Лекарственное лечение болезни Альцгеймера. Мультиинфарктная деменция

Обновлено: 28.04.2024

Болезнь Альцгеймера - синонимы, диагностика, лечение, прогноз

Синонимы: первичная дегенеративная деменция, пресенильная и сенильная деменция = деменция, тип Альцгеймера

Определение болезни Альцгеймера. Необратимое, прогрессирующее, дегенеративное заболевание мозга с типичными неврологическими изменениями (накоплением сенильных бляшек и клубков утолщенных спиралевидно извивающихся нейрофибрилл в тканях мозга), клинически - с утратой когнитивных способностей (память, мышление)

Эпидемиология. Наиболее частый вид деменции, в нашей стране более 1 млн больных, рост количества заболевших вследствие увеличения продолжительности жизни, так как это возрастное заболевание: риск развития у лиц старше 65 лет составляет 2-6%, у лиц старше 85 лет - 25-33%.

Этиопатогенез болезни Альцгеймера:
- Генетические факторы: 4-й тип аполипопротеина Е, пресенилин-1. Изменения в 4-й и 21-й хромосомах при пресенильном варианте болезни Альцгеймера; амилоидная теория
- Патологические отложения: амилоидные бляшки, нейрофибриллярные клубки в тканях мозга —> дегенерация нервных клеток
- Увеличение продукции предшественника амилоидного бета-протеина; интрацеребральное отложение гиперфосфорилированного тау-протеина
- Холинергический дефицит (снижение уровня ацетилхолина, а также серотонина и норадреналина), переизбыток глутамата
- Аутоиммунный процесс
- Церебральный дефицит адреналина

Факторы риска: возраст, 4-й тип аполипопротеина Е
К декомпенсации основных пусковых механизмов могут привести, например, перемена места жительства, уединение, оперативное вмешательство (наркоз) и эмоциональные нагрузки.

Классификация болезни Альцгеймера:
• Ранняя форма (в период до 65 лет), поздняя форма (после 65 лет)
• Наследственно обусловленные случаи (лишь около 5%)

Основные симптомы болезни Альцгеймера:
• В начале - затяжные расстройства кратковременной памяти, нарушения абстрактного мышления, сокращение инициативности и стимулов
• Ранние симптомы некогнитивной сферы: дискретные изменения поведения, пассивность, эмоциональная замкнутость, лабильность настроения, снижение добросовестности и небрежность во всем, беспомощность
• На следующей стадии появляются нарушения кортикальных функций и неврологические симптомы: амнезия, амнестическая афазия (проблемы выбора слов), акалькулия (неспособность считать), апраксия, прозопагнозия (неспособность узнавать лица); нарушения поведения (двигательная активность —> «убегание»); нарушение восприятия, пищевого поведения; изменения ритма дня и ночи, симптоматика бреда

Важно: На ранней стадии можно наблюдать значительное сходство клинической картины с картиной депрессии («депрессивная псевдодеменция»).
Значительные проблемы дифференциальной диагностики: наблюдение и лечение антидепрессантами.

Диагностика болезни Альцгеймера

Согласно МКБ-10:
- снижение памяти (объективно, оценка степени тяжести)
- потеря интеллектуальных способностей (снижение способности высказывать суждения и мыслить)
- снижение контроля аффекта, стимулов, социального поведения (раздражительность, апатия)
- разрушение высших кортикальных функций (афазия, апраксия)
- минимальная продолжительность - 6 мес.

Диагностика:
- нейропсихологические исследования: рейтинговые шкалы, такие как Mini Mental Status Test (MMST), DemTec, тест на определение времени по часам
- лабораторные исследования: в ликворе (спинномозговая жидкость) повышение тау-протеина, снижение А-бета-пептида, исключение сифилиса нервной системы, ВИЧ-инфекции, гипотиреоза, гиповитаминоза
- ЭЭГ: замедление ритма
- МРТ: атрофия (прежде всего в области гиппокампа)

NINCDS-ADRDA клинико-диагностические критерии болезни Альцгеймера (Mc Khannet al.)

I. Сомнительные признаки болезни Альцгеймера:
• Наличие документированного (например, по результатам психологического теста MMST) прогрессирующего дементного синдрома с дефицитами в двух и более сферах познания
• Непрерывно прогрессирующее ослабление памяти и других когнитивных функций
• Отсутствие расстройства сознания
• Замедленное развитие заболевания в возрасте между 40 и 90 годами, преимущественно в возрасте после 65 лет
• Исключение иных заболеваний (болезней мозга или системных заболеваний), способных вызвать развитие деменции

II. Вероятные признаки болезни Альцгеймера:
• Прогрессирующее ухудшение специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), двигательные способности (апраксия) или восприятие (агнозия)
• Странности в поведении и неспособность справляться с различными бытовыми видами деятельности
• Наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе, особенно имеющих невропатологическое подтверждение
• Следующие результаты инструментальных исследований: ликвор - без патологии, ЭЭГ - без патологии или содержит неспецифические изменения (например, замедление ритма), указание на атрофию мозга при КТ с увеличением при исследовании продольного среза

III. Достоверные признаки болезни Альцгеймера:
• Диагноз может быть поставлен на основании одного дементного синдрома при отсутствии других заболеваний, которые могут быть причиной деменции, при наличии основных признаков инициации, картины болезни или клинического течения
• Также при наличии другого системного заболевания или болезни мозга, которая сама по себе способна вызвать развитие деменции, но не рассматривается в качестве единственной причины
• Если при исключении других возможных причин заболевания присутствует только прогрессирующий тяжелый когнитивный дефицит, то он должен подвергнуться тщательному изучению

Диагностические критерии болезни Альцгеймера по МКБ-10:
• Наличие деменции
• Постепенное начало с медленно прогрессирующим слабоумием
• Отсутствие клинических указаний или специальных данных обследования, указывающих на наличие системного заболевания или заболевания мозга, которые могли бы спровоцировать развитие деменции
• Отсутствие внезапного апоплектического начала или указания на неврологический очаг

Важно: Типичный пациент чувствует себя вполне здоровым, не жалуется на забывчивость, старается быть незаметным, «обычным», избегает отвечать на вопросы, обращается к врачу не по собственной инициативе. Болезнь Альцгеймера - диагноз исключения. Подтвердить диагноз возможно только неврологически.

Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера

• Депрессивная псевдодеменция: наиболее часто фигурирует в дифференциальной диагностике, но не обладает патогномо-ничными признаками • Сосудистая деменция: волнообразное течение, очаговые симптомы поражения нервной системы; на МРТ множественные микроинфаркты
• Другие органические процессы мозговой деятельности, ведущие к деменции, такие как болезнь Пика, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, хорея Гентингтона, прогрессирующий паралич и др. • Гидроцефалия с нормальным давлением
• Корсаковский синдром: амнезия, конфабуляции, нарушения глазодвигательных функций и походки
• Легкие когнитивные расстройства; при «доброкачественной» возрастной забывчивости забываются, прежде всего, определенные «вещи» и «предметы»; при болезни Альцгеймера забываются, прежде всего, «происшествия» и «события».

Лечение болезни Альцгеймера

• Медикаментозная терапия:
- антидементные препараты, блокаторы ацетилхолинэстеразы (галантамин, донепезил, ривастигмин) или антагонист рецепторов К-метил-О-аспартата (NMDA) мемантин
- при наличии депрессии возможно применение антидепрессантов
- при состоянии беспокойства, замешательства и расстройствах сна возможно применение (атипичных) нейролептиков

Важно: Антидементные препараты замедляют прогрессирование болезни, но не излечивают.

Антидементные препараты

Действующее вещество	Торговое название	Механизм действия	Суточная доза	Побочные действия	Показания
Донепезил	Арисепт	Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина	5-10 мг	Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела	Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Галантамин	Реминил	Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина	16-24 мг	Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела	Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Ривастигмин	Экселон	Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина	6-12 мг	Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела	Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Мемантин	Акатинол Мемантин	Нормализация сигнальной трансдукции посредством глутамата	10-20 мг	Беспокойство, расстройство сна	Болезнь Альцгеймера средней и тяжелой степени
Гинкго двулопастный	Танакан, Билобил	Нейтрализация вредных продуктов обмена веществ, повышение выброса медиаторов, улучшение перфузии	120-240 мг	Тошнота, головные боли	Расстройства памяти и концентрации внимания при психоорганическом синдроме

-->

• Немедикаментозное лечение:
- тренинг когнитивных способностей
- психосоциальная помощь
- поведенческая терапия

Лекарственное лечение болезни Альцгеймера. Мультиинфарктная деменция

Лекарственное лечение болезни Альцгеймера направлено на холинергическую систему и воспаление.

При фармакологическом лечении болезни Альцгеймера используют несколько подходов:
• комбинирование NMDA-антагонистов и ингибирования высвобождения глутамата (мемантина гидрохлорид);
• использование предшественника АХ типа лецитина. Но в то же время на крысах было показано, что увеличение у них в ЦНС концентрации АХ не дает никакого очевидного улучшения познавательной способности;
• использование у крыс средств типа гидергин (эрголоид мезилат), которые увеличивают высвобождение АХ кортикальными слоями, но препарат еще не прошел испытания с участием добровольцев;
• применение ингибиторов холинэстеразы типа такрина, донепизила, ривастигмина, галантамина и велнакрина, которые значительно лучше, чем плацебо, увеличивают краткосрочную память, селективное внимание, языковые способности и практические функции при БА. Однако клинические результаты в целом весьма скромны: только у 10% пациентов наблюдалось улучшение. Неблагоприятные эффекты такрина и велнакрина: абдоминальные судороги, тошнота, полиурия и диарея.

Серьезные неблагоприятные эффекты были отмечены у такрина, включая постоянное повышение активности трансаминаз печени у 15-30% пациентов, т.к. препарат обладает значительной гепатотоксичностью из-за индуцированного препаратом умеренного дозозависимого гепатита. Предложенные ранее ингибиторы холинэстеразы донепизил, ривастигмин и галантамин лучше переносятся пациентами, чем такрин и велнакрин, но имеют побочные эффекты в виде тошноты, рвоты и диареи, которые усугубляются при более высоких дозах и при быстром титровании.

Мультиинфарктная деменция

Мультиинфарктная деменция (МИД), или сосудистая деменция, является второй по частоте деменцией (15-30% всех случаев деменции). Хотя некоторые эксперты полагают, что болезнь диффузных телец Леви встречается более часто. МИД может сочетаться с другими дегенеративными деменциями, что составляет 15% всех деменции.

Мультиинфарктная деменция чаще наблюдается у мужчин и у лиц с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Начало деменции обычно относительно острое, а прогрессирование пошаговое (с каждым случаем инфаркта). Зона и размер инфарктов определяют познавательные дефициты. Неврологические признаки в целом более общие, чем при БА.

Типичные клинические особенности мультиинфарктной деменции: резкое начало, эмоциональная несдержанность, пошаговое ухудшение, гипертензия в анамнезе, неустойчивость сознания, инсульты в анамнезе, атеросклероз, относительное сохранение индивидуальности, депрессии, очаговые неврологические симптомы и признаки, соматические жалобы и неоднородные когнитивные дефициты.

Фармакологическую терапию мультиинфарктной деменции проводят с целью уменьшения риска дальнейшего мозгового инфаркта. Гипертензию необходимо лечить соответствующими антигипертензивными средствами, также нужно проводить терапию сопутствующих состояний, которые предрасполагают к эмболии (например, сердечные аритмии, пороки клапанного аппарата). Каждому пациенту с подозрением на МИД показан ежедневный прием аспирина как антиагреганта. Если есть сопутствующие характерные признаки БА, могут быть предписаны лекарственные средства, влияющие на холинергическую иннервацию.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лекарственная деменция. Деменция необратимого характера.

Побочные эффекты лекарственных средств, применяемых для лечения хронических заболеваний в пожилом возрасте. Не менее 75% лиц старшей возрастной группы принимают более трех лекарственных препаратов ежедневно. Некоторые из этих средств дают побочные эффекты в виде хронической спутанности сознания, снижения концентрации внимания и ухудшения памяти. Более всего такие свойства характерны для антихолинергических средств, например, бетанекола* и оксибутинина, для антидепрессантов, анксиолитиков и антипсихотических средств, а также препаратов, снижающих артериальное давление.

Противосудорожные препараты, снотворные и анальгетики также часто вызывают снижение умственной деятельности. Чрезмерно высокие дозы или слишком большое количество принимаемых лекарств в пожилом возрасте являются самой частой причиной обратимой деменции. Следует назначать препараты в минимально эффективных дозах, контролирующих те или иные симптомы, а если средство не помогает, то его прием следует прекратить.

Деменция необратимого характера.

У подавляющего большинства больных с деменцией в ее основе лежат необратимые заболевания (болезнь Альцгеймера, Пика и сосудистая деменция). Стратегия лечения нейродегенеративных типов деменции состоит в коррекции поведенческих нарушений. Разрабатываются и применяются препараты с нейропротекторными свойствами для замедления прогрессирования заболевания. Для улучшения памяти и других когнитивных нарушений используются антихолинестеразные средства.

Лечение поведенческих расстройств. Лечение ажитации, депрессии, тревожности и нарушений сна может оказаться очень непростой задачей, потому что средства коррекции поведенческих расстройств могут вызывать нарастание других симптомов деменции.

Некоторые препараты обладают парадоксальными эффектами, т. е. сами вызывают усугубление поведенческих нарушений.

Подбор эффективных дозировок препаратов индивидуален для каждого больного и для контроля нежелательных симптомов иногда приходится неоднократно менять дозы лекарств.

1. Возбуждение, галлюцинации, иллюзии, причудливое или буйное поведение. Изменение условий жизйи больного может сказываться на его поведении. По возможности следует избегать воздействия таких предрасполагающих факторов. Все антипсихотические средства в эквивалентных дозах обладают одинаковым потенциалом для лечения поведенческих расстройств. Некоторые из них используются редко из-за нежелательных побочных явлений, а именно: седативного эффекта или ортостатической гипотензии. До начала лечения следует выделить те симптомы поведенческих расстройств, которые желательно устранить в первую очередь.
Терапию обычно начинают галопе ридолом в дозе 0,5—1,0 мг, локсапином в дозе 5,0 мг или тиотиксеном в дозе 1,0-2,0 мг. Частота приема определяется клинической необходимостью и варьирует от одного до трех-четырех раз в сутки. Дозы принимаемого препарата можно наращивать до достижения полного контроля за поведением больного или снижать при появлении нежелательных побочных эффектов. Для уменьшения ажитации применяется тразодон (триттико, азона) в дозе 50—100 мг на ночь и при необходимости дополнительно 50 мг два раза в сутки. Однако у некоторых больных он вызывает очень выраженный седативный эффект. В настоящее время обсуждается эффективность применения рисперидона (рисполепта) и клозапина (лепонекса, азалептина) для лечения ажитации у дементных больных.

2. Тревожность, фобии и повышенная активность. В том случае, если опекуны больных жалуются на то, что у их подопечных наблюдаются фобии, тревожность или повышенная активность (они не могут усидеть на месте и постоянно ходят, очень часто моют руки и др.), следует задать несколько уточняющих вопросов. Беспокоят ли эти проблемы самого больного? Мешает ли это больному вести нормальный образ жизни? Создает ли такое поведение сложности для опекуна больного? Если ответы на заданные вопросы утвердительные, то назначается лоразепам в дозе 0,5—1,0 мг три раза в сутки и альпразолам в дозе 0,25—1,0 мг три раза в сутки. Указанные препараты, как правило, контролируют нежелательные поведенческие расстройства, но у дементных больных они могут вызвать очень выраженный седативный эффект.
Альтернативным препаратом является буспирон в дозировке от 5 мг три раза в сутки до 10 мг четыре раза в сутки. За больными, принимающими такие препараты, требуется постоянное наблюдение из-за опасности чрезмерного седативного эффекта.

3. Депрессия. Симптомы депрессии отмечаются, по крайней мере, у 25% больных, страдающих болезнью Альцгеймера, чаще на ранних стадиях заболевания. Двойное слепое плацебо-контролируемое испытание имипрамина не выявило его эффекта по сравнению с плацебо. Имипрамин обладает антихолинергическими свойствами, которые могут негативно влиять на течение деменции. Часто применяется нортриптилин в начальной дозе 10 мг на ночь, который оказался эффективным у больных с деменцией. Более новые антидепрессанты — флуоксетин, сертралин и пароксетин имеют меньше побочных эффектов.
Пожилым больным их следует назначать в более низких дозировках (флуоксетин — Юмг/сут., сертралин -25 мг/сут. и пароксетин — 10 мг/сут.). У больных, страдающих деменцией умеренной или выраженной степени, эти препараты могут вызвать ажитацию. В случае появления этого побочного эффекта дозу следует сократить на 50% или заменить препарат другим антидепрессантом.

4. Бессонница. Кроме депрессии, беспокойства и ажитации у больных деменцией часто наблюдаются нарушения цикла сна и бодрствования. Пациент с деменцией, который не спит ночью, доставляет немало волнений своему опекуну. Не следует позволять больному спать днем. Хорошим снотворным эффектом обладает хлоралгидрат. Он назначается за полчаса до сна в дозе 500—1000 мг. Принимают его в течение 1—2 недель. Эффективным заменителем хлоралгидрата служит триазолам (10—15 мг на ночь) или дифенгидрамин (димедрол) (25—50 мг на ночь).

Болезнь Альцгеймера - симптомы и лечение

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Поляковой Татьяны Акимовны, невролога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Поляковой Татьяны Акимовны работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Этиология. Факторы риска

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, например недавно обнаружено, что риск развития заболевания выше у женщин с аллелем APOE ε4 (мутация в гене MGMT) [15] . С реди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.

Сопутствующие заболевания

Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта [1] .

Статистические данные

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая форма деменции, она встречается в 60–70 % случаев. В мире деменцией страдают около 50 миллионов человек, каждый год выявляется 10 миллионов новых случаев [12] .

В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год [2] .

Распространённость и факторы риска

Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:

• продолжительность жизни женщин больше, чем мужчин, а возраст — самый значимый фактор риска развития болезни Альцгеймера;
• риск развития болезни увеличивается на 70 % для людей с депрессией, у женщин она встречается чаще;
• более низкий уровень образования связан с повышенным риском деменции, в некоторых странах у женщин уровень образования ниже, чем у мужчин;
• при беременности часто возникают гипертонические расстройства, они связаны с повышенным риском ухудшения когнитивных функций даже спустя десятилетия после беременности [13] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Альцгеймера

Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

• проблемы с речью;
• дезориентация;
• перепады настроения;
• потеря мотивации;
• снижение критики;
• больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
• со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
• уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3] 

Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин

Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.

Патогенез болезни Альцгеймера

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Патофизиология болезни Альцгеймера:

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

1. с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
2. с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
3. преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Осложнения болезни Альцгеймера

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Диагностика болезни Альцгеймера

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются "маскированным" характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.

Нейропсихологический тест

Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.

Биомаркеры болезни Альцгеймера

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

МРТ и КТ головного мозга

Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.

МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Лечение болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.

Лекарства

К таким средствам относятся:

1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера

С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.

Поддерживающие методы

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.

Прекращение лечения

Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.

Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера

При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.

Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.

Такими занятиями могут быть:

• прогулки;
• общение с домашними животными;
• уход за растениями;
• наблюдения за рыбками в аквариуме;
• прослушивание радиопередач и музыки;
• творчество, например лепка и живопись;
• чтение книг, при невозможности это могут делать близкие люди вслух.

Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.

Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера

Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.

Прогноз. Профилактика

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать "эпидемии" деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

Профилактика

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

Недавно было обнаружено, что вероятность развития болезни Альцгеймера у пожилых людей на 40 % ниже, если они хотя бы раз вакцинировались от гриппа . Защитное действие вакцины сохранялось в течение 4 лет. Причины этого пока неясны. Есть три версии:

• предотвращая или облегчая течение гриппа, вакцина препятствует развитию системного воспаления, которое способствует развитию болезни Альцгеймера;
• вакцина влияет на иммунные клетки мозга, и они лучше справляются с нарушениями, связанными с болезнью Альцгеймера;
• люди, которые вакцинируются, лучше заботятся о своём здоровье, что в целом снижает риск болезни Альцгеймера [16][17] .

Продолжительность жизни

В среднем люди с болезнью Альцгеймера живут 3 – 11 лет после выявления заболевания, но некоторые — 20 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени нарушений при постановке диагноза [14] .

Юридические вопросы

Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун "восполняет" утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.

Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.

Деменция

Деменция – приобретенное слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Может быть следствием одного заболевания или носить полиэтиологический характер (старческая или сенильная деменция). Развивается при сосудистых заболеваниях, болезни Альцгеймера, травмах, новообразованиях головного мозга, алкоголизме, наркомании, инфекциях ЦНС и некоторых других заболеваниях. Наблюдаются устойчивые расстройства интеллекта, аффективные нарушения и снижение волевых качеств. Диагноз устанавливается на основании клинических критериев и инструментальных исследований (КТ, МРТ головного мозга). Лечение проводится с учетом этиологической формы деменции.

Общие сведения

Деменция – стойкое нарушение высшей нервной деятельности, сопровождающееся утратой приобретенных знаний и навыков и снижением способности к обучению. В настоящее время в мире насчитывается более 35 миллионов пациентов, страдающих деменцией. Распространенность болезни повышается с возрастом. Согласно статистике, тяжелая деменция выявляется у 5%, легкая – у 16% людей старше 65 лет. Врачи предполагают, что в будущем количество больных будет расти. Это обусловлено увеличением продолжительности жизни и улучшением качества медицинской помощи, позволяющей предотвращать летальный исход даже при тяжелых травмах и заболеваниях головного мозга.

В большинстве случаев приобретенное слабоумие необратимо, поэтому важнейшей задачей медиков является своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных вызвать деменцию, а также стабилизация патологического процесса у больных с уже возникшим приобретенным слабоумием. Лечение деменции осуществляют специалисты в области психиатрии в сотрудничестве с неврологами, кардиологами и врачами других специальностей.

Причины развития деменции

Деменция возникает при органическом поражении головного мозга в результате травмы или заболевания. В настоящее время выделяют более 200 патологических состояний, способных спровоцировать развитие деменции. Самой распространенной причиной приобретенного слабоумия является болезнь Альцгеймера, на ее долю приходится 60-70% от общего числа случаев деменции. На втором месте (около 20%) находятся сосудистые деменции, обусловленные гипертонической болезнью, атеросклерозом и другими подобными заболеваниями. У пациентов, страдающих старческой (сенильной) деменцией, нередко выявляется сразу несколько заболеваний, провоцирующих приобретенное слабоумие.

В молодом и среднем возрасте деменция может наблюдаться при алкоголизме, наркомании, черепно-мозговых травмах, доброкачественных или злокачественных новообразованиях. У некоторых больных приобретенное слабоумие выявляется при инфекционных заболеваниях: СПИДе, нейросифилисе, хроническом менингите или вирусном энцефалите. Иногда деменция развивается при тяжелых болезнях внутренних органов, эндокринной патологии и аутоиммунных заболеваниях.

Классификация деменции

С учетом преимущественного поражения тех или иных участков мозга различают четыре вида деменции:

• Корковая деменция. Страдает преимущественно кора больших полушарий. Наблюдается при алкоголизме, болезни Альцгеймера и болезни Пика (лобно-височной деменции).
• Подкорковая деменция. Страдают подкорковые структуры. Сопровождается неврологическими нарушениями (дрожанием конечностей, скованностью мышц, расстройствами походки и пр.). Возникает при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона и кровоизлияниях в белое вещество.
• Корково-подкорковая деменция. Поражается как кора, так и подкорковые структуры. Наблюдается при сосудистой патологии.
• Мультифокальная деменция. В различных отделах ЦНС образуются множественные участки некроза и дегенерации. Неврологические нарушения весьма разнообразны и зависят от локализации очагов поражения.

В зависимости от объема поражения различают две формы деменции: тотальную и лакунарную. При лакунарной деменции страдают структуры, ответственные за определенные виды интеллектуальной деятельности. Ведущую роль в клинической картине обычно играют расстройства кратковременной памяти. Пациенты забывают, где они находятся, что планировали сделать, о чем договаривались всего несколько минут назад. Критика к своему состоянию сохранена, эмоционально-волевые нарушения слабо выражены. Могут выявляться признаки астении: слезливость, эмоциональная неустойчивость. Лакунарная деменция наблюдается при многих заболеваниях, в том числе – на начальной стадии болезни Альцгеймера.

При тотальной деменции наблюдается постепенный распад личности. Снижается интеллект, теряются способности к обучению, страдает эмоционально-волевая сфера. Сужается круг интересов, исчезает стыд, становятся незначимыми прежние моральные и нравственные нормы. Тотальная деменция развивается при объемных образованиях и нарушениях кровообращения в лобных долях.

Высокая распространенность деменции у пожилых обусловила создание классификации сенильных деменций:

• Атрофический (альцгеймеровский) тип – провоцируется первичной дегенерацией нейронов головного мозга.
• Сосудистый тип – поражение нервных клеток возникает вторично, вследствие нарушений кровоснабжения головного мозга при сосудистой патологии.
• Смешанный тип – смешанная деменция - представляет собой сочетание атрофической и сосудистой деменции.

Симптомы деменции

Клинические проявления деменции определяются причиной приобретенного слабоумия, размером и локализацией пораженного участка. С учетом выраженности симптоматики и способностей пациента к социальной адаптации выделяют три стадии деменции. При деменции легкой степени больной остается критичным к происходящему и к собственному состоянию. Он сохраняет способности к самообслуживанию (может стирать, готовить, делать уборку, мыть посуду).

При деменции умеренной степени критика к своему состоянию частично нарушена. При общении с больным заметно явное снижение интеллекта. Пациент с трудом обслуживает себя, испытывает затруднения при использовании бытовых приборов и механизмов: не может ответить на телефонный звонок, открыть или закрыть дверь. Необходим уход и присмотр. Тяжелая деменция сопровождается полным распадом личности. Пациент не может одеться, умыться, принять пищу или сходить в туалет. Требуется постоянное наблюдение.

Клинические варианты деменции

Деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. До 1977 года этот диагноз выставляли только в случаях раннего слабоумия (в возрасте 45-65 лет), а при появлении симптомов в возрасте старше 65 лет диагностировали сенильную деменцию. Затем было установлено, что патогенез и клинические проявления болезни одинаковы независимо от возраста. В настоящее время диагноз болезнь Альцгеймера выставляется вне зависимости от времени появления первых клинических признаков приобретенного слабоумия. К числу факторов риска относят возраст, наличие родственников, страдающих этим заболеванием, атеросклероз, гипертоническую болезнь, лишний вес, сахарный диабет, низкую двигательную активность, хроническую гипоксию, черепно-мозговые травмы и недостаток умственной активности на протяжении жизни. Женщины болеют чаще мужчин.

Первым симптомом становится выраженное нарушение кратковременной памяти при сохранении критики к собственному состоянию. Впоследствии расстройства памяти усугубляются, при этом наблюдается «движение назад во времени» - пациент сначала забывает недавние события, потом – то, что произошло в прошлом. Больной перестает узнавать своих детей, принимает их за давно умерших родственников, не знает, что делал сегодня утром, но может подробно рассказать о событиях своего детства, как будто они произошли совсем недавно. На месте утраченных воспоминаний могут возникать конфабуляции. Критика к своему состоянию снижается.

В развернутой стадии болезни Альцгеймера клиническая картина дополняется эмоционально-волевыми нарушениями. Больные становятся ворчливыми и неуживчивыми, часто демонстрируют недовольство словами и поступками окружающих, раздражаются от любой мелочи. В последующем возможно возникновение бреда ущерба. Пациенты утверждают, что близкие нарочно оставляют их в опасных ситуациях, подсыпают яд в пищу, чтобы отравить и завладеть квартирой, говорят о них гадости, чтобы испортить репутацию и оставить без защиты общественности и т. д. В бредовую систему вовлекаются не только члены семьи, но и соседи, социальные работники и другие люди, взаимодействующие с больными. Могут выявляться и другие расстройства поведения: бродяжничество, невоздержанность и неразборчивость в пище и в сексе, бессмысленные беспорядочные действия (например, перекладывание предметов с места на место). Речь упрощается и обедняется, возникают парафазии (использование других слов вместо забытых).

На заключительной стадии болезни Альцгеймера бред и нарушения поведения нивелируются из-за выраженного снижения интеллекта. Пациенты становятся пассивными, малоподвижными. Исчезает потребность в приеме жидкости и пищи. Речь практически полностью утрачивается. По мере усугубления заболевания постепенно теряется способность к пережевыванию пищи и самостоятельной ходьбе. Из-за полной беспомощности больные нуждаются в постоянном профессиональном уходе. Летальный исход наступает в результате типичных осложнений (пневмонии, пролежней и др.) или прогрессирования сопутствующей соматической патологии.

Диагноз болезнь Альцгеймера выставляют на основании клинических симптомов. Лечение симптоматическое. В настоящее не существует лекарственных препаратов и нелекарственных методов, способных излечить пациентов с болезнью Альцгеймера. Деменция неуклонно прогрессирует и завершается полным распадом психических функций. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет менее 7 лет. Чем раньше появились первые симптомы, тем быстрее усугубляется деменция.

Сосудистая деменция

Различают два вида сосудистой деменции – возникшая после инсульта и развившаяся в результате хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. При постинсультном приобретенном слабоумии в клинической картине обычно превалируют очаговые расстройства (нарушения речи, парезы и параличи). Характер неврологических нарушений зависит от локализации и размера кровоизлияния или участка с нарушенным кровоснабжением, качества лечения в первые часы после инсульта и некоторых других факторов. При хронических нарушениях кровоснабжения преобладают симптомы слабоумия, а неврологическая симптоматика достаточно однообразна и выражена менее ярко.

Чаще всего сосудистая деменция возникает при атеросклерозе и гипертонической болезни, реже – при тяжелом сахарном диабете и некоторых ревматических заболеваниях, еще реже – при эмболиях и тромбозах вследствие скелетных травм, повышения свертываемости крови и болезней периферических вен. Вероятность развития приобретенного слабоумия увеличивается при болезнях сердечно-сосудистой системы, курении и излишнем весе.

Первым признаком заболевания становятся затруднения при попытке сосредоточиться, рассеянное внимание, быстрая утомляемость, некоторая ригидность умственной деятельности, трудности планирования и снижение способности к анализу. Расстройства памяти выражены менее резко, чем при болезни Альцгеймера. Отмечается некоторая забывчивость, но при «толчке» в виде наводящего вопроса или предложении нескольких вариантов ответа больной без труда вспоминает необходимую информацию. У многих пациентов выявляется эмоциональная неустойчивость, настроение снижено, возможны депрессии и субдепрессии.

Неврологические нарушения включают в себя дизартрию, дисфонию, изменения походки (шарканье, уменьшение длины шага, «прилипание» подошв к поверхности), замедление движений, оскудение жестикуляции и мимики. Диагноз выставляется на основании клинической картины, УЗДГ и МРА сосудов головного мозга и других исследований. Для оценки тяжести основной патологии и составления схемы патогенетической терапии пациентов направляют на консультации к соответствующим специалистам: терапевту, эндокринологу, кардиологу, флебологу. Лечение – симптоматическая терапия, терапия основного заболевания. Скорость развития деменции определяется особенностями течения ведущей патологии.

Алкогольная деменция

Причиной алкогольной деменции становится длительное (в течение 15 и более лет) злоупотребление спиртными напитками. Наряду с непосредственным разрушающим влиянием алкоголя на клетки головного мозга развитие деменции обусловлено нарушением деятельности различных органов и систем, грубыми расстройствами обмена и сосудистой патологией. Для алкогольной деменции характерны типичные изменения личности (огрубление, утрата моральных ценностей, социальная деградация) в сочетании с тотальным снижением умственных способностей (рассеянность внимания, снижение способностей к анализу, планированию и абстрактному мышлению, расстройства памяти).

После полного отказа от спиртного и лечения алкоголизма возможно частичное восстановление, однако, такие случаи очень редки. Из-за выраженной патологической тяги к спиртным напиткам, снижения волевых качеств и отсутствия мотивации большинству больных не удается прекратить прием этанолсодержащих жидкостей. Прогноз неблагоприятен, причиной смерти обычно становятся соматические заболевания, обусловленные употреблением алкоголя. Нередко такие больные погибают в результате криминальных инцидентов или несчастных случаев.

Диагностика деменции

Диагноз «деменция» выставляется при наличии пяти обязательных признаков. Первый – нарушения памяти, которые выявляются на основании беседы с пациентом, специального исследования и опроса родственников. Второй – хотя бы один симптом, свидетельствующий об органическом поражении головного мозга. В числе этих симптомов – синдром «три А»: афазия (нарушения речи), апраксия (потеря способности к целенаправленным действиям при сохранении способности к совершению элементарных двигательных актов), агнозия (расстройства восприятия, потеря способности узнавать слова, людей и предметы при сохранном осязании, слухе и зрении); снижение критики к собственному состоянию и окружающей действительности; личностные нарушения (беспричинная агрессивность, грубость, отсутствие стыда).

Третий диагностический признак деменции – нарушение семейной и социальной адаптации. Четвертый – отсутствие симптомов, характерных для делирия (потери ориентировки в месте и времени, зрительных галлюцинаций и бреда). Пятый – наличие органического дефекта, подтвержденного данными инструментальных исследований (КТ и МРТ головного мозга). Диагноз «деменция» выставляется только при наличии всех перечисленных признаков в течение полугода и более.

Деменцию чаще всего приходится дифференцировать с депрессивной псевдодеменцией и функциональными псевдодеменциями, возникающими в результате авитаминоза. При подозрении на депрессивное расстройство психиатр учитывает выраженность и характер аффективных нарушений, наличие или отсутствие суточных колебаний настроения и ощущения «болезненного бесчувствия». При подозрении на авитаминоз врач изучает анамнез (неполноценное питание, тяжелые поражения кишечника с длительной диареей) и исключает симптомы, характерные для дефицита тех или иных витаминов (анемию при недостатке фолиевой кислоты, полиневриты при нехватке тиамина и т. п.).

Прогноз при деменции

Прогноз при деменциях определяется основным заболеванием. При приобретенном слабоумии, возникшем вследствие черепно-мозговых травм или объемных процессов (опухолей, гематом), процесс не прогрессирует. Нередко наблюдается частичная, реже – полная редукция симптомов, обусловленная компенсаторными возможностями головного мозга. В остром периоде прогнозировать степень восстановления очень трудно, исходом обширного повреждения может стать хорошая компенсация с сохранением трудоспособности, а исходом небольшого повреждения – тяжелая деменция с выходом на инвалидность и наоборот.

При деменциях, обусловленных прогрессирующими заболеваниями, наблюдается неуклонное усугубление симптоматики. Врачи могут лишь замедлить процесс, осуществляя адекватное лечение основной патологии. Основными задачами терапии в подобных случаях становится сохранение навыков самообслуживания и способностей к адаптации, продление жизни, обеспечение надлежащего ухода и устранение неприятных проявлений болезни. Смерть наступает в результате серьезного нарушения жизненных функций, связанного с неподвижностью пациента, его неспособностью к элементарному самообслуживанию и развитием осложнений, характерных для лежачих больных.

Читайте также:

  
• Лейкодистрофия с кальцификацией базальных ганглиев и лимфоцитозом спинномозговой жидкости (синдром Айкарди-Гутиереса)
  
• Прогрессирование рака века. Признаки
  
• Показания для операции при гемангиоме печени
  
• Кровоснабжение кожи. Интенсивность кровотока в сосудах кожи. Миогенная, гуморальная регуляция кровотока в коже.
  
• Поздние и замедленные кожные реакции. Внутрикожные пробы