КТ, МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва

Обновлено: 13.05.2024

Первичное поражение лицевого нерва: Вероятно, имеет вирусную эти­ологию (вирус простого герпеса); острое периферическое повреждение VII черепного нерва.

Вторичное поражение лицевого нерва: Опухоли (невринома, шванно­ма), сдавление объемным образованием (особенно опухолями около­ушной слюнной железы), саркоидоз, болезнь Лайма, холестеатома или диссеминированный энцефаломиелит.

Клинические проявления

  • Внезапно возникающий паралич лицевого нерва
  • Возможен продромаль­ный период, включающий нарушения вкуса или односторонние боли в об­ласти лица.

Признаки неврита лицевого нерва на КТ и МРТ снимках

Метод выбор

В каких случаях проводят КТ лицевого нерва при неврите

  • При идиопатической нейропатии лицевого нерва (паралич Белла) откло­нений от нормы не выявляется
  • Объемное образование во внутреннем слуховом проходе
  • Деструкция или объемное образование в пирамиде височной кости
  • Перелом, проходящий через канал лицевого нерва
  • Опухоль околоушной слюнной железы.

Что покажут снимки МРТ при неврите лицевого нерва

  • Линейное или очаговое усиление вдоль канала лицевого нерва, особенно в сосцевидной части
  • Объемное образование (например, невринома).

Отличительные признаки

  • Выраженное усиление после введения гадолиния во внутреннем слуховом проходе, наружном колене лицевого нерва или его сосцевидной части.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Усиление сигнала от лицевого нерва
  • Исключение других причин

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с невритом лицевого нерва

Невринома лицевого нерва

- Интенсивное усиление, четко очерченное объемное образование во внутреннем слуховом проходе или канале лицевого нерва.

Нормальное усиление

- Незначительное линейное увеличение интенсивно­сти сигнала после введения гадолиния, но не в пи­рамиде височной кости или сосцевидном отростке.

Лечение

  • Симптоматическое лечение
  • Стероидная или противовирусная терапия
  • При вторичном поражении лицевого нерва - лечение основного заболе­вания.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат паралич лица

- Невропатолог (первичное обращение пациента, лечение)

Прогноз

  • Симптомы обычно подвергаются обратному развитию в течение несколь­ких дней или недель

Возможные осложнения и последствия

  • Неврит лицевого нерва сохраняется в 10-20% слу­чаев.

Снимки МРТ и КТ. Поражение лицевого нерва

Усиление по ходу лицевого нерва после введения гадолиния у мальчика 15 лет с остро возникшим невритом правого лицевого нерва.

Снимки МРТ и КТ. Поражение лицевого нерва

CISS-последовательность: незначительный отек канала лицевого нерва. Фронталь­ная проекция: выраженное усиление лицевого нерва в его канале.

КТ, МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Шваннома лицевого нерва (ШЛН)

2. Синонимы:
• Неврома, неврилеммома лицевого нерва

3. Определение:
• ШЛН: редкая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих лицевой нерв в области мостомозжечкового угла (ММУ) - внутреннего слухового канала (ВСК)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Опухоль ММУ-ВСК + хвост в лабиринтном канале ЧН VII
• Локализация:
о ММУ-ВСК и канал лабиринтного сегмента ЧН VII
• Морфология:
о Большая ШЛН: «мороженое в рожке» в ММУ-ВСК с «хвостом» в виде запятой в лабиринтном сегменте ЧН VII
о Маленькая ШЛН: опухоль с лабиринтным «хвостом» (может располагаться в ЧН VII в ВСК, напоминая вестибулярную шванному)

Шваннома лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК) - лучевая диагностика

(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана крупная шваннома лицевого нерва (ШЛН), состоящая из компонентов ММУ («мороженое») и ВСК («рожок»), напоминающая вестибулярную шванному. Поражение лабиринтного сегмента лицевого нерва позволяет сделать заключение.
(Справа) При аксиальной MPT T1 ВИ С+ FS у пациента с односторонней ней-росенсорной тугоухостью визуализируется ШЛН с компонентами ММУ и ВСК. Обратите внимание на «хвост» лабиринтного сегмента лицевого нерва, позволяющий отличить ШЛН от вестибулярной шванномы.

2. КТ при шванноме лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ в костном окне:
о ↑ размеров лабиринтного канала ЧН VII ± ямки коленчатого ганглия

3. МРТ при шванноме лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующееся образование ММУ-ВСК-лабиринтного канала ± интрамуральные кистозные изменения
о CISS, FIESTA, Т2 Space:
- ШЛН ММУ-ВСК = опухоль, смещающая гиперинтенсивную ЦСЖ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При симптомах со стороны ЧН VII или VIII вначале выполняется МРТ Т1 с контрастированием:
- Аксиальная МРТ Т1 С+ о КТ в костном окне: при подозрении на ↑ лабиринтного ЧН VII на МРТ

Шваннома лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК) - лучевая диагностика

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с парезом лица определяется С+ ШЛН с поражением ММУ, ВСК, лабиринтного сегмента, коленчатого ганглия ЧН VII. Если ШЛН ограничена ВСК, она в точности напоминает вестибулярную шванному.
(Справа) При аксиальной тонкосрезовой МРТ Т2 с увеличением в области дна ВСК слева у пациента с нейрофиброматозом 2 типа визуализируются шванномы верхнего преддверного и лицевого нервов. Внимание: при НФ2 не все опухоли в ВСК являются шванномами.

в) Дифференциальная диагностика шванномы лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):

1. Паралич Белла (герпетический паралич лица):
• МРТ Т1 С+: выраженное контрастное усиление ЧН VII в височной кости с «хохолком» в области дна ВСК

2. Вестибулярная шваннома:
• МРТ Т1 С+: контрастирующееся образование ММУ-ВСК без «хвоста» в лабиринтном канале

3. Менингиома ММУ-ВСК:
• МРТ Т1 С+: эксцентрическая контрастирующаяся опухоль ММУ, прилежащая к твердой оболочке, с дуральным «хвостом», проецирующимся в ВСК

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль из шванновских клеток, покрывающих ЧН VII
• Генетика:
о Множественные шванномы = нейрофиброматоз 2 (НФ2)
• Сопутствующие патологические изменения:
о НФ2: двухсторонние вестибулярные шванномы; шванномы других ЧН, менингиомы

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль наружной оболочки нерва

3. Микроскопия:
• Капсула; пучки веретеновидных шванновских клеток, формирующие картину «водоворота»
• Клеточная архитектура: плотные клеточные зоны (Энтони А) ± рыхлые миксоматозные зоны (Энтони В)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нейросенсорная тугоухость - паралич лицевого нерва
о Другие симптомы: головокружение, гемифациальный спазм

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст проявления: 50 лет
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль (височная кость > ММУ-ВСК > околоушная железа)

3. Течение и прогноз:
• Паралич VII развивается годы спустя
• Хирургическое вмешательство может быть опаснее ШЛН

4. Лечение:
• Консервативное: никаких действий до возникновения паралича ЧН VII:
о Некоторые ШЛН не растут; другие никогда не становятся симптоматическими
• Операция при параличе ЧН VII + возникновении других симптомов:
о Цель: полное удаление опухоли + сохранение слуха и восстановление функции ЧН VII
• Стереотаксическая радиохирургия:
о Используется в качестве основного метода лечения при маленьких и средних ШЛН с относительной сохранностью слуха и функции ЧН

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Тонкосрезовые изображения: лабиринтный «хвост»

2. Советы по интерпретации изображений:
• ШЛН ММУ-ВСК в точности имитирует вестибулярную шванному при наличии лабиринтного «хвоста»

ж) Список использованной литературы:
1. Moon JH et al: Gamma Knife surgery for facial nerve schwannomas. J Neurosurg. 121 Suppl:116-22, 2014
2. Mowry S et al: Surgical management of internal auditory canal and cerebellopontine angle facial nerve schwannoma. Otol Neurotol. 33(6):1071-6, 2012
3. Wiggins RH 3rd et al: The many faces of facial nerve schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 27(31:694-9, 2006
4. Liu R et al: Facial nerve schwannoma: surgical excision versus conservative management. Ann Otol Rhinol Laryngol. 110(11):1025-9, 2001
5. Yokota N et al: Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern. Findings on high resolution CT and MR cisternography. Br J Neurosurg. 13(5):512-5, 1999
6. McMenomey SO et al: Facial nerve neuromas presenting as acoustic tumors. Am J Otol. 15(31:307-12, 1994

1. Аббревиатура:
• Венозная мальформация лицевого нерва (ВМЛН)

2. Синонимы:
• Гемангиома/оссифицирующая гемангиома лицевого нерва:
о Устаревшие названия ВМЛН

3. Определение:
• ВМЛН: доброкачественное поражение, расположенное возле интратемпорального сегмента лицевого нерва в области ямки коленчатого ганглия

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Поражение с гиперденсным матриксом в виде «пчелиных сот» в области ямки коленчатого ганглия (КТ в костном окне)
о Поражение в области коленчатого ганглия с накоплением контраста, неровными краями на МРТ Т1 С+
• Локализация:
о Область ямки коленчатого ганглия >> внутренний слуховой канал (ВСК)
• Размер:
о От 2 мм до 2 см
о Небольшой при появлении симптоматики, часто • Морфология:
о Типичны неправильные края, выглядящие инвазивными

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с правосторонним параличом лицевого нерва визуализируется маленькая ВМЛН в ямке коленчатого ганглия. Обратите внимание на точечные костные очаги в структуре, которые позволяют отличить ВМЛН от шванномы лицевого нерва, которая также возникает преимущественно в ямке коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется ВМЛН, накапливающая контраст, в области коленчатого ганглия. Область точечных кальцинатов выглядит как гипоинтенсивный фокус.

2. КТ при венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• КТ в костном окне:
о Плохо отграниченное поражение в ямке коленчатого ганглия
о Большие поражения: воздействие на прилежащие отделы височной кости:
- Переднемедиальные отделы: ямка коленчатого ганглия
- Лабиринтный сегмент ЧН VII → ВСК:
Очаг поражения в виде гантели
о Аморфные изменения костей («пчелиные соты»): отличительный признак:
- 50% всех поражений
- 100% поражений большого размера
о Возможны точечные очаги высокой плотности

3. МРТ при венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• Т1 ВИ:
о Поражение со смешанной интенсивностью сигнала с очагами низкой интенсивности в матриксе (остеогенный матрикс)
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивное поражение с очагами низкой интенсивности в матриксе
• FLAIR:
о Поражение со смешанным промежуточным и гиперинтенсивным сигналом
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование является правилом
о Периневральное распространение от коленчатого ганглия:
- Кзади и латерально вдоль барабанного сегмента ЧН VII
- Кзади и медиально вдоль лабиринтного сегмента ЧН VII → ВСК:
Возможны изменения в виде «гантели»
о ВМЛН в области дна ВСК полностью имитирует вестибулярную шванному:
- Овоидное, хорошо отграниченное, контрастирующееся образование в ВСК
- Гипоинтенсивные очаги позволяют отличить ВМЛН от вестибулярной шванномы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучевая диагностика дисфункции ЧН VII (парез лицевого нерва) или ЧН VIII (тугоухость)
о Стартовый метод: тонкосрезовая МРТ (Т1 С+) с фокусом на ММУ-ВСК-внутреннее ухо
о При отрицательных результатах МРТ или сомнительных данных (область контрастного усиления по ходу интратемпорального ЧН VII) рекомендуется КТ височных костей:
- КТ в костном окне: маленькая ВМЛН в ямке коленчатого ганглия
- Тщательно исследуйте канал ЧН VII в височной кости на предмет 1-2 мм ВМЛН

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется среднеразмерная ВМЛН в ямке коленчатого ганглия, распространяющаяся вдоль передневнутренней поверхности височной кости ВМЛН имеет типичную форму полумесяца, огибающего улитку с внутренней стороны на передней поверхности височной кости.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1С+ у этого же пациента определяется диффузное контрастное усиление ВМЛН в ямке коленчатого ганглия, огибающее улитку вдоль передневнутренней поверхности височной кости.

в) Дифференциальная диагностика венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:

1. Нормальное контрастирование интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: нет симптоматики
• Визуализация: нормальное КУ коленчатого ганглия, переднего барабанного и/или сосцевидного сегментов ЧН VII на МРТ Т1 С+
• Комментарий: изредка принимается за патологические изменения лицевого нерва

2. Шваннома лицевого нерва в височной кости:
• Клиническая картина: тугоухость ± постепенное развитие паралича ЧH VII
• Визуализация: вытянутое контрастирующееся образование (МРТ Т1 С+) и расширение канала ЧН VII с ровными краями (КТ в костном окне)
• Комментарий: чаще всего находится в коленчатом ганглии, напоминая ВМЛН

3. Паралич Белла:
• Клиническая картина: острое возникновение периферического паралича ЧН VII
• Визуализация: выраженное контрастное усиление всего интратемпорального ЧН VII или его большей части на МРТ Т1 С+:
о В ВСК часто обнаруживается контрастное усиление в виде «хохолка»
• Комментарий: очаговое образование отсутствует; КТ в костном окне: норма

4. Периневральная паротидная злокачественная опухоль интратемпорального ЧН VII:
• Клиническая картина: злокачественная опухоль околоушной железы в анамнезе, пальпируемая или субклиническая
• Визуализация: инвазивная опухоль околоушной железы при МРТ Т1 С+:
о Заполненное тканью шилососцевидное отверстие
о Увеличение и контрастное усиление ЧН VII от дистальных до проксимальных отделов
о Возможно поражение ЧН VII до ММУ-ВСК
о Также вероятна инвазия ячеек сосцевидного отростка
• Комментарий: продолженная линейная структура, отличная от фокальной ВМЛН

5. Врожденная холестеатома в интратемпоральном канале ЧН VII:
• Клиническая картина: бессосудистое образование за интактной барабанной перепонкой
• Визуализация: неконтрастирующееся образование среднего уха, идущее по ходу канала ЧН VII на МРТ Т1 С+
• Комментарий: поражение канала лицевого нерва при этой патологии происходит редко

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне в передневнутренних отделах височной кости и в кости вокруг ямки коленчатого ганглия определяется ВМЛН. В ВСК также визуализируются едва различимые очаги высокой плотности.
(Справа) При аксиальной MPT Т1 C+ FS y этого же пациента в передневнутренних отделах височной кости вокруг коленчатого ганглия и в ВСК определяется венозная мальформация, накапливающая контраст. Часть ВМЛН в ВСК обусловлена распространением вдоль лабиринтного сегмента ЧН VII (не показан).

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная венозная мальформация, возникающая в области анастомозов между питающими артериями в височной кости

2. Стадирование, классификация венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• Классификация сосудистых поражений, основанная на клинических, гистопатологических и цитологических признаках, предложена Малликеном и Гловацким (Mulliken, Glowacki) в 1982 году:
о Термин мальформация используется для нарушений сосудистого морфогенеза, возникающих внутриутробно и сохраняющихся после рождения
о Термин гемангиома зарезервирован для доброкачественных сосудистых опухолей, возникающих при клеточной гиперплазии

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Образование с большим количеством сосудов без крупных питающих артерий

4. Микроскопия:
• Г-Э: неинкапсулированная венозная мальформация, образованная расширенными сосудистыми каналами различного размера:
о Значительно расширенные сосудистые каналы, покрытые тонкими гладкомышечными оболочками без выраженной эластичной пластинки
о Плоские эндотелиальные клетки с минимумом митозов
• Венозная мальформация = низкопотоковое образование
• Оссифицирующий тип: наличие спикул пластинчатой кости:
о При наличии: оссифицирующая венозная мальформация
• Для диагностики венозной мальформации крайне важны иммуногистохимические маркеры:
о Отрицательная окраска эндотелиальной выстилки сосудистых каналов на маркеры, связанные с гемангиомой (антигены GLUT1 и LeY)
о Венозная и лимфатическая эндотелиальная дифференцировка:
- Отрицательная окраска на подопланин с использованием антитела D2-40 подтверждает отсутствие лимфатической дифференцировки

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ранний периферический паралич ЧН VII при ВМЛН в височной кости:
- Из-за близости ВМЛН к ЧН VII
- Паралич ЧН VII обычно возникает остро; может быть медленно прогрессирующим или преходящим
- Внимание: может описываться как «атипичный паралич Белла»
о Венозная мальформация лицевого нерва в ВСК:
- Нейросенсорная тугоухость может быть наиболее выраженным симптомом
- При поражении ВСК и симптомах поражения ЧН VII предполагайте ВМЛН
• Другие признаки/симптомы:
о Гемифациальный спазм может прогрессировать до паралича ЧН VII

2. Демография:
• Возраст:
о Широко варьирует; обычно у взрослых
• Эпидемиология:
о Редкая патология:
- 0,7% всех поражений височных костей
о Встречается немного реже, чем шваннома ЧН VII

3. Течение и прогноз:
• ВМЛН-медленно растущее образование:
о Пропорциональный рост (норма)
о Непропорциональный рост в ответ на инфекцию, травму, гормональные влияния, или прогрессирующие гемодинамические воздействия
• Прогноз зависит от размера на момент диагностики, тяжести и длительности паралича ЧН VII до операции
• После операции функция ЧН VII редко восстанавливается полностью

4. Лечение:
• Операция выполняется как можно скорее:
о Итоговая функция лицевого нерва зависит от длительности дефицита ЧН VII до операции
• Альтернативные вмешательства:
о Доступ через среднюю черепную ямку (СЧЯ) при поражениях, ограниченных ямкой коленчатого ганглия
о СЧЯ-трансмастоидальный доступ при поражении ямки коленчатого ганглия и барабанного сегмента ЧН VII
• Маленькие ВМЛН-экстраневральные:
о Цель - резекция с сохранением функции ЧН VII:
- Даже при маленьких поражениях достигается редко
• Большие ВМЛН с инвазией лицевого нерва:
о Сегментарная резекция лицевого нерва
о С последующим швом ЧН VII или с использованием трансплантата
о Выполняется при необходимости, означает худший прогноз

1. Следует учесть:
• ВМЛН малых размеров проявляется дисфункцией ЧН VII:
о Следовательно, для сохранения ЧН VII нужно как можно раньше удалить ВМЛН; рентгенолог должен выявить едва заметные поражения
о Внимание: маленькие ВМЛН могут быть едва различимы на MPT Т1 С+:
- Смело используйте КТ при отрицательных или неоднозначных результатах МРТ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Плохо отграниченное поражение, С+, в ямке коленчатого ганглия на фоне паралича ЧН VII чаще всего является ВМЛН

2. Синонимы:
• Неврома, нейролеммома лицевого нерва

3. Определение:
• ШЛН: редкая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих лицевой нерв (ЧН VII) в височной кости

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: вытянутая опухоль, поражающая несколько сегментов ЧН VII в височной кости, с расширением костного канала ЧН VII с ровными краями
о MРТ T1 С+: вытянутое объемное образование, равномерно накапливающее контраст ± интрамуральные кисты
• Локализация:
о Наиболее типичное расположение: коленчатый ганглий
о >90% ШЛН захватывают > 3 сегмента ЧНVII в височной кости
• Размер:
о Часто протяженное поражение (несколько сантиметров)
о Размер на поперечных срезах обычно < 1 см
• Морфология:
о Зависит от локализации:
- Ямка коленчатого ганглия: овоидная или треугольная
- Большой поверхностный каменистый нерв (БПКН): овоидная шваннома, выбухающая в среднюю черепную ямку
- Барабанный ЧН VII: выбухает в среднее ухо
- Сосцевидный ЧН VII: неровные края при прободении окружающих воздухоносных ячеек
- Паротидный ЧН VII: вытянутое или овоидное образование по ходу ЧН VII внутри околоушной железы
о Вытянутая форма, по ходу нескольких сегментов ЧН VII

КТ, МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва

(Слева) При аксиальной КТ в костной окне определяется объемное образование в расширенной ямке коленчатого ганглия с распространением опухоли вдоль переднего барабанного сегмента ЧН VII со смещением слуховых косточек латерально. Наружная поверхность слуховой капсулы истончена ШЛН.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся ШЛН, расположенная в коленчатом ганглии. Опухоль распространяется вдоль барабанного сегмента ЧН VII и во внутренний слуховой канал по лабиринтному сегменту ЧН VII. Обратите внимание на интрамуральную кисту медиально.

2. КТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике шванномы
о Используется MPT С+
• КТ в костном окне:
о Общая картина на КТ височных костей:
- Протяженное расширение канала ЧН VII
- С ровными костными краями, имеющими доброкачественный вид
о Изменения на КТ височных костей определяются конкретной локализацией ШЛН по ходу ЧН VII:
- ШЛН в ямке коленчатого ганглия: расширение ямки коленчатого ганглия с ровными краями, овоидной формы:
Распространение опухоли в лабиринтный ± передний барабанный сегмент ЧН VII
- ШЛН (барабанный сегмент): ШЛН, выбухающая на ножке из барабанного сегмента ЧН VII в полость среднего уха
- ШЛН (сосцевидный сегмент): вытянутая опухоль с ровными краями или шаровидная с неровными краями:
Форма зависит от того, проникает ли ШЛН в окружающие воздухоносные ячейки сосцевидного отростка
- Шваннома БПКН: овоидное расширение канала БПКН спереди-изнутри от ямки коленчатого ганглия

3. МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва:
• Т1 ВИ:
о Сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного
• Т2 ВИ:
о Сигнал высокой интенсивности
• Т1 ВИ С+:
о ШЛН коленчатого ганглия: овоидное образование, накапливающее контраст, в расширенной ямке коленчатого ганглия:
- С выбуханием опухолевых «хвостов» в лабиринтный ± передний барабанный сегмент ЧН VII
о ШЛН (барабанный сегмент): выбухает на ножке в полость среднего уха
о ШЛН (сосцевидный сегмент):
- Вытянутое образование с ровными краями или шаровидное с неправильными краями
- В зависимости оттого, проникает ли в окружающие ячейки сосцевидного отростка
о Шваннома БПКН:
- Контрастирующаяся опухоль в области БПКН
- Сразу же спереди-изнутри от ямки коленчатого ганглия
- Контрастирующаяся опухоль средней черепной ямки, сообщающаяся с ямкой коленчатого ганглия
- Внемозговое происхождение этой шванномы может быть сложно определить

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Пациент с тугоухостью ± парезом ЧН VII:
- Стартовый метод: тонкосрезовая МРТ Т1 С+ FS в аксиальной и корональной плоскости на уровне внутреннего слухового канала (ВСК) и височных костей
- Если на МРТ обнаруживается вытянутое контрастирующееся образование в височной кости, выполняется КТ височных костей для определения природы образования на основании костных изменений

КТ, МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с полипом в наружном слуховом канале определяется опухоль неправильной формы, расположенная в области сосцевидного сегмента ЧН VII.
(Справа) При аксиальной MPT Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастирующаяся ШЛН в сосцевидном сегменте ЧН VII, выбухающая через костный дефект в НСК.

в) Дифференциальная диагностика шванномы интратемпорального лицевого нерва:

1. Нормальное контрастное усиление интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: нет симптоматики
• КТ височных костей: нормальный канал ЧН VII в височной кости
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление коленчатого ганглия, переднего барабанного ± сосцевидного сегментов (норма):
о Лабиринтный сегмент ЧН VII в норме не накапливает контраст

2. Паралич Белла (герептический паралич лицевого нерва):
• Клиническая картина: внезапное развитие периферического паралича ЧН VII
• КТ височных костей: нормальный канал ЧН VII в височной кости
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление ЧН VII в височной кости+дно ВСК

3. Венозная мальформация интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: острый односторонний периферический паралич ЧН VII
• КТ височных костей: «сотовая» структура опухоли или костные спикулы
• МРТ Т1 С+: плохо отграниченная опухоль в ямке коленчатого ганглия, накапливающая контраст

4. Периневральная опухоль ЧН VII в височной кости:
• Клиническая картина: известная злокачественная паротидная опухоль или рецидив
• КТ височных костей: менее выраженное, чем при ШЛН, расширение канала сосцевидного сегмента ЧН VII
• МРТ Т1 С+: инфильтративная опухоль околоушной железы

КТ, МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва

(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с кондуктивной тугоухостью и подергиванием мышц лица определяется мультифокальная контрастирующаяся ШЛН, проникающая в ячейки сосцевидного отростка и книзу вдоль сосцевидного сегмента ЧH VII.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ визуализируется контрастирующееся образование, выбухающее в медиальные отделы средней черепной ямки из большого поверхноаного каменистого нерва. Диагноз ШЛН можно заподозрить при распространении по ходу барабанного и лабиринтного ЧН VII во внутренний слуховой канал.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медленно растущая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих ЧН VII в височной кости
• Генетика:
о При множественных шванномах ± менингиомах предполагайте нейрофиброматоз 2 (НФ 2)
• Сопутствующие патологические изменения:
о НФ 2: двухсторонние вестибулярные шванномы; возможны другие шванномы и менингиомы

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневая, овоидная-вытянутая, инкапсулированная опухоль
• Возникает из наружной оболочки ЧН VII, распространяясь концентрически по направлению от нерва

3. Микроскопия:
• Доброкачественная инкапсулированная опухоль, образованная пучками веретеновидных шванновских клеток, дающих картину «водоворота»
• Клеточная архитектура представлена зонами плотно расположенных клеток (Энтони А) + разреженными миксоматозными зонами (Энтони В)
• Окраска на белок S100: выраженная и диффузно положительная окраска ядер и цитоплазмы
• Могут обнаруживаться интрамуральные кистозные изменения

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Тугоухость в 70%
о Симптомы поражения лицевого нерва в 50%:
- Слабость или паралич ЧН VII > непроизвольные подергивания лица
- Паралич ЧН VII, напоминающий паралич Белла (редко)
о Боль в ухе ± лице
• Другие признаки/симптомы:
о ШЛН мосто-мозжечкового угла (ММУ)-ВСК: нейросенсорная тугоухость, головокружение, звон в ухе
о Большая ШЛН (барабанный и сосцевидный сегменты):
- Бессосудистая опухоль за барабанной перепонкой
- Кондуктивная тугоухость

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст появления симптоматики: 50 лет
• Эпидемиология:
о ШЛН - редкая опухоль (- Височной кости >> околоушной железы > ММУ-ВСК

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая доброкачественная опухоль
• В итоге значительно увеличивается, приводя к тугоухости и поражению других ЧН
• Некоторые опухоли (<10%) не растут или становятся симптоматическими

4. Лечение:
• Консервативное:
о Если паралич ЧН VII легкий или отсутствует, операция может ухудшить течение заболевания:
- Несмотря на восстановление целостности ЧН VII хирургическим путем, его функция может полностью не восстановиться
о Применяется до появления симптомов поражения ЧН VII
о У пожилых пациентов
• Хирургическое:
о Цель = полное удаление ШЛН с сохранением слуха и восстановлением функции ЧН VII
о Оперативные техники при опухолях разного размера:
- Большие ШЛН: удаление опухоли + стволовая трансплантация ЧН VII
- Малые ШЛН (о Операции при опухолях различной локализации:
- ШЛН (лабиринтный сегмент или коленчатый ганглий): комбинированный подход через среднюю черепную ямку и сосцевидный отросток
- ШЛН (барабанный-сосцевидный сегмент): только через сосцевидный отросток
• Лучевая терапия:
о На ранних стадиях стереотаксическая терапия может быть альтернативой операции
о Операция выполняется при неэффективности радиотерапии
о Для утверждения этого варианта лечения необходимы крупномасштабные исследования

1. Следует учесть:
• Пожилые пациенты с ШЛН часто наблюдаются, но не оперируются
• Молодые пациенты без пареза ЧН VII преимущественно наблюдаются

2. Советы по интерпретации изображений:
• Интратемпоральная ШЛН: протяженное сегментарное расширение канала ЧН VII:
о Отличительные лучевые признаки зависят от пораженного сегмента ЧН VII
• ШЛН ММУ-ВСК: в точности напоминает вестибулярную шванному при распространении в лабиринтный сегмент ЧН VII:
о «Хвост» лабиринтного сегмента позволяет сделать заключение
• Интрапаротидная ШЛН: вытянутое образование в околоушной железе, идущее кнаружи от занижнечелюстной вены:
о «Хвост» сосцевидного сегмента позволяет заподозрить диагноз
о Дифференцируйте с периневральной злокачественной паротидной опухолью

Диагностика шванномы улиткового нерва на снимках КТ и МРТ

Признаки невриномы преддверно - улиткового нерва на МРТ и КТ снимках

Метод выбора

Что покажут снимки КТ головного мозга при невриноме улиткового нерва

  • Расширение внутреннего слухового прохода
  • Усиление сигнала от опу­холи после контрастирования.

Информативна ли МРТ головного мозга при шванноме преддверного нерва

  • Гиперинтенсивное образование во внутреннем слуховом проходе или ла­биринте
  • Возможно ретроградное распространение в область мостомоз­жечкового угла (по форме напоминает шарик мороженого) в зависимости от размеров опухоли
  • Неоднородность структуры или наличие кровоиз­лияний внутри опухоли свидетельствует о высоком риске злокачествен­ной трансформации.

Выборочные значения

  • Небольшая опухоль : Распространение в мостомозжечковый угол до 5 мм.
  • Опухоль среднего размера : Распространение в мостомозжечковый угол до 2 см.
  • Крупная опухоль : Распространение в мостомозжечковый угол на 2-4 см.
  • Очень крупная опухоль : Распространение в мостомозжечковый угол более 4 см.
  • Гиперинтенсивная опухоль в мостомозжечковом углу или внутреннем слуховом проходе.

С чем можно спутать невриному преддверно-улиткового нерва

Менингиома мостомозжечкового угла

- Бывает трудно отличить от шванномы пред дверно-улиткового нерва

- Широким основанием соединяется с задним краем пирамиды височной кости

- Не распространяется во внутренний слуховой проход

Лечение невриномы слухового нерва

  • Хирургическое удаление
  • В ряде случаев эффективна стереотаксическая лучевая терапия
  • При нерезко выраженных клинических симптомах воз­можно динамическое наблюдение.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат невриному слухового нерва

- Невропатолог (осмотр, направление на КТ/МРТ)

- Нейрохирург (операция по удалению невриномы слухового нерва)

  • Даже при крупных опухолях лицевой нерв можно сохранить
  • У пациен­тов с небольшими опухолями возможно полное сохранение слуха.
  • Одностороння и двусторонняя глухота
  • Парез лицевого нерва
  • Мозжечковые расстройства
  • Синдром внутричерепной гипертензии

Снимки МРТ и КТ. Шваннома преддверно¬улиткового нерва

МРТ. шваннома преддверно-улиткового нерва у пациента с левосторонней потерей слуха. На Т2-взвешенном изображении (а) определяется опухоль мостомозжечково­го угла, изоинтенсивная по отношению к ткани головного мозга. Мелкий узловой компонент опухоли в просвете слухового прохода более четко определяется на Т1-взвешенном изобра­жении (b) с усилением после введения гадолиния.

Читайте также: