УЗИ при неходжкинской лимфоме околоушной железы

Обновлено: 17.05.2024

Ключевые факты. Терминология. Лимфатическая или гематогенная опухоль распространяется на внутрижелезистые околоушные лимфатические узлы. Нормальная околоушная железа имеет внутрижелезистые лимфатические узлы, которые определяются на УЗИ (в отличие от подчелюстных и подъязычных желез). Околоушные и перипаротидные узлы: уровень 1-го порядка при плоскоклеточном раке кожи и меланоме волосистой части головы, ушной раковины и лица.

Данные ультразвукового исследования слюнных желез

Одиночные или множественные гипоэхогенные образования при известном распределении внутрипаротидных лимфоузлов.
На ультразвуковом сканировании образование четко или плохо определено (экстранодальное распространение)
Необходимо искать локальную инвазию: интрапаротидную, в наружную сонную артерию, ретромандибулярную вену, экстрапаротидные мягкие ткани.
На УЗИ определяется аномальная внутренняя архитектура ± эхогенные ворота, эхогенность однородная или неоднородная с внутренними кистозными участками в некротических узлах
± Метастатические шейные лимфатические узлы
Интранодулярный кровоток хаотичный / дезорганизованный или преимущественно периферический
Ультразвуковое сканирование дает оптимальную характеристику лимфоузлов в поверхностной доле и проведение подтверждающей биопсии.

ПЭТ / КТ: наиболее чувствительны для определения метастатической природы небольших лимфатических узлов.
МРТ: наиболее чувствительна к экстранодальному поражению, особенно периневральной опухоли, распространяющейся на лицевой нерв.

Основной дифференциальный диагноз

При мультифокальных односторонних образованиях околоушной железы с шейной аденопатией: регионарные метастазы, местная неходжкинская лимфома (НХЛ).
При мультифокальных односторонних образованиях околоушной железы без шейной аденопатии: опухоль Вартина, рецидивирующая доброкачественная смешанная опухоль, регионарные метастазы.
При мультифокальных двусторонних образованиях околоушной железы: системные метастазы, системная НХЛ, опухоли Вартина, доброкачественные лимфоэпителиальные поражения, связанные с ВИЧ, болезнь Шегрена.

Терминология. Определения . Лимфатическая или гематогенная опухоль распространяется на внутрипаротидные лимфатические узлы.

Визуализация. Общие особенности. Само по себе ультразвуковое сканирование метастазов в околоушные лимфоузлы неспецифична. Одиночные или множественные околоушные образования. Хорошо выраженный или плохо выраженный лимфоузел (экстранодальное распространение), однородный или неоднородный с внутренним некрозом. На УЗИ с ЦДК внутриузловая васкуляризация или усиление кровотока. Патология связана с известным первичным раком, часто в прилегающей коже или региональной области головы и шеи. Околоушные и перипаротидные узлы: узловая станция 1-го порядка при плоскоклеточной карциноме кожи (ПКК) и меланоме латеральной части волосистой части головы, ушной раковины / наружного слухового прохода и передней части лица
Расположение интрапаротидное ± периаротидное
Размер. Обычно 1-3 см
Морфология. Форма яйцевидная или круглая. Край на УЗИ хорошо выраженный или (при экстранодальном распространении) инфильтративный

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы

Серошкальное УЗИ. Одиночные или множественные гипоэхогенные образования в известном распределении внутрипаротидных лимфоузлов. Хорошо выраженный или слабо окаймленный (экстранодальное распространение). Экстранодальное распространение. Обратите внимание на местную инвазию интрапаротидной наружной сонной артерии (ВСА), ретромандибулярной вены или экстрапаротидных мягких тканей. Аномальная внутренняя архитектура ± эхогенные ворота. Однородный или неоднородный вид с внутренними кистозными участками в некротических узлах ± метастазы в шейные лимфатические узлы
Энергетический допплер. Внутриочаговая васкуляризация. Хаотический / дезорганизованный или преимущественно периферический кровоток
Результаты КТ. Одно или более внутрипаротидное образование с острыми или инвазивными краями. Узлы могут быть однородными или неоднородными с центральным некрозом. Также могут присутствовать метастазы в околоушно-шейные лимфоузлы.

Результаты MРТ
• T1WI. Одна опухоль или несколько промежуточных сигнальных образований
• T2WI. Равномерный или неоднородный (некроз) высокий сигнал
• T1WI C +. Сплошное или ободковое (центральный узловой некроз) усиление интрапаротидных лимфоузловых образований, которые при экстранодальном распространении могут оказаться инвазивными. Лучший способ оценки периневральной инфильтрации лицевого нерва (CNVII), инвазии в НСА и экстрапаротидной инвазии мягких тканей
Результаты ядерной медицины. ПЭТ. Метастатические интрапаротидные и шейные лимфатические узлы демонстрируют повышенную метаболическую активность. Доброкачественные поражения околоушных желез также могут быть гиперметаболическими.
Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации - ультразвуковое сканирование, которое оптимально характеризует лимфоузлы в поверхностной доле, и врач в таких случаях направляет пациента на подтверждающую биопсию. ПЭТ / КТ: наиболее чувствительны для определения метастатического характера мелких лимфатических узлов. МРТ наиболее чувствительна к экстранодальному поражению, особенно периневральному распространению опухоли на CNVII. Изображение должно быть получено от первичного участка околоушной железы и остальной части узловых цепей шеи до ключиц. МРТ - лучший инструмент для оценки поражений глубоких долей. Распространение на глубокие ткани и периневральная опухоль лучше определяются с помощью МРТ. Необработанные изображения без подавления жира T1 часто лучше всего очерчивают края / поля (естественный контраст между опухолью и жировой ткани железы). Всем пациентам с инвазивной плоскоклеточной карциномой кожи или меланомой на коже лица, волосистой части головы и ушной раковины следует пройти стадию ПЭТ / КТ для выявления лимфоузлов шеи и интрапаротидной зоны. У пациентов с карциномой носоглотки (КНГ) аномальные ипсилатеральные интра- / перипаротидные лимфоузлы следует рассматривать как злокачественные, если не доказано иное. Сравните с противоположной стороной, поскольку метастатические интра- / перипаротидные лимфатические узлы обычно односторонние.
Дифференциальная диагностика

Околоушная неходжкинская лимфома. У пациента обычно имеется системная неходжкинская лимфома (НХЛ). Множественные плотные двусторонние гипоэхогенные интрапаротидные лимфоузлы с аномальной сетчатой / псевдокистозной архитектурой и внутриузловой васкуляризацией, которая более выражена, чем периферическая. Трудно отличить от метастазов, если нет известных первичных источников опухоли
Опухоль Вартина. Курильщики с безболезненным образованием на щеках. Мультифокальное образование в 20% случаев, гетерогенное с кистозным изменением, внутренним дебрисом и толстыми стенками на УЗИ слюнных желез.
Рецидивирующая доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы. В анамнезе хирургическое удаление доброкачественной смешанной опухоли (плеоморфной аденомы). Мультифокальная опухоль, имеющей внешний вид гроздей винограда
Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения - ВИЧ. Пациент с ВИЧ или СПИДом. Множественные мелкие двусторонние кистозные и солидные образования околоушных желез на УЗИ. Околоушная болезнь Шегрена. Аутоиммунное заболевание, поражающее ткань слюнной железы. Увеличенная слюнная железа ± слезные железы. Микро- / макрокистозное расширение внутрижелезистых протоков + лимфоидные скопления

Патология. Общие особенности. Этиология. Лимфатическое или гематогенное распространение опухоли кожи лица, наружного уха и волосистой части головы (составляет 75% первичных опухолей). Иногда первичные регионарные участки головы и шеи (например, носоглотка / ротоглотка). Системные метастазы в околоушные узлы (редко). Околоушные железы имеют внутрижелезистые лимфатические узлы (в отличие от подчелюстных и подъязычных желез). Нормальная околоушная железа имеет примерно 20 внутрижелезистых узлов.
Эмбриология. Околоушная железа подвергается поздней инкапсуляции, включая лимфоузлы в ее паренхиме.
Макропатологические и хирургические особенности. Лимфоузлы могут оставаться инкапсулированными или подвергаться экстракапсулярному распространению. Лимфоузел при плоскоклеточной карциноме в околоушной железе желто-коричневого цвета. Лимфоузел при меланоме представлен черной, коричневой или белой эластичной опухолью.
Микроскопические особенности. Наиболее распространенные карциномы кожи. Плоскоклеточный рак (60%), меланома (15%)
Наиболее частые системные метастазы: первичные поражения легких и молочных желез. Плоскоклеточный рак: на УЗИ лимфатический узел частично или полностью замещен структурой, выстланной эпителием ± центральное кистозное изменение. Выстилка эпителия кистозных пространств состоит из гиперклеточных и плеоморфных клеток с потерей полярности и ↑ митотической активности. Меланома: диффузная пролиферация эпителиоидных ± веретеновидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и выступающими ядрышками. Иммунохимия: белок S100 и HMB-45 положительные
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Рак кожи наружного уха, черепа, верхней части лица с увеличивающейся околоушной опухолью. Дисфункция лицевого нерва CNVII. Лицевая боль. Незаживающая язва (плоскоклеточная карцинома кожи или меланома) на коже лица, волосистой части головы или ушной раковины - EAC, связанная с опухолью щеки
Демография. Возраст. Наиболее часто встречается в 7-м десятилетии жизни
Пол. Мужчины: Женщины = 2: 1
Эпидемиология. Встречается у 1-3% пациентов с плоскоклеточным раком кожи головы и шеи. Метастазы (4% всех новообразований околоушной железы). Интрапаротидные лимфоузлы чаще встречаются в географических регионах с повышенным воздействием солнца.
Естественная история и прогноз. Прогноз сильно зависит от наличия экстракапсулярного распространения (8% против 79% местных рецидивов). 5-летний контроль околоушных желез - 78%; общая выживаемость 54%. Метастатический плоскоклеточный рак с поражением околоушной железы и шейных узлов является агрессивной формой карциномы с тенденцией к инфильтративному типу роста и множественным рецидивам. Для некоторых первичных участков (например, EAC) прогноз хуже.
Меланома: плохой прогноз; долгосрочное выживание редко

Околоушная неходжкинская лимфома на УЗИ

Ключевые факты при ультразвуковой диагностике слюнных желез

Узловая неходжкинская лимфома (НХЛ): одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы, которые на УЗИ гомогенно гипоэхогенны по отношению к паренхиме околоушной железы, эхо-картина сетчатая. Заднее акустическое усиление. Выраженная внутриузловая гиперваскуляризация
Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT-лимфома): диффузная, неоднородная эхо-картина, нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. На момент пункции под контролем УЗИ имеется внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области возникают вследствие сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные области (которые, как считается, представляют собой лимфоидные агрегаты) разбросаны на фоне ткани слюнной железы. Диффузная железистая гиперваскуляризация. Имитирует диагноз хронический сиаладенит, который часто ставится при биопсии.
± перипаротидная и шейная лимфаденопатия
Двустороннее заболевание только с системной НХЛ; MALТ -лимфомой часто двусторонняя, на 30% состоит из нескольких желез.

Синдром околоушной железы Шегрена (БШ)
Околоушный сиаладенит.
Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения - ВИЧ
Метастатическое поражение околоушных лимфоузлов.

Что надо знать при проведении ультразвуковой диагностики слюнных желез

У пациента с новой околоушной опухолью фоновые гетерогенно измененные околоушные железы предполагают НХЛ с синдромом Шегрена.
Важно оценить на УЗИ контралатеральную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, а также протяженность шейных лимфоузлов.
Визуализирующие характеристики могут наводить на мысль, но для окончательного диагноза часто требуется эксцизионная биопсия.

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ) слюнных желез на УЗИ
Определение. НХЛ включает любую из различных лимфом, характеризующихся отсутствием клеток Рида-Стейнберга. Могут быть разделены на агрессивные (высокозлокачественные) или вялотекущие (с низким уровнем злокачественности) типы. Образуется В-клетками или Т-клетками
Различные формы поражения околоушных желез при НХЛ. Узловая НХЛ. Первичная узловая НХЛ. Системная НХЛ с вовлечением околоушных лимфоузлов. Первичная паренхиматозная лимфома чаще всего НХЛ происходит от лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT) (MALToma), часто ассоциируется с синдромом Шегрена (СШ) или доброкачественным лимфоэпителиальным поражением (BLEL)

Визуализация. Общие особенности при ультразвуковом сканировании слюнных желез

Лучший диагностический признак на УЗИ при узловой НХЛ: множественные однородные, четко выраженные образования околоушных желез и лимфаденопатия верхних отделов шеи. Паренхиматозная НХЛ: инфильтративная околоушная опухоль, фон СШ, BLEL
Расположение. Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные узлы. Только двустороннее заболевание с системной НХЛ. MALToma часто бывает двусторонней; 30% - множественные опухоли
Размер. Узловая НХЛ. Обычно 1-3 см. Паренхиматозная НХЛ может поражать большую часть околоушной и / или поднижнечелюстной железы
Морфология. Узловая НХЛ. Обычно хорошо очерченное образование от округлой до яйцевидной формы, иногда дольчатой или неправильной формы. Иногда может быть матовой, но редко некротической. Паренхиматозная НХЛ имеет распространенную инфильтрацию или нечеткое образование. Может быть солидной или (реже) кистозной

Серошкальное УЗИ. Узловая НХЛ. Одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы. Гомогенно гипоэхогенный по отношению к паренхиме околоушной железы. Сетчатый эхосигнал. Заднее акустическое усиление. Первичная паренхиматозная НХЛ. Рассеянный, неоднородный эхосигнал; нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. В пунктате внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области образуются из-за сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные участки (представляют собой лимфоидные агрегаты), разбросанные на фоне ткани слюнной железы. Изменения могут имитировать хронический сиалоаденит и диагноз часто ставится при биопсии. На УЗИ необходимо искать аналогичное поражение других слюнных и слезных желез, фон синдром Шегрена, BLEL. Может иметь или не иметь перипаротидную и шейную лимфаденопатию
Цветной допплер. Узловая НХЛ. Выраженная центральная или внутриузловая гиперваскуляризация. Паренхима при неходжкинской лимфоме более диффузная железистая гиперваскуляризация. Васкуляризация от умеренной до выраженной в плохо очерченных образованиях.

Синдром околоушной железы Шегрена. Пожилая женщина с заболеванием соединительной ткани, сухостью глаз, сухостью во рту. Двустороннее увеличение околоушных желез, маленькие или большие кисты ± лимфоидные агрегаты. Хронический: атрофированные, неоднородные железы ± кальцификаты. Имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ
Околоушный сиаладенит. Диффузная неоднородная эхо-картина и гиперваскуляризация могут имитировать паренхиму НХЛ. Может обнаружить расширение протоков и камни. Клинически проявляется болью и отеком.
Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения-ВИЧ. Смешанные кистозные и солидные интрааротидные поражения увеличивают обе околоушные железы. Если у больного СПИДом есть НХЛ, визуализация может быть сложной.
Метастатическое заболевание околоушных узлов. Множественные односторонние или двусторонние образования с инвазивными краями и часто с центральным некрозом. Часто другие метастазы в лимфоузлы: уровни II и V. Часто наблюдаются перипаротидные кожные покровы, волосистая часть головы и носоглотка.

Патология. Общие особенности. Этиология. Неизвестна, возможно многофакторнле влияние. Окружающая среда, генетика, вирус, предшествующее излучение. Повышенная заболеваемость аутоиммунными заболеваниями. Синдром Шегрена имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ. Ревматоидный артрит, системная волчанка. Повышенная заболеваемость при иммуносупрессии

Постановка диагноза, оценка патологии и классификация. Модифицированная система стадирования Ann Arbor предназначена для клинической стадии НХЛ. Стадия I: единичный лимфоузел или лимфоидная структура (например, селезенка) или единичный экстралимфатический участок (IE). Стадия II: ≥ 2 узловых областей на одной стороне диафрагмы (II) или смежных экстранодальных органа / участка + региональные узлы ± другие узлы на той же стороне диафрагмы (IIE). Стадия III: Узловые области по обе стороны от диафрагмы (III), селезенки (IIIS), экстранодальной (IIIE), обеих (IIISE). Стадия IV: Распространенное заболевание: ≥ 1 экстранодальный орган или ткань, ± узлы или изолированное экстралимфатическое заболевание с удаленными узлами
Классификация Лугано для оценки ответа на КТ и ПЭТ / КТ (2014). Гистологическая классификация НХЛ Всемирной организации здравоохранения (2016 г.). На основании иммунофенотипа и морфологии

Макропатологические и хирургические особенности. Хорошо очерченные, инкапсулированные, мягкие мясистые массы.
Микроскопические особенности. Слои гомогенных лимфоидных клеток, расположенных диффузным или фолликулярным образом. Подразделяются на мелкоклеточные и крупноклеточные варианты. Первичная околоушная лимфома. Чаще всего НХЛ типа MALTомы. Односторонняя диффузная инвазия протоковой и ацинарной ткани

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленно увеличивающееся безболезненное образование околоушной железы ± шейная лимфаденопатия. Редкие системные симптомы группы B: лихорадка, потеря веса, ночная потливость. «Резиновая» консистенция классически описывается при клинической пальпации лимфоматозных узлов.
Демография

Возраст. Среднее при предъявлении: 55 лет.
Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
Этническая принадлежность. Кавказская раса страдает чаще, чем афроамериканцы, латиноамериканцы или азиаты. Редкие Т-клеточные лимфомы чаще встречаются у молодых афроамериканских мужчин
Эпидемиология. Первичная околоушная неходжкинская лимфома составляет 2-5% злокачественных новообразований околоушной железы. Системная НХЛ включает околоушные железы в 1-8%

Естественная история и прогноз. Зависит от гистологии, морфологии и стадии. Общая 5-летняя выживаемость: 72%. Заболевание высокой степени злокачественности быстро прогрессирует. Заболевание низкой степени злокачественности: медленное прогрессирование в течение многих лет. Лучший прогноз: мелкоклеточные и фолликулярные формы. В целом хороший прогноз при первичной околоушной неходжкинской лимфоме, хотя у 35% рецидивы наступают через 5 лет. Обычно диагностируется рано: I или II стадия.
Лечение

Лимфоузлы при неходжкинской лимфомы на УЗИ

Основные факты при ультразвуковом исследовании лимфоузлов шеи при лимфоме

Множественные двусторонние, ненекротически расширенные узлы в обычных и необычных шейных и затылочных узловых цепях
На УЗИ лимфатические узлы неходжкинской лимфомы (НХЛ) обычно округлые с резкими границами
Нечеткая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевающее агрессивное заболевание
Солидный узел, у которого отсутствуют нормальные эхогенные ворота (72-73%)
Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, лимфоузлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению
При ультразвуковом сканировании лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный / микронодулярный рисунок с использованием более новых датчиков с высоким разрешением
Кальцификация редкая находка и если присутствует, обычно встречается после лучевой терапии
Несмотря на большой размер узлов, кистозный некроз встречается редко и если от определяется на УЗИ, то это предполагает агрессивное течение неходжкинской лимфомы
Цветной допплер: смешанная васкуляризация с выраженным сосудистым рисунком и наличием периферической васкуляризации. Периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ

Метастазы в лимфоузлы шеи от системного первичного рака
Реактивная аденопатия
Туберкулезный аденит

Клинические проблемы. Заболеваемость увеличивается с возрастом и у пациентов с ослабленным иммунитетом
Повышенная ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1 (Т-лимфотропный вирус), особенно с африканской болезнью Беркитта и СПИДом.
Диагностический контрольный список

Если на УЗИ подозревается НХЛ, вместо цитологии при ТАБ может быть выполнена расширенная биопсия.
Выбор основной биопсии или эксцизионной биопсии в НХЛ зависит от местной практики и опыта
УЗИ не оценивает поражение заглоточного пространства и средостения
КТ или ПЭT проводят для определения степени заболевания

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ). Определения. Рак, развивающийся в лимфо-ретикулярной системе, предположительно возникает из лимфоцитов и их производных

Основные характеристики при ультразвуковом сканировании шеи

Лучший диагностический признак на УЗИ. Множественные двусторонние ненекротически увеличенные узлы в обычных (яремная цепь, задний треугольник шеи) и необычных [ретрофарингеальное пространство (РФП), подчелюстное пространство (ПЧП), затылочные] узловые цепи. Может также представляться как один доминирующий некротический узел с несколькими меньшими окружающими лимфоузлами
Расположение. Поражение лимфатических узлов встречается в шейных цепях. Уровни II, III и IV часто участвуют в патологии. Поверхностная аденопатия, уровень V и спинномозговые узлы также распространенная проблема. Ненодальная лимфатическая болезнь встречается в небных миндалинах (наиболее распространенных), язычной ткани миндалин и аденоидах. Ненодальная экстралимфатическая болезнь встречается в околоносовых пазухах, основании черепа и щитовидной железе
Морфология. Лимфатические узлы круглые или овальные, как правило, без экстракапсулярного расширения
Если узлы показывают некроз ± экстранодальное распространение на УЗИ, подразумевается агрессивный HTLV-1. СПИД-ассоциированные лимфомы часто агрессивны

Ультрасонографические данные. Узлы НХЛ обычно круглые с четкими границами. Отложение опухоли в узлах создает больший акустический импеданс между узлом и прилегающими мягкими тканями, что приводит к резкой границе. Нерезкая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевая агрессивное заболевание неходжкинской лимфомы. Солидный узел и отсутствие нормальных эхогенных ворот встречается у 72-73% пациентов.
Обычно на УЗИ это гипоэхогенный лимфоузел по сравнению с соседними мышцами и ранее описывалось как псевдокистозные узлы с задним усилением. При использовании более старых преобразователей внутренние эхосигналы в узлах были очень низкими, почти анэхогенными, напоминающими кисту. Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, мы видим, что узлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению. Равномерная клеточная инфильтрация внутри узлов создает меньше границ между структурами и облегчает прохождение ультразвука. Это, в сочетании с низкой внутренней эхогенностью, приводит к так называемому псевдокистозу. Лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный или микронодулярный рисунок с использованием более новых преобразователей высокого разрешения
Кальцификация на УЗИ встречается редко, и если присутствует, то обычно после лучевой терапии. Несмотря на большой размер лимфатических узлов, кистозный некроз встречается не часто, и если выявляется, то предполагает агрессивный тип неходжкинской лимфомы
Цветовой допплер: смешанная сосудистая сеть с выраженными внутриузловыми сосудами и наличием периферической сосудистой системы. Одна только периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ. Спектральный допплер: переменное интранодальное внутрисосудистое сопротивление, которое носит неспецифический характер.
Результаты КТ. Плотность узлов ≤ мышц. Кальцификация чрезвычайно редка и, если присутствует, обычно после лучевой терапии. При КТ с контрастированием выявляются множественные яйцевидные образования в двух или нескольких цепях лимфатических узлов шеи. Единственный доминирующий однородный узел с рассеянными окружающими меньшими узлами. Лимфатические узлы могут быть различными по внешнему виду, начиная от изоденсных мышц и заканчивая диффузным усилением. Узловые образования могут казаться некротическими с периферическим усилением ободка и центральной частью низкой плотности. Можно увидеть переменную внешность у одного и того же пациента с некоторыми узлами низкой плотности и некоторыми кажущимися некротическими

МРТ данные
• T1WI. Узлы изоинтенсивны для мышц
• T2WI. Узлы гиперинтенсивные для мышц
• T1WI C +. Узлы усиливаются мягким, однородным образом. Некротическая аденопатия усиливается периферически
Результаты ядерной медицины. ПЭТ. Нодальный и ненодальный тип НХЛ сильно зависят от радиофармпрепарата. Изображения с Галлий-67 полезны для скрининга всего тела лимфомы, но имеют низкую специфичность

Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании шеи

Метастазы первичных опухолей в лимфоузлы шеи. Множественные гипоэхогенные узлы в зонах известного места дренирования первичной опухоли. На УЗИ лимфоузел гипоэхогенный, округлый, ± интранодальный некроз, периферическая сосудистая сеть. Если история первичной опухоли неизвестна, проявление при ультразвуковом сканировании может быть неотличимо от НХЛ
Реактивная аденопатия. Солидные, гипоэхогенные, эллиптические узлы с эхогенным рисунком эхогенных ворот и хиларной васкулярностью с низким сопротивлением
Туберкулезный аденит. Множественные круглые, некротические, спаянные лимфатические узлы ± эхогенные ворота, бессосудистая или смещенная сосудистая сеть
Саркоидоз. Диффузные шейные узлы, которые могут точно имитировать неходжкинскую лимфому, связанные с медиастинальными узлами ± кальцификация
Лимфома Ходжкина. НХЛ узлового типа нельзя дифференцировать от узловой лимфомы Ходжкина. НХЛ: чаще встречается у пожилых пациентов ± экстранодальная болезнь

Патология. Общие характеристики. Этиология. Моноклональная нерегулируемая пролиферация лимфоцитов.
Связанные аномалии. Часто ассоциируется со СПИДом как у детей, так и у взрослых. Нормальная узловая архитектура разрушена лимфомными клетками

Постановка диагноза, оценка и классификация

Неходжкинская лимфома, узловой тип, обычно низкий класс
Экстранодальные заболевания чаще среднего или высокого класса
Пересмотренная European-American Lymphoma (REAL) классификация. В-клеточные новообразования. Предшественник В-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические В-клеточные новообразования. Т-клеточные и предполагаемые новообразования NK-клеток. Предшественник Т-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические Т-клеточные и NK-клеточные новообразования

Критерии постановки стадии лимфом по Ann Arbor
Стадия I: один узловой регион или один экстралимфатический орган
Стадия II: вовлечение ≥2 узловых областей или поражение одиночного внелимфатического органа и смежных узлов на одной стороне диафрагмы
Стадия III: положительные узловые области с обеих сторон диафрагмы
Стадия IV: мультифокальное вовлечение с ≥ 1 экстралимфатическим органом

Клинические проблемы и проявления. Наиболее распространенные признаки / симптомы. Большая, безболезненная, маленькая, резиноподобная опухоль шеи. Системные симптомы: ночные поты, рецидивирующая лихорадка, необъяснимая потеря веса, усталость и кожная сыпь.
Клинический профиль. Безболезненная образование шеи у больного СПИДом чаще всего НХЛ
Демография. Возраст. Медиана: 50-55 лет. Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
Эпидемиология. НХЛ является вторым наиболее распространенным новообразованием головы и шеи. Неходжкинская лимфома = 5% всех случаев рака головы и шеи. Факторы риска НХЛ. Заболеваемость увеличивается с возрастом и с ослабленным иммунитетом. Четкая связь с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1, особенно с африканскими лимфоцитами Беркитта и СПИДа.
Заболеваемость. Лимфома Ходжкина: 7000 случаев / год, Естественная история и прогноз. Непредсказуемая естественная история болезни, которая может перейти в постоянную или временную ремиссию или продолжать прогрессировать, несмотря на лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит от стадии и реакции на терапию. Результат очень плохой в связанной со СПИДом НХЛ. Расчетные показатели излечения: I и II стадии: 85% с использованием лучевой терапии. Стадии II и IV: 50% с комбинированной лучевой терапией и химиотерапией
Лечение. Выбор лечения НХЛ зависит от стадии, типа клеток, возраста пациента. Обычно лечится с помощью лучевой (XRT) ± химиотерапией. Неходжкинская лимфома, ограниченная головой и шеей, может лечиться только с помощью XRT. Распространенную НХЛ лечат химиотерапией. Трансплантация костного мозга проводится в несколько этапов
Итог

Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )

Неходжкинские лимфомы - опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) - различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин - 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко - из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 - 10 лет, с агрессивными - от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому - самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому - ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости - 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз - близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других - на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток- в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны - делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому - встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) - диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз- очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта - на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы - первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников - встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших - 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом - течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер - выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. - 2004 - Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. - 2011. - №22.

Лимфома

Лимфома - это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» - сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

В-лимфоциты: вырабатывают антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая - помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

Лимфатические узлы - небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
Костный мозг - губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
Тимус, или вилочковая железа - небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
Миндалины, или гланды - скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела - белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома - это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли - опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома - это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела - на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток - Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания - их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

Вирус Эпштейна - Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз - поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна - возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски - в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
Сбои в работе иммунной системы - влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
Наличие близких кровных родственников - родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни - почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков - появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа - небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса - о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
Биопсия - забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной - содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной - находящейся в животе жидкости.
Компьютерная томография, КТ- позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
Магнитно-резонансная томография, МРТ - создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
Рентгенограмма - помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
Ультразвук, УЗИ- используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ - позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы - быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» - от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию - выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма - это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы - задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела - химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты - врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия - препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия - уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия - препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

моноклональные антитела - белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
ингибиторы иммунных контрольных точек - лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко - для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему - например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны - они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
высокая СОЭ - скорость оседания эритроцитов Эритроциты - это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. - от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
возраст старше 45 лет;
мужской пол;
высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты - это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. - более 15 тысяч;
уровень гемоглобина Гемоглобин - это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
низкий уровень альбумина Альбумин - это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови - менее 4.

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин - «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы - она составляет примерно 91%.
На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы - около 94%.
При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы - 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом - диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома - это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома - самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Читайте также: