Синдром Сука-Шарко (Souques-Charcot) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

ШАРКО СИНДРОМ (описан J. M. Charcot; синонимы - перемежающаяся хромота, angina cruris) - возникновение или усиление боли (слабости) в ногах при ходьбе, что заставляет больного остановиться; боли проходят в покое, после чего он может продолжить ходьбу. Чаще синдром обусловлен поражением артерий нижних конечностей (облитерирующий атеросклероз, тромбангиит, периферическая форма неспецифического аортоартериита и др.). При сосудистой перемежающейся хромоте боль максимально выражена в голени и имеет односторонний или асимметричный характер, обычно отмечаются снижение или отсутствие пульсации на артериях стопы, трофические нарушения в области голеней и стоп. Иногда боль локализуется в ягодичных мышцах, мышцах бедра, пояснице. Она возникает вследствие недостаточного притока крови к работающим мышцам конечности. Диагноз уточняют при ультразвуковой допплерографии. Синдром может быть также результатом сдавления конского хвоста при стенозе позвоночного канала (каудогенная перемежающася хромота): боль локализуется в обеих ногах, может иррадиировать в дистальные отделы стопы, провоцируется стоянием, проходит только в положении сгибания (либо когда больной садится или ложится), но не в выпрямленном положении, сопровождается парестезиями, выпадением сухожильных рефлексов, реже - снижением тонуса и слабостью мышц ног. При этом не выявляются ослабление пульсации на артериях стоп и трофические нарушения. Реже синдром связан с ишемией спинного мозга при артериовенозной мальформации спинного мозга или атеросклерозе аорты (миелогенная перемежающаяся хромота).

По словам самого Шарко, синдром перемежающейся хромоты был впервые описан французскими авторами Bouly и несколько позже Goubeaux как болезнь лошадей: «Запряженная в экипаж лошадь должна сделать какой-нибудь известный конец, но спустя 15-20 минут она останавливается с оцепеневшими ногами и не может больше бежать. Думая, что она капризничает, начинают, не жалея, бить ее хлыстом, но чем более бьют ее и чем более усилий делает бедное животное, тем хуже оно подвигается вперед. Наконец, она падает с выражением жестокого страдания, причем ноги ее делаются совсем ригидными. Если оставить животное в покое, оно, в конце концов, поднимается, но через четверть часа езды рысью снова останавливается. Это именно то состояние, которое называют перемежающейся хромотой вследствие облитерации артериальных сосудов. Случается, что бывают поражены две конечности, но иногда страдает только одна. То же заболевание мы можем наблюдать у людей».

J. M. Charcot. Sur la claudication intermittente observe dans un cas dobliteration complete des arteres iliaques primitives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1858; Memoires, 1859; 2 series; 5: 225-258.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "ШАРКО СИНДРОМ" в других словарях:

Шарко синдром — (J. М. Charcot) см. Хромота перемежающаяся … Большой медицинский словарь

ШАРКО БОЛЕЗНЬ — (синдром Шарко - Жоффруа, болезнь Шарко - Кожевникова; впервые описана французскими неврологами J. M. Charcot, 1825-1893, и A. Joffroy, 1844-1908; в России описана в 1883 А. Я. Кожевниковым; синонимы - синдром Лу Герига, по имени H. Louis Gehrig … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Туретта — … Википедия

Синдром Рефсума — Болезнь (синдром) Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия) редкое наследственное заболевание, которое проявляется в том, что вследствие дефекта выработки специального фермента в организме человека накапливается фитановая … Википедия

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ — мед. Синдром Гийена Барре постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении… … Справочник по болезням

Синдром Шарко-Вейса-Беккера — См. Синдром каротидного синуса … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ШАРКО - ВЕЙСА - БЕЙКЕРА СИНДРОМ — (описан J. M. Charcot, позднее - американским врачом венгерского происхождения S. Weiss, 1898-1942, и J. P. Baker; синоним - синдром каротидного синуса) - комплекс симптомов, возникающих при надавливании на шею в области каротидных синусов:… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Давиденкова холодового пареза — Вариант дистрофии мышечной невральной Шарко-Мари (см.), при котором усиление мышечной слабости четко провоцируется охлаждением, при этом могут отсутствовать боли, парестезии. Описан в 1934 г. С.Н. Давиденковым … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Рейли-Швахмана — Проявления амиотрофии невральной Шарко-Мари (см.) в сочетании с гиперостозом диафизов трубчатых костей. Характерны атрофии и слабость мышц дистальных отделов конечностей, фибриллярные подергивания, иногда повышение сухожильных рефлексов и клонусы … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром периферический «перемежающейся хромоты». Синдром Шарко — Парестезии и боли в ногах, а также судороги мышц голеней, возникающие при ходьбе и вынуждающие больного часто останавливаться. В покое указанные явления постепенно исчезают. В дистальных отделах ног обычно отмечаются вегетативно сосудистые и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ШАРКО СИНДРОМ

Medicine: Charcot's syndrome, angiosclerotic myasthenia, claudication, dysbasia intermittens, intermittent claudication, intermittent lameness, Charcot syndrome (чувство мышечной слабости и спастические боли в одной или обеих ногах, которые возникают после минимальной активности, например короткой прогулки)

2 синдром Шарко - Вейса - Бейкера

3 синдром Шарко-Вейса-Бейкера

4 синдром Эрба-Шарко

5 синдром Шарко

6 синдром Сука-Шарко

7 синдром Шарко

8 синдром Шарко

9 синдром Шарко-Вейса-Бейкера

10 контроль с помощью синдромов

См. также в других словарях:

ШАРКО СИНДРОМ — (описан J. M. Charcot; синонимы - перемежающаяся хромота, angina cruris) - возникновение или усиление боли (слабости) в ногах при ходьбе, что заставляет больного остановиться; боли проходят в покое, после чего он может продолжить ходьбу. Чаще… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

описан J. M. Charcot; синонимы - перемежающаяся хромота, angina cruris) - возникновение или усиление боли (слабости) в ногах при ходьбе, что заставляет больного остановиться; боли проходят в покое, после чего он может продолжить ходьбу. Чаще синдром обусловлен поражением артерий нижних конечностей (облитерирующий атеросклероз, тромбангиит, периферическая форма неспецифического аортоартериита и др.). При сосудистой перемежающейся хромоте боль максимально выражена в голени и имеет односторонний или асимметричный характер, обычно отмечаются снижение или отсутствие пульсации на артериях стопы, трофические нарушения в области голеней и стоп. Иногда боль локализуется в ягодичных мышцах, мышцах бедра, пояснице. Она возникает вследствие недостаточного притока крови к работающим мышцам конечности. Диагноз уточняют при ультразвуковой допплерографии. Синдром может быть также результатом сдавления конского хвоста при стенозе позвоночного канала (каудогенная перемежающася хромота): боль локализуется в обеих ногах, может иррадиировать в дистальные отделы стопы, провоцируется стоянием, проходит только в положении сгибания (либо когда больной садится или ложится), но не в выпрямленном положении, сопровождается парестезиями, выпадением сухожильных рефлексов, реже - снижением тонуса и слабостью мышц ног. При этом не выявляются ослабление пульсации на артериях стоп и трофические нарушения. Реже синдром связан с ишемией спинного мозга при артериовенозной мальформации спинного мозга или атеросклерозе аорты (миелогенная перемежающаяся хромота).
По словам самого Шарко, синдром перемежающейся хромоты был впервые описан французскими авторами Bouly и несколько позже Goubeaux как болезнь лошадей: «Запряженная в экипаж лошадь должна сделать какой-нибудь известный конец, но спустя 15-20 минут она останавливается с оцепеневшими ногами и не может больше бежать. Думая, что она капризничает, начинают, не жалея, бить ее хлыстом, но чем более бьют ее и чем более усилий делает бедное животное, тем хуже оно подвигается вперед. Наконец, она падает с выражением жестокого страдания, причем ноги ее делаются совсем ригидными. Если оставить животное в покое, оно, в конце концов, поднимается, но через четверть часа езды рысью снова останавливается. Это именно то состояние, которое называют перемежающейся хромотой вследствие облитерации артериальных сосудов. Случается, что бывают поражены две конечности, но иногда страдает только одна. То же заболевание мы можем наблюдать у людей».
J. M. Charcot. Sur la claudication intermittente observe dans un cas dobliteration complete des arteres iliaques primitives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1858; Memoires, 1859; 2 series; 5: 225-258.

Найдено научных статей по теме — 1

Острая фаза остеоартропатии Шарко у пациентов с нейроишемической формой синдрома диабетической стопы

Цель. Изучить возможность развития острой фазы остеоартропатии Шарко у пациентов с нейро-ишемической формой синдрома диабетической стопы (СДС). Материал и методы.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута — это прогрессирующее хроническое наследственное заболевание с поражением периферической нервной системы, приводящем к мышечным атрофиям дистальных отделов ног, а затем и рук. Наряду с атрофиями наблюдается гипестезия и угасание сухожильных рефлексов, фасцикулярные подергивания мышц. К диагностическим мероприятиям относятся электромиография, электронейрография, генетическое консультирование и ДНК-диагностика, биопсия нервов и мышц. Лечение симптоматическое — курсы витаминотерапии, антихолинэстеразной, метаболической, антиоксидантной и микроциркуляторной терапии, ЛФК, массажа, физиопроцедур и водолечение.

МКБ-10

Общие сведения

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (ШМТ) относится к группе прогрессирующих хронических наследственных полиневропатий, в которую входят синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и другие более редкие заболевания.

По различным данным, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута встречается с частотой от 2 до 36 случаев на 100 тыс. населения. Зачастую болезнь носит семейный характер, причем у членов одной семьи клинические проявления могут иметь различную выраженность. Наряду с этим наблюдаются и спорадические варианты ШМТ. Лица мужского пола болеют чаще, чем женщины.

Причины

На сегодняшний день практическая неврология как наука не располагает достоверными сведениями о этиологии и патогенезе невральной амиотрофии. Проведенные исследования показали, что у 70-80% пациентов с ШМТ, прошедших генетическое обследование, отмечалось дублирование определенного участка 17-й хромосомы. Определено, что невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута имеет несколько форм, вероятно обусловленных мутациями различных генов. Например, исследователи выяснили, что при форме ШМТ, вызванной мутацией кодирующего митохондриальный белок гена MFN2, происходит образование сгустка митохондрий, нарушающего их продвижение по аксону.

Болезнь Шарко-Мари-Тута характеризуется аутосомно-доминантным наследованием с пенетрантностью на уровне 83%. Встречаются также случаи аутосомно-рецессивного наследования.

Патогенез

Установлено, что большинство форм ШМТ связаны с поражением миелиновой оболочки волокон периферических нервов, реже встречаются формы с патологией аксонов — осевых цилиндров проходящих в центре нервного волокна. Дегенеративные изменения затрагивают также передние и задние корешки спинного мозга, нейроны передних рогов, пути Голля (спинномозговые проводящие пути глубокой чувствительности) и столбы Кларка, относящиеся к заднему спинномозжечковому пути.

Вторично, в результате нарушения функции периферических нервов, развиваются мышечные атрофии, затрагивающие отдельные группы миофибрилл. Дальнейшее прогрессирование болезни характеризуется смещением ядер сарколеммы, гиалинизацией пораженных миофибрилл и интерстициальным разрастанием соединительной ткани. В последующем нарастающая гиалиновая дегенерация миофибрилл приводит к их распаду.

Классификация

В современной неврологической практике невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута подразделяется на 2 типа. Клинически они являются практически однородными, однако имеют ряд особенностей, позволяющих провести такое разграничение.

Невральная амиотрофия I типа характеризуется существенным снижением скорости проведения нервного импульса. Биопсия нерва обнаруживает сегментарную демиелинизацию нервных волокон, гипертрофический рост непораженных шванновских клеток;
При амиотрофии ШМТ II типа скорость проведения страдает незначительно, анализ биоптата показывает дегенерацию аксонов.

Отмечена связь болезни Шарко-Мари-Тута и атаксии Фридрейха. В отдельных случаях у пациентов с ШМТ со временем отмечаются типичные признаки болезни Фридрейха и наоборот — иногда по прошествии многих лет клиника атаксии Фридрейха сменяется симптоматикой невральной амиотрофии. Некоторыми авторами даны описания промежуточных форм этих заболеваний. Наблюдались случаи, когда у одних членов семьи диагностировалась атаксия Фридрейха, а у других — амиотрофия ШМТ.

Симптомы

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута начинается с развития симметричных мышечных атрофий в дистальных отделах ног. Начальные симптомы манифестируют, как правило, в первой половине второго десятилетия жизни, реже в период от 16 до 30 лет. Они заключаются в повышенной утомляемости стоп при необходимости длительно стоять на одном месте. При этом наблюдается симптом «топтания» - чтобы снять утомляемость стоп пациент прибегает к ходьбе на месте.

В отдельных случаях невральная амиотрофия манифестирует расстройствами чувствительности в стопах, наиболее часто — парестезиями в виде ползания мурашек. Типичным ранним признаком ШМТ является отсутствие ахилловых, а позже и коленных сухожильных рефлексов. Основной симптом, на который пациенты чаще всего сами обращают внимание - приступообразные болезненные сокращения в икроножных мышцах (крампи), усиливающиеся в ночное время или после длительной физической нагрузки.

Развивающиеся первоначально атрофии затрагивают в первую очередь абдукторы и разгибатели стопы. Результатом является свисание стопы, невозможность ходьбы на пятках и своеобразная походка, напоминающая вышагивание лошади, — степпаж. Далее поражаются приводящие мышцы и сгибатели стопы. Тотальная атрофия мышц стопы приводит к ее деформации с высоким сводом, по типу стопы Фридрейха; формируются молоткообразные пальцы стопы. Постепенно атрофический процесс переходит на более проксимальные отделы ног — голени и нижние части бедер. В результате атрофии мышц голени возникает болтающаяся стопа. Из-за атрофии дистальных отделов ног при сохранности мышечной массы проксимальных отделов ноги приобретают форму перевернутых бутылок.

Зачастую при дальнейшем прогрессировании болезни Шарко-Мари-Тута атрофии появляются в мышцах дистальных отделов рук — вначале в кистях, а затем и в предплечьях. Из-за атрофии гипотенара и тенара кисть становиться похожей на обезьянью лапу. Атрофический процесс никогда не затрагивает мышцы шеи, туловища и плечевого пояса.

Часто невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута сопровождается легкими фасцикулярными подергиваниями мышц рук и ног. Возможна компенсаторная гипертрофия мышц проксимальных отделов конечностей. Сенсорные нарушения при невральной амиотрофии характеризуются тотальной гипестезией, однако поверхностная чувствительность (температурная и болевая) страдает значительно больше глубокой. В некоторых случаях наблюдается цианоз и отек кожи пораженных конечностей.

Для болезни Шарко-Мари-Тута типично медленное прогрессирование симптомов. Период между клинической манифестацией заболевания с поражения ног и до появления атрофий на руках может составлять до 10 лет. Несмотря на выраженные атрофии, пациенты длительное время сохраняют работоспособное состояние. Ускорить прогрессирование симптомов могут различные экзогенные факторы: перенесенная инфекция (корь, инфекционный мононуклеоз, краснуха, ангина, ОРВИ), переохлаждение, ЧМТ, позвоночно-спинномозговая травма, гиповитаминоз.

Осложнения

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута характеризуется ранней инвалидизацией. Вследствие прогрессирующей атрофии дистальных отделов конечностей и выраженных нарушений чувствительности больные постепенно теряют способность к самостоятельной ходьбе. Из-за грубых деформаций кистей рук пациенты не могут сами себя обслуживать. Контрактуры суставов нередко требуют хирургической коррекции.

На ранней стадии заболевания слабость в мышцах ног, гипестезия и гипорефлексия приводят к частым падениям, что повышает вероятность травм и переломов. Наиболее грозные неблагоприятные последствия происходят при сочетании болезни Шарко-Мари-Тута и атаксии Фридрейха. К ним можно отнести слепоту, кардиомиопатию, дыхательную недостаточность.

Диагностика

Курацией пациентов занимаются врачи-неврологи и ортопеды. При опросе больного уточняется возраст, в котором начали появляться симптомы (для болезни ШМТ типична манифестация в 15-25 лет). Важное значение имеет семейный анамнез (наличие близкого родственника с этой патологией). Во время общего осмотра обращается внимание на изменение походки, деформацию стоп и кистей.

При неврологическом осмотре отмечается уменьшение тонуса дистальных отделов верхних и нижних конечностей, ослабление или полное отсутствие сухожильных рефлексов (ахилловых, коленных), снижение кожной чувствительности. Для уточнения диагноза проводятся следующие методы исследования:

Дифференциальный диагноз невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута необходимо проводить с наследственными нейромышечными заболеваниями (спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана, адренолейкодистрофия, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера) и приобретенными хроническими полинейропатиями (синдром Гийена-Барре).

Лечение невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута

Медикаментозная терапия

Для прохождения лечения все больные подлежат обязательной госпитализации в стационар. В настоящее время не существует специфической терапии, способной замедлить прогрессирование аксональной дегенерации и демиелинизации. Однако своевременно начатая грамотная и индивидуально подобранная терапия способна значительно улучшить качество жизни пациентов. Из лекарственных препаратов для симптоматического лечения невральной амиотрофии ШМТ применяются:

Витамины. Для улучшения микроциркуляции и восстановления нервных волокон назначаются инъекции витаминов группы В (В1, В3, В12). К витамину В6 стоит относиться с осторожностью, так как превышение его дозы оказывает нейротоксический эффект. По данным некоторых исследователей, аскорбиновая кислота способна подавлять образование периферического белка миелина (PMP22).
Миорелаксанты. С целью устранения болезненных мышечных сокращений пациентам рекомендуется прием медикаментов, расслабляющих скелетную мускулатуру - баклофен, толперизон.
Кальций и витамин Д. Так как примерно 40% больных имеют остеопороз, для уменьшения риска переломов им показаны препараты кальция и витамина Д (холекальциферол).
Антихолинэстеразные средства. При болезни ШМТ 2 типа для улучшения нервно-мышечной проводимости целесообразно назначение прозерина, галантамина.

Немедикаментозная терапия

Основное внимание уделяется немедикаментозному лечению невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута. Для достижения максимального терапевтического эффекта применяется комплекс следующих мероприятий:

Электростимуляция. Для усиления нейротрофики, активации метаболизма в паретичных мышцах и проводимости периферических нервов используется направленная подача электрических импульсов.
ЛФК. С целью повышения мышечного тонуса рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Наиболее эффективно совмещение активных (выполняются самим пациентом) и пассивных (выполняются специалистом) упражнений.
Массаж. Для улучшения кровообращения и лимфооттока в мышцах (в первую очередь нижних конечностей) выполняются различные виды массажа - ручной (стимулирующий, расслабляющий) и аппаратный (вибромассаж).
Бальнеотерапия. Грязевые ванны и грязевые аппликации способствуют коррекции нарушений вегетативной нервной системы и замедлению формирования контрактур.
Ортопедическое лечение. Чтобы предупредить развитие грубых деформаций больным назначается ношение ортопедической обуви. При нестабильности суставов из-за мышечной слабости, для фиксации стоп в заданном положении используются специальные приспособления (ортезы, подтяжки).

Хирургическое лечение

При выраженных атрофических явлениях и деформации стопы, значительно затрудняющих самостоятельную ходьбу, когда консервативные методы оказываются безуспешными, показаны ортопедические оперативные вмешательства - метатарзальная остеотомия, остеотомия пяточной кости. В некоторых случаях для восстановления опорной функции стопы может понадобиться проведение артродеза.

Экспериментальное лечение

Продолжаются поиски эффективного лекарства для борьбы с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тута. В клинических испытаниях, где пациенты принимали препарат PXT3003 (комбинация малых доз баклофена, налтрексона и сорбитола), были отмечены положительные результаты в виде увеличения мышечной силы, возобновления чувствительности и сухожильных рефлексов.

Рассматривается возможность использования в качестве лечения ингибиторов HDAC6 - ферментов, стимулирующих регенерацию белков цитоскелета нервных клеток. Эксперименты на лабораторных животных показали, что данные вещества способны значительно замедлить прогрессирование демиелинизации и аксональной дегенерации.

Прогноз и профилактика

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - тяжелое инвалидизирующее заболевание. Большинство пациентов утрачивают способность ходить через 15-20 лет после начала появления симптомов. Однако в виду того, что преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей, продолжительность жизни больных практически не отличается от таковой в общей популяции.

Летальные исходы в молодом и среднем возрасте наблюдаются при сочетании с атаксией Фридрейха, когда в патологический процесс вовлекается дыхательная мускулатура и миокард. Специфических методов первичной профилактики не существует. Предупредить развитие осложнений и максимально сохранить работоспособность позволяет своевременное начало комплексной терапии.

1. Оценка качества жизни больных с наследственной невропатией Шарко—Мари—Тута в Красноярском крае/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В., Козулина Е.А.// Бюллетень Сибирской медицины. - 2011.

2. Клинико-генетическая характеристика наследственной невропатии Шарко—Мари—Тута (на примере Красноярского края): Автореферат диссертации/ Глущенко Е.В. - 2011.

3. Ведение и реабилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко—Мари—Тута/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В.// Комплексная реабилитация: наука и практика. - 2010.

4. Наследственная невропатия Шарко—Мари—Тута/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В., Кантимирова Е.А. и др. - 2010.

Читайте также: