Изменения клоаки эмбриона. Формирование мочевого пузыря плода

Обновлено: 06.05.2024

а) Эмбриогенез мочевыводящих путей:

1. Формирование почек:

• Развитие почек проходит те же стадии, что и у более примитивных животных (например, у беспозвоночных или амфибий):
о Онтогенез повторяет филогенез

• Три последовательные стадии развития почки с постепенным усложнением структуры: пронефрос, мезонефрос, метанефрос:
о Структуры формируются и регрессируют в краниока-удальном направлении

• В шейном отделе появляются функционально неактивные зачатки - нефротомы:
о Остатки пронефросов, из которых в области нижнего отдела позвоночника формируются первичные почки
о Регрессируют к 4-й неделе, замещаются мезонефросами

Три стадии эмбрионального развития почки. Образование и инволюция структур происходит в краниокаудальном направлении. Пронефрос - временная нефункционирующая структура. Мезонефрос также регрессирует, но у плодов мужского пола дистальный мезонефральный проток сохраняется и участвует в развитии половых органов. Поперечный срез эмбриона, мезонефрос. К 4-й неделе формируются мезонефральные канальцы и протоки. От аорты к слепому концу канальцев проходят ветвящиеся сосуды, образуя клубочки. Несмотря на наличие экскреторной функции, с развитием метанефросов мезонефросы регрессируют. На третьей стадии зачаток мочеточника индуцирует метанефрогенную бластему и формируется окончательная почка - метанефрос.

• Мезонефросы - функционально активные первичные почки, верхние границы которых находятся на уровне верхнего грудного позвонка, нижние - на уровне третьего поясничного

• Мезонефральные (вольфовы) протоки появляются в области грудной клетки позади и сбоку от мезонефросов на 24-й день эмбрионального развития:
о Удлиняются каудально, соединяясь с вентролатеральной стенкой мочевого пузыря
о Мезонефральные протоки соединяются мезонефральными канальцами, собирая от них мочу

• После 10-й недели мезонефральные канальцы регрессируют:
о У девочек также регрессируют мезонефральные протоки.
о У мальчиков они сохраняются и участвуют в формировании половых органов

• Из дистальной части мезонефрального протока формируется зачаток мочеточника (метанефрический дивертикул):
о Это индуцирует преобразование крестцовых отделов мезодермы (метанефрогенной бластемы) в метанефросы, окончательные почки
о Зачаток мочеточника и метанефрогенная бластема обладают свойством взаимной индукции:
- Зачаток мочеточника индуцирует формирование нефронов из метанефрогенной бластемы
- Метанефрогенная бластема, в свою очередь, индуцирует разделение зачатка мочеточника на чашечки

• Аномалии развития возникают из-за нарушения межтканевого взаимодействия зачатка мочеточника и метанефрогенной бластемы:
о Агенезия почки:
- Возникает при нарушении взаимосвязей между зачатком мочеточника и метанефрогенной бластемой
о МКДП (предполагаемые механизмы развития):
- Нарушение сигнальной активности зачатка мочеточника в отношении метанефроса ведет к аномалии развития собирательных протоков - вместо нефронов и нормальной стромы образуются кисты
- К дисплазии приводит обструкция мочеточника на ранних этапах развития (нефроны из метанефрогенной ткани не образуются)

Почки плода в малом тазу, вид сверху. Окончательные почки формируются из специализированной крестцовой мезодермы - метанефрогенной бластемы. Обратите внимание: несмотря на то что ПВ несет обогащенную кислородом кровь, на представленных рисунках все вены показаны синим цветом, а артерии - красным. Почки обращены лоханками кпереди. На начальных этапах развития они кровоснабжаются подвздошными артериями. Близко расположенные почки могут срастись и дать начало одному из пороков сращения. По мере «восхождения» почки получают кровоснабжение от артерий более высокого сегментарного уровня. Нижние артериальные ветви инволюционируют. В норме сохраняется только одна почечная артерия. При незавершенной инволюции временных артерий возникает распространенный анатомический вариант - добавочная почечная артерия. Эмбриональная почка имеет дольчатое строение, что отражает стадии ее развития: из зачатка мочеточника образуются почечные чашечки, из метанефрогенной бластемы - нефроны. Нарушение развития и «восхождения» почки приводит к различным аномалиям. Нарушения внутриутробного развития почек: односторонняя агенезия (А), эктопия почки (В), перекрестная эктопия почки (С), подковообразная почка (D). Данные аномалии вызваны нарушением формирования и «восхождения», а также сращением почек.

2. «Восхождение» почек:
• Изначально почки (метанефросы) лежат тесно по отношению друг к другу в полости малого таза, при этом почечные ножки обращены кпереди
• Механизм окончательного перемещения почек в забрюшинное пространство до конца не изучен. Вероятнее всего, ведущим фактором служит рост каудальной части эмбриона
• Как только почки начинают «привлекать» артериальную кровь из подвздошных артерий и аорты, их кровоснабжение меняется:
о По мере инволюции нижних ветвей артериального кровоснабжения вновь формируются ветви более высокого уровня
• При «восхождении» почечные лоханки медиально поворачиваются на ~90°
• «Восхождение» завершается к 9-й неделе, когда почки сближаются с надпочечниками
• Аномалии развития, связанные с нарушением «восхождения»:
о Эктопия почки:
- Почка, как правило, низко расположена и повернута под нехарактерным углом
о Перекрестная эктопия почки и другие аномалии сращения:
- При сращении метанефросов почки приобретают разнообразные формы
о Подковообразная почка:
- Образуется при сращении нижних полюсов метанефросов
- Почка «застревает» под нижней брыжеечной артерией
о Добавочные почечные артерии:
- Персистенция временных почечных артерий

3. Мочевой пузырь:

На ранних этапах эмбриогенеза в клоаку впадают протоки мочеполовой и пищеварительной систем. Между 4-й и 6-й неделями формируется мочепрямокишечная перегородка, отделяющая мочеполовой синус от расположенной за ним прямой кишки. Самая крупная часть мочеполового синуса, везикальная, развивается в мочевой пузырь. В верхней части она продолжается в аллантоис. В результате инволюции аллантоис превратится в мочевой проток. Каудальная часть мочеполового синуса у девочек станет нижней частью влагалища, у мальчиков - пенильным отделом уретры. Зачатки мочеточника проникают в заднюю стенку мочевого пузыря, формируя верхнюю часть мочепузырного треугольника. Мезонефральные протоки смещаются вниз и медиально, впадают в предстательную часть уретры и становятся семявыбрасывающими протоками.

• Клоака (от лат. cloaca - сточная канава) - общая полость, существующая на ранних этапах эмбриогенеза, куда впадают протоки мочеполовой и пищеварительной систем:
о Разделяется уроректальной перегородкой на мочеполовой синус спереди и прямую кишку сзади:
- Обе структуры открываются на промежности единственным отверстием. В дальнейшем в клоачной мембране образуются отдельные отверстия для каждой из структур

• Мочеполовой синус состоит из трех основных частей:
о Краниальная часть, аллантоис:
- Вместе с желточным стебельком оказывается в толще амниотической ножки
- Внутрибрюшная часть в результате инволюции становится мочевым протоком; образует срединную пупочную связку
о Средняя, везикальная, часть становится мочевым пузырем
о Каудальная часть развивается в нижнюю часть влагалища у женщин и пенильный отдел уретры у мужчин

• Дистальные части мезонефральных протоков, соединяясь с зачатками мочеточников, открываются на задней стенке мочевого пузыря:
о Отверстия мочеточников открываются в верхней части мочепузырного треугольника
о Нижние части мезонефральных протоков медиально опускаются, впадают в предстательную часть уретры и образуют семявыбрасывающие протоки

УЗИ почечного ложа, поперечная плоскость, позвоночник в верхней части снимка. Данный вид лучшим образом подходит для измерения почечной лоханки. Составной снимок: УЗИ правого надпочечника плода, поперечная плоскость (вверху); УЗИ надпочечника новорожденного, сагиттальная плоскость (внизу). Относительные размеры надпочечников плода в 10-20 раз больше, чем у взрослого. Надпочечники отчетливо видны при УЗИ плода и имеют вид «сэндвич-мороженого» с гиперэхогенным мозговым веществом и гипоэхогенной корой. Надпочечник, как правило, находится в «сложенном» состоянии и имеет Y-образную или треугольную форму. ЦДК. Почечное кровоснабжение в норме. МРТ плода в 30 нед., поперечный срез живота через почки. Почки отчетливо различимы и дают более интенсивный сигнал, чем печень, селезенка и мышцы. МРТ почечного ложа, фронтальная плоскость. Надпочечники дают менее интенсивный сигнал, чем почки. Кортико-медуллярная дифференциация левой почки в норме. Заметны «бугристые» контуры почки (эмбриональная почка). Дихориальная двойня. МРТ первого плода, сагиттальная плоскость (две плаценты). Почечные лоханки содержат мочу и в режиме Т2-ВИ дают гиперинтенсивный сигнал. Надпочечник имеет вид «сложенного» треугольника.

б) Эмбриогенез надпочечников. Корковое и мозговое вещество:
• Корковое и мозговое вещество развиваются из двух источников:
о Корковое вещество:
- Формируется из мезодермы
- Три зоны: клубочковая, пучковая и сетчатая
- К моменту рождения сформированы только клубочковая и пучковая
- Сетчатая зона становится различима только к 3-му году жизни
о Мозговое вещество:
- Формируется из клеток нервного гребня, происходящих из симпатического ганглия
• Относительные размеры надпочечников плода в 10-20 раз больше, чем у взрослого:
о Их можно ошибочно принять за почки плода, особенно на ранних сроках беременности:
- Есть риск не распознать агенезию почек до того, как разовьется маловодие
о Увеличение размеров за счет коркового вещества:
- В течение 1-го года жизни размеры надпочечников стремительно уменьшаются

в) Эмбриогенез мужских половых органов:

Мезонефральные протоки (показан только один) у мальчиков сохраняются и развиваются в придатки яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки и семявыбрасывающие протоки. Каудальная часть мочеполового синуса образует пенильный отдел уретры. Аллантоис инволюционирует и становится мочевым протоком. Предстательная железа формируется из эндодермальных выростов предстательной части уретры и окружающей ее мезенхимы. Через брюшную стенку в каудальном направлении проходит влагалищный отросток брюшины. Он идет кпереди от развивающихся яичек и наряду с направляющей связкой яичка (связка между яичками и лабиоскротальными складками) участвует в их опускании. Влагалищный отросток брюшины окружается фасциями брюшной стенки, которые затем становятся фасциями мошонки и семенного канатика.

1. Мезонефральные (вольфовы) протоки:
• У мужчин не регрессируют, участвуют в формировании половых органов:
о Придаток яичка
о Семявыносящий проток
о Семенной пузырек
о Семявыбрасывающий проток

2. Яички:
• Формируются из половых тяжей, начинающихся у плода на уровне T6-S2
• Состоят из трех дифферонов, образующих первичный половой тяж:
о Первичные половые клетки
о Клетки Сертоли
о Клетки Лейдига
• Первичные половые клетки:
о Образуются в стенке желточного мешка и мигрируют вдоль задней кишки к половым тяжам о В зрелых яичках из них образуются сперматогенные клетки
• Клетки Сертоли:
о Продуцируют мюллеров ингибирующий фактор:
- Вызывают инволюцию парамезонефральных (мюллеровых) протоков
о Во взрослом организме играют роль поддерживающей сети для мужских гамет:
- За счет плотных межклеточных контактов образуют гематотестикулярный барьер
• Клетки Лейдига:
о Основной источник продукции тестостерона
о Лежат в интерстиции
о Способствуют дифференциации мезонефральных (вольфовых) протоков в мужские половые органы

3. Мошонка:
• Развивается из лабиоскротальных складок
о Под влиянием тестостерона складки набухают, образуя две мошоночных камеры:
- Линию сращения называют срединным швом мошонки
- Начинаясь от анального отверстия, шов идет через промежность к вентральной поверхности полового члена
о Выпячивание брюшины в форме носка, проникающее в мошонку через брюшную стенку, - влагалищный отросток брюшины:
- Лежит кпереди от формирующихся яичек
- Наряду с направляющей связкой яичка (связка, соединяющая яички и лабиоскротальные складки плода) участвует в опускании яичек

4. Опускание яичек:
• Яички опускаются в полость малого таза в промежуток между 7-й и 12-й неделями беременности:
о На протяжении всего процесса они лежат забрюшинно и тесно граничат с задней стенкой влагалищного отростка брюшины
о Опускание яичек через паховый канал в мошонку начинается на 7-м месяце гестации. До этого момента яички располагаются у внутреннего пахового кольца
• В ходе опускания яичек через брюшную стенку образуются фасциальные оболочки семенного канатика и мошонки:
о Поперечная фасция → внутренняя семенная фасция
о Внутренняя косая мышца живота → мышца, поднимающая яичко, и ее фасция
о Наружная косая мышца живота → наружная семенная фасция
о Мясистая оболочка мошонки и ее фасция внедряются в рыхлую неоформленную соединительную ткань под кожей
о Слепо заканчивающийся влагалищный отросток брюшины образует влагалищную оболочку яичка
• В результате неполного опускания яичка возникает крипторхизм

5. Предстательная железа:
• На 10-й неделе из эндодермы предстательной части уретры формируются множественные выросты
• С увеличением концентрации тестостерона эти выросты преобразуются в железистые ацинусы
• Остальная часть железы развивается из окружающей ее мезенхимы, которая затем дифференцируется в строму и гладкие мышцы

г) Эмбриогенез женских половых органов:

Маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища формируются из парных парамезонефральных (мюллеровых) протоков, идущих по обе стороны от срединной линии, латерально от мезонефральных протоков (у девочек мезонефральные протоки регрессируют). Парамезонефральные протоки срастаются по срединной линии, образуя матку и верхнюю часть влагалища (маточно-влагалищный канал). Неслившиеся части становятся маточными трубами. Развитие почек (метанефроса) тесно связано с развитием матки, поэтому пороки почек и мюллеровых протоков нередко встречаются вместе. Дистальная часть влагалища (желтый цвет) образуется из каудальной части мочеполового синуса, который делится на уретру спереди и влагалище сзади. Аллантоис в ходе инволюции становится мочевым протоком.

1. Яичники:
• Мужские и женские гонады до конца 7-й недели развиваются одинаково
• При отсутствии фактора развития семенников (кодируется геном Y-хромосомы) развиваются яичники
• Первичные половые тяжи регрессируют; из мезотелия генитальных гребней образуются вторичные половые тяжи
• Из примордиальных клеток вторичных половых тяжей образуются клетки фолликулов:
о Первичные половые клетки проходят первое деление мейоза. Их развитие продолжится лишь в пубертатном периоде
• В опускании яичников также участвует направляющая связка

2. Матка:
• Формируется из парных парамезонефральных (мюллеровых) протоков
• Парамезонефральные протоки образуются латерально от мезонефральных:
о Соединяются с мочеполовым синусом медиально от мезонефральных протоков
о При отсутствии Y-хромосомы парамезонефральные протоки продолжат развиваться в матку
• Парные мюллеровы протоки срастаются по срединной линии:
о При срастании образуется маточно-влагалищный канал, который станет маткой и верхней частью влагалища
о Несращенные части протоков становятся маточными трубами
• Нижняя часть влагалища формируется из мочеполового синуса
• При нарушении развития мюллеровых протоков или их слияния возникают аномалии развития матки:
о Класс I: агенезия или гипоплазия о Класс II: однорогая матка:
- Матка имеет единственный рог, может присутствовать рудиментарный добавочный рог
о Класс III: полное удвоение матки:
- Матка имеет два несообщающихся рога
о Класс IV: двурогая матка:
- Внешние контуры матки имеют вырез или форму сердца
о Класс V: внутриматочная перегородка:
- Внешние контуры матки не изменены
• Аномалии мюллеровых протоков и почек часто сочетаются:
о Если у плода выявлены аномалии почек, необходимо УЗИ полости малого таза в постнатальном периоде
о В раннем неонатальном периоде матка, как правило, имеет отчетливые очертания

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 25.10.2021

Публикации в СМИ

Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки. Неполная экстрофия — отсутствие передней стенки мочевого пузыря, но сохранены сфинктер пузыря и уретра.

Клоакальная экстрофия — порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода, экстрофию двух половинок расщеплённого мочевого пузыря, между которыми расположена вывернутая («открытая») слепая кишка; слепо заканчивающаяся толстая кишка отходит от слепой кишки и «висит» в полости таза. Часто терминальный отдел тонкой кишки пролабирует через вывернутую слепую кишку.

Частота — 1:40000–50000 новорождённых. Мальчиков в 3–6 раза больше, чем девочек. Без лечения 1/3 больных доживает лишь до 15–20 лет. Причина гибели — вторичный пиелонефрит и его осложнения. У 75% неоперированных больных в возрасте после 40 лет происходит малигнизация слизистой оболочки мочепузырной площадки.

Этиология. Формирование экстрофии у плода начинается на 4–6-й неделе эмбрионального развития. Эмбриологи ведущую роль в его возникновении отводят задержке обратного развития клоакальной перегородки, которая мешает внедрению мезодермы между эктодермой и энтодермой. В результате возникает расщелина ниже пупка по средней линии передней брюшной стенки.

Генетические аспекты • OMIM 258040, r — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects — эмбриональная грыжа, экстрофия, неперфорированный анус, пороки спинного мозга/позвоночника). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстофия, экстрофия-эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения • OMIM 600057, В? — экстрофия мочевого пузыря. Клинически проявляется: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

• В низу живота — дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного выступа открывается задняя стенка мочевого пузыря.
• В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.
• У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, он обычно направлен кверху.
• У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ. Внизу удаётся обнаружить входное отверстие недоразвитого влагалища.
• Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением лонного сочленения, иногда достигающим 10–12 см. Это приводит к наружной ротации нижних конечностей и, как следствие, к своеобразной «чаплинской» походке.
• Пупок, как правило, отсутствует.
• Наружное отверстие заднего прохода у этих больных передвинуто кпереди, ближе к мочевому пузырю.
• Нарушение иннервации мочевого пузыря (как следсвие миелодисплазии, выявляемой у 40–60% больных), что приводит к его дисфункции в послеоперационном периоде.
Сопутствующие анамалии • Одно- и двусторонние паховые грыжи • Слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки • Удвоение влагалища • Аномалия сигмовидной кишки • Одно- и двусторонние гидроуретеронефрозы • Крипторхизм • Аноректальные пороки • Недоразвитие крестца и копчика • Миелодисплазия.

• Пренатальная — УЗИ •• Главные ультразвуковые критерии ••• невизуализация мочевого пузыря в течение 30 мин исследования ••• наличие по средней линии ниже пупка большого дефекта пердней брюшной стенки или кистозная структура передней брюшной стенки (персистирующая клоакальная мембрана) ••• эмбриональная грыжа и аномалии пояснично-крестцовой области •• Частота пренатальной диагностики порока остаётся крайне низкой.
• После рождения диагностика, в основном, направлена на выявление сопутствующих пороков развития и определения состояния мочевых путей, наличие инфекций • ОАК и ОАМ • Обзорная рентгенография органов живота • Экскреторная урография • Ирригография • Колоноскопия • Электромиография.

• После пренатального установления диагноза возможна различная тактика •• Прерывание беременности •• Своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребёнка •• Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей.
• В случае принятия решения о продлении беременности точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития важен для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.
• В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения. Большинство младенцев с дефектами брюшной стенки должны быть рождены в перинатальном центре, где доступны неотложная неонатальная и детская хирургическая экспертиза.
• В каждом случае заболевания плода, выявленного методами пренатальной диагностики, принятие решения о лечебной тактике должно вестись мультидисциплинарной командой, состоящей из акушеров, неонатологов и детских хирургов, фетальных хирургов с конкретными рекомендациями будущим родителям.

• Сроки хирургического лечения. Считают, что ребёнка необходимо оперировать как можно раньше, до появления осложнений (цистит, пиелонефит и т.д.). Задержки с хирургическим лечением связаны с состоянием ребёнка и наличием сопутствующей патологии.

• Задачи хирургического лечения •• Создание соответствующего резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного •• Предупреждение инфицирования, исключение травматизации открытой слизистой оболочки •• Формирование наружных половых органов •• Создание уретры у мальчиков, куда должны открываться протоки семенных пузырьков.

• Методы хирургического лечения •• Реконструктивно-пластические операции — восстановление мочевого пузыря, его сфинктера, мочеиспускательного канала, наружных половых органов из местных тканей ••• Показания: дефект передней брюшной стенки диаметром не менее 4 см, отсутствие гранулематозных и папилломатозных разрастаний слизистой оболочки ••• Противопоказания: наличие тяжёлых сочетанных пороков и глубокая недоношенность •• Отведение мочи в кишечник ••• Изолированная пересадка мочеточников ••• Пересадка мочеточников вместе с треугольником Льето ••• Мочеточники могут быть пересажены в сигмовидную или прямую кишку •• Создание искусственного мочевого пузыря из петли кишечника.

• Дополнительные операции •• Сшивание симфиза с или без остеотомией костей таза •• Пластика половых органов •• Создание пупка •• Удлинение полового члена •• Óñòðàíåíèå ñîïóòñòâóþùèõ àíîмалий и осложнений.

Осложнения • Пиелонефрит вторичный • ХПН • Недержание мочи • Мочекаменная болезнь • Малигнизация слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки.

Синонимы: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

Изменения клоаки эмбриона. Формирование мочевого пузыря плода

Рассматривая развитие зародышевых оболочек, мы уже наблюдали образование аллантоиса в виде отростка первичной задней кишки. Вскоре после образования этого отростка кишка, расположенная каудальнее места появления зачатка аллантоиса, начинает увеличиваться, образуя клоаку. В момент появления клоакального расширения задняя кишка еще оканчивается слепо, но под основанием хвоста имеется эктодермальное углубление, направленное к кишке и отделенное от нее тонким слоем ткани.

В период образования клоакального отверстия происходят важные внутренние изменения. Клоака разделяется на две части: дорзальную, образующую прямую кишку, и вентральную, называемую мочеполовым синусом (sinus urogenitalis). Это разделение обусловлено ростом уроректальной складки — полулунной складки, которая внедряется в краниальную часть клоаки в том месте, где встречаются аллантоис и кишка, и растет отсюда в каудальном направлении к клоакальной мембране.

Две части этой складки внедряются в просвет клоаки с обеих сторон. Затем в эту эпителиальную складку включается клинообразная масса мезенхимы, образуя между мочеполовым синусом и прямой кишкой плотную перегородку. Клоака полностью разделяется, прежде чем прорвется клоакальная мембрана, и поэтому обе ее части открываются независимо друг от друга. Отверстие, ведущее в прямую кишку, — это заднепроходное отверстие (anus), а отверстие, ведущее в мочеполовой синус, — мочеполовое (ostium urogenitale).

Рост уроректальной складки по направлению к клоакальной мембране затрудняет прослеживание первоначальных границ аллантоиса, так как при своем удлинении мочеполовой синус присоединяется к нему. Однако место впадения протоков мезонефросов создает достаточно точный ориентир. Протоки мезонефросов впадают с обеих сторон в наиболее краниальную часть клоаки. После того как уроректальная складка разделит клоаку, протоки мезонефросов оказываются открытыми в аллантоис.

Следовательно, протоки мезонефросов впадают во вновь образованный мочеполовой синус, продолжающийся в аллантоис. Проксимальная часть увеличившегося аллантоиса начинает сильно расширяться и образует мочевой пузырь. Следует, однако, помнить, что значительная часть пузыря формируется из ткани, которая вначале являлась частью клоаки. В течение третьего месяца висцеральная мезодерма стенки мочевого пузыря начинает дифференцироваться в переплетающиеся пучки гладких мышц и в наружную оболочку, состоящую из волокнистой соединительной ткани.

К четвертому месяцу уже различаются все слои, характерные для стенки мочевого пузыря взрослого человека. Идущий по направлению к пупку стебелек аллантоиса постепенно редуцируется и образует urachus.

К концу внутриутробной жизни просвет urachus обычно закрывается, и остается эпителиальный тяж, окруженный плотной фиброзной тканью и простирающийся от верхушки мочевого пузыря до пупка. После рождения urachus удлиняется в результате опускания дна пузыря и называется средней пупочной связкой (парные боковые пупочные связки образуются из запустевающих после рождения частей пупочных или аллантоидных артерий).

При росте мочевого пузыря терминальная часть протока мезонефроса включается в его стенку. Это включение продолжается до тех пор, пока часть протока мезонефроса, расположенная каудальнее места отхождения метанефрического дивертикула, полностью не исчезнет. В результате этого процесса протоки мезонефроса и метанефроса впадают в мочеполовой синус независимо друг от друга. Проток метанефроса, вероятно, в связи с натяжением со стороны поднимающейся краниально почки впадает в мочевой пузырь несколько латеральнее и краниальнее протока мезонефроса.

Впадает он в ту часть мочеполового синуса, которая входит в состав мочевого пузыря. Протоки мезонефросов впадают в ту часть мочеполового синуса, которая остается более узкой и дает начало мочеиспускательному каналу. Мочеиспускательный канал приобретает различное строение у представителей разных полов, а связанные с ним железы также совершенно различны у мужчин и женщин. Поэтому лучше всего будет отложить рассмотрение этих структур и вернуться к ним в связи с развитием наружных половых органов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Персистирующая клоака

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития тазовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающиеся кзади от клитора.

Что такое персистирующая клоака?

Насколько сложна проблема хирургического лечения персистирующей клоаки?

Это наиболее сложная для хирургического лечения врожденная патология тазовых органов. Сочетанные проблемы мочевого, полового и кишечного тракта требуют от хирурга не только высокой квалификации в вопросах хирургии, урологии и реконструктивной гинекологии, но также специальной подготовки по лечению клоакальных аномалий и большого опыта лечения комбинированных пороков органов таза. При правильном выполнении – это очень сложная и красивая хирургия, значение которой для жизни девочки трудно переоценить.

Как часто встречается перситирующая клоака?

Персистирующая клоака встречается с частотой 1: 20000 – 1:50000 новорожденных.

В чем причина этой аномалии и как она образуется?

Считается, что на 5 неделе внутриутробного развития первичная клоака плода должна разделиться на мочеполовую и прямокишечную части, врастающей между ними пергородкой. Если этого не происходит по причине внешних воздействий на организм матери и плода, то клоака может сохраниться или выжить (перситировать) и тазовые органы у девочки остаются неразделенными. Так формируется персистирующая клоака.

Связано ли формирование персистирующей клоаки с наследственностью?

До сих пор нет данных о наследовании этой патологии – так как за всю историю медицинских наблюдений не было отмечено ни одной семьи, где было бы более одного ребенка с клоакальной аномалией.

Как диагностируют персистирующую клоаку?

Первоначально диагноз персистирующей клоаки может быть поставлен еще во внутриутробном периоде при УЗИ, которое показывает наолненные жидкостью полости позади мочевого пузыря. Диагностика новорожденной девочки с персистирующей клоакой начинается с осмотра живота. В животе может быть обнаружено объемное образование, представляющее гирокольпос – растянутое жидкостью влагалище, переполненный растянутый мочевой пузырь и (или) растянутая толстая кишка, либо все эти органы вместе. Имея настороженность, внимательно осмотрев промежность обнаружив лишь одно отверстие между половыми губами опытный хирург сразу подумает о персистирующей клоаке. Затем выполнит все необходимые обследования.

Какие методы позволяют поставить окончательный диагноз?

Чтобы уточнить анатомию порока и сопутствующие урологические и гинекологические проблемы: УЗИ почек и мочевого пузыря и внутренних половых органов, обзорная рентгенография брюшной полости, эндоскопия – цистоуретровагиноректоскопия, МРТ.

Бывают ли ошибки в диагнозе персистирующей клоаки и почему они возникают?

Ошибочный диагноз ставится при рождении более чем в 50% случаев. А причина ошибок в отсутствии у врачей опыта, настороженности или неполном обследовании пациентов. Я встретил у поступивших к нам девочек с клоакой множество неверных диагнозов:

Гермафродитизм, крипторхизм, атрезия ануса и прямой кишки. Синдром Prune Belly (сливового живота) Рабдомиосаркома клоаки Абсцесс (киста) таза Лимфангиома малого таза Высокая атрезия прямой кишки. Удвоение влагалища. Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем и эктопией уретры во влагалище Атрезия влагалища, атрезия прямой кишки Ректовагинальный свищ Ректовестибулярный свищ, атрезия влагалища, женская гипоспадия.

Какие могут быть последствия неправильного диагноза?

Ошибка в диагнозе влечет за собой неоправданные операции и создает дополнительные проблемы. Обычно предполагается более простая аномалия и принимается решение об операции. Обнаруженная во время операции ситуация всегда бывает сложнее ожидаемой, поэтому операция решает лишь задачу восстановления проходимости кишечника и не решает более сложную задачу восстановления проходимости влагалища. Обычно при этом не выполняется пластика влагалища, а лишь проводятся операции на кишечнике. Подобные операции не решают самой сложной задачи – восстановления влагалища и соответственно влекут за собой увеличение гинекологических и урологических проблем.

Каковы основные различия анатомии персистирующей клоаки и на что они влияют?

Трудности хирургического лечения и осложнения у девочек с персистирующей клоакой в целом пропорциональны длине общего канала. Так при коротком канале до 1 см сопутствующие урогинекологические проблемы встречаются в 10-20% наблюдений, при длине общего канала до 3 см сопутствующие проблемы достигают 30%, а при канале до 5 см и больше частота урологической и гинекологической патологии достигает 90% и более.

Какие урологические проблемы встречаются при персистирующей клоаке?

Урологические проблемы отмечаются в целом у 70-90% больных и бывают они как врождённые, так и связанные с проведёнными операциями. Аномалии и дисплазия почек, рецидивирующий пиелонефрит, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, недержание мочи, задержки мочи, камни мочевых путей, хроническая почечная недостаточность и другие.

Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность?

Хроническая болезнь почек или почечная недостаточность (ХПН) развивается более чем у 50% пациенток. Особенно часто это происходит если девочки не находятся под регулярном, бдительным наблюдением врача, а лучше оперировашего хирурга, если он специалист и области урологии.

Какие гинекологические проблемы встречаются у девочек с персистирующей клоакой?

Гинекологические проблемы разнообразны, встречаются у 60-90% девочек и связаны с нарушением проходимости влагалища, его отсутствием (до 20%), удвоениями влагалища (более 50%) или рубцовыми изменениями после операций. В замкнутом или имеющем сужение влагалище может скапливаться слизь, моча, кровь или происходит нагноение накопившегося содержимого (мукокольпос, гидрокольпос, пиокольпос, гематокольпос). Растяжение влагалища, матки, маточных труб происходит как у новорождённых (в 20-30%), так в более старшем возрасте. Растянутое влагалище (гидрокольпос) может сдавливать мочевой пузырь и мочеточники, вызывая затруднение оттока мочи из почек – мегауретер и гидронефроз. Особенно часто гинекологические осложнения возникают в подростковом возрасте после начала менструаций и связаны задержками оттока крови.

Какие еще аномалии могут сочетаться с персистирующей клоакой?

Нередко встречаются аномалии позвоночника, реже пороки сердца, атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ.

Можно ли предотвратить развитие гинекологических проблем?

Хорошо выполненная операция разделения клоаки и восстановление проходимости влагалища необходимы для предотвращения развития большинства гинекологических проблем в будущем. Если пластика влагалища не была выполнена или была неудачна, то риск гинекологических проблем очень высок.

Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?

Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.

Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?

Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников. Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы.

Какие задачи должна решить хирургическая реконструкция клоаки?

Задачи полной реконструкции – восстановление нормальных анатомических взаимоотношений тазовых органов и формирование вместо одного – клоакального канала трех каналов - уретры влагалища и прямой кишки, восстановление удержания кала и мочи и возможности в последующем вести нормальную половую жизнь. Хотя все задачи могут быть решены в большинстве случаев, однако иногда решение всех задач весьма проблематично. Препятствиями для достижения хороших результатов могут быть аномалии крестца и позвоночника, сопровождающиеся патологией корешков спинного мозга, недоразвитие мышц тазового дна, ответственных за удержание мочи и кала, а также большая длина общего канала клоаки.

Как выполняются операции разделения клоаки и пластики тазовых органов?

Операции при коротком общем канале (до 3 см) выполняются из заднего сагиттального доступа. Разрез проходит от копчика до отверстия клоаки. При длинном общем канале необходимо дополнительное разделение со стороны брюшной полости. Мочеиспускательный канал нередко может быть выделен вместе с влагалищем (полная урогенитальная мобилизация), чтобы опустить их до кожи промежности, что позволяет снизить риск недержания мочи. Это возможно при более «доброкачественных» вариантах аномалии.

Какие этапы операции наиболее сложны для выполнения?

Технически наиболее сложный этап - восстановление влагалища. В половине случаев влагалище удвоенное, что приводит к его неподвижности из-за наличия перегородки и особенностей кровоснабжения. Большие различия в анатомии требуют создавать для каждой девочки свой план операции, а хирургу необхдимо владеть широким спектром методов пластики тазовых органов, одинаково хорошо ориентируясь в вопросах урологии, гинекологии, колопроктологии и хирургии. Особенно сложны операции при длинном общем канале, которые могут быть успешно выполнены лишь опытнейшим тазовым хирургом владеющим всеми видами урологических операций и сложными методами реконструкции влагалища. Нередко при этом влагалище и уретру необходимо разделить чтобы удлинить влаглище, после чего уретра должна быть восстановлена с воссозданием механизма удержания мочи. Риск повреждения нервных путей идущих к мочевому пузырю дополнительно повышает ответственность этой процедуры.

Какие проблемы могут встретиться в послеоперационном периоде?

Результат зависит от сложности порока, наличия сопутствующих проблем, умений хирурга и его ассистентов, качества послеоперационного ухода и лечения. В большинстве случаев, по собственному опыту, можно восстановить близкую к нормальной анатомию тазовых органов, обеспечить удержание мочи и кала и нормальную проходимость влагалища. Для опорожнения прямой кишки у части детей проводятся клизмы, а моча в некоторых случаях выводится путем периодической катетеризации. Важно при этом не допустить ухудшения функции почек.

Где выполняются операции по разделению клоаки и пластические операции после неудачных операций?

Операции разделения персистирующей клоаки в мире проводятся лишь единичными хирургами, владеющими не только всеми видами урологических, проктологических и гинекологических операций, но и специальными навыками пластических операций при клоакальных и других комбинированных пороках тазовых органов. Собственный успех в разделении сложных форм персистирующей клоаки и пластик после неудачных операций, выполненных в других клиниках, оказался возможным после 20 лет практики в детской хирургии, детской урологии, гинекологии, оперативной эндокринологии и проктологии.

Что можно сделать если была сделана операция, но врачам не удалось восстановить влагалище, есть недержание мочи и кала?

К сожалению нередко при клоакальных аномалиях выполняются лишь восстановление непрерывности толстой кишки, а влагалище восстановить не удается. Такая ситуация еще сложнее для реконструкции, чем первичная операция разделения клоаки и обычно требует полного выделения прямой кишки и зачастую кишечной пластики недостающего участка влагалища. Выполнять такую операцию лучше до подросткового возраста. Личный опыт показывает, что несмотря на сложности реконструкции восстановить анатомию тазовых органов и улучшить жизнь девочки возможно.

Чем мамы могут помочь своим детям?

Какое наблюдение проводится после операции?

Хирург, выполняющий такие операции должен всегда быть в контакте с пациентками и их родителями. Чтобы не пропустить ухудшения функций тазовых органов обычно требуется ежегодное обследование. В некоторых случаях обследование проводят там где ребенок живет, а результаты пересылаются оперировавшему хирургу. Если больной исчезает из поля зрения высок риск ухудшения функции почек и даже гибели больных. К сожалению ряд детей с клоакой находятся в детских домах, что затрудняет их наблюдение. Достижение хороших результатов требует огромных усилий от хирурга и родителей и взаимопонимание между ними благотворно влияет на исход лечения!

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Индифферентная стадия развития половых органов эмбриона. Происхождение гонад плода

Рассматривая вопрос о половой дифференциации, можно ожидать, что органы размножения, столь различные у взрослых особей мужского и женского пола, уже с самого момента своего появления должны резко отличаться друг от друга. В действительности это не так. Ранние эмбрионы имеют гонады, которые не обладают никакими признаками, позволяющими решить, превратятся ли они в семенники или в яичники. С этими индифферентными гонадами связаны две системы половых протоков.

Мужские протоки развиваются из протоков регрессирующих мезонефросов. Проток мезонефроса используется в качестве пути, по которому выделяются половые клетки. Некоторые из канальцев мезонефроса также связаны с развивающейся гонадой. Женские протоки — мюллеровы каналы — развиваются рядом с протоками мезонефросов, но независимо от них и в течение некоторого времени обе системы протоков присутствуют вместе.

У эмбрионов мужского пола, потенциальные женские протоки остаются рудиментарными, а протоки и соответствующие канальцы мезонефросов испытывают дальнейший рост и дифференцировку, приводящие к созданию системы протоков семенников. У развивающихся эмбрионов женского пола мюллеровы протоки образуют маточные трубы, матку и влагалище, а мужские протоки превращаются в рудименты.
Поэтому рассмотрение развития органов размножения следует начинать с индифферентной стадии у обоих полов.

С самого момента своего появления гонады тесно связаны с мочевыделительной системой. В то время, когда мезонефрос является еще главным выделительным органом, гонады образуются в виде гребневидных утолщений (гонадные валики) на вентральных краях мезонефросов. Гистологически гонадные валики состоят в основном из тесно расположенных клеток, покрытых мезотелием. Мезотелиальная оболочка развивающейся гонады непосредственно переходит в мезотелиальную оболочку мезонефроса, являясь фактически лишь частью ее, распространившейся на развивающуюся гонаду.

Вскоре, однако, эта оболочка начинает обнаруживать свойства, отличающие ее от соседнего мезотелия. Она становится заметно толще, а клетки ее округляются и увеличиваются в размерах. Некоторые из клеток зачаткового эпителия, как теперь называется этот измененный слой мезотелия, становятся значительно крупнее, нежели соседние клетки, и опускаются под поверхностный слой. Эти большие клетки являются первичными половыми клетками гонады. Недавно были опубликованы данные, свидетельствующие о том, что первичные половые клетки не образуются in situ в результате дифференциации мезотелиальных клеток.

Установлено, что их можно обнаружить в организме задолго до того, как они появятся в зачатковом эпителии, и что они мигрируют с места своего образования (энтодерма желточного мешка), оседают в гонадах и здесь размножаются.
Позднее они хорошо видны в зачатковом эпителии и его разрастаниях в более глубоких частях гонад шестинедельных эмбрионов.

Независимо от того, развивается ли семенник или яичник, клетки зачаткового эпителия в обоих случаях вначале врастают в подлежащую мезенхиму и образуют тяжевидные массы. У эмбриона мужского пола эти тяжи начинают все более четко обособляться и в конце концов дифференцируются в семенные канальцы. Если же развивается яичник, примордиальные клеточные тяжи разбиваются на группы клеток и начинают дифференцироваться в первичные фолликулы. Дивергентная дифференциация гонад у обоих полов будет рассмотрена ниже.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Читайте также: