Мышцы при саркоидозе - лучевая диагностика

Обновлено: 09.05.2024

а) Терминология:
• Саркоидные неказеозные гранулемы, расположенные в мягких тканях:
о Образование мягких тканей
о Узлы в коже
о Инфильтрация подкожной клетчатки
• Сочетается с лимфаденопатией

б) Визуализация:

• Лучший диагностический критерий:
о Объемное или мягкотканное сетчатое образование у пациентов с известным саркоидозом

• Локализация:
о В любых мягких тканях
о Чаще всего в области голеностопных суставов, ступнях и кистях

• Морфология: вариабельна:
о Может отмечаться отдельный узел
о Может быть сетчатым, с нечеткими контурами

• Размер: крайне вариабельный
• Рентгенография: выявление образования маловероятно

• КТ:
о Неспецифичное мягкотканное или подкожное образование
о Обычно изоденсное по отношению к мышцам
о Окружающий жир в подкожных тканях повышает вероятность обнаружения опухоли в этой локализации

• МРТ:
о Неспецифичные характеристики сигнала
о Обычно аналогично другим солидным мезенхимальным образованиям
о Т1 ВИ: гипоинтенсивное или изоинтенсивное по отношению к мышцам
о Последовательности, чувствительные к жидкостям: разнообразный гиперинтенсивный сигнал
о Постконтрастные изображения: различное контрастирование
о МРТ полезна при определении места выполнения биопсии
• Радиоизотопная диагностика:
о ПЭТ ФДГ относительно чувствительна, но не специфична
о ПЭТ ФДГ диапазон стандартного объема накопления (СОН) для мягкотканных образований при саркоидозе аналогичен доброкачественным и злокачественным новообразованиям

(Слева) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с саркоидозом и отеком виска слева определяется контрастируемое мягкотканное образование, проникающее в левую височную мышцу. При биопсии соседнего образования (изображение отсутствует) были обнаружены неказеозные гранулемы. Отмечалось отсутствие изъязвлений нижележащего свода черепа.
(Справа) МРТ, PD-ВИ, аксиальный срез: у женщины с саркоидозом и «образованием» в области голеностопного сустава определяется сетчатое мягкотканное новообразование в области передней поверхности латеральной лодыжки. В биоптате были выявлены неказеозные гранулемы.

в) Дифференциальная диагностика изменений мягких тканей при саркоидозе:
• Дифференциальный диагноз саркоидоза мягких тканей кистей или ступней:
о Киста ганглия
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища
о Фиброзная гистиоцитома
о Тофусы при подагре
• Дифференциальный диагноз подкожного инфильтративного саркоидоза:
о Злокачественная меланома
о Гемангиома
о Фиброз сухожильного влагалища
о Эпителиоидная саркома
о Фиброматоз

г) Клинические особенности:
• Отек мягких тканей или припухлость:
о Может сочетаться с «кружевными» литическими изменениями кистей или стоп
• Саркоидоз кожи возникает у 25-33% пациентов с системным саркоидозом
• Симулирует другие дерматологические заболевания вследствие различных проявлений:
о Узловая эритема: неспецифические признаки:
- Сочетается с доброкачественным острым саркоидозом, например с синдромом Лефгрена
о Папулы и бляшки: весьма специфичны в отношении саркоидоза:
- Бессимптомные, розовато-желтого или красновато-коричневого цвета
- Тенденция к поражению кожи лица, задней поверхности шеи, областей предшествующей травмы
о Доброкачественный лимфогранулематоз:
- Красновато-коричневые или фиолетовые папулы/бляшки на крыльях носа, щеках, ушных раковинах, пальцах
- Связан с более тяжелым системным поражением

д) Диагностическая памятка:
• Поскольку МР-картина неспецифична, дифференциальный диагноз включает в себя обычный диапазон доброкачественных и злокачественных мезенхимальных новообразований
• При наличии установленного диагноза саркоидоза саркоидные образования следует дифференцировать от образований мягких тканей

Мышцы при саркоидозе - лучевая диагностика

а) Определение:
• Поражение мышц при саркоидозе может быть представлено:
о Гранулематозными узлами
о Миозитом
о Миопатией

1. Общая характеристика:

• Лучшие диагностические критерии:
о Узлы в мышцах при саркоидозе:
- Продольно ориентированные узлы в области мышечно-сухожильного соединения у пациента с саркоидозом
о Миозит при саркоидозе:
- Область отека мышц, накапливающая контраст при его введении
- В биоптате обнаруживаются неказеозные гранулемы
о Миопатия при саркоидозе: атрофия проксимального отдела мышц с жировым перерождением

• Локализация:
о Саркоидные узлы:
- Обычно в области мышечно-сухожильного соединения
- Обычно поражаются нижние конечности
о Саркоидный миозит/миопатия:
- Обычно нижние конечности, проксимальные отделы > дистальные

• Размер:
о Саркоидные узлы в мышцах: 1-2 см:
- Крупные при сливающихся узлах

• Морфология:
о Саркоидные узлы в мышцах: внутримышечные веретеновидные образования, ориентированные продольно
о Саркоидный миозит/миопатия: перистый рисунок вдоль пораженной мышцы

2. КТ мышц при саркоидозе:
• Возможности КТ в оценке миозита при саркоидозе ограничены:
о Мышечные узлы изоденсны по отношению к мышцам и не визуализируются на КТ:
- Для постановки диагноза может быть полезна двусторонняя асимметрия
- Контрастирование способствует выявлению опухолей
о Миозит: возможно накопление контраста; миопатия: жировая атрофия

3. МРТ мышц при саркоидозе:

• Саркоидные узлы в мышцах:
о Веретеновидные узлы, ориентированные продольно
о Могут быть изоинтенсивными по отношению к мышцам на Т1 ВИ
о Гетерогенное повышение ИС на Т2 ВИ
о Контрастирование способствует выявлению опухолей
о Могут содержать гипоинтенсивное вдавление по центру (в виде темной звезды) на Т2 ВИ или постконтрастных изображениях в режиме подавления сигнала от жира
о На сагиттальных и коронарных срезах могут определяться продольные тяжистые узлы

• Миозит при саркоидозе:
о Картина МРТ неспецифична:
- На Т1 ВИ отмечается норма
- На последовательностях, чувствительных к жидкости, определяется отек мышцы с ↑ ИС
- Контрастирование пораженных мышц

• Миопатия при саркоидозе:
о Диффузный внутримышечный «перистый» гиперинтенсивный сигнал на Т1
о Полная жировая атрофия мышцы

в) Дифференциальная диагностика изменений мышц при саркоидозе:

1. Терапия глюкокортикостероидами:
• Атрофия мышц может иметь вид, идентичный саркоидной миопатии
• Дифференциальный диагноз основан на клинической картине

2. Полимиозит:
• Может отмечаться схожая картина визуализации на МРТ, как при саркоидном миозите
• Клиническая картина может быть схожей

3. Опухоль мягких тканей:
• Саркоидная гранулема имеет низкую ИС в центре и может иметь сходство с признаком мишени, как при опухолях миелиновой оболочки; картина вдавления помогает в дифференциальной диагностике
• Опухоль обычно лучше определяется на фоне окружающих мышц, чем саркоидные узлы

(Слева) МРТ, STIR, коронарный срез: у женщины средних лет, болеющей саркоидозом, определяется отек мышцы в ложе приводящих мышц с двух сторон. В зоне отека мышцы накапливается контраст. Картина визуализации на МРТ неспецифична.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у женщины с саркоидозом и слабостью в проксимальном отделе бедра определяется жировое перерождение, наиболее выраженное в задних ложах. При гистологическом исследовании выявлены неказеозные гранулемы. Лечение глюкокортикостероидами может вызвать схожую картину.

г) Патология. Микроскопия:
• Типичные саркоидные гранулемы при узловой мышечной форме
• Отдельное образование не визуализируется при саркоидной миопатии:
о При тщательном гистологическом исследовании обнаруживаются неказеозные гранулемы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Саркоидные узлы в мышцах:
- Пальпируемые образования, иногда множественные и двусторонние; могут быть болезненны
о Генерализованная саркоидная миопатия:
- Клинически имеет сходство с полимиозитом:
Симметричная слабость проксимальных мышц
Повышение креатининкиназы и альдолазы сыворотки
Миопатия при оценке с помощью ЭМГ

2. Эпидемиология:
о Дискретные образования мышц при саркоидозе описаны в 1,4% известных случаев саркоидоза
о В 50-80% случаев у пациентов с саркоидозом в биоптате обнаруживаются гранулемы скелетных мышц

3. Течение и прогноз:
• Гранулемы мышц при саркоидозе могут со временем разрешаться ± лечение

4. Лечение:
• При саркоидных узлах в мышцах могут назначаться глюкокортикостероиды

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Дифференциальный диагноз каждой из форм мышечного саркоидоза может не иметь отличительных черт:
о Клинический анамнез может быть важен для коррекции диагноза

а) Терминология:
• Поражение мышц при саркоидозе может быть представлено:
о Гранулематозными узлами
о Миозитом
о Миопатией
• Поражение мышц отмечается в 1,4% случаев саркоидоза
• В 50-80% случаев у пациентов с саркоидозом в биоптате обнаруживаются гранулемы скелетных мышц:
о Обычно бессимптомные

(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется мышечный узел в переднем ложе левой голени. Отмечается небольшое утолщение мышцы, а также новообразование, слегка яркое на Т2 ВИ. Они найдены у пациентки средних лет с саркоидозом, которая жаловалась на болезненные образования в голени.
(Справа) МРТ этой же пациентки, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез. Саркоидные узлы в мышцах также визуализируются и в другой голени. При введении контраста были выявлены периферическое контрастирование и гипоинтенсивное вдавление; картина темной звезды характерна для узлов в мышцах при саркоидозе. (Слева) МРТ, STIR, коронарный срез: у женщины средних лет, болеющей саркоидозом, определяется отек мышцы в ложе приводящих мышц с двух сторон. В зоне отека мышцы накапливается контраст. Картина визуализации на МРТ неспецифична.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у женщины с саркоидозом и слабостью в проксимальном отделе бедра определяется жировое перерождение, наиболее выраженное в задних ложах. При гистологическом исследовании выявлены неказеозные гранулемы. Лечение глюкокортикостероидами может вызвать схожую картину.

• Множественные гранулемы мышц:
о МРТ:
- Представлены в виде веретеновидных внутримышечных узлов, ориентированных продольно (в виде тяжей) на сагиттальных и коронарных срезах
- Может отмечаться гипоинтенсивное вдавление по центру (в виде темной звезды), которое наиболее заметно на Т2ВИ и постконтрастных изображениях вследствие наличия периферического яркого сигнала
- Слабо выражены или не визуализируются на Т1ВИ, изоинтенсивные по отношению к мышцам
о КТ:
- Множественные гранулемы мышц могут не визуализироваться; контрастирование может улучшить выявление образований
- Сравнение нижних конечностей друг с другом помогает выявить объемные образования

• Миозит при саркоидозе:
о Диффузный внутримышечный перистый гиперинтенсивный сигнал на Т1 или полное жировое перерождение мышцы
о Отек мышц на последовательностях, чувствительных к жидкости
о Контрастирование мышечных областей, пораженных саркоидозом
о Поражение проксимальных > дистальных отделов мышц
о МР-картина неспецифична относительно других миопатий воспалительной этиологии

в) Дифференциальная диагностика:
• Терапия глюкокортикостероидами может привести к атрофии мышцы:
о Дифференциальный диагноз между саркоидозом и глюкокортикостероидной миопатией основан на клинической картине

Диагностика саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 16.06.2022
Reading time: 4 минут чтения

Полная диагностика этого заболевания проводится в условиях стационара. В первую очередь назначаются визуальные тесты легких. Особенно полезен рентген грудной клетки.

Причины трудностей при диагностике саркоидоза: мультиорганная локализация, разнообразная клиническая картина и течение. Дифференциация включает системные воспалительные заболевания соединительной ткани, бактериальные и вирусные инфекции.

Чтобы подтвердить диагноз, требуются морфологические тесты, позволяющие провести сбор тканей для визуализации в них характерных эпителиоидно-клеточных гранулем. Таким обследованием может быть бронхоскопия, то есть введение эндоскопа через ротовую полость в дыхательную систему. Это дает возможность взять пробы из лимфатических узлов.

В зависимости от течения и длительности заболевания, а также от того, какие органы поражены гранулемами, могут потребоваться другие дополнительные анализы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование при саркоидозе

Сбор анамнеза подразумевает выявление жалоб и факторов, располагающих к развитию патологии.

Физикальное обследование включает:

осмотр тела на наличие очагов на коже;
аускультацию (выслушивание) легких для выявления хрипов, шумов, нарушений сердечного ритма и определения частоты дыхания;
перкуссию (простукивание);
пальпацию для выявления лимфатических узлов и подкожных очагов.

Рентгенологические методы

Больным проводится обзорная рентгенограмма в 2-х проекциях и КТ грудной клетки. Наиболее информативна мультиспиральная КТ, показывающая даже мельчайшие изменения в легких.

Функциональная диагностика

Больным раз в квартал проводят спирометрию. В стадии ремиссии спирометрию делают раз в год. Второй важный тест выявляет диффузионную способность лёгких.

Бронхоскопия и биопсия при саркоидозе — особенности, расшифровка

На практике, наиболее распространенный метод получения материала для анализа — бронхоскопия. Макроскопические изменения можно обнаружить уже во время обследования. При саркоидозе, например, видны:

мелкие тонкие сосуды;
плоские желтые диски на слизистой оболочке бронхов;
небольшие кремовые или желтые узелки.

При макроскопически правильной визуализации бронхов диагноз можно поставить половине пациентов, а при наличии четких поражений результативность достигает 90%.

Также пациентам проводится трансбронхиальная биопсия легкого, если нет противопоказаний. Это обследование информативно даже на 1 стадии, когда визуализирующие методы не показывают изменения паренхимы легких. При гистопатологическом исследовании кокки обнаруживаются у 80% больных.

При биопсии рекомендуется брать до 5 проб. Процедура достаточно безопасная. Возможные осложнения — пневмоторакс и кровотечение. Чувствительность биопсии достигает 90%. Выполнение биопсии сразу с двух отделов — слизистой оболочки бронхов и легких увеличивает шанс диагностики на 20%.

Другие доступные процедура при бронхоскопии — трансбронхиальная, чреспищеводная игольчатая аспирация. Благодаря развитию эндоскопических ультразвуковых методов, эндобронхиальной ультрасонографии и чреспищеводному УЗИ, количество точных диагнозов, поставленных с помощью этого метода, достигает 85%. Существенных осложнений у этой процедуры также нет.

Больных без гистопатологического подтверждения с помощью бронхоскопических методов, направляют к торакальным хирургам на медиастиноскопию или биопсию легких с помощью видеоторакоскопии. В случае синдрома Лефгрена гистология не требуется.

Без гистопатологического подтверждения вероятность правильного диагноза, основанного на клинической и рентгенологической картине:

I стадия — 98%;
II стадия — 89%;
III стадия — 52%;
IV стадия — 23%.

Ученые предлагают разные методы уточнения диагноза. Например, можно при бронхоскопии оценить индекс лимфоцитов Cd4 + / Cd8 + и активность ангиотензинпревращающего фермента, хотя и считается, что АПФ имеет ограниченную диагностическую ценность и полезен в основном для наблюдения за течением болезни.

Клеточный состав, полученный при лечебной бронхоскопии, не патогномоничен для саркоидоза. Общее количество клеток может быть нормальным или несколько увеличенным. Обычно процентное содержание эозинофилов и нейтрофилов в норме. У большинства больных в жидкости бронхоальвеолярного лаважа отмечается лимфоцитоз, но и нормальное количество лимфоцитов не исключает патологии.

Наибольшее значение в диагностике саркоидоза имеет размер индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+. Условие оценки индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ — наличие не менее 15% лимфоцитов в жидкости. Индекс лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ > 3.5 характеризуется низкой чувствительностью, но высокой специфичностью для саркоидоза, достигающей значения 96%.

Клиническое значение бронхоскопии также имеет ограничения. Например, лимфоцитоз может обнаруживаться и при аллергическом альвеолите, неспецифической интерстициальной пневмонии, лимфоцитарной пневмонии. В 15% случаев количество лимфоцитов находится в пределах нормы.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Диагноз основывается на клинической картине и гистопатологическом проявлении гранулем в пораженных органах. Что касается лабораторной диагностики, то надежного теста для подтверждения саркоидоза до сих пор не существует. Также не подтверждает однозначно диагноз саркоидоз наличие гранулем только в одном органе, поэтому сначала обязательно исключают другие заболевания, связанные с образованием саркоидоподобной грануляционной ткани.

Врач может назначить:

Общий анализ крови. Изучаются лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин. Анализ крови может быть нормальным. Возможные нарушения: низкие лимфоциты, высокая СОЭ и повышенные лейкоциты.
Общий анализ мочи. Изучаются: плотность, белок, глюкоза, цилиндры, наличие бактерий.
Туберкулиновые пробы. Чтобы исключить туберкулёз.
Биохимия крови. Изучаются: кальций, печёночные ферменты, креатинин, мочевина, АПФ. Могут указывать на активность заболевания повышенные концентрации АПФ выше 35 Ед/л у детей и более 50 Ед/л у взрослых. Но повышенное содержание АПФ в сыворотке крови может наблюдаться при других патологиях — болезни Гоше, бериллиозе, лепре, силикозе, асбестозе, пневмокониозе.

Повышенные уровни АПФ в сыворотке также обнаруживаются при гипертиреозе, диабете, циррозе печени, туберкулезе, ВИЧ-инфекции и аллергическом альвеолите. Поэтому чувствительность этого исследования оценивается в 57%, а специфичность — в 90%. Повлиять на результаты могут: системные глюкокортикостероиды и ингибиторы АПФ, поэтому их прием прекращают за 3 суток до анализа.

Для диагностики саркоидоза ранее проводились анализы на биомаркеры в сыворотке крови и в бронхоальвеолярном лаваже: лизоцим, β-2 микроглобулин, аденозиндезаминаза, неоптерин, белок острой фазы (hsCRP), TNF-α, рецептор IL-2, проколлаген III, хемотаксический белок моноцитов, макрофагальный воспалительный белок-1 альфа (MIP-1α). Но из-за низкой чувствительности и специфичности эти маркеры в настоящее время не используются.

Предпринимаются попытки диагностировать саркоидоз путем определения популяции клеток-предшественников (CD34+) и проведения теста высвобождения интерферона-IGRA для дифференциации легочного саркоидоза от туберкулеза.

Диагностика, подтверждающая необходимость терапии

После постановки диагноза следует оценить степень саркоидоза и показания к терапии. Выполняются:

морфологический анализ и тесты на трансаминазы, билирубин, креатинин, уровни кальция, активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ);
анализ на кальций в суточной моче; и эхокардиография;
офтальмологическое обследование в щелевой лампе.

Подсчет лимфоцитов бесполезен при определении необходимости терапии саркоидоза.

Функцию легких оценивают с помощью плетизмографии (колебания объема, связанное с кровенаполнением сосудов), оценки D LCO (диффузионной емкости легких для окиси углерода) и теста 6-минутной ходьбы. У каждого пятого больного гиперреактивность бронхов связана с наличием гранулем на слизистой оболочке этих органов. У 60% — изменения носят ограничительный характер с сопутствующим снижением D LCO.

В зависимости от клинического состояния некоторым больным требуется расширенная диагностика. При симптомах со стороны ЦНС проводят МРТ головы. В случае изменений эхокардиографии сердца или наличия клиники со стороны системы кровообращения нужны холтеровская электрокардиография и МРТ сердца.

Дифференциальная диагностика

Саркоидоз дифференцируют от следующих заболеваний:

микобактериоз; ; ;
гистоплазмоз;
бластомикоз;
пневмоцистоз;
аллергическая пневмония;
пневмокониоз; ;
синдром Черджа-Стросса;
лимфоидная интерстициальная пневмония.

Подобные изменения возможны при наличии инородного тела в бронхах, реакции на лекарства и гистиоцитозе клеток Лангерганса.

Саркоидная реакция в регионарных лимфатических узлах при раке и гранулематозные поражения неизвестного значения занимают до 20% всех случаев гранулем лимфоузлов. Патоморфологические исследования обнаруживают вокруг таких гранулем преимущественно В-лимфоциты, а при саркоидозе — Т-лимфоциты. Также поражения лимфатических узлов при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, токсоплазмоза, болезни кошачьих царапин (фелиноз) и лимфом.

Клинические симптомы саркоидоза обычно неспецифичны:

непереносимость физической нагрузки — 95%;
миалгия — 29%;
офтальмологические проблемы — 25%. — 32%.

Кашель, боль в груди, артралгия и потеря веса при саркоидозе отмечаются реже, чем при других патологиях.

Нейросаркоидоз

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Причины нейросаркоидоза

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен. Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология. Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии). Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов. Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

Головного мозга.
Спинного мозга.
Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Симптомы нейросаркоидоза

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим. Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр. Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц. Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме. Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление. Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии. Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности. Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич). В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним. Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания. Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Осложнения

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Диагностика

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Лечение нейросаркоидоза

Консервативная терапия

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон). Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений). Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Прогноз и профилактика

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

4. Isolated neurosarcoidosis: case series in 2 sarcoidosis centers/ Nozaki K., Scott T.F., Sohn M. et al// Neurologist – 2012 - №6.

Читайте также: