Нейрофиброматоз средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

Обновлено: 11.05.2024

Лучевая диагностика нейрофибромы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Определение:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН)

б) Лучевые признаки нейрофибромы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать в любом периферическом нерве:
- Чаще всего поражается межреберный нерв; опухоль растет под поверхностью ребра

2. Рентгенография:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы с четким контуром, располагающееся паравертебрально:
о Часто располагается в центре межпозвонкового отверстия, которое на рентгенограмме в боковой проекции может визуализироваться расширенным
о Доброкачественная эрозия прилежащих задних отрезков ребер, позвонков от давления
• Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
• Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)

3. КТ нейрофибромы средостения:
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или продолговатой формы:
- Вследствие наличия жировой ткани или кистозных изменений характеризуется пониженной плотностью
о Оценка изменений костных структур доброкачественная эрозия ребер или позвонков от давления
о Гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал (10%)
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
• КТ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества; центральная зона может контрастироваться на раннем этапе

4. МРТ нейрофибромы средостения:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом
о В центре может выявляться зона гиперинтенсивного сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о В центре может выявляться зона гипоинтенсивного сигнала от отложений коллагена:
- Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется внутригрудная часть опухоли, характеризующаяся гетерогенной структурой за счет наличия в центре участка пониженной плотности. Зона пониженной плотности в нейрофибромах может соответствовать жировой ткани или кистозным изменениям.
(б) При МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS в левой паравертебральной области визуализируется гомогенно контрастирующаяся нейрофиброма. Опухоль расширяет межпозвонковое отверстие и распространяется экстрадурально в спинномозговой канал, что приводит к сдавлению спинного мозга.

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ позволяет выявить распространение опухоли в спинномозговой канал или за пределы дурального мешка, а также обнаружить вовлечение в опухолевый процесс спинного мозга

в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы средостения:
1. Шваннома:
• Дифференциация с нейрофибромой затруднена
2. Злокачественная опухоль оболочки нервов:
• Интенсивное поглощение контрастного вещества; рост обычно сопровождается болевыми ощущениями
3. Ганглионеврома:
• Опухоль овальной формы, вытянутая вертикально на протяжении 3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное накопление контрастного вещества

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• В 90% случаев опухоли паравертебральной локализации являются нейрогенными
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Хаотичная пролиферация всех элементов нерва, происходящая в его центре; капсула отсутствует
• Гипоклеточность и кистозные изменения выявляются редко
• Опухоль может быть изолированной, диффузной или плексиформной
3. Микроскопические особенности:
• Миелинизированные и демиелинизированные аксоны, коллагеновые и ретикулярные волокна

д) Клинические аспекты нейрофибромы средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Часто симптомы отсутствуют
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные ущемлением нерва: потеря чувствительности, ухудшение двигательной функции
о При наличии болей следует заподозрить злокачественную трансформацию

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно 2-4 десятилетия жизни
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Более чем в 90% случаев опухоли являются единичными и не имеют отношения к нефрофиброматозу

3. Лечение:
• При наличии симптомов выполняется резекция

е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Нейрофиброму при выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Симптом расщепления жировой клетчатки: зона жировой плотности или соответствующей интенсивности сигнала вокруг нервно-сосудистого пучка; при выявлении патологического образования с четким контуром, окруженного жировой тканью, следует заподозрить нейрогенную опухоль
• Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала на Т2ВИ; сходная картина визуализируется при КТ и УЗИ

ж) Список литературы:
1. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31(3):749—70, 2011
2. Woertler K: Tumors and tumor-like lesions of peripheral nerves. Semin Musculoskelet Radiol. 14(5):547-58, 2010

Нейрофиброматоз средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

Нейрофиброма средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН)

б) Лучевые признаки:
• Рентгенография: шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие:
о Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
о Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)
• КТ: гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал:
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества; центральная зона может контрастироваться на раннем этапе
• МРТ: различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом:
о Сигнал на Т2ВИ изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о Симптом мишени: на Т2ВИ выявляется зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала

(а) Пациент с паравертебрально расположенной нейрофибромой, жалоб не предъявляет При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции на область верхушки правого легкого проецируется затемнение гомогенной структуры.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением затемнению на рентгенограмме соответствует нейрофиброма, гетерогенно накапливающая контрастное вещество и расположенная в правой паравертебральной области вблизи верхней апертуры грудной клетки. Следует отметить наличие доброкачественной эрозии заднего отрезка первого ребра слева, вызванной давлением образования. (а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется внутригрудная часть опухоли, характеризующаяся гетерогенной структурой за счет наличия в центре участка пониженной плотности. Зона пониженной плотности в нейрофибромах может соответствовать жировой ткани или кистозным изменениям.
(б) При МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS в левой паравертебральной области визуализируется гомогенно контрастирующаяся нейрофиброма. Опухоль расширяет межпозвонковое отверстие и распространяется экстрадурально в спинномозговой канал, что приводит к сдавлению спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы:
• Шваннома
• Злокачественная опухоль оболочки нервов
• Ганглионеврома
• Параганглиома

г) Патоморфология:
• Хаотичная пролиферация всех элементов нерва, происходящая в его центре; капсула отсутствует

д) Клинические аспекты:
• Часто симптомы отсутствуют
• Обычно 2-4 десятилетия жизни
• При наличии симптомов выполняется резекция

е) Диагностические пункты:
• При выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления следует заподозрить нейрофиброму

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Нейрофиброматоз (НФ)

2. Синоним:
• Болезнь Реклингхаузена [нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)]

3. Определение:
• Врожденное и наследственное заболевание, при котором нарушается развитие нейроэктодермы, мезодермы и энтодермы:
о Предложено выделять восемь подтипов, однако чаще выделяют только два:
- НФ1: 85-90% пациентов
- Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2): 10-15% пациентов (невриномы слуховых нервов/шванномы преддверноулитковых нервов)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Череп, позвоночник, ребра, трубчатые кости (особенно большеберцовая)

(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируются мономорфные значительно увеличенные пучки волокон срединного и локтевого нервов. Наблюдаются выраженное искривление удерживателя сгибателей в запястном канале и смещение сухожилий сгибателей.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS этой же кисти визуализируется гиперинтенсивный сигнал от увеличенных срединного и локтевого нервов. Эти изменения обусловлены НФ. (Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется образование мягких тканей, распространяющееся от кожных покровов до гребня правой подвздошной кости. Образование представляет собой плексиформную нейрофиброму. С обеих сторон в мягких тканях вдоль корешков спинномозговых нервов средней и нижней трети поясничною отдела позвоночника выявляются множественные небольшие нейрофибромы.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется крупное гиперинтенсивное объемное образование, исходящее из самою локтевою нерва или из прилежащих к нему тканей. Наблюдается инвазия дистальных отделов плечевой кости. При рентгенографии образование проявляется литическим очаюм. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента 13 лет, страдающего НФ, на поверхности большеберцовой кости визуализируется костное образование. Такая картина не типична для дисплазии большеберцовой кости при НФ, однако свидетельствует в пользу обызвествления вокруг хроническою субпериостального кровоизлияния.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в поверхностных отделах большеберцовой кости визуализируется жидкостное образование, окруженное костной тканью. Такие изменения соответствуют субпериостальному кровоизлиянию. Что более важно, выявляется гигантская циркулярная злокачественная опухоль оболочки нервов.

2. Рентгенография при нейрофиброматозе:
• Череп:
о Гидроцефалия:
- При тяжелой степени поражения наблюдается макрокрания и формирование отметин на черепе
- Может визуализироваться шунтирующая трубка
о Деформация лямбдовидного шва:
- Литический очаг в лямбдовидном шве, обычно слева
о Отсутствие большого или малого крыла клиновидной кости
о Отсутствие нижней стенки глазницы или увеличение объема глазницы
о Расширение отверстий в черепе, через которые проходят пораженные зрительный и слуховой нервы
о J-образное турецкое седло
• Позвоночник:
о Кифосколиоз:
- Достаточно специфичным признаком НФ1 является искривление оси верхней части грудного отдела позвоночника под небольшим углом
- Часто выявляют и другие типы искривления позвоночника, в том числе идиопатический сколиоз
о Фестончатость заднего контура тела позвонка:
- Часто сочетается с деформацией корня дуги и пластинки позвонка → расширенное межпозвонковое отверстие
- Выявляется как при эктазии твердой мозговой оболочки, так и при нейрофиброме
о Нейрофиброма или злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН):
- Расширение межпозвонковых отверстий или вогнутый контур тела позвонка
- Очаг пузыревидного вздутия в крестце
- Характеризуется неагрессивным характером роста
- При ЗООПН деструктивный процесс может быть более выраженным
- В редких случаях характеризуется дистрофическим обызвествлением
• Ребра: лентовидная деформация (плотность снижена, ребра истончены, изогнуты, узурированы по нижнему краю):
о Как правило, изменения возникают в результате дисплазии, а не воздействия межреберной нейрофибромы
• Таз: в 32% случаев обнаруживают протрузию вертлужной впадины:
о Чаще степень протрузии невелика, однако изменения могут приобретать большую выраженность
• Трубчатые кости:
о Дисплазия:
- Дисплазия большеберцовой кости:
Ложный сустав
Истончение, поперечные переломы
Выраженное искривление
о Неоссифицирующая фиброма (НОФ, или фиброксантома):
- Может быть многоочаговой
- Картообразный очаг в кортикальном слое кости
- Метафизарная или метадиафизарная локализация
- Склеротический контур; со временем может спонтанно разрешиться:
Заполняется слабо склерозированной костной тканью, обычно по направлению от периферии к центру
о Истинные внутрикостные нейрогенные опухоли выявляются чрезвычайно редко
о Эрозивные изменения на поверхности кости могут возникать вследствие воздействия прилежащей мягкотканной нейрофибромы
о «Очаг» в кортикальном слое или на поверхности наблюдается редко:
- Периостальная дисплазия, кровоизлияние → выбухание надкостницы
- Редко встречающееся тяжелое субпериостальное кровоизлияние приводит к оссификации и расширению кости
• Мягкотканные объемные образования:
о Могут быть обнаружены по деформации жировой клетчатки, если достигают достаточно больших размеров
о Могут характеризоваться дистрофическим обызвествлением
• Разная длина конечностей, локальный гигантизм
• Генерализованный остеопороз

3. КТ при нейрофиброматозе:
• Хорошо визуализируются изменения в костных структурах, особенно позвоночнике
• Веретеновидные солидные мягкотканные объемные образования, от которых часто отходит нерв в виде «хвоста»:
о В редких случаях характеризуются дистрофическим обызвествлением
• Эктазия твердой мозговой оболочки, гантелевидные нейрофибромы в позвоночнике

4. МРТ при нейрофиброматозе:
• Трубчатые кости:
о НОФ:
- Локализуется в кортикальном слое, характеризуется расширением кости
- Отсутствует разрыв кортикального слоя и мягкотканное объемное образование
- При всех последовательностях выявляется гипоинтенсив-ный ободок
- Т1ВИ: достаточно гомогенный гипоинтенсивный сигнал на всем протяжении
- При чувствительных к жидкости последовательностях сигнальные характеристики различаются в зависимости от стадии заполнения очага костной тканью:
Сигнал от гомогенного гиперинтенсивного до гетерогенного гипоинтенсивного
Интенсивное контрастирование периферических отделов и перегородок; выраженность контрастирования центральных отделов зависит от степени оссификации
о В редких случаях выявляется «киста» на поверхности кости:
- Выбухание надкостницы; может наблюдаться периостальная реакция
- Кровоизлияние, скопление жидкости под надкостницей; не является истинной опухолью
• Опухоли оболочки нервов:
о Вытянуты вдоль оси нерва:
- Внешне напоминают «четки»
о Из образования может исходить нерв
о Обычно характеризуются гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ, гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ, наличием контрастирования
о Симптом «мишени»: гипоинтенсивная зона в центре образования:
- Лучше виден на Т2ВИ и после контрастного усиления
- Может наблюдаться при нейрофиброме, шванноме, 30-ОПН; не позволяет их дифференцировать
о При НФ может определяться крупное изолированное образование, возле которого выявляются образования меньшего размера
• Позвоночник:
о По сравнению с рентгенографией при КТ фестончатость заднего края тела позвонка и его задних элементов визуализируется лучше:
- Чаще всего данные изменения возникают вследствие эктазии твердой мозговой оболочки, но могут быть вызваны давлением опухоли оболочки нервов:
МРТ позволяет дифференцировать перечисленные этиологические факторы
• Для определения опухолевой нагрузки рекомендуется выполнять МРТ всего тела

5. Радионуклидная диагностика:
• ФДГ-ПЭТ позволяет выявлять ЗООПН:
о Чувствительность-95%,специфичность-72%, прогностическая ценность положительного результата - 71 %, прогностическая ценность отрицательного результата - 95%, точность - 82%
• При получении сомнительных результатов специфичность исследования может быть повышена за счет выполнения ПЭТ с 11 С-метионином

(Слева) Пациент, страдающий невропатией локтевого нерва, развитие которой обусловлено НФ. При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ определяются веретеновидное утолщение локтевого нерва и повышение интенсивности сигнала от него. Также выявляется нейрофиброма срединного нерва.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2 ВИ визуализируется веретеновидное утолщение локтевого нерва в нескольких местах. Часть нерва, расположенная в локтевом канале, имеет нормальные размеры. Четкообразное утолщение нерва типично для нейрофиброматоза. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: в кортикальном слое кости визуализируется крупный литический очаг, типичный для неоссифицирующей фибромы (НОФ). Кроме того, в подколенной ямке выявляется объемное образование.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на ППВИ в режиме FS в подколенной ямке визуализируется объемное образование, характеризующееся гиперинтенсивным сигналом и наличием в центре зоны пониженной интенсивности. Эта картина соответствует симптому «мишени», наблюдаемому при образованиях нервов. Было показано, что данное образование соответствует ЗООПН. Также следует отметить наличие множественных нейрофибром вдоль общего малоберцового и большеберцового нервов, а также в других областях. (Слева) Рецидивирующая ЗООПН, которая распространяется как проксимальнее так и дистальнее места резекции седалищного нерва. При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS слева на протяжении всего большеберцового нерва визуализируется крупное гиперинтенсивное объемное образование с дольчатым контуром.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в косокоронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется утолщение всех корешков крестцовых нервов на стороне поражения. В этом случаев рецидивирование носит крайне распространенный характер.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии:
• У пациентов с НФ может имитировать НОФ, однако очаги фиброзной дисплазии располагаются центрально
• Пятна на коже цвета «кофе с молоком»

г) Патология:

2. Микроскопия:
• Снижение объема губчатой ткани, повышение содержания остеоида в диспластических костях
• В костях при НФ1 уровень кальция снижен

(Слева) Рентгенография коленною сустава в косой проекции у пациента, страдающего НФ: визуализируются множественные неоссифицирующие фибромы. Обычно такие образования подвергаются обратному развитию, при этом часто образуется участок слабо выраженною склероза, а затем формируются нормальные трабекулы. В этом случае наблюдается промежуточная фаза обратною развития: склерозированные периферические отделы и зона просветления в центре.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется дефект в лямбдовидном шве - одно из проявлений дисплазии костей черепа при НФ. К другим проявлениям относят отсутствие большою или малого крыла клиновидной кости или нижней стенки глазницы. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется полный перелом большеберцовой и малоберцовой костей на уровне границы средней и нижней трети диафизов. Края отломков равномерно сужаются: костная мозоль не выявляется. Такая картина типична для ложною сустава, который часто образуется при НФ.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется выраженное искривление большеберцовой и малоберцовой костей. Последняя истончена по сравнению с большеберцовой костью нормальной толщины. Эта картина соответствует другой форме дисплазии большеберцовой кости при НФ. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется локальный гигантизм. Следует отметить асимметричное утолщение мягких тканей правой нижней конечности и некоторое увеличение костных структур.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ лучше определяется асимметрия мягких тканей и разница в длине нижних конечностей. Кроме тою, МРТ позволила обнаружить гигантскую плексиформную нейрофиброму в задних отделах правой нижней конечности. Также плексиформная нейрофиброма меньших размеров выявляется в задних отделах левою бедра. Дифференциальный ряд при локальном гигантизме включает НФ.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение нейроэктодермы (кожа и нервная система):
- Пятна цвета «кофе с молоком», гиперпигментация
- Развитие нейрофибром в коже и подкожной клетчатке обычно после полового созревания
- Внутричерепные проявления:
Глиома зрительных путей (внутричерепная опухоль, наиболее часто встречающаяся при НФ1)
Глиома головного мозга, гидроцефалия, шваннома черепного нерва, сосудистая дисплазия
о Сколиоз; деформация большеберцовой кости
• Другие симптомы: поражение эндодермы (эндокринных желез)

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно диагностируют к четырехлетнему возрасту; может быть выявлен раньше, если родитель тоже болен:
- Плексиформные нейрофибромы в области лица у пациентов старше одного года развиваются редко
- Плексиформные нейрофибромы другой локализации редко образуются после подросткового возраста
о ЗООПН: подростковый и более поздний возраст
• Пол: М = Ж
• Эпидемиология: 1/3000-4000 человек; у 50-70% пациентов с НФ выявляют патологические изменения костей:
о В 5% случаев множественные НОФ сочетаются с НФ
о У 3-15% пациентов с НФ развивается ЗООПН

3. Течение и прогноз:
• Может выявляться быстрое прогрессирование сколиоза
• Широкая резекция ЗООПН трудоемка; после выполнения операции наблюдается высокая частота рецидивирования
• Средний возраст умерших: 54 года (на 20 лет меньше, чем в генеральной совокупности); обычно летальный исход связывают с ЗООПН

4. Лечение:
• Лечение осложнений:
о Восстановление функции диспластических костей
о При необходимости стабилизация позвоночника
о Лечение доброкачественных опухолей, ухудшающих функцию
о Агрессивная тактика лечения злокачественных опухолей
• Продолжают изучаться методы терапии остеопороза (холекальциферол, витамин D)

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• При выявлении множественных НОФ следует заподозрить НФ
• В случае обнаружения дисплазии большеберцовой кости даже при отсутствии искривления следует заподозрить наличие НФ

ж) Список использованной литературы:
1. Al Kaissi A et al: Bilateral and symmetrical anteromedial bowing of the lower limbs in a patient with neurofibromatosis type-l. Case Rep Orthop. 2015:425970, 2015
2. Meneses-Quintero D et al: Dystrophic thoracic spine dislocation associated with type-1 neurofibromatosis: Case report and rationale for treatment. J Craniovertebr Junction Spine. 6(2):79-82, 2015
3. Ueda К et al: Computed tomography (CT) findings in 88 neurofibromatosis 1 (NF1) patients: Prevalence rates and correlations of thoracic findings. EurJ Radiol. 84(6):1191-5, 2015
4. Ahlawat S et al: Schwannoma in neurofibromatosis type 1: a pitfall for detecting malignancy by metabolic imaging. Skeletal Radiol. 42(9):1317-22, 2013
5. Cai W et al: Tumor burden in patients with neurofibromatosis types 1 and 2 and schwannomatosis: determination on whole-body MR images. Radiology. 250(3):665-73, 2009

Лучевая диагностика нейрофиброматоза средостения на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
2. Синонимы:
• Болезнь Реклингхаузена
3. Определение:
• Наиболее частое заболевание из группы факоматозов
• Изолированные или диффузные доброкачественные опухоли оболочки нервов:
о Изолированные: нейрофибромы
о Диффузные: плексиформные нейрофибромы
• Наличие плексиформных нейрофибром свидетельствует в пользу НФ1
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН)

б) Лучевые признаки нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Множественные подкожные и внутригрудные нейрофибромы
• Локализация:
о Грудная стенка, легкие, средостение, паравертебральные области

(а) У пациента с нейрофиброматозом при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется расширение тени средостения.
Следует отметить узу рацию нижней поверхности ребер с обеих сторон. При расположении нейрофибром в межреберных промежутках может выявляться эрозия вышележащих или нижележащих ребер.
(б) У пациента с НФ1 при КТВР визуализируются субплевральные ретикулярные затемнения, бронхоэктазы и сотовое легкое.

2. Рентгенография:
о Мягкотканные узелки в грудной стенке:
- Нейрофибромы:
Узловые затемнения, проецирующиеся на область грудной клетки
Могут имитировать узелки в легких
о Ребра:
- Эрозия от давления верхнего или нижнего края ребер
- Расширение межреберных промежутков нейрофибромой
- Лентовидное истончение ребер:
Первичная дисплазия костной ткани
Эрозия ребер от давления прилежащей нейрофибромы
о Позвоночник:
- Сколиоз
- Вдавление по задней стенке тел позвонков
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
о Периферические нервы:
- Плексиформные нейрофибромы:
Диффузное расширение тени средостения или изолированное объемное образование в средостении; может имитировать лимфаденопатию
Множественные объемные образования в грудной стенке
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы:
Узловое затемнение в области верхушек легких

3. КТ нейрофиброматоза средостения:
• КТ с контрастным усилением:
о Подкожные ткани:
- Нейрофибромы; мягкотканные узелки или объемные образования
о Позвоночник:
- Расширение межпозвонковых отверстий:
Распространение нейрофибромы в спинномозговой канал
Эктазия дурального мешка
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
Жидкостная плотность; может имитировать гиподенсную нейрофиброму
Отсутствует контрастирование
Заполнение контрастным веществом после его интратекального введения
о Периферические нервы:
- Нейрофибромы:
Объемные образования паравертебральной локализации, распространяющиеся в спинномозговой канал
Гантелевидная форма
Расширение межпозвонковых отверстий
Обычно гипоинтенсивны; могут содержать кальцификаты о Трахеобронхиальное дерево:
- Нейрофибромы могут проявляться узелком или объемным образованием в просвете дыхательных путей
• КТВР:
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы
- Узелки в легких:
Следует заподозрить метастазы ЗООПН

4. МРТ нейрофиброматоза средостения:
• Т1ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гипоинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: сигнал различной интенсивности
• Т2ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гиперинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: симптом мишени:
- Зона гипоинтенсивного сигнала в центре
- Зона гиперинтенсивного сигнала по периферии
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Боковое грудное менингоцеле: отсутствует контрастирование
о Нейрофиброма: гомогенный характер контрастирования

(а) У пациента с НФ1 при ПЭТ/КТ определяется повышенный уровень поглощения ФДГ мягкотканым узелком, расположенным в левой боковой грудной стенке. Данный признак свидетельствует о злокачественной трансформации нейрогенной опухоли или наличии злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН), что и было подтверждено при биопсии.
(б) У этого же пациента через несколько месяцев при КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование гетерогенной структуры, прилежащее к правому куполу диафрагмы. При биопсии в легком был выявлен метастаз ЗООПН.

в) Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза средостения:

1. Прочие нейрогенные новообразования:
• Ганглионеврома, ганглионейробластома, нейробластома, параганглиома:
о Нейробластома: гетерогенная структура
о Ганглионеврома и ганглионейробластома: обычно гомогенная структура
о Параганглиома: интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает выявление роста опухоли в спинномозговой канал

2. Нейроэнтеральная киста:
• Объемное образование жидкостной плотности, расположенное в средостении
• Стенки кист могут накапливать контрастное вещество
• Краниальнее кист могут выявляться измененные позвонки

3. Экстрамедуллярный гемопоэз:
• Пролиферация гемопоэтических клеток за пределами костного мозга
• Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
• Гетерогенная структура; плотность может соответствовать жировой ткани
• Умеренное накопление контрастного вещества

4. Лимфаденопатия:
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляется расширение тени средостения
• Гиподенсные или неконтрастирующиеся лимфатические узлы могут имитировать нейрофибромы
• Лимфома, саркоидоз, инфекция, метастазы

г) Патоморфология нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Хромосома 17:
- Аутосомно-доминантный тип
- В 50% случаев выявляются спонтанные мутации

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Критерии Национальных институтов США: необходимо два пункта из семи
о > 6 пятен на коже цвета «кофе с молоком»:
- > 5 мм в препубертате
- > 15 мм после пубертата
о > 2 нейрофибром или одной плексиформной нейрофибромы
о Гиперпигментация подмышечных или паховой областей
о Глиома зрительного нерва
о > 2 узелков Лиша (гамартомы радужной оболочки)
о Изолированные патологические очаги в костях:
- Дисплазия клиновидной кости
- Истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей ± псевдоартроз
о Наличие у родителя, брата, сестры или ребенка НФ1 по перечисленным критериям

2. Микроскопические особенности:
• Диффузное веретеновидное расширение нервов
• Хаотичное расположение шванновских клеток и матрикса вокруг аксонов со смещением последних:
о Дифференциальный признак плексиформных нейрофибром
• ЗООПН:
о Мраморность:
- Плотные клеточные тяжи и миксоидные участки
о Клетки веретеновидные или круглые

д) Клинические аспекты нейрофиброматоза средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о При большинстве доброкачественных нейрогенных опухолей симптомы отсутствуют
о Наличие боли может указывать на злокачественную трансформацию

2. Демографические данные:
• Возраст:
о В основном детский
о В 10% случаев лица более старшего возраста с невыраженными или атипичными проявлениями
• Эпидемиология:
о Заболеваемость от 1:2000 до 1:3000
о Нейрогенные опухоли:
- 30% от всех первичных опухолей средостения у детей
- 9% от всех первичных опухолей средостения у взрослых
- У пациентов с солитарной нейрофибромой в 30% случаев вывляется НФ1

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественная трансформация или ЗООПН
о Риск возникновения в течение жизни составляет 10%
о Ведущая причина смертности от злокачественных новообразований у пациентов с НФ1
о Лучевые признаки дегенерации:
- Внезапное изменение размера объемного образования
- Гетерогенная плотность и структура сигнала вследствие кровоизлияния и некроза
- Инвазия клетчаточных пространств:
о Показатель пятилетней выживаемости: 16-52%
о Вероятность местного рецидивирования: 40-65%
о Вероятность отдаленного рецидивирования: 40-68%
о Показатели более высокой выживаемости:
- Радикальная резекция
- Небольшой размер опухоли (< 5 см)
- Высокодифференцированный опухолевый компонент

4. Лечение:
• Генетическое консультирование
• Резекция:
о Доброкачественные опухоли, характеризующиеся наличием симптомов
о ЗООПН:
- Резекция позволяет улучшить исход (уменьшение вероятности рецидивирования и метастазирования в отдаленные органы)
• Лучевая терапия:
о Облучение способствует злокачественной трансформации нейрофибром
о ЗООПН:
- В сочетании с широким иссечением позволяет выполнять органосохраняющие операции
- Снижает вероятность местного рецидивирования
- Не влияет на формирование отдаленных метастазов или выживаемость
• Химиотерапия:
о Низкодифференцированные ЗООПН с метастазами

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• НФ1 при наличии множественных подкожных и внутригрудных мягкотканных узелков и объемных образований (нейрофибром) и соответствующей симптоматики

а) Терминология:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) характеризуется наличием изолированных или диффузных доброкачественных опухолей оболочки нервов
• Наличие плексиформных нейрофибром свидетельствует в пользу НФ1
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН)

б) Лучевые признаки нейрофиброматоза средостения:
• Множественные подкожные и внутригрудные нейрофибромы
• Рентгенография:
о Мягкотканные узелки или объемные образования в грудной стенке
о Лентовидное истончение ребер и расширение межреберных промежутков
о Сколиоз и вдавление по задней стенке тел позвонков
• КТВР: фиброзирование, формирование сотового легкого, булл, апикальных нейрофибром, узелков
• КТ с контрастным усилением:
о Боковое грудное менингоцеле: объемное образование жидкостной плотности, располагающееся паравертебрально и не накапливающее контрастное вещество
о Нейрофиброма: объемное образование паравертебральной локализации, распространяющееся в спинномозговой канал и расширяющее межпозвонковое отверстие
• МРТ:
о Боковое грудное менингоцеле: на Т1ВИ сигнал гипоинтенсивный, на Т2ВИ - гиперинтенсивный, контрастирование отсутствует
о Нейрофиброма: различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, симптом мишени на Т2ВИ, гомогенный характер контрастирования
• ПЭТ/КТ: оценка злокачественных опухолей

(а) У пациента с НФ1 при рентгенограмме органов грудной клетки в ПП проекции с обеих сторон определяются множественные крупные внелегочные объемные образования и выраженное двухстороннее расширение тени средостения.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением визуализируются множественные грудные нейрофибромы, наибольшая из которых выявляется в правой половине средостения. При рентгенографии органов грудной клетки нейрофиброматоз может имитировать лимфаденопатию и прочие объемные образования средостения. (а) У пациента с НФ1 при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR в нижней части шеи и верхней части грудной клетки определяются множественные нейрофибромы. На Т2ВИ и в режиме STIR нейрофибромы могут проявляться симптомом мишени: зоной гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженного зоной гиперинтенсивного сигнала.
(б) У другого пациента с НФ1 при МРТ в кино-режиме FIESTA в паравертебральном отделе средостения и задней грудной стенке визуализируются множественные нейрофибромы.

в) Дифференциальная диагностика:
• Прочие нейрогенные новообразования
• Нейроэнтеральная киста
• Экстрамедуллярный гемопоэз
• Лимфаденопатия

г) Клинические аспекты:
• Резекция
• В случае ЗООПН — лучевая терапия и химиотерапия

д) Диагностические пункты:
• При наличии множественных подкожных и внутригрудных мягкотканных узелков и объемных образований следует заподозрить НФ1

Читайте также: