Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 19.05.2024

О человеке, работавшем на создание атомной бомбы, внедрившем в биологию метод рентгеновской дифракции и сыгравшем огромную роль в открытии структуры ДНК, но оставшемся в тени Уотсона и Крика, рассказывает новый выпуск рубрики «Как получить Нобелевку».

Морис Хью Фредерик Уилкинс

Родился: 15 декабря 1916 года, Понгароа, Ваиарапа, Новая Зеландия

Умер: 5 октября 2004 года, Блэкхит, Лондон, Великобритания

Нобелевская премия по физиологии или медицине 1962 года (1/3 премии, совместно с Френсисом Криком и Джеймсом Уотсоном). Формулировка Нобелевского комитета: «За открытия, касающиеся молекулярной структуры нуклеиновых кислот и их значения для передачи информации в живых системах» (For their discoveries concerning the molecular structure of nucleic acids and its significance for information transfer in living material).

Морис Уилкинс стал вторым после Эрнеста Резерфорда нобелевским лауреатом, рожденным в Новой Зеландии. Деревня Понгароа в 200 километрах к северо-западу от Веллингтона ныне знаменита только тем, что в ней родился Морис Уилкинс.

Впрочем, как и Резерфорд, Уилкинс покинул страну еще в очень юном возрасте — ему было всего шесть, когда он приехал в Бирмингем.

Закончив школу, Уилкинс поступил в Кембридж. С 1935 года он — студент Колледжа Св. Иоанна и изучает физику. После окончания молодой человек продолжил заниматься наукой, изучал флуоресценцию и электронные ловушки, однако первые его статьи были опубликованы лишь в 1945 году (PhD он защитил еще в 1940 году, тема — «Законы затухания фосфоресценции и электронные процессы в твердых телах»).

Уже в ранние годы Уилкинс проявил себя разносторонним человеком. Когда началась война (Британия вступила в нее в 1940), первые четыре года он трудился над улучшением средств ПВО, занимаясь радарами в Бирмингеме (как и большинство британских физиков). А в 1944 году его привлекли к совершенно другой области — разделению изотопов урана и плутония в Манхэттенском проекте. Да, будущий нобелиат в области физиологии и медицины создавал первую атомную бомбу. И вторую тоже.

Но в 1945 году он вернулся к мирной науке, где занимался внедрением методов «хардкорной» физики в биологию.

Одним из средств, привнесенных Уилкинсом в биологию, стала рентгеновская дифракция. Уже с 1948 года он начал изучать методами дифракции сперму барана и ДНК, полученную из тимуса (вилочковой железы) теленка. Можно сказать, именно Уилкинс сыграл ключевую роль в расшифровке человечеством структуры ДНК, хотя сам он и не сделал правильных выводов, и не получил тот самый «снимок 51», по которому Уотсон и Крик поняли, что главная молекула жизни имеет вид двойной спирали.

Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника

Хорхе Луис Борхес

Аналитический язык Джона Уилкинса

Я обнаружил, что в четырнадцатом издании «Encyclopaedia Britannica» пропущена статья о Джоне Уилкинсе. Оплошность можно оправдать, если вспомнить, как сухо статья была написана (двадцать строк чисто биографических сведений: Уилкинс родился в 1614 году; Уилкинс умер в 1672 году; Уилкинс был капелланом Карла Людвига, курфюрста пфальцского; Уилкинс был назначен ректором одного из оксфордских колледжей; Уилкинс был первым секретарем Королевского общества в Лондоне и т. д.); но оплошность эта непростительна, если вспомнить о философском творчестве Уилкинса. У него было множество любопытнейших счастливых идей: его интересовали богословие, криптография, музыка, создание прозрачных ульев, движение невидимой планеты, возможность путешествия на Луну, возможность и принципы всемирного языка. Этой последней проблеме он посвятил книгу «An Essay towards a Real Character and a Philosophical Language» [1] (600 страниц большого ин-кварто, 1668). В нашей Национальной библиотеке нет экземпляров этой книги; для моей заметки я обращался к книгам «The Life and Times of John Wilkins» [2] (1910) П. А. Райта-Хендерсона [3], «Woerterbuch der Philosophie» [4] Фрица Маутнера (1925); «Delphi» [5] Э. Сильвии Пенкхэрст; «Dangerous Thoughts» [6] Лэнселота Хогбена [7].

Всем нам когда-либо приходилось слышать неразрешимые споры, когда некая дама, расточая междометия и анаколуфы, клянется, что слово «луна» более (или менее) выразительно, чем слово «mооn» [8]. Кроме самоочевидного наблюдения, что односложное «moon», возможно, более уместно для обозначения очень простого объекта, чем двусложное «луна», ничего больше тут не прибавить; если не считать сложных и производных слов, все языки мира (не исключая волапюк Иоганна Мартина Шлейера и романтический «интерлингва» Пеано) одинаково невыразительны. В любом издании Грамматики Королевской Академии непременно будут восхваления «завидного сокровища красочных, метких и выразительных слов богатейшего испанского языка», но это - чистейшее хвастовство, без всяких оснований. А тем временем эта же Королевская Академия через каждые несколько лет разрабатывает словарь, определяющий испанские слова… В универсальном языке, придуманном Уилкинсом в середине XVII века, каждое слово само себя определяет. Декарт в письме [9], датированном еще ноябрем 1629 года, писал, что с помощью десятичной цифровой системы мы можем в один день научиться называть все количества вплоть до бесконечности и записывать их на новом языке, языке цифр [10]; он также предложил создать аналогичный всеобщий язык, который бы организовал и охватил все человеческие мысли. В 1664 году Джон Уилкинс взялся за это дело.

Он разделил все в мире на сорок категорий, или «родов», которые затем делились на «дифференции», а те в свою очередь на «виды». Для каждого рода назначался слог из двух букв, для каждой дифференции - согласная, для каждого вида - гласная. Например: de означает стихию; deb - первую из стихий, огонь; deba - часть стихии, огня, отдельное пламя. В аналогичном языке Летелье (1850) а означает животное; ab - млекопитающее; abo - плотоядное; aboj - из семейства кошачьих; aboje - кошку; abi - травоядное; abiv - из семейства лошадиных и т. д. В языке Бонифасио Сотоса Очандо [11] (1845) imaba - здание; imaka - сераль; imafe - приют; imafo - больница; imarri - пол; imego - хижина; imaru - вилла; imedo - столб; imede - дорожный столб; imela - потолок; imogo - окно; bire - переплетчик; birer - переплетать. (Последним списком я обязан книге вышедшей в Буэнос-Айресе в 1886 году: «Курс универсального языка» д-ра Педро Маты.)

Слова аналитического языка Джона Уилкинса - это не неуклюжие произвольные обозначения; каждая из их букв имеет свой смысл, как то было с буквами Священного Писания для каббалистов. Маутнер замечает, что дети могли бы изучать этот язык, не подозревая, что он искусственный, и лишь потом, после школы, узнавали бы, что это также универсальный ключ и тайная энциклопедия.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром - это генетически обусловленное заболевание, относящееся к группе ферментопатий. Мутация поражает ген, отвечающий за выработку ферментов (в 90-95% случаев это фермент 21-гидроксилаза), что приводит к недостатку кортизола и ответному повышению гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). Наследование аутосомно-рецессивное, то есть не связанное с полом, болеют одинаково как мальчики, так и девочки.

Подготовка к исследованию:

Не курить за 30 минут до забора материала
Не принимать пищу за 2-3 часа до исследования
Женщинам рекомендовано проводить исследование на 3-5 день менструального цикла

Тип биоматериала: венозная кровь

Синонимы (rus): Анализ на врожденную гиперплазию надпочечников; диагностика синдрома Уилкинса

Синонимы (eng): CYP21 OHB

Методы исследования: полимеразная цепная реакция (ПЦР)

Сроки выполнения: до 15 дней

При повышенном содержании кортикостероидов в организме у человека наблюдается превалирование мужских половых признаков. У девочек это может быть увеличение клитора или даже формирование наружных половых признаков (при этом внутренние половые органы будут по женскому типу). У мальчиков признаками заболевания будет раннее половое созревание и низкий рост.

Различают несколько форм заболевания: простую вирильную, сольтеряющую и неклассическую. Самая тяжелая из них сольтеряющая, при которой к изменениям наружных половых органов добавляется надпочечниковая недостаточность. Это слабость, снижение аппетита, тенденция к пониженному артериальному давлению, повышенная пигментация кожи. Вирильная форма - это изменения только со стороны половых органов, а постпубетатная вообще не заметна до подросткового периода, ее выявляют случайно, когда женщина обращается по-поводу бесплодия или отсутствия менструаций.

Кому проводят исследование мутаций при адреногенитальном синдроме ?

Данный анализ проводят новорожденным при подозрении на наличие заболевания, а также родителям для определения вероятности возникновения мутации в гене и рождения больного ребенка.

Данный анализ обязателен для родителей носителей дефекта гена CYP21 или имеющих детей с данным заболеванием.

Резкая слабость и вялость ребенка в перерыве между кормлениями;
Наличие пигментных пятен на коже малыша;
Частые срыгивания;
Рвота «фонтаном»;
Жажда;
Частые мочеиспускания;
Большой вес (более 4500г).

Для чего необходимо исследование?

Некоторые формы заболевания не совместимы с жизнью, дети с такими формами умирают сразу после рождения.
У выживших детей при своевременной диагностике и правильном лечении, можно избежать низкорослости, а женщины с сольтеряющей формой могут успешно выносить и родить ребенка. Адекватное лечение помогает сохранить трудоспособность таких больных.

Расшифровка анализа мутаций при адреногенитальном синдроме

Существует несколько возможных мутаций в гене. Каждая из них определяет форму заболевания.Чаще всего, при положительном анализе определяется мутация P450c21. Она вызывает вирильную форму заболевания. Другие мутации, такие как Pro30Leu, Val282Leu, Gln319X, вызывают редкие формы заболевания.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Нарушения ритма сердца считаются важной кардиологической проблемой, поскольку нередко осложняют течение и ухудшают прогноз многих заболеваний и являются одной из самых частых причин внезапной смерти.

Особый интерес как клиницистов, так и электрофизиологов вызывает синдром преждевременного возбуждения желудочков (СПВЖ), который в одних случаях, при отсутствии клинических проявлений, может быть электрокардиографической находкой, а в других - сопровождаться опасными для жизни тахиаритмиями.

Несмотря на успехи, достигнутые в изучении СПВЖ, вопросы его диагностики, тактики ведения больных и лечения остаются актуальными и в настоящее время.

СПВЖ (синдром предвозбуждения, преэкситации, preexcitation syndrome) - это ускоренное проведение импульса возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. В результате часть миокарда или весь миокард желудочков начинают возбуждаться раньше, чем при обычном распространении возбуждения по атриовентрикулярному узлу, пучку Гиса и его ветвям.

Согласно рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1980) преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся клинической симптоматикой, называют "феноменом предвозбуждения", а в случае, когда имеются не только электрокардиографические признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы тахиаритмии, - "синдромом предвозбуждения".

Анатомическим субстратом СПВЖ служат пучки специализированных мышечных волокон вне проводящей системы сердца, способные проводить электрические импульсы к разным участкам миокарда, вызывая их преждевременное возбуждение и сокращение.

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения классифицируют по их расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов, типу проводимости (декрементный тип - нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции - или недекрементный), а также по их способности на антеградное, ретроградное или сочетанное проведение. Обычно дополнительные проводящие пути имеют быстрое недекрементное проведение, аналогичное таковому в нормальной ткани проводящей системы Гиса-Пуркинье и миокарда предсердий и желудочков.

В настоящее время известно несколько видов аномальных проводящих путей (трактов):

предсердно-желудочковый (Кента), соединяющий миокард предсердий и желудочков в обход атриовентрикулярного узла;
атрионодальный (Джеймса), расположенный между синоатриальным узлом и нижней частью атриовентрикулярного узла;
нодовентрикулярный (Махейма), связывающий атриовентрикулярный узел (или начало пучка Гиса) с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса;
атриофасцикулярный (Брешенмаше), соединяющий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существуют также и другие дополнительные пути проведения, в том числе "скрытые", способные проводить электрический импульс ретроградно от желудочков к предсердиям. У небольшой (5-10 %) части больных имеется несколько аномальных путей проведения.

В клинической практике выделяют:

синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW), обусловленный наличием пучков Кента;
синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром CLC, синдром укороченного интервала Р-Q (R)), обусловленный наличием пучка Джеймса.

Электрокардиографические проявления СПВЖ зависят от степени преэкситации и постоянства проведения по дополнительным путям. В связи с этим выделяют следующие варианты синдрома:

манифестный СПВЖ (на ЭКГ постоянно имеются признаки предвозбуждения);
интермиттирующий (преходящий) СПВЖ (на ЭКГ признаки предвозбуждения имеют преходящий характер);
латентный СПВЖ (ЭКГ в обычных условиях нормальная, признаки предвозбуждения появляются только в период пароксизма тахикардии или при провокации - физической нагрузке, электрофизиологическом исследовании (ЭФИ), вагусных или медикаментозных пробах);
скрытый (на стандартной ЭКГ изменения не выявляются из-за проведения возбуждения по дополнительным путям только ретроградно).

По разным данным, распространенность СПВЖ в общей популяции составляет примерно 0,15 %. При этом пароксизмы тахиаритмий возникают у каждого второго пациента (в 80-85 % случаев - ортодромная тахикардия, 20-30 % - фибрилляция предсердий (ФП), 5-10 % - трепетание предсердий и антидромная тахикардия). Скрытый СПВЖ выявляют у 30-35 % больных.

СПВЖ - это врожденная аномалия, но клинически может проявиться в любом возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания. Обычно данный синдром манифестирует в молодом возрасте. В большинстве случаев иной патологии сердца у пациентов нет. Однако описываются сочетания СПВЖ с аномалией Эбштейна, кардиомиопатиями, пролапсом митрального клапана. Существует предположение о наличии взаимосвязи между СПВЖ и дисплазией соединительной ткани.

В семьях больных, страдающих этим синдромом, был выявлен аутосомно-доминантный тип наследования дополнительных проводящих путей у родственников I, II, III степени родства с различными клинико-электрокардиографическими проявлениями.

Частота случаев внезапной смерти у пациентов с СПВЖ составляет 0,15-0,6 % в год. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц с СПВЖ - его первое проявление.

Исследования больных с СПВЖ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить лиц с повышенным риском внезапной смерти. К ним относят наличие следующих признаков:

укороченного интервала R-R - менее 250 мс во время спонтанной или индуцированной ФП;
симптоматической (гемодинамически значимой) тахикардии в анамнезе;
множественных дополнительных путей;
аномалии Эбштейна.

ЭКГ с укороченным интервалом P-Q и одновременно уширенным комплексом QRS впервые описали A. Cohn и F. Fraser в 1913 г. Единичные подобные случаи были описаны в последующем и некоторыми другими авторами, однако в течение многих лет причиной такой картины ЭКГ считалась блокада ветвей пучка Гиса.

В 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представили доклад, в котором электрокардиографические изменения такого типа рассматривали как причину пароксизмальных нарушений ритма сердца. Эта работа дала основание для проведения всесторонних исследований, направленных на выяснение патогенеза указанных изменений на ЭКГ, названных в последующем синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Спустя два года M. Holzman и D. Scherf предположили, что в основе синдрома WPW лежит распространение импульса возбуждения по дополнительным предсердно-желудочковым путям. В 1942 г. F. Wood предоставил первое гистологическое подтверждение наличия мышечного соединения между правым предсердием и правым желудочком, выявленного при аутопсии больного 16 лет с эпизодами пароксизмальной тахикардии в анамнезе.

Несмотря на эти данные, активный поиск альтернативных механизмов развития синдрома продолжался до 1970-х, когда ЭФИ и хирургические методы лечения подтвердили теорию дополнительных проводящих путей.

Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при СПВЖ происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по дополнительному пути. В проводящей системе на уровне атриовентрикулярного узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов, не характерное для аномального тракта. В результате этого деполяризация определенного участка миокарда желудочков начинается преждевременно еще до распространения импульса по нормальной проводящей системе.

Степень предвозбуждения зависит от соотношения скоростей проведения в нормальной проводящей системе сердца, прежде всего в атриовентрикулярном узле, и в дополнительном пути проведения. Увеличение скорости проведения по дополнительному проводящему пути или замедление скорости проведения по атриовентрикулярному узлу приводят к повышению степени предвозбуждения желудочков. В некоторых случаях деполяризация желудочков может быть целиком обусловлена проведением импульсов по дополнительному пути. В то же время при ускорении проведения импульсов по атриовентрикулярному узлу или замедлении проведения по дополнительному пути степень аномальной деполяризации желудочков снижается.

Основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют таким образом возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахиаритмий.

При СПВЖ чаще всего встречается ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия, при которой импульс проводится антеградно по атриовентрикулярному узлу, а ретроградно - по дополнительному проводящему пути. Пароксизм ортодромной наджелудочковой тахикардии характеризуется частыми (140-250 в 1 мин), лишенными признаков преэкситации нормальными (узкими) комплексами QRS. В ряде случаев после комплекса QRS наблюдаются инвертированные зубцы Р, что указывает на ретроградную активацию предсердий.

При антидромной наджелудочковой тахикардии импульс циркулирует в противоположном направлении: антеградно - по аномальному проводящему пути, ретроградно - по атриовентрикулярному узлу. Пароксизм антидромной наджелудочковой тахикардии у больных с СПВЖ проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150-200 в 1 мин) с желудочковыми комплексами по типу максимально выраженной преэкситации (QRS і 0,11 с), после которых иногда выявляются инвертированные зубцы Р.

У 20-30 % пациентов с СПВЖ возникают пароксизмы ФП, при которых в результате антеградного проведения по дополнительному пути большого числа предсердных импульсов частота сокращений желудочков (ЧСЖ) может превышать 300 в 1 мин.

Во многих случаях СПВЖ протекает бессимптомно и выявляется только электрокардиографически. У 50-60 % больных имеются жалобы на приступы сердцебиений, одышку, боль или дискомфорт в груди, чувство страха и обмороки. Особую опасность при СПВЖ приобретают пароксизмы ФП, поскольку они сопровождаются большой ЧСЖ, гемодинамическими нарушениями и нередко могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. В таких случаях у больных не только наблюдают синкопальные состояния, но и имеется высокий риск внезапной смерти.

Независимыми факторами риска развития ФП у пациентов с СПВЖ являются возраст, мужской пол и наличие в анамнезе синкопальных состояний.

Основным методом диагностики СПВЖ является ЭКГ.

Электрокардиографическими признаками синдрома CLC являются укорочение интервала P-Q (R), продолжительность которого не превышает 0,11 с, отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - D-волны, наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек или ветвей пучка Гиса).

При СПВЖ, обусловленном функционированием пучка Махейма, определяется нормальный интервал P-Q при наличии D-волны.

Одновременное функционирование пучков Джеймса и Махейма приводит к появлению на ЭКГ признаков, характерных для синдрома WPW (укорочение интервала P-Q (R) и наличие D-волны).

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с СПВЖ (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации.

На ЭКГ местоположение пучка Кента обычно определяют по направлению начального моментного вектора деполяризации желудочков (первых 0,02-0,04 с), который соответствует времени формирования аномальной D-волны. В тех отведениях, активные электроды которых располагаются непосредственно над участком миокарда, возбуждающимся аномально за счет пучка Кента, регистрируется отрицательная D-волна. Это указывает на распространение раннего аномального возбуждения в сторону от активного электрода данного отведения.

Особый практический интерес представляют возможности метода пространственной вектор-электрокардиографии, позволяющего с высокой точностью установить локализацию дополнительных проводящих путей.

Более подробную, по сравнению с данными ЭКГ, информацию о местоположении дополнительных путей проведения можно получить с помощью магнитокардиографии.

Однако наиболее достоверными и точными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предоперационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование. При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного аномального пучка.

У больных с бессимптомным течением СПВЖ лечения обычно не требуется. Исключение составляют лица, в семейном анамнезе которых были случаи внезапной смерти, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, водолазы и летчики).

При наличии пароксизмов наджелудочковой тахикардии лечение заключается в купировании приступов и их профилактике с помощью различных медикаментозных и немедикаментозных методов. При этом важное значение имеет характер аритмии (орто-, антидромная тахикардия, ФП), ее субъективная и объективная переносимость, ЧСЖ, а также наличие сопутствующих органических заболеваний сердца.

При ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс возбуждения проводится антеградно нормальным путем, поэтому ее лечение должно быть направлено на угнетение проводимости и блокаду импульсов в атриовентрикулярном узле. С этой целью используют рефлекторные вагусные пробы, которые наиболее эффективны при возможно более раннем применении.

Препаратом первого ряда для купирования ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии считают аденозин, потенциальным недостатком которого является преходящее повышение возбудимости предсердий, способное провоцировать их экстрасистолию и фибрилляцию сразу же после купирования пароксизма такой тахикардии. Другим средством выбора для купирования ортодромной тахикардии при отсутствии выраженной артериальной гипотензии и тяжелой систолической сердечной недостаточности принято считать верапамил. В качестве препаратов второго ряда обычно используют b-адреноблокаторы.

При неэффективности этих средств применяют новокаинамид с целью блокады проведения через добавочный атриовентрикулярный путь. По своей безопасности и эффективности новокаинамид является препаратом выбора при лечении тахикардии с широкими комплексами QRS, когда диагноз ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии вызывает сомнения.

Препаратами резерва являются амиодарон, соталол и антиаритмические препараты (ААП) 1С класса: пропафенон или флекаинид.

При антидромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс проводится ретроградно через атриовентрикулярный узел, поэтому применение верапамила, дилтиазема, лидокаина и сердечных гликозидов для ее купирования противопоказано в связи со способностью данных препаратов ускорять антеградное проведение по добавочному пути и тем самым увеличивать ЧСЖ. Применение этих средств, а также аденозина может провоцировать переход антидромной наджелудочковой тахикардии в ФП. Препаратом выбора для купирования такой тахикардии является новокаинамид, при неэффективности которого используют амиодарон или ААП 1С класса.

При возникновении пароксизма ФП основной целью медикаментозной терапии является контроль частоты ритма желудочков и замедление проводимости одновременно по добавочному пути и АВ узлу. Препаратом выбора в таких случаях также является новокаинамид. Высокоэффективно и внутривенное введение амиодарона и ААП 1С класса.

Следует отметить, что применение верапамила, дигоксина и b-адреноблокаторов при ФП с целью контроля ЧСЖ у лиц с СПВЖ противопоказано из-за их способности увеличивать скорость проведения по добавочному пути. Это может перенести фибрилляцию с предсердий на желудочки.

Для профилактики пароксизмов наджелудочковых тахиаритмий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей, используют ААП IА, IС и III классов, обладающие свойством замедлять проведение по аномальным путям.

К немедикаментозным методам купирования приступов наджелудочковых тахиаритмий относят трансторакальную деполяризацию и предсердную (чреспищеводную или эндокардиальную) электрокардиостимуляцию, а для их профилактики - катетерную или хирургическую абляцию добавочных путей.

У больных с СПВЖ электрическую кардиоверсию применяют при всех формах тахикардии, которые сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, а также при неэффективности медикаментозной терапии и в случаях, когда она вызывает ухудшение состояния больного.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения СПВЖ. Показаниями к ее выполнению являются высокий риск внезапной смерти (прежде всего наличие пароксизмов ФП), неэффективность или плохая переносимость медикаментозной терапии и профилактики приступов наджелудочковой тахикардии, а также нежелание больного принимать ААП. В случае выявления короткого эффективного рефрактерного периода аномального тракта у лиц с редкими и нетяжелыми пароксизмами аритмии, вопрос о целесообразности абляции в целях профилактики внезапной смерти решается индивидуально.

Перед катетерной абляцией выполняется ЭФИ, цель которого - подтверждение наличия дополнительного проводящего пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии.

Эффективность радиочастотной катетерной абляции высока (достигает 95 %), а летальность, связанная с процедурой, не превышает 0,2 %. Наиболее частыми серьезными осложнениями данного метода лечения являются полная атриовентрикулярная блокада и тампонада сердца. Рецидивы проведения по дополнительному пути возникают приблизительно в 5-8 % случаев. Повторная радиочастотная абляция, как правило, полностью устраняет проведение по дополнительным путям.

В настоящее время область применения хирургической деструкции добавочных путей значительно сузилась. При тех же показаниях, что и к катетерной абляции, к хирургическому лечению прибегают в случаях невозможности выполнения последней по техническим причинам или ее безуспешности, а также при необходимости проведения операции на открытом сердце в связи с сопутствующей патологией.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Ещенко.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького;

Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины.

Диана Джонс - Зуб Уилкинса

Диана Джонс - Зуб Уилкинса краткое содержание

Диана Уинн Джонс — автор более тридцати книг, среди них сериал «Миры Крсстоманси», роман «Бродячий замок Хоула», экранизированный Хайао Миядзаки. Она обладательница впечатляющего списка наград и номинаций, среди которых престижные Carnegie Medal Commended и Mythopocpic Fantasy Award. Повесть «Зуб Уилкинса» — первая книга Дианы Джонс, которая сразу принесла ей известность на родине, в Англии, и за рубежом. Борьба за справедливость — занятие непростое, и карманных денег па этом не заработаешь, это очень быстро поняли Фрэнк и Джесс Пири. Открывая фирму «Справедливость», брат и сестра полагали, что желающих заказать возмездие будет предостаточно. Первый клиент потребовал за свой выбитый зуб — зуб обидчика, Вернона Уилкинса. А всем известно, что связываться с самим Уилкинсом, отъявленным хулиганом, — себе дороже. Начинающие мстители все же раздобыли зуб, но с этого история только началась. Как оказалось, старушка Бидди, которую не зря считали самой настоящей ведьмой, тоже не прочь восстановить справедливость.

Зуб Уилкинса - читать онлайн бесплатно полную версию (весь текст целиком)

Диана Уинн Джонс

Когда Фрэнк и Джесс додумались до создания ООО «Справедливость», они решили, что идея просто супер. Три дня спустя уверенности у них поубавилось. Беда была в том, что Фрэнк и Джесс остались без гроша. Они сломали новое кресло, и карманных денег им теперь не полагалось до самого лета. Едва дети узнали, что им предстоит четыре месяца беспросветной нищеты, как оказалось, что существует просто уйма вещей, без которых ну никак не обойтись.

— Мне теперь даже в гости не сходить, — сказала Джесс. — Надо же вносить свою долю, как все девочки. Это нечестно. Кресло наверняка было бракованное. Другие кресла можно вверх тормашками переворачивать, и хоть бы что. А это возьми да развались на части! С чего вдруг?

— Понятия не имею, — отозвался Фрэнк, дела у которого были даже хуже, чем у Джесс. — Я должен Громиле Гиблу десять пенсов.

— Почему? — спросила Джесс.

— Проспорил, — ответил Фрэнк.

Пришлось Фрэнку понуро плестись восвояси; а когда он добрался до дома, они с Джесс повесили на калитку объявление «Выполняем мелкие поручения». Полчаса спустя их отец вернулся домой и снял объявление.

— Мало вам того, что вы уже натворили? — строго спросил он. — Еще и ворота украшаете всякими бумажками! Я сказал — денег не будет, значит, их не будет! И не рассчитывайте, что я позволю вам ввязываться в аморальные аферы. Не позволю!

Именно упоминание аморальных афер и натолкнуло Фрэнка и Джесс на блестящую мысль.

— Знаешь что? — протянула Джесс. — А разве нельзя получить денежки за то, что делаешь за кого-то что-нибудь плохое?

— Ну, если этот кто-то очень хочет, чтобы это было сделано, — тогда да, — согласился Фрэнк. — И если он сам не решается это сделать, — например, хочет, чтобы кто-нибудь за него дернул за нос Громилу Гибла.

— А нам станут платить, как ты думаешь? — продолжала Джесс. — Если мы предложим сделать то, на что кто-то не решается?

— А что именно? — уточнил Фрэнк. — Дергать за нос Громилу Гибла я бы все равно не стал.

— Да нет. Что-нибудь похитрее, — объяснила Джесс. — Ну, представь себе, что кто-нибудь придет и скажет: «Хочу, чтобы с Громилой Гиблом случилось что-нибудь ужасное из-за того, что он сделал мне вчера!» Тогда мы ответим: «Хорошо. Платите пять пенсов, и мы устроим так, что он провалится в люк». Пойдет?

— Ой, — ответил Фрэнк. — Это потянет больше чем на пять пенсов.

— Попробуем, — решила Джесс.

Так что остаток вечера они провели за сочинением объявления. Итог был такой:

ООО «СПРАВЕДЛИВОСТЬ» ОРГАНИЗУЕМ ВОЗМЕЗДИЕ ЦЕНЫ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПОСТАВЛЕННОЙ ЗАДАЧИ ЗАДАНИЯ ЛЮБОЙ СЛОЖНОСТИ Поиск сокровищ и т. д.

Последние две строчки были добавлены по настоянию Фрэнка, потому что, как он выразился, если уж они готовы взяться за устройство западни для Громилы Гибла, то можно соглашаться на любое опасное предприятие. «ООО» вписала Джесс — для вящей официальности.

— Хотя так, конечно, нельзя, — заметила она. — Мы же не настоящая фирма.

— Конечно, — кивнул Фрэнк. — Зато если кто-нибудь попросит нас сделать что-нибудь очень уж трудное, всегда можно сказать, что справедливость у нас ограниченная и за слишком большие дела мы не беремся.

На следующее утро они прикрепили объявление к задней стене садового сарайчика, чтобы оно попадалось на глаза всякому, кто пойдет по тропе вдоль огородов, засели в сарайчике, открыли окно и стали ждать заказов.

И за весь день случилось только то, что две тетеньки, которые выгуливали собак, заметили объявление и оглушительно расхохотались.

— Ой, Эдит, только погляди! Какая прелесть!

— И «ООО» не забыли! Вот додумались, а? Фрэнк и Джесс слушали, как их смех затихает вдали.

— Не обращай внимания, — велела Джесс. — Думай о потоке дублонов. Он вот-вот хлынет.

Все бы ничего, но Фрэнк начал задумываться, не придется ли все пасхальные каникулы проторчать в сарайчике на потеху окружающим. Даже в лучшие времена в сарайчике было довольно уныло, а вид на огороды всегда удручал Фрэнка. Они были серые и сырые. За ними вдоль реки пролегала болотистая полоса, куда сваливали мусор, а дальше, под деревьями, виднелась хижина, в которой жила старая Бидди Айремонжер. Единственным настоящим домом в пределах видимости было квадратное здание цвета старого сыра — такое же отсыревшее и жутковатое, как и остальной пейзаж. Деревья в этом году не спешили распускаться, так что было голо и пусто, будто зимой.

На следующий день дела пошли еще хуже. Для начала весь день напролет лил дождь, а порывы ветра швыряли потоки в разные стороны. По всему сарайчику, тревожа старую паутину, гуляли сквозняки. Фрэнк и Джесс кутались в куртки, думая, что затея провалилась.

— Даже конфет не купить для утешения, — говорила Джесс, когда кто-то постучал в окно.

Они подняли головы и увидели мистера Картера, владельца соседнего огорода. Он опирался на подоконник.

— Ваше объявление? — поинтересовался он.

— Да, — ответил Фрэнк, чувствуя себя страшно глупо и от этого ощущая прилив наглости. — А что?

Мистер Картер наклонился и прочел объявление вслух, так что когда он умолк, Фрэнк чувствовал себя еще глупее, а Джесс изрядно порозовела.

— Ну и ну! — воскликнул мистер Картер. — Жалко, премьер об этом не знает. Он живо принял бы вас в кабинет министров. Клиентов много?

— Пока нет, — сознался Фрэнк.

— Мы недавно открылись, — объяснила Джесс.

— Ну, насчет возмездия ничем помочь не могу, — сказал мистер Картер, — а вот где найти сокровища, пожалуй, могу подсказать.

— Правда? А где? — спросили дети. Джесс полезла в карман за блокнотом, чтобы все записать.

— Слушайте, — таинственным шепотом начал мистер Картер. — Радуга. Нынче утром. Как раз у хижины Бидди Айремонжер. Своими глазами видел. Копайте, там наверняка гора золота! — И не успели они ответить, как он с хохотом удалился.

— Вот гад! — с чувством выдохнула Джесс.

Фрэнк так разозлился, что даже не стал высказывать, что у него на душе. Вместо этого он предложил снять объявление. Джесс возразила, что нельзя так легко сдаваться.

— Пусть повисит еще сегодня и завтра, — сказала она. — Может быть, о нас станут говорить.

— Тогда целый город придет над нами посмеяться, — мрачно ответил Фрэнк и пошел в дом, чтобы выклянчить печенья и хоть чем-то себя порадовать.

Читайте также: