Диагностика лейомиосаркомы. Лечение лейомиосаркомы.

Обновлено: 17.05.2024

Операция при лейомиосаркоме матки и ее прогноз

Планирование хирургического лечения по поводу лейомиосаркомы (ЛМС) затруднено вследствие того, что во многих случаях до операции они остаются нераспознанными. Больной, как правило, проводят миомэктомию или гистерэктомию по поводу предполагаемой лейомиомы, которая впоследствии оказывается саркомой.

В тех случаях, когда диагноз известен до операции, должна выполняться гистерэктомия. По данным нескольких ретроспективных исследований, сохранение яичников у женщин в пременопаузе не ухудшает исход; этот вопрос решается индивидуально.

Хирургическое стадирование с помощью диссекции лимфоузлов остается дискуссионным, но большинство специалистов рекомендуют иссекать только подозрительные на наличие метастазов лимфоузлы. В тех случаях, когда диагноз лейомиосаркомы (ЛМС) установлен после операции, повторная лапаротомия с целью хирургического стадирования не рекомендуется. Учитывая склонность опухоли к метастазировапию в легкие, обосновано исследование органов грудной клетки с помощью рентгенографии или КТ. Поданным Goff, у 10 % больных лейомиосаркомой (ЛМС) матки выявляют метастазы в легких во время обследования.

Из-за редкой встречаемости данной опухоли точные сведения о путях ее распространения ограничены. Goff установил, что у 16 из 21 больной во время операции установлена 1 стадия заболевания, а лимфоузлы вовлечены в патологический процесс только при наличии диссеминации лейомиосаркомы (ЛМС) по брюшной полости.

По данным Giuntoli, только у 34 из 208 больных, лечившихся в клинике Мауо, была выполнена диссекция тазовых лимфоузлов; у 3 из 4 женщин с их поражением опухоль распространялась за пределы матки. В исследовании GOG, в котором изучался характер распространения саркомы матки (СМ), выявлено, что из 59 больных лейомиосаркомой (ЛМС) с хирургически установленными стадиями заболевания у 5 % согласно результатам цитологического исследования процесс распространился за пределы органа, у 3 % имелись метастазы в придатках, а у 3,5 % — в лимфоузлах.

По результатам хирургического стадирования в 83 % случаев установлена I стадия; только в 13 % случаев она была выше клинической, что было определено на основании морфологического исследования биоптатов.

Основной путь метастазирования лейомиосаркомы (ЛМС) — гематогенный.

Corscaden и Singh описали протоколы вскрытия 15 больных, причиной смерти которых была ЛМС матки. Метастазы в органах брюшной полости выявлены в 100 % случаев, в легких или плевре — в 80 %, в парааортальных лимфоузлах — в 40 %, в почках — в 33 %, в печени — в 20 % случаев. В исследовании GOG наиболее частой первичной локализацией рецидива были метастазы в легких (41 %), только у 13 % больных выявили рецидивы в тазу.

Прогноз при лейомиосаркоме (ЛМС) неблагоприятный, даже для ранних стадий заболевания. Vardi сообщает, что 14 (44 %) из 32 больных умерли от заболевания в течение первых 3 лет после установления диагноза.

У женщин, у которых заболевание обнаружено в пременопаузе, 5-летпяя выживаемость составила 63,6 % по сравнению с 5,5 % у женщин в постменопаузе. Согласно GOG, только у 31 % больных заболевание не рецидивировало в течение 3 лет. По данным Gadducci, медиана возникновения рецидива у 39 % пациенток с I и II стадиями заболевания равнялась 18 мес.

Berchuck обнаружил, что только у 29 % больных с I и II стадиями медиана безрецидивного периода составила 7,5 года. Хотя большинство летальных исходов и рецидивов отмечается в течение 4 лет после постановки диагноза, Gallup и соавт. приводят случай рецидивирования заболевания спустя 25 лет после первичной терапии.

В противоположность ранее распространенным взглядам эти данные свидетельствуют о том, что прогноз при лейомисоркоме (ЛМС) хуже, чем при карциносаркоме (КСМ).

Прогностические факторы, определяющие исход заболевания, привлекали внимание нескольких исследовательских групп.

По данным GOG, чем больше число митозов в опухолевых клетках, тем выше риск рецидивов: они развились у 79 % больных с более 20 митозов на 10 ПЗБУ по сравнению с 61 % пациенток с 10—20 митозами на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ). Прогноз для больных с распространением заболевания за пределы таза крайне неблагоприятный.

По данным Berchuck, ни одна пациентка из этой группы не прожила более 2 лет. Gadducci проанализировал данные многоцентрового исследования у 126 больных и в качестве независимых прогностических факторов, определяющих вероятность рецидива заболевания, выделил стадию заболевания, митотическую активность опухолевых клеток, а также возраст пациентки.

По данным Giuntoli, независимыми прогностическими факторами плохой выживаемости служат высокая степень злокачественности и поздняя стадия заболевания.

Вопрос о сохранении яичников у женщин в пременопаузе решается индивидуально.

Классификация стадий рака эндометрия (аналогичная применяется при классификации стадий сарком матки)

(аналогичная применяется при классификации стадий сарком матки)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лейомиосаркома мягких тканей

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

Принадлежность к негроидной расе.
Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
Возраст старше 50 лет.
Воздействие химических канцерогенов.
Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

Степень дифференцировки клеток.
Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

Веретеноклеточная.
Плейоморфная.
Эпителиоидная.
Миксоидная.
Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
Образование язв.
Кровоточивость.
Нарастание болевого синдрома.
Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
Повреждение капсулы опухоли в время операции.
Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

Ложе опухоли.
Послеоперационный рубец.
2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

Есть данные о наличии метастазов.
Нерезектабельные опухоли.
Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение лейомиосаркомы кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Саркома матки

Саркома матки – злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.

В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища, а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки. Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.

Причины развития саркомы матки

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.

Характеристика

Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда – вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже – имеют диффузный характер.

По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита. Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).

Классификация сарком

Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и др. Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов – в 25,3%, из эндометрия – в 27,5%.

По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.

При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:

I стадия – распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем:

Iа – опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий
Ib – опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий

II стадия – локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы:

IIа – имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза
IIb - опухоль переходит на шейку матки

III стадия – локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза:

IIIа – имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза
IIIb – отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен
IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения

IV стадия - прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза:

IVa – опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку
IVb – опухоль метастазирует в отдаленные органы

Симптомы саркомы матки

В ранних стадиях саркома матки является «немой» опухолью, дающей скудную симптоматику. При развитии саркомы матки в фиброматозных узлах проявления могут не отличаться от клиники фибромы матки (субсерозной, субмукозной, интерстициальной).

По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии, метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.

К поздним проявлениям саркомы матки относятся анемия, кахексия, слабость, интоксикация, асцит. При метастатизировании саркомы в легкие развивается плеврит; в печень – желтуха; в позвоночник – боли в том или ином отделе, а также другие проявления, характерные для пораженного органа.

В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки.

При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда – обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.

По данным УЗИ-диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны гистероскопия, гистероцервикография, лапароскопия, лимфография, ангиография.

Всем пациенткам с саркомой матки производится обследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ренография), кишечника (ректороманоскопия, ирригоскопия), легких (рентгенография грудной клетки), печени (УЗИ). Саркому матки в ходе диагностики дифференцируют от фибромиомы матки, опухолей яичников, полипов эндометрия, первичных опухолей смежной локализации.

Лечение саркомы матки

Наиболее эффективно при саркоме матки проведение комбинированного лечения. Радикальным вмешательством при саркоме матки является пангистерэктомия; в запущенных случаях - расширенная гистерэктомия - удаление матки, удаление придатков (аднексэктомия), регионарных лимфоузлов, инфильтратов параметрия и резекция смежных органов.

Хирургический этап дополняется лучевой терапией, направленной на девитализацию опухолевых клеток. Химиотерапия (доксорубицином, фторурацилом, циклофосфамидом, винкристином, дактиномицином) ввиду недостаточной эффективности применяется как паллиативный метод при иноперабельных процессах и рецидивах саркомы матки.

Прогноз при саркоме матки

Прогнозирование отдаленных результатов при саркоме матки неутешительно. В среднем пятилетняя выживаемость пациенток с саркомой матки составляет около 40%: при I ст.- 47%, при II ст. - 44%, при III ст. - 40%, при IV ст. - 10%. Относительно благоприятным течением характеризуются саркомы матки, развивающиеся из фиброматозных узлов (при условии отсутствия метастазов), худший прогноз отмечается при саркомах эндометрия.

Профилактика

Профилактика саркомы матки заключается в своевременном выявлении и коррекции нейроэндокринных нарушений, лечении эндометритов, фибромиом матки, эндометриоза, полипов эндометрия. К числу превентивных мер относятся подбор контрацепции, предупреждение абортов.

Диагностика лейомиосаркомы. Лечение лейомиосаркомы.

Лейомиосаркома матки - клиника, диагностика

Средний возраст больных лейомиосаркомой (ЛМС) в момент постановки диагноза составляет всего 55 лет в отличие от пациенток с карциносаркомой (КСМ), у которых манифестация опухоли проявляется кровотечением в постменопаузе. ЛМС сопровождается мсноррагией; при осмотре обнаруживают объемные образования в тазу, которые принимают за лейомиому матки.

Giuntoli на основании данных клиники Мауо, полученных за 23-летний период наблюдения за 208 больными лейомиосаркомой (ЛМС), обнаружил, что наиболее часто встречающимся симптомом было кровотечение из влагалища (56 %), за которым следовали обнаруживаемые при бимануальном исследовании объемные образования (54 %) и боль в области таза (22 %).

Самым патогномоничным симптомом лейомиосаркомы (ЛМС), часто описываемым в специальной литературе, считается быстрый рост матки. Данные, подтверждающие подобное наблюдение, довольно разнородные. Parker проанализировал данные о 1332 больных, которые перенесли хирургическое лечение по поводу предполагаемой лейомиомы. В группе из 371 женщины с наблюдавшимся и тщательно документированным быстрым ростом матки только в 1 (0,2 %) случае была выявлена лейомиосаркома (ЛМС).

Аналогичным образом в подгруппе из 198 пациенток, у которых быстрый рост матки был строго зафиксирован, не было ни одного случая ЛМС или КСМ. Leibsohn сообщил о 1432 больных, которые перенесли гистерэктомию в связи с кровотечениями, обусловленными лейомиомой матки, и только у 7 (0,49 %) из них обнаружил лейомиосаркому (ЛМС).

Поскольку лейомиосаркома (ЛМС) возникает в гладкомышечном слое матки, биопсия малигнизированной ткани затруднена, поэтому патологические очаги часто выявляют только при исследовании удаленного органа. Согласно наблюдениям Leibsohn, ни у 1 из 7 больных ЛМС злокачественность новообразования не была подтверждена предоперационной биопсией и лишь в 3 случаях саркома была заподозрена во время операции.

По данным разных авторов, в 30—50 % случаев ЛМС локализуется в подслизистой основе матки, но даже в этом случае постановка диагноза с помощью биопсии трудноосуществима. По данным Schwartz, опухоли могут иметь как широкое основание, так и располагаться на ножке.

При анализе клинических случаев авторы обращают внимание на то, что ЛМС часто обнаруживают у женщин, получавших консервативное лечение по поводу симптоматических лейомиом. Учитывая высокую заболеваемость лейомиомами матки среди молодых женщин, все чаще применяют органосохраняющие методы лечения: миомэктомию, терапию гонадотропин-рилизинг гормоном (Люпрон) перед миомэктомией, а также эмболизацию сосудов лейомиомы. Поскольку верифицировать ЛМС до операции крайне сложно, неудивительно, что эпизодически отмечают случайные находки этой опухоли.
Подобные случаи свидетельствуют о важности предварительных консультаций у онкогинеколога больных, которым назначают такие методы лечения.

Микрофотоснимок лейомиосаркомы матки: участок малигнизации в верхнем левом углу,
нормальный эндометрий в нижнем правом углу и нормальный миометрий между ними.

Не прекращается дискуссия о гистологических критериях, необходимых для постановки диагноза лейомиосаркомы (ЛМС) матки. Лейомиосаркому (ЛМС) необходимо дифференцировать от многих других доброкачественных опухолей гладкомышечной ткани матки. Основные дифференциальные признаки между доброкачественными и злокачественными опухолями — это митотическая активность (число фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа), клеточная атипия и некроз.

Лейомиома, клеточная лейомиома и «причудливая» лейомиома, также известная как атипичная или симбластная лейомиома, считаются доброкачественными. От ЛМС эти опухоли отличают по количеству митозов в опухолевых клетках. На первый взгляд клеточные и «причудливые» лейомиомы можно принять за злокачественные, но для них характерно наличие менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ). Прогноз после хирургического лечения этих лейомиом благоприятный. Поведение гладкомышечных опухолей с неясным потенциалом злокачественности (содержат 5—9 митозов на 10 полей зрения) изменчивое.

Интравенозный лейомиоматоз — редкая разновидность гладкомышечной опухоли, характеризуется разрастанием в просвете венозных сосудов узловатых масс, представленных гладкомышечными доброкачественными клетками без признаков атипии и выстланных эпителием; артерии при этом не поражаются. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный. Рецидивы заболевания развиваются редко и обычно успешно лечатся путем дополнительного оперативного вмешательства.

Другое редкое заболевание — доброкачественная метастазирующая лейомиома, при которой метастазы гладкомышечной опухоли формируются в легких, лимфоузлах или брюшной полости и при гистологическом исследовании выглядят как доброкачественная лейомиома. У большинства женщин с этим заболеванием имеется указание в анамнезе на операцию по поводу доброкачественной лейомио-мы, выполненную за несколько лет до выявления описанных метастазов. Хирургическое вмешательство остается главным методом лечения.

Согласно Taylor и Norris, количество митозов — чрезвычайно важный показатель; если их выявлено менее 10 на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), то образование доброкачественное вне зависимости от выраженности клеточной атипии, а если более 10, то прогноз заболевания неблагоприятный. Позднее Norris установил, что опухоли с менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ) метастазируют реже. В следующем исследовании, проводившемся O'Connor и Norris в Armed forces Institute of Pathology, провели оценку 73 гладкомышечных опухолей матки, характеризующихся 5—9 фигурами митоза на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), но с отсутствием цитологической атипии.

Принимая во внимание низкий уровень метастазировапия, они пришли к выводу, что эти опухоли не следует относить к саркомам. Нескольким из этих больных выполнены операции в объеме только миомэктомии и при этом получены отличные результаты. Lissoni и соавт. предложили распространить эту концепцию и на большее число пациенток.

Kempson и Bari считают число митозов важным показателем, но утверждают, что прогноз неблагоприятный при показателе более 5 на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ). Опыт этих авторов свидетельствует о том, что опухоли с 5—9 митозами на 10 ПЗБУ, как правило, ведут себя агрессивно и метастазируют, а степень клеточной атипии сама по себе не служит определяющим фактором злокачественности гладкомышечных опухолей. С нарастанием митотической активности в опухолях авторы наблюдали увеличение количества клеток с выраженной атипией.

Такая же выраженность атипии обнаружена в опухолях с 5—9 митозами на 10 ПЗБУ. Опухоли, характеризующиеся менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), считались доброкачественными независимо от выраженности атипии клеток. По данным Kempson и Bari, ни у одной из пациенток с менее 5 митозов па 10 ПЗБУ не было распространения заболевания за пределы матки, в то время как при их количестве более 5 отдаленные метастазы были обычным явлением. Наличие коагуляционного некроза, особенно в сочетании с диффузной выраженной атипией, — падежный признак принадлежности опухоли к ЛМС, независимо от ее митотической активности.

С другой стороны, Silverberg считает, что одна только митотическая активность не может быть использована в качестве четкого гистологического критерия, т. к. в его практике были больные с менее 10 митозов в 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), заболевание которых закончилось летальным исходом. Автор подчеркивает, что степень злокачественности опухоли, отражающая уровень клеточной атипии, служит более подходящим прогностическим критерием по сравнению с митотической активностью. Все исследователи указывали на неблагоприятное течение заболевания в случаях распространения его за пределы матки и/или внутрисосудистой инвазии.

Silverberg предположил, что один из наиболее важных прогностических показателей — состояние менструальной функции. На момент постановки диагноза прогноз у женщин в премепопаузе был лучше, чем в постменопаузе, даже с учетом таких критериев, как инвазия в кровеносные сосуды, характер опухолевого роста, степень злокачественности и митотическая активность. ЛМС встречаются у молодых пациенток и характеризуются большей локализованностью при первичном их выявлении. Кроме того, они, вероятно, обладают более медленным темпом роста, чем КЕМ или ЭСС.

Читайте также: