Лимфоузлы добавочной цепи при неходжкинской лимфоме - лучевая диагностика

Обновлено: 28.04.2024

КТ, МРТ, УЗИ при метастазе плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Плоскоклеточный рак (ПКР)
• Заднее шейное пространство (ЗШП)

2. Определения:
• Добавочные лимфатические узлы: цепь лимфатических узлов, лежащая вдоль спинномозговой части добавочного нерва (ЧН XI)
• Добавочная лимфатическая цепь подразделяется на два хирургических уровня:
о Уровень IIВ: верхние лимфоузлы, расположенные глубже грудино-ключично-сосцевидной мышцы и позади внутренней яремной вены
о Уровень V: лимфоузлы ЗШП; расположены строго позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Одно или несколько образований округлой или овальной формы ± с центральным участком некроза, которые расположены вдоль добавочного нерва
о Подозрение на злокачественное поражение лимфоузлов шеи должно возникнуть в случае:
- Обнаружения признаков некроза или внекапсулярного распространения (наиболее специфичный признак)
- Форма: пораженные лимфоузлы обычно имеют округлую форму; почкообразные лимфоузлы чаще доброкачественные
- Количество: группа из >3 лимфоузлов говорит в пользу малигнизации
- Размер: диаметр >1 см (наименее специфичный признак)

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Метастазы плоскоклеточного рака в лимфатические узлы добавочной цепи на уровне IIB. Обратите внимание, что лимфоузлы находятся кнутри от грудино-ключично-сосцевидной мышцы и кзади от внутренней яремной вены. Также видны лимфоузлы уровня IIА, но они не относятся к добавочной цепи. Наличие центрального некроза придает лимфоузлам кистозный вид.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Лимфоузлы добавочной цепи интенсивно накапливают контрастное вещество (уровень IIВ, глубже грудино-ключично-сосцевидной мышцы и кзади от внутренней яремной вены). Также видны лимфатические узлы других групп.

2. КТ при метастазе плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи:
• Некроз - низкая плотность в сочетании с утолщенной стенкой, неравномерно накапливающей контраст
• Нечеткие контуры ± исчерченность жировой клетчатки = внекапсулярное распространение

3. МРТ при метастазе плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи:
• Т1ВИ:
о Лимфоузлы изоинтенсивны мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ FS с КУ:
о Наиболее четко визуализируется некроз - участок низкой плотности с кольцом периферического накопления контраста

4. УЗИ при метастазе плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи:
• Серошкальное УЗИ:
о Гипоэхогенный сигнал, исчезновение корней
о Нечеткие контуры = внекапсулярное распространение

5. Инвазивные методы:
• Биопсия под контролем КТ или УЗИ

6. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Возможна визуализация метастазов в лимфоузлах, которые не были выявлены при КТ /МРТ
о Может привести к изменению стадии N

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием является оптимальным методом первичной диагностики в случае новообразований шеи
о ПЭТ/КТ используется либо для определения стадии заболевания при уже установленном диагнозе ПКР, либо в случаях, когда первичный очаг неизвестен

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Метастазы плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи уровней IIВ и V. Обратите внимание, что лимфоузлы V уровня лежат точно позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в то время как лимфоузлы уровня IIВ находятся сзади от нее.
(Справа) КТ с КУ, рецидив опухоли в лимфатических узлах добавочной цепи с противоположной стороны. Пациенту уже была выполнена ларингэктомия и шейная лимфодиссекция справа. Эти лимфатические узлы находятся в нижней части шеи, поскольку добавочный нерв проходит по задней поверхности заднего шейного пространства.

в) Дифференциальная диагностика метастаза плоскоклеточного рака в лимфоузлы добавочной цепи:

1. Реактивная лимфаденопатия:
• Лимфоузлы без некроза • Увеличение глоточной и небных миндалин

2. Гнойный лимфаденит:
• Накопление контраста в стенках лимфоузлов + центральные очаги некроза + исчерченность жировой клетчатки
• У пациента имеется лихорадка, болезненная припухлость на шее

3. Поражение лимфоузлов при неходжкинской лимфоме:
• Крупные гомогенные лимфатические узлы
• Обычно поражены лимфоузлы нескольких клетчаточных пространств с обеих сторон

4. Метастазы в лимфатических узлах при дифференцированном раке щитовидной железы:
• Интенсивное накопление контраста ± Са++, кистозные изменения

5. Метастазы рака кожи:
• Первичный очаг в области кожи лица или волосистой части головы

6. Шваннома заднего шейного пространства:
• Единичное образование с четкими контурами, расположенное в пределах ЗШП
• Накапливающее контраст округлое образование ± участки кистозного перерождения

г) Патология. Общая характеристика:
• Метастазы в лимфоузлах добавочной цепи достаточно часто встречаются при первичных опухолях носо, рото- и гортаноглотки

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пальпируемая опухоль в области заднего треугольника шеи
о При внекапсульном распространении опухоли лимфатический узел становится «фиксированным»

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Наиболее частый очаг метастазирования в лимфоузлы шеи (80%)

3. Течение и прогноз:
• Наличие метастазов даже в одном лимфатическом узле снижает выживаемость на 50%
• Внекапсулярное распространение = неблагоприятный прогноз

4. Лечение:
• Лечение (хирургическое или химиолучевая терапия) зависит от локализации первичного очага и поражения лимфоузлов

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Крайне важно обнаружить первичный очаг

2. Советы по интерпретации изображений:
• Крупные (> 2 см) лимфоузлы без признаков некроза более характерны для неходжкинской лимфомы, а не ПКР

ж) Список использованной литературы:
1. Curtin HD et al: Comparison of CT and MR imaging in staging of neck metastases. Radiology. 207(1): 123-30, 1998
2. Parker GD et al: Radiologic evaluation of the normal and diseased posterior cervical space. AJR Am J Roentgenol. 157(1): 161-5, 1991

Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток– в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз– очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. – 2004 - Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. – 2011. - №22.

Лимфоузлы добавочной цепи при неходжкинской лимфоме - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфоузлы добавочной цепи также иногда называют лимфоузлами заднего шейного пространства или заднего треугольника шеи:
о Уровень IIВ: сзади от внутренней яремной вены
о Уровень V: сзади от грудино-ключично-сосцевидной мышцы

б) Визуализация:
• Возможно как поражение нескольких лимфоузлов (размер 1-3 см), так и одного лимфоузла (тогда его размер более 5 см)
• Возможно поражение лимфоузлов нескольких уровней
• Гомогенные лимфоузлы без признаков некроза
• Некроз и внекапсулярное распространение характерны для агрессивных лимфом высокой степени злокачественности
• У пациентов, получавших лечение, могут обнаруживаться кальцификаты
• Обычно интенсивно захватывают ФДГ, но возможны исключения
• Стадирование осуществляется на основе данных КТ/МРТ и ПЭТ/КТ

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Гомогенное увеличение лимфатических узлов уровней IIB и VA. Увеличены лимфатические узлы и других уровней, в том числе IB.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, выраженная лимфаденопатия. Множественные увеличенные лимфатические узлы яремной и добавочной цепей справа. Слева имеются и солидные, и некротизированные лимфоузлы добавочной цепи, имеются признаки внекапсулярного распространения. Наличие некроза говорит о лимфоме высокой степени злокачественности. (Слева) МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции, группа увеличенных лимфоузлов в заднем треугольнике и в верхней части яремной вены. У пациента обнаружена опухоль носоглотки. При гистологическом исследования материала была выявлена лимфома.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, коронарная проекция. В жировой клетчатке заднего шейного пространства визуализируются лимфоузлы с четкими контурами, которые слабо накапливают контраст. Обратите внимание, что лимфоузлы увеличены незначительно, признаки некроза отсутствуют, форма их круглая. Асимметричное увеличение лимфоузлов говорит об имеющемся патологическом процессе. У пациента была выявлена крупная В-клеточная лимфома.

в) Дифференциальная диагностика:
• Реактивная лимфаденопатия
• Гнойный лимфаденит
• Метастазы ПКР в лимфоузлах добавочной цепи
• Шваннома заднего шейного пространства
• Метастазы дифференцированного рака щитовидной железы

г) Клинические особенности:
• Безболезненные образования в заднем треугольнике шеи ± другие лимфатические узлы
• Повышен риск у пациентов с иммунодефицитом

д) Диагностическая памятка:
• Вторая по распространенности опухоль головы и шеи после плоскоклеточного рака
• Некоторые признаки позволяют дифференцировать неходжкинскую лимфому от плоскоклеточного рака:
о Крупные солидные лимфоузлы
о Изолированное поражение заднего шейного пространства
о Лимфоузлы заднего треугольника шеи + верхнего средостения

1. Аббревиатура:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)

2. Определения:
• Лимфоузлы добавочной цепи также иногда называют лимфоузлами заднего шейного пространства или заднего треугольника шеи:
о Уровень IIВ: позади внутренней яремной вены
о Уровень VA и VB: позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные гомогенные лимфоузлы округлой формы, расположенные в заднем треугольнике шеи
• Локализация:
о Одностороннее или двустороннее поражение ± другие группы лимфоузлов и лимфоузлы верхнего средостения
• Размер:
о Поражение лимфоузлов при НХЛ может быть:
- Множественным, размер лимфоузлов от 1 до 3 см
- Поражаться может один лимфоузел, тогда его размер может достигать 5 см
• Морфология:
о В большинстве случаев лимфоузлы гомогенные, без признаков некроза
о Некроз и внекапсулярное распространение встречаются редко, характерны для агрессивных лимфом высокой степени злокачественности

2. КТ при лимфоме лимфоузлов добавочной цепи:
• КТ с КУ:
о Однородные, плотность чуть выше, чем плотность мышц
о Исчезновение сосудов и корневого рисунка
о Кальцификаты у пациентов, перенесших лечение

3. МРТ при лимфоме лимфоузлов добавочной цепи:
• Т1ВИ:
о Сигнал изоинтенсивен сигналу от мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Однородный гиперинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ с КУ:
о Однородное умеренное накопление контраста

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Обычно интенсивно захватывают ФДГ, возможны исключения:
- Чем выше интенсивность захвата, тем агрессивнее опухоль
о Полезна для стадирования и отслеживания динамики

5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастированием является оптимальным методом первичной диагностики в случае новообразований шеи
• Стадирование осуществляется на основе данных КТ/МРТ и ПЭТ/КТ

(Слева) МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции, группа увеличенных лимфоузлов в заднем треугольнике и в верхней части яремной вены. У пациента обнаружена опухоль носоглотки. При гистологическом исследования материала была выявлена лимфома.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, коронарная проекция. В жировой клетчатке заднего шейного пространства визуализируются лимфоузлы с четкими контурами, которые слабо накапливают контраст. Обратите внимание, что лимфоузлы увеличены незначительно, признаки некроза отсутствуют, форма их круглая. Асимметричное увеличение лимфоузлов говорит об имеющемся патологическом процессе. У пациента была выявлена крупная В-клеточная лимфома.

в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы лимфоузлов добавочной цепи:

1. Реактивная лимфаденопатия:
• Лимфоузлы овальной формы без признаков некроза < 2 см
• Возникает на фоне активной инфекции, либо сочетается с гипертрофией глоточной и небных миндалин

2. Гнойный лимфаденит:
• Центральный участок низкой плотности с периферическим кольцом накопления контраста
• Пациент с лихорадкой, болезненными образованиями шеи

3. Метастазы плоскоклеточного рака в лимфоузлах добавочной цепи:
• Характерны центральный некроз и экстранодулярное распространение
• ПКР глотки часто метастазирует в лимфоузлы IIВ уровня
• Изолированные метастазы в лимфоузлах V уровня без поражения узлов яремной вены встречаются редко

4. Шваннома заднего шейного пространства:
• Единичное образование округлой или цилиндрической формы

5. Метастазы при дифференцированном раке щитовидной железы:
• Характерны кистозные неоднородные лимфоузлы с кальцификатами
• Чаще всего сочетается с поражением лимфоузлов III и IV уровней

г) Патология. Стадирование, классификация:
• Классификация ВОЗ (2008):
о Основана на иммунофенотипе и морфологии
о Более 30 различных форм НХЛ:
- 80-85%: В-клеточные лимфомы
- 15-20%: Т-клеточные и NK-клеточные
• Модифицированная система Ann Arbor для определения стадии, прогноза и тактики лечения:
о Основана на локализации и имеющихся симптомах

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненные образования в заднем треугольнике шеи ± поражение других лимфатических узлов
• Другие признаки/симптомы:
о Общие симптомы: потливость в ночные часы, лихорадка, снижение веса

2. Демография:
• Возраст:
о Медианный возраст - 50-55 лет
• Эпидемиология:
о Повышен риск у лиц с иммунодефицитом

3. Течение и прогноз:
• Заболевание может протекать медленно и скрыто, но при этом быть инкурабельным; в других случаях возможность выздоровления остается даже в случае агрессивной опухоли

4. Лечение:
• Зависит от стадии, возраста пациента, клеточного строения опухоли
• Химиотерапия, лучевая терапия, либо их сочетание

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Вторая по распространенности опухоль головы и шеи после ПКР
• Некоторые признаки позволяют дифференцировать НХЛ от ПКР:
о Крупные солидные лимфоузлы
о Изолированное поражение заднего шейного пространства
о Лимфоузлы заднего треугольника шеи + верхнего средостения
• Некроз и внекапсулярное распространение характерны для агрессивных лимфом высокой степени злокачественности

ж) Список использованной литературы:
1. Cronin CG et al.: Clinical utility of PET/CT in lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 194(1):W91-W103, 2010

2. Определения:
• Злокачественная опухоль лимфоретикулярной системы, которая, как считается, происходит из лимфоцитов и их производных
• Множественные варианты:
о Наиболее распространена (>30%): диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• Множественные формы на голове и шее:
о Узелковая, неузелковая лимфатическая (небные, язычная, глоточная миндалины), неузелковая внелимфатическая (например, щитовидная железа)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Двустороннее увеличение шейных лимфоузлов нескольких цепей
• Локализация:
о Возможно поражение всех лимфоузлов шеи
о Чаще всего в процесс вовлекаются уровни II, III, IV, поверхностные и околоушные лимфоузлы
• Размер:
о Различные варианты увеличения лимфоузлов:
- Множество незначительно увеличенных узлов по 1-3 см
- Один крупный, резко увеличенный лимфоузел
• Морфология:
о Округлые или овальные крупные лимфоузлы, обычно солидные
о Некроз лимфоузла ± внезуловое распространение являются признаком агрессивной неходжкинской лимфомы:
- ВИЧ-ассоциированные лимфомы часто агрессивные: некроз с индурацией окружающих тканей

(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарная проекция, крупные, массивные лимфоузлы уровня IIB с обеих сторон с гипоинтенсивным сигналом. Вокруг крупных узлов рассеяны более мелкие узлы. Обратите внимание, что индурация окружающих тканей отсутствует.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, коронарная проекция, тот же пациент. Минимальное накопление контраста в лимфоузлах без признаков некроза. У пациента также имелось внеузловое экстралимфатическое поражение: инфильтрирующая, умеренно накапливающая контраст опухоль, поражающая основание черепа.

2. КТ при неходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• КТ без контрастирования:
о Плотности аналогична плотности мышц
• КТ с контрастированием:
о Двусторонние округлые крупные образования сразу в нескольких цепях лимфоузлов
о Интенсивность накопления контраста вариабельна, даже у одного пациента

3. МРТ при неходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• Т1ВИ:
о Интенсивность равна интенсивности мышц
• Т2ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный относительно мышц сигнал
• DWI:
о Первоначальный энтузиазм по поводу DWI всего тела угас, не может заменить ПЭТ/КТ
• Т1ВИ с контрастированием:
о Минимальное однородное накопление контраста
о При некрозе отмечается накопление контраста по периферии

4. УЗИ при неходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• Характерно диффузное однородное снижение эхогенности

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о ПЭТ/КТ оптимальна для стадирования и определения эффективности лечения
о Активность вариабельна:
- Высокая при агрессивных формах, низкая при более доброкачественных

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием является первичным методом визуализации, но ПЭТ/КТ необходима для стадирования
о При мелких или глубоких лимфоузлах биопсию выполнять под УЗИ-контролем:
- Для обнаружения моноклональных групп материал следует отправлять на проточную цитометрию
- Для сохранения архитектоники узла проводится толстоигольная биопсия
• Протокол исследования:
о ПЭТ/КТ обязательна для оценки распространенности процесса
о Необходимо описывать результат измерения в двух проекциях:
- Следует измерить размер трех узлов, а затем отслеживать его при последующих исследованиях

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция у подростка с лимфомой Беркитта. Определяется некротизированный заглоточный лимфоузел, деформирующий просвет глотки. Виден некротизированный узел левой яремной цепи.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция у пациента с иммунодефицитом. Множественные мелкие солидные лимфоузлы справа. После биопсии был выставлен диагноз неходжкинской лимфомы. Обратите внимание на левую сторону, где определяется крупный некротизированный конгломерат лимфоузлов. Видна индурация окружающих тканей и внекапсулярное распространение. Опухоль слева оказалась метастазом плоскоклеточного рака, первичный очаг на голове и шее.

в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы лимфатических узлов:

1. Реактивная аденопатия:
• Пациент младше 20 лет с острой вирусной инфекцией
• Диффузная аденопатия без некроза, обычно менее 2 см

2. Туберкулез лимфатических узлов:
• Общая симптоматика, резко положительная туберкулиновая проба и изменения на рентгенограмме грудной клетки
• Диффузная аденопатия, неоднородные лимфоузлы

3. Саркоидоз лимфатических узлов:
• Диффузная шейная лимфаденопатия, которая может выглядеть идентично неходжкинской лимфоме
• Возможно наличие кальцификатов

4. Лимфома Ходжкина:
• При помощи визуализации дифференцировать от неходжкинской лимфомы невозможно

5. Системные метастазы:
• Первичный очаг обычно известен (легкие, молочные железы)
• Чаще одностороннее поражение

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Лимфоузел II уровня, не накапливающий контраст, пониженной плотности. Узел смещает сонную артерию и яремную вену в медиальную сторону. Латеральнее поднижнечелюстной железы виден мелкий, накапливающий контраст лимфоузел. После тонкоигольной биопсии был выставлен диагноз лимфомы высокой степени злокачественности с обеих сторон. Узлы достаточно часто имеют различный внешний облик.
(Справа) УЗИ, продольная косая проекция. Круглый крупный лимфоузел с четкими контурами и гипоэхотенным сигналом. Ворота узла отсутствуют. Полоска высокой эхогенности представляет собой пункционную иглу, кончик которой находится в центре узла.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественная неконтролируемая пролиферация лимфоцитов одного клона
о Имеются свидетельства вирусной природы, но требуются доказательства:
- Сочетание с вирусом Эпштейна-Барр или Т-лимфотропным вирусом человека-1, особенно при ВИЧ-лимфомах и лимфоме Беркитта
• Генетика:
о Существуют классификации, основанные на экспрессии определенных генов и их перестройке
• Сопутствующие нарушения:
о У детей и взрослых часто связана со СПИД:
- Вторая по распространенности злокачественная опухоль у больных СПИД
о Часто встречаются диссеминированные формы

2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы лимфатических узлов:
• Классификация ВОЗ 2008 года
• Основана на патоморфологическом заключении:
о В-клеточные опухоли (80-85%):
- В-лимфобластная лейкемия/лимфома
- Периферические В-клеточные опухоли
о Т-клеточные и предполагаемые NK-клеточные опухоли (15-20%)
• Модифицированная классификация Анн Арбор (1989) используется для определения стадии, тактики лечения и прогноза:
о Основана на клинике и локализации

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотные и эластичные узлы

4. Микроскопия:
• Гистологическая картина зависит от исходных клеток:
о В- и Т-клеточные лимфомы состоят из клеток-предшественников (лимфобластов) или зрелых лимфоцитов
• Для обнаружения моноклональных групп материал следует отправлять на проточную цитометрию

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненные крупные или мелкие эластичные образования на шее
о Системные симптомы: Ночные поты, рецидивирующая лихорадка, потеря веса, утомляемость, зудящая сыпь
• Клиническая картина:
о Взрослый пациент с безболезненным образованием на шее

2. Демография:
• Возраст:
о Медианный: 53 года
• Пол:
о М:Ж= 1,5:1,0
• Эпидемиология:
о Рост заболеваемости неходжкинскими лимфомами
о 5% всех злокачественных опухолей головы и шеи
о 5% всех злокачественных опухолей в США

3. Течение и прогноз:
• Возможны скрытые, медленно прогрессирующие, но неизлечимые формы, а также агрессивные, но потенциально излечимые формы:
о Пятилетняя выживаемость: стадии I, II (85%)
о Пятилетняя выживаемость: стадии III, IV (50%)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Возраст более 60 лет, >1 участок внеузлового поражения, стадии III и IV, ВИЧ-ассоциированные лимфомы

4. Лечение:
• Зависит от стадии, клеточного состава и возраста
• Лучевая терапия, химиотерапия, их сочетание:
о На I и II стадиях может применяться исключительно лучевая терапия
о Диссеминированная лимфома (стадии III, IV) - химиолучевая терапия
о Возможно проведение трансплантации костного мозга

1. Следует учесть:
• Факторы, указывающие на неходжкинскую лимфому:
о Диффузное увеличение шейных лимфоузлов с неоднородной структурой у врослого пациента
о Множественное увеличение лимфоузлов до 1-3 см в нескольких группах
о Наличие крупного лимфоузла без некроза и без первичного очага
о Поражение заглоточных, затылочных, околоушных и поднижнечелюстных узлов
о Пациент со СПИД и образованием на шее
• Методы визуализации не позволяют дифференцировать лимфому Ходжкина от неходжкинской лимфомы:
о Неходжкинская лимфома встречается чаще
о У более пожилых пациентов
о Внеузловое распространение более характерно для неходжкинской лимфомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или MPT после успешного лечения:
о >50% снижение размера лимфоузлов со снижением их количества
• Неясно, какую картину следует считать «результатом лечения»
• ПЭТ/КТ предположительно может облегчить дифференцировку между частичным и полным ответом на лечение

3. Рекомендации по отчетности:
• Следует измерить размер трех узлов, а затем отслеживать его при последующих исследованиях

ж) Список использованной литературы:
1. American Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York: Springer. 599-615, 2010
2. Shinya T et al.: Dual-time-point F-18 FDG PET/CT forevaluation in patients with malignant lymphoma. Ann Nucl Med. 26(8):616-21, 2012

Читайте также: