Зрение при нарушении транспорта меди

Обновлено: 27.04.2024

Снижение зрения — это нарушение способности четко видеть предметы расположенные на различном расстоянии. Снижение зрения развивается при ретинопатиях, заболеваниях оптического нерва, кератитах, увеитах, расстройствах аккомодации и рефракции, цереброваскулярной патологии. Диагностика проводится с применением визометрии, электроретинографии, периметрии, офтальмоскопии, ангиографии, МРТ. Консервативное лечение проводится с применением нейропротекторных, вазоактивных, противовоспалительных, антибактериальных препаратов. По показаниям осуществляется хирургическое вмешательство.

Почему снижается зрение

Аномалии рефракции

Рефракция представляет собой преломление световых лучей в оптической системе глаза. Результатом нормальной рефракции является фокусировка пучков света на сетчатке. При аномалиях фокус не попадает на сетчатку, что приводит к снижению зрения. К основным видам нарушений рефракции относятся:

Миопия. Фокусировка лучей света происходит впереди сетчатки, что сопровождается ухудшением зрения при рассматривании предметов на расстоянии. Наблюдаются сложности при попытке прочесть вывеску, рассмотреть номер на стене дома, узнать идущего вдалеке знакомого.
Гиперметропия. Изображение фокусируется за сетчатой оболочки, что приводит к нарушению зрения вблизи. Больные жалуются на трудности при чтении, письме, работе с мелкими деталями. Способность видеть вдаль сохраняется.
Астигматизм. Сопровождается искаженным изображением на сетчатке из-за аномального преломления в роговице или хрусталике. Пациенты отмечают, что видят предметы деформированными, ровные контуры воспринимаются ими как неровные.

Расстройство аккомодации

Аккомодационный механизм обеспечивает способность видеть предметы на различном удалении. В его основе лежит изменение формы хрусталика. Наиболее частыми расстройствами аккомодации являются:

Пресбиопия. Снижение способности к аккомодации, вызванное возрастными изменениями хрусталика. Пациенты жалуются на ухудшение зрения вблизи, утомляемость глаз при чтении, работе с предметами на близком расстоянии.
Спазм аккомодации. Обусловлен спастическим сокращением цилиарной мышцы, в связи с чем хрусталик остается настроенным на зрение вдаль. Состояние развивается после интенсивной зрительной нагрузки, на фоне применения препаратов-миотиков, травм, психических расстройств.

Изменения хрусталика

Включают патологию положения, размера, структуры, формы хрусталика. Указанные изменения приводят к нарушению нормального преломления света, что влечет снижение зрения. Зрительные нарушения проявляются падением остроты, появлением «тумана» в глазах, двоением.

Факосклероз. Химическая модификация кристаллинов приводит к утолщению и уплотнению хрусталика, что сопровождается снижением его способности к аккомодации. Снижение зрения вдаль сочетается с нарушением цветовосприятия, расстройством сумеречного видения.
Катаракта. Утрата хрусталиком прозрачности нарушает прохождение через него световых лучей, влечет постепенное снижение зрительной функции. Снижение остроты зрения сочетается с диплопией, изменением цвета зрачка в молочный.
Аномалии хрусталика. Чаще имеют врожденный характер. Включают афакию, микро- и макрофакию, колобому, лентиконус. Пациенты жалуются на расплывчатость изображения, двоение. При дислокации хрусталика наблюдается дрожание радужки.

Патология зрительного нерва

Оптические нервные волокна чувствительны к нарушениям метаболизма, воспалительным изменениям, гипоксии, механическому повреждению. Различают интрабульбарный и ретробульбарный уровень их поражения. Выраженность симптомов зависит от степени вовлечения поперечника нервного ствола в патологический процесс. Основными заболеваниями зрительного нерва считаются:

Ишемическая нейропатия. В основе патологии лежат гемодинамические расстройства, результатом которых является ишемия тканей нерва. Характерно внезапное резкое снижение зрения. В ряде случаев наблюдаются симптомы-предшественники в виде ощущения тумана перед глазами, цефалгии.
Новообразования.Глиома развивается из глиальных клеток оболочки нерва, менингиома — из арахноэндотелия. Наряду со снижением зрения наблюдается экзофтальм, боль в глазнице, ограниченность движений глазного яблока.
Неврит. Воспалительное поражение оптического нерва возникает при инфекции орбиты, глазного яблока, околоносовых пазух. В большинстве случаев после купирования воспаления зрительная функция восстанавливается.
Атрофия. Развивается в результате предшествующих воспалительных, дегенеративных, ишемических заболеваний нерва. Проявляется значительной зрительной дисфункцией вплоть до амавроза.
Гипоплазия. Врожденное недоразвитие оптического нерва проявляется снижением зрения с раннего детского возраста. Сопутствующими симптомами являются: косоглазие, утомляемость при зрительной нагрузке, нистагм.

Ретинопатия

Различная по этиологии патология сетчатки, сопровождающаяся ее дистрофическими изменениями. Дегенерация светочувствительных клеток и других структур сетчатки приводит к снижению зрения, образованию скотом, «пелены» перед глазами. Прогрессирующая ретинопатия осложняется отслойкой сетчатки, может привести к полной слепоте.

Воспалительные заболевания

Воспалительные процессы в различных структурах глаза имеют инфекционный, аутоиммунный, идиопатический характер. Классифицируются на острые и хронические. В зависимости от локализации воспаления выделяют:

Кератит. Воспалительные процессы происходят в роговице. Клинически проявляются слезотечением, светобоязнью. При прогрессировании способны привести к образованию бельма со стойким снижением зрения.
Увеит. Поражение сосудистой оболочки глазного яблока. Типичны преходящие фотопсии, затуманивание или искажение изображения, возникновение плавающих мелких пятен в поле зрения.
Рубцующий пемфигоид. Воспалительное поражение конъюнктивы аутоиммунного генеза приводит к формированию рубцов, деформирующих конъюнктивальные оболочки и ограничивающих подвижность глаза. Снижение зрения прогрессирует по мере сужения глазной щели и нарастания неподвижности глаза.

Гемералопия

Снижение зрения отмечается только в условиях плохой освещенности. Больные жалуются на затруднения при необходимости ходить по улице в сумерках, выполнять работу в плохо освещаемых помещениях. Вместе с расстройством четкости изображения при гемералопии наблюдается нарушение цветовосприятия, сужение зрительных полей.

Неврологические заболевания

Снижением зрения сопровождается вариабельная церебральная патология, приводящая к поражению зрительной хиазмы, оптических трактов, зрительной зоны церебральной коры. Зрительные расстройства в этом случае имеют прогрессирующий характер, сопровождаются другой неврологической симптоматикой. Наиболее распространенными неврологическими причинами являются:

Интракраниальная гипертензия. Значительное повышение внутричерепного давления приводит к сдавлению оптических трактов с нарушением их адекватного функционирования. Отмечается цефалгия, тошнота, возможна рвота.
Церебральные опухоли. Новообразования области хиазмы по мере роста оказывают давление на зрительные тракты. Инвазивные опухоли прорастают окружающие ткани и разрушают их. Снижение зрения сочетается с гемианопсией.
Внутричерепные гематомы. Могут образоваться в результате черепно-мозговой травмы или геморрагического инсульта. Приводят к компрессии оптических нервов. Снижение зрения при этом сочетается с очаговыми симптомами.
Цереброваскулярные заболевания. Зачастую снижение зрения возникает при дисциркуляторной энцефалопатии на фоне гипертонии, атеросклероза, сахарного диабета. Окклюзия сонных артерий, приводящая к снижению кровообращения в глазной артерии, обуславливает возникновение глазного ишемического синдрома со значительным падением зрения.

Травмы глаза

Механические повреждения структур глаза, развивающиеся вследствие травмы склеротические процессы обуславливают нарушение прозрачности передних структур глаза, дисфункцию сетчатки. В остром периоде снижение зрения протекает с выраженным болевым синдромом. Тяжелые контузии, повреждения хрусталика, разрывы сетчатки приводят к стойкому инвалидизирующему ограничению способности видеть.

Интоксикация

Снижение зрения токсической этиологии возможно при отравлении метиловым спиртом, ядохимикатами, свинцом, мышьяком. Ятрогенное поражение может возникнуть при применении морфина, барбитуратов, бесконтрольном приеме салицилатов, некоторых антибиотиков. Снижение зрения обусловлено токсическим повреждением оптического нерва с развитием нейропатии и последующей атрофии. Клинически проявляется нарушением резкости изображения, появлением скотом в поле зрения.

Диагностика

Обследование пациента проводит врач-офтальмолог. При подозрении на наличие неврологической патологии необходима консультация невролога с оценкой неврологического статуса. Основными инструментальными методами диагностики являются:

Визометрия. Необходима для объективной оценки степени снижения зрения. Помогает установить дву- или односторонний характер поражения, возможность коррекции.
Периметрия. Направлена на выявление выпадения зрительной функции в части зрительного поля. Возможно выявление скотом, концентрического сужения поля, выпадения квадранта, гемианопсии.
Офтальмоскопия. Проводится для проверки прозрачности передних отделов глаза и осмотра структур глазного дня. Производится оценка состояния желтого пятна, макулы, сетчатки, ретинальных вен и артерий.
Компьютерная рефрактометрия. Позволяет выявить расстройства рефракции и их тип. Неравномерность рефракции указывает на астигматизм.
Биомикроскопия глаза. Микроскопическое исследование передних отделов глазного яблока направлено на диагностику воспалительных, сосудистых, дистрофических изменений и аномалий строения.
Вызванные потенциалы (ВП). Зрительные ВП направлены на оценку функциональной активности оптического нерва и трактов. Исследование позволяет диагностировать уровень поражения.
Электроретинография. Необходима в диагностике функционального состояния слоев сетчатки. Позволяет выявить дистрофические очаги, дегенеративные изменения при ретинопатиях, ишемическом синдроме и других заболеваниях.
Оптическая когерентная томография. Применяется для детального изучения строения задних отделов глаза. Дает более точную и детальную информацию, чем офтальмоскопия.
Ангиография сетчатки. Проводится флюоресцентным методом. Позволяет выявить сосудистую патологию сетчатки: ишемические зоны, неоангиогенез.
УЗДГ сосудов головы. Рекомендована при подозрении на цереброваскулярную патологию. Диагностирует состояние гемодинамики в экстракраниальных и церебральных сосудах. Возможно выявление анатомических аномалий, окклюзий, спазма.
Магнитно-резонансная томография.МРТ орбиты назначается для диагностики опухолей глазного яблока, МРТ головного мозга — для выявления церебральных новообразований, опухолей оптического нерва. Исследование не только выявляет новообразование, но определяет его точную локализацию и характер роста.

Лечение

Консервативная терапия

Лечение включает снижение или полное исключение зрительной нагрузки. Последнее осуществляется путем наложения повязки на пораженный глаз. По показаниям проводится коррекция зрения очками или контактными линзами. Медикаментозная терапия подбирается индивидуально с учетом причины и механизма снижения зрения. Основу фармакотерапии составляют следующие препараты:

Антибиотики. Показаны при бактериальных офтальмологических заболеваниях и церебральных поражениях. В тяжелых случаях рекомендовано субконъюнктивальное, парабульбарное введение препаратов.
Противовоспалительные средства. Неспецифические противовоспалительные средства рекомендованы с целью купирования болевого синдрома, воспалительных изменений при инфекционных поражениях. Тяжелое течение, аутоиммунный характер воспаления являются показанием к назначению глюкокортикостероидов.
Сосудистые средства. Применяются в качестве этиотропной терапии при сосудистых заболеваниях, в комплексном лечении для улучшения кровоснабжения пораженных структур. По показаниям возможно применение сосудорасширяющих, тромболитических, спазмолитических, антиагрегантных фармпрепаратов.
Нейропротекторы. Поддерживают метаболизм тканей сетчатки, оптического нерва, церебральных структур, улучшают их функциональную активность, снижают повреждающий эффект воздействующего этиофактора. Применяются ноотропы, антиоксиданты, витамины группы В, адаптогены.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства необходимы для удаления операбельных опухолей орбиты, оптического нерва, головного мозга. При планировании операции оценивают возможность полной резекции и последствия вмешательства. При выраженных снижениях кровоснабжения целью хирургического лечения является реконструкция нормального кровотока. По показаниям проводится каротидная эндартерэктомия, стентирование, экстра-интракраниальное шунтирование.

1. Диагностические исследования и лечебные манипуляции при глазной патологии/ Алексеев В.Н., Садков В.И., Мартынова Е.Б., Медведникова Т.Н.// Санкт-Петербург. - 2000.

Медь (Cu) в суточной моче (copper 24-hour urine)

Медь (Cu) в суточной моче (copper 24-hour urine). Количественное определение меди в моче — показатель, использующийся в диагностике болезни Вильсона-Коновалова.

Биологическая роль меди у человека

Медь — металл, эссенциальный (жизненно необходимый) микроэлемент для человека. Его важность основана на том, что катион меди является составной частью многих ферментов человека, которые осуществляют различные биохимические реакции. У человека со средней массой тела содержание меди составляет в среднем 110 мг. Наибольшее количество меди находится в печени и головном мозге. После усвоения в желудочно-кишечном тракте (основное место усвоения двенадцатиперстная кишка) медь переносится в комплексе с белками, в основном с альбумином и транскупреином в печень, где соединяется со специальным белком, синтезируемым в основном в печени — церулоплазмином.

Медь-содержащий белок церулоплазмин необходим для нормального обмена железа, его всасывания и утилизации, поскольку этот белок участвует в мобилизации железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы и переводит железо в трехвалентную форму. Медь входит в состав супероксиддисмутазы, фермента участвующего в защите клеток от оксидативного стресса при активации перекисного окисления липидов вследствие повышения уровня токсичных форм кислорода. Она присутствует в ферменте цитохром С-оксидаза, осуществляющей транспорт электронов, необходима для работы V и VIII факторв свертывания крови. Медь содержится в активном центра фермента дофамин-бета-гидроксилазы, катализирующей реакцию перехода дофамина в норадреналин. Важным медьсодержащим белком является фермент лизилоксидаза, участвующая в образовании поперечных связей коллагена — основного белка из которого строится костная ткань. Участвует в реакциях превращения аскорбиновой кислоты (витамина С).

Клинические признаки дефицита меди

Клинически дефицит меди проявляется в основном гематологическими и неврологическими симптомами. К основным неврологическим симптомам при дефиците меди относят — слабость, сенсорная атаксия (нарушение координации движений, походки), парестезии. К основным гематологическим признакам, характеризующим дефицит меди относят — анемия легкой и средней тяжести, тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

Нарушения обмена меди. Болезнь Вильсона-Коновалова

Дефект печеночной АТФазы, фермента, участвующего в реакциях включения меди в печени в белок церулоплазмин, приводят к развитию болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия). Церулоплазмин представляется собой белок, циркулирующий в крови, с которым связано основное количество меди. При этом заболевании медь откладывается в различных органах и тканях, приводя к расстройству нервной системы и многих органов. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови при этом заболевании уменьшается. Печеночные нарушения могут закончиться циррозом печени. При этом заболевании в крови содержание меди снижается и существенно повышается ее содержание в моче. К основным причинам возникновения дефицита меди относят — длительное питание без достаточного содержания меди (чаще парентеральное питание); нарушение всасывания меди (резекция кишечника и желудка); избыточное поступление цинка, поскольку цинк конкурирует с медью за связывание в клетках кишечника.

Врожденный дефицит меди приводит к развитию синдрома Менкеса («болезнь курчавых волос» — появление ломких и курчавых волос), развивающаяся вследствие мутации гена, кодирующего фермент АТФазу, участвующей в транспорте меди из клеток кишечника в кровь. Излишки меди выводятся из организма с желчью (далее с калом) и мочой.

Основные показания для назначения

Клинические признаки болезни Вильсона-Коновалова, болезни Менкеса; неврологическая симптоматика неясной этиологии (атаксия, парастезии); анемия и цитопения неясной этиологии; пациенты после резекции кишечника; длительный прием цинк-содержащих препаратов. Для уточнения диагноза рекомендуется провести исследование — «Церулоплазмин».

Металлоз глаза

Металлоз глаза - это патология, которая развивается из-за попадания в глаз металлического обломка. Клиническая картина представлена снижением остроты зрения, появлением «плавающих помутнений», «тумана» перед глазами, выраженным дискомфортом, повышенной слезоточивостью, светобоязнью. Диагностика включает проведение визометрии, биомикроскопии, периметрии, гониоскопии, УЗИ, бесконтактной тонометрии, рентгенографии орбиты. Тактика лечения сводится к удалению инородного тела. Дополнительно показано назначение унитиола, противовоспалительных антибактериальных средств.

Общие сведения

Металлоз глаза - заболевание, которое зачастую рассматривают в контексте профессиональных патологий. Болезнь наиболее распространена среди металлургов, токарей, сварщиков. Согласно собранным в офтальмологии статистическим данным, около 78% случаев обусловлены несоблюдением техники безопасности на производстве. Соотношение встречаемости сидероза к халькозу составляет 2:1. Развитие классической клинической картины халькоза наблюдается, только если сплав осколка не менее чем на 85% состоит из меди. Металлоз чаще диагностируется у лиц мужского пола работоспособного возраста, что связано с условиями труда. Отмечается повсеместная распространенность.

Причины

Возникновение заболевания обусловлено попаданием металлического обломка в глазное яблоко. Основные факторы риска представлены несоблюдением правил личной безопасности при работе с металлом в бытовых или производственных условиях. В редких случаях сидероз развивается при отложении эндогенного железа, образованного из элементов крови при массивных внутриорбитальных кровоизлияниях. Внедрение медьсодержащих инородных тел внутрь глазницы чаще провоцируется травматическими повреждениями вследствие взрыва патронов, мины, гранаты. Клиническая симптоматика халькоза прогрессирует при попадании в глаз не только меди, но и медных сплавов.

Патогенез

Металлоз возникает в том случае, если металлическое инородное тело глаза не было своевременно изъято. Окисление обломка ведет к токсико-дистрофическим изменениям внутриглазных структур. Развитие сидероза провоцирует токсическое воздействие продуктов окисления железа. Это приводит к окрашиванию рядом расположенных структур в ржавый оттенок, помутнению хрусталика и нейроретинопатии. В патогенезе халькоза ведущее значение отводится окислительным процессам, которые вызывает медь. Отложения пигмента приобретают желто-зеленый или голубой оттенок. В первую очередь поражается хрусталик, роговая и сетчатая оболочки.

Классификация

Металлоз глаз - это приобретенная патология. В зависимости от типа металла, из которого состоит инородное тело, заболевание классифицируют на сидероз и халькоз. В соответствии с клинической классификации выделяют следующие стадии:

I - латентная. Характеризуется развитием типичных признаков травматического повреждения: образованием перфорационного отверстия, вторичными изменениями внутриглазных структур, наличием чужеродных металлических частиц.
II - начальных проявлений. Возникновение симптоматики обусловлено окислительными процессами, которые провоцирует патологический агент в орбитальной полости. Задняя поверхность роговицы пигментирована. Пылевидные отложения пигмента визуализируются на оболочках переднего сегмента глазного яблока и в стекловидном теле.
III - развитой металлоз. Пигментные отложения проникают в толщу роговой и радужной оболочек, хрусталика, стекловидного тела. Поражение сетчатки имеет вид пигментного ретинита.
IV - тотальная. Массивное отложение пигментоцитов приводит к помутнению хрусталика, деструктивным изменениям оболочек.

Симптомы металлоза глаз

На начальном этапе заболевания пациенты предъявляют жалобы, связанные с ранением глазного яблока металлическим обломком. Возникает выраженная боль в глазнице, образуется субконъюнктивальное кровоизлияние. Боли иррадиируют в область надбровных дуг, лобные и височные доли. Даже при небольшом размере инородных частиц больные отмечают выраженный дискомфорт, который сопровождается жжением, резью в глазах, повышенным слезотечением. Дальнейшая симптоматика обусловлена токсико-дистрофическими изменениями структур глаза. Специфическим симптомом хронического халькоза является гетерохромия радужки, при которой на стороне поражения определяется зеленоватая окраска. Реже удается визуализировать кольцо Кайзера-Флейшера, появляющееся на границе роговой оболочки и склеры.

Характерное проявление сидероза - гемералопия, при которой резко нарушена темновая адаптация. При прямой форме заболевания вокруг осколка выявляется зона гиперпигментации. Непрямой вариант патологии длительное время не имеет специфических симптомов. Обычно металлической осколок становится случайной диагностической находкой. При поражении макулярной зоны резко снижается острота зрения, появляется «пелена» или «туман» перед глазами. Прогрессирование патологии приводит к слепоте. Следствием повреждения парамакулярных отделов является формирование скотом, нарушение периферического зрения, светобоязнь.

При маленьких обломках патология продолжительное время имеет бессимптомное течение, однако пигментная дисперсия ведет к прогрессированию вторичных осложнений. Поражение сетчатки проявляется появлением «мушек» в поле зрения, что свидетельствует об отслойке оболочки. При дистрофических изменениях стекловидного тела пациенты обнаруживают «плавающие помутнения» перед глазами. Зрительная дисфункция проявляется фотопсиями, метаморфопсиями. Типичная клиническая картина металлоза развивается спустя несколько месяцев или даже лет после проникающего ранения.

Осложнения

В большинстве случаев данная патология осложняется катарактой, что вызвано скоплением частиц пигмента в толще хрусталика. При распространении процесса на внутреннюю оболочку возникает ее отслойка. Нарушение внутриглазной гидродинамики приводит к вторичной глаукоме. У большинства пациентов удается диагностировать признаки офтальмогипертензии. Помутнение стекловидного тела может переходить в его полную деструкцию. Наиболее тяжелое осложнение металлоза - полная слепота. Механическое повреждение увеального тракта провоцирует кровоизлияния в стекловидное тело или переднюю камеру.

Постановка диагноза базируется на анамнестических данных, физикальном осмотре пациента офтальмологом и результатах инструментальной диагностики. Визуально определяется травматическое повреждение глазного яблока, реже - рубцовые изменения оболочек. Из анамнеза удается установить связь между развитием заболевания и травмой, проведением оперативного вмешательства. В комплекс офтальмологического обследования входит:

Визометрия. На 1-2 стадии острота зрения снижается незначительно. Нарастание вторичных изменений на 3-4 стадиях приводит к выраженной зрительной дисфункции вплоть до слепоты.
Периметрия. Зрительное поле сужается по концентрическому типу.
Гониоскопия. Дает возможность выявить пигментные отложения в углу передней камеры. По окраске патологических включений можно судить о виде металла. Голубой или зеленоватый цвет говорит о меди, коричневый - о железном инородном теле.
УЗИ глаза. Позволяет визуализировать инородное тело в полости глазницы, а также изменения заднего полюса глазного яблока при помутнении хрусталика. Определяется неоднородная эхогенная структура оптических сред.
Бесконтактная тонометрия. При закупорке пигментоцитами дренажной системы повышается внутриглазное давление.
Биомикроскопия глаза. На 1 стадии визуализируются незначительные изменения оптических сред, рубцы на роговой оболочке, признаки травматической катаракты. При 2 стадии наблюдаются поверхностные пигментные отложения на радужке, передней капсуле хрусталика. Характер деструктивных изменений зернистый, реже нитчатый. На 3 стадии глубокое проникновение отложений обуславливает развитие катаракты, образование «ватоподобных» помутнений.
Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяются признаки пигментного ретинита. Из-за патологических включений сетчатки распространены случаи ее периферической отслойки.
Рентгенография орбиты. Позволяет выявить рентгеноконтрастные инородные частицы, установить их локализацию и характер повреждения костных стенок.

Лечение металлоза глаз

Лечение пациентов с металлозом глаз проводится в два этапа. Вначале показано хирургическое удаление инородного тела из орбитальной полости. При наличии воспалительной реакции со стороны глазных оболочек требуется короткий курс антибиотиков и глюкокортикостероидов. Длительность консервативной терапии составляет 5-7 дней. При высоком риске сужения зрачкового отверстия назначаются инстилляции мидриатиков. Дополнительно может использоваться внутривенное введение ингибиторов протеолиза, витаминотерапия. Применение унитиола обеспечивает связывание токсических продуктов металла с их последующим преобразованием в неактивные соединения. Эффективность йодистого калия доказана только при 1, в меньшей степени - 2 стадии болезни.

Тактика ведения больных на следующем этапе определяется характером вторичных изменений со стороны глаза. Развитие катаракты требует проведения факоэмульсификации с последующей имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). При возникновении симптомов офтальмогипертензии назначается гипотензивная терапия. В случае вторичной глаукомы консервативное лечение неэффективно, поэтому показано оперативное восстановление путей оттока внутриглазной жидкости. При первых признаках отслойки сетчатки осуществляется лазерная коагуляция. При выраженной деструкции стекловидного тела проводится витреолизис. Тотальное поражение требует выполнения витрэктомии.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания определяется множеством факторов (локализация, размер инородных частиц, ход раневого канала, стадия болезни). Своевременное лечение на 1-3 ст. зачастую позволяет стабилизировать процесс и сохранить зрение. При 4 стадии тотальное поражение приводит к необратимой потере зрения, однако при парамакулярном расположении металлического обломка возможна незначительная зрительная дисфункция. Специфические методы профилактики не разработаны. Неспецифические превентивные меры сводятся к использованию защитных очков при работе со сплавами и металлом лицами из группы риска (сварщики, металлурги, токари).

Проявления болезни Вильсона-Коновалова: поражение печени, мозга

Поступление и обмен микроэлементов в организме важен для полноценного функционирования органов и бесперебойной работы мозга. Специфические функции в теле выполняет медь, и при врожденных нарушениях ее обмена возникает патология печени, что приводит к развитию желтухи, провоцирует нарушение обмена белков и солей, формирует отеки и расстройства всех видов обмена. Такое состояние называется болезнью Вильсона-Коновалова, имеет специфические проявления и неблагоприятное течение.

Особенности болезни Вильсона-Коновалова

Эта болезнь имеет наследственное происхождение, при ней развивается хроническое отравление организма медью в результате ее избыточного накопления в теле из-за нарушения работы ферментных систем, ответственных за ее транспорт в тканях и усвоение организмом. Встречаемость болезни, по данным статистики, составляет до 50 случаев на 1 миллион населения, чаще страдают мужчины, проявления возникают после 10 лет, хотя возможно и более позднее начало.

Передача болезни Вильсона-Коновалова осуществляется аутосомно-рецессивно, оба родителя должны иметь аномальные гены в хромосомах. Основная причина формирования симптомов патологии — мутация в области гена, который отвечает за производство белка, что переносит медь в организме, его называют церулоплазмином. Насчитывают около 80 вариантов мутаций, которые имеют различную степень тяжести в отношении симптомов болезни. Наиболее тяжелые проявления будут наблюдаться в случае полного разрушения белка.

Дефект транспорта меди и патология печени

В результате нарушения переноса меди и ее усвоения возникает патология печени, связанная с накоплением в ней этого микроэлемента. Избыточные ее концентрации копятся внутри органа, нарушая полноценную работу по обезвреживанию токсичных веществ и синтезу желчи. Накопление меди приводит к нарушению процесса выделения меди с желчью, что усугубляет патологию печени. Избыток меди приводит к интоксикации организма, из печени микроэлемент поступает в другие органы и ткани, накапливаясь в них. Это особенно опасно поражением нервной системы и зрительного анализатора. Существует несколько форм болезни, при которых преимущественно поражается та или иная система, причем наиболее часто после 20-30 лет манифестирует именно печеночный тип заболевания. При нем типична патология печени с исходом с развитием хронического гепатита и цирроза. Встречается у 60-80% пациентов с данным генетическим дефектом, проявляется патология печени, прежде всего, развитием желтухи и нарушения функций органа.

Желтуха при болезни Вильсона-Коновалова

Поражение печени путем накопления избытка меди приводит к развитию желтухи — это прокрашивание кожи и слизистых оболочек в различные оттенки желтого цвета за счет пропитывания тканей билирубином. Для этой патологии типична печеночная желтуха, то есть связанная непосредственно с повреждением клеток органа. В результате разрушения клеток печени из них выходит образующаяся желчь, билирубин попадает в плазму крови. Для такой желтухи типична желтовато-оранжевая окраска кожи, умеренная степень выраженности и отсутствие зуда кожи. Также будет наблюдаться потемнение цвета мочи до коричнево-кирпичной окраски и осветление стула. При подобном варианте желтухи в крови преобладает связанная фракция билирубина, которая также фильтруется в мочу, придавая ей темную и насыщенную окраску.

Развитие отека при болезни

На фоне поражения печени нарушается синтез белка, что приводит к формированию отеков, вплоть до асцита, когда жидкость копится в области брюшной полости. Изначально отек отмечается в области ног при ходьбе или длительном стоянии, если же одновременно с печенью страдают и почки, тогда можно заменить пастозность лица. По мере того, как нарушаются функции печени, формируется дефицит белка плазмы, что провоцирует отек. Белок плазмы удерживает воду в сосудах, и когда внутри сосудов его мало, вода уходит в ткани, порой в значительном объёме. Постепенно, за счет скопления все большего и большего объёма внутрисосудистой жидкости в тканях и полостях тела, отек становится все более и более выраженным. При наличии асцита, когда большое количество жидкости скопилось внутри брюшной полости, нарушается работа внутренних органов, которые сдавливаются отечной жидкостью. Живот увеличивается в размерах, заметно перемещение жидкости при смене положения тела, что отличает отеки от ожирения.

Неврологический вариант болезни: поражение мозга и периферических нервов

Отложения меди провоцируют поражения мозга и периферических нервов, что отражается на состоянии пациента. В зависимости от того, какие из отделов страдают, могут возникать различные проявления — тремор головы или конечностей, имеющий небольшую амплитуду, ритмичность. Возникают движения головы и рук как постоянно, так и периодами, на фоне волнения или нагрузок. Если мозг страдает длительно, возникают нарушения почерка и речи. При написании текста буквы могут быть разного размера, расположены в словах неровно, ниже или выше строк. Речевые нарушения проявляются в трудности с произношением звуков или слов. Из-за накопления меди и поражения коры мозга речь становится все менее разборчивой. Кроме того, причинами расстройств могут стать и периферические поражения нервов в области языка, нёба или губ.

Интоксикация медью, от которой страдает мозг, у части больных приводит к психическим расстройствам. Наиболее часто возникают острые психозы или же депрессии. При психозе пациенты страдают от галлюцинаций и бредовых идей, поведение их неадекватное. Депрессия же проявляется в стойком нарушении настроения, потере интересов в жизни и выраженной заторможенности.

Особые проявления

Для болезни Вильсона-Коновалова типично особое проявление в области глаз — отложение меди в области роговицы, по наружному ее краю. Оно имеет коричнево-ржавый цвет и называется кольцом Флешнера-Кайзера. Выраженные отложения меди в области роговицы видно невооруженным глазом, при начальных проявлениях выявить отложения микроэлемента может только офтальмолог.

У примерно 10% людей страдает работа почек с появлением в моче глюкозы и крови, нарушается время жизни эритроцитов с развитием гемолитической анемии и поражаются кости с формированием остеопороза.

Читайте далее

Мозг ребенка и жиры пищи: зачем нужны омега-3 кислоты?

Питание многих детей к школьному возрасту существенно отличается от здорового, сбалансированного рациона.

Что происходит с печенью при гепатите?

Что такое гепатит и как вовремя распознать его? Что поможет сохранить качество жизни и предотвратить нежелательные последствия?

Кратковременная слепота: причины и прогнозы

13 ноября в мире отмечается Международный день слепых. Любое ухудшение зрения сказывается на качестве жизни - человек не может заниматься привычными делами, все больше нуждается в помощи близких. Иногда прогрессирование патологии длится годы, но что делать, если зрение пропадает внезапно на короткий период, а после восстанавливается? Врачи отмечают, что такое состояние требует неотложной помощи, ведь часто говорит о серьезных проблемах, требующих экстренного вмешательства. Что может привести к резкой полной или частичной слепоте, разбирался MedAboutMe.

Повреждение артерий глаза: окклюзия, спазм и прочее

Острота зрения зависит от ряда факторов, среди которых не последнюю роль играет нормальное функционирование сосудов сетчатки. Их поражение вследствие, например, сахарного диабета или артериальной гипертензии приводит к существенному двухстороннему ухудшению зрения, но в этом случае оно развивается постепенно.

Если слепота появляется внезапно и поражает лишь один глаз, это может быть признаком достаточно тяжелого состояния - окклюзии (закупорки) одной из артерий сетчатки. Сосуд чаще всего закупоривается тромбом, и в результате та зона сетчатки, которую он снабжал кровью, начинает страдать от ишемии (кислородного голодания тканей). Аналогично развиваются инфаркт миокарда и инсульт, только в этих случаях страдают соответственно артерии сердца и мозга.

В некоторых случаях окклюзия может приводить к коротким периодам слепоты - человек теряет зрение на 20-30 минут. Но такое возможно только в том случае, если тромб в артерии развился самостоятельно или же ишемия была связана не с закупоркой, а со спазмом сосуда. Однако без медицинского обследования правильно оценить тяжесть состояния невозможно. При этом если кровоток не восстанавливается в короткие сроки, ишемия приводит к некрозу тканей, и вернуть функции глаза будет уже невозможно. Именно поэтому при внезапной потере зрения так важно быстрее попасть к офтальмологу.

Окклюзия артерии сетчатки может стать осложнением гигантоклеточного артериита. Болезнь поражает в основном крупные сосуды - их стенки воспаляются, на поврежденных участках образуются тромбы, которые потом переносятся с кровотоком и могут перекрывать меньшие по диаметру сосуды. Гигантоклеточный артериит в основном развивается в аорте, ее ветвях и внутричерепных артериях - отсюда кровяные сгустки легко попадают к сетчатке. Кроме этого, у таких пациентов возрастает риск инсульта. Поэтому болезнь требует неотложного лечения.

В 2013 году, в рамках Annual Congress of the European League Against Rheumatism, было представлено исследование, которое доказало, что экспресс-диагностика при гигантоклеточном артериите способна свести риск осложнений к минимуму. Для постановки диагноза пациентам с подозрением на поражение артерий использовалась только цветная допплерография (CDUS, colour Doppler ultrasonography), и если воспаление обнаруживалось, человек отправлялся на экстренное лечение. В результате у пациентов, которые участвовали в исследовании с 2010 по 2013 год, полной потери зрения не было вообще, а частичная отмечалась у 11,1%. Для сравнения: при отложенной терапии слепота развивалась у 15% пациентов, а частичные нарушения зрения - у 26%.

Острая глаукома

Глаукома - наиболее частая причина частичной потери зрения, при которой перед глазами появляются слепые зоны. Данные эффекты связаны с повышением давления в глазном яблоке, которое приводит к повреждению зрительного нерва. Сложность состоит в том, что часто люди игнорируют описанные проблемы со зрением, а иногда и не замечают появление небольших пятен перед глазами. Пациенты обращаются к врачу тогда, когда слепые зоны становятся большими и причиняют уже заметный дискомфорт. Но в этом случае чаще всего речь идет о далеко зашедшей глаукоме, лечение которой будет более сложным и менее эффективным. Поэтому очень важно не игнорировать возможные симптомы и при их появлении своевременно пройти обследование у офтальмолога.

Глаукома может протекать остро - давление в глазу повышается резко, и нарушения зрения развиваются за короткий период. Приступ более вероятен при воздействии следующих факторов:

Гипертонический криз.
Травмы глаза.
Повышенные физические нагрузки.
Стресс.
Употребление алкоголя.

При острой глаукоме кроме резкого снижения остроты зрения также наблюдаются следующие симптомы:

Сильная головная боль.
Увеличение глазного яблока.
Боль в глазу.
Покраснение склер.
Тошнота или даже рвота.

При острой глаукоме человеку требуется неотложная медицинская помощь, иначе слепота может стать необратимой.

Оптические нейропатии

Оптические нейропатии - большая группа заболеваний, при которых повреждается зрительный нерв. Как и при глаукоме, зрение при этом может ухудшаться постепенно, но в некоторых случаях пациенты отмечают кратковременные периоды полной или частичной слепоты. Одной из причин может стать отек зрительного нерва, или папиллоэдема, характерным симптомом которого является как раз внезапная слепота, длящаяся 2-3 секунды. Также пациенты жалуются на головную боль, головокружение и рвоту. Отек нерва опасен сам по себе, поскольку может приводить к полной потере зрения. Но кроме этого такая патология - это всегда следствие другого заболевания, иногда достаточно опасного. Например, папиллоэдерма развивается при опухолях головного мозга, энцефалите, менингите, неконтролируемой гипертензии.

Кратковременные потери зрения беспокоят и пациентов с ишемической оптической нейропатитей. Заболевание развивается на фоне нарушения кровообращения и недостаточного поступления к зрительному нерву крови. Диагностируется патология чаще всего у пожилых людей старше 60 лет и считается необратимой. Однако приостановить процесс потери зрения все же возможно.

Так, исследования немецких врачей из Institute of Experimental Ophthalmology и University of Münster показали, что лечение кортикостероидами может улучшить состояние больных с ишемической оптической нейропатитей. В эксперименте участвовали 60 пациентов с разными стадиями болезни. Оказалось, что кортикостероиды способны восстановить остроту зрения у людей, у которых поражение нерва находилось на начальной стадии. Исследователи отмечают, что медикаменты не могут вернуть функции нерва, но предотвратить его отмирание вполне способны. Поэтому чем раньше начинается терапия, тем лучше прогноз.

Мигрень и другие причины

Зрение может страдать от причин, не связанных непосредственно с глазом. Так, кратковременная и внезапная слепота может сопровождать инсульт или транзиторную ишемическую атаку, если во время приступа была задета зрительная кора мозга. По этой же причине у некоторых людей с эпилепсией зрение может пропадать во время припадка - по разным данным, у 5-10% пациентов с таким диагнозом пароксизмы распространяются на затылочную часть мозга.

Еще одной причиной частичной слепоты может быть мигрень. В этом случае потеря зрения наблюдается во время ауры - предвестника приступа головной боли. Дополнительными симптомами станут также мушки и вспышки перед глазами, пелена и слепые зоны. Такие нарушения распространяются на оба глаза.

В 2018 году ученые из American Academy of Neurology пришли к выводу, что аура с поражением зрения может быть небезопасна. У людей с таким течением мигрени чаще наблюдаются мерцательные аритмии (фибрилляция предсердий). В ходе исследования были оценены истории болезни 11 939 человек за период в 20 лет, у 1516 из них была мигрень, у 426 - с визуальной аурой. По полученным результатам, оказалось, что у пациентов, страдающих от мигрени с аурой, риск развития аритмии на 40% больше по сравнению с людьми с мигренью без ауры и на 30% по сравнению с испытуемыми без головных болей. Кроме этого, нарушение зрения перед приступом мигрени повышает риск инсульта.

Читайте также: