Врожденные кисты легких. Аномалии сосудов легких

Обновлено: 17.05.2024

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) - Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Врожденные пороки развития легких у детей

Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) - это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

С - общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• рентгенография органов грудной клетки.

• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);

• частый, длительный кашель (приступообразный или ежедневный, часто продолжающийся целый день, изредка только ночью);

• на одышку (прогрессирующая, постоянная, усиливающая при физической нагрузки, усиливающая при ОРВИ).

• сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности);

• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.

• дыхательная недостаточность обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких;

• ОАК: При наслоении бактериальной инфекции могут быть нейтрофилез, лейкоцитоз, ускорение СОЭ в периферической крови;

• Исследование мокроты - при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания и чувствительность к антибиотикам.

• Консультация врача анестезиолога - перед бронхологическим исследованием для назначения премедикационной терапии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1.5]

Лечение

Режим соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

• Увлажненный кислород 1-2 л\мин до стабилизаций сатурации кислорода.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

• при изолированных односторонних поражениях: кистозная гипоплазия, кистозные бронхоэктазы - операция торакотомия.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ, первичная профилактика врожденных пороков развития включают следующие меры:

• улучшение питания женщин на протяжении всего репродуктивного периода путем обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов;

• планирование семьи, женщинам планировать беременность и проводить витаминную профилактику врожденных пороков развития плода;

• устранение воздействия веществ-тератогенов (тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов);

• улучшение соматического здоровья женщины (борьба с инсулинорезистентностью, профилактика гестационного диабета, снижение избыточной массы тела и др.);

• совершенствование учебной работы с медицинскими работниками, причастными к укреплению профилактических мер в отношении пороков развития.

• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости;

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (Ambroxol)

Аминофиллин (Aminophylline)

Ацетилцистеин (Acetylcysteine)

Гентамицин (Gentamicin)

Ипратропия бромид (Ipratropium bromide)

Кислород (Oxygen)

Преднизолон (Prednisolone)

Сальбутамол (Salbutamol)

Флуконазол (Fluconazole)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Госпитализация

• неэффективность проводимой терапии при обострении рецидивирующей инфекции нижнего отдела респираторного тракта с целью верификации диагноза.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Review Article. Montasser Nadeem, Basil Elnazir, and Peter Greally. Congenital Pulmonary Malformation in Children. J. Scientifica. Volume 2012, Article, P.1- 7. May 2012. 2) S. Ceran, B. Altuntas, G. Sunam, and I. Bulut, “Congenital lobar emphysema: is surgery routinely necessary,” African Journal of Paediatric Surgery, vol. 7, no. 1, pp. 36-37, 2010. 3) Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. 4) Пороки развития и наследственные заболевания легких /Учебное пособие. - Самара - 2003. - 113 с. 5) Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких // Н.Новгород. 2000. 300 с. 6) Розинова Н.Н., Лев Н.С. Захаров П.П. Бронхоэктатическая болезнь у детей // Пульмонология 2007. - 4. - 91 -94.

   Информация

   1) Иманкулова Кульзия Джалешовна - кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.

   2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна - кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.

   
   Рецензенты:
   Садибекова Лейла Данигалиевна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.

   
   Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

   Кистозная гипоплазия легких ( Врождённая кистозная мальформация легких , Кистозно-аденоматозный порок легких , Поликистоз легких )

   Кистозная гипоплазия лёгких - это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.

   МКБ-10

   
   

   Общие сведения

   Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.

   
   

   Причины

   Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:

   • Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
   • Олигогидрамнион.Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.

   Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.

   Патогенез

   Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

   Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

   Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

   • Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
   • Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
   • Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
   • Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

   Симптомы

   Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

   Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

   Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

   Осложнения

   В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

   Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.

   Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами - амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» - выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:

   Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

   При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.

   Прогноз и профилактика

   Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

   Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

   1. Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф. Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.// Сибирский медцинский журнал. - 2000.

   2. Исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей и тактика их ведения в зависимости от особенностей клинического течения/ Галягина Н.А., Халецкая О.В.// Современые технологии в медицине. - 2014.

   4. Кистозная гипоплазия лёгких: клиническое наблюдение / Гаврисюк И.В., Рудиченко В.М., Кушнерова М.А. // Украинский пульмонологический журнал - 2014 - №1.

   Пороки развития легких

   Пороки развития легких - грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

   
   

   Пороки развития легких - врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

   На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

   Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

   К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

   Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

   По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

   • Агенезию - порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
   • Аплазию - порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
   • Гипоплазию - одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

   Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

   • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) - расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
   • Трахеобронхомаляцию - несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
   • Синдром Вильямса-Кемпбелла - гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
   • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке - врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

   Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

   К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

   Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

   • Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
   • Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
   • Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

   К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

   Симптомы пороков развития легких

   Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

   Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

   Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

   Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

   Диагностика пороков развития легких

   Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

   Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

   Лечение пороков развития легких

   Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

   При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

   При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

   Прогноз и профилактика пороков развития легких

   При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

   1. Пороки развития, наследственные и интерстициальные болезни легких у детей: учеб.-метод. пособие/ Самаль Т. Н. - 2014.

   2. Клинико-эпидемиологические особенности врожденных кистозно-аденоматозных пороков развития легких в Нижегородской области/ Галягина Н.А., Халецкая О.В., Удалова О.В., Царева Л.А.// Медицинский альманах. - 2013 - №3 (30).

   3. Пороки развития и наследственные заболевания легких/ Бородулина Е.А., Суворова Г.Н., Бородулин Б.Е. - 2016.

   4. Врожденные заболевания легких плода (течение беременности, диагностика и исходы): Автореферат диссертации/ Кохно Н. И. - 2005.

   Киста легкого

   Киста легкого - патологическая полость в паренхиме легкого, заполненная воздухом или жидкостным содержимым. Течение кисты легкого может быть бессимптомным, клинически выраженным (с одышкой, кашлем, тяжестью и болями в груди) и осложненным (инфицированием, пневмотораксом, кровотечением и др.). Основная диагностика кисты - рентгенологическая, включающая обзорную рентгенографию органов грудной клетки, КТ легких, ангиопульмонографию, бронхографию. Лечение легочных кист преимущественно хирургическое - удаление кисты или резекция легкого посредством торакотомии или видеоторакоскопического вмешательства.

   
   
   

   Кистами легких называют внутрилегочные полости полиэтиологичного происхождения, обычно содержащие слизистую жидкость или воздух. Ввиду большого разнообразия патоморфологических форм заболевания, судить об истинной распространенности кист легких в популяции довольно сложно. По данным некоторых исследователей, среди всех больных с болезнями органов дыхания пациенты с кистами легких составляют 2,9-5,3%. Кисты легкого встречаются у представителей всех возрастов: от новорожденных младенцев до лиц преклонного возраста. Несмотря на свою доброкачественность, при осложненном течении киста легкого может представлять серьезную угрозу для жизни, поэтому в пульмонологии в отношении данных патологических образований принято проведение хирургической лечебной тактики.

   Происхождение врожденных и дизонтогенетических кист легкого связано с дефектами формирования легкого в эмбриональном периоде. Чаще всего такие внутриутробные нарушения включают агенезию альвеол, расширение терминальных бронхиол либо задержку формирования периферических бронхов. Легочные кисты являются структурным компонентом таких врожденных аномалий развития легких, как:

   • кистозная гипоплазия
   • врожденная долевая эмфизема
   • синдром Маклеода и ряд других.

   Среди дизонтогенетических кист легких наиболее часты дермоидные кисты и кистозные лимфангиомы, которые также нередко рассматриваются как доброкачественные опухоли легких.

   Более распространены в практике торакальных хирургов приобретенные кисты легких, образующиеся в исходе заболеваний паразитарного, инфекционного и неспецифического (поствоспалительного, посттравматического) и иного генеза. К числу паразитарных и инфекционных принадлежат кисты, формирующиеся в легких при эхинококкозе, цистицеркозе, туберкулезе, сифилисе. Причинами возникновения прочих кист могут служить воспали­тельно-деструктивные процессы: пневмонии, абсцесс легкого, бактериальная дест­рукция легкого, травмы и ранения легкого, обтурация бронха и пр.

   Патанатомия

   По морфологическим особенностям кисты легких делятся на истинные и ложные. Первые из них всегда врожденные, их внешняя оболочка представлена соединительной тканью с элементами бронхиальной стенки (хрящевыми пластинками, гладкомышечными и эластическими волокнами и др.). Внутренний слой истинной кисты легкого образован эпителиальной выстилкой из клеток кубического и цилиндрического эпителия, продуцирующего слизистый секрет (бронхогенные кисты) или альвеолярного эпителия (альвеолярные кисты). Ложные кисты носят приобретенный характер, а в их стенке отсутствуют структурные элементы бронха и слизистая оболочка.

   В зависимости от этиопатогенеза (происхождения и механизмов образования) различают врожденные, дизонтогенетические и приобретенные кисты легких.

   • Врожденные кисты формируются еще в антенатальном периоде, и ребенок рождается уже с наличием данного порока развития легкого. Такие кисты обычно выявляются в детском возрасте. К ним относятся: кистозная гипоплазия легких, бронхиолярная эмфизема легких, кистозно измененное добавочное легкое, внутридолевая секвестрация, врожденные гигантские кисты.
   • Дизонтогенетические кисты легких также представляют собой врожденные образования, обусловленные нарушением развития бронхолегочных почек в эмбриогенезе. Однако развитие дизонтогенетических кист начинается уже в постнатальном периоде, поэтому патология может выявляться в различном возрасте. К таким образованиям принадлежат дермоидные кисты, бронхогенные кисты, бронхогенные кистаденомы легких.
   • Приобретенные кисты образуются на определенном этапе жизни под влиянием заболеваний и травм легких. В их число входят эхинококковая киста легкого, буллезная эмфизема, пневмоцеле, туберкулезные каверны, «тающее легкое», эмфизематозно-буллезная секвестрация легких и др.

   Симптомы кисты легкого

   Малые и неосложненные кисты легкого носят бессимптомное течение. Клинические признаки появляются при увеличении размеров кист и сдавлении окружающих структур либо вследствие осложненного течения. Большие или множественные кисты сопровождаются тяжестью и болями в груди, кашлем, одышкой, иногда дисфагией.

   Переход от бессимптомного течения к осложненному может быть инициирован ОРВИ или пневмонией. При нагноении кисты легкого на первый план выходят признаки тяжелой интоксикации (слабость, адинамия, анорексия) и гектическая лихорадка. На фоне общего недомогания возникает кашель со слизисто-гнойной мокротой, возможно кровохарканье.

   Прорыв заполненной гноем кисты в бронх сопровождается откашливанием обильной, иногда зловонной мокроты, улучшением общего состояния, уменьшением интоксикации. Полость кисты освобождается от гноя, однако ее полная облитерация наступает редко. Чаще заболевание приобретает рецидивирующее течение, постепенно приводя к формированию вторичных бронхоэктазов и диффузного пневмофиброза.

   При прорыве содержимого кисты в плевральную полость может развиваться клиника спонтанного пневмоторакса, пиоторакса, плеврита. Для осложнений данного типа характерно внезапное появление болей в груди, сильного, приступообразного кашля, нарастающего цианоза, тахикардии и одышки. Возможными исходами подобных осложнений могут стать образование бронхоплеврального свища и хроническая эмпиема плевры.

   Воспалительный процесс в дренирующем кисту бронхе способствует образованию клапанного механизма, приводящего к нарастанию давления внутри полости кисты и ее напряжению. Киста быстро увеличивается в размере, сдавливает окружающие сегменты легкого, вызывает смещение органов средостения. Клиническая картина напряженной кисты легкого напоминает клинику клапанного пневмоторакса (одышка, тахипноэ, цианоз, набухание вен шеи, тахикардия). Тяжелое состояние больных обусловлено дыхательной недостаточностью и гемодинамическими нарушениями. В течении напряженной кисты легкого выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. Кроме всего перечисленного, киста легкого может осложняться легочным кровотечением и малигнизацией. При дренирующихся кистах у детей существует угроза асфиксии.

   Ввиду отсутствия или скудности симптоматики неосложненные кисты легкого обычно остаются нераспознанными. Они могут стать случайной находкой при профилактической флюорографии. Физикальные данные могут включать укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, иногда - «амфорическое» дыхание.

   Основная роль в выявлении кист легкого принадлежит методам рентген-диагностики. Изменения, определяемые при рентгенографии легких, обусловлены видом и происхождением кист. Обычно обнаруживается образование шаровидной формы с четкими контурами. В полости кисты иногда виден горизонтальный уровень жидкости. Для уточнения локализации и происхождения кист применяются МСКТ и МРТ легких.

   
   

   Результаты бронхографии наиболее информативны в диагностике открытых кист легкого, когда возможно попадание контрастного вещества в полость. При закрытых кистах бронхография и ангиопульмонография позволяет обнаружить кисту по косвенным признакам - в этом случае бронхи и сосуды будут огибать округлую тень в легком. Подтверждение диагноза может быть достигнуто в хо­де диагностической торакоскопии.

   Кисты легкого следует дифференцировать с доброкачественными и злокачественными опухолями легких периферической локализации, метастазами в легкое, туберкуломой, блокированным абсцессом, ограниченным пневмотораксом, целомической кистой перикарда, опухолями средостения и др.

   Лечение кисты легкого

   Лечебная тактика в отношении кист легкого, главным образом, хирургическая. Неосложненная киста легкого подлежит удалению в плановом порядке. Вместе с тем, не следует затягивать с оперативным вмешательством, поскольку возникновение осложнений может перевести статус операции в разряд экстренных, что может негативно сказаться на прогнозе и выживаемости. Чаще всего при неосложненных вариантах заболевания производится изолированное удалении кисты или экономная резекция легкого. Операция осуществляется как посредством торакотомии, так и с применением видеоторакоскопии. При распространенных процессах (поликистозе, вторичных необратимых изменениях паренхимы) может выполняться лобэктомия или пневмонэктомия.

   При кистах легких, осложненных нагноением, проводится предоперационная медикаментозная подготовка, а оперативное вмешательство выполняется после купирования обострения. В случае развития пио- или пневмоторакса осуществляется экстренное дренирование плевральной полости с последующей местной и системной антибиотикотерапией. Неотложная помощь при напряженной кисте легкого, осложненной дыхательной недостаточностью, заключается в срочном выполнении пункции и трансторакального дренирования кисты под УЗИ-контролем. Во всех этих случаях хирургическое вмешательство осуществляется вторым этапом и носит более радикальный характер.

   Прогноз при плановом лечении неосложненной кисты легкого благоприятный; отдаленные послеоперационные результаты хорошие. В случае осложненного течения исход зависит от сроков и полноты оказания первичной помощи. В остром периоде гибель больных может наступить от дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, массивного кровотечения; послеоперационная летальность достигает 5%. В остальных случаях возможна инвалидизация вследствие стойких вторичных изменений в легких (бронхоэктазов, распространенного пневмофиброза, хронизации гнойных процессов). Таким больным требуется пожизненное диспансерное наблюдение пульмонолога. Профилактика приобретенных кист легкого заключается в предупреждении травм, специфических и неспецифических болезней легких.

   1. Врожденные кисты легкого/ Кохно Н.И., Холмс Н.В.// Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. - 2016.

   2. Солитарные бронхиальные кисты легких (клиника, диагностика, лечение): Автореферат диссертации/ Коренев А. Е. - 2003.

   3. Диагностика полостных образований в легких/ Яковлев В.Н. и соавт.// Клиническая медцина. - 2012. - №7.

   4. Хирургическое лечение врожденных солитарных кист легких и его отдаленные результаты: Автореферат диссертации/ Сидоров М.А. - 2012.

   Читайте также:

     
   • Анатомия: Передние ветви спинномозговых нервов, rami ventrales.
     
   • Синдром Адамса-Кершнера (Adams-Kershner)
     
   • Лечение рака яичника у беременной
     
   • Методы введения питательного зонда. Парентеральное питание.
     
   • Фотосистемы. Биохимия фотосинтеза. Источник кислорода.