Влияние положения головы на латентный нистагм и диссоциированную вертикальную девиацию

Обновлено: 16.05.2024

Для цитирования: Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение: диагностика и лечение. РМЖ. 2012;27:1370.

Головокружение может возникать при различных заболеваниях, отличающихся друг от друга по этиологии и патогенезу. Оно может быть системным и несистемным, длиться от нескольких секунд до суток и более, может возникать спонтанно или под воздействием определенных условий: например, может быть спровоцировано изменением положения тела и/или головы. Пациенты с головокружением попадают к врачам разных специальностей, и от правильной интерпретации данной симптоматики во многих случаях зависят направление диагностического поиска, а также адекватность и эффективность назначаемого лечения.

В настоящее время наиболее частой причиной головокружения, связанного с патологией внутреннего уха, считается доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ), которое составляет, по данным различных авторов, от 17 до 35% всех периферических вестибулярных расстройств [3-6,24,25]. Основным проявлением заболевания являются кратковременные приступы системного головокружения, возникающие при перемене положения головы. ДППГ достаточно легко диагностируется и в большинстве случаев излечивается с помощью методик, выполняемых в амбулаторных условиях.
Впервые такое состояние описал Barany в 1921 г. Он привел выписку из истории болезни пациентки, у которой приступы системного головокружения возникали только при укладывании на правый бок, носили кратковременный характер (длились до 30 с), сопровождались тошнотой, при этом визуализировался правосторонний ротаторный нистагм. Если сразу же после прекращения приступа больная поворачивала голову направо, то приступа не возникало, а для его повторного возникновения пациентке необходимо было полежать некоторое время на спине или другом боку.
С того времени был достигнут значительный прогресс в понимании этой патологии. Как было доказано в клинических исследованиях, во время хирургических вмешательств на полукружных каналах и в эксперименте на животных [10,30,31], причиной возникновения головокружения при ДППГ являются фрагменты отолитовой мембраны эллиптического мешочка, которые при свободном перемещении проникают в эндолимфатическое пространство полукружных каналов. В зависимости от расположения частиц по отношению к купуле и полукружному каналу различают купулолитиаз и каналолитиаз. Некоторые вестибулологи для упрощения объединяют эти два термина в один - «отолитиаз».
Каналолитиаз предполагает наличие свободно плавающих отолитов в просвете полукружного канала. Это состояние было впервые описано S.F. Hall и J.A. McClure в 1979 г. [16]. Свободно плавающие в эндолимфе частицы были обнаружены S.K. Agrawal и L.S. Parnes [4] в 30% случаев при операциях по поводу ДППГ. В эксперименте этот феномен был продемонстрирован L.S. Parnes и J.A. McClure [30]. Термин «купулолитиаз», означающий наличие частиц, прилипших к купуле полукружного канала, был введен в научный оборот H.F. Schuknecht [31].
Для лучшего понимания патофизиологии данного состояния следует коротко напомнить особенности строения полукружных каналов. Три полукружных канала во внутреннем ухе воспринимают угловые ускорения и расположены почти под прямым углом друг к другу. Каждый канал заполнен эндолимфой и имеет расширение, именуемое ампулой. Ампула содержит в себе купулу, покрытую желатинозной массой, которая прикреплена к волосковым клеткам рецептора. Движения купулы могут вызывать стимулирующий и угнетающий ответ, зависящий как от направления движения эндолимфы, так и от того, в каком канале это движение происходит. Необходимо отметить, что купула практически полностью перекрывает просвет ампулы, поэтому частицы отолитовой мембраны, попадая в полукружный канал, могут выйти оттуда только через его гладкое колено. Подавляющее большинство случаев ДППГ обусловлено локализацией отолитов в заднем (вертикальном, сагиттальном) полукружном канале (ЗПК). Это происходит, по-видимому, в связи с тем, что большинство свободно плавающих в эндолимфе обломков отолитов под влиянием силы гравитации попадают в ЗПК, который наиболее низко располагается как при вертикальном, так и при горизонтальном положении тела человека. Однажды попав в ЗПК, осколки отолитов не могут выйти через «купулярный барьер», блокирующий выход из канала. Поэтому частицы отоконий оказываются «в ловушке» и могут покинуть канал только через его гладкое колено [10].
Возникает вопрос: почему отоконии покидают отолитовую мембрану и, что называется, отправляются в свободное плавание? По мнению большинства исследователей, в 50-70% случаев причину развития такого состояния установить не удается [27]. Однако возникновение этого заболевания может быть связано с черепно-мозговой травмой (7-17%), вирусным лабиринтитом (15%), болезнью Меньера (5%), ототоксическим действием антибиотиков (гентамицин), хирургическими вмешательствами на внутреннем ухе, мигренями, обусловленными нейроциркуляторной дистонией (спазм лабиринтной артерии) и т.д. [2,14,15,18-20,22,25]. Также нельзя исключить тот факт, что в связи с большой распространенностью ДППГ может быть случайной находкой при других заболеваниях, являясь при этом сопутствующей патологией.
Со времен публикаций D.J. Lim в 1984 г. [25] стало известно, что сферический и эллиптический мешочки отличаются высокой метаболической активностью и имеют сложную ультраструктуру. Размер отоконий составляет приблизительно 10 микрон, они обладают большим удельным весом, чем эндолимфа. Отоконии воспроизводятся в течение всей жизни человека и подвергаются дегенерации при естественном старении организма. Резорбция отоконий осуществляется с помощью темных клеток, расположенных в утрикулюсе и саккулюсе. Нарушения в различных звеньях метаболизма отоконий могут привести к изменению их формы, гиперпродукции и неспособности полноценной деминерализации темными клетками. В результате таких нарушений массы отолитов накапливаются в саккулюсе и утрикулюсе и затем попадают в различные отделы перепончатого лабиринта под влиянием силы гравитации [10,12]. При посттравматических ДППГ частицы отоконий попадают в полукружные каналы вследствие травматического разрушения отолитовой мембраны.
Клиника этого заболевания очень характерна. Пациенты описывают внезапные сильные приступы системного головокружения с горизонтальным или вертикальным движением предметов или их комбинацией, возникающие при определенном положении головы или движениях, чаще всего это переворачивание в кровати, повороты головы в сторону, разгибание и сгибание шеи. Пациенты часто идентифицируют больное ухо, точно указывая, на каком боку у них возникает головокружение, а на каком - нет. Приступы головокружения продолжаются не более 30 с, однако многие люди преувеличивают их продолжительность, говоря о нескольких минутах. Приступы головокружения могут быть единичными, а могут повторяться через разные промежутки времени: от нескольких приступов в неделю до нескольких приступов в течение дня. В дополнение к системным головокружениям многие больные жалуются на тошноту и ощущение покачивания.
Симптомы отсутствуют, если больной избегает провоцирующих движений. При ДППГ не наблюдаются тугоухость, шум в ушах, головная боль и другие симптомы. Название этого заболевания говорит о благоприятном его течении, однако в ряде случаев оно может быть опасным, особенно если приступ системного головокружения возникает при нахождении человека на большой высоте, глубине или при управлении транспортом [5,6,9,21,24,36].
Для подтверждения диагноза ДППГ необходимо провести пробу Дикса-Холлпайка, которая была впервые предложена в 1952 г. (рис. 1) [9].
Больной сидит на кушетке, при этом голова повернута на 45° в предполагаемую больную сторону, а взгляд фиксирован на лице врача (нос, переносица). Больного резко укладывают на спину, при этом голову запрокидывают назад на 30° назад, сохраняя разворот на 45° в больную сторону. При положительной пробе после небольшого латентного периода (1-5 с) возникают головокружение и ротаторный нистагм, направленный в плоскости ЗПК исследуемого уха (при левостороннем ДППГ - по часовой стрелке, при правостороннем - против часовой стрелки), которые длятся не более 30 с. После исчезновения нистагма больного быстро усаживают в исходное положение, при этом в большинстве случаев возникает реверсивный нистагм - ротаторный, направленный в обратную сторону, менее сильный и продолжительный, в сочетании с легким головокружением.
Проба Дикса-Холлпайка обязательно проводится с двух сторон. Если во время проведения пробы нистагм и головокружение не выявлены, проба считается отрицательной. Проба может быть положительной с двух сторон, особенно это характерно для посттравматического ДППГ. Следует отметить, что нистагм, получаемый при данной пробе, безусловно периферический, т.е. он подавляется фиксацией взора, поэтому без специального оборудования (очков Френзеля или инфракрасной регистрации движения глаз) он может быть не зафиксирован.
Почему в пробе Дикса-Холлпайка возникает раздражение или угнетение заднего полукружного канала? В положении со свешенной головой «критическая масса» частиц отоконий отходит от купулы, индуцируя ампулофугальное отклонение купулы, что приводит к раздражению нейроэпителиальных клеток ампулярного рецептора ЗПК и, следовательно, к возникновению нистагма и головокружения, непродолжительных по времени, т.к. после достижения частицами самой низкой точки канала купула возвращается в нейтральное положение. Когда больного усаживают, масса отоконий движется в противоположном направлении, вызывая ампулопетальное движение купулы, т.е. тормозя нейроэпителиальные клетки, это приводит к возникновению менее сильного нистагма в противоположном направлении.
Следует напомнить, что стимуляция полукружного канала вызывает более сильный ответ, чем его угнетение. При последовательном неоднократном выполнении пробы Дикса-Холлпайка нистагм истощается, и симптоматика головокружения исчезает, т.к. частицы рассеиваются по каналу и не создают критическую массу [11,12,16,33].
У определенной части больных при проведении пробы Дикса-Холлпайка можно не выявить типичного нистагма, но при этом возникает типичное позиционное головокружение - так называемое «субъективное ДППГ» [17,21,33]. Это может происходить по нескольким причинам: во-первых, нистагм может не визуализироваться врачом, во-вторых, может истощаться в результате повторяющихся тестов, в-третьих, из-за наличия легкой формы ДППГ, при которой стимуляция вестибуло-глазодвигательного пути недостаточна.
Дифференциальная диагностика данного заболевания проводится с несколькими патологическими состояниями. При ортостатической гипотензии в отличие от ДППГ головокружение сопровождается ощущением мушек перед глазами, нистагм возникает только при резком вставании и запрокидывании головы. Ключ к диагнозу - сравнение АД в положении больного лежа и стоя.
Вертеброгенное головокружение наряду с ДППГ является одним из наиболее частых вестибулярных нарушений и характеризуется головокружением, появляющимся при поворотах головы и шеи. Возникновение его обусловлено патологическими изменениями дегенеративного, воспалительного, обменного и травматического характера в межпозвонковых суставах и связочном аппарате шейного отдела позвоночника, приводящими к нарушению кровообращения в позвоночной артерии, ирритации симпатического позвоночного сплетения, а также к изменению состояния проприорецепторов в спазмированных шейных мышцах.
Но помимо головокружения при остеохондрозе шейного отдела позвоночника имеется ряд симптомов, таких как тупая, ноющая боль в шее, ограничение движений головы, усиление боли при резком сгибании или разгибании шеи, а также при длительной постоянной нагрузке на шейный отдел позвоночника, иррадиация боли в затылочную область головы, верхние конечности. При обследовании больных может определяться ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника (особенно поворотов и наклонов головы). Часто больные предъявляют жалобы на снижение слуха и шум в ушах, усиливающийся при поворотах головы. Кохлеовестибулярные нарушения определяют клиническую картину синдрома позвоночной артерии или заднего шейного симпатического синдрома Барре-Льеу, который характеризуется интенсивными головными болями, шумом в ушах и снижением слуха, приступами головокружения и нарушением зрения.
Опухоли задней черепной ямки помимо позиционного головокружения проявляются выраженными расстройствами равновесия, центральным диагональным или вертикальным нистагмом, направленным вниз и усиливающимся в положении лежа, симптомами поражения лицевого, тройничного и других черепно-мозговых нервов.
Позиционное головокружение встречается также при рассеянном склерозе, однако при этом заболевании характерно возникновение нистагма при запрокидывании головы, когда один глаз находится выше, а другой - ниже горизонтальной плоскости (поражение вестибулярных ядер дна IV желудочка) [34,35].
За последние 20 лет методы лечения ДППГ серьезно изменились в связи с прогрессом в понимании патогенеза данного заболевания [7,8,13,23,24,29]. Раньше больным советовали избегать триггерных положений, а лекарственная терапия носила симптоматический характер. Позже появились методики и маневры, позволяющие осколкам отолитов вернуться обратно в эллиптический мешочек.
В 1988 г. A. Semont и соавт. описали методику, которая базируется на теории купулолитиаза (рис. 2) [17,32]. Авторы полагают, что путем выполнения серий быстрых смен положения головы происходит освобождение частиц, прилипших к купуле. При выполнении этой методики пациент сначала находится в положении сидя, с головой, повернутой в сторону, противоположную больной стороне. Затем больного быстро укладывают на бок - в сторону больного уха, при этом положение головы сохраняется, то есть в данном случае пациент находится лицом вверх. Спустя 5 мин. больного перекладывают через исходную позицию на другой бок, при этом голова по-прежнему повернута в «здоровую» сторону (лицом вниз). В этом положении пациент остается на 10-15 мин., а затем медленно садится в исходное положение.
Согласно методике J.M. Epley (рис. 3), предложенной в 1992 г. [1,13], пациента укладывают в положение Дикса-Холлпайка по указанному выше способу и оставляют его в этом положении на 1-2 мин. Затем резко переворачивают на бок, при этом голову поворачивают на 180°, чтобы она оказалась в положении, диагонально противоположном позиции Дикса-Холлпайка. Если при этом возникают головокружение и нистагм (продолжение движения отоконий в ампулофугальном направлении к утрикулюсу), то маневр удался. Больной удерживается в этом положении в течение 1-2 мин. Затем его усаживают, и в том случае, если манипуляция была успешной, ни головокружения, ни нистагма не возникает. В оригинальном описании для повышения эффективности вышеуказанной методики автор применял вибрацию черепа, однако в последующих работах было доказано, что метод Epley очень эффективен независимо от использования вибрации [15].
Большинство врачей после проведения позиционных терапевтических методик рекомендуют больному находиться в вертикальном положении в течение 24-48 ч [26], хотя многочисленными исследованиями доказано, что это необязательно [28]. Эффективность предложенных методов неоспорима и подтверждена многочисленными исследованиями [7,9,12-13].
В заключение следует отметить, что, по мнению большинства зарубежных исследователей, ДППГ является отдельной нозологической формой, в основе которой - выход осколков отолитов из отолитовой мембраны утрикулюса и попадание их в эндолимфатическое пространство полукружных каналов, чаще заднего, что клинически проявляется кратковременным (в течение 20-30 с) системным головокружением, связанным с определенным положением головы и тела, иногда сопровождающимся тошнотой, при этом отсутствуют какие-либо признаки поражения слухового анализатора. Все это возникает в большинстве случаев идиопатически или в результате травмы головы. Наличие ДППГ при других заболеваниях внутреннего уха или ЦНС, скорее всего, является случайной находкой, т.е. в данных случаях ДППГ является сопутствующим заболеванием. ДППГ хорошо диагностируется и часто проходит самостоятельно или излечивается с помощью простых методик, без каких-либо хирургических и медикаментозных вмешательств.

Литература
1. Asawavichianginda S., Isipradit P., Snidvongs К., Supiyaphun P. // Ear Nose Throat J. 2000. Vol. 79. Р. 732-734.
2. Atacan E., Sennaroglu L., Gene A., Kaya S. // Laryngoscope. 2001. Vol. 11. Р. 1257-1259.
3. Atlas J.T., Parnes L.S. // Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2001. Vol. 9. Р. 284-289.
4. Agrawal S.K., Parnes L.S. // Ann. N. Y. Acad. Sci. 2001. Vol. 942. Р. 300-305.
5. Baloh R.W., Honrubia V., Jacobson K. // Neurology. 1987. Vol. 37. Р. 371-378.
6. Bourgeois P.M., Dehaene I. // Acta neurol. (Belg.) 1988. Vol. 88. Р. 65-74.
7. Cohen H.S., Jerabek J. // Laryngoscope. 1999. Vol. 109. Р. 584- 590.
8. Collison P.J., Kolberg A. // S.D.J. Med. 1998. Vol. 51 (3). Р. 85-87.
9. Dix M.R., Hallpike C.S. // Proc. roy. Soc. Med. 1952. Vol. 45. Р. 341.
10. Dohlman G. // Acta Otolaryngol. Suppl. (Stockh). 1944. Vol. 51. Р. 211.
11. Epley J.M. // N.Y. Ann. Acad. Sci. 2001. Vol. 942. Р. 179-191.
12. Epley J.M. // Otolaryngol. Head Neck. Surg. 1980. Vol. 88. Р. 599-605.
13. Epley J.M. // Otolaryngol. Head Neck. Surg. 1992. Vol. 107. Р. 399-404.
14. Gross E.M., Ress B.D., Viirre E.S., Nelson J.R., Harris J.P. // Laryngoscope. 2000. Vol. 10. Р. 655-659.
15. Hain T.C., Helminski J.O., Reis I.L., Uddin Arch. M.K. // Otolaryngol. Head Neck Surg. 2000. Vol. 126. Р. 617-622.
16. Hall S.F., Ruby R.R., McClure J.A. J. // Otolaryngol. 1979. Vol. 8 (2). Р. 151.
17. Hawthorne M., el-Naggar M. // J. Laryngol. Otol. 1994. Vol. 108. Р. 935-939.
18. Ishiyama A., Jacobson K.M., Baloh R.W. // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 2000. Vol. 109. Р. 377-380.
19. Karlberg M., Hall K., Quickert N., Hinson J., Halmagyi G.M. // Acta Otolaryngol. 2000. Vol. 120. Р. 380-385.
20. Katsarkas A. // Acta Otolaryngol. 1999. Vol. 119 (7). Р. 745-749.
21. Kentala E., Pyykko I. // Acta Otolaryngol. 2000. Vol. 543. Р. 20-22.
22. Lempert T., Leopold M., von Brevern M., Neuhauser H. // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 2000. Vol. 109. Р. 1176.
23. Lempert T., Tiel-Wilck K. // Laryngoscope. 1996. Vol. 106. Р. 476-478.
24. Lynn S., Pool A., Rose D., Brey R., Suman V. // Otolaryngol. Head Neck Surg. 1995. Vol. 113. Р. 712-720.
25. Lim D.J. // Otol. Rhinol. Laryngol. 1984. Suppl. 112. Р. 17-24.
26. Massoud E.A., Ireland D.J. // J. Otolaryngol. 1996. Vol. 25. Р. 121-125.
27. Mizukoshi K., Watanabe Y., Shojaku H., Okubo J., Watanabe I. // Acta Otolaryngol. 1988. Vol. 447. Р. 67-72.
28. Nuti D., Nati C., Passali D. // Otolaryngol. Head. Neck. Surg. 2000. Vol. 122. Р. 440-444.
29. Oas J.G. Ann. N.Y. // Acad. Sci. 2001. Vol. 942. Р. 201-209.
30. Parnes L.S., McClure J.A. // Laryngoscope. 1992. Vol. 102 (9). Р. 988-992.
31. Schuknecht H.F., Ruby R.R. // Adv. Otorhinolaryngol. 1973. Vol. 20. Р. 434.
32. Semont A., Freyss G., Vitte E. // Adv. Otorhinolaryngol. 1988. Vol. 42. Р. 290-293.
33. Tirelli G., D'Orlando E., Giacomarra V., Russolo M. // Laryngoscope. 2001. Vol. 11. Р. 1053-1056.
34. Благовещенская Н.С. Отоневрологические симптомы и синдромы. М., 1990. С. 73-78.
35. Григорьев Г.М. // Вестник оториноларингологии. 1997. № 3. С. 4-7.
36. Солдатов Н.Б., Сущева Г.П., Храппо Н.С. Вестибулярная дисфункция. М., 1980.

Нистагм и состояния, напоминающие нистагм

Нистагм — это повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма:

маятникообразный нистагм (плавные синусоидальные колебания)
толчкообразный нистагм (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы)

У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма собираются данные анамнеза пациента (сведения о приёме лекарственных препаратов, алкоголя и т.д.) и проводится полное обследование движений его глазных яблок.

Выявление нистагма осуществляется путём слежения за объектом от центра к периферии при неподвижной голове пациента.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке. Нейрональный интегратор даёт возможность удерживать рассматриваемый предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма.

Зеленые стрелки - горизонтальный нистагм. Синие стрелки - вертикальный нистагм. Розовые стрелки - вращательный нистагм.

Что такое нистагм?

Нистагм - это состояние, при котором глаза двигаются быстро и неконтролируемо, как правило, ритмично. Движение обычно происходит в обоих глазах и может быть быстрым или медленным.

Другие симптомы нистагма могут включать:

Снижение остроты зрения
Головокружение или проблемы с балансом
Вынужденное положение головы в повёрнутом или наклонённом состоянии
Чувствительность к свету или снижение зрения в темноте
Головокружение (ощущение вращения) или осциллопсия (изображения движутся из стороны в сторону)

Структуры глаза: глаз, роговица, хрусталик, сетчатка, зрительный нерв. Зрительный путь (вид головного мозга снизу): зрительный нерв, зрительный тракт, зрительная лучистость, зрительная кора.

Что вызывает нистагм?

Глаза и определенные части мозга составляют зрительный путь. Нистагм может возникать при дисфункции тех частей этого пути, которые контролируют движения глаз и влияют на стабилизацию зрения.

Врожденный нистагм начинается вскоре после рождения и вызван аномалиями развития структур глаза или зрительного пути.

Приобретенный нистагм начинается в любое время после достижения 6-ти месячного возраста и может иметь медицинские или неврологические причины, включая прием некоторых лекарств, инсульт, травму головы, опухоли головного мозга и проблемы с внутренним ухом.

Лечение нистагма разнообразно и зависит от первопричины. Обратитесь к врачу для подробной консультации и обсуждения вариантов лечения.

Виды нистагма

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
опсоклонус (частые саккадические колебания)
миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

Влияние положения головы на латентный нистагм и диссоциированную вертикальную девиацию

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Ключевые слова: вертикальный нистагм, вестибулярная дисфункция, вестибулоокулярный рефлекс, видеоокулография, центральные вестибулярные нарушения.

Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data
A.A.Vavilova

Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, Saint Petersburg

The article is devoted to the study of vertical nystagmus as a sign of central vestibular disorders in neurological and otorhinolaryngological practice. Vertical nystagmus is believed to indicate central vestibular disorders. The modern models that explain its mechanism are outlined. Based on the literature data, the requirements for the evaluation of this pathology are discussed.
Own observations of vertical nystagmus in 5 patients, obtained during the examination of 60 patients with complaints of dizziness, which were conducted in the departments of otorhinolaryngology and maxillofacial surgery of Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, are given. Registration of spontaneous nystagmus in the course of an otoneurological examination was carried out using video-oculography.
It is noted that vertical nystagmus was rarely detected in the examined patients (in 5 out of 60), which can be explained by the fact that patients with peripheral vestibular pathology dominate in otorhinolaryngological practice. It was detected only in the dark and was detected in patients with central vestibular disorders. It is discussed that the common factors of its change in positional samples (when placed on the back, turning in this position of the head to the side, etc.) for problems of topical diagnosis require further study. The article is addressed to the attention of neurologists and otorhinolaryngologists.

Key words: vertical nystagmus, vestibular dysfunction, vestibuloocular reflex, videooculography, central vestibular disorders.
For citation: Vavilova A.A. Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data // RMJ. 2018. № 10(II). P.79 -83.

Для цитирования: Вертикальный нистагм: диагностическое значение и требования к проведению оценки по данным литературы. РМЖ. 2018;10(II):79-83.

Статья посвящена вопросам исследования вертикального нистагма как признака центральных вестибулярных нарушений в неврологической и оториноларингологической практике. Обсуждаются требования к оценке данной патологии.

Введение

Вертикальный нистагм (ВН) — вид спонтанного нистагма с ритмическим подергиванием глазных яблок в вертикальной плоскости, при котором быстрый компонент направлен вверх или вниз. Считается, что ВН свидетельствует о вестибулярных нарушениях центрального характера.

Патогенез ВН

В большом числе работ показано, что направленный вверх нистагм (в англоязычной литературе: upbeat nystagmus или upbeating nystagmus — бьющий вверх нистагм) возникает при поражениях на уровне моста, среднего мозга, реже — каудальной части ствола [1, 2].
Он возникает в результате нарушения передачи импульса от верхнего вестибулярного ядра в области моста к глазодвигательным ядрам (III пара черепных нервов), расположенным в среднем мозге. Предполагается, что эта передача осуществляется посредством волокон ventral tegmental tract, проходящих в вентральной области покрышки среднего мозга [3]. АвторамиC.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005) предложена гипотеза, которая объясняет механизм ВН вниз следующим образом: при поражении в этой зоне происходит гипоактивация передаваемого импульса, что приводит к снижению активности мотонейронов, действующих на мышцы, поднимающие глазное яблоко. Это вызывает появление медленного компонента нистагма, направленного вниз, его прерывает быстрый компонент вверх, генерируемый саккадической системой (иллюстрация этого механизма, представленная в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приводится на рис. 1а).

Повреждение в области вентрального тегментального тракта (ventral tegmental tract), идущего от верхнего вестибулярного ядра (Superior vestibular nucleus, ядра Бехтерева) к глазодвигательному ядру (III пара), приводит к гипоактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вниз (см. рис. 1а).
В норме мозжечок подавляет верхнее вестибулярное ядро, повреждение в мозжечке приводит к дезингибиции верхнего вестибулярного ядра и в конечном итоге к гиперактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вверх (рис. 1б). Продолговатый мозг может получать коллатеральную ветвь от верхнего вестибулярного ядра и оказывать в норме ингибирующее действие на флокулярную зону мозжечка. При повреждении же (рис. 1в) в продолговатом мозге происходят нарушение ингибирующего влияния мозжечка, гиперактивация верхнего вестибулярного ядра и медленное движение глаз вниз, как в случае, представленном на рисунке 1а.
Схема взаимодействия вышеперечисленных отделов в норме (рис. 1г) получена из клинических результатов, наблюдаемых в случаях, показанных на рис. 1а, 1б и 1в, и экспериментальных данных при опытах на кошках и обезьянах. По мнению авторов, схема применима в восходящей вестибулярной системе и, по-видимому, не имеет эквивалента в нисходящей системе.
По данным МРТ у пациентов с направленным вверх нистагмом причинами нарушений в указанных зонах ствола головного мозга наиболее часто были: ишемический инсульт [1], реже — геморрагический инсульт, очаги рассеянного склероза [4]. Нистагм вверх также может наблюдаться при мигрени, энцефалите, энцефалопатии Вернике, интоксикациях [2]. Сообщают о появлении нистагма с направлением вверх как побочного действия применения транквилизаторов группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [5].
Нистагм с быстрым компонентом вниз (downbeat nystagmus — бьющий вниз нистагм), по имеющимся данным, обусловлен различными поражениями мозжечка — они могут локализоваться во флокуло-нодулярной зоне, в парафлокулярной зоне и в области язычка. Механизм ВН вниз объясняют следующим образом. В норме мозжечок оказывает ингибирующее действие на вестибулярные ядра. При поражении мозжечка его подавляющая функция ослабевает [6]. Дезингибиция приводит к гиперактивности вестибулярных ядер и усилению импульса мотонейронов к мышцам, поднимающим глазное яблоко, а в результате — к вестибулоокулярному рефлексу с медленным компонентом вверх, прерываемым быстрым компонентом вниз [3]. (Схематическое изображение этой гипотезы, представленное в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приведено на рис. 1б).
Как показало сопоставление данных нистагмометрии и МРТ, у пациентов с нистагмом вниз мозжечковые нарушения наиболее часто были вызваны краниоцервикальной аномалией (аномалией Арнольда — Киари I типа), мозжечковой дегенерацией [3], опухолью, полинейропатией [7]. Причинами нистагма вниз также могут быть диффузное заболевание (например, энцефалит), рассеянный склероз, интоксикации (алкоголем, препаратами лития, противоэпилептическими, антиаритмическими препаратами) [8, 9].

Оценка ВН

Описание исследования вертикального нистагма

Материал и методы

С учетом перечисленных выше позиций мы проанализировали данные вестибулометрии 60 пациентов в возрасте от 21 до 79 лет (34 женщины и 26 мужчин), которые были обследованы вестибулологом-оториноларингологом в связи с жалобами на головокружение амбулаторно и в стационаре в отделениях оториноларингологическом и челюстно-лицевой хирургии ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова. У большинства пациентов имелась вестибулярная дисфункция периферического характера (вследствие вестибулярного нейронита, отолитиаза, болезни Меньера, хронического среднего отита и др.); у меньшей части выявлялись центральные вестибулярные нарушения (вследствие сосудистых нарушений, заболеваний шейного отдела позвоночника, рассеянного склероза); у некоторых пациентов имелись смешанные вестибулярные нарушения. Всем пациентам проводились традиционные отоневрологические тесты (визуальная оценка глазодвигательных реакций, оценка координации, равновесия, исследование функции других черепных нервов), осмотр ЛОР-органов, исследование слуха. Пациентам, у которых предполагались центральные вестибулярные нарушения, выполнялись дополнительные исследования: МРТ головного мозга, ангиография сосудов головного мозга, проводилась консультация невролога. Для регистрации различных видов нистагма использовалась видеоокулография (видеоокулограф производства Interacoustics, Дания). С помощью видеоокулографии выполнялась оценка спонтанного нистагма на свету и в темноте в положении сидя, нистагма с поворотом головы на 90° вправо и влево, проводилась проба Дикса — Холлпайка и позиционные тесты: запись нистагма в положении лежа на спине и с последующими поворотами головы вправо и влево. Некоторым пациентам в связи с выраженностью вестибулярной дисфункции объем исследования ограничивали исследованием спонтанного нистагма в положении сидя и лежа.

Результаты и обсуждение

Как видно из таблицы 1, наиболее часто у пациентов выявлялся горизонтальный спонтанный нистагм (у 36 из 60), в подавляющем большинстве случаев он выявлялся в темноте (в дополнение к данным, указанным в таблице, отметим, что «шейный» нистагм в положении сидя при поворотах головы на 90° вправо или влево выявлен у 3 пациентов; вертикально-ротаторный нистагм в тесте Дикса — Холлпайка, подтверждающий доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, отмечен у 8 пациентов).

ВН, соответствующий указанным выше требованиям к исследованию ВН и его оценке в пунктах 1 и 5, обнаруживался только у 5 пациентов из 60 — у 4 пациентов он был направлен вверх и у 1 пациента — вниз. Во всех случаях ВН был выявлен только в темноте, головокружением не сопровождался. В положении лежа на спине у 4 пациентов с ВН вверх интенсивность нистагма возрастала, как, например, у пациента Ж. (рис. 2), и это не сопровождалось головокружением. У пациента с нистагмом вниз отмечалось усиление нистагма в положении на спине с поворотом головы вправо.

У 3 из 5 пациентов с ВН, помимо вертикального компонента, имелся менее интенсивный горизонтальный компонент нистагма (рис. 3), и это делало направление нистагменных ударов при просмотре видеозаписей визуально более похожим на диагональные движения.
У 4 пациентов с ВН вверх, по данным МРТ, отсутствовали очаговые изменения головного мозга, однако по совокупности данных анамнеза, отоневрологического осмотра и исследования сосудов головного мозга их состояние было расценено как хроническая вестибулопатия (у 3 пациентов) и затянувшаяся вестибулопатия (у 1 пациента) центрального характера сосудистого генеза. Опираясь на имеющиеся в литературе представления о генезе ВН вверх, можно предположить, что сосудистые нарушения у этих 4 пациентов затрагивали область ствола головного мозга. У 1 пациента с ВН вниз за 7 дней до обследования проведена операция на шейном отделе позвоночника (шейная дискэктомия, корпородез С5/С6), и возникновение нистагма вниз можно было объяснить с позиций возможного ухудшения кровоснабжения в бассейне мозжечковых артерий в послеоперационном периоде.

Заключение

Нистагм

Нистагм - это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже - косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм - широко распространенная нозология в практической офтальмологии. Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма. Основные причины развития приобретенной формы:

Патология головного мозга. Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте.
Черепно-мозговая травма. Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
Интоксикация. Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
Поражение вестибулярного аппарата. Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
Снижение остроты зрения. Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой, травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма.

При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

Маятникообразный (ундулирующий). Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
Толчкообразный. Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую - быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
Смешанный. Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
Ассоциированный. Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
Диссоциированный. Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже - косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма - вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией - амблиопией и смешанным астигматизмом. Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи. Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту.

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

Микропериметрия. Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Электронистагмография (ЭНГ). Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
Визометрия. У пациентов наблюдается понижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора.
Рефрактометрия. Диагностика проводится с целью установления типа клинической рефракции. У больных нистагмом часто возникает нарушение способности к аккомодации, миопия. Редко диагностируют гиперметропию.
КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для выявления патологических новообразований или признаков дислокации структур головного мозга, что может лежать в основе возникновения патологии.

Лечение нистагма

Лечебная тактика зависит от выраженности симптоматики и формы нистагма. Этиотропная терапия определяется основным заболеванием. Для устранения нистагма применяется:

Консервативная терапия. Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
Оперативное вмешательство. Цель хирургического лечения - формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения. Рекомендовано применение контактных линз, поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

Читайте также: