Злокачественная гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома детей.

Обновлено: 16.05.2024

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени (ЭГЭП) - редкое (1 случай на 1 000 000 человек) первичное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. ЭГЭП является наиболее агрессивным представителем семейства гемангиоэндотелиом по метастатическому потенциалу и частоте рецидивов, и в этом отношении чаще близка к ангиосаркоме.

Цель исследования: обобщение собственного опыта в сопоставлении с данными литературы и описание ранее не исследованного симптома этого заболевания.

Материал и методы. Нами было изучено 5 случаев ЭГЭП, подтвержденных гистологическим исследованием. Всем пациентам была выполнена компьютерная томография с болюсным контрастированием по стандартной методике.

Результаты. При анализе полученных изображений выявлялись симптомы, характерные для данной патологии, такие как локальное втяжение контура печени, специфический паттерн контрастирования - “леденец на палочке”. Нами был выявлен еще один новый симптом - “четок”, который имелся у 4 из 5 пациентов. У 3 из 5 пациентов данный симптом позволил уверенно определить природу заболевания до гистологического исследования.

Заключение. ЭГЭП - редкое заболевание, в силу своей редкости и сходства с другими очаговыми поражениями печени вызывающее диагностические затруднения. В лучевой диагностике ЭГЭП целесообразно ориентироваться на достаточно специфичные симптомы: втяжение контура, “леденец на палочке” и “четки”.

Ключевые слова

Об авторах

ФГБУ “Российский научный центр радиологии и хирургических технологий имени академика А.М. Гранова” Минздрава России; ФГБОУ ВО “Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова” Минздрава России
Россия

Розенгауз Евгений Владимирович - доктор мед. наук, главный научный сотрудник отдела лучевой диагностики; профессор кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии

197758 Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 70, Российская Федерация

191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41, Российская Федерация

ФГБУ “Российский научный центр радиологии и хирургических технологий имени академика А.М. Гранова” Минздрава России
Россия

Долбов Артем Леонидович - врач-рентгенолог, младший научный сотрудник отделения радиоизотопной позитронной эмиссионной томографии

ФГБУ “ Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Петрова” Минздрава России
Россия

Караханова Анна Геннадиевна - врач-рентгенолог

197758 Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68, Российская Федерация

Список литературы

2. Dail D.H., Liebow A.A. Intravascular bronchioalveolar tumor. Am. J. Pathol. 1975; 78: 6a-7a.

6. Serafinska S., Smolinski P., Inglot M., Krysztof S. Fulminant Hemangioendothelioma course - a case report. E&C Hepatology. 2005; 1 (2): 113-116.

9. Щеголев А.И., Тинькова И.О., Мишнев О.Д. Классификация и морфологическая характеристика опухолей печени: злокачественные неэпителиальные опухоли (лекция). Медицинская визуализация. 2006; 5: 40-48.

11. Marchiano D., Fisher F., Hofstetter S. Epithelioid hemangioendothelioma of the heart with distant metastases. A case report and literature review. J. Cardiovasc. Surg. (Torino). 1993; 34: 529-533.

17. Paccalin J., Leger M., Pautrat J.M. et al. Hemangio endotheliome malin du foie chez l’adulte. Bordeaux Med. 1979; 12: 801-805.

Злокачественная гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома детей.

Стоматология:

Гемангиоэндотелиома челюсти. Тактика при выявлении опухолей лицевой области у детей

Гемангиоэндотелиома — это многоузелковое, бугристое злокачественное опухолевое образование серовато-красного цвета. В гистологической классификации опухолей мягких тканей (ВОЗ, 1969) она представлена двумя формами: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная гемангиоэндотелиома пролиферирующего типа обладает выраженной агрессией роста и может рассматриваться как условно-злокачественная.

Злокачественная форма опухоли по своим характеристикам, склонности к рецидивированию и регионарному метастазированию близка к ангиосаркоме. Гемангиоэндотелиома челюстно-лицевой области поражает мягкие ткани и кости лицевого скелета. Костный тип опухоли встречается редко, и проявляется он вздутием кости. Клинически гемангиоэндотелиомы характеризуются расшатанностью зубов, кровоточивостью гипертрофированных десневых сосочков, быстрым ростом.
Рентгенологическая картина представлена очагами деструкции костной ткани неоднородного характера, с нечеткими границами, кортикальный слой разрушен.

Лечение гемангиоэндотелиом комбинированное, хирургическое удаление и лучевая терапия.
Ранняя диагностика опухолей челюстно-лицевой области у детей позволяет добиваться благоприятных лечебных результатов, и она должна базироваться на следующих принципах:

• знание симптоматики и развития основных типов опухолей;
• постоянная онкологическая настороженность, при обнаружении опухоли быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
• знание организационных основ онкологической помощи детям;
• тщательное и регулярное диспансерное обследование детей;
• при необычном течении болезни, необъяснимости симптомов и при неясной клинической картине исключение наличия опухоли;
• при наличии опухоли обследования проводить по неотложному принципу с использованием всех доступных методов исследования (рентгенография, цитология, патоморфология, лабораторная диагностика и др.).

Обнаружение у ребенка даже доброкачественной опухоли, с учетом возможности ее быстрого роста, разрушением, сдавлением, смещением близлежащих органов или нарушением их функции, должно нацеливать врача на быстрое кардинальное решение лечебных вопросов.

Подобные длительные раздражения могут явиться причинами не только мальгинизации доброкачественных образований, но и пусковым механизмом развития злокачественного новообразования.

Излюбленная локализация рака на коже обусловлена неблагоприятными внешними раздражителями, характер, длительность и сила воздействия которых превышают допустимые пределы (УФ-лучи, смена температуры воздуха, химические факторы и др.).
Предрасполагающим фактором к возникновению злокачественных опухолей являются хронические патологические процессы.

Большое значение в ранней диагностике злокачественной опухоли челюстно-лицевой области имеет внимание к предраковым заболеваниям слизистой оболочки полости рта губ и языка (дискератоз, трещины, язвы, лейкоплакии). В случае выявления предраковых заболеваний необходимо немедленно обратиться к онкологу.

Гемангиоэндотелиома (ангиосаркома): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемангиоэндотелиома (син.: ангиосаркома) - злокачественная опухоль, исходящая из эндотелиальных элементов кровеносных и лимфатических сосудов. W.F. Lever и О. Sehaurnburg-Lever (1983) различают два типа этой опухоли: ангиосаркому, развивающуюся на голове и лице у пожилых лиц, и ангиосаркому вторичную, встречающуюся при хроническом лимфатическом отеке (синдром Стюарта-Тривса).

Первый тип гемангиоэндотелиомы клинически проявляется большей частью одним очагом поражения, представляющим собой различных размеров узел неправильной формы, ливидного или насыщенно-красного цвета, располагающуюся на волосистой части головы или липе. По периферии появляются мелкие дочерние узелки. Опухоль быстро увеличивается, распадается, рано метастазирует, сначала в шейные лимфатические узлы, затем в легкие и печень.

Патоморфология гемангиоэндотелиомы (ангиосаркомы). Различия зависят от степени дифференцировки опухолевых элементов. В периферических частях опухоли они более дифференцированные и составляют сосудистые структуры, часто анастомозируюшие между собой, выстланные одним или несколькими слоями крупных эндотелиальных меток, чаще кубической формы. В центре опухоли отмечается инфильтрирующий рост с еле заметными сосудистыми щелями, клетки здесь менее дифференцированные, крупные, атипичные, иногда выступают в виде сосочков в просвет сосуда и полностью закрывают его. Иногда между коллагеновыми волокнами располагаются солидные тяжи из веретенообразных клеток. При импрегнации нитратом серебра видны базальные мембраны сосудов, а в солидных участках - густая сеть ретикулиновых волокон. Строма опухоли инфильтрирована экстравазатами из эритроцитов и лимфоцитами. При электронной микроскопии полигональных и веретенообразных клеток опухоли выявлено, что они окружены агрегатами волокнистых субстанций, напоминающих коллагеновые волокна. Ядра опухолевых клеток расположены центрально, содержат много эухроматина, ядрышки и ядерные тельца, в цитоплазме имеются небольшое число митохондрий, полирибосомы и расширенные цистерны эндоплазматической сети, микрофиламенты и плотные тельца в перинуклеарной зоне. Встречаются лизосомы, а в периферических частях клеток определяются микропиноцитозные пузырьки.

Гемангиоэндотелиомы второго типа (синдром Стюарта-Тривса) развиваются в области хронического лимфостаза после радикальной мастэктомии. Опухоль проявляется кожными и подкожными узелками, развивающимися через несколько лет после радикальной мастэктомии в отечной ткани верхней конечности на стороне операции. Кожные узелки синюшного цвета, их число и размеры быстро увеличиваются. Могут изъязвляться. Метастазируют чаще всего в легкие.

Патоморфология гемангиоэндотелиомы (ангиосаркомы) аналогична таковой при идиопатической гемангиоэндотелиоме, отличается более выраженным инфильтрирующим ростом с расположением опухолевых элементов линейно между пучками коллагеновых волокон.

Гистогенез. Эту опухоль в связи с определенной локализацией (лимфостаз) называют лимфангиосаркомой. Однако наличие в опухоли эритроцитов и новообразование не только лимфатических, но и кровеносных сосудов, а также перицитов, положительная реакция на кислую фосфатазу в атипичных эндотелиоцитах дают основание полагать, что генез ее связан с эндотелием как лимфатических, так и кровеносных сосудов.

Ангиома

Ангиома - это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).

Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии - расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

Причины ангиом

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Классификация

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы - истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Виды гемангиом

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны - от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.
Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты - плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии - на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании - напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).
Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.
Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Виды лимфангиом

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.

К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.
Кавернозные лимфангиомы - многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани.
Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Симптомы ангиом

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:

Рентгенография. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д.
УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы.
Прочие исследования. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога. При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Лечение ангиом

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение. Показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.
Лучевая терапия. Применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.
Методы физической деструкции. В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция.
Склеротерапия. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия - локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли.
Эмболизация. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

1. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей / Н. А. Окунев, А. И. Окунева, О. А. Щекин [и др.]. - 2019.

2. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах/ Захарова И.Н. и др.// Медицинский совет. - 2016. - №16.

3. Синдромальная венозная мальформация - диссеминированный венозный ангиоматоз Бина/ Л.А. Хачатрян, И.С. Клецкая, Е.В. Орехова// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2019. - 18 (3).

Эндотелиома

Эндотелиома - это редко встречающееся новообразование, происходящее из внутренней выстилки кровеносных или лимфатических сосудов. Может возникать в любых органах и тканях, но чаще поражает кожу, подкожную жировую клетчатку, носоглотку, кости, яички и яичники. Представляет собой узел округлой формы. Цвет узла колеблется от сероватого до насыщенного красного. В зависимости от типа роста эндотелиома может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественные опухоли характеризуются медленным инфильтративным ростом и редко дают метастазы. Диагноз выставляется с учетом данных осмотра и гистологического исследования. Лечение - операция, рентгенотерапия, химиотерапия.

Эндотелиома - это опухоль, источником которой являются плоские клетки мезенхимного происхождения, выстилающие внутреннюю поверхность лимфатических и кровеносных сосудов. Ранее в группу эндотелиом относили большое количество новообразований похожего строения, локализующихся в мозговых оболочках, перикарде, брюшине, плевре, слюнных железах и т. д. В последующем ученые установили, что часть таких опухолей происходит из нейроэпителия, мезотелия или эпителия слюнных желез.

Исключение значительного количества новообразований из группы эндотелиом привело к тому, что некоторые специалисты начали сомневаться в правомерности постановки такого диагноза. В последующем исследователям удалось подтвердить природу эндотелиом, в настоящее время в эту группу входит небольшое количество редко встречающихся опухолей. Заболевание внесено в классификацию ВОЗ. Лечение эндотелиом осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии, дерматологии, ортопедии и других областей (в зависимости от локализации новообразования).

Опухоли, происходящие из эндотелия лимфатических сосудов, называют лимфоэндотелиомами, из кровеносных сосудов - гемангиоэндотелиомами. Оба типа опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Для доброкачественных эндотелиом характерны неинвазивный рост и отсутствие метастазов. Злокачественные новообразования также растут достаточно медленно, однако их рост имеет инфильтративный характер. Метастазирование эндотелиом наблюдается редко. При распространении процесса обычно поражаются легкие.

Патанатомия

Доброкачественные эндотелиомы выглядят как сплетение эндотелиальных клеточных масс, разделенных соединительнотканными перегородками. Встречаются также новообразования, напоминающие ангиомы. Такие эндотелиомы состоят из множества ветвящихся и переплетающихся лимфатических или кровеносных сосудов различного диаметра.

Эпителий сосудов отличается от обычных плоских клеток эндотелия и представляет собой высокие цилиндрические клетки. В просветах сосудов гемангиоэндотелиом содержится кровь, в просветах сосудов лимфоэндотелиом - лимфатическая жидкость. Редко встречаются эндотелиомы, которые располагаются внутри крупного кровеносного сосуда и частично или полностью блокируют его просвет, играя роль тромба.

Злокачественные эндотелиомы диагностируются очень редко. При гистологическом исследовании злокачественной гемангиоэндотелиомы обнаруживается чередование участков альвеолярного и солидного строения. Выявляются атипичные клетки овальной или округлой формы с крупными ядрами. Отмечается большое количество митозов.

Злокачественная лимфоэндотелиома состоит из большого количества полостей различного размера и формы. Внутренняя оболочка полостей представлена крупными клетками, образующими участки солидной ткани и сосочковые структуры. Постановка диагноза эндотелиомы на основании исследования гистологического образца сопряжена с определенными затруднениями, может потребоваться использование специальных красителей.

Симптомы эндотелиомы

Добкрокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, обычно располагаются в коже (нередко поражают кожу лица), представляют собой небольшие узлы округлой формы розового, красного или бордового цвета. При незначительных травмах эндотелиомы легко повреждаются и кровоточат. Возможны изъязвления. Пальпация безболезненна. Общее состояние больного не нарушено. Опухоль не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, не прорастая окружающие ткани. Не представляет угрозы для жизни больного.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, чаще локализуются в области кожи и носоглотки, иногда поражают кости и внутренние органы. При расположении в области кожи выявляется опухолевидное образование плотной консистенции. Цвет эндотелиомы - в диапазоне от розового до темно-красного, в зависимости от количества крови в полостях и сосудах опухоли. На ранних стадиях характерно бессимптомное течение, в последующем клиническая картина определяется прорастанием близлежащих тканей и расположением отдаленных метастазов.

При локализации эндотелиомы в зоне носоглотки пациенты отмечают затруднения носового дыхания. Возможны головные боли и повышенная утомляемость. Опухоль становится причиной частых носовых кровотечений, возможно развитие анемии. При дальнейшем росте эндотелиомы наблюдается обтурация полости носа с развитием гнусавости и тугоухости, нарушениями вкуса и обоняния. При метастазировании возникают нарушения функции соответствующих органов.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из лимфатических сосудов, располагаются в области кожи, костей, яичек, яичников и других органов. Возможно поражение зоны молочной железы через несколько лет после радикальной мастэктомии. Как и гемангиоэндотелиома, лимфоэндотелиома представляет собой плотный узел округлой или овальной формы, при этом эндотелиома обычно имеет не красную или розовую, а сероватую или белесоватую окраску, что обусловлено отсутствием крови в полостях опухоли. Симптоматика зависит от распространенности процесса и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.

Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и данных дополнительных исследований. Перечень исследований зависит от локализации эндотелиомы. При расположении в области носоглотки проводят риноскопию, назначают КТ или МРТ черепа. При поражении внутренних органов осуществляют КТ или МРТ брюшной полости или грудной клетки.

При эндотелиомах в области костей выполняют рентгенографию или сцинтиграфию. При подозрении на отдаленное метастазирование больных направляют на рентгенографию грудной клетки. Окончательный диагноз выставляют с учетом данных гистологического исследования.

Лечение эндотелиомы

Лечение хирургическое. Эндотелиому иссекают в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях проводят лимфаденэктомию, в послеоперационном периоде применяют рентгентерапию. Согласно результатам недавних исследований, хороший эффект наблюдается при назначении сарколизина. При использовании химиопрепаратов вначале осуществляют лекарственную терапию, после уменьшения эндотелиомы выполняют оперативное вмешательство, затем назначают курс химиотерапии и радиотерапии.

Читайте также: