Васкулиты сетчатки у ребенка

Обновлено: 28.04.2024

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Консультация офтальмолога - бесплатно!

Консультация офтальмолога БЕСПЛАТНО при удалении халязиона, новообразований (папиллом) век, инородных тел роговиц и конъюнктивы! (цена .

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Ардамакова Алеся Валерьевна

Врач-офтальмолог, лазерный хирург

Кандидат медицинских наук

Никулина Ольга Васильевна

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Офтальмологические операции

"MediaMetrics", радиостанция, программа "Медицинские гаджеты" (ноябрь 2017г.)

Сетчатка глаза, как и любой другой орган, нуждается в кислороде и питательных веществах. Недостаточность кровоснабжения может привести к серьезным изменениям зрения и даже его потере. Ведь именно сетчатка фиксирует изображение в своих клетках, превращая «картинку» в нервные импульсы и передавая ее в головной мозг, где и происходит расшифровка изображения.

Диагностика и лечение ангиопатии сетчатки

Ангиопатия - повреждение, приводящее к повышенной проницаемости сосудов сетчатки.

Стоит отметить, что ангиопатия сетчатки не является самостоятельной патологией, она всегда появляется в результате определенных заболеваний. При ангиопатии сетчатки возникает расширение сосудов, сужение или извитость, что изменяет скорость кровотока и ухудшает нервную регуляцию. Поражение сосудов сетчатки помогает врачу-офтальмологу выявить основное заболевание на начальном этапе, иногда даже до появления симптомов болезни.

В основном ангиопатия сетчатки распространена у людей старше 40 лет, но иногда патология встречается у детей и новорожденных.

Коварство ангиопатии сетчатки состоит в том, что на раннем этапе она протекает почти бессимптомно. А на более позднем сроке, когда началось ухудшение зрения, процесс может стать необратимым.

Причины ангиопатии сетчатки

Частое повышение давления губительно действует на сетчатку глаза, поражая стенки сосудов изнутри. Стенки сосудов утолщаются, фибротизируются. Нарушается циркуляция крови, образуются тромбы, начинают лопаться сосуды на глазах, что может привести к кровоизлиянию в сетчатку. Характерный признак гипертонической ангиопатии - узкие извитые сосуды глазного дна.

Сахарный диабет, вернее постоянный избыток глюкозы в крови, приводит к воспалению сосудистых стенок не только сетчатки, но и кровеносных сосудов всего организма. При сахарном диабете происходит просачивание крови в ткань сетчатки, утолщаются стенки капилляров, уменьшается диаметр сосудов, замедляется скорость кровотока. Все это может привести к частичной потере зрения.

Пониженное давление способствует расширению сосудов сетчатки и снижению их тонуса. Поэтому скорость кровотока замедляется, образуются тромбы, повышается проницаемость стенок сосудов. При ангиопатии сетчатки, вызванной гипотонией, пациенты часто жалуются на сильную пульсацию глазных сосудов.

Травмы глаз, черепа и позвоночника также могут привести к поражению сосудов глаза. При длительном сдавливании грудной клетки или шеи повышается внутричерепное давление, что в свою очередь негативно сказывается на сосудах глаз. Сильные травмы чаще всего приводят к разрыву сосудистых стенок сетчатки и появлению кровоизлияний в глазу.

До сих пор не ясно до конца, при каких условиях начинается юношеская ангиопатия. Частые проявления данной патологии - воспалительный процесс в сосудах и кровоизлияния в сетчатку. Это приводит к глаукоме, катаракте, отслоению сетчатки и, в конце концов, к слепоте.

Атеросклеротические процессы в организме провоцируют формирование атеросклеротических бляшек в сосудах и сужение просвета в капиллярах. При недостаточности кровотока все органы и ткани испытывают недостаток кислорода, развивается ишемия. Давление в сосудах сильно повышается, что может привести к их разрыву.

Васкулит

Житель района

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Васкулит (ангиит, артериит) - общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других - жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт - далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

(гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) - тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска - молодые женщины. Признаки данного вида - слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах - пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Сосудистые заболевания сетчатки

Spectralis HRA+OCT (Heidelberg)

Spectralis HRA+OCT (Heidelberg), соединивший в себе функции флюоресцентной ангиографии сетчатки и оптической когерентной томографии, - уникальный прибор для ранней диагностики болезней глаз.

Основной причиной неизлечимой слепоты, как правило, являются сосудистые заболевания глаз. Непроходимость сосуда или недостаточный для нормального кровообращения ток крови приводят к инфарктам, микроинфарктам или просто хроническому дефициту кислорода в сосудах органа зрения.

Особенно опасно кислородное голодание для самой важной оболочки глаза - светочувствительного слоя сетчатки. Сложное строение сетчатки диктует особенно высокие требования к кровоснабжению в ее структурах. При полной непроходимости центральной артерии сетчатки зрение может исчезнуть в несколько секунд!

Характерная черта всех сосудистых заболеваний сетчатки глаза - локальное нарушение кровообращения, приводящее к непроходимости артерий и тромбозу вен.

Среди сосудистых заболеваний сетчатки можно отметить следующие наиболее распространенные:

Строение глаза и глазного яблока

Диагностика и лечение сосудистые заболеваний сетчатки

Лечение сосудистых заболеваний сетчатки

Отек сетчатки глаза

Отек сетчатки связан с повреждением сосудов и скоплением в ретине влаги и белковых структур. Это не самостоятельное заболевание, а симптом какой-то патологии. Например, макулярный отек сетчатки может наступить в результате сахарного диабета, сосудистых и воспалительных заболеваний.

Диабетическая ретинопатия

Диабетическая ретинопатия - достаточно коварное заболевание, развивающееся на фоне повышенного уровня сахара в крови и не имеющее симптомов на начальных этапах. Если травматическая ретинопатия возникает вследствие травмы глаза и проявляется отеком и кровоизлиянием, то диабетическая ретинопатия развивается тихо и незаметно.

Однако если лечение не будет начато на ранней стадии, может произойти отслоение сетчатки, которое ведет к слепоте. Для данного вида заболевания свойственна неоваскуляризация - патологический рост сосудов.

Более подробную информацию о данном сосудистом заболевании сетчатки глаз вы можете найти здесь.

Ангиопатия сетчатки

Ангиопатия - это поражение сосудов сетчатки разного диаметра. При ангиопатии сосуды становятся узкими и извитыми. Среди причин развития данной патологии можно выделить следующие заболевания: сахарный диабет, травма глаза, васкулит, остеохондроз шейного отдела, повышенное артериальное давление. О том, какими симптомами проявляется данное заболевание и какие методы наиболее эффективны для его лечения, вы можете прочитать здесь.

Тромбоз вен сетчатки

Симптомы тромбоза центральной ветви сетчатки глаза просты - появление слепых пятен в поле зрения или ощутимое, но безболезненное ухудшение зрения в одном глазу. Чаще всего этой патологией страдают люди пожилого возраста.

Провоцирующими факторами данного сосудистого заболевания сетчатки являются:

прием противозачаточных препаратов, диуретиков;
лейкемия, полицитемия и другие состояния, приводящие к повышению вязкости крови.

При появлении неблагоприятных условий стенки артерий утолщаются и становятся плотными, что приводит к сдавливанию соседней вены. В вене кровоток замедляется, образуя сгусток крови (тромб).

Застой крови усиливает проницаемость сосудов, жидкая часть крови заполняет сосудистое пространство, что приводит к отеку сетчатки и кровоизлияниям.

Тромбозы вен сетчатки могут появляться на центральной вене и в ее ветвях, развиваясь по ишемическому и неишемическому типу.

При неишемическом поражении появляются небольшие изменения в глазном дне, наблюдается некоторое падение остроты зрения.

Ишемический тип характеризуется возникновением в сетчатке множественных кровоизлияний и ватообразных (слепых) очагов. При этом происходит значительное ухудшение зрения.

В связи с риском появления различных осложнений при подобных нарушениях необходимо каждые 2 недели приходить на осмотр врача-офтальмолога.

Васкулит глаз

Воспалительное заболевание, характеризующееся поражением сосудов сетчатки, называют васкулитом глаз. Патологический процесс сопровождается ухудшением зрения, расширением сосудов глазного дна, изменениями в области сетчатой оболочки и отеком зрительного нерва. По причинам, локализации и характеру течения патологии различают большое количество форм васкулита глаза, поэтому большое значение имеет правильная диагностика заболевания.

Болезнь может затронуть как один, так и оба глаза (обычно васкулит распространяется на другой глаз в течение нескольких лет). Заболеванию подвержены молодые люди обоих полов в возрасте до 30 лет.

Пройти лечение васкулита глаз в Москве можно в офтальмологической клинике «ОкоМед». В этой статье врачи клиники расскажут о характерных особенностях и признаках заболевания, а также о современных методах его лечения.

Причины васкулита глаз

В настоящее время наука не может однозначно указать причины развития васкулита. Тем не менее, известно, что данное заболевание представляет собой иммуно-опосредованный воспалительный процесс, вызываемый эндогенными или экзогенными антигенами. Эта патология редко возникает как самостоятельная болезнь и в подавляющем большинстве случаев является осложнением других заболеваний — вирусных и бактериальных инфекций, иммунных проблем, аллергии на определенные лекарственные средства и т.д.

Такая форма болезни, как холодовой нейроваскулит, становится следствием постоянного переохлаждения. Наряду с характерным поражением сосудов сетчатки у таких больных отмечается бледность кожных покровов и холодные на ощупь конечности.

Ретиноваскулит может развиваться на фоне ревматического поражения сосудов глазного дна. В некоторых случаях специалисты говорят об идиопатическом васкулите глаза (причина развития патологии остается неизвестной).

Признаки и диагностика васкулита

Болезнь может проявляться в острой или хронической форме. При остром васкулите глаза пациент отмечает кратковременное затуманивание зрения, которое чередуется с периодами прояснения (иногда это повторяется несколько раз за день). Может также возникнуть ощущение мелькания перед глазами. Значительное снижение остроты зрения отмечается редко.

Поражение сосудов сетчатки приводит к патологическим изменениям в сетчатой оболочке и стекловидном теле. Кровеносные сосуды (как правило, венозные) окружены белым экссудатом, в текловидном теле присутствует лейкоцитарная зернистая взвесь. Иногда васкулит сопровождается сильным отеком центральной области сетчатки (макулы) и радужки, а также кровоизлияниями.

При васкулите зрительного нерва врач может отметить отек диска данного нерва, расширенными венами и геморрагиями в области глазного дна различных размеров и форм. При наличии кровоизлияний в области макулы заметно ухудшается зрение.

Васкулит любых структур глаза требует тщательной диагностики в условиях хорошо оснащенной офтальмологической клиники. Важная роль в обследовании пациентов с подозрением на васкулит играет флюоресцентная ангиография (ФАГ), которая позволяет не только выявить различные формы патологии, но и определить активность патологического процесса, а также уточнить локализацию и размеры зон ишемии и разрастаний сосудов (неоваскуляризация). Кроме того, данный метод диагностики дает специалисту возможность контролировать ход лечения и его последствия. При флюоресцентной ангиографии офтальмолог может выявить признаки васкулита еще до отсутствия изменений, определяемых офтальмоскопией.

Очень важно провести исследования с целью установления этиологии васкулита. Поэтому для диагностики заболевания используются, в частности, лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование на СОЭ, анализ мочи и т.д.).

Лечение васкулита глаз в Москве

Как уже было сказано выше, васкулит редко проявляется как самостоятельное заболевание, а потому при лечении васкулита глаза первоочередное внимание уделяется излечению болезни, спровоцировавшей развитие воспаления глазных сосудов. Так, если причиной является инфекция, необходимо принять меры к ее излечению, то есть провести медикаментозную противомикробную терапию и укрепить иммунную систему пациента.

Можно выделить три основных вида лечения васкулита глаз:

1) медикаментозное — для этого используются глюкокортикоиды, ангиопротекторы, антиоксиданты и некоторые другие группы препаратов;
2) экстракорпоральное — очищение крови методом плазмафереза;
3) хирургическое — различные операции, позволяющие устранить последствия васкулита (лазерная коагуляция сетчатки, ленсвитрэктомия и т.д.).

Выбор конкретной методики хирургического лечения васкулита глаза производится в зависимости от показаний и противопоказаний. Для предупреждения развития воспалительного процесса все такие операции выполняют в комплексе с терапией глюкокортикоидами.

Что касается прогноза при васкулитах глаз, то он зависит от того, насколько своевременно было выявлено и пролечено основное заболевание. Для предотвращения рецидивов воспаления сосудов глаз необходимо проводить профилактику инфекционных заболеваний, одеваться по сезону, всеми возможными способами укреплять свой иммунитет. При любых проблемах с глазами обращайтесь к опытным офтальмологам с хорошей профессиональной репутацией.

Васкулиты у детей

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

МКБ-10

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

вакцинация
избыточная инсоляция
переохлаждения
иммуносупрессия
инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» - аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда - пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1-4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы - аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

2. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении/ Шостак Н.А., Клименко А.А.//Клиницист ‒ 2005 ‒ №2.

Читайте также: