Вторичные нарушения гемодинамики у беременных. Систолическая перегрузка желудочков сердца

Обновлено: 19.05.2024

Ежегодно у 200 млн женщин в мире наступает беременность, у 137,6 млн из них она заканчивается родами. Каждый год около 585 тыс. женщин умирает от причин, связанных с беременностью [6].

В Российской Федерации гестоз и эклампсия занимают одно из первых трех мест в структуре материнской смертности, периодически уступая первенство кровотечениям и септическим осложнениям. В последние годы отмечается увеличение частоты гестоза за счет тяжелых форм патологии. Эклампсия — крайне опасное осложнение гестоза, встречается достаточно часто: 1 случай на 2000 родов в Европе и развитых странах [16]. В развивающихся странах в среднем 1 случай эклампсии приходится на 100 родов, что в 20 раз чаще, чем в странах с высоким социальным уровнем жизни.

В мире ежегодно от эклампсии или связанных с нею осложнений погибает около 50 тыс. женщин. В отдельных странах уровень материнской смертности при эклампсии достигает 17,5%, а перинатальной смертности — от 13 до 30% [11]. Таким образом, становится очевидным тот факт, что существенного прогресса в осмыслении этиологии, патогенеза, а следовательно, и профилактики гестоза за последние несколько десятков лет не произошло. Отечественными и зарубежными авторами [4, 7, 20, 32] убедительно доказано, что классическая триада симптомов не является достоверным прогностическим критерием, а имеющиеся методы диагностики гестоза имеют ряд существенных для практической деятельности недостатков: невысокий прогностический индекс, отсутствие должной степени воспроизводимости, высокую стоимость. В связи с этим по-прежнему актуален поиск критериев тяжести гестоза, отличающихся высокой степенью корреляции с развитием тяжелых, жизнеопасных осложнений, а также характеризующихся достаточной воспроизводимостью для применения их в условиях скрининговых исследований, неинвазивностью, низкой стоимостью.

Впервые в нашей акушерской практике внедрен метод транскраниальной допплерографии (ТДГ) для оценки состояния мозгового кровообращения у беременных и рожениц с гестозом. Установлены нормативные величины отдельных показателей мозгового кровообращения у здоровых беременных и рожениц. Выявлены дополнительные критерии значимости в диагностике тяжести гестоза.

Целью настоящего исследования была оценка мозгового кровообращения у беременных и рожениц с гестозом. При этом решались следующие задачи:

изучение перфузии мозга у беременных и рожениц с различной степенью тяжести гестоза;
установление взаимосвязи между мозговым кровообращением и отдельными критериями, определяющими тяжесть гестоза;
выявление дополнительных прогностических критериев тяжести гестоза.

Исследование проводилось на базе Республиканского перинатального центра Министерства здравоохранения Республики Карелия. Под наблюдением находились 232 женщины в возрасте от 16 до 37 лет (средний возраст 25,2 ± 5,5 года) с диагнозом гестоза различной степени тяжести. Группу сравнения составили 90 условно здоровых беременных женщин в возрасте от 19 до 34 лет (средний возраст 25,9 ± 4,2 года) в третьем триместре беременности, состоявших на диспансерном учете в консультативном отделении перинатального центра. Беременные основной группы были разделены на три подгруппы: в первую подгруппу входили 110 пациенток с гестозом легкой степени тяжести, во вторую — 70 женщин с гестозом средней степени тяжести, в третью — 52 пациентки с тяжелым гестозом. Средний гестационный возраст в обеих группах составил 34 ± 3 нед. Динамическое наблюдение в послеродовом периоде проводилось на вторые сутки. Диагноз гестоза был верифицирован на основании Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра. Степень тяжести гестоза оценивалась по шкале Goecke в модификации Г. М. Савельевой. Все женщины находились на лечении в отделении патологии беременности или палате интенсивной терапии перинатального центра. В клинически тяжелых случаях детальное обследование осуществлялось после начала терапии. Из наблюдения были исключены пациентки, имеющие пороки сердца, нарушения сердечного ритма, ишемическую болезнь сердца, хроническую артериальную гипертензию, кардиомиопатию, грубые нарушения гемореологических показателей, сахарный диабет, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы и эпизоды синкопальных состояний в анамнезе.

Артериальное давление (АД) измерялось в положении на левом боку автоматическим сфигноманометром монитора Cardiocap II фирмы DATEX, с обычной манжетой на левой руке, дважды — до и после ТДГ. Среднее артериальное давление (САД) подсчитывали по формуле Хикема: САД = дАД - пАД В 3, где дАД — диастолическое артериальное давление, пАД — пульсовое артериальное давление, согласно равенству пАД = сАД - дАД, где сАД — систолическое артериальное давление.

Парастернальным доступом в M-режиме в фазе систолы вычислялся конечно-систолический размер (КСР), в фазе диастолы — конечно-диастолический размер (КДР), установлена частота сердечных сокращений (ЧСС). На основании полученных данных встроенной программой ультразвукового сканера автоматически вычисляли по L.Teichholz конечно-систолический объем (КСО) левого желудочка, конечно-диастолический объем (КДО) левого желудочка. Подсчитаны ударный объем (УО): УО = КДО - КСО; фракция выброса (ФВ): ФВ = УО В КДО х 100 (%) , фракция укорочения (ФУ) переднезаднего размера левого желудочка в систолу: ФУ = <(КДР - КСР) В КДР>Ё 100 (%); минутный объем сердца (МОС): МОС = (УО х ЧСС) В 100; сердечный индекс (СИ): СИ = МОС В ППТ. Подсчет сердечного индекса потребовал вычисления площади поверхности тела (ППТ) согласно равенству DuBois: ППТ = 0,007184 х Р0,725 х В0,425, где Р — рост в сантиметрах, В — вес в килограммах. Общее периферическое сопротивление сосудов (ОПСС) подсчитывали по установленной формуле: ОПСС = САД х 80 В МОС.

Церебральная гемодинамика изучалась с помощью метода ТДГ. Исследование выполнялось на ультразвуковом сканере Aloka SSD-4000, в положении на спине с 15° наклоном влево для предупреждения развития синдрома аорто-кавальной компрессии. С целью исключения патологии, оказывающей потенциальное воздействие на фоновые показатели церебрального кровотока, проводилось цветовое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и артерий вертебробазилярного бассейна.

При ТДГ транстемпоральным доступом с обеих сторон измерялись количественные параметры кровотока в области M1 сегмента средней мозговой артерии: пиковая систолическая скорость кровотока (PSV), конечная диастолическая скорость (EDV), усредненная по времени средняя скорость (TAV), индекс стабильности потока (SFI), систоло-диастолическое отношение (S/D), пульсационный индекс (PI) и индекс резистентности (RI). Перечисленные величины подсчитывались автоматически встроенной программой ультразвукового сканера.

Поскольку указанные выше линейные характеристики допплеровского спектра не позволили составить объективное представление об объеме перфузии мозга, был подсчитан ряд показателей, анализ которых помог уточнить состояние церебральной гемодинамики. По формуле K. P. Williams и соавторов [33] вычислялся индекс мозгового кровотока (BFI): BFI = CPP В RAP, где CPP — церебральное перфузионное давление, RAP — индекс гидродинамического сопротивления. CPP подсчитывали по формуле R. Aaslid в модификации M. A. Belfort и соавторов [28]: CPP = TAV В (TAV - EDV) х (CAД - дАД). После подсчета BFI и CPP появилась информация для объективного анализа перфузии мозга. Измерение внутричерепного давления (ICP), роль которого существенна в понимании ряда патофизиологических механизмов системы ауторегуляции сосудистого тонуса интракраниальных артерий, осуществлялось по формуле R. Aaslid [18]: ICP = САД - (1,1 сАД х TAV В PSV -5), базирующейся на показателях периферической гемодинамики. Индекс гидродинамического сопротивления в системе вычисляли по формуле: RAP = САД В TAV. Полученный согласно равенству D. H. Evans [32] результат позволил детально изучить цереброваскулярную резистентность. С целью измерения величины вазодилататорного резерва, получения представления о состоянии динамической, миогенной ауторегуляции системы церебрального кровообращения и прогнозирования ее компенсаторных возможностей на основании каротидного компрессионного теста вычислялся коэффициент овершута (OF) [3]. OF = TAV2 В TAV1, где TAV1 — исходная усредненная по времени средняя скорость до компрессии ипсилатеральной общей сонной артерии (ОСА), TAV2 — TAV первого-второго пиков после прекращения компрессии ОСА.

Тяжесть отечного синдрома оценивалась по четырехбалльной шкале. Для измерения уровня протеинурии в однократной порции и в суточном количестве мочи использовался унифицированный метод Брандберга-Робертса-Стольникова.

Достоверность различий средних значений устанавливалась методом сравнения средних значений двух выборочных совокупностей с определением t-критерия Стьюдента и уровня значимости (p). Выборка однородная, распределение нормальное, подтверждено тестом Колмогорова-Смирнова. Равенство дисперсий в группах проверялось при помощи критерия Левена. Для определения меры зависимости между переменными применялась простая линейная корреляция (r) Пирсона. Необходимые вычисления были реализованы в прикладном пакете программ STATISTICA 6.0.

Первоначально мы определили показатели мозгового кровотока у беременных с гестозом различной степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая), и установили достоверность различий средних значений в исследуемых подгруппах и группе сравнения (табл. 1-7). Анализируя данные, полученные при ТДГ средней мозговой артерии, мы выяснили, что у беременных из основной группы при прогрессировании гестоза наблюдается достоверное, симметричное с обеих сторон снижение всех линейных показателей допплеровского спектра. У всех беременных при прогрессировании гестоза нами отмечалось снижение линейной скорости кровотока, преимущественно за счет пиковой систолической скорости. Выявлено достоверное изменение уровня цереброваскулярного сопротивления на основании снижения индекса резистентности и пульсационного индекса в подгруппе пациенток с гестозом. Показатель систоло-диастолического отношения, отражающий состояние сосудистой стенки, увеличивался при нарастании тяжести гестоза. Было отмечено достоверное различие в ряде величин, отражающих уровень давления, гидродинамического сопротивления и цереброваскулярную реактивность в сравнении с аналогичными показателями у здоровых пациенток в 3-м триместре беременности. Прогрессирование гестоза у обследуемых пациенток привело к существенному повышению уровня гидродинамического сопротивления в системе. Уровень внутричерепного давления также значительно увеличился по мере прогрессирования гестоза. Напротив, показатель церебрального перфузионного давления, индекс мозгового кровотока и индекс стабильности потока оказались достоверно ниже в группе беременных с тяжелой формой гестоза.

После родоразрешения при динамическом наблюдении в течение вторых суток послеродового периода нами вновь были изучены показатели церебральной гемодинамики. В послеродовом периоде у рожениц нами отмечалось существенное, симметричное с обеих сторон увеличение всех определяемых нами линейных величин допплеровского спектра. Родоразрешение привело к существенному снижению уровня гидродинамического сопротивления в сосудах головного мозга у рожениц, страдающих гестозом. Понижение сосудистого сопротивления в артериях мозга, возможно, свидетельствует об аномалии регуляции тонуса интракраниальных сосудов и позволяет предположить нарушение сосудистой реактивности.

В послеродовом периоде было выявлено достоверное изменение уровня цереброваскулярного сопротивления на основании увеличения индекса резистентности и пульсационного индекса в группах пациенток с гестозом. Повышение линейной скорости кровотока в мозговых артериях, преимущественно за счет пиковой систолической скорости, вероятно, обусловлено снижением периферического сосудистого сопротивления, что указывает на особую значимость нарушения сосудистого тонуса в генезе расстройств мозговой гемодинамики при гестозе. Отмечено достоверное различие в ряде величин, отражающих уровень давления и цереброваскулярную реактивность в сравнении с аналогичными показателями у здоровых рожениц. Уровень внутричерепного давления значительно снизился. Напротив, показатель церебрального перфузионного давления, индекс мозгового кровотока и индекс стабильности потока оказались достоверно выше в подгруппе рожениц с тяжелым гестозом. На основании изменения коэффициента овершута в послеродовом периоде было отмечено понижение цереброваскулярной реактивности за счет вазодилататорного резерва по мере утяжеления гестоза.

На следующем этапе настоящего исследования проводился корреляционный анализ между параметрами мозгового кровотока и тяжестью гестоза, протеинурией, тяжестью отечного синдрома, показателями центральной и периферической гемодинамики (САД, КСО, КДО, УО, ФВ, ФУ, МОС, СИ, ОПСС). Прослеживается четкая обратная взаимосвязь между отдельными индикаторами мозгового кровообращения и тяжестью отечного синдрома, уровнями САД, протеинурии. Наиболее значимый коэффициент корреляции с отечным синдромом наблюдается в отношении пиковой систолической скорости (r = -0,71), конечной диастолической скорости (r = -0,66) и усредненной по времени средней скорости (r = -0,70) (табл. 1). Следовательно, при нарастании тяжести отечного синдрома снижается скорость мозгового кровотока. Между тем чем выше индекс гидродинамического сопротивления, указывающий на уровень сосудистого сопротивления, тем более выражен отечный синдром (r = 0,75).

Наиболее значимый коэффициент корреляции с уровнем протеинурии в разовой порции мочи по-прежнему наблюдается у пиковой систолической скорости (r = -0,61), конечной диастолической скорости (r = -0,50) и усредненной по времени средней скорости (r = -0,55) (табл. 2, 3). Следовательно, при нарастании уровня протеинурии снижается скорость мозгового кровотока. При увеличении индекса гидродинамического сопротивления возрастает потеря белка с мочой (r = 0,61). Подобной взаимосвязи должно уделяться особое внимание, так как прогностически наиболее неблагоприятными принято считать формы гестоза, сопровождающиеся глубоким нарушением функции почек и выраженной протеинурией.

Корреляционный анализ выявил отчетливую, но несущественную взаимосвязь между показателями мозгового кровотока и САД (табл. 4), что вполне закономерно, так как кровообращение в головном мозге имеет собственную систему ауторегуляции, блокирующую колебания АД.

Корреляционный анализ выявил тесную взаимосвязь мозгового кровотока и отдельных показателей центральной и периферической гемодинамики. Обнаружена отчетливая прямая корреляция скоростных параметров допплеровского спектра и объемных показателей центральной гемодинамики (табл. 5). Выявленная взаимосвязь подчеркивает значимость сердечного выброса для мозгового кровообращения и необходимость учета насосной функции сердца при оценке церебральной гемодинамики. Отмечается высокая обратная линейная зависимость между скоростными характеристиками допплеровского спектра и общим периферическим сопротивлением сосудов (табл. 6). Центральное повышение уровня гидродинамического сопротивления у пациенток, страдающих гестозом, подтверждает и отчетливая прямая корреляция индекса гидродинамического сопротивления церебральных сосудов и ОПСС (r = 0,86).

При изучении данных была выявлена отчетливая отрицательная линейная взаимосвязь между отдельными индикаторами церебральной гемодинамики и степенью тяжести гестоза (табл. 7). Наиболее высокий коэффициент корреляции наблюдается в отношении пиковой систолической скорости (r = -0,95), конечной диастолической скорости (r = -0,87) и усредненной по времени средней скорости (r = -0,90). Следовательно, с нарастанием тяжести гестоза наблюдается пропорциональное усугубление нарушений церебрального кровотока.

Наиболее значимый коэффициент корреляции отмечается при сравнении отдельных критериев тяжести гестоза с линейными скоростными параметрами допплеровского спектра и индексом гидродинамического сопротивления (PSV, EDV, TAV, ИГС). Таким образом, прогностически весьма существенными следует считать указанные выше показатели церебрального кровообращения.

Наблюдаемые изменения церебральной гемодинамики, выявленные в ходе исследования в группе пациенток с гестозом, весьма характерны для сосудистых сегментов, находящихся в состоянии вазодилатации. Вероятно, изменение тока крови указывает на пассивное расширение в области M1 сегмента средней мозговой артерии, которое может отмечаться в случае комбинации повышенного АД и сбоя в системе ауторегуляции. Становится очевидным, что мозговая ауторегуляция у беременных, страдающих гестозом, оказывается «несостоятельной», поскольку не соблюдается закономерность реакции мозговой гемодинамики, состоящая в повышении скорости кровотока по магистральным артериям мозга в ответ на увеличение САД. Между тем известно, что при достижении уровня АД, превышающего верхний предел ауторегуляции, возникает феномен sausage-string, заключающийся в сегментарной дилатации артериол, что, в свою очередь, сопряжено с опасностью прорыва крови в окружающую ткань мозга. Повышение показателя коэффициента овершута подтверждает предположение о предельно напряженном резерве вазодилатации. По нашему мнению, указанные процессы ведут к увеличению внутричерепного давления, развитию вазогенного отека и формированию гипертонической энцефалопатии, что прямо и косвенно подтверждается итогами настоящего наблюдения. Между тем пассивному расширению артериол сопутствует снижение церебрального перфузионного давления. На фоне очерченных патологических процессов формируется феномен Кохера-Кушинга, направленный на восстановление церебрального перфузионного давления, за которым, предположительно, должно последовать дальнейшее прогрессивное повышение САД, усугубление артериальной гипертензии и формирование порочного круга. В том случае, когда внутричерепная гипертензия превышает компенсаторные возможности системы кровообращения, уровень мозгового кровотока и объем кровенаполнения головного мозга резко снижаются, развивается гипоксия и ишемия головного мозга, тогда как ауторегуляция нарушается или полностью утрачивается. Таким образом, наблюдается патологическая перфузия головного мозга на фоне пассивного расширения артериол. Нарушение перфузии мозга следует считать симметричным, поскольку не было выявлено достоверных различий между аналогичными величинами, измеренными с обеих сторон. Из вышеуказанного можно сделать следующие выводы.

При любой степени тяжести гестоза у беременных и рожениц отмечается нарушение перфузии мозга.
Наличествует тесная взаимосвязь между мозговым кровообращением и отдельными критериями, определяющими тяжесть гестоза.
Глубина расстройств мозгового кровообращения пропорциональна тяжести гестоза.
Прогностически наиболее значимыми являются линейные показатели допплеровского спектра, а именно скоростные характеристики потока.

Внедрение метода ТДГ в акушерскую практику позволило не только детально изучить проблему нарушения мозгового кровообращения у здоровых и страдающих гестозом беременных и рожениц, но и установить ряд весьма существенных прогностических критериев тяжести этого опасного осложнения гестации. Результаты ТДГ помогают практикующим врачам своевременно и адекватно решать вопросы диагностики гестоза и оценки его тяжести. Показатели мозгового кровотока могут с успехом использоваться для установления степени эффективности терапевтических вмешательств и целесообразности пролонгирования беременности.

Литература

А. А. Ившин
Петрозаводский государственный университет, Петрозаводск

Пороки сердца у беременных

Пороки сердца у беременных — это врожденные или приобретенные анатомические аномалии сердечных клапанов, отверстий, внутрикардиальных перегородок, аорты и легочной артерии, течение которых может осложниться при гестации или ухудшить ее прогноз. Проявляются слабостью, утомляемостью, сонливостью, тяжестью в ногах, одышкой, сердцебиениями, периферическими отеками, сухим кашлем. Диагностируются при помощи эхокардиографии, ЭКГ, фонокардиографии. Для лечения используют антибиотики, гликозиды, диуретики, периферические вазодилалаторы, β-адреноблокаторы, антитромботические средства. Операции выполняют в исключительных случаях по показаниям.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Аномалии строения клапанного аппарата, перегородок, отверстий и отходящих магистральных сосудов обычно возникают задолго до начала гестации. Однако изменения гемодинамики, характерные для периода беременности, могут проявить кардиологическое заболевание или усугубить его клиническую картину. Наиболее распространенными причинами пороков сердца, обнаруживаемых у беременных, являются:

Воспаление эндокарда и миокарда. В 80-85% случаев аномалии строения сердца развиваются вследствие ревматического поражения. Реже они становятся результатом инфекционного эндокардита другого генеза, сифилиса, специфических воспалительных изменений при диффузных заболеваниях соединительной ткани (склеродермии, системной красной волчанке, ревматоидном артрите).
Врожденные дефекты. До 7,3-8,0% кардиальных пороков являются дизэмбриогенетическими либо наследуемыми по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типам. Чаще других у беременных наблюдаются признаки открытого аортального протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стеноза легочной артерии, коарктации аорты, транспозиции магистральных сосудов.

У некоторых пациенток вторичная функциональная недостаточность клапанов возникает на фоне кардиологических заболеваний, которые сопровождаются перегрузкой желудочков или расширением фиброзного кольца клапанных структур (гипертонической болезнью, симптоматической артериальной гипертензией, дилатационной кардиомиопатией, кардиосклерозом, инфарктом миокарда).

Патогенез

Механизм развития патологических проявлений при пороках сердцах у беременных зависит от особенностей конкретной аномалии, однако в гестационном периоде возникает ряд общих нагрузочных и адаптационных гемодинамических факторов, влияющих на течение сердечно-сосудистого заболевания. С 10 по 32 неделю объем крови, циркулирующей в сосудистом русле, увеличивается на 30-35%, что в сочетании с повышением гидростатического капиллярного давления приводит к возрастанию количества внеклеточной жидкости на 5-6 л. Одновременно с этим усиливается работа левого желудочка, что сопровождается увеличением ударного и минутного объемов на 35-50%, ростом систолического и пульсового давления, снижением диастолического давления на руках. В конце второго-третьем триместрах возникает физиологическая тахикардия до 85-90 сокращений сердца в минуту.

Классификация

В зависимости от происхождения пороки сердца, выявляемые у беременных, бывают врожденными и приобретенными. С учетом локализации различают изолированные митральные, аортальные, трикуспидальные аномалии, повреждения клапанов легочной артерии, дефекты внутрисердечных перегородок, комбинированные и сочетанные поражения. По характеру патологических изменений выделяют стеноз (сужение), недостаточность (расширение), аномальные отверстия, транспозиции сосудов.

Большое прогностическое значение в систематизации пороков имеет выраженность сердечной недостаточности: при I (скрытой) стадии ее признаки появляются только при физических нагрузках, при IIА отмечаются умеренно выраженные симптомы в покое, усиливающиеся при движении, при IIБ — в покое определяются значительные нарушения гемодинамики, для III (дистрофической) характерны органные метаболические расстройства. На основании этого критерия различают четыре степени риска осложнений у беременных, страдающих пороками сердца:

Iстепень. Риск отсутствует. Признаков сердечной недостаточности нет, давление в легочной артерии нормальное, ревматический процесс неактивен. Отделы сердца и толщина миокарда не изменены. Вероятность осложненного течения гестации не отличается от показателей в общей популяции. Беременность не противопоказана.
IIстепень. Умеренно повышенный риск. Отмечаются скрытая сердечная недостаточность и I степень активности ревматизма, умеренное увеличение давления в системе легочной артерии. Отделы сердца незначительно или умеренно утолщены и дилатированы. Беременность допускается, но возможно ухудшение состояния пациентки.
IIIстепень. Высокий риск акушерских и кардиологических осложнений. Определяются сердечная недостаточность IIА ст., ревматизм II-III степени активности, легочная гипертензия, нарушения ритма. Отделы сердца гипертрофированы и расширены. Большинству пациенток гестацию рекомендуется прервать до 12 недели.
IVстепень. Крайне высокий риск материнской летальности из-за кардиологических и акушерских осложнений. Диагностируется сердечная недостаточность IIБ-III ст., значительная легочная гипертензия, выраженная систолическая дисфункция левого желудочка, цианоз. Беременность обычно прерывают независимо от сроков.

Симптомы пороков сердца у беременных

Клинические признаки зависят от типа анатомических дефектов, длительности заболевания и функциональной состоятельности миокарда. Пациентки с кардиологическими пороками жалуются на повышенную утомляемость, сонливость, ощущение слабости в мышцах, тяжесть в ногах. При нагрузках наблюдаются одышка, перебои, сердцебиения. У больных с выраженной недостаточностью кровообращения перечисленные симптомы также отмечаются в покое. Возможно появление бледности или цианотичности кожных покровов, отеков в области стоп, голеностопных суставов, голеней, возникновение приступов сердечной астмы с сухим кашлем или откашливанием небольшого количества слизистой мокроты, иногда содержащей прожилки крови.

Осложнения

Пороки со значительной декомпенсацией работы сердца являются ведущей причиной материнской смертности, которая может достигать 150-200 случаев на 100 тыс. живорождений, занимают второе место по показателям перинатальной летальности (12-29%). Основные акушерские осложнения при аномалиях строения сердца — самопроизвольные аборты, преждевременные роды, ранний токсикоз, гестозы, HELLP-синдром, дискоординация и слабость родовой деятельности, коагулопатические кровотечения в послеродовом периоде. Практически у каждой пятой беременной несвоевременно изливаются околоплодные воды.

В каждом втором случае беременности (кроме пациенток с риском I степени) отмечаются признаки задержки развития и гипоксии плода, вызванные хронической плацентарной недостаточностью. У женщин, имеющих врожденные сердечные аномалии, чаще рождаются дети с такой же кардиологической патологией. При пороках сердца повышается вероятность развития клинически значимых нарушений ритма, требующих специальной терапии, сердечно-сосудистых осложнений (тромбоэмболии, инфаркта миокарда, инсульта), эндокардита.

Диагностика

Поскольку врожденные и приобретенные пороки сердца могут протекать субклинически, в 27% случаев они впервые диагностируются именно в период беременности. Кроме традиционных физикальных исследований (перкуссии и аускультации сердца) при постановке диагноза используют современные инструментальные методы, позволяющие визуализировать анатомические дефекты и оценить функциональные возможности сердечно-сосудистой системы. Наиболее информативными для диагностики пороков сердца у беременных считаются:

Эхокардиография. Совокупное использование различных УЗИ-методик (одномерной и двухмерной ЭхоКГ), доплеровского сканирования дает возможность исследовать состояние клапанного аппарата, оценить толщину сердечных стенок и объем полостей, выполнить фазовый анализ и оценку сократимости. С помощью этого метода также определяются пороки крупных сосудов (грудной аорты и др.).
Электрокардиография. ЭКГ применяют для скрининга нарушений частоты и регулярности сердечного ритма, изменений проводимости, выявления возможных острых и хронических повреждений миокарда, осложняющих клиническую картину и ухудшающих прогноз беременности при пороке сердца. По показаниям исследование дополняют суточным мониторированием ЭКГ и фонокардиографией.

Из-за возможных повреждающих воздействий на плод беременным с анатомическими пороками сердца не рекомендуется проводить рентгенологические исследования и МРТ. В порядке исключения при подготовке к кардиовмешательствам допустимо зондирование полостей сердца. Для оценки состояния электролитного баланса и свертывающей системы показано определение концентрации калия и натрия в сыворотке крови, коагулограмма. Дифференциальная диагностика проводится с функциональными шумами в сердце при анемии, вегетососудистой дистонии, ИБС с развитием аневризмы, гипертонической болезнью у беременных, миокардитом, токсическими кардиомиопатиями, миокардиодистрофией, кардиомегалией. Кроме акушера-гинеколога к сопровождению беременной привлекается кардиолог. При необходимости пациентку осматривают кардиохирург, ревматолог, инфекционист, невропатолог, гематолог.

Лечение пороков сердца у беременных

При кардиологических пороках существует три критических периода гестации, во время которых рекомендована плановая госпитализация. На 10-12 неделях возможно обострение ревматизма за счет физиологического снижения иммунитета и уменьшения секреции кортикостероидов. Именно на этом сроке принимается решение о возможности пролонгации беременности. На 26-32 неделях сердечно-сосудистая система пациентки испытывает наибольшие нагрузки, что требует дополнительной коррекции терапии. За 2-3 недели до родов возможно развитие или усугубление сердечной недостаточности под действием перегрузочных гемодинамических факторов, которые следует учитывать при выборе способа родоразрешения.

Основными терапевтическими задачами являются профилактика акушерских осложнений, купирование обострений и рецидивов у больных ревматизмом, предупреждение расстройств ритма и проводимости. Адекватное медикаментозное лечение является предпочтительным для ведения большинства беременных женщин с пороками сердца, включая пациенток с сердечной недостаточностью. Лекарственные средства для фармакотерапии подбираются кардиологом индивидуально. Обычно беременным назначаются:

Антибактериальная терапия. 10-14-дневные профилактические курсы полусинтетических пенициллинов показаны женщинам с ревматическими пороками из I и II групп риска. Антибиотики применяют по показаниям с учетом активности ревматического процесса и при необходимости дополняют глюкокортикоидами.
Тиазидные и петлевые диуретики. Обеспечивают уменьшение объема циркулирующей крови при недостаточной сократительной активности желудочков. При левожелудочковой недостаточности средства комбинируют с препаратами, которые уменьшают приток крови в камеры сердца, и периферическими вазодилататорами.
Сердечные гликозиды. При отсутствии легочной гипертензии такие медикаменты поддерживают сердечный выброс и адекватную перфузию различных органов и систем, в том числе фетоплацентарного комплекса. С помощью гликозидов также можно купировать тахисистолическую фибрилляцию предсердий.
Нитраты. Благодаря депонированию крови в венах большого круга кровообращения средства этой группы снижают преднагрузку на сердце, что позволяет уменьшить признаки венозной легочной гипертензии и застоя крови в малом круге. Недостатком применения нитратов является возможное уменьшение сердечного выброса.
β-адреноблокаторы. Препараты, снижающие силу сокращений миокарда, рекомендованы беременным с синусовой тахикардией, при которой увеличивается давление в полости левого предсердия, возникает застой крови в легочном круге кровообращения. Могут применяться при тахисистолической фибрилляции предсердий.
Антикоагулянты. С учетом срока беременности и результатов тромбоэластограммы женщинам с сердечными пороками назначают низкомолекулярные гепарины, антиагреганты в комбинации с периферическими вазодилататорами, улучшающими капиллярный кровоток. Во время родов введение гепарина прекращают.

При наличии показаний выполняются малоинвазивные операции (эндоваскулярная баллонная дилатация аортального стеноза и пр.) и закрытая митральная комиссуротомия. Открытые хирургические вмешательства по протезированию клапанов с выключением естественного кровообращения проводятся только при угрозе жизни женщины и невозможности чрескожной коррекции аномалии.

При наличии порока сердца предпочтительны программированные естественные роды в дневное время суток с введением гормонально-энергетического комплекса для профилактики аномальной родовой деятельности и максимальным нарастающим обезболиванием с использованием масочного наркоза и эпидуральной анальгезии. Для бережного родоускорения применяется амниотомия. В родах допустимо назначение утеротоников, спазмолитиков, антигипоксантов. Потуги в период изгнания выключаются при высокой активности ревматизма, комбинированных и сочетанных пороках, стенозах, нарушениях кровообращения.

При обнаружении активного ревматического процесса, признаков нарушения кровообращений, развитии поздних гестозов, плацентарной недостаточности с хронической гипоксией или задержкой развития плода родоразрешение выполняется досрочно на 34-37 неделях. Абсолютными показаниями к проведению кесарева сечения являются терапевтически резистентная прогрессирующая сердечная недостаточность, III степень активности ревмокардита, аневризма аорты, коарктация аорты с выраженной гипертензией, полное нарушение атриовентрикулярной проводимости, использование искусственного водителя ритма, подострое течение септического эндокардита, пороки с нагрузкой преимущественно на левые отделы сердца, сопутствующая акушерская патология (крупный плод, узкий таз, неправильное положение ребенка).

Прогноз и профилактика

Исход беременности и родов при пороках сердца зависит от варианта анатомического дефекта, наличия нарушений кровообращения, активности ревматизма (при аномалиях ревматического происхождения). Абсолютными противопоказаниями к вынашиванию ребенка считаются сочетанные и комбинированные виды пороков, единый желудочек, коарктация аорты, выраженный аортальный стеноз, сочетание анатомических аномалий с бактериальным эндокардитом, тахиаритмией, легочной гипертензией 2-3 степени, синдром Эйзенменгера, синдром Марфана с увеличением диаметра корня аорты более 4,5 см, предшествующая послеродовая кардиомиопатия. Прогноз также ухудшается при выраженных степенях сужения (недостаточности) сердечных клапанов и по мере увеличения возраста беременной - после 30 лет вероятность развития недостаточности кровообращения повышается вдвое.

В остальных случаях при планировании беременности необходимо учитывать рекомендации кардиолога, на прегравидарном этапе максимально компенсировать порок и купировать ревматическую лихорадку, по показаниям выполнить операцию по коррекции порока до зачатия. Беременным показана ранняя постановка на учет в женской консультации, диетотерапия с достаточным потреблением белка, микроэлементов и витаминов, ограничением количества жидкости и поваренной соли. Рекомендованы дозированные физические нагрузки, нормализация режима работы и отдыха, профилактическое использование растительных препаратов с седативным эффектом.

1. Ведение беременных с врожденными пороками сердца/ Волчкова Н.С., Субханкулова С.Ф., Субханкулова А.Ф.// Вестник современной клинической медицины. — 2016 — Т. 9, вып. 4.

3. Врожденные пороки сердца и беременность/ Дашкевич В.Е., Кирильчук М.Е.// Международный медицинский журнал. - 2011 - №1.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия - самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25-40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5-10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3-8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9-25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью - такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже - аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации - болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова-Роже), средний - равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой - равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки - 10% (приточные, трабекулярные) - расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки - 5% - расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки - частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Читайте также: