Синдром Торна (Thorn) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 17.05.2024

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Туретта - симптомы и лечение

Что такое синдром Туретта? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Диордиева Максима Борисовича, психиатра со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Диордиева Максима Борисовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Вожжов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Туретта (Tourette's syndrome) — это заболевание нервной системы, при котором возникают множественные двигательные и вокальные тики. Для постановки диагноза они должны присутствовать дольше года.

Впервые заболевание, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 году в книге «Молот ведьм». Там упоминался священник с моторными и вокальными тиками, считавшийся одержимым. В конце XIX века симптомы заболевания на примере нескольких пациентов описал вместе с коллегами французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт, в честь которого и назван синдром [1] .

Обычно синдром Туретта проявляется уже в детстве, но часто заболевание выявляют поздно или не диагностируют вовсе, так как родители не обращают на тики должного внимания. Из-за этого маленькие пациенты не получают своевременной помощи и могут страдать не только от самих тиков, но и от психологических проблем, связанных с заболеванием. В Европе от возникновения первых симптомов синдрома Туретта до постановки диагноза проходит в среднем более 5 лет [2] .

Распространённость синдрома Туретта

Синдром Туретта очень распространён — он встречается примерно у 10 из 1000 детей. В России его диагностируют у 8 человек на 10 000 населения, им могут страдать до 5 % школьников [3] . Мужчины болеют чаще, чем женщины: соотношение между ними составляет примерно 3 к 1.

Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта — это генетическое расстройство, которое передаётся от родителей. Однако точный механизм наследования и ген, ответственный за болезнь, не известны. Риск передачи заболевания ребёнку составляет около 50 %. В прошлом, в начале XX века, тики считались следствием психотравм, но современная медицина это отвергает, так как такое предположение не удалось доказать [4] . Психосоциальные факторы и аутоиммунные заболевания не являются причиной синдрома Туретта, но могут влиять на тяжесть течения болезни.

Существует теория, что недостаток магния в организме и связанные с ним нарушения обмена веществ могут влиять на развитие синдрома Туретта. Косвенным доказательством этого служит то, что препараты с некоторыми соединениями магния могут улучшать состояние больных. Однако большие исследования на эту тему не проводились [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Туретта

Синдром Туретта проявляется тиками — быстрыми, внезапными, повторяющимися навязчивыми движениями или произнесением звуков. Чаще всего они возникают у мальчиков в возрасте от 4 до 11 лет. Тяжесть тиков доходит до пика примерно в 10-12 лет и ослабляется в подростковом возрасте. Большинство тиков исчезают спонтанно, но примерно у 1 % детей они сохраняются во взрослой жизни [7] .

Выделяют две основные группы тиков:

Моторные тики — это непроизвольные движения частей тела. Самый распространённый из них — усиленное моргание. Также могут возникать подпрыгивания, постукивания по себе, развороты и повороты тела, гримасы, плевки, нецензурная жестикуляция и повторения чужих движений (копропраксия и эхопраксия).
Вокальные, или звуковые, тики — это навязчивое произношение звуков, реже слов. Может проявляться кашлем, покашливанием, кряхтением. Иногда таких детей ошибочно лечат от бронхитов, трахеитов и бронхиальной астмы. Синдром Туретта часто ассоциируется с копролалией — внезапным высказыванием нецензурных фраз или слов, которое зачастую сопровождается копропраксией. Однако копролалия возникает только у 10 % пациентов [6] . Помимо копролалии, они могут повторять чужие слова, собственное слово или фразу (эхолалия и палилалия).

При синдроме Туретта моторные тики обязательно сочетаются с вокальными. Если присутствуют моторные тики, но нет вокальных, то стоит заподозрить другие заболевания: органическое поражение головного мозга, эпилепсию, синдром дефицита внимания (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР).

У многих детей и подростков с синдромом Туретта также отмечается СДВГ, ОКР, повышенная агрессивность, тревожность и склонность к депрессиям.

При синдроме Туретта интеллектуальные способности не нарушаются. Дети с этим заболеванием могут сильно расстраиваться от подшучиваний своих сверстников. При эмоциональном напряжении, вызванном пристальным вниманием или насмешками окружающих, тики могут усиливаться.

Форма тиков при синдроме Туретта может меняться в течение суток или недели, например от лёгких единичных моторных тиков утром или в начале недели до сложных и множественных по вечерам или под конец учебной недели. Видимо, их выраженность зависит в том числе от психоэмоциональных нагрузок.

Иногда дети пытаются сдерживать тики, но такой контроль возможен лишь в некоторой степени. Когда ребёнок старается подавить тики, симптомы могут усилиться. Попытка сдержать тик вызывает выраженный дискомфорт, из-за чего возрастает тревога — тикозные движения, наоборот, немного успокаивают. Из-за стресса, тревожных состояний и усталости тики могут учащаться и усиливаться.

Патогенез синдрома Туретта

Патогенез синдрома Туретта до конца не изучен. Известно лишь, что расстройство вызвано генетическими причинами. Скорее всего, при определённых генетических факторах нарушается работа нейромедиаторных систем в подкорковых образованиях и лобной коре.

Помимо генетических факторов, в патогенезе может участвовать и органическое повреждение головного мозга, например при патологии беременности и родов, черепно-мозговых травмах или нейроинфекциях.

Основная роль в патогенезе заболевания, вероятно, принадлежит дисфункции лобных долей. Считается, что большую роль в развитии синдрома Туретта играет правая лобно-височная область, сенсомоторные отделы орбитофронтальной коры, моторная область, базальные ганглии и поясная извилина. Также важное значение имеют нарушения в кортико-стрио-таламо-кортикальном контуре — нейронных цепях, связывающих кору, базальные ганглии и таламус.

Нарушения в работе этих структур также характерны для детей с ОКР и СДВГ — эти заболевания часто сопутствуют синдрому Туретта. Даже известны генетически связанные с синдромом Туретта формы ОКР (преимущественно ОКР с навязчивыми действиями — F42.1).

Предположительно, при синдроме Туретта нарушается работа дофаминергической системы. Изменения, вероятно, затрагивают серотонин-, норадреналин-, глутамат-, холин-, ГАМКергическую и опиоидную системы. Косвенно на связь синдрома Туретта с дофамином указывает то, что тики уменьшаются при лечении препаратами, которые воздействуют на передачу нервного импульса, вызванную дофамином ( например, путём блокады постсинаптических D2-рецепторов) [2] .

Классификация и стадии развития синдрома Туретта

Синдром Туретта — это разновидность хронических тиковых (или тикозных) нарушений. В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание кодируется как F95.2 Комбинированные голосовые и множественные двигательные тики.

В следующей Международной классификации болезней (МКБ-11) тики и синдром Туретта из психических расстройств перенесены в неврологические [1] .

Согласно классификации Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV), тики подразделяются на следующие группы:

по виду — двигательные или голосовые;
по продолжительности — преходящие или хронические.

Преходящее тиковое расстройство — это множественные двигательные, голосовые или тики обоих видов, которые длятся от 1 до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства присутствуют больше года. Они могут быть одиночными или множественными, двигательными или голосовыми, но не оба вида сразу. Синдром Туретта относится к хроническому тиковому расстройству. Для постановки диагноза необходимо, чтобы множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик наблюдались более года.

Стадии синдрома Туретта не выделяют. Но обычно расстройство начинается с преходящих двигательных тиков, как правило подёргивания лица, которые длятся до года. Часто это гримасничание, затем покашливание и шипение. Постепенно тики распространяются на руки, ноги и мышцы шеи. Затем, обычно через год, присоединяются вокальные тики, которые осложняют картину болезни.

Осложнения синдрома Туретта

Синдром Туретта может сопровождаться депрессией, тревожным расстройством, ОКР и СДВГ, что осложняет прогноз. Депрессия возникает из-за того, что детей с этим синдромом часто обижают и унижают. В результате у них формируется чувство одиночества и может развиться аутоагрессия, вплоть до попытки суицида. Поэтому важно не оставлять ребёнка один на один с этим расстройством: ему особенно необходима поддержка родителей и друзей.

При симптоме копролалии дети выкрикивают нецензурную брань, из-за чего могут подвергаться агрессии со стороны окружающих. Поэтому для таких пациентов очень важно организовать правильную социальную среду [7] .

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностирует врач-психиатр или невролог, основываясь на наблюдении и сборе сведений об истории болезни, условиях жизни и перенесённых заболеваниях. Сейчас разрабатываются генетические карты, которые позволят с самого рождения определять совокупность генов, характерных для синдрома Туретта, но пока этот метод недоступен.

Чтобы установить диагноз «синдром Туретта», состояние должно соответствовать следующим критериям:

присутствуют множественные двигательные тики и как минимум один голосовой тик;
тики возникают много раз в день, почти ежедневно;
расстройство длится более года, но необязательно непрерывно, ремиссии продолжаются меньше двух месяцев;
симптомы появились в возрасте до 18 лет [8] .

Очень важно отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, которые появились на фоне инфекций или черепно-мозговых травм при беременности, родах или в раннем детстве. Их различают только на основе анамнеза и физикального обследования. Другие методы, например магнитно-резонансная томография и анализы крови, для диагностики синдрома Туретта не используются.

Лечение синдрома Туретта

Перед врачом всегда стоит выбор — назначать ли препараты при синдроме Туретта. При этом важно ориентироваться на состояние пациента, так как более чем в половине случаев симптомы исчезают без приёма медикаментов.

Психологическая помощь

Если тики не мешают человеку общаться, учиться и работать, то, скорее всего, принимать препараты не нужно. В такой ситуации будет полезно психологическое консультирование ребёнка и родителей. Важно рассказать родителям, что от ребёнка ни в коем случае нельзя требовать, чтобы он перестал кашлять и гримасничать, — это только усилит эмоциональное напряжение и, соответственно, тики.

В зарубежных странах, особенно в США, хорошо зарекомендовал себя метод под названием «Habit reversal training», т. е. тренировка отмены привычки [10] . Пациента учат отслеживать ощущение, предшествующее тикам, и пытаться заменить их на более приемлемые действия. Метод не избавляет от тиков, но заметно уменьшает их проявления.

Также для коррекции поведения используется когнитивно-поведенческая психотерапия [12] .

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Туретта могут применяться антипсихотики (нейролептики) в невысоких дозировках, которые воздействуют на дофаминэргическую активность. Наиболее эффективны Арипипразол, Рисперидон и Галоперидол. Из них лучше всего переносится Арипипразол. Однако в российских инструкциях по лечению синдрома Туретта это лекарство не упоминается, хотя в США оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и активно используется в терапии. В России назначают Галоперидол и Рисперидон, а также ряд ноотропов (чаще всего гопантеновую и аминофенилмасляную кислоту) без достаточной доказательной базы.

Есть данные об эффективности Клонидина, но этот препарат опасен при передозировке. Среди возможных побочных эффектов — коллаптоидные состояния, т. е. резкое падение артериального давления, которое может привести к развитию обморока.

Существуют не подтверждённые данные об эффективности инъекции ботулотоксина в мышцы лица.

При возникновении сопутствующих заболеваний, таких как тревожно-депрессивное расстройство и ОКР, применяются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: Сертралин, Пароксетин, Эсциталопрам. При выраженной агрессии, направленной на себя или окружающих, назначаются нормотимики (препараты лития и другие) [12] .

Транскраниальная магнитная стимуляция

В настоящее время изучается влияние транскраниальной магнитной стимуляции на синдром Туретта как у детей, так и у взрослых, но пока недостаточно данных об эффективности этого метода [11] .

Нейрохирургическое лечение

При тяжёлом течении заболевания и выраженной устойчивости к медикаментам может применяться нейрохирургический подход — глубокая стимуляция подкорковых структур головного мозга (бледного шара и таламуса). Её используют для взрослых пациентов.

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятнее и заболевание чаще заканчивается ремиссией или выздоровлением, если тики появились в возрасте до 7 лет.

Синдром Туретта часто вызывает у людей страх и ассоциации, что эта особенность мешает нормально общаться с другими. Но если грамотно подойти к терапии и исключить провоцирующие факторы, расстройство может протекать вполне благоприятно. Примером служит певица Билли Айлиш. Из-за тяжести заболевания она не ходила в школу и обучалась дома. Это не помешало певице в 2019 году записать сингл, завоевавший первые места в мировых хит-парадах, а в 2021 году войти в список 100 наиболее влиятельных людей года по версии журнала Time. Также синдромом Туретта, предположительно, страдал Вольфганг Моцарт [13] .

Синдром Туретта — это генетическое заболевание, поэтому предупредить его развитие нельзя. Однако если своевременно обратиться к врачу, можно снизить тяжесть болезни и предотвратить развитие депрессии, аутоагрессии и обсессивно-компульсивного расстройства.

При сильных тиках, не поддающихся лечению и мешающих общаться, учиться или работать, пациент может пройти медико-социальную экспертизу: специалисты оценят тяжесть состояния и, при необходимости, определят группу инвалидности.

Синдром Торна (Thorn) - синонимы, авторы, клиника

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образова- ния» МЗ РФ, Москва ; ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой» ДЗ г. Москвы

Для цитирования: TORCH-синдром: клиническая диагностика и этиологическая верификация. РМЖ. 2014;3:194.

TОRCH-синдром, или TОRCH-инфекции, - это обобщенное название, используемое для обозначения группы внутриутробных инфекций (ВУИ). В основе термина, который предложил Andre J. Nahmias в 1971 г., лежит сокращение (по первым буквам) латинских названий наиболее часто верифицируемых врожденных инфекций:

T - токсоплазмоз (Тoxoplasmоsis)
О - другие инфекции (Оther)
R - краснуха (Rubella)
С - цитомегалия (Cytomegalia)
Н - инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (Herpes).

В отечественной педиатрической практике наиболее часто используют термин «внутриутробные инфекции», что является синонимом термина «TОRCH-инфекции».

ВУИ - инфекционно-воспалительные заболевания плода и новорожденного. Несмотря на то, что ВУИ имеют различную этиологию, их объединяют общие эпидемиологические закономерности и сходные клинические проявления [1-3, 7-9]. ВУИ возникают в результате анте- или интранатального инфицирования плода.

ВУИ считаются одной из наиболее острых проблем современной медицины, решение которой возможно только при междисциплинарном подходе и совместной работе специалистов-медиков различных профилей (акушеры-гинекологи, инфекционисты, неонатологи, педиатры, эпидемиологи). Актуальность ВУИ обусловлена целым рядом факторов, главными среди которых являются:

- широкая распространенность потенциальных возбудителей среди всех групп населения;

- бессимптомное течение или отсутствие патогномоничных клинических симптомов;

- высокий риск развития патологии у плода или новорожденного при первичном инфицировании женщины во время беременности;

- возможность обострения латентной инфекции у иммунокомпрометированных женщин во время беременности с потенциальным риском внутриутробного заражения плода;

- существенное место ВУИ в структуре неблагоприятных исходов беременности (выкидыши, мертворождение, преждевременные роды);

- тератогенное влияние возбудителей ВУИ на эмбриогенез и ранний фетогенез, приводящее к развитию у плода врожденных пороков. Неблагоприятное влияние внутриутробного инфекционно-воспалительного процесса с поражением ЦНС, сердца, печени, почек и других органов и систем;

- высокий уровень летальности среди новорожденных и грудных детей с манифестными формами ВУИ;

- неблагоприятное воздействие ВУИ на состояние здоровья детей в последующие периоды постнатального развития, в ряде случаев приводящее к инвалидизации и снижению качества жизни в целом.

Истинная частота врожденных инфекций до настоящего времени не установлена, хотя, по данным ряда авторов, распространенность внутриутробного инфицирования в некоторых случаях может достигать 10-15%.

ВУИ во многом определяют уровень перинатальной и младенческой смертности, а также инвалидизацию выживших детей. В подавляющем большинстве случаев источником инфекции для плода является мать. Механизм передачи инфекции - вертикальный. В антенатальный период передача инфекции может происходить трансовариальным, трансплацентарным и восходящим путями, в интранатальный период - контактным, алиментарным. Ятрогенное инфицирование плода встречается крайне редко и только в тех случаях, когда нарушены правила асептики при проведении инвазивных методов пренатальной диагностики (амниоцентез, кордоцентез и др.) и лечения (введение лекарственных средств и препаратов крови через сосуды пуповины и др.) [2, 5, 8, 9].

При антенатальном инфицировании этиология ВУИ представлена, как правило, различными вирусами (цитомегаловирус, вирус краснухи, Коксаки и ЕСНО-вирусы и др.), токсоплазмой и микоплазмой. Интранатальное заражение характеризуется более широким спектром возбудителей и зависит от особенностей микробного пейзажа слизистых оболочек родовых путей матери. Наиболее часто в этот период происходит инфицирование плода такими микроорганизмами, как стрептококки группы В, различные энтеробактерии, стафилококки, герпес-вирусы, ВИЧ, микоплазмы, уреаплазмы, хламидии, грибы и др.

Помимо «классических» возбудителей TОRCH-инфекции установлено патогенное влияние на плод энтеровирусов, ВИЧ, хламидий (Chlamydia trachomatis), микоплазм (Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalium), уреаплазмы (Ureaplasma urealyticum), вирусов гриппа, парагриппа, аденовирусов, парвовируса B19, вирусов герпеса человека 4 и 6 типов и других микроорганизмов [1, 7-9, 11].

Фактором риска внутриутробного инфицирования плода является отягощенный соматический, акушерско-гинекологический и инфекционный анамнез. При этом риск инфицирования значительно повышается при воспалительных заболеваниях урогенитального тракта, неблагоприятном течении беременности (инфекционные заболевания, тяжелый гестоз, угроза прерывания, патологическое состояние маточно-плацентарного барьера) и патологических родах.

Прогноз при ВУИ зависит от срока гестации, в котором произошло инфицирование, особенностей возбудителя (патогенные свойства, тропность и т. д.), функционального состояния иммунной системы матери, состояния маточно-плацентарного барьера и др. Наиболее часто инфицирование плода и развитие тяжелых форм ВУИ отмечают в тех случаях, когда во время беременности женщина переносит первичную инфекцию.

Инфицирование в период эмбриогенеза приводит к самопроизвольному выкидышу или возникновению тяжелых, несовместимых с жизнью пороков развития (табл. 1). Проникновение возбудителя в организм плода в ранний фетальный период ведет к развитию инфекционно-воспалительного процесса, который характеризуют преобладание альтернативного компонента и формирование в поврежденных органах фиброзно-склеротических деформаций. Инфицирование плода в поздний фетальный период может приводить как к поражению отдельных органов и систем, так и к генерализованному воспалению (гепатит, кардит, менингоэнцефалит, хориоретинит, поражение органов кроветворения и др.) (табл. 1). При интранатальном инфицировании клиническая манифестация ВУИ в подавляющем большинстве случаев происходит в ранний неонатальный период, но может отмечаться и в последующие недели жизни.

В МКБ-10 ВУИ представлены в классе XVI «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде» в блоках Р35-Р39 «Инфекционные болезни, специфичные для перинатального периода». В зависимости от этиологии выделяют ВУИ вирусного, бактериального и паразитарного генеза (табл. 2).

Клинические проявления TОRCH-синдрома в подавляющем большинстве случаев зависят не только от этиологии, но и от сроков беременности, когда произошло инфицирование. Манифестные формы ВУИ у новорожденных имеют сходные клинические проявления. При этом очень часто дети рождаются раньше срока или с признаками задержки внутриутробного развития, гепатоспленомегалией. Нередко у детей с ВУИ отмечаются желтуха, экзантемы, дыхательные и разнообразные неврологические нарушения, геморрагические синдромы, анемия (рис. 1). При этом необходимо особо подчеркнуть крайне низкую достоверность диагноза, если используется анализ только клинических особенностей заболевания. В то же время достоверную верификацию этиологии ВУИ следует провести как можно раньше, учитывая, что в настоящее время возможно применение эффективных этиотропных лекарственных препаратов для целого ряда ВУИ (ацикловир - при врожденном герпесе, бензилпенициллин - при врожденных сифилисе и стрептококковой В инфекции, ампициллин - при врожденном листериозе, макролиды - при внутриутробных микоплазмозе, хламидиозе и уреаплазмозе, пириметамин + сульфаниламид или спирамицин - при врожденном токсоплазмозе и др.).

Лабораторная верификация этиологии TОRCH-синдрома является ключевым звеном диагностики и определяет возможность своевременного назначения специфической терапии. При этом однотипность клинических проявлений ВУИ обосновывает необходимость безотлагательного проведения лабораторной расшифровки этиологии заболевания. Для этиологической верификации врожденных инфекций используют 2 основные группы методов, условно обозначаемых как «прямые» и «непрямые».

К «прямым» лабораторным тестам относятся методы, направленные на обнаружение самого возбудителя (классические микробиологические, вирусологические), его ДНК или РНК (молекулярно-биологические) или антигенов (иммунохимические). «Непрямые» тесты - методы, позволяющие обнаружить в сыворотке крови пациента специфические антитела к антигенам возбудителя. В последние годы для этого наиболее часто используют иммуноферментный анализ (ИФА).

«Золотым стандартом» лабораторной диагностики ВУИ считается комбинация «прямых» и «непрямых» методов диагностики, что позволяет существенно повысить диагностические возможности лабораторной верификации этиологии ВУИ. При этом наиболее часто из «прямых» методов используют полимеразную цепную реакцию (ПЦР) (специфичность и чувствительность - более 90%), а из «непрямых» - ИФА (специфичность и чувствительность - более 75%) [2, 5, 8-15].

Применяя ПЦР, целесообразно использовать современные методики количественного определения ДНК или РНК инфекционных агентов, основанные на амплификации с гибридизационно-флуоресцентной детекцией продуктов анализа в режиме реального времени, а также параллельно тестировать несколько биологических сред (кровь, спинномозговая жидкость, моча, назофарингеальные мазки, эндотрахеальные аспираты и др.). Подобный подход достоверно увеличивает клиническую информативность проводимых исследований, позволяет оценить динамику развития инфекционного процесса и эффективность этиотропной терапии.

ИФА должен проводиться до введения плазмы и иммуноглобулинов. При этом диагностическое значение ИФА существенно повышается, если обследование новорожденного проводится одновременно с обследованием матери с обязательным определением индекса авидности специфических IgG. Использование «парных сывороток» для определения нарастания концентрации антител в динамике возможно только в тех случаях, если новорожденный не получал препаратов крови (плазмы, иммуноглобулинов и др.) [2, 8, 10].

Критериями верификации этиологии ВУИ является выявление у новорожденного ребенка специфических IgM и/или генома (ДНК, РНК) возбудителя. Косвенным лабораторным признаком ВУИ определенной этиологии является детекция специфических IgG c низким индексом авидности при отсутствии специфических IgM (рис. 2). Диагностическое значение низкоавидных специфических IgG существенно повышается, если при параллельном серологическом обследовании матери у нее выявляют высокоавидные специфические IgG [2, 5, 8, 10].

Таким образом, в настоящее время имеются высокочувствительные и высокоспецифичные методы лабораторной диагностики, которые позволяют быстро и с высокой степенью достоверности верифицировать этиологию заболевания, что определяет возможность раннего начала этиотропной терапии для улучшения прогноза ВУИ.

Торна

Торна — название башкирского рода племени Уран, восходящее к тотему журавля [1] . О почитании башкирами журавлями упоминается в записках путешественника X века — Ибн Фадлана:

«Мы видели, как (одна) группа из них поклоняется змеям, (другая) группа поклоняется журавлям. Мне сообщили, что они (когда-то) вели войну с (какими-то) людьми из числа своих врагов, причем они (враги) обратили их в бегство, и что журавли закричали позади них (врагов), так что они испугались и сами обратились в бегство, после того как обратили в бегство (этих) башкир!

Поэтому они (башкиры) стали поклоняться журавлям и говорят: „Эти журавли — наш господь, так как он обратил в бегство наших врагов“. За это они им и поклоняются» [2] .

Библиография

↑ Кузеев Р. Г. Происхождение башкирского народа. М., Наука, 1974.
↑Башкиры: угорский след//Южноуральская панорама. Челябинск, 10.2009

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Торна" в других словарях:

торна́до — торнадо, нескл., м … Русское словесное ударение

торна — Сазда яши торган озын сыйраклы, озын муенлы һәм озын томшыклы зур кош. күч. Озын аяклы яки нәзек озын кешегә карата әйтелә. ТОРНА БОРЧАГЫ - Борчакның кыргый, вак кузаклы төрләре һәм төрчәләренең уртак атамасы; рус. Люпин һ. б.. ТОРНА ҖИЛӘГЕ - к.… … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

торна́рия — торнария, и … Русское словесное ударение

Торна — (Торнянский комитат) в Венгрии, самый незначительный по объему, в настоящее время соединен с соседним Абауйским (или Абауйварским) в один Абауй Торнянский комитат … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

торна́до — нескл., м. Название смерчей (тромбов) над сушей в Северной Америке. [исп. tornado] … Малый академический словарь

Торна проба — (G. W. Thorn, род. в 1906 г., амер. врач) см. Проба с АКТГ … Большой медицинский словарь

Ак Торна — «Ак Торна» Годы проведения c 2011 Страна … Википедия

Абауй-Торна — Абауй Торна/Abaúj Torna Административный центр (1910) Кошице … Википедия

Осада Торна (1813) — Осада Торна (январь апрель 1813) осада русскими и прусскими войсками французского гарнизона в Торне в 1813 году в ходе войны 6 й коалиции против Наполеона. 16 (28) января 1813 войска адмирала Чичагова обложили крепость Торн, расположенную на… … Википедия

ЭКЛЕКТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА ПСИХОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ ТОРНА — В ее основе широкомасштабная попытка интеграции важнейших направлений психотерапии. Изложена она в работах Торна (Thorne F. С.) 1950 1967 гг. Автор системы исходил из того, что существующие психотерапевтические подходы не столько… … Психотерапевтическая энциклопедия

Синдром Туретта

Постоянные непроизвольные движения, повторение звуков или слов, подергивания — так выглядит синдром Туретта. Это сложное заболевание нервной системы, при котором у человека появляются тики. О том, какими еще симптомами оно сопровождается, как можно распознать, диагностировать и лечить болезнь — в нашей статье.

История изучения

Состояния, похожие на синдром Туретта, описывали еще в Древней Греции, а в Средневековье их считали проявлениями одержимости. В 1820-х годах французский психиатр Жан Итар первым описал 10 случаев заболевания. Его работу позже продолжил Жиль де ля Туретт. Он изучил и систематизировал нервные тики, появляющиеся при синдроме Туретта, и определил природу заболевания. В России эту болезнь изучал Владимир Бехтерев.

Причины появления

Точно неизвестно, почему именно возникает синдром Туретта. Сегодня его связывают с наследственностью — заболевание часто появляется у близких родственников. При этом пока не установлено, какой именно ген отвечает за появление синдрома. Предполагают, что на риск развития болезни также могут влиять внешние факторы, но конкретные причины или условия возникновения тиковых расстройств не определены.

Существует ряд факторов, влияющих на тяжесть симптомов. Среди них:

интоксикация;
повышение температуры тела;
перенесенная стрептококковая инфекция;
прием психостимуляторов в детском возрасте (при синдроме дефицита внимания, при эмоциональных нагрузках).

Синдром Туретта - не редкость. Например, в США им страдает каждый 160 ребенок в возрасте от 5 до 17 лет.

Существует несколько сопутствующих синдрому Туретта нарушений (болезнь появляется на их фоне или сопровождается ими):

синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ);
обсессивно-компульсивное расстройство (повторяющееся навязчивое поведение или мысли);
проблемы поведения: гнев, агрессия, непослушание, социально неприемлемое поведение;
тревога, связанная с разлукой;
плохая обучаемость;
трудности с социальным взаимодействием;
нарушения сна;
нарушения сенсорного восприятия, например, гиперчувствительность.

Появление тиков — основной симптом болезни Туретта. Они бывают моторными или вокальными. Моторные тики — это подергивания или непроизвольные движения. Вокальные или голосовые — звуки, например, фырканье, вскрики, слова или фразы, которые человек вынужденно повторяет (видео 1).

Видео 1. Симптомы синдрома Туретта.

Тики могут быть простыми: это мелкое непроизвольное движение или произнесение простого звука, например, моргание, пожимание плечами, икота, чмоканье, покашливание. Сложные тики задействуют сразу несколько групп мышц или проявляются сложными звуками: словами, фразами¹. Например, сложный моторный тик — это прыжки, прикосновения к себе или повторение движений других людей (при движении задействуется несколько мышц). Сложный вокальный тик — это изменение интонации, повторение одной и той же фразы, повторение слов других людей.

Когда появляются тики, и чего ждать дальше?

Чаще всего синдром Туретта протекает в легкой форме и не требует специального лечения (только наблюдения у невролога или психиатра). Тики очень распространены. Нередко они появляются впервые еще в раннем детстве (от 5 до 7 лет), однако дебютировать болезнь может и у подростков. Чаще синдром Туретта возникает у мальчиков, чем у девочек.

Как правило, после первого появления тики постепенно становятся более частыми и заметными. В большинстве случаев расстройство достигает своего пика в возрасте от 8 до 12 лет, затем симптомы начинают угасать. Тем не менее, у некоторых людей они могут сохраняться на всю жизнь.

Человеку с синдромом Туретта сложно контролировать собственные тики. Им предшествуют предупреждающие ощущения (аура), позывы, которые вынуждают совершить движение или произнести звук. Это сравнимо с зудом или чувством, которое возникает перед чиханием. Неприятные ощущения постепенно нарастают, и облегчение наступает только после того, как человек сделает движение или издаст звук.

Когда человек на чем-то сосредоточен, сконцентрирован (например, на чтении, интересной работе, физической активности), предшествующие ощущения (и следующие за ними тики) появляются реже. Эта особенность используется при лечении синдрома Туретта с помощью когнитивно-поведенческой терапии. Терапевт учит управлять поведением и концентрацией внимания так, чтобы позывы к тикам появлялись реже.

Перед тиком может появляться:

жжение или резь в глазах;
увеличивающееся напряжение в мышцах;
сухость или першение в горле;
ощущение инородного тела в горле;
кожный зуд.

Человек может научиться контролировать тики — например, во время учебы или на работе, когда он общается с другими людьми. Однако после долгих периодов такого контроля может происходить их высвобождение, при котором тики повторяются много раз в течение короткого периода. Стресс, усталость, возбуждение или плохое самочувствие могут усиливать тики.

5 фактов о синдроме Туретта

Синдром появляется впервые у детей и подростков и часто полностью проходит по достижении половой зрелости.
Ребенок не может контролировать тики. Очень важно поддерживать его и искать подходы к лечению вместе с врачом.
Заболевание не влияет на умственные способности или развитие, но из-за тиков могут возникать проблемы с социализацией и обучением.
Наказывать ребенка за тики бесполезно и жестоко. Лучше помогать ему, поддерживать его и учить справляться с расстройством.
Синдром Туретта — распространенное заболевание. До 12% детей сталкиваются с тиками, у 3-4% тиковое расстройство становится хроническим, у 1% появляется синдром Туретта.

Выделяют четыре степени тяжести синдрома Туретта:

Легкая, при которой человек хорошо контролирует симптомы, они незаметны другим людям, а у больного бывают короткие периоды, когда тиков вообще нет.
Умеренная, при которой сохраняется способность к самоконтролю, но тики заметны окружающим.
Выраженная — контролировать проявления болезни почти не удается.
Тяжелая — проявляется в основном сложными моторными, вокальными тиками, которые человек не может контролировать (рис. 1).

Синдром Туретта у детей чаще всего не влияет на интеллектуальное развитие, но связанные с ним проблемы в общении, импульсивность, эмоциональная нестабильность могут усложнять обучение2. Иногда заболевание сопровождается другими нарушениями: обсессивно-компульсивным расстройством, агрессией, синдромом дефицита внимания и гиперактивности, паническими атаками.

Диагностика заболевания

Не всегда появление тиков означает, что у человека есть синдром Туретта3. Этот диагноз справедлив, если:

Симптомы первый раз появляются в детском или подростковом возрасте (до 18 лет).
Простые или сложные моторные тики сопровождаются как минимум одним вокальным тиком.
Симптомы сохраняются дольше 1 года.
Заболевание протекает волнообразно, его проявления становятся то более, то менее выраженными.
Появление симптомов не связано с приемом психоактивных веществ.

При временном тиковом расстройстве симптомы проходят меньше, чем за год. Хроническое (стойкое) тиковое расстройство сохраняется дольше года, но при этом тики могут быть только двигательными или вокальными. Временное и хроническое тиковое расстройство — это не синдром Туретта.

Диагностику синдрома выполняет невролог или психиатр. Он проводит опрос, во время которого нужно описать проявления болезни, рассказать, как долго они сохраняются, как часто появляются.

Какие признаки указывают на синдром Туретта у ребенка?

Обычно заболевание становится заметным в возрасте 5-7 лет. Нужно проконсультироваться с неврологом, если часто появляются быстрые, повторяющиеся, непроизвольные движения лица, рук или тела. Это могут быть:

моргание (рис. 2);
гримасы;
подергивание носом;
движения шеи, рук или ног.

При диагностике синдрома Туретта для обследования используют следующие методы:

Клинический анализ мочи выполняется для определения уровня катехоламинов и метаболитов в моче. Это позволяет оценивать экскрецию дофамина, норадреналина, гомованилиновой кислоты, чтобы судить о нарушении секреции дофамина.
Электроэнцефалография — исследование электрической активности головного мозга, позволяющее оценить функции его структур.
Электромиография — запись миограмм мышц, участвующих в моторном непроизвольном движении.
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для визуализации головного мозга.

Эти методы используются при диагностике только в случаях, когда кроме тиков есть тремор, признаки эпилепсии, зрительных или когнитивных нарушений. Они помогают отличить синдром Туретта от аутизма, эпилепсии, шизофрении и ряда других заболеваний.

При легкой степени заболевания лечение может не потребоваться, но даже в этом случае болезнь важно контролировать. Если тики сохраняются, нарастают, влияют на качество жизни, лечение проводится неврологом. Врач может назначить психотерапию и прием лекарств.

Психотерапия

Когнитивно-поведенческая терапия - это основа лечения синдрома Туретта. Фото: photographee.eu / Depositphotos

Психотерапию начинают с информирования, обучения. Больному важно знать, что с ним происходит, как он может контролировать болезнь, что влияет на его состояние. Это помогает выстроить правильную тактику поведения, избежать стрессов, переутомления, влияния других факторов, усиливающих тики.

Важно! Когда синдром Туретта диагностируют у ребенка, особенно важна поддержка родителей. Тики могут влиять на отношения со сверстниками, самооценку, эмоциональное состояние, но они не ухудшают умственных способностей, не замедляют развитие. Необходимо, чтобы родители помогли ребенку адаптироваться к этому состоянию, научиться управлять им. Это позволит избежать сопутствующих нарушений, облегчит течение болезни, уменьшит ее влияние на жизнь ребенка. Можно обратиться не только к неврологу, но и к детскому психологу, чтобы получить дополнительную помощь.

Взрослому человеку на первом этапе терапии рассказывают о природе заболевания, его возможных проявлениях, способах контроля тиков и достижения ремиссии. Больного учат распознавать приближение тика, правильно реагировать на него.

Для лечения применяется когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), во время которой человек учится техникам релаксации, приемам, которые помогают контролировать тики, правильному поведению при появлении позывов, «предвестников»4. У разных людей синдром Туретта протекает по-разному, и поэтому для каждого больного эффективным будет свой, определенный набор приемов. Во время поведенческой терапии врач помогает определить их и научиться их использовать. Один из таких приемов — замена тика на менее заметное или выделяющееся действие. Также может использоваться медитация, дыхательная гимнастика и другие методы.

Психотерапия также может решать сопутствующие, связанные с синдромом Туретта проблемы:

депрессивное расстройство;
тревожность;
панические атаки;
СДВГ;
гнев, агрессия;
эмоциональная нестабильность;
низкая самооценка;
социальная дезадаптация и другие.

Применение психотерапии очень важно для лечения синдрома Туретта. Она облегчает состояние, помогает справляться с тиками, и заболевание меньше влияет на качество жизни больного. Поведенческую терапию можно дополнять арт-терапией, музыкотерапией, анималотерапией.

Памятка для родителей: как помочь ребенку с синдромом Туретта?

Обратитесь за помощью: пройдите вместе с ребенком обследование у невролога и психиатра и найдите психотерапевта, который поможет научиться контролировать тики и управлять провоцирующими их ситуациями или ощущениями.

Но: не полагайтесь только на лекарства. Когнитивно-поведенческая терапия дает хорошие результаты, и лучше начинать лечение с нее. Не обращайтесь к специалистам, предлагающим только медикаментозное лечение и считающим синдром Туретта неизлечимой болезнью.

Но: поддержка должна быть комфортной. Чрезмерная опека может ухудшить ситуацию. Лучше планировать свое поведение вместе с врачом. Хорошо помогает общение с другими родителями, у детей которых есть синдром Туретта. В социальных сетях можно обмениваться опытом и знаниями, а также получать поддержку для себя.

Лекарственная терапия

В лечении синдрома Туретта могут применяться препараты следующих видов:

агонисты альфа-2-адренорецепторов;
антипсихотики;
блокаторы дофаминовых рецепторов, препараты, разрушающие дофамин;
противоэпилептические препараты;
серотонинергические средства 5 .

Эти лекарства могут только уменьшить проявления болезни, но вылечить синдром Туретта с помощью фармакотерапии невозможно. Все препараты должен подбирать лечащий врач. Сначала всегда назначается минимально возможная дозировка, при которой симптомы становятся менее выраженными. Когда состояние больного улучшается, дозы препарата снижаются.

Важно! Детям лекарства назначают только при условии, что синдром Туретта влияет на эмоциональное состояние, снижает самооценку, усложняет отношения со сверстниками. Назначения лекарств можно избежать, если вовремя начать психотерапию, если ребенок будет получать поддержку от родителей и сможет адаптироваться к своему состоянию.

Новые методы лечения

Глубинная стимуляция головного мозга (deep brain stimulation, DBS) - метод хирургического лечения некоторых двигательных расстройств (паркинсонизм, различные гиперкинезы), суть которого состоит в имплантации микроэлектродов в определенные участки головного мозга 6 .

Другое направление — применение ботулотоксина, расслабляющего мышцы. Его использование уменьшает тяжесть и частоту моторных тиков, но эффект является временным, применяют этот метод лечения для коррекции тиков мимической мускулатуры.

Иногда облегчение симптомов происходит неожиданно при лечении других заболеваний (не синдрома Туретта). Например, в Японии обнаружили связь между тяжестью тиков и использованием элайнеров (эластичных кап, которые надеваются на зубы при исправлении прикуса и лечении бруксизма). При ношении элайнеров тики возникали реже и были слабее.

Чего нельзя говорить человеку с синдромом Туретта?

Если кто-то из вашего окружения болен синдромом Туретта, постарайтесь относиться к нему бережно. Ошибкой будут фразы, похожие на эти:

У тебя нет никакой болезни. Я ни разу не замечал у тебя тиков.
Почему ты никогда не ругаешься?
Это все у тебя в голове. Просто попробуй себя контролировать.
Не парься, мне тоже то и дело кажется, что у меня синдром Туретта.
Если ты постараешься, ты запросто избавишься от тиков.
Можешь вести себя потише!?

Прогноз и течение болезни

Тики возникают у многих детей, но часто они проходят настолько быстро, что даже не диагностируются. Только у 0,3-0,8% детей диагностируют синдром Туретта, и у 1% из них он сохраняется во взрослом возрасте6. Это заболевание не опасно для здоровья, не влияет на развитие, но может вызывать поведенческие, социальные проблемы. Оно протекает тяжелее при высоком уровне стресса, если человек пытается подавлять тики, если он не получает поддержку, не лечит заболевание.

Синдром Туретта и обучение

Если при синдроме Туретта у ребенка есть множественные моторные и вокальные тики, его можно перевести на домашнее обучение. Для этого нужно пройти психолого-медико-педагогическую комиссию (ПМПК). Эта комиссия оценит состояние здоровья ребенка. Она может рекомендовать дальнейшее обучение в школе, обучение по индивидуальному плану или адаптированной программе либо перевод на домашнее обучение. Если заболевание сохраняется и во взрослом возрасте, при тяжелом течении возможно оформление инвалидности. Это даст ряд социальных льгот, включая освобождение от призыва на военную службу и право на получение пособия.

Прогноз будет благоприятным, если:

как можно раньше обратиться к неврологу и психотерапевту;
применять способы управления стрессом, эмоциями, самооценкой;
использовать приемы «замены» или ослабления тиков;
лечить сопутствующие заболевания или нарушения.

Иногда синдром Туретта сильно снижает качество жизни, влияет на психологическое состояние, мешает социальной адаптации. Важно лечить это заболевание и помнить, что даже имея его, человек может вести нормальный образ жизни, добиваться успеха.

Синдром Туретта у Билли Айлиш

История известной американской певицы Билли Айлиш подтверждает, что синдром Туретта можно контролировать и вести полноценную жизнь (видео 2).

Видео 2. Синдром Туретта у Билли Айлиш.

Билли Айлиш живет с синдромом Туретта. Фото: benhoudijk / Depositphotos

Заключение

Синдром Туретта проявляется моторными и вокальными тиками. Появившись в детском возрасте, они могут сохраняться на всю жизнь, и важно научиться их контролировать, справляться с ними. Это заболевание не влияет на развитие, оно неопасно, но может ухудшать качество жизни. Избежать этого помогает лечение, основой которого является психотерапия.

Читайте также: