Диагностика инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы по КТ, МРТ

Обновлено: 27.04.2024

Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС.

Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

Эпидемиология

Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

Клиническое представление

Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

Патология

Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.
В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

Микроскопические признаки

Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций:
1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»);
2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом.

Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли.

Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому).

Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны).

Иммунофенотип

Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:
- синаптофизин: положительные;
- протеин нейрофиламентов: положительные;
- МАР2: положительные;
- хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);
- CD34: положительные в 70-80% случаев.

Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

Генетика

Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.
IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

Радиографические признаки

Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить:

изо- или гиподенсное;
кальцификация в 35%;
ремоделирование кости или ее истончение может указывать на медленный рост опухоли;
контрастное усиление в 50% случаев (вовлекается и солидный некальцифицированный компонент).

Т1: солидный компонент, изо- или гипоинтенсивный;
Т1 С+: контрастное усиление солидного компонента варьирует;
Т2:
- гиперинтенсивный солидный компонент;
- вариабельный сигнал кистозного компонента в зависимости от содержания белков и продуктов крови;
- перитуморальный отек на Т2/FLAIR не свойственен;
Лечение и прогноз

Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет.

Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен.

Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

Дифференциальный диагноз

Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей:

Диагностика инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы по КТ, МРТ

Инфантильная десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома на МРТ

а) Терминология:
• Крупные кистозные опухоли у детей младенческого возраста с вовлечением поверхностных отделов коры полушарий, а также мягкой и паутинной мозговых оболочек
• Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома (ДИГ/ДИГГ):
о Выраженная десмопластическая строма + опухолевые астроциты, вариабельный нейрональный компонент
• Десмопластическая инфантильная астроцитома (ДИА):
о Десмопластическая строма + опухолевые астроциты

б) Визуализация инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• Лучший диагностический критерий: периферическая супратенториальная опухоль с кистозным и узловым компонентами у детей < 2 лет:
о Крупный кистозный компонент + узловой солидный компонент, расположенный своим основанием в структуре коры
о Контрастирование прилежащих мозговых оболочек
о Солидный компонент гипоинтенсивен на Т2-ВИ
• Лобная и теменная > височная > затылочная доли
• Кистозный компонент может быть очень крупным и может приводить к развитию макроцефалии и набуханию родничка у детей

(а) На рисунке коронального среза изображена голова младенца, увеличение размеров которой обусловлено десмопластической инфантильной ганглиоглиомой и астроцитомой (ДИГ/ДИА). Обратите внимание на доминирование кистозного компонента и бляшку десмопластической стромы, прилежащую своим основанием к твердой мозговой оболочке. Отмечается умеренный перифокальный отек и гидроцефалия.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются крупное объемное кистозно-солидное объемное образование с периферическим бляшковидным солидным компонентом, гипоинтенсивным на Т2-ВИ, что характерно для ДИГ/ДИА. Обратите внимание на выраженный масс-эффект и гидроцефалию. (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с выраженным контрастированием солидного компонента по ходу серпа.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с контрастированием солидного компонента, прилежащего своим основанием к твердой мозговой оболочке, что характерно для ДИГ/ДИА. Часто наблюдается вовлечение прилегающей твердой мозговой оболочки. Необходимо предполагать ДИГ/ДИА при обнаружении супратенториальных опухолей с наличием кистозных и периферических узловых солидных компонентов у детей на первом году жизни.

в) Дифференциальная диагностика:
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)
• Супартенториальная эпендимома
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
• Гемангиобластома
• Ганглиоглиома
• Пилоцитарная астроцитома

г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Наличие областей клеточной пролиферации, митозов и некрозов может являться причиной ошибочного диагностирования высокой степени злокачественности опухоли

д) Клиническая картина инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• В большинстве случаев обнаруживается в возрасте 1-24 месяцев (пик: 3-6 месяцев)
• Составляется 16% внутричерепных опухолей на первом году жизни
• Медиана выживаемости в 15 лет > 75%
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома (ДИГ/ДИГГ)
• Десмопластическая инфантильная астроцитома (ДИА)

2. Синонимы:
• Десмопластическая супратенториальная нейроэпителиальная опухоль у детей младенческого возраста
• Поверхностная церебральная астроцитома ± нейрональные компоненты, имеющие связь с твердой мозговой оболочкой

3. Определения:
• Крупные кистозные опухоли у детей младенческого возраста, часто имеющие связь с твердой мозговой оболочкой, с вовлечением поверхностных отделов коры полушарий, а также мягкой и паутинной мозговых оболочек
• ДИГ: выраженная десмопластическая строма + опухолевые астроциты, вариабельный нейрональный компонент
• ДИА: десмопластическая строма + опухолевые астроциты

б) Визуализация:

1. Общие признаки инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупный кистозный компонент + контрастируемые опухолевые узловые компоненты/бляшки, расположенные в коре, у детей < 2 лет
о Контрастирование прилегающей мягкой мозговой оболочки в сочетании с реактивным утолщением твердой мозговой оболочки
о Солидный компонент гипоинтенсивен на Т2-ВИ
• Локализация:
о Супратенториальная: лобная/теменная > височная > затылочная доля
• Размеры:
о Кистозный компонент может быть очень крупным и приводить к развитию макроцефалии и набуханию родничка у детей
• Морфология:
о Кистозно-солидное объемное образование, обычно имеющее связь с твердой мозговой оболочкой

2. КТ при инфантильной десмопластической астроцитоме и ганглиоглиоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Крупное гетерогенное кистозно-солидное объемное образование
о Хорошо отграниченный гиподенсный кистозный компонент (изоденсный по отношению к СМЖ)
о Изоденсные/умеренно гиперденсные по отношению к СВ солидные опухолевые узловые компоненты
о Кальцификация наблюдается крайне редко
• КТ с контрастированием:
о Кистозный компонент → не накапливает контраст
о Узловой компонента интенсивное контрастирование
• КТ-ангиография:
о Гиповаскулярная структура опухоли; кровоснабжение из интраи экстрапаренхиматозных сосудов
о Выраженное растяжение сосудов вокруг крупного кистозного компонента образования

(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: в височной доле определяется кистозно-солидное объемное образование, характеризующееся интенсивным контрастированием солидного компонента.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется кистозно-солидное объемное образование с наличием внутренних перегородок внутри кистозного компонента. Объемное образование оказывает умеренный масс-эффект. ДИА и ДИГ при манифестации часто имеют очень крупные размеры. Для этих редких опухолей характерно контрастирование солидного компонента, располагающегося своим основанием в структуре коры, а также вовлечение прилегающих мягкой и твердой мозговых оболочек.

4. УЗИ:
• В-режим:
о Крупное объемное образование поликистозной структуры
о Могут обнаруживаться гипоэхогенные опухолевые узловые компоненты

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТс контрастированием

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом полушарии мозга определяется крупное объемное образование с множественными кистозными и солидным компонентами. Гипоинтенсивный на Т2-ВИ солидный компонента, располагающегося своим основанием в структуре коры, является типичным признаком ДИГ/ДИА.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается интенсивное контрастирование солидного компонента опухоли с умеренным контрастированием стенки кистозного компонента. ДИА и ДИГ у младенцев обнаруживаются будучи опухолями крупных размеров, часто достигающих 13 см. Наиболее частыми проявлениями являются макроцефалия и судорожный синдром.

в) Дифференциальная диагностика инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:

1. Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО):
• Солидные опухоли гиперденсны при КТ, изоинтенсивны по отношению к СВ на Т2-ВИ, содержат кистозные компоненты, Са++, наблюдается перифокальный отек
• Крупное объемное образование в структуре полушария с гетерогенным характером контрастирования
• Крупный кистозный компонент встречается реже, чем при ДИГ/ДИА

2. Супратенториальная эпендимома:
• Неспецифические признаки при визуализации, часто наблюдаются Са++
• Солидный компонент обычно расположен менее периферийно по сравнению с ДИГ/ДИА
• Кистозные компоненты часто менее сложные чем при ДИГ/ДИА

3. Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА):
• Структура может быть идентична ДИГ
• Встречается у пациентов старшего возраста, детей и молодых взрослых
• Наиболее частой локализацией является височная доля

4. Гемангиобластома:
• Кистозное образование с итрамуральным солидным узловым компонентом, расположенное в задней черепной ямке
• Солидный узел васкуляризирован, могут наблюдаться участки потери сигнала за счет эффекта потока
• Пациенты старшего возраста
• Признаки при визуализации схожи с ДИД однако образование редко локализуется супратенториально

5. Ганглиоглиома:
• Структура схожа с ДИГ но обычно имеет менее крупные размеры
• Часто Са++
• Пациенты старшего возраста, дети и молодые взрослые
• Наиболее частой локализацией является височная доля

6. Пилоцитарная астроцитома:
• Редко встречается в младенческом возрасте
• Нечасто локализуется в полушариях головного мозга
• Кистозный компонент обычно имеет меньшие размеры; узловой компонент гиперинтенсивен на Т1-ВИ

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный :рез: определяется гетерогенное кистозно-солидное объемное образование с медиально расположенным гипоинтенсивным солидным компонентом, имеющим связь с корой. Удачного пациента была диагностирована ДИА/ ДИГ.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: в лобной доле определяется кистозно-солидное объемное образование с интенсивным контрастированием множественных солидных узлов. Обычно при ДИА/ДИГ солидные компоненты расположены периферически, с основанием в твердой мозговой оболочке. Важно распознавать подобные опухоли I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I), поскольку при первичном патоморфологическом исследовании может быть ошибочно диагностирована более злокачественная опухоль.

г) Патология:

1. Общие признаки инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• Этиология:
о Возможно связана с клетками-предшественниками, расположенными в субкортикальной зоне вблизи зрелых субпиальных астроцитов
• Генетика:
о Гистологический спектр ДИА и ДИГ соответствует одной и той же опухоли, а не двум отдельным нозологиям
о Крупные хромосомные нарушения наблюдаются редко и непостоянны
о Редко мутация BRAF V600E; влияет на подтип ДИГ/ДИА

2. Стадировние и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Два отдельных компонента:
о Опухолевый узловой компонент с основанием в структуре коры, с утолщением прилегающей твердой мозговой оболочки
о Связанный с ним кистозный компонент, компримирующий прилежащие отделы желудочковой системы
• Крупный кистозный компонент(ы), содержащий ксантохромную жидкость
• Прочная связь с твердой мозговой оболочкой и паренхимой мозга
• Отсутствие некротического и геморрагического компонентов в структуре солидного компонента опухоли

4. Микроскопия:
• ДИА: опухоль представлена только астроцитами
• ДИГ: астроциты + опухолевые нейроны:
о Интенсивная десмоплазия со смешанным астроглиальным и нейрональным клеточным составом
о Незрелый нейрональный компонент и опухолевые астроциты
• Веретенообразные клетки в коллагеновой строме, формирующие спиралевидные структуры
• Индексы пролиферации Ki-67 (MIB-1) < 2-5%:
о Редко: ↑ Ki-67, гистологические признаки злокачественности, агрессивное клиническое течение

5. Иммуногистохимическое исследование:
• GFAP- и виментин-положительные результаты
• Синаптофизин (+) при наличии нейрональных компонентов (ДИГ)

д) Клиническая картина:

1. Проявления инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ↑ размеров головы, набухание родничков, парез и судорожные приступы
о Дети более старшего возраста: судорожные приступы и очаговые неврологические симптомы
• Клинический профиль:
о Ребенок младенческого возраста с быстро прогрессирующей макроцефалией

2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев опухоль обнаруживается в возрасте 1 -24 месяцев (пик: 3-6 месяцев)
о Дети возрастом < 24 месяцев, обычно < 12 месяцев; в отдельных случаях в более старшем возрасте (5-17 лет)
• Пол:
о Небольшое преобладание у лиц мужского пола (М:Ж = 2:1)
• Эпидемиология:
о Составляют 1,25% от всех детских внутричерепных опухолей о 16% от всех внутричерепных опухолей у детей первого года жизни

3. Течение и прогноз:
• Медиана выживаемости в 15 лет > 75%
• Редко наблюдается спонтанный регресс
• Очень редко анаплазия
• Редко метастазирование в мягкие мозговые оболочки

4. Лечение:
• Хирургическая резекция приводит к излечению, при полной резекции рецидивы не наблюдаются
• Химиотерапия при инвазии тканей мозга или рецидиве

г) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При обнаружении у младенца крупного кистозного образования с бляшкоподобным или узловым солидным компонентом, расположенным вдоль мозговых оболочек, предполагайте ДИГ/ДИА
• Важно упомянуть о ДИГ/ДИА в заключении, поскольку патоморфологи могут изначально ошибочно интерпретировать опухоль как имеющую более высокую степень злокачественности
2. Советы по интерпретации изображений:
• Периферийный солидный компонент опухоли вовлекает кору, часто отмечается инвазия прилежащих мозговых оболочек
• Солидный компонент гипоинтенсивен наТ2-ВИ

Ганглиоглиома на КТ, МРТ

а) Терминология:
• Высокодифференцированная нейроэпителиальная опухоль с медленным типом роста, состоящая из ганглионарных и опухолевых глиальных клеток
• Наиболее частая причина височной эпилепсии (ВЭ)

б) Визуализация ганлиоглиомы:
• Лучший диагностический критерий: накапливающее контраст объемное образование частично кистозной структуры, имеющее связь с корой, у детей/молодых взрослых с ВЭ
• Может возникнуть в любом месте, но наиболее часто локализуется в поверхностных отделах большого полушария, обычно в височной доле (> 75%)
• Наиболее часто имеет кистозную структуру с интрамуральным солидным узлом
• Может быть солидной и казаться хорошо отграниченной от окружающих структур
• Часто наблюдается кальцификация (до 50%)
• При поверхностной локализации опухоль может «растягивать» кору полушарий, приводить к ремоделированию костей черепа
• Советы по протоколу исследования: МРТ с контрастированием с получением корональных Т2-ВИ для более информативной оценки височных долей
• Примерно в 50% случаев наблюдается накопление контрастного вещества

(а) На рисунке корональною среза в височной доле изображено кистозно-солидное объемное образование, «растягивающее» вышележающую кору. Наблюдается ремоделирование костей черепа, что характерно для ганглиоглиом, расположенных поверхностно. Ганглиоглиома является опухолью, чаще всего вызывающей развитие височной эпилепсии.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: у молодого взрослого с височной эпилепсией в височной доле определяется отграниченное от окружающих структур кистозно-солидное объемное образова ние, характеризующееся интенсивным контрастированием игра мурального солидного узлового компонента. Такой характер контрастирования является классическим для ганглиоглиом. (а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 25 лет с головными болями и судорожными приступами в лобной доле определяется частично кальцифицированное объемное образование. Отсутствие перифокального отека характерно для ганглиоглиомы. Картина при визуализации имитирует олигодендроглиому. Кальцификация наблюдается в 30-50% случаев.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у женщины с судорожным синдромом определяется умеренное контрастирование ганглиоглиомы в структуре правой височной доли. Дифференциальный диагноз ганглиоглиомы включает ДНЭО, астроцитому, ПКА и олигодендроглиому.

в) Дифференциальная диагностика:
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
• Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО)
• Астроцитома
• Олигодендроглиома
• Нейроцистицеркоз

г) Патология:
• I (grade I) или II (grade II) степень злокачественности по классификации ВОЗ, 80%-grade I
• Нечасто: анапластическая ганглиоглиома (grade III)
• Редко: злокачественная с глиальным компонентом, подобным мультиформной глиобластоме (МГБ) (grade IV)

д) Клиническая картина ганлиоглиомы:
• Встречается во всех возрастных группах (пик: 10-20 лет)
• Наиболее частая смешанная нейронально-глиальная опухоль
• С ганглиоглиомой (ГГ) часто сочетается кортикальная дисплазия
• Благоприятнейший прогноз при полной хирургической резекции

Диагностика ганглиоглиомы по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ганглиоглиома (ГГ)
2. Определение:
• Высокодифференцированная нейроэпителиальная опухоль с медленным типом роста, состоящая из ганглионарных и опухолевых глиальных клеток
• Наиболее частая причина височной эпилепсии (ВЭ)

1. Общие характеристики ганглиоглиомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Накапливающее контраст объемное образование частично кистозной структуры, имеющее связь с корой, у детей/молодых взрослых с ВЭ
• Локализация:
о Может возникнуть в любом месте, но наиболее часто локализуется в поверхностных отделах большого полушария, обычно в височной доле (>75%):
- Следующими по частоте локализациями являются лобная и теменная доли
о Редкие локализации: ствол мозга, мозжечок, пинеальная область, зрительный нерв/хиазма, внутрижелудочковая, гипофизарная область, спинной мозг, черепные нервы
• Размеры:
о У взрослых вариабельны, обычно 2-3 см
о У детей более крупные, обычно > 4 см о Сообщается о размерах до 6 см
• Морфология:
о Три вида:
- Наиболее часто: кистозное объемное образование с четкими границами и итрамуральным солидным узловым компонентом
- Солидная опухоль (часто приводит к утолщению, увеличению объема извилин)
- Нечасто: плохо отграниченное от окружающих структур объемное образование с инфильтративным типом роста
о Часто отмечается кальцификация (до 50%)
о У молодых пациентов (< 10 лет) ганглиоглиомы имеют более крупные размеры и более выраженный кистозный компонент

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 25 лет с головными болями и судорожными приступами в лобной доле определяется частично кальцифицированное объемное образование. Отсутствие перифокального отека характерно для ганглиоглиомы. Картина при визуализации имитирует олигодендроглиому. Кальцификация наблюдается в 30-50% случаев.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у женщины с судорожным синдромом определяется умеренное контрастирование ганглиоглиомы в структуре правой височной доли. Дифференциальный диагноз ганглиоглиомы включает ДНЭО, астроцитому, ПКА и олигодендроглиому.

2. КТ при ганглиоглиоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Вариабельная плотность:
- 40% - гиподенсные
- 30%-смешанной плотности: гиподенсный кистозной компонент, изоденсный солидный компонент
- 15% - изоденсные или гиперденсные
о Часто Са++(35-50%)
о При поверхностной локализации опухоль может «растягивать» кору полушарий, приводить к ремоделированию костей черепа
о Редко наблюдается кровотечение
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста в 50% случаев:
- Вариабельно; от умеренного и гомогенного до гетерогенного
- Может иметь солидный, ободковый или узловой характер
- Часто определяется кистозное объемное образование с контрастированием интрамурального солидного узла

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Характерно снижение активности при ПЭТ с ФДГ, что является признаком гиперметаболизма опухоли
о Могут наблюдаться отдельные очаги гиперметаболизма
• Th-201 ОФЭКТ: увеличение активности в ганглиоглиомах высокой степени злокачественности (grade III, IV):
о При типичных ганглиоглиомах наблюдается нормальная или сниженная активность при ОФЭКТ

5. Рекомендации по визуализации ганглиоглиомы:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Контраст-расширенная МРТ с получением корональных Т2-ВИ для более информативной оценки височных долей

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента 25 лет с височной эпилепсией определяется дискретное гиперинтенсивное объемное образование. Тонкосрезовые Т2-ВИ очень полезны при оценке состояния пациентов с височной эпилепсией. При резекции было подтверждено, что данное не накапливающее контраст объемное образование является ганглиоглиомой.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: в лобной доле определяется объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, с резко выраженным кистозным компонентом и контрастируемым глубоким мягкотканным узловым компонентом, вызывающим деформацию желудочка. Подобная локализация в глубоких отделах белого вещества не характерна для ганлиоглиомы.

в) Дифференциальная диагностика ганглиоглиомы:

1. Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА):
• Супратенториальное кортикальное объемное образование, часто наблюдается симптом дурального «хвоста»
• Часто имеет кистозный характер с итрамуральным солидным компонентом, может иметь солидный характер
• Контрастируемый солидный компонент прилегает к пиальной поверхности
• Наиболее часто локализуется в височной доле

2. Дисэбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
• Поверхностная кортикальная опухоль с четкими границами
• Поликистозная «пенистая» структура
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование с редко наблюдающимся контрастированием умеренной интенсивности
• Может вызывать ремоделирование костей черепа

3. Пилоцитарная астроцитома:
• Супратенториальная локализация, за исключением области гипоталамуса/хиазмальной области, встречается редко
• Обычно объемное образование солидного или кистозно-солидного характера
• Характерно накопление контрастного препарата

4. Астроцитома низкой степени злокачественности (grade II):
• Объемное образование в структуре белого вещества, имеющее четкие границы, но инфильтрирующее окружающее ткани
• Не накапливает контраст

5. Олигодендроглиома:
• Кальцифицированное объемное образование гетерогенной структуры
• Обычно имеет более диффузный характер, чем ганглиоглиома
• Может вызывать ремоделирование/эрозию костей черепа

6. Нейроцистецеркоз:
• Киста с «точечным» очагом в ее полости
• Часто наблюдается кальцификация
• Часто встречаются множественные поражения
• Картина при визуализации зависит от стадии развития и ответа носителя

(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: в височной доле определяется дискретное объемное образование с множественными перегородками. Отсутствие перифокального отека и выраженного масс-эффекта характерно для ганглиоглиомы. Подобная опухоль I степени злокачественности по классификации ВОЗ при резекции характеризуется хорошим прогнозом.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в теменной доле определяется гиперинтенсивное кистозное объемное образование с ремоделированием надлежащих костей черепа. В этом образовании определяется кистозный компонент с итрамуральным контрастируемым солидным узлом, что является классическим вариантом ганглиоглиомы. Поверхностные опухоли часто приводят к ремоделированию костей.

1. Общие признаки ганглиоглиомы:
• Этиология:
о Две теории:
- Развивается из диспластичных глионейрональных аномальных субстратов-предшественников с малигнизацией глиальных элементов
- Малигнизация глиальной гамартомы или субпиальных гранулярных клеток
• Генетика:
о Сообщается о увеличении количества повторов в 7 и 1 2 хромосомах
о Делеции локуса 22q в опухолевых глиальных клетках
о Спорадичный характер:
- При дальнейшем озлокачествлении обнаруживаются мутации ТР5
о Синдромальный характер:
- Сообщается о ганглиоглиомах в составе синдромов Тюрко, НФ1 и НФ2
• Ассоциированные аномалии:
о Ганлиоглиомы обнаруживаются в сочетании с олигодендроглиомой, ДНЭО, таницитарной эпендимомой
о Сообщается о злокачественной трансформации в МГБ, нейробластому
о Часто сочетается с кортикальной дисплазией:
- Возможна связь с мутациями, влияющими на сигнальный путь mTORCI

2. Стадирование и классификация ганглиоглиомы:
• Часто: I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) — 80%; или grade II
• Нечасто: анапластическая ганглиоглиома (grade III)
• Редко: злокачественный характер с глиальным компонентом, подобным МГБ (grade IV)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидное или кистозное объемное образование с итрамуральным солидным узловым компонентом
• Плотное и четко отграниченное от окружающих тканей объемное образование, часто «растягивает» кору
• Часто наблюдается Са++

4. Микроскопия:
• Сочетание зрелых, но опухолевых ганглионарных клеток и опухолевых глиальных клеток (обычно астроциты)
• Дисморфичные, обычно двуядерные нейроны:
о Иммуногистохимическое исследовние нейрональных клеток:
- Положительные результаты теста на синаптофизин и белок нейрофиламентов
- Большинство характеризуется С034-иммунореактивностью (70-80% ганглиоглиом)
• При электронной микроскопии определяются плотные ядерные гранулы, вариабельные синапсы
• Опухолевые глиальные клетки являются GFAP(+)
• Митозы редко (в 75% случаев Ki-67 < 1 %, низкий MIB [1 -3%])

(а) МРТ, постконтрастное T1-BИ, корональный срез: у молодого взрослого с судорожными приступами, в лобной доле определяется объемное образование с гетерогенным характером контрастирования. При хирургической резекции была диагностирована ганглиоглиома. Лобная доля является второй по частоте локализацией ганглиоглиом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется контрастирование кистозного компонента и солидного узла, расположенных в медиальных отделах крупного кистозного объемного образования. Задняя черепная ямка является редкой локализацией ганглиоглиом. У данного молодого взрослого пациента дифференциальный диагноз включает гемангиобластому и пилоцитарную астроцитому.

1. Проявления ганглиоглиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Хроническая височная эпилепсия (90%):
- Часто сложные парциальные судорожные приступы
о Другие признаки/симптомы:
Головная боль и признаки повышенного внутричерепного давления

2. Демография:
• Возраст:
о Опухоль детского возраста и молодых взрослых
о 80% пациентов < 30 лет
о Встречается в любом возрасте
о Пик: 10-20 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание улиц мужского пола
• Эпидемиология:
о 1 % первичных внутричерепных опухолей
о Наиболее частая смешанная нейронально-глиальная опухоль
о Составляет 5% опухолей ЦНС в педиатрическй практике
о Наиболее частая опухоль, вызывающая ВЭ (> 45%):
- Ганглиоглиома (40%) > ДНЭО (20%) > пилоцитарная астроцитома > астроцитома низкой степени злокачественности > олигодендроглиома > ПКА

3. Течение и прогноз:
• Благоприятнейший прогноз при полной хирургической резекции
• У 94% пациентов наблюдается 7,5-летняя безрецидивная выживаемость
• У подавляющего большинства пациентов судорожные приступы после хирургического лечения не наблюдаются (80%)
• Высокодифференцированная опухоль с медленным типом роста
• Злокачественная дегенерация наблюдается редко (5-10% в глиальном компоненте)

4. Лечение:
• Методом выбора является хирургическая резекция
• Лучевая терапия и/или химиотерапия при агрессивных или нерезектабельных опухолях

е) Диагностическая памятка ганглиоглиомы:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ганглиоглиому у пациентов молодого возраста с ВЭ в анамнезе
• У детей возрастом < 10 лет ганглиоглиомы имеют более крупные размеры и более выраженный кистозный компонент
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозное объемное образование с итрамуральным солидным узловым компонентом - классический, но неспецифический признак ганглиоглиомы

Читайте также: