Синдром Форссмана-Скуга (Forssman-Skoog) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 21.09.2024

Олигофрения, чаще в стадии идиотии, эпилептические припадки, гипотиреоз, низкий рост, отек лица, сужение глазных щелей, большие уши, Х-образные ноги, выраженное ожирение, при этом отложение жира особенно велико в области грудных желез и бедер, множественные диспластические признаки. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. В связи с этим болеют практически только лица мужского пола. Описали в 1961 г. шведские врачи M. Borjeson, H. Forssman и O. Lehman.

Borjesson, Forsman, Lehman, 1961) - редкая форма олигофрении с рецессивным, сцепленным с мужским полом типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. умственная отсталость (чаще всего это идиотия); 2. эпилептические припадки; 3. агрессивность. Соматические характеристики расстройства: малый или карликовый рост, гипотиреоз, гипогенитализм, ожирение, множественные физические уродства. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.

(Bеrjesson M., Forsman H., Leman O.). Наследственная форма слабоумия с ожирением. Психика характеризуется умственным недоразвитием степени идиотии и наличием эпилептиформных припадков, агрессивными тенденциями, аффективными вспышками. Соматически - малый или карликовый рост, genu valgum, гипотиреоз, диспластические черты в строении лица и черепа (башенный череп, узкие глазные щели, отекшая кожа и подкожная основа в области лба и щек, ушные раковины увеличены). Ожирение равномерное, несколько больше выраженное в области молочных желез. Гипогенитализм. Чаще болеют мужчины. Заболевание наследственное, тип наследования рецессивный, сцепленный с полом.

Borjesson, Forsmann, Lehman, 1961) - генетическая патология с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Чаще встречается у мужчин. Умственное недоразвитие (при раннем начале заболевания достигающего степени идиотии) сочетается с эпилептическими припадками, эксплозивностью, импульсивной агрессивностью, ожирением, малым или карликовым ростом, гипогенитализмом. Кроме того, выявляются разные признаки дисплазии опорно-двигательного аппарата, такие, как башенный череп, узкие глазные щели, крупные ушные раковины, повисание стопы и др. Специфического лечения и эффективных методов профилактики настоящего заболевания ныне не существует.

Синдром Форссмана-Скуга (Forssman-Skoog) - синонимы, авторы, клиника

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Синдром Берьесона-Форссмана-Леманна и ключичнокраниальная дисплазия. Особенности

Синдром Берьесона-Форссмана-Леманна. 1. Рецессивное Х-сцепленное наследование.
2. Общие признаки синдрома Берьесона-Форссмана-Леманна. Ожирение, узкие глазные щели, большие уши, гипогонадизм.

3. Неврологические признаки синдрома Берьесона-Форссмана-Леманна. Припадки, гипотония и выраженная умственная отсталость.
4. Ранний возрастной период характеризуется гипотонией и задержкой развития. Речь ограничивается несколькими фразами. Продолжительность жизни нормальная.

ключичнокраниальная дисплазия

Ключичнокраниальная дисплазия

1. Аутосомное доминантное наследование с высокой пенет-рантностью, но варьирующей экспрессивностью. Одна треть случаев представляет собой новые мутации.

2. Общие признаки ключичнокраниальной дисплазии. Аплазия (полная или частичная) обеих ключиц, приводящая к нарушению движений плеч. К дополнительным признакам относят высокое готическое небо и задержку либо отсутствие прорезывания зубов. Часто наблюдаются также дисплазия таза, шейные ребра и другие скелетные аномалии.

3. Неврологические признаки ключичнокраниальной дисплазии. Брахицефалия, задержка закрытия родничков и швов, вормиевы кости, сирингомиелия, сколиоз и мальформации позвонков. Психическое развитие обычно нормальное.
4. Продолжительность жизни нормальная. Диагноз обычно устанавливается при рождении путем осмотра и рентгенографии.

Бёрьесона - Форсмана - Лемана синдром

Симптомокомплекс наследственных аномалий, включающий умственную отсталость (от дебильности до идиотии), эпилептические припадки, агрессивное поведение с аффективными вспышками, гипогонадизм, снижение основного обмена, туловищное ожирение, одутловатость и грубоватые черты лица, узкие глазные щели, большие (но не деформированные) ушные раковины, конические пальцы на руках и ногах, гинекомастию. Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный, локус - Xq26.3, мутация гена «цинкового пальца» PHF6. Описаны около 20 различных мутаций: миссенс-мутаций, делеций, «усечённых» мутаций, в разных экзонах указанного гена.

Ген PHF6 является представителем большого семейства генов «цинкового пальца» (одна из основных групп ДНК-связывающих белков; являются регуляторами транскрипции, содержат характерный домен, который включает 2 цистеиновых и 1 гистидиновый остаток; эти аминокислоты взаимодействуют с ионом цинка, а расположенная между ними полипептидная цепочка выпетливается в виде «пальца»). Точные функции его продукта - протеина PHF6, состоящего из 365 аминокислот, - неизвестны. Считается, что он играет важную роль в процессах регуляции транскрипции.

Заболевание относится к редким, всего в мире с 1962г. подробно изучено около 20 семей. Чаще болеют мужчины, у женщин заболевание протекает в виде стёртых форм (например, в виде дебильности в сочетании с диспластичностью строения тела). Характерна вариабельность клинических проявлений болезни как внутри одной семьи, так и между членами разных семей. В отличие от других заболеваний из группы XLMR (X-сцепленная умственная отсталость), для синдрома Бёрьесона - Форсмана - Лемана генетический полиморфизм не характерен.

Беременность и роды, как правило, протекают нормально, вес ребёнка при рождении тоже в пределах нормы, однако, с первых дней наблюдается мышечная гипотония и трудности при кормлении, обращают на себя внимание мышечная гипотония и крупные ушные раковины с мясистыми мочками. Быстро, в течение первого года жизни, становится заметной задержка развития ребёнка, в дальнейшем развивается дефект интеллекта - от лёгкого до умеренного. Рост обычно умеренно замедлен; встречаются также как выраженное замедление роста, так и нормальный рост. Окружность головы обычно нормальная, хотя встречается микро- или макроцефалия. В позднем детстве проявляется туловищное ожирение, в подростковом возрасте - гинекомастия. Гениталии остаются недоразвитыми. Пальцы приобретают вид конических, гиперподвижных. Ступни широкие, с укороченными, часто - согнутыми, пальцами. С возрастом черты лица огрубевают, надбровные дуги становятся выступающими, глаза - глубоко посаженными.

Бёрьесона-Форсмана-Лемана синдром_внешний вид

Менее часто встречаются: полинейропатия (с относительно мягким течением, вовлечением рук и ног), эпилептические припадки, болезнь Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости), снижение слуха, «заячья губа» и «волчья пасть», гипопитуитаризм. В более позднем возрасте, как правило, развивается гиперметропия и катаракта.

Гетерозиготные носительницы могут испытывать проблемы в обучении, а также иметь некоторые фенотипические признаки заболевания - короткие пальцы, утолщённые ушные раковины с мясистыми мочками, глубоко посаженные глаза и выступающие надбровные дуги.


Внешний вид больных с синдромом Бёрьесона - Форсмана - Лемана и гетерозиготных носительниц. (a-b): 15-летний сын и его мать, Швеция; (c-d): 16-летний сын и его мать, Западная Австралия. (источник: Lower K.M., Solders G., Bondeson M.-L. et al. 1024C>T (R342X) is a recurrent PHF6 mutation also found in the original Börjeson-Forssman-Lehmann syndrome family // European Journal of Hum. Gen., 2004. - Vol.12. - N.10. - P.787-789)

Дифференциальный диагноз проводится со следующими синдромами:

  • Коффина - Лоури (Coffin-Lowry). При этом Х-сцепленном доминантном заболевании характерные черты лица проявляются в первые годы жизни - гипертелоризм, нисходящий разрез глаз, короткий нос и толстые вывернутые губы. Ушные раковины не увеличены. Рост обычно маленький. Часты воронкообразная деформация грудной клетки, килевидная грудная клетка. Умственная отсталость более выраженная и встречается у гетерозигот с большей частотой.
  • Уилсона-Тёрнера (Wilson-Turner). При этом Х-сцепленном доминантном заболевании, весьма напоминающим синдром Бёрьесона - Форсмана - Лемана, часто встречаются нарушения речи, не встречается крупных ушных раковин (наоборот, они мелкие, а голова микроцефальна), редки гиперметропия и катаракта в позднем возрасте.
  • Клайнфелтера (Klinefelter). Синдром Клайнфелтера можно заподозрить при встрече с изолированным случаем синдрома Бёрьесона - Форсмана - Лемана. Однако, при первом не встречается конических пальцев и укорочения больших пальцев стоп, а также наблюдается дефект кариотипа. . При этом заболевании неонатальная мышечная гипотония и трудности при вскармливании более выражены, впоследствии развивается клинически очерченная гиперфагия, ожирение более значимо, отсутствуют характерные изменения пальцев кистей и стоп. .

Отдельные гетерозиготные носительницы могут быть приняты за больных с синдромом Коффина-Лоури или псевдогипопаратиреозом.

Специфического лечения не существует. С детства больные нуждаются в специальном обучении, в более позднем возрасте - в той или иной степени присмотре. Сексуальная активность пациентов минимальна, однако, стабильная семейная жизнь возможна. При наличии эпилептических припадков, болезни Пертеса, снижения слуха необходимо симптоматическое лечение. Отдельным пациентам проводится двухсторонняя мастэктомия и/или заместительная терапия препаратами тестостерона. В семьях пациентов с синдромом Бёрьесона - Форсмана - Лемана проводится генетическое консультирование, при котором разъясняется механизм Х-сцепленного наследования и сообщается информация о возможности пренатальной диагностики и выявления гетерозиготных носительниц.

Описан шведскими врачами: Матсом Бёрьесоном, психиатром Хансом Акселем Форсманом и педиатром Орла Леманом в 1962г. (Börjeson M., Forssman H., Lehmann O. An X-linked, recessively inherited syndrome characterized by grave mental deficiency, epilepsy, and endocrine disorder // Acta Med.Scand., 1962. - Vol.171. - P.13-21).

Корсаковский психоз

Корсаковский психоз - психотическое состояние, развивающееся на фоне многолетнего злоупотребления алкоголем, одна из форм хронической алкогольной энцефалопатии. Проявляется утратой памяти на текущие события, конфабуляциями и анамнестической дезориентировкой, сочетающимися с алкогольной полиневропатией. Обычно является исходом энцефалопатии Вернике или тяжелого алкогольного делирия, реже возникает постепенно, при отсутствии предшествующего острого психоза. Диагностируется на основании опроса, психологического тестирования, данных лабораторных исследований, МРТ и ЭЭГ. Лечение - отказ от употребления алкоголя, витамины группы В.

Общие сведения

Корсаковский психоз (полиневритический психоз, алкогольный паралич, амнезия Корсакова, синдром Вернике-Корсакова) - психическое расстройство алкогольного генеза с выраженными мнестическими нарушениями, негативной и позитивной симптоматикой, названное по имени российского психиатра С.С. Корсакова, впервые описавшего данную нозологию в 1887 году. Патология протекает хронически, выявляется у 5% пациентов с алкогольной зависимостью. Возникает преимущественно у больных пожилого и среднего возраста, сочетается с алкогольной полиневропатией, часто сопровождается другими заболеваниями и патологическими состояниями, обусловленными длительно текущим алкоголизмом (алиментарные нарушения, истощение, цирроз печени).

Причины корсаковского психоза

Заболевание развивается у лиц, которые в течение долгого времени (чаще - десятков лет) страдают хроническим алкоголизмом. Симптомы хронического психотического состояния, как правило, появляются после перенесенного острого психоза - острой алкогольной энцефалопатии (обычно - энцефалопатии Вернике) либо тяжело протекающего алкогольного делирия. Редко патология возникает на фоне относительного психологического благополучия без предшествующих психотических явлений. Некоторые авторы в качестве возможных провоцирующих факторов указывают травматические повреждения и обострения соматической патологии, особенно - заболеваний печени и кишечника.

Среди психиатров долгое время существовали разные мнения относительно того, можно ли считать корсаковский психоз самостоятельной нозологической единицей и правомерно ли выставлять такой диагноз, если заболевание имеет неалкогольную этиологию. В настоящее время термин «корсаковский психоз» чаще употребляют при обнаружении связи между развитием патологии и приемом алкоголя. При возникновении аналогичной симптоматики, обусловленной тяжелыми черепно-мозговыми травмами, инфекционными заболеваниями, длительной гипоксией, опухолями головного мозга и различными видами деменции, используют термин «корсаковский синдром» («корсаковский симптомокомплекс»). Это название является более широким в нозологическом смысле, включает в себя случаи как алкогольного, так и неалкогольного генеза.

Патогенез

Предполагается, что в основе патогенетического механизма корсаковского психоза лежит недостаток тиамина и никотиновой кислоты, обусловленный алкоголизмом. Дефицит витаминов возникает как из-за сопутствующих нарушений питания, так и из-за изменения работы желудочно-кишечного тракта. Этиловый спирт стимулирует моторику тонкого кишечника, играющего основную роль во всасывании питательных веществ. Химус слишком быстро проходит по тонкой кишке, в результате страдают процессы переваривания и всасывания. Ситуация усугубляется атрофией ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника, что также является следствием алкоголизма. Из-за нехватки витаминов возникает билатеральное поражение лимбических структур. В ходе гистологического исследования определяются признаки массивной гибели нервных клеток в головном мозге, сочетающиеся с исчезновением нервных волокон в спинном мозге, ярче выраженном в столбах Голля.

Симптомы корсаковского психоза

Предвестники расстройства появляются задолго до появления развернутой клинической картины. На протяжении 1-2 лет до развития заболевания больные жалуются на ломоту, парестезии и ноющие боли в ногах. Возникает шаткость походки, особенно ярко проявляющаяся на следующий день после употребления алкоголя. Отмечается сужение круга интересов, нарушения сна (бессонница, ночные кошмары), повышение уровня тревожности, появление беспричинных страхов. Затем под действием провоцирующего фактора (запоя, травмы, терапевтического заболевания) развивается алкогольный делирий с исходом в характерную картину корсаковского психоза. Реже наблюдается постепенное ухудшение психического состояния без предшествующих нарушений сознания и галлюцинаторных явлений.

Основными признаками корсаковского психоза являются тяжелая амнезия, парамнезии, нарушение ориентировки в пространстве и времени, сочетающиеся с полиневритом нижних конечностей. Наиболее значимую роль играет фиксационная амнезия, при опросе также выявляются антероградные и ретроградные расстройства памяти. В целом амнестический синдром характеризуется полной утратой способности фиксировать, запоминать и воспроизводить текущую информацию при относительной сохранности воспоминаний о давнем прошлом.

Следствием фиксационной амнезии становится тяжелая дезориентация - больные не могут назвать число, месяц и год, не знают, где находятся, не помнят, принимали ли пищу или о чем говорили несколько минут назад, могут много раз подряд перечитывать одну фразу в книге, воспринимая ее, как впервые увиденную. Пробелы в воспоминаниях легко замещаются парамнезиями, представленными замещающими конфабуляциями или псевдореминисценциями. При конфабуляциях пациент путает реальные и вымышленные события, смешивает их между собой, произвольно переносит в другое время и место. При псевдореминисценциях больной перемещает события далекого прошлого в настоящее. Парамнезии обычно носят достаточно реалистичный характер, фантастические ложные воспоминания нехарактерны.

Наряду с расстройствами памяти при корсаковском психозе обнаруживаются астенические и аффективные нарушения. Больные вялые, пассивные или, напротив, суетливые. Возможна эмоциональная лабильность, благодушие, беспечность или растерянность и повышенная тревожность. В отдельных случаях наблюдается эйфория. Со стороны нервной системы выявляется алкогольная нейропатия, тяжесть которой коррелирует с выраженностью психических нарушений. В ходе неврологического осмотра определяется нистагм, нарушения реакции зрачка, паралич взора, атаксия, парестезии. В тяжелых случаях развиваются парезы конечностей.

С учетом особенностей течения различают две формы корсаковского психоза - регрессирующую и стационарную. При регрессирующей форме выраженность проявлений амнезии постепенно уменьшается, наблюдается как возрастающее увеличение объема воспоминаний о текущих событиях, так и вспоминание ранее забытых фактов о давно завершившихся ситуациях. При стационарной форме интенсивность нарушений памяти со временем не изменяется. При продолжительном лечении возможна компенсация путем выработки особых приемов для восполнения амнестических расстройств. Пациенты применяют заметки и записные книжки, научаются ориентироваться в обстановке, используя мнемонические техники и косвенные ассоциации.

Диагностика

Постановка диагноза обычно не представляет затруднений. Из-за наличия психических нарушений у пациента по возможности осуществляется с участием родственников. Включает:

Дифференциальную диагностику осуществляют с корсаковским синдромом неалкогольного генеза и некоторыми другими состояниями. В процессе дифференцировки учитывают, что травмы и заболевания могут являться фактором, провоцирующим корсаковский психоз, окончательное различение производят с учетом анамнестических данных и результатов дополнительных исследований. Иногда заболевание приходится дифференцировать с атеросклерозом (преобладают очаговые мозговые явления), прогрессивным параличом (определяется положительная реакция Вассермана при исследовании ликвора, выявляются инсульты, преходящие параличи, нарушения речи, общие мнестические расстройства).

Лечение корсаковского психоза

В остром периоде лечение производится в стационарных условиях, осуществляется психиатрами и наркологами при участии неврологов и иных специалистов. Применяются следующие терапевтические мероприятия:

  • Отказ от алкоголя. Является обязательным компонентом лечения патологий, обусловленных алкоголизмом, оказывает оздоравливающее действие, предупреждает усугубление имеющихся нарушений.
  • Дезинтоксикация. Проводится в первые дни после поступления пациента в стационар, включает инфузии солевых растворов, раствора глюкозы, кардиопротекторов и других средств.
  • Витаминотерапия. Предусматривает введение витаминов группы В. Особенно эффективна при лечении сопутствующего полиневрита, позволяет устранить или существенно уменьшить имеющиеся неврологические расстройства.
  • Общий уход. Имеет особую значимость при наличии ажитации, пассивности, тяжелой амнезии, грубых нарушений ориентировки и декомпенсированной соматической патологии. Медицинский персонал следит, чтобы пациенты осуществляли все необходимые гигиенические процедуры, соблюдали режим достаточной физической активности. У лежачих больных большое внимание уделяется предупреждению образования пролежней, развития гиповентиляционной пневмонии.
  • Физиотерапия. План мероприятий составляется с учетом состояния пациента, включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Позволяет предупредить осложнения со стороны различных органов и систем, уменьшить проявления полиневрита, устранить мышечную атрофию.

Тактика ведения по окончании острого периода определяется состоянием больного. Возможно амбулаторное наблюдение (иногда - при обязательном уходе родственников), продолжение лечения в условиях стационара до улучшения состояния, перевод в психоневрологический интернат.

Прогноз и профилактика

Специалисты указывают, что в большинстве случаев данная патология склонна к регредиентному течению, особенно - у больных молодого возраста. Со временем тяжесть амнезии уменьшается либо пациенты обучаются успешно компенсировать расстройства памяти с использованием различных приемов. Возможно частичное или (реже) полное восстановление трудоспособности. Полного выздоровления обычно не наблюдается, сохраняются мнестические, интеллектуальные и эмоциональные нарушения различной степени выраженности.

В ряде случаев исходом становится слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Иногда корсаковский психоз приобретает злокачественное течение, летальный исход наступает в течение 1-2 лет вследствие полиоэнцефалита, пахименингита, других заболеваний. Профилактика предусматривает воздержание от употребления алкоголя, при наличии алкоголизма необходимо психотерапевтическое или медикаментозное лечение алкогольной зависимости.

Менингеальный синдром

Менингеальный синдром - симптомокомплекс, характерный для поражения церебральных оболочек. Может иметь инфекционную, токсическую, ликворно-гипертензионную, сосудистую, травматическую, карциноматозную этиологию. Проявляется головной болью, мышечной ригидностью, рвотой, гиперестезией, алгическими феноменами. Диагностический базис составляют клинические данные, результаты исследования спинномозговой жидкости. Лечение осуществляется соответственно этиологии антибактериальными, противовирусными, противогрибковыми, антипротозойными средствами, включает симптоматическую терапию, снижение внутричерепного давления.

Менингеальный (оболочечный) синдром — распространённая патология, с которой сталкиваются неврологи, инфекционисты, педиатры, терапевты, отоларингологи и многие другие специалисты. Своё название синдром получил от латинского термина «менингеа», обозначающего оболочки мозга. В случаях, когда менингеальный синдром обусловлен раздражением церебральных оболочек без их воспалительных изменений, в медицинской практике используется определение менингизм. Пик активного изучения патологии пришелся на конец XIX века, различными авторами были предложены многочисленные специфические симптомы заболевания, применяемые по настоящее время. Менингеальный синдром наблюдается в любом возрасте без гендерных предпочтений. У пожилых пациентов имеет стёртую клиническую картину.

Причины менингеального синдрома

Этиофакторами выступают многие внутричерепные и полисистемные патологические процессы. Наиболее часто менингеальный синдром провоцирует воспаление мозговых оболочек (менингит), субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма. В соответствии с воздействием на церебральные оболочки этиологические причины разделяют на две основные группы - воспалительные и невоспалительные поражения.

  • Бактериальные. Неспецифические - обусловленные менингококковой инфекцией, гемофильной палочкой, стрептококками, пневмококками, у новорожденных - сальмонеллами, кишечной палочкой. Специфические - возникающие при проникновении в оболочки возбудителей туберкулеза, сифилиса.
  • Вирусные. В 75% случаев провоцируются энтеровирусами, реже - вирусом Эпштейна-Барр, аренавирусом, герпетической инфекцией, вирусом клещевого энцефалита.
  • Грибковые. Основные возбудители - криптококки, кандиды, аспергиллы, гистоплазма. Вызывают серозное воспаление оболочек с петехиальными кровоизлияниями.
  • Протозойные. Наблюдаются при токсоплазмозе, малярии.
  • Кровоизлияния в оболочки мозга. Могут возникать вследствие острого нарушения мозгового кровообращения, выраженной артериальной гипертензии, ЧМТ, церебрального васкулита.
  • Внутричерепная гипертензия. Развивается вследствие гидроцефалии, объёмных образований (опухоли головного мозга, интракраниальной кисты, абсцесса, внутримозговой гематомы).
  • Интоксикации. Экзогенные - лакокрасочное производство, токсикомания, алкоголизм. Эндогенные - уремия, гипопаратиреоз.
  • Нейротоксикоз при общих инфекционных заболеваниях (гриппе, сыпном тифе, дизентерии, ОРВИ).
  • Карциноматоз - инфильтрация церебральных оболочек опухолевыми клетками при различных онкопроцессах, в том числе лейкоцитарная инфильтрация при нейролейкозе.

Менингеальный синдром имеет два механизма развития. Первый - воспалительный процесс - реализуется в ответ на проникновение инфекционных агентов. Инфицирование церебральных оболочек происходит контактным (при открытой ЧМТ, остеомиелите костей черепа), лимфогенным, периневральным, гематогенным путём. Занос возбудителей с током крови чаще наблюдается при наличии очагов гнойной инфекции (синусита, гнойного отита, мастоидита). При энцефалите воспаление в веществе головного мозга распространяется на ткани оболочек с развитием менингоэнцефалита. Второй патогенетический механизм - раздражение мозговых оболочек. Раздражающее действие оказывают скопления крови при субарахноидальном кровоизлиянии, повышение интракраниального давления, токсические вещества, поступающие в организм извне или образующиеся в результате дисметаболических процессов, жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов, тканевого распада при онкологических заболеваниях.

Симптомы менингеального синдрома

Оболочечный симптомокомплекс формируют общемозговые проявления и собственно менингеальная симптоматика. Типична интенсивная диффузная цефалгия (головная боль), рвота без предшествующей тошноты. Рвота не сопровождается облегчением общего состояния больного. В тяжёлых случаях наблюдается возбуждение, сменяющееся апатией, возможны эпилептические приступы, галлюцинации, угнетение сознания до сопора, комы. Характеризующая менингеальный синдром патогномоничная симптоматика включает три группы симптомов: признаки гиперестезии, мышечно-тонические проявления, болевые феномены.

Гиперестезия проявляется повышенной восприимчивостью звуков (гиперакузией), света (светобоязнью), прикосновений. Наиболее распространённым мышечно-тоническим симптомом выступает ригидность (гипертонус) затылочных мышц, выявляемая при попытке пассивного сгибания головы пациента. Повышение мышечного тонуса обуславливает типичное положение: лежа на боку с выгнутой спиной, запрокинутой головой, согнутыми и приведёнными к телу конечностями («поза легавой собаки»). Реактивные алгические симптомы включают болезненность глаз при движении и надавливании на веки, боли в триггерных точках тройничного нерва, точках Керера на затылке, в области скул.

Менингеальный синдром диагностируется специалистами в области инфектологии, педиатрии, неврологии, терапии. При осмотре обращают внимание на наличие менингеальной позы, гиперестезии, болевых и тонических феноменов. Гипертонус менингеального генеза дифференцируют от мышечного напряжения, сопровождающего миозит, радикулит. В неврологическом статусе определяют характерные изменения рефлекторной сферы: оживление рефлексов, сменяющееся их неравномерным снижением. Если менингеальный синдром связан с поражением вещества мозга, то обнаруживается соответствующий очаговый неврологический дефицит (пирамидная недостаточность, афазия, мозжечковая атаксия, парез лицевого нерва). Существует более 30 клинических симптомов, помогающих диагностировать оболочечный синдром. Наиболее широко среди неврологов и врачей общей практики применяются следующие:

  • Симптом Кернига - в положении больного лёжа на спине пассивно сгибают нижнюю конечность в тазобедренном и коленном суставе. Последующие попытки врача разогнуть ногу в колене оказываются невозможными вследствие тонического сокращения сгибающих голень мышц.
  • Симптомы Брудзинского - в положении на спине отмечается непроизвольное подтягивание нижних конечностей к животу при сгибании головы пациента (верхний), надавливании на лобок (средний), проверке симптома Кернига (нижний).
  • Симптом Эдельмана - разгибание большого пальца на стопе при исследовании по методу Кернига.
  • Симптом Неттера - в положении сидя с вытянутыми в постели ногами нажатие на колено одной ноги вызывает сгибание другой.
  • Симптом Холоденко - сгибание коленей при попытке врача приподнять пациента за плечи.
  • Симптом Гийена - в положении пациента на спине с выпрямленными ногами сжатие мышц передней поверхности одного бедра приводит к сгибанию второй ноги.
  • Симптом Лессажа - при удержании ребёнка в воздухе в вертикальном положении за подмышки происходит подтягивание ножек к животу. Характерен для детей раннего возраста.

Важнейшую роль в диагностике оболочечного синдрома играет люмбальная пункция. Она противопоказана при выраженной интракраниальной гипертензии, опасности масс-эффекта, проводится после исключения этих состояний по данным офтальмоскопии и эхоэнцефалографии. Исследование цереброспинальной жидкости помогает установить этиологию синдрома. Мутный ликвор с преобладанием нейтрофилов свидетельствует о гнойном, опалесцирующий с повышенным содержанием лимфоцитов - о серозном характере воспаления. Примесь крови наблюдается при субарахноидальном кровоизлиянии, раковые клетки - при онкологическом поражении.

Менингеальный синдром дифференцируют по этиологии. Верификация окончательного диагноза достигается при помощи бактериологического и вирусологического исследования ликвора, бакпосева крови, ПЦР-исследований, электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Лечение менингеального синдрома

Развёрнутый менингеальный симптомокомплекс требует лечения в условиях стационара. Терапия осуществляется дифференцировано с учетом этиологии и клинических проявлений, включает следующие направления:

  • Этиотропное лечение. При бактериальной этиологии назначают антибиотикотерапию препаратами широкого спектра, вирусной - противовирусными средствами, грибковой - антимикотиками. Производится дезинтоксикация, лечение основного заболевания. До установления возбудителя этиотропная терапия осуществляется эмпирически, после уточнения диагноза - в соответствии с этиологией.
  • Противоотёчная терапия. Необходима для предупреждения отёка головного мозга, направлена на снижение интракраниального давления. Проводится мочегонными, глюкокортикостероидами.
  • Симптоматическая терапия. Направлена на купирование возникающей симптоматики. Гипертермия является показанием к применению антипиретиков, артериальная гипертензия - гипотензивных средств, многократная рвота - противорвотных. Психомоторное возбуждение купируют психотропные препараты, эпилептический пароксизм - антиконвульсанты.

В большинстве случаев своевременно начатое корректное лечение приводит к выздоровлению пациента. Несколько месяцев могут наблюдаться остаточные явления: астения, эмоциональная лабильность, цефалгии, интракраниальная гипертензия. Неблагоприятный исход имеет менингеальный синдром, сопровождающий тяжёлое заболевание ЦНС, молниеносное течение инфекционного процесса, онкопатологию. Профилактика оболочечного синдрома включает повышение иммунитета, предупреждение инфекционных заболеваний, травм, интоксикаций, своевременную терапию цереброваскулярной и сердечно-сосудистой патологии. Специфическая профилактика возможна в отношении менингококковой, пневмококковой инфекции.

Читайте также: