
• Используется первично для оценки степени поражения костного мозга:
о Может быть полезна для оценки ответа на лечение:
- В частности, для оценки трансплантации костного мозга
о Инфантильный тип: «темные кости»:
- Полное отсутствие костного мозга, вследствие замещения плотной костью
• Определяется распространение и осложнения при поражении основания и свода черепа:
о Гидроцефалия, вследствие стеноза спинномозгового канала
о Атрофия зрительного нерва:
- Наблюдается у новорожденных и при II типе у взрослых
о Тонзиллярная эктопия, расширение миелиновой оболочки
зрительного нерва:
- Наблюдается у новорожденных и при I типе у взрослых
о Вентрикуломегалия, расширение субарахноидального пространства:
- Наблюдается у новорожденных и при I типе у взрослых

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Чрезмерное накопление радиометки:
- Накопление радиоизотопа по всему скелету
- Визуализируются пальцы рук и стоп
- Уменьшение и отсутствие поглощения радиометки в почках и мягких тканях

(Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: плотные тяжи с четкими границами и низкой интенсивностью сигнала, обусловленной склерозом кости с поражением тел всех позвонков. Такая МР-картина соответствует синдрому «джемпера регбиста». Обратите внимание на то, что склероз и утолщение трабекул также имеются в центральной части тел позвонков.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: в этом случае у пациента с младенческим остеопетрозом во всех костных структурах, включая тела позвонков, нервные дуги и ребра, определяется выраженное диффузное уплотнение кости за счет склероза. (Слева) На увеличенной рентгенограмме позвонка L4 в боковой проекции определяется классическая картина по типу «кость в кости».
(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез: картина позвонка по типу «кость в кости». Обратите внимание на то, что форма визуализируемого склерозированного образования точно соответствует краям кортикального слоя. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пациент с остеопетрозом, осложненным подвертельным переломом. Обратите внимание на внутреннюю кость крыла подвздошной кости и характерное утолщение кортикального слоя бедренной кости.
(Справа) Рентгенография противоположной бедренной кости в ПЗ проекции после профилактической установки интрамедуллярного стержня: определяется выступ на латеральном кортикальном слое бедренной кости. Такой выступ, также наблюдаемый при бифосфонатной терапии, обусловлен весовыми нагрузками. Однако активность остеокластов недостаточная для его ремоделирования. Таким образом, это место является слабым, с высоким риском перелома.

в) Дифференциальная диагностика остеопетроза:

1. Пикнодизостоз:
• Низкий рост
• Акроостеолиз
• Шовные кости
• Позднее закрытие швов
• Притупленный нижнечелюстной угол

2. Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
• Неровное утолщение кортикального и эндостального слоев
• Эпифизы не повреждены
• Поражение позвонков ограничено задним отделом тела и дуги позвонка
• Различные проявления в черепе

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патологическая функция остеокластов:
- Приводит к нарушению баланса между формированием кости и резорбцией
- Формирование кости не нарушено:
Рост кости продолжается, но ремоделирования не происходит, поэтому возникает гиперостоз
- Невозможность ремоделировать кость в области эндоста для создания костномозгового канала:
Приводит к диффузному склерозу костей
В итоге нарушается создание нормальных костномозговых пространств
- Предрасположенность к переломам:
В области нагрузки кость развивается и не ремоделируется должным образом
Например, костная протрузия латеральной поверхности кортикального слоя бедренной кости в подвертельной области (схожий механизм наблюдается при лечении бисфосфонатами)
- Приводит к неплохой консолидации перелома
• Генетика:
о Инфантильный тип: аутосомно-рецессивное наследование
о Взрослые типы: аутосомно-доминантное
о Промежуточный тип: аутосомно-рецессивное
о Болезнь Спая: аутосомно-рецессивное

2. Микроскопия:
• Толстые трабекулы с центральной закладкой хряща
• Увеличение, уменьшение или нормальное количество остеокластов

(Слева) Рентгенограмма в ПЗ проекции, полученная при исследовании пациента с выраженным склерозом, обусловленным остеопетрозом. Обратите внимание на значительно уменьшенное костномозговое пространство; не удивительно, что среди осложнений у этих пациентов часто развивается анемия.
(Справа) Сканирование костей скелета в передней и задней проекции: определяется диффузное усиление накопления радиоактивных меток по всему скелету вызванное остеопетрозом. Визуализация почек и мочевого пузыря ослаблена из-за повышенного накопления метки в костной ткани (методика SuperScan). (Слева) На рентгенограммах в ПЗ проекции определяется диффузный склероз костей. Расширение дистальною метадиафиза обусловлено нарушением ремоделирования кости неполноценными остеокластами. Вокруг коленною сустава наблюдаются поперечные метафизарные тяжи, ассоциированные с младенческой формой этого заболевания.
(Справа) Рисунок, срез бедренной кости, корональная плоскость: изменения при остеопетрозе. Отсутствует кортико-медулярная дифференцировка. Плотная костная ткань достигает костномозгового пространства. В дистальной части наблюдается сужение костномозгового канала. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются характерные признаки тяжелого аутосомно-рецессивною остеопетроза. Костные структуры диффузно и плотно склерозированы. Склерозу подверглись эпифиз, метафиз и диафиз. Коано-мозговой канал проксимального отдела плечевой кости сужен.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: характерный случай остеопетроза с аномальным увеличением плотности кости и уменьшение костномозгового канала в дистальных отделах лучевой и локтевой костей. Для перелома этих костей было достаточно небольшой травмы.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Инфантильный тип:
- Нарушение развития
- Замедление роста
- Дефицит черепно-мозговых нервов (плохое зрение)
о Взрослые типы:
- Обычно обнаруживаются случайно
- Может отмечаться боль и переломы
о Промежуточные типы:
- Разнообразные проявления и тяжесть
• Другие признаки/симптомы:
о Низкий рост
о Утрата слуха и зрения:
- Чаще всего при инфантильном типе
- Наблюдается в 5% случаев заболевания у взрослых
о Остеомиелит нижней челюсти (в частности, при взрослых типах)
о Переломы (в частности, при взрослых типах)
о Патологический рост зубов, кариес зубов
о Выступающие лобные бугры о Инфантильный тип:
- Увеличение внутричерепного давления
- Гематологический дефицит вследствие отсутствия костного мозга:
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Гепатоспленомегалия, экстрамедуллярный гематопоэз
- Обструкция носовых ходов
- Гипокальциемия:
Вследствие гиперпаратиреоза
Может привести к судорогам
- Слепота, глухота, парез лицевого нерва
- Инсульт
о Болезнь Спая:
- Тубулярный почечный ацидоз

2. Демография:
• Возраст:
о Злокачественный тип: врожденный или проявляется у новорожденных
о Доброкачественные типы: проявляются у взрослых
о Промежуточный тип: проявляется в детстве
о Болезнь Спая: начало у новорожденных
• Эпидемиология:
о АРОП: 1/250000 родов
о АДОП: 1/20000 родов

3. Течение и прогноз:
• Инфантильный тип:
о Смерть обычно наступает в детском возрасте вследствие осложнений при костномозговой недостаточности
• Взрослые типы:
о Нормальная продолжительность жизни
• Промежуточные типы:
о Различные клинические осложнения

4. Лечение:
• Для лечения инфантильного типа используется трансплантация костного мозга
• В других случаях выполняется при осложнениях, например при переломах

Остеопетроз или мраморная болезнь

Остеопетроз, или «мраморная» болезнь, объединяет группу наследственных и спорадических заболеваний с различными клиническими и биохимическими проявлениями, в основе которых лежит нарушение резорбции костной ткани.

Заболевание впервые описано в 1904 г. немецким хирургом Н.Е. Albers-Schönberg, поэтому нередко его называют «синдром Альберс-Шенберга».

Этиология и патогенез

Возникновение остеопетроза обусловлено нарушением дифференцировки и активности остеокластов. В основе этих изменений лежит генетический дефект.

Аутосомно-рецессивный остеопетроз – тяжелое заболе- вание, которое может проявляться уже внутриутробно; у новорожденных и грудных детей наблюдаются прогрессирующая анемия, гепатоспленомегалия, гидроцефалия, а также сдавление черепных нервов, приводящее к слепоте и тугоухости. Больные обычно не доживают до 10 лет, причиной смерти нередко бывает инфекция. У некоторых больных нарушается функция не только остеокластов, но и моноцитов.

Диагностика

Мужчины и женщины болеют одинаково часто. На основании рентгенологических данных выделяют два типа аутосомно-доминантного остеопетроза. Для I типа характерно утолщение свода черепа, в то время как при II типе обнаруживают «полосатый» позвоночник, дугообразные участки остеосклероза в крыльях подвздошных костей («кость в кости») и уплотнение губчатого вещества костей. При обоих типах уменьшаются костномозговые полости.

Менее тяжелые формы остеопетроза примерно у половины больных протекают бессимптомно, а в остальных случаях проявляются патологическими переломами, болью в костях, остеомиелитом и поражением черепных нервов.

Переломы могут возникать даже при незначительных травмах и нередко бывают единственным проявлением заболевания у взрослых. Как правило, они срастаются медленно. У взрослых уровень кальция и активность щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальные; у детей могут наблюдаться гипофосфатемия и умеренная гипокальциемия. Активность кислой фосфатазы в плазме обычно повышена.

Радиологические находки.

На рентгенограммах видны однородно уплотненные склерозированные кости; четкой границы между компактным и губчатым веществом нет. У большинства больных наблюдается поражение длинных трубчатых костей, при котором диафизы уплотнены по всей длине, а в эпифизах обнаруживают очаги уплотнения, соответствующие участкам нерастворившегося обызвествленного хряща. Метафизы расширены и деформированы. Поперечная исчерченность длинных трубчатых костей и тел позвонков, по-видимому, обусловлена волнообразным течением болезни в период интенсивного роста. Кроме того, в процесс могут вовлекаться таз, череп, ребра и другие кости. Дистальные отделы плечевых костей и фаланги обычно не поражаются. В биоптатах нередко обнаруживают увеличение количества остеокластов. При одних формах остеопетроза остеокласты не образуют гофрированной каемки, а при других выглядят совершенно нормально.

Признаки, указывающие на диагноз остеопетроза:

• диффузный склероз с вовлечением костей скул, позвоночника, таза и конечностей;

• дефекты моделирования кости в области метафизов длинных трубчатых костей;

• «кость в кости» в области позвоночника и фаланг;

• фокальный склероз скуловых костей, костей таза и замыкательных пластинок позвоночника («сэндвич»).

Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Редкое наследственное метаболическое заболевание костей, сопровождающееся нарушением перестройки костной ткани и, в результате, гиперпродукцией незрелой кости
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП): детская тяжелая форма заболевания
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП): доброкачественная, менее тяжелая форма заболевания взрослых

б) Визуализация:
• АРОП: изменения на КТ, выявляемые уже в младенчестве:
о Диффузное повышение плотности костей
о Височная кость: стеноз внутреннего слухового канала и канала внутренней сонной артерии, деформация среднего уха
о Основание черепа: стенозы отверстий черепа и синусов твердой мозговой оболочки
• АДОП 1 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Отосклероз у всех пациентов, плотный склероз свода черепа:
- Патологические изменения не затрагивают позвоночник
• АДОП 2 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Плотный склероз основания черепа, позвоночника, костей таза:
- Патологические изменения не распространяются на свод черепа
о Генерализованное повышение плотности всего основания черепа
о Эндокости - «кость в кости» (нерезорбировавшиеся центры первичной оссификации)
о Склероз ушной капсулы за пределами неизмененных краев костного лабиринта
о Внутренний слуховой проход короткий, имеет форму раструба
о Возможно расширение поддуговой ямки

(Слева) При рентгенографии в боковой проекции определяется диффузное утолщение свода черепа, основания черепа и височной кости, что характерно для более тяжелой формы остеопетроза (аутосомно-рецессивной).
(Справа) При КТ костей основания черепа в аксиальной проекции наблюдается диффузный склероз всего основания черепа. Отмечается сужение полости среднего уха с обеих сторон. Также обратите внимание на поражение обоих внутренних слуховых проходов. У этого ребенка был диагностирован аутосомно-рецессивный остеопетроз. (Слева) При аксиальной КТ в костном окне основания черепа у молодого человека с аутосомно-доминантным остеопетрозом 2 типа наблюдается двусторонний плотный склероз височных костей и утолщение свода черепа, однако повышения плотности костей не отмечено. Обратите внимание на изменения обоих скуловых бугров типа «кости в кости» - остатки нерезервированных центров оссификации.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этот же пациента с остеопетрозом в проекции левой височной кости наблюдается протрузия патологической ткани пораженной кости внутреннего уха во внутренний слуховой канал.

в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение основания черепа при болезни Педжета
• Фиброзная дисплазия основания черепа

г) Патология:
• Наследственное заболевание: мутация гена CLCN7

д) Клинические особенности:
• АРОП манифестирует в младенчестве
• АДОП манифестирует в течение жизни

1. Синоним:
• Мраморная болезнь костей

2. Определения:
• Редкое наследственное заболевание костей, сопровождающееся нарушением перестройки костей и гиперпродукцией незрелой кости
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП):
о Тяжелая детская форма болезни; злокачественный остеопетроз младенцев
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП), 2 тип:
о Менее тяжелая форма болезни взрослых; болезнь Альберса-Шенберга

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Плотные склеротические кости («меловые» кости)
• Локализация:
о Височная кость, свод и основание черепа

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о При АРОП хорошо определяется плотная кость

3. КТ при остеопетрозе основания черепа:
• КТ без КУ:
о АРОП: кальцинаты базальных ганглиев, таламуса, зубчатых ядер и белого вещества:
- Формируются на фоне почечного тубулярного ацидоза вследствие сопутствующей недостаточности карбоангидразы II типа
• КТ в костном окне:
о АРОП: изменения при КТ, выявляемые в младенчестве:
- Диффузное усиление плотности кости
- Височная кость: стеноз внутреннего слухового канала и канала внутренней сонной артерии, сужение полости внутреннего уха
- Основание черепа: стеноз костных отверстий и синусов твердой мозговой оболочки
о АДОП: изменения при КТ, выявляемые у взрослых:
- 1 тип: плотный склероз свода черепа: отосклероз в 100% случаев; изменения не затрагивают позвоночник
- 2 тип: плотный склероз основания черепа, позвоночника, таза; свод черепа не изменен:
Генерализованное повышение плотности всего основания черепа
Кость в кости» (нерезорбировавшиеся центры первичной оссификации)
Склероз ушной капсулы вне краев неизмененного костного лабиринта
Внутренний слуховой проход короткий (в форме раструба)
Возможно расширение поддуговой ямки

4. МРТ при остеопетрозе основания черепа:
• Т1ВИ:
о АРОП: утолщение свода черепа, основания черепа и височной кости
• Т2 в режиме градиентного эха:
о АДОП 2 типа: кальцинаты дают blooming-эффект:
- Кальцинаты формируются в базальных ганглиях, зрительных буграх, зубчатых ядрах и белом веществе
• Т1 ВИ с КУ:
о АРОП: контрастирование надподъязычной области шеи = экстрамедуллярный гемопоэз
• МР-ангиография: стеноз каменистого сегмента внутренней сонной артерии (АРОП)
• МР-венография: стеноз венозных синусов твердой мозговой оболочки (АРОП)

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне основания черепа у молодого человека с аутосомно-доминантным остеопетрозом 2 типа наблюдается двусторонний плотный склероз височных костей и утолщение свода черепа, однако повышения плотности костей не отмечено. Обратите внимание на изменения обоих скуловых бугров типа «кости в кости» - остатки нерезервированных центров оссификации.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этот же пациента с остеопетрозом в проекции левой височной кости наблюдается протрузия патологической ткани пораженной кости внутреннего уха во внутренний слуховой канал.

в) Дифференциальная диагностика остеопетроза основания черепа:

1. Поражение основания черепа при болезни Педжета:
• Клиническая картина: пациенты пожилого возраста
• Обычно определяются диффузные изменения типа «пучков шерсти»
• Деминерализация капсулы уха коррелирует с сенсоневральной тугоухостью

2. Фиброзная дисплазия основания черепа:
• Клиническая картина: возраст • Относительная сохранность капсулы уха
• Литические, склеротические или смешанные изменения
• Характерно увеличение объема кости

1. Общая характеристика:
• Этиология: наследственное заболевание: мутация гена CLCN7
• Генетика: аутосомно-рецессивное или доминантное
• Гиперпродукция незрелой кости: нарушение функции остеокластов

2. Микроскопия:
• Персистирующая первичная губчатая кость

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о АРОП:
- Нейропатии ЧН, замедленный рост кости, стенозы каменистой части внутренней сонной артерии и венозных синусов твердой мозговой оболочки
- Замещение костного мозга: анемия и нейтропения
о Возможен экстрамедуллярный гемопоэз
- Ломкость костей: переломы даже при незначительной травме
о АДОП:
- От бессимптомного течения до нарастающей симптоматики
- Вследствие среднего отита - обструкция евстахиевой трубы
- Параличи и парезы лицевого и других ЧН
- Стеноз наружного слухового канала

2. Демография:
• Возраст:
о АРОП манифестирует в младенческом возрасте
о АДОП проявляется в более старшем возрасте

3. Течение и прогноз:
• Дети с АРОП редко доживают до подросткового возраста
• АДОП 2 типа: прогрессирующая двусторонняя глухота

е) Список использованной литературы:
1. Szymanski М et al: Osteopetrosis of the temporal bone treated with cochlear implant. J Int Adv Otol. 11 (2):173-5, 2015
2. Turgut M et al: Autosomal recessive osteopetrosis as an unusual cause of hydrocephalus, extensive calcification of tentorium cerebelli, and calvarial hyperostosis. J Neurosurg Pediatr. 5(4):419-21, 2010
3. Cure JK et al: Cranial MR imaging of osteopetrosis. AJNR Am J Neuroradiol. 21(6):1110-5, 2000
4. Elster AD et al: Autosomal recessive osteopetrosis: bone marrow imaging. Radiology. 182(2):507-14, 1992
5. Elster AD et al: Cranial imaging in autosomal recessive osteopetrosis. Part II. Skull base and brain. Radiology. 183(1):137-44, 1992

Остеосклероз

Остеосклероз – патологическое состояние, сопровождающееся уплотнением кости, увеличением и утолщением компактного вещества и костных трабекул. Развивается при воспалительных заболеваниях костей, некоторых опухолях, интоксикациях, артрозах, ряде генетически обусловленных болезней и в периоде восстановления после скелетной травмы. Выделяют также физиологический остеосклероз, возникающий в области ростковых зон в процессе роста костей у детей и подростков. Диагноз выставляется на основании клинических признаков и данных рентгенографии. Лечение остеосклероза может быть как консервативным, так и оперативным.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосклероз (от лат. osteon кость + sclerosis затвердевание) – увеличение плотности кости, сопровождающееся уменьшением межбалочного костномозгового пространства, утолщением и увеличением костных балок. При этом размер кости не увеличивается. Причиной развития остеосклероза является дисбаланс между деятельностью остеокластов и остеобластов. Остеосклероз приводит к уменьшению упругости костей и может становиться причиной возникновения патологических переломов. Является вторым по распространенности патологическим процессом, сопровождающимся нарушением структуры костей, после остеопороза. Лечением остеосклероза занимаются ортопеды и травматологи.

Причины остеосклероза

Чаще всего данная патология выявляется при хронических воспалительных заболеваниях и интоксикациях. Кроме того, остеосклероз возникает при некоторых генетически обусловленных заболеваниях, отравлениях свинцом и стронцием, хронических воспалительных процессах в костях (костный туберкулез, третичный сифилис, абсцесс Броди, остеомиелит Гарре), метастазировании рака бронхов, рака простаты и рака молочной железы. Остеосклероз субхондральных зон является одним из рентгенологических признаков артроза.

Классификация

В практической ортопедии и травматологии выделяют патологический и физиологический, врожденный и приобретенный остеосклероз. Патологический остеосклероз возникает при всех перечисленных выше заболеваниях, физиологический остеосклероз образуется в ростковых зонах при росте костей в детском возрасте. С учетом рентгенологической картины различают пятнистый и равномерный остеосклероз. Пятнистый остеосклероз может быть крупно- и мелкоочаговым, с множественными или редкими фокусами.

С учетом локализации и объема поражения выделяют местный, ограниченный, распространенный и системный остеосклероз.

Ограниченный остеосклероз имеет реактивно-воспалительный характер и возникает на границе между воспалительным очагом и здоровой костной тканью. Иногда данная форма остеосклероза выявляется при отсутствии воспалительных процессов и бывает обусловлена значительными статическими или механическими нагрузками на кость.
Распространенный остеосклероз характеризуется поражением одной или нескольких конечностей, обнаруживается при мелореостозе Лери, болезни Педжета и метастазах злокачественных опухолей.
Системный остеосклероз развивается при целом ряде различных заболеваний.

КТ таза. Множественные склеротические очаги в костях таза и позвонках вторичного опухолевого характера.

Остеосклероз при наследственных заболеваниях

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шенберга) имеет два варианта течения: с ранней и поздней манифестацией. Ранний семейный остеопетроз наследуется по аутосомно-доминантному типу. В момент рождения выявляются макроцефалия и гидроцефалия. Больные отстают в росте, печень и селезенка увеличены. Со временем из-за сдавления черепно-мозговых нервов возникают нарушения зрения и тугоухость. Из-за нарушения кроветворения развивается анемия. Возможны патологические переломы.

На рентгеновских снимках выявляется генерализованный остеосклероз. Кости имеют гомогенную структуру, костномозговой канал отсутствует. Метафизы длинных трубчатых костей булавовидно расширены. На рентгенограммах черепа определяется склероз и уменьшение пневматизации синусов. Поздний остеопетроз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется теми же симптомами, однако, заболевание манифестирует в возрасте 10 лет или позже и отличается меньшей распространенностью остеосклероза.

Дизостеосклероз

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первые признаки проявляются в раннем детстве. Выявляется отставание в росте, системный остеосклероз, нарушение развития зубов, обусловленное гипоплазией эмали, а также атрофия зрительного нерва и бульбарный паралич вследствие сдавления черепно-мозговых нервов. На рентгенограммах длинных трубчатых костей определяется остеосклероз эпифизов и диафизов при расширенных метафизах с неизмененной костной структурой. Рентгенография позвоночника свидетельствует об уплощении и склерозировании тел позвонков. Остеосклероз также выявляется в костях таза, костях черепа, ребрах и ключицах.

Пикнодизостоз

Пикнодизостоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обычно манифестирует в раннем возрасте. Выявляется значительное отставание в росте. Лицо пациента имеет характерный вид: угол нижней челюсти расширен, лобные бугры увеличены, нос клювовидной формы, определяется гипертелоризм. Развитие зубов нарушено. Отмечается выраженное укорочение кистей в сочетании с гипоплазией дистальных фаланг пальцев. Часто наблюдаются патологические переломы. На рентгенограммах обнаруживается распространенный остеосклероз, наиболее ярко выраженный в дистальных отделах конечностей.

Склеростеоз

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, манифестирует в раннем детстве. Характерными симптомами являются уплощение лица, гипертелоризм, прогнатия и уплощение переносицы. Часто наблюдается кожная синдактилия в сочетании с дисплазией ногтей. На рентгенограммах нижней челюсти, при рентгенографии ключиц и основания черепа выявляется остеосклероз. Длинные трубчатые кости изменены незначительно: костномозговой канал сохранен, зона остеосклероза хорошо заметна только в области кортикального слоя.

Остеосклероз при мелореостозе

Мелореостоз (ризомономелореостоз или болезнь Лери) – врожденная аномалия развития скелета, описанная в 1922 году французским неврологом Лери. Основным проявлением заболевания является остеосклероз, обычно поражающий кости одного сегмента конечности либо несколько сегментов одной конечности. В отдельных случаях признаки остеосклероза выявляются в области позвонков или нижней челюсти. Проявляется болями, быстрой утомляемостью и иногда слабостью мышц пораженной конечности. Возможны трофические нарушения. Со временем в околосуставных мягких тканях возникает фиброз и появляются участки обызвествления, что становится причиной развития контрактур.

На рентгенограммах определяется остеосклероз и гиперостоз. Уплотнения костной ткани имеют вид продольных прерывистых или сплошных полос, что создает характерную картину «наплывов воска на свече». В соседних отделах конечности иногда выявляется нерезко выраженный остеопороз. Лечение симптоматическое. Проводится профилактика контрактур, при значительных деформациях выполняется хирургическая коррекция. Прогноз благоприятный.

Остеосклероз при болезни Педжета

Болезнь Педжета или деформирующая остеодистрофия – заболевание, сопровождающееся нарушением структуры и патологическим ростом отдельных костей скелета. Чаще развивается у мужчин старше 40 лет. Нередко протекает бессимптомно. Возможно медленное, постепенное формирование тугоподвижности суставов, у части пациентов наблюдаются боли и деформация костей. Другие симптомы зависят от локализации патологических изменений. При поражении черепа увеличивается лоб и надбровные дуги, возникают головные боли, иногда наблюдаются повреждения внутреннего уха. При поражении позвонков их высота снижается, что ведет к уменьшению роста. Возможна компрессия нервных корешков, проявляющаяся слабостью, покалываниями и онемением конечностей. Изредка развиваются параличи. При поражении костей нижних конечностей наблюдается неустойчивость походки, деформация пораженного сегмента и патологические переломы.

При изучении рентгенограмм выявляется определенная стадийность процесса. В остеолитической фазе преобладают процессы резорбции кости, в смешанной фазе резорбция сочетается с остеобластическим костным формированием. Остеосклероз развивается в остеобластической фазе. Могут обнаруживаться деформации, неполные и полные патологические переломы. На рентгенограммах черепа определяется утолщение свода и неоднородные очаги остеосклероза. Для уточнения диагноза и оценки степени дистрофических процессов определяют уровень щелочной фосфатазы, фосфора, магния и кальция в крови. Также назначают сцинтиграфию.

Лечение обычно консервативное – прием бифосфатов и НПВП. При необходимости выполняют эндопротезирование суставов. При снижении слуха применяют слуховые аппараты.

Остеосклероз при остеомиелите Гарре

Хронический склерозирующий остеомиелит Гарре вызывается стафилококком и чаще выявляется у мужчин 20-30 лет. Обычно поражаются бедро, плечо или лучевая кость. Патологический очаг возникает в средней трети диафиза или в диафизарной зоне ближе к метафизу. Возможно острое, подострое и первично хроническое начало. В окружающих тканях возникает выраженный плотный отек, часто отмечается расширение подкожной венозной сети. Гиперемия и другие признаки воспаления могут отсутствовать. В последующем, в отличие от других форм остеомиелита, размягчения не наступает, свищ не образуется. Напротив, инфильтрат еще сильнее уплотняется и пальпируется в виде плотного, связанного с костью опухолевидного образования. Боли становятся все более резкими, усиливаются в ночное время, часто иррадиируют, симулируя радикулит, невриты и ишиалгию.

Клиническая картина при хроническом остеомиелите Гарре нередко напоминает саркому. Однако при рентгенографии бедра, голени или рентгенографии предплечья обнаруживается, что «костная опухоль» на самом деле состоит из мягких тканей. При этом на рентгенограмме выявляются характерные патологические изменения: правильное веретенообразное утолщение диафиза, реже – утолщение в виде полуверетена, сужение или заращение костномозгового канала, выраженный остеосклероз, усиление костной тени до степени эбурнеации. Полости, секвестры и очаги деструкции обычно отсутствуют. Окончательно подтвердить диагноз зачастую позволяет посев, в котором обнаруживается культура стафилококка.

Лечение включает в себя антибиотикотерапию в сочетании с рентгенотерапией. При необходимости производятся оперативные вмешательства. Прогноз благоприятен для жизни, однако в исходе у больных часто наблюдаются нарушения трудоспособности.

Остеосклероз при других болезнях костей

Абсцесс Броди – воспалительное заболевание, вызываемое золотистым стафилококком. Чаще возникает у молодых мужчин. Локализуется в околосуставной области длинной трубчатой кости (чаще – большеберцовой). Протекает хронически, с редкими обострениями. Возможно практически бессимптомное течение. Абсцесс Броди представляет собой костную полость, выполненную грануляциями и заполненную серозной или гнойной жидкостью. Вокруг полости располагается очаг остеосклероза.

Проявляется неясными болями, иногда – незначительным отеком и гиперемией. Из-за близости к суставу возможно развитие синовита. Свищи отсутствуют. При проведении рентгенографии голени выявляется округлый очаг разрежения с гладким контурами, окруженный зоной умеренного остеосклероза. Абсцесс Броди дифференцируют с первично-хроническим остеомиелитом, внесуставным туберкулезным очагом и изолированной сифилитической гуммой. При остеомиелите контуры очага неровные и нечеткие, выявляются более выраженные периостальные наложения. При сифилисе в области гуммы обнаруживается более обширный очаг остеосклероза. Лечение консервативное – антибиотикотерапия в сочетании с рентгенотерапией.

Ограниченный остеосклероз также может наблюдаться при раннем врожденном сифилисе, позднем врожденном и третичном сифилисе. При оссифицирующем остите и периостите очаг остеосклероза возникает по окончании воспалительной инфильтрации. В последующем развивается гиперостоз, кость утолщается, костномозговой канал закрывается. Особенно ярко явления остеосклероза выражены при сифилитических гуммах. Гуммы локализуются интракортикально, поднадкостнично или в костном мозге и представляют собой очаг воспаления с распадом в центре. Вокруг гуммозного узла возникает широкая зона реактивного остеосклероза, хорошо заметная на рентгеновских снимках. В отдельных случаях гуммы нагнаиваются с образованием секвестров, также окруженных очагами остеосклероза.

Читайте также: