Синдром Тибьержа-Вейссенбаха (Thibierge-Weissenbach) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

Кожно-венерологический диспансер №16, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склеродермия у женщин

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(4): 88‑92

Склеродермия — заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, которое характеризуется фиброзом кожи, поражением сосудов, воспалением, аутоиммунной и тканевой реконструкцией. Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и проходящих лечение в стационаре филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием соединительной ткани с длительным и прогрессирующим течением, проявляющееся изменениями на коже и внутренних органах. Этиология данного заболевания до конца не изучена. Важное значение в развитии дерматоза играют иммунные и генетические факторы, поражение мелких сосудов, повышенный синтез коллагена фибробластами, а также прием некоторых лекарственных средств, наличие сопутствующих соматических патологий, например, онкологических заболеваний. Склеродермия статистически чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет.

Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и госпитализированных для лечения в стационар филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

M. González-López и соавт. [1] проследили связь между системной склеродермией (СС) и первичным билиарным циррозом. В специальной литературе было описано только 6 таких случаев и все они наблюдались у женщин. Авторы описали случай 62-летнего мужчины с множественными воспалительными пятнами на туловище и конечностях, которые появились тремя годами ранее. Клинические и лабораторные данные, а также гистологические исследования соответствовали диагнозу С.С. Сосуществование у мужчины двух болезней, которые преимущественно поражают женщин, подтверждают гипотезу, что имеется патогенетическая связь между этими двумя состояниями. Авторы обращают наше внимание на тот факт, что первичный биллиарный цирроз следует искать у всех больных с С.С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих первичным билиарным циррозом.

R. Ludwig и соавт. [3] в своей статье рассматривают хроническую венозную недостаточность (ХВН) как потенциальный триггерный фактор при развитии ограниченной склеродермии (ОС). Авторы, ссылаясь на авторитет других исследователей (Seifarth и соавт.) и собственный опыт, описывают случаи развития ОС в области ХВН. Лечение ХВН у таких больных привело к существенному улучшению клинической картины С в области пораженных вен, но не повлияло на высыпания в других местах. Хроническая венозная недостаточность отмечалась у одной нашей пациентки. Кроме того, у 11 обследованных нами больных встречалось варикозное расширение вен нижних конечностей, которое приводит к развитию ХВН.

В специальной литературе часто отмечается связь между аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, дискоидная или системная красная волчанка, витилиго, сахарный диабет (СД). M. Yamamoto и соавт. [4] описали случай 49-летней японки, страдающей дискоидной красной волчанкой (ДКВ) на лице. У нее также были отмечены синдром Рейно, припухлость пальцев, высокие титры антинуклеарных антител, а результаты биопсии показали наличие ограниченного типа С.С. Сочетание С.С. и ДКВ достаточно редки, хотя некоторые похожие случаи уже описывались в Японии. У пациентки также отмечался гепатит С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих ДКВ и гепатитом С.

C. Bonifati и соавт. [5] описали случай 21-летнего мужчины, страдающего одновременно ЛС на левой верхней конечности и гомолатеральным сегментообразным витилиго на туловище. Так как эти заболевания появились одновременно, а в процесс была вовлечена одна сторона тела, авторы сделали вывод, что, возможно, связь этих двух заболеваний не случайна.

H. Zeglaoui и соавт. [6] описали случай сосуществования у 15-летней девочки четырех аутоиммунных заболеваний: СД, СС, целиакии и системной красной волчанки. Авторы в своей статье обсуждали этиопатогенез и связь между этими заболеваниями.

Существует большое количество работ, описывающих развитие склеродермии на фоне уже существующих онкологических заболеваний. Среди наших пациенток только у одной отмечался рак щитовидной железы в анамнезе.

A. Scope и соавт. [7] исследовали случаи всех больных склеродермией и раком груди, которые были госпитализированы в течение 1980—2002 гг. Полученные данные сравнивались с литературными данными о больных раком груди и склеродермией. Были суммированы клинические данные 65 женщин со злокачественным новообразованием молочной железы и склеродермией, из них 8 пациенток были госпитализированы, а клинические данные 57 больных описывались в литературе. У 29 (44%) женщин склеродермия развилась перед или одновременно с диагностированием рака груди. Хотя в данной группе больных отмечалась высокая частота СС, все-таки высокая частота ОС имела место в группе, где развитие кожного процесса следовало за диагностикой рака груди. Проведенное исследование подчеркивает связь между склеродермией и раком груди.

K. Kikuchi и соавт. [8] за период с 1994 по 2002 г. наблюдали 71 пациента со склеротическими кожными изменениями; у 66 (93%) из них диагностировали СС, а у 5 (7%) авторы диагностировали псевдосклеродермию, связанную с различными злокачественными новообразованиями. Длительность течения заболевания у этих 5 больных была короче, чем у больных с С.С. Наличие антинуклеарных антител, феномен Рейно или проблемы с пищеводом у больных с псевдосклеродермией проявлялись значительно слабее, чем у пациентов с СС. В сыворотке уровень базального фактора роста фибробластов (bFGF) у 5 больных с псевдосклеродермией был значительно повышен по сравнению с контрольной группой.

Случаи одновременного сосуществования ОС и плоскоклеточного рака были несколько раз описаны в специальной литературе. M. Gréco и соавт. [9] описали множественные очаги плоскоклеточного рака на коже ноги, которые появились у больного с ОС.

G. Androutsopoulos и соавт. [10] описали случай 43-летней нерожавшей гречанки в перименопаузе со склеродермией, у которой появились боли в брюшной полости и кровотечение из влагалища. Женщина перенесла гистерэктомию с двусторонним удалением придатков, полным иссечением сальника, удаление аппендицита и ревизию тазовых лимфатических узлов. Гистопатология показала синхронные первичные раковые образования оболочки матки и левого яичника. Пациентка подверглась послеоперационной химиотерапии и оставалась в хорошем состоянии без проявлений болезни спустя 25 мес после операции. Синхронные первичные раковые образования оболочки матки и яичника относительно редки в общей популяции населения. В специальной литературе сообщалось всего о нескольких случаях рака женского полового тракта у пациенток, страдающих склеродермией.

S. Nunez и соавт. [11] сообщили о пациенте со склеродермией, почечно-клеточным раком (ПКР) и мембранозной нефропaтией. Определенные клинические и лабораторные данные позволили предположить, что ПКР вызвал или облегчил развитие двух других состояний. Карцинома верхушки левой почки была удалена при помощи нефрэктомии. Мембранозная нефропaтия была найдена в почечной паренхиме рядом с удаленной опухолью. Через 3,5 года после хирургического вмешательства клинические проявления склеродермии приостановились, хотя количество лекарственных препаратов было сильно уменьшено. Данный случай служит примером развития трех редких заболеваний (склеродермии, ПКР и мембранозной нефропaтии) у одного человека, длительное улучшение проявлений склеродермии и мембранозной нефропaтии, наступившее после удаления ПКР, противопоставленное быстрому ухудшению этих состояний до операции. У пациента в сыворотке присутствовали аутоантитела, которые редко встречаются у больных со склеродермией, что, вероятно, связано со злокачественной опухолью и позволяет предположить патогенетическую связь между этими тремя состояниями.

A. Dancey и соавт. [12] проследили связь между радиоизлучением и развитием склеродермии. Впервые случаи развития склеродермии, вызванные радиоизлучением, были описаны в 1900 г. Случаи склеродермии, вызванные радиацией, встречаются с частотой 2:1000. Распространение процесса за пределы облученного участка наблюдается приблизительно в ¼ случаев. Авторы описали 2 случая склеродермии на коже молочной железы. У первой пациентки развитие склеродермии не было связано с патологией молочной железы. Больной провели операцию по Wise с удалением очага склеродермии в пределах здоровой кожи. У второй больной склеродермия развилась после курса радиотерапии по поводу рака молочной железы. Больная отказалась от хирургического вмешательства. В статье подчеркивается, что склеродермия является признанным осложнением радиотерапии, которое необходимо отличать от склеротического рецидива первичной опухоли.

S. Dubner и соавт. [13] описали случай 52-летней женщины, которой удалили опухоль молочной железы с последующей радиотерапией. Через 2 года после операции на коже в области облучения появились изменения в виде гиперпигментации, втягивания и уплотнения кожи. Клиническая и гистологическая картина позволили диагностировать ОС после облучения. Авторы подчеркнули, что важно помнить об этих редких осложнениях после радиотерапии.

K. Nakamura и соавт. [14] описали случай 65-летней женщины с хронической болезнью «трансплантат против хозяина», проявившейся склеротическими изменениями на коже верхних конечностей и туловища после трансплантации аутологических стволовых клеток переферической крови. Больная страдала раком груди. После хирургического вмешательства и химиотерапии у нее развилась панцитопения, по поводу которой была проведена трансплантация аутологических стволовых клеток периферической крови. Через 4 года после трансплантации у больной развился тяжелый склероз на коже верхних конечностей и туловища. Биопсия кожи показала истончение эпидермиса и пролиферацию коллагеновых пучков в дерме. Отмечалось отсутствие титров антинуклеарных ДНК в сыворотке. Больной был поставлен диагноз: хроническая болезнь «трансплантат против хозяина». Несмотря на лечение преднизолоном per os, кожные склеротические изменения продолжали развиваться и рак груди рецидивировал.

M. Juarez и соавт. [15] описали случай пациента со вторичной склеродермией как проявлением паранеопластического синдрома при волосато-клеточном лейкозе. Также у одной нашей больной в анамнезе имелся волосато-клеточный лейкоз.

Аутоиммунные болезни могут проявляться как паранеопластический синдром при онкологических заболеваниях, чаще всего как дерматомиозит/полимиозит. В данной статье G. Orphanos и соавт. [16] описали случай 56-летнего мужчины с раком прямой кишки и С.С. Развитие этих двух болезней было настолько связано, что склеродермию сочли паранеопластическим синдромом на фоне онкологического заболевания, а не сопутствующим заболеванием.

Среди форм заболевания, наблюдаемых нами у пациенток стационара Городской клинической больницы № 14 им. В.Г. Короленко, отмечались очаговая и линейная склеродермия, склероатрофический лихен, атрофодермия Пазини—Пьерини и синдром Тибьержа—Вейссенбаха.

Клиническая картина ОС представлена единичными или множественными пятнистыми элементами розово-сиреневого цвета с четкой границей округлой или овальной формы. С течением времени цвет элемента меняется с розово-сиреневого на желтовато-белый («цвет слоновой кости»), очаг уплотняется, а позже в нем развивается атрофия. По периферии очага отмечается розово-сиреневый ободок, который свидетельствует об активности процесса. В месте атрофии кожный рисунок сглаживается, чувствительность ослабевает, сало- и потоотделение отсутствуют. Очаг начинает блестеть и постепенно цвет очага меняется на коричневый. Кожа в очаге истончается. Высыпания развиваются на любом участке кожного покрова. Среди наших больных ОС отмечалась у 74 больных.

Линейная склеродермия чаще развивается у молодых женщин или детей. Высыпания чаще всего локализуются на коже головы или конечностей. Свое название данная форма дерматоза получила за форму высыпного элемента, который имеет линейную форму и напоминает рубец после удара сабли. У наблюдаемых нами пациенток очаги линейной склеродермии присутствовали на коже у 5 пациенток.

Клиническая картина склероатрофического лихена представлена мелкими пятнистыми высыпными элементами беловатого цвета, локализованными чаще всего на коже шеи и груди, а также в области половых органов. По периферии пятен может присутствовать венчик розово-сиреневого цвета. С течением времени отмечается западение центральной части пятен и развитие атрофии. Расширенные устья волосяных фолликулов и потовых желез могут быть заполнены роговыми пробками. Также для склероатрофического лихена характерно наличие петехий и телеангиэктазий. На гениталиях склероатрофический лихен представлен очагами сухости, истончения и атрофии кожи, вплоть до сужения входа во влагалище. Пациенток иногда беспокоит зуд. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50—60 лет, что, вероятно, связано с гормональными нарушениями и наличием большого количества сопутствующих патологий. Среди наблюдаемых нами пациенток у 8 присутствовали высыпания склероатрофического лихена.

Атрофодермия Пазини—Пьерини характеризуется несколькими пятнами розовато-синюшного цвета округлой или овальной формы. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины. С течением времени свойственное для склеродермии уплотнение не развивается. Очаг приобретает буровато-коричневый оттенок и отмечается атрофия. Венчик по периферии очага, сопутствующий склеродермии, также отсутствует. В связи с отсутствием этих двух симптомов, всегда сопутствующих склеродермии, по мнению некоторых авторов, данное заболевание может служить проявлением поздней стадии иксодового клещевого боррелиоза (М.А. Пальцев и соавт., 2004) [17]. Среди наших пациенток была одна больная с данным диагнозом. В то же время встречаются клинические случаи, когда у одного больного одновременно существуют очаги атрофодермии Пазини—Пьерини и ОС.

Синдром Тибьержа—Вейссенбаха является редким. Он характеризуется сочетанием склеродермии и кальциноза кожи. Среди наших больных только у одной отмечался синдромом Тибьержа—Вейссенбаха.

Среди 89 больных стационара филиала «Клиника Короленко» были женщины в возрасте от 23 до 80 лет. Распределение возраста пациенток представлено на рис. 1. В обследованной группе были 3 пациентки в возрасте от 20 до 30 лет, 7 больных — от 31 года до 40 лет, 6 — 41—50 лет, 23 — 51—61 год, 27 — от 61 года до 70 лет, 23 в возрастном промежутке 71—80 лет.


Рис. 1. Возраст пациенток.

Среди больных у 74 пациенток отмечалась ОС, 8 пациенток страдали склероатрофическим лихеном, 5 больным был выставлен диагноз линейная склеродермия. Одна больная страдала синдромом Тибьержа—Вейссенбаха и у одной пациентки была выявлена атрофодермия Пазини—Пьерини. Распределение форм заболевания представлено на рис. 2.


Рис. 2. Формы заболевания.

Длительность заболевания составляла от 1 мес до 35 лет. С длительностью заболевания до 1 года наблюдались 3 пациентки. У 63 больных длительность заболевания варьировала от 1 года до 5 лет, у 13 пациенток — от 6 до 10 лет, 7 больных — от 11 до 20 лет, 3 пациентки — более 20 лет, из них 1 считала себя больной 26 лет, 1 пациентка — 30 лет и 1 — 35 лет. Распределение длительности заболевания представлено на рис. 3.


Рис. 3. Длительность заболевания.

Сопутствующие патологические процессы отмечались у 89 (100%) человек: заболевания сердечно-сосудистой системы были обнаружены у 45 (50,6%), из них артериальной гипертензией страдали 45 (50,6%), 32 (35,9%) — ишемической болезнью сердца, 6 (6,7%) — нарушениями сердечного ритма. Со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) жалобы поступали от 31 (34,8%) пациентки: у 2 (2,2%) — желчнокаменная болезнь, у 15 (16,9%) — холецистит, у 6 (6,7%) — жировой гепатоз, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки страдали по одной (1,1%) пациентке, хронический гастрит отмечался у 30 (33,7%) больных, неспецифическим язвенным колитом страдала 1 (1,1%) пациентка. Заболеваниями почек страдали 11 (12,3%) пациенток: пиелонефритом — 8 (8,9%) пациенток, кистами почек — 5 (5,6%). Заболевания щитовидной железы отмечали у 31 (34,8%) больной: узловой зоб — у 17 (19,1%), гипотиреоз —у 10 (11,2%), аутоиммунный тиреоидит — у 8 (8,9%), рак щитовидной железы имелся в анамнезе у 1 (1,1%) пациентки. СД 2-го типа страдали 17 (19,1%) пациенток, при этом у 11 (12,3%) женщин отмечались осложнения СД, такие как диабетическая ретинопатия у 3 (3,3%), ангиопатия сетчатки у 8 (8,9%) пациенток и диабетическая полинейропатия у 2 (2,2%). Заболеваниями дыхательных путей страдали 10 (11,2%): хроническим бронхитом — 10 (11,2%) пациенток, бронхиальной астмой — 1 (1,1%) и хроническим тонзиллитом — 4 (4,5%). Волосато-клеточный лейкоз отмечался в анамнезе у 1 (1,1%) больной. Сопутствующие заболевания, наблюдаемые нами у обследованных больных, представлены на рис. 4.


Рис. 4. Сопутствующие соматические заболевания.

Тибьержа — Вейссенбаха синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Тибьержа — Вейссенбаха синдром" в других словарях:

Тибьержа-Вейссенбаха синдром — (G. Thiebierge, 1856 1926, франц. дерматолог; R. J. Е. Weissenbach, 1885 1963, франц. ревматолог и дерматолог; син. кальциноз кожи склеродермический) сочетание системной склеродермии и кальциноза кожи … Большой медицинский словарь

Кальциноз — I Кальциноз (calcinosis; кальций + ōsis; синоним: кальцификация, обызвествление, известковая дистрофия) выпадение солей кальция из растворенного состояния в жидкостях организма и отложение их в тканях. В развитии К. участвуют многочисленные… … Медицинская энциклопедия

кальциноз кожи склеродермический — (с. cutis sclerodermica) см. Тибьержа Вейссенбаха синдром … Большой медицинский словарь

Аллергические стоматиты и дерматостоматиты — К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

Синдром Тибьержа-Вейссенбаха (Thibierge-Weissenbach) - синонимы, авторы, клиника

Дерматомиозит (ДМ) - системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год. В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения. Рассматриваются актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха, мышечная слабость, актуальное лечение.

Dermatomyositis: a clinical case and literature review
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion. In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare. DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year. The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles. According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.
For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ. 2017. № 11. P. 850-852.

Для цитирования: Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы. РМЖ. Медицинское обозрение. 2017;25(11):850-852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

Дерматомиозит (ДМ) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью [1]. Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год [2]. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет [3, 4].

Этиопатогенез

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.
Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) [5].
Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа [6].
Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия [7].
Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:
1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
2) ювенильный ДМ;
3) амиопатический ДМ (КАДМ) [8].

Клиническая картина

У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи [9].
Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:
• симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;
• симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.
Кожные проявления ДМ разнообразны:
• признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
• симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;
• симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
• «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
• симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
• синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;
• шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией [6].

Диагностика

Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).
Кожные критерии:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
• симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
• эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии ПМ:
• проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);
• повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;
• мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
• миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;
• положительные анти-Jo1-аутоантитела;
• недеструктивный артрит или артралгии;
• признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) [10].
В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения [11]. По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий [12].
Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:
• типичная для ДМ сыпь;
• гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;
• гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;
• отсутствие мышечной слабости;
• нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);
• нормальная ЭМГ-картина [13].

Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн [14].

Клиническое наблюдение

Больная Е., 64 года, госпитализирована в кожно-венерологическое отделение № 2/2 клиники кожных и венерических болезней (ККВБ) им. В.А. Рахманова 11.01.2016. При поступлении предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, лица, груди, шеи, разгибательной поверхности верхних конечностей и внутренней поверхности бедер, сопровождающиеся умеренной болезненностью и зудом. Семейный анамнез не отягощен. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, хронический холецистит, артериальная гипертензия II степени, экстирпация матки по поводу фибромиомы (1993 г.).
Анамнез заболевания: считает себя больной с октября 2012 г., когда впервые, на фоне активной инсоляции (во время 3-недельного пребывания в Австралии), отметила появление высыпаний на коже груди, лица и кистей. При обращении к дерматологу обсуждались диагнозы: системная красная волчанка, дерматомиозит, саркоидоз кожи. Была выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута плеча с последующим гистологическим исследованием. Заключение: имеются некоторые черты, свойственные поражениям из группы коллагенозов (красной волчанки, дерматомиозита).
Пациентка была направлена к ревматологу. Антинуклеарный фактор (АНФ) от 10.07.2013: 1/1280 (норма ‒ 1/160). Выставлен диагноз «кожная красная волчанка; АНФ+», назначено лечение плаквенилом (400 мг/сут в течение 2-х месяцев, далее поддерживающая доза 200 мг/сут в течение 2-х лет) ‒ без эффекта, процесс прогрессировал. В июле 2015 г. повторно обратилась к ревматологу. Выполнены анализы: ревмопробы от 18.07.2015: Антистрептолизин-О (АСЛ-О) ‒ отрицательный, Ревматоидный фактор (РФ) ‒ отрицательный, С-реактивный белок ‒ отрицательный. Назначен метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут, который пациентка самостоятельно отменила через месяц в связи с отсутствием эффекта.
11.01.2016 г. обратилась в ККВБ им. В.А. Рахманова. При осмотре обратили на себя внимание: на коже плеч, груди, в зоне декольте, кистей, бедер - сливная, макулярная фиолетовая эритема, на поверхности которой отмечаются множественные телеангиэктазии; слегка отечная эритема кожи лица, особенно периорбитальной области с шелушением на поверхности; на коже волосистой части головы - шелушение и диффузное разряжение волос (рис. 1); в области проксимальных околоногтевых валиков пальцев рук ‒ телеангиэктазии; над межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев ‒ сливная макулярная розово-фиолетовая отечная эритема (рис. 2).


Проводился дифференциальный диагноз между амиопатическим дерматомиозитом и эритематозом.
Проведено дополнительное лабораторно-инструментальное обследование.
• Глубокая диагностическая биопсия подкожно-жировой клетчатки и прилегающей мышечной ткани в очаге в области плеча:
‒ результат гистологического исследования биоптата: эпидермис с очаговым уменьшением слоев, небольшой гиперкератоз, акантоз, дермоэпидермальный стык уплотнен, в дерме незначительные лимфомакрофагальные инфильтраты расположены периваскулярно или рядом с волосяными фолликулами. Заключение: изменения неспецифичны;
‒ данные иммуногистохимического исследования биоптата: Ig - умеренное накопление в сосочковом слое дермы (диффузно и гранулярно), в базальной мембране нет, распространенная фиксация в ядрах кератиноцитов всех слоев эпидермиса; IgM - незначительно в дермоэпидермальной зоне; IgA - следы в сосочковом слое дермы, в составе крупных гиалиновых телец; C3c-компонент комплемента ‒ незначительно в сосочковом и сетчатом слоях дермы; фибрин ‒ фиксация в сосудах дермы. Заключение: иммуноморфологическая картина не противоречит диагнозу «красная волчанка».
• МСКТ органов грудной клетки: КТ-признаки нерезко выраженной лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов.
• ЭКГ: ритм синусовый. Умеренные изменения в миокарде.
• ЭМГ: в обследованных мышцах признаки неактивного первичного мышечного процесса.
• Денситометрия: показатели в пределах возрастной нормы.
• Капилляроскопия: миопатический тип (наиболее часто подобные изменения встречаются при ДМ).
• anti-CMV IgG: 616,1 Ед/мл (>= 6,0 ‒ положительно), anti-CMV IgM: отрицательно, anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgG: 17,7 индекс позитивности (>1,1 ‒ положительно), anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgM: отрицательно, anti-EBV IgG-EBNA (ядерный белок): 429 Ед/мл (>20 ‒ положительно), anti-EBV IgM-VCA (капсидный белок): • Биохимический анализ крови: альбумин - 59,8%; α1 - 3,9%; α2 - 9,0%; β1 - 10,4%; γ - 16,9%; КФК общая - 94 ед/л; АСТ - 19 ед/л; АЛТ - 21 ед/л; ЛДГ - 375 ед/л; билирубин общий - 8,1 мкмоль/л; креатинин - 0,69 мг/дл; альбумин - 44,5 г/л; белок общий - 69,5 г/л; КА - 2,83; глюкоза - 8,6 ммоль/л; холестерин - 7,3 ммоль/л; триглицериды - 2,80 ммоль/л; ЛПНП - 4,14 ммоль/л; ЛПОНП - 1,27 ммоль/л; ЛПВП - 1,91 ммоль/л.
Учитывая типичную клиническую картину, капилляроскопию, ЭМГ, был выставлен окончательный диагноз «амиопатический дерматомиозит» и проведено лечение: метилпреднизолон 24 мг/сут и курс лечебного плазмафереза № 5. На фоне лечения отмечался выраженный положительный эффект в виде регресса высыпаний на 70%.

Список литературы Свернуть Развернуть


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Thibierge-Weissenbach syndrome

Medicine: Thibierge-Weissenbach syndrome (разновидность склеродермии в виде сочетания кальциноза, синдрома Рейно, дискинезии пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии) , (синдром Тибьержа—Вейсенбаха) CREST syndrome

3 КРЕСТ-синдром

4 синдром Тибьержа-Вейсенбаха

Medicine: CREST syndrome (разновидность склеродермии в виде сочетания кальциноза, синдрома Рейно, дискинезии пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии) , Thibierge-Weissenbach syndrome

5 синдром Тибьержа-Вейссенбаха

6 склеродермический кальциноз кожи

7 синдром Тибьержа-Вейссенбаха

8 склеродермический кальциноз кожи

См. также в других словарях:

Thibierge-Weissenbach syndrome — Thi·bi·erge Weis·sen·bach syndrome (te be erzhґ vīsґən bahk) [Georges Thibierge, French physician, 1856–1926; Raymond Joseph Emil Weissenbach, French physician, 1885–1963] calcinosis … Medical dictionary

Thibierge-Weissenbach syndrome — calcinosis … Medical dictionary

Calcinosis — An abnormal deposit of calcium salts in body tissues, as is seen in some forms of disease. * * * A condition characterized by the deposition of calcium salts in nodular foci in various tissues other than the parenchymatous viscera; the two well… … Medical dictionary

SCLÉRODERMIE — Sous le nom de sclérodermie on groupe des faits disparates jusqu’ici uniquement définissables en termes anatomo cliniques: un épaississement particulier de la peau évoluant dans la plupart des cas vers l’atrophie. Cette lésion, circonscrite et… … Encyclopédie Universelle

concrétion — [ kɔ̃kresjɔ̃ ] n. f. • 1537; lat. concretio, de concrescere → concret 1 ♦ Le fait de prendre une consistance plus solide. ⇒ épaississement, solidification. 2 ♦ Réunion de parties en un corps solide; ce corps. Géol. Concrétion calcaire (⇒… … Encyclopédie Universelle

spicule — [ spikyl ] n. m. • 1830; lat. spiculum « dard » 1 ♦ Sc. nat. Structure animale, végétale ou minérale, en forme d épi ou de dard. Spécialt Chacun des petits bâtonnets calcaires ou siliceux constituant le squelette des éponges. 2 ♦ (1959) Astron.… … Encyclopédie Universelle

ТИБЬЕРЖА-ВЕЙССЕНБАХА СИНДРОМ

описан французскими дерматологами G. Thibierge, 1856-1926, и R. J. E. Weissenbach, 1885-1963) - вариант системной склеродермии; проявляется склеродактилией, синдромом Рейно, катарактой и отложением солей кальция в подкожной клетчатке, преимущественно в области пальцев рук (первичная симптоматика) и вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. Кальцификация развивается постепенно, не менее чем через 5 лет после начала болезни; неприятных ощущений не вызывает, выявляется лишь рентгенологически, а при локализации кальциноза в пальцах - по их деформации; при бурном развитии процесса наблюдается инфильтрация тканей с выраженным болевым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихорадочной реакцией; при поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться с выделением крошковатой или жидкой массы. Пальцы становятся плотными и несгибаемыми, впоследствии принимают когтеобразный вид. Могут поражаться также мышцы, сухожилия, фасции, кости, слизистые оболочки, кровеносные и лимфатические сосуды, внутренние органы (фиброз легких, поражение почек, желудочно-кишечного тракта, миокарда). Болеют преимущественно женщины. Прогноз неблагоприятный.
G. Thibierge, R. J. Weissenbach, Concretions calcaires sous-cutanees et sclerodermie. Annales de dermatologie et de venereologie, 1911; 2: 129-155.

Читайте также: