УЗИ при раке паращитовидной железы

Обновлено: 03.05.2024

Аденома паращитовидной железы - доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) - солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер - от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.

Причины

Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.

Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.

Патанатомия

Паращитовидные железы - небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.

Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.

Классификация

В зависимости от гистоморфологической структуры различают:

доброкачественные эпителиомы паращитовидных желез;
аденому из главных светлых клеток (водянисто-клеточную аденому);
аденому из главных темных клеток;
аденому из ацидофильных клеток, аденолипому (липоаденому).

Симптомы

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.

Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).

У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.

При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.

Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.

При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.

Диагностика

Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.

У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.

С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.

Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.

Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.

После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.

Прогноз

В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.

Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.

Опухоли паращитовидной железы на УЗИ

Ультрасонографические данные паращитовидной железы при опухоли

Серошкальное УЗИ. Гипоэхогенный узел позади доли щитовидной железы. Инфильтративная граница и кальцификация очень специфичны, наблюдаются в ~ 50% случаев. Толстая капсула гораздо чаще встречается при раке, чем при аденоме. Гетерогенность распространена, но наблюдается как с доброкачественными, так и со злокачественными опухолями околощитовидной железы. Кистозные изменения и неправильная форма неспецифичны.
Энергетический допплер. Нерегулярные сосуды, простирающиеся от периферии, скорее наводят на мысль о злокачественном, нежели доброкачественном поражении. Аденома паращитовидной железы, как правило, является гиперваскулярной с терминальным внутриопухолевым сосудом
Результаты КТ. Метод полезен при раке, возникающем в эктопических железах. Оценить степень локальной инвазии и метастазирования в легкие. Не значительно помогает при рецидиве после операции
Результаты ядерной медицины. Tc-99m. Локализует источник гиперпаратиреоза (ГПТ). Нечувствителен к метастазированию в легкие и локальному рецидиву средостения
Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для диагностики Tc-99m, который подтверждает наличие и локализацию заболевания. Также можно провести диагностику с помощью сонографии или КТ

Дифференциальная диагностика заболеваний околощитовидной железы на УЗИ

Аденома паращитовидной железы обычно неотличима от карциномы. Интратиреоидальная, четко выраженная опухоль с переменной эхогенностью, перинодулярный сосудистый рисунок, кистозные изменения
Дифференцированная карцинома щитовидной железы. Неопределенная опухоль с аномальной васкуляризацией ± лимфоузлы, ± кальцификация, ± кистозные изменения, ± экстратиреоидное расширение. Обычно на УЗИ выглядит более агрессивно, чем аденома паращитовидной железы

Патология. Основные характеристики карциномы. Трабекулярный рисунок, митотические фигуры, толстые волокнистые полосы, капсульная и / или сосудистая инвазия. Иногда наблюдаются кальцификация, кистозные изменения и коагуляционный некроз. Опухоль трудно отличить от аденомы. Поведение опухоли (метастазы) может быть только показателем злокачественности
Постановка, оценка и классификация. 80% хорошо дифференцированы, 10% умеренно дифференцированы, 8% слабо дифференцированы, 2% недифференцированы
Клинические проблемы. Презентация. Наиболее распространенные признаки / симптомы. Связано с тяжелой ГПТ и гиперкальциемией. Уровень ПТГ в сыворотке> 4-5 раз выше нормы. Уровень кальция в сыворотке выше, чем у пациентов с аденомой. Слабость, рвота, анорексия, запоры, полидипсия, полиурия, потеря веса, почечный камень. Рецидивирующий тяжелый панкреатит, язвенная болезнь и анемия в тяжелых случаях
Другие признаки / симптомы. Описан как замеченный с 15% синдром HPT-JT с аутосомно доминантным типом наследования. Редкое аутосомно-доминантное заболевание, связано с фиброзными опухолями в челюсти ± почечная гамартома, поликистоз почек, опухоль Вильмса и др.
Демография

Естественная история и прогноз при карциноме

Медленный, безболезненный рост; 5-летняя выживаемость: 70-85%
Размер опухоли и лимфоузлы не являются предикторами результата прогрессирования
Смерть чаще от гиперкальциемии, чем от опухоли

Лечение. Резекция по блоку является основой лечения. Адъювантное излучение дает противоречивые результаты.

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез - новообразования околощитовидных желез, представленные доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами. Опухоли паращитовидных желез практически всегда гормонально-активны, поэтому сопровождаются симптомами гиперпаратиреоза и гиперкальциемией; рак паращитовидных желез обнаруживается в виде пальпируемого образования на шее, иногда приводит в сдавлению пищевода, трахеи, парезу возвратного гортанного нерва. Диагностика опухолей паращитовидных желез заключается в выполнении УЗИ, тонкоигольной биопсии, радиоизотопного сканирования, КТ, селективной артериографии с забором венозной крови и определением уровня паратгормона. При опухолях паращитовидных желез показано их удаление; при раке - тотальное удаление околощитовидных желез и лимфаденэктомия.

Среди опухолей паращитовидных желез в эндокринологии встречаются доброкачественные аденомы (паратиреоаденомы) и злокачественные карциномы (рак). Опухоли паращитовидных желез являются достаточно редкими находками, однако в большинстве случаев обладают гормональной активностью, что служит важным диагностическим критерием. Гормонально-неактивные формы опухолей паращитовидных желез диагностируются менее чем в 5% наблюдений. Паратиреоаденомы морфологически представлены аденомами из главных светлых клеток, аденомами из главных темных клеток, аденомами из ацидофильных клеток и аденолипомами.

Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-2% случаев, обычно у лиц в возрасте 50-60 лет. Он может являться первичным процессом или развиваться вследствие озлокачествления аденомы. Гистологически опухоль представлена трабекулярным солидным раком. Основным признаком злокачественности служит инвазивный рост опухоли с прорастанием капсулы и окружающих тканей.

Причины опухолей паращитовидных желез

Этиология опухолей паращитовидных желез неизвестна. Гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией или опухолями паращитовидных желез, может носить спорадический или семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Опухоли паращитовидных желез чаще всего являются компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН типа I или II).

Ряд авторов высказывают мнение о связи опухолей паращитовидных желез с недостаточным питанием, авитаминозами, пониженным уровнем кальция, хроническим отравлением солями тяжелых металлов и т. д.

Симптомы опухолей паращитовидных желез

Клиническая картина гормонально активных опухолей паращитовидных желез связана с явлениями гиперпаратиреоза, обусловленного повышенной секрецией паратгормона и гиперкальциемией. При опухолях паращитовидных желез могут развиваться различные клинические синдромы: почечный, костно-мышечный, сердечно-сосудистый, желудочно-кишечный и др.

Почечный синдром при опухолях паращитовидных желез характеризуется полиурией, жаждой, снижением концентрационной функции почек, развитием мочекаменной болезни, почечного тубулярного ацидоза, диффузного нефрокальциноза, почечной недостаточности. Поражение органов желудочно-кишечного тракта может сопровождаться язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, диареей, анорексией, рвотой, желудочно-пищеводным рефлюксом.

Гиперкальциемия, вызываемая гормонально-активными опухолями паращитовидных желез, приводит к обызвествлению сосудов и клапанов сердца, артериальной гипертензии и аритмиям. При поражении глаз отмечается отложение кальция в поверхностных слоях роговицы, развитие кератита, катаракты. Нередко присоединяются признаки поражения центральной нервной системы - утомляемость, слабость, головная боль, депрессия, психозы.

Злокачественные опухоли паращитовидных желез могут изменять конфигурацию шеи, сопровождаться дисфагией и дисфонией за счет прорастания окружающих тканей и пареза гортани из-за вовлечения возвратного гортанного нерва. При пальпации рак паращитовидных желез определяется в виде плотной бугристой опухоли, имеющей ограниченную подвижность. Метастазы злокачественных опухолей паращитовидных желез определяются в лимфатических узлах шеи и средостения, легких, реже - костях, печени и почках.

Диагностика опухолей

Лабораторные исследования при опухолях паращитовидных желез выявляют увеличение уровня паратгормона, гиперкальциемию и гипофосфатемию, повышенную экскрецию кальция и фосфора с мочой. С целью топической диагностики опухолей паращитовидных желез проводится УЗИ, компьютерная томография шеи, субтракционная сцинтиграфия паращитовидных желез. Селективная ангиография позволяет не только визуализировать опухоль паращитовидных желез, но и произвести забор венозной крови для определения в ней уровня паратиреоидного гормона. Морфологическая верификация формы опухоли паращитовидных желез достигается благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии.

В интересах оценки поражения других органов могут проводиться УЗИ брюшной полости, почек, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, денситометрия, рентгенография грудной клетки и пищевода, консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога). Дифференциальная диагностика осуществляется между гиперплазией и опухолями паращитовидных желез, а также различными формами паратиреоидной неоплазии.

Лечение опухолей паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез лечатся только оперативным путем. На дооперационном этапе показано проведение симптоматической коррекции гиперкальциемии. При доброкачественных формах опухолей выполняется удаление аденомы, субтотальное удаление паращитовидных желез, иногда вместе с прилегающей долей щитовидной железы. В процессе операции необходимо избегать разрыва капсулы аденомы из-за опасности имплантационного рецидива опухоли паращитовидных желез.

При раке производится тотальное удаление околощитовидных желез, тиреоидэктомия с лимфодиссекцией и резекцией вовлеченных тканей. Лучевая терапия при злокачественных опухолях паращитовидных желез неэффективна. Послеоперационный гипопаратиреоз устраняется введением кальция и витамина D. Местные рецидивы опухолей паращитовидных желез возникают у 50% пациентов.

Опухоли паращитовидных желез - лечение в Москве

Комментарии к статье

К ужасу я с раком паращитовидной железы вошла в эти 2%. В течении 6 лет я наблюдалась в эндокринном центре г. Краснодара по поводу узлов щитовидной железы (аутоимунного зоба). Сначала был один маленьй узелок, потом появился ещё один. После результата биопсии мне было предложено произвести впрыскивание в узлы лекарственного вещества. После проведённой процедуры узлы немного уменьшились. Однако я чувствовала слабость, желание поспать. Кстати, мне хватало 15 минут сна и я чувствовала себя вновь бодрой. Совершенно случайно кроме необходимых анализов, показанный при заболевании щитовидной железы я самостоятельно в платной лаболатопии сдала кровь на определение количества паратгормона, кальция ионизированного, магния и фосфора. И как результат, превышение нормы птг в 7 раз, ионизированного кальция всего в 0, 2раза, магний и фосфор в норме. В течение 9 месяцев я прилежно посещала эндокринолог ческий центр, но к великому сожалению в 2010 году вообще очень мало знали о моей болезни--гиперпаратирезе. В конце концов мне предложили операцию, но я в тот момент не осознавала серьёзность болезни, и связанные с ней риски. Принять решение об операции, как не странно, мне помогла сеть Интернет, из которой я узнала, что 1%из всех случаев моего заболевания может быть cr-паращитовидной железы. Сейчас, пройдя почти 9 лет после операции я прочитала эту статью. Мне она многое объяснила в моей болезни. Однако я бы предложила автору дописать статью по вопросу ребилитацинного периода после операции, обязательность профилактики остеопороза, пожизненной гормонотерапии, приёма препаратов кальция, витамина d. К сожалению после удаления мне щитовидной и паращитовидной желез без вышеназванных мероприятий у меня стал прогрессировать остеопороз, выявилен преддиабет, повышение липопротеидов очень низкой плотности, гипермегалия печени. Поэтому, для тех у кого выявляется этот недуг я думаю необходимо информировать какие мероприятия должны проводится в после операционный период. Людей, у которых выявлен рак паращитовидной железы, призываю не падать духом, лечиться и всеми силами стараться - Жить! Спасибо за статью!

Уважаемая Татьяна! Благодарим Вас за высокую оценку нашей статьи и Ваши полезные советы. Мнение наших читателей чрезвычайно важно для нас. Желаем Вам здоровья на долгие годы!

Рак паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы — это довольно редкое злокачественное новообразование, оно отличается медленным ростом и позитивным прогнозом при лечении.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Рак паращитовидной железы - злокачественное новообразование, развивающееся из ткани околощитовидных желез.

Паращитовидные железы - четыре небольшие эндокринные железы, расположенные в области шеи, на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, симметрично ее продольной и поперечной осям. Реже встречаются ситуации, когда паращитовидных желез менее четырех, или более - от пяти до двенадцати. Иногда паращитовидные железы могут находиться в толще щитовидной.

Средний размер паращитовидной железы (длина/ширина/толщина) - 6х4х2 мм.

Паращитовидные железы выделяют паратгормон, участвующий в регуляции кальциевого обмена в организме. Нормальное содержание этого микроэлемента необходимо для прочности костей и зубов, передачи импульсов в нервной системе, сокращения мышечной ткани, протекания многих биохимических реакций. Паратгормон выделяется в кровь при снижении в ней уровня кальция.

Рак паращитовидной железы считается самым грозным, но при этом самым редким онкологическим заболеванием органов эндокринной системы. Его частота составляет около 5 случаев на 10 млн человек. Чаще возникает в одной железе, значительно реже - поражает несколько. Патологии более подвержены пожилые люди, средний возраст пациентов - 50-60 лет.

Опухоль отличается медленным ростом, высоким числом рецидивов после хирургического лечения, которые приводят к необходимости повторного оперативного вмешательства. Основная опасность этого вида рака в том, что в процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Причины и факторы риска развития рака паращитовидной железы

Точная причина развития злокачественных новообразований паращитовидной железы не выявлена. Основными предрасполагающими факторами принято считать:

возраст старше 50 лет;
отягощенную наследственность;
нелеченные кисты или аденомы щитовидной железы;
лучевую терапию на область шеи.

Благоприятные условия для развития рака паращитовидной железы:

нарушение минерального обмена в организме, дефицит йода и кальция;
авитаминоз;
нарушения пищевого поведения - истощение на фоне различных диет, обилие фаст-фуда в рационе; , злоупотребление алкоголем;
хронический стресс;
проживание в зоне неблагоприятной экологической обстановки;
отравление солями тяжелых металлов, в том числе из-за пассивного курения, употребления в пищу продуктов (грибы, ягоды), впитавших в себя выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами.

Признаки рака паращитовидной железы

В течение длительного времени опухоль может развиваться бессимптомно. При достижении больших размеров сдавливает пищевод, трахею, нервы гортани с соответствующей клиникой - затруднение глотания, поперхивание, кашель, осиплость, охриплость. На шее появляется характерное шишковидное выпячивание. Однако до появления этих признаков проходит много времени либо они могут не появиться совсем.

Основные симптомы рака паращитовидных желез связаны с явлениями гиперпаратиреоза - неконтролируемого и чрезмерного высокого синтеза паратгормона и, как следствие, гиперкальциемии - повышенного уровня кальция в крови. Нарушения кальциевого обмена затрагивают все органы и системы, поэтому клиническая картина может быть весьма разнообразной, с развитием различных синдромов.

жажда;
полиурия - частое и обильное мочеиспускание;
возникновение мочекаменной болезни и других патологий почек;
снижение концентрационной функции почек вплоть до развития почечной недостаточности.

потеря аппетита;
тошнота, рвота;
значительная потеря веса;
кишечные расстройства - чередование запоров и поносов;
развитие язвенных поражений ЖКТ, панкреатита, желчнокаменной болезни.

аритмия;
артериальная гипертензия;
обызвествление сосудов и клапанов сердца.

суставные, костные, мышечные боли;
спазматические сокращения мышц лица, горла, рук, ног;
судороги;
остеопороз - снижение прочности костей в результате вымывания кальция.

Гиперкальциемия также может приводить к отложению кальция в поверхностных слоях роговицы, больные страдают кератитами, у них развивается катаракта. Поражение центральной нервной системы выражается в быстрой утомляемости, слабости, частых головных болях, развитии психозов и депрессии. У больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос. У женщин рак паращитовидной железы может стать причиной болезненных менструаций.

На поздних стадиях возможно метастазирование в лимфатические узлы шеи, легкие, реже - в кости, почки, печень, тогда клиническая картина будет соответствовать метастатическому поражению того или иного органа.

Стадии рака паращитовидной железы

В связи с тем, что рак паращитовидной железы встречается достаточно редко и не накоплено достаточно данных о прогностических характеристиках опухолевого роста, стадирование этой онкопатологии весьма условно.

Выделяют четыре стадии рака паращитовидных желез:

I - имеется опухолевый узел без признаков роста, отсутствуют поражение лимфатических узлов и метастазы;
II - отмечается рост опухоли, ее инвазия в окружающие ткани, поражение ближайших лимфоузлов;
III - активный рост опухоли, прорастание в ближайшие ткани и органы, метастазы во всех группах регионарных лимфоузлов;
IV - к признакам III стадии добавляются метастазы в отдаленные органы.

Гистологической классификации рака паращитовидной железы не существует, это всегда карцинома, представленная трабекулярным солидным раком.

Диагностика рака паращитовидной железы

Диагностика заболевания достаточно сложна. Данных анамнеза, жалоб и симптоматики недостаточно для постановки диагноза. Дополнительно пациенту назначают клинический и биохимический анализы крови, анализ на содержание паратгормона, кальция, фосфатов в сыворотке крови, анализ на онкомаркеры, а также исследования для исключения поражения сердца, легких, почек. Визуализировать очаг помогают УЗИ, КТ, МРТ.

При спорных диагностических ситуациях, а также при подозрении на метастазы, проводятся позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), субтракционная сцинтиграфия.

Окончательный диагноз может быть поставлен только по результатам пункционной биопсии, которую до операции выполняют редко в связи с высокой имплантационной способностью опухоли и риском возникновения метастазов по ходу иглы, либо по результатам исследования операционного материала.

Методы лечения

Основной способ лечения этого вида рака - хирургический. Проводится операция тиреоидэктомия - тотальное удаление пораженной железы с резекцией вовлеченных тканей и части окружающих ее здоровых тканей. Довольно часто больным показана гемитиреоидэктомия - удаление пораженной паращитовидной железы с прилегающей к ней долей щитовидной железы. В пользу гемитиреоидэктомии говорит тот факт, что полное отделение опухоли от щитовидной железы технически затруднительно и может привести к разрыву капсулы опухоли, который, в свою очередь, является фактором риска возникновения рецидивов заболевания.

Вопрос о шейной лимфодиссекции (удаление регионарных лимфоузлов) при раке паращитовидной железы решается индивидуально в каждом случае. Операция довольно травматичная, при этом есть данные, что поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желез, а также их удаление, не влияют на показатели выживаемости пациентов.

Наряду с операцией (иногда перед ней), а также в качестве симптоматической терапии при неоперабельной опухоли, проводится лечение, направленное на коррекцию гиперкальциемии. Больным назначаются препараты, действие которых направлено на увеличение аккумуляции кальция в костной ткани. Как следствие, снижается уровень кальция в крови, что позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция в крови и развитии угрожающих жизни симптомов (нарушения ритма сердца, почечная недостаточность) проводятся неотложные мероприятия, направленные на коррекцию увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращение развития потенциально смертельных осложнений.

Лучевая и химиотерапия при раке паращитовидной железы применяются очень редко (некоторые клиники проводят терапию радиойодом), в том числе из-за недостаточности накопленных данных об эффективности этих методов лечения.

В случае рецидива опухоли выполняется повторная операция.

После удаления паращитовидных желез может развиться послеоперационный гипопаратиреоз - снижение уровня кальция в крови, который корректируется назначением препаратов кальция и витамина D.

Прогноз выживаемости при раке паращитовидной железы

Эффективность лечения и прогноз заболевания зависят от своевременной диагностики, адекватного хирургического лечения в специализированной клинике. Наиболее благоприятный прогноз - при первичных радикальных операциях без предшествующей биопсии и частичной резекции железы. Кроме того, на исход заболевания влияют уровень кальция в крови при первичном обращении и ответ организма больного на его коррекцию, общее состояние здоровья пациента.

После оперативного лечения необходим периодический мониторинг, который позволяет обнаружить ранние признаки гормонального и биохимического рецидива рака паращитовидных желез и оценить необходимость повторного хирургического вмешательства.

В целом, с учетом редкости заболевания и малом объеме накопленных статистических данных, считается, что рак паращитовидной железы характеризуется относительно медленным течением и относительно высокими показателями выживаемости после операции при высокой вероятности рецидивов. Пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших лечение, составляет 82,5%, а десятилетняя - около 65%. Неблагоприятный прогноз - при наличии отдаленных метастазов.

Профилактика

Специфической профилактики рака паращитовидной железы не существует. Людям, ближайшие родственники которых страдали этим видом рака, следует проявлять настороженность. Специальных мероприятий не требуется, достаточно внимательно относиться к своему самочувствию, делать УЗИ щитовидной железы во время диспансеризации.

Для уменьшения риска развития рака паращитовидных желез нужно вовремя лечить выявленные патологии щитовидной железы - аденомы, гипо- и гиперплазию.

Общие профилактические меры - отказ от алкоголя и курения, здоровый образ жизни, правильное питание.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Рак паращитовидных желез - симптомы и лечение

Что такое рак паращитовидных желез? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьяна Александра Георгиевича, онколога со стажем в 31 год.

Над статьей доктора Хитарьяна Александра Георгиевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рак паращитовидной железы — это злокачественное образование, которое обычно поражает людей в возрасте сорока или пятидесяти лет и возникает в одной из четырёх паращитовидных желёз, расположенных в области шеи и выделяющих паращитовидный гормон, усиливающий выработку кальция в кровь. [1]

Это один из самых редких видов рака. Он составляет 0,005% всех раковых заболеваний. В медицинской литературе описано около 1000 случаев диагностики такой патологии.

Самой частой причиной рака паращитовидной железы являются следующие редкие заболевания, которые передаются по наследству:

семейный изолированный гиперпаратиреоз;
синдром множественной эндокринной неоплазии первого типа (MEN1 и 2).

Ещё одной причиной возникновения заболевания является лечение лучевой терапией — оно может увеличить риск развития аденомы паращитовидной железы.

В некоторых источниках встречается информация о следующих факторах риска:

отравление солями тяжёлых металлов (употребление в пищу продуктов, впитавших выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами, пассивное курение и т. д.);
авитаминоз;
неполноценное и недостаточное питание.

Они действительно оказывают влияние на паращитовидную железу, но их роль в формировании рака паращитовидной железы не доказана.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рака паращитовидных желез

К симптомам рака паращитовидной железы относят: [2]

слабость;
гиперкальциемия (высокий уровень кальция в крови) с последующим обызвествлением клапанов сердца и сосудов, аритмиями и развитием артериальной гипертензии ;
поражение центральной нервной системы, проявляющееся психозами, головной болью и депрессией ;
развитие кератита (воспаления роговицы) и катаракт на фоне отложения кальция в роговице;

тошнота и рвота;
потеря аппетита;
потеря веса по неизвестной причине;
сильная жажда (не так, как обычно);
мочеиспускание, которое происходит чаще, чем раньше;
запор (от избытка кальция возникает спазм мышечного слоя всего желудочно-кишечного тракта);
нарушение мышления (неспособность принимать адекватные решения, возбудимость);
боль в животе, боку или спине, которая не проходит;
боль в костях;
остепороз (на фоне вымывания кальция и фосфора из кости и снижения обратного поглощения фосфата в почках вследствие повышенной секреции паратгормона); [3][4]
шишковидное выпячивание на шее;

изменения в голосе (например, хрипота);
дисфагия — нарушение глотания;
дисфония за счёт вовлечения возвратного гортанного нерва с последующим его парезом — частичным параличом связанной с ним мускулатуры.

Патогенез рака паращитовидных желез

Раковые заболевания возникают, когда генетические мутации накапливаются в критических генах, особенно в тех, которые контролируют рост и деление клеток (пролиферацию) или восстановление повреждённой ДНК. Эти изменения позволяют клеткам расти и бесконтрольно делиться, образуя опухоль. [5] [6]

В большинстве случаев паращитовидного рака такие генетические изменения приобретаются с течением жизни человека и присутствуют только в определённых клетках паращитовидных желёз. Эти изменения, называемые соматическими мутациями, не наследуются. [11] Реже генетические изменения, присутствующие во всех клетках организма, повышают риск развития рака паращитовидной железы. Такие изменения генов, классифицируемые как мутации зародышевых клеток, обычно наследуются от родителей.

Мутации в гене CDC73 встречаются примерно в 70% случаев рака паращитовидной железы. Около трети пациентов с изменениями в этом гене унаследовали мутацию от родителей, при этом она присутствует во всех клетках организма.

Стоит отметить, что у людей, страдающих паращитовидным раком с мутациями генов CDC73, [7] [8] вероятность метастазирования в семь раз выше, чем у пациентов с раком паращитовидной железы без мутаций этих генов. Лица с мутациями генов CDC73 также подвержены более высокому риску рецидива рака и имеют более низкую выживаемость по сравнению с людьми без мутаций этих генов.

Ген CDC73 содержит "инструкцию" для производства белка, называемого parafibromin . Этот протеин найден внутри ядер клеток всего организма. Он является "усмирителем" опухоли, т. е. сдерживает слишком быстрый и бесконтрольный рост и деление клеток. Паращитовидные клетки с изменённым CDC73 геном не производят этот "усмиряющий" протеин, в результате чего клетки начинают расти и делиться бесконтрольно, что может привести к развитию рака паращитовидной железы. [10]

Риск развития рака паращитовидной железы также высок и при некоторых редких генетических синдромах. Так, данное заболевание встречается у 15% лиц с синдромом гиперпаратиреоза и опухолью челюсти и у 1% людей с семейным изолированным гиперпаратиреозом. Оба эти состояния также вызваны мутациями в гене CDC73. В редких случаях рак паращитовидной железы обнаруживается у людей с такой опухолью, как множественная эндокринная неоплазия, которая вызвана мутациями в других генах.

Негенетические факторы также влияют на риск развития рака паращитовидной железы, например, гиперпаратиреоз при хронической почечной недостаточности, рак щитовидной железы и предшествующая лучевая терапия в области шеи.

Предрасположенность к раку паращитовидной железы, вызванному мутацией зародышевой линии, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что одной копии изменённого гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить шансы людей на развитие опухоли. Важно отметить, что люди наследуют повышенную вероятность развития рака, а не саму болезнь. Поэтому не у всех лиц, наследующих мутацию, предрасполагающую к развитию рака, в конечном счёте развивается злокачественное новообразование.

Классификация и стадии развития рака паращитовидных желез

Классификации рака паращитовидной железы по гистологическим признакам не существует. На практике используется лишь классификация по стадиям заболевания с учётом распространённости рака в близлежащие и отдалённые органы и лимфатические узлы:

I стадия рака — опухолевый узел довольно крупный, лимфатические узлы не поражены, метастазы отсутствуют;
II стадия рака — отличается от первой стадии тем, что опухоль начинает проявлять свою активность: увеличивается в размерах, прорастает в окружающие ткани, возникают метастазы в ближайших лимфатических узлах.
III стадия рака — опухоль ещё больше увеличивается в размерах, прорастает в ближайшие ткани и даже органы, подтверджается наличие метастазов во всех группах регионарных лимфатических узлов;
IV стадия рака — опухоль достигает внушительных размеров, также прорастает в ближайшие ткани и органы, возникают метастазы в лимфатических узлах, также они поражают и другие органы (отдалённые метастазы).

Осложнения рака паращитовидных желез

Осложнения рака паращитовидной железы:

парез возвратного гортанного нерва из-за сдавления его опухолью;
нарушения психического статуса — преобладание психоза с переходом в более апатичные состояния (депрессию, усталость, невозможность ясно мыслить);
нарушение эвакуации и моторики желудочно-кишечного тракта — колоностаз (хроническое скопление кала в толстой кишке) и постоянные запоры;
метастатическая опухоль — это тот же тип рака, что и первичная опухоль, например, если паращитовидный рак распространяется на лёгкое, то раковые клетки в лёгком на самом деле являются паращитовидными раковыми клетками. [12][13]

Наиболее серьёзным осложнением рака паращитовидной железы является гиперкальциемия, так как большинство смертей при данном виде рака происходит именно в результате тяжёлой, трудно контролируемой гиперкальциемии, а не самой злокачественной опухоли .

Обычно рак имеет свойство возвращаться, т. е. рецидивировать, поэтому могут потребоваться дополнительные операции, в результате которых вероятно возникновение послеоперационных осложнений:

охриплость или изменение голоса в результате повреждения нерва, контролирующего голосовые связки;
инфекция в месте операции;
низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) — потенциально опасное для жизни состояние;
рубцевание.

Если оперативное вмешательство проводит опытный специалист, то вероятность возникновения таких осложнений невысока.

Диагностика рака паращитовидных желез

Для диагностики заболевания проводятся различные лабораторные и инструментальные исследования.

Читайте также: