Глухонемота. Определение глухоты и ее причины

Обновлено: 30.04.2024

Немота из-за нарушений слуха - глухонемота

Частичная или же полная глухота могут быть единственными моментами, обуславливающими нарушение функции речевого аппарата, или же могут играть роль сопутствующих факторов при поражениях как центрального, так и периферического отделов речевого аппарата. Основой классификации поражений слухового аппарата и речевого аппарата является возраст больного. Принято различать немоту и дизлалии вследствие нарушения слуха.

Термин глухонемота в последнее время выходит из употребления. Все более и более совершенствуемые методы восстановления речи и своевременно начатое лечение предотвращают развитие немоты, а возможность компенсации ощущений дает широкие перспективы в смысле профилактики.

Уже во времена далекого прошлого причину немоты, а также нарушений речи объясняли понижением слуха и изменением в структуре артикуляционных органов. Этот вопрос в настоящее время подробно разработан, благодаря развитию электроакустики и специальным исследованиям голоса. Анатомическое строение и функциональные возможности артикуляционного аппарата, а также гортани у глухого от рождения ребенка в течение первых 2—3 лет являются совершенно нормальными. Глухие дети лепечут точно так же, как хорошо слышащие дети. Позднее в речевом аппарате возникают патологические изменения вторичного характера вследствие отсутствия слухового контроля. Развитие немоты может предотвратить лишь очень рано начатое лечение с целью развития речи.

Окружающие ребенка люди очень часто не отдают себе отчёта в том, что ребенок не слышит, даже в тех случаях, когда ребенок в первые недели жизни перенес двухстороннее воспаление среднего уха. Чрезвычайно редко случается, что родители обращаются к врачу до того, как глухому ребенку исполнится 2 или 3 года. Обычно они бывают обеспокоены тем, что ребенок не начинает говорить. В раннем периоде жизни ребенка родители обращаются с ним к врачу только тогда, когда мать или отец, или же обои являются глухими, а также когда в семье имеются случаи наследственной глухоты.

Согласно Bezold, врожденная глухонемота наблюдается чаще у женщин, чем у мужчин, соотношение выражается цифрами 114:100. Соотношение случаев немоты, вызванной приобретенной глухотой у женщин и у мужчин является обратным 66:100. Эти данные нашли подтверждение в работах ряда других авторов. Наши наблюдения также свидетельствуют о том, что приобретенная глухота наблюдается чаще у лиц мужского пола.

Если причинный момент заболевания, обусловившего развитие глухоты, не вызвал также повреждения центров речи, то вначале словесное мышление и способность выполнять жестовые приказания у глухого ребенка бывают совершенно нормальными. Позднее начинают появляться довольно-таки резкие различия в понимании речи, способности к обобщениям, развитии словесного мышления у глухих и нормально слышащих детей.

В периферическом отделе слухового аппарата, который вначале функционировал вполне удовлетворительно, постепенно начинают развиваться функциональные расстройства, которые с течением времени могут приобрести стойкий характер, если лечение с целью восстановления речи будет начато слишком поздно или же вообще не будет проводиться. Нарушаются дыхательная, фонационная и артикуляционная функции. Хронаксия диафрагмалыюго нерва в одних случаях может быть удлиненной, в других — укороченной, и очень часто величины её бывают различными на обеих сторонах диафрагмы.

Фонация характеризуется значительными отклонениями от нормы. Уровень голосовых связок бывает неровным, смыкание — или слишком сильное, что обуславливает твердую постановку голоса, или — слишком слабое, обуславливающее придыхательную постановку голоса. Часть выдыхаемого воздуха проходит между голосовыми связками, вследствие чего появляется шум, портящий голос и делающий речь менее выразительной; попеременно то одна, то другая голосовая связка перестает колебаться, и в связи с этим голос становится нечистым, хриплым. У глухих детей нередко появляются узелки певцов как проявление функциональной неполноценности голосового аппарата.

Расширение преддверья гортани, морганиевых желудочков и подсвязочного пространства при низких звуках и сужение этих полостей при высоких звуках является минимальным. Давление воздуха, находящегося в подсвязочном пространстве, увеличивается или же уменьшается; возникающие в этой области импульсы, направляющиеся к коре головного мозга, отличаются от нормальных, вследствие чего нарушается функция нервных центров и эффекторов речевого аппарата. Голосовые расстройства характеризуются признаками, типичными для фонастении, хотя могут иметь также и спастический характер. Замыкающее глоточное кольцо неполностью смыкается, что является причиной носовой окраски голоса, а также артикуляционных расстройств при произношении взрывных звуков.

Артикуляция глухих искажается в зависимости от степени нарушения слуха и от сроков возникновения глухоты. Результаты наблюдений над маленькими детьми свидетельствуют о том, что полное отсутствие слуховой чувствительности встречается чрезвычайно редко, может оно появиться в кульминационном периоде развития заболевания, а потом слуховая чувствительность частично восстанавливается. Сохранившуюся после перенесения заболевания способность воспринимать акустические раздражения принято определять как „остаточный слух". Слышимые частоты лежат обычно в области топов ниже 1000 цикл/сек. Артикуляция неграмотных глухих бывает настолько искаженной, что речь их становится совершенно непонятной для окружающих.

Искажение гласных а, о, у, в состав которых входят низкие составляющие частоты, бывает меньшим, чем гласных, характеризующихся высокими составляющими частотами, т.е. э, и.

Согласные: с, з, ц, ш, ж, ч, щ искажаются в тех случаях, когда нарушается слышимость высоких частот четвертой и пятой октавы (2000 до 8000 цикл/сек). Одни звуки заменяются другими, например, вместо к произносится т, вместо ш — с. Язычное р также часто звучит совершенно иначе, чем в норме.

Речь глухих характеризуется нарушениями, касающимися всех трёх ударений: ритмического, динамического и мелодического. Интонация вопросительного предложения ничем не отличается от интонации повествовательного предложения. Телеграфический стиль речи глухих объясняется отсутствием способности усваивать грамматические формы. Для речи глухих типична неправильная расстановка смысловых ударений, неправильная мелодика слова и артикуляционные расстройства, что в значительной степени связано с укорочением или удлиннением времени произношения отдельных звуков.

Глухонемота. Определение глухоты и ее причины

Издавна термин «глухонемота» означал два самостоятельных страдания — глухоту и немоту. Глухота — первичный стойкий дефект, однако обусловленная ею немота — явление вторичное. Она может быть преодолена в результате специального обучения. Слух и речь являются той базой, на основе которой формируются человеческие отношения, общение людей. Любое образование и интеллектуальное развитие возможны через посредство речи, поэтому отсутствие слуха и речи по сравнению с отсутствием зрения представляет собой гораздо большее несчастье. Развитие и совершенствование речи, протекающее под контролем слуха, лежат в основе развития мышления и формирования психической деятельности.
Нарушение развития речи при глухоте является вторичным.

Согласно современным представлениям, глухота возникает при тотальном поражении слухового анализатора. Частичное же (парциальное) поражение слухового анализатора приводит к тугоухости. В отличие от глухих тугоухие (слабослышащие) с помощью своего неполноценного слуха могут воспринимать разговорную речь повышенной громкости или в специально создаваемых условиях, а также с использованием звукоусилительной аппаратуры. Под глухотой понимается такое состояние, когда речь самая громкая, произносимая у ушной раковины, не воспринимается. Глухота бывает врожденной или приобретенной.

Врожденная глухота возникает при патологической наследственности, родовых травмах, вирусных заболеваниях и интоксикациях матери во время беременности. Приобретенная глухота наступает в возрасте до 2 лет, т. е. до того, как ребенок успел овладеть речью.

По данным И. М. Соловьева с соавт., 85% глухих теряют слух до овладения речью. Что касается причин глухоты, то они чрезвычайно разнообразны. По данным большинства авторов, на первое место по частоте можно поставить наследственный фактор, отмечаемый в 20—50% всех случаев глухоты [Portman М., Rainer I. D., Altshuler К. Z.]. Многие авторы выделяют также большое количество случаев, в которых причина глухоты не была установлена, несмотря на тщательность исследования, или была установлена предположительно. Так, на большом материале показано, что причина глухоты не раскрыта у 49% обследованных глухих из 2140 [Portman M.] и у 30,4% из 1468 [Vernon I. A. et al.]. У 33% обследованных причина глухоты носила предположительный характер.

Подобные данные были ранее получены Ф. Э. Щегловой и Р. С. Минц при обследовании 105 глухих детей: у 37% из них этиология глухоты не была установлена, а в 25% установлена лишь предположительно. В ряде работ наряду с наследственным фактором внимание акцентируется на значении различных экзогенных факторов, имевших место во время беременности, особенно в первые 3 мес (в период формирования органа слуха). Инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно вирусные (грипп, коревая краснуха и др.), рассматриваются рядом авторов в качестве этиологических факторов врожденной глухоты [Преображенский Б. П., Темкин Я. С, Лихачев А. Г., Нейман Л. В., Karmody С. S., Upfold L. J.].

Большое значение придается контакту на производстве с такими химическими веществами, как свинец, ртуть, мышьяк, а также использованию во время беременности лекарственных препаратов с ототоксическим действием (хинин,стрептомицин, неомицин, мономицин, канамицин) [Преображенский Б. С, Нейман Л. В., Солдатов И. Б.]. В качестве этиологического фактора врожденной глухоты рассматривается также отягощенный асфиксией плода, родовой травмой или недоношенностью перинатальный период [Нейман Л. В., Темкина И. Я., Vernon I. A. et al.]. Некоторые авторы считают, что в происхождении врожденной глухоты играет роль гемолитическая болезнь новорокденьых, свидетельствующая о резус-конфликте вследстьие резус-несовместимости крови матери и ребенка, а также групповой несовместимости [Коновалова А. В., Назаров К. Н., Хатина А. М., Porlman М.].

Приобретенная глухота может быть следствием инфекционных и вирусных заболеваний, перенесенных в раннем постнатальном периоде и в возрасте до 2 лет. К ним относятся: эпидемический цереброспинальный менингит, воспаление среднего уха, скарлатина, дифтерия, корь, паротит, грипп и др. Большое значение в этиологии рано приобретенной глухоты придается применению антибиотиков с ототокси-ческим действием, особенно стрептомицина.

Таким образом, многообразие причин, вызывающих глухоту, сложность ее диагностики в возрасте до 1—2 лет, а также неточность сведений, получаемых от родителей, затрудняют выявление этиологии и разграничение врожденной и приобретенной глухоты.

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей - понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Общие сведения

Тугоухость у детей - нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.

Глухонемота ( Сурдомутизм )

Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

МКБ-10

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:

Исследование звукового восприятия.Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
ABR-тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
Нейровизуализацию.КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

Лечение глухонемоты

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Тугоухость

Тугоухость – стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Тугоухость – снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота – степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных – дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли, наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит, тубоотит, отосклероз).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь, менингит, эпидемический паротит, СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме. При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса, свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы.

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха – от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

I степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
II степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом. Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога. Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии. У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация отоневролога. Применяются специальные обследования (пороговая аудиометрия, тоновая аудиограмма, исследование слуховых ВП и т.д.).

Значительные трудности возникают при выявлении тугоухости и глухоты у детей раннего возраста. Для оценки состояния слуха в этом случае применяется компьютерная аудиометрия и акустическая импедансометрия среднего уха.

Лечение тугоухости

Лечение кондуктивной тугоухости

При нарушении функциональности или целостности слуховых косточек и барабанной перепонки обычно требуется оперативное лечение. Существует большое количество хирургических операций, которые обеспечивают полное восстановление или существенное улучшение слуха (протезирование слуховых косточек, тимпанопластика, мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией. Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование. Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом.

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация.

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Читайте также: