Синдром Стюарта-Браса (Stuart-Bras) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 05.05.2024

СТЮАРТА - ПРАУЭРА СИНДРОМ (описан T. P. Telfer, затем C. Houie, с соавт.; назван по фамилиям пациентов - мистера Stuart и мисс Prower; синоним - наследственный дефицит фактора Х) - редкое наследственное заболевание из группы геморрагических диатезов, связанное с дефицитом фактора Х свертывающей системы крови. Течение заболевания у гомозигот тяжелое, у гетерозигот может быть легким или латентным. Клинически проявляется повышенной кровоточивостью (петехиально-пятнистые кровоизлияния в кожу, подкожные гематомы, носовые, десневые, маточные кровотечения, кровотечения при травмах и операциях). В тяжелых случаях кровоизлияния в головной мозг и профузные желудочно-кишечные кровотечения могут стать причиной смерти в детском возрасте. При обследовании выявляют увеличение времени свертывания, протромбинового времени, активированного частичного тромболастинового времени, нормализацию этих показателей под влиянием «старой» сыворотки; удлинение каолин-кефалинового времени. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Лечение: трансфузии свежезамороженной плазмы, при метроррагиях - синтетические гормональные противозачаточные средства, при носовых кровотечениях - местные гемостатики.

T. P. Telfer, K. W. Denson, D. R. Wright. A «new» coagulation defect. British journal of haematology, 1956; 2: 308-316.

C. Hougie, E. M. Barrow, J. B. Graham. Stuart clotting defect. I. Segregation of an hereditary hemorrhagic state from the heterogeneous group heretofore called stable factor (SPCA, proconvertin, factor VII). The Journal of clinical investigation, 1957; 36: 485-496.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "СТЮАРТА - ПРАУЭРА СИНДРОМ" в других словарях:

Уман Комплекс Д.И. — Уман Комплекс Д.И. Действующее вещество ›› Фактор IX комплекс (Factor IX complex) Латинское название Uman Complex D.I. АТХ: ›› B02BD Факторы свертывания крови Фармакологическая группа: Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики… … Словарь медицинских препаратов

МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия

Геморраги́ческие диате́зы — (греч. haimorrhagia кровотечение) группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего… … Медицинская энциклопедия

Синдром Стюарта-Браса (Stuart-Bras) - синонимы, авторы, клиника

Термин объединяет два заболевания: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба.
Акроангиодерматит встречается чаще всего у мужчин в возрасте 40-50 лет и связан с хронической венозной недостаточностью в поверхностной и глубокой венозных системах нижних конечностей, преимущественно стоп.Патофизиология остается неясной. Некоторые исследования указывают на увеличение вазогенных факторов роста после нарушения нормальной кожной сосудистой перфузии.Часть авторов считает акродерматит клиническим вариантом застойного дерматита.
Синдром Стюарта-Блюфарба наблюдается у детей и подростков и связан с венозной недостаточностью вследствии врожденного порока артериовенозных анастомозов (фистулой).

Акроангиодерматит Мали


Характеризуется появлением пятен и папул красного, коричневого, фиолетового и лилового цвета в области тыльной поверхности стоп, лодыжек, голеней, разгибательной поверхности 2-3 пальца стоп в области фланго-плюсневого сустава, межпальцевых промежутках, постепенно превращающихся в бляшки с неровными границами и узлы .Элменты сыпи часто располагаются на фоне участков гиперпигментации кожи, напоминающих охрянный дерматит Фавра и Шэ.В отдельных случаях появление пигментного, инфильтрированного в основании, пятна желто-коричневого цвета с четкими границами может быть первым признаком заболевания.

Поверхность часто покрывается корками, наблюдаются изъязвления в областях, подверженных механической травме.Больных может беспокоить зуд, жжение, болезненность в очагах поражения.Чаще отмечается симметричное поражение, но в отдельных случаях оно может быть односторонним.В большинстве случаев отмечается расширение подкожных вен и отек пораженной конечности.

Синдром Стюарта-Блюфарба

Проявляется пятнами или папулезно-бляшечными элементами синюшно-красноватой или ливидно-коричневой окраски, иногда с изъязвлением и болезненностью. Поражение всегда является односторонним.
Нередко возникает на фоне утолщения нижней конечности с явлениями местной гипертермии и гипергидроза.Иногда на поверхности очагов поражения определяются расширенные вены и пульсация.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза, ангиографии и гистологического исследования при котором наблюдаются незначительное утолщение эпидермиса, сглаженность эпидермальных отростков. В субэпидермальных отделах дермы- отек, в верхней и средней части - пролиферация капилляров, экстравазация эритроцитов, отложения гемосидерина, между сосудами - прослойки волокнистой соединительной ткани с преобладанием фибробластов, мононуклеарные клетки, небольшое количество воспалительных клеток. При синдроме Блюфарба-Стюарта обнаруживается артериовенозная фистула.Допплерография и артериография выявляют артериовенозные мальформации.

    , ассоциациированная со СПИДом , не связанная со СПИДом
  • Реактивный ангиоэндотелиоматоз
  • Капилляриты, включая болезнь Шамберга и охрянный дероматит Фавра и Шэ
  • Травматическая пурпура и простой хронический лишай
  • Атрофия Бланше
  • Липодерматосклероз
  • Гемангиоэндотелиома (различные типы)
  • Гемангиома

Акрангиодерматит Мали.Эффективного лечения нет.Прводится лечение хронической венозной недостаточности, включая компрессионную терапию.Некоторые исследования показывают на улучшение состояния при назначении периоральных антибиотиков, таких как эритромицин или клиндамицин.

Применямые схемы лечения

  • Эритромицин
    • 500 мг 4 раза в сутки в течении 12 недель
    • 500 мг 2 раза в сутки в течении 6 недель, далее 250 мг 2 раза в сутки 6 недель
    • 500 мг 4 раза в сутки в течении 3 недель

    Синдром Блюфарба-Стюарта. Консервативное лечение - тугое бинтование, местно кортикостероиды.Хирургическое лечение - перевязка или иссечение артерио-венозной фистулы.

    Синдром Стюарта - Тревеса - Stewart-Treves syndrome

    Синдром Стюарта - Тревеса относится к лимфангиосаркоме , редкому осложнению, которое возникает в результате хронической длительной лимфедемы . Несмотря на то, что чаще всего относится к злокачественным опухолям , ассоциированным с хронической лимфедемой в результате мастэктомии и / или лучевой терапии для рака молочной железы , он также может описывать lymphangiosarcomas , которые являются результатом врожденных и других причин хронической вторичной лимфедемы. Лимфангиосаркома, возникающая из-за лимфедемы, связанной с раком, стала гораздо реже распространяться благодаря более совершенным хирургическим методам, лучевой терапии и консервативному лечению. Прогноз даже при широком хирургическом удалении и последующей лучевой терапии плохой.

    Содержание

    лечение

    Методом выбора является обширная резекция или ампутация пораженной конечности. Лучевая терапия может предшествовать хирургическому лечению или следовать за ним. Опухоли, которые распространились локально или с метастазами, можно лечить с помощью моно- или полихимиотерапии, системно или местно. Однако не было показано, что химиотерапия и лучевая терапия значительно улучшают выживаемость. В случае верхних конечностей предпочтительна ампутация передней четвертины (разобщение верхней конечности вместе с ключицей и лопаткой).

    Прогноз

    Ключевым моментом является раннее обнаружение. Нелеченные пациенты обычно живут от 5 до 8 месяцев после постановки диагноза.

    Заболеваемость

    В 1960-е гг. Заболеваемость через 5 лет после радикальной мастэктомии колебалась от 0,07% до 0,45%. Сегодня это происходит у 0,03% пациентов, выживших через 10 и более лет после радикальной мастэктомии .

    СТЮАРТА-ТРИВСА СИНДРОМ

    Стюарта-Тривса синдром (F. W. Stewart, совр. американский патолог; N. Treves, американский хирург, род. в 1894г.; синдром; син.: лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома, лимфангиоэндотелиобластома, опухоль Стюарта — Тривса) — редкая и особая разновидность ангиоэндотелиомы, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.

    Впервые эта опухоль детально описана в 1948 г. Стюартом и Тривсом, обратившими внимание на ее возникновение на фоне хронического лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии (см.), особенно в случаях, сочетавшихся с лучевой терапией (см.). Сходные опухоли в последующем обнаруживались в участках хронического лимфостаза (см.) как верхней, так и нижней конечности, обусловленного другими причинами.

    Стюарта-Тривса синдром встречается редко; к 1972 г. было опубликовано ок. 200 наблюдений. Стюарта-Тривса синдром возникает чаще через 5—10 лет после радикальной мастэктомии.

    Опухолевые очаги локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке. Вначале они имеют вид плоских багрово-синюшных пятен или слегка возвышающихся бляшек, затем приобретают узловатый характер, часто изъязвляются и кровоточат. В этот период они могут быть ошибочно приняты за гематому (см.), ангиому (см.), саркому Капоши (см. Капоши саркома). Опухолевые очаги могут носить как солитарный, так и множественный характер. Размеры их колеблются от 1 см в диаметре до гигантских, имеющих вид экзофитно растущих буровато-красных масс. В течение нескольких месяцев опухоль распространяется по конечности, переходит на грудную стенку, метастазирует в плевру и легкие.

    Микроскопически опухоль характеризуется разрастанием атипичных эндотелиальных клеток с гиперхромными ядрами, выстилающих различной величины и формы анастомозирующие между собой сосудистые щели капиллярного типа. Характерен гиалиноз периваскулярных пространств и сосудистых стенок. В строме определяется значительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. По периферии видно большое количество расширенных сосудов с неизмененным эндотелием, содержащих лимфу, а в строме — скопления гемосидерофагов. Такой ангиоматоз, связанный с перестройкой сосудов на почве лимфостаза, не свойствен другим ангиоэндотелиомам (см.).

    Лечение заключается в раннем широком оперативном вмешательстве, с удалением всей зоны лимфостаза,— ампутации (см.) или экзартикуляции конечности (см. Экзартикуляция).

    Прогноз неблагоприятный — более 50% больных погибают в первые 2 года после возникновения Стюарта-Тривса синдрома. Пятилетняя выживаемость (после лечения), по данным Вудворда (А. Н. Woodward) с соавт., составляет 8,5%.


    Библиография: Двораковская И. В. и Санчакова А. В. Лимфангиоэндотелиома плеча, развившаяся на фоне длительного отека после мастэктомии по поводу рака молочной железы, Вопр. онкол., т. 10, № 9, с. 115, 1964; Международная гистологическая классификация опухолей мягких тканей, с. 37, Женева, ВОЗ, 1969; Ошмянская А. И., Зеленер С. В. и Порошин К. К. Диагностика и лечение лимфангиосарком на фоне лимфостаза верхней конечности после мастэктомии, Хирургия, № 2, с. 23, 1975; Stewart F. W. a. Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy limphedema, Cancer, v. 1, p. 64, 1948; Woodward A. H., Ivins J. C. a. Soule E. H. Lymphangiosarcoma arising in chronic lymphedematous extremities, ibid., v. 30, p. 562, 1972.

    Венозная окклюзионная болезнь печени

    Печеночной вено-окклюзионной болезни является формой вено-окклюзионной болезни или VOD в печени. Это результат (неполной) окклюзии мелких печеночных вен . Это похоже на печеночную недостаточность с асцитом , увеличением печени и повышением уровня билирубина в крови.

    Синонимы : синдром Стюарта Бра; Английский Синдром обструкции печеночных синусоид; SOS

    Первое описание с 1920 года Фредерик С. Willmot и Джордж Робертсон при Senecio отравлении. Название относится к основным авторам публикации Кеннета Л. Стюарта и Геррита Браса 1954 года.

    Оглавление

    Возникновение и причины

    Частота дается как 1-5 из 10 000. Заболевание обычно возникает как осложнение лечения более высокими дозами цитостатиков .

    Актиномицин D часто является причиной . Другими возможными триггерами являются высокие дозы облучения печени, трансплантация печени или алкалоиды растений, такие как алкалоиды пирролизидина, например, в загрязненных чаях.

    Также встречается редкое сочетание иммунодефицита с окклюзией вен печени - иммунодефицит ( печеночная веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом ). В основе этого лежат мутации в SP110 - гене на хромосоме 2 в локусе q37.1.

    Частота у детей после трансплантации стволовых клеток составляет от 5% до 60% . Заболевание не ограничивается этой группой пациентов, но также может возникать во время лечения опухолей, таких как опухоль Вильмса , нейробластома или рабдомиосаркома .

    VOD в легких встречается гораздо реже . Это также может произойти в связи с антисинтетазным синдромом .

    Клинические проявления

    Типичные показания - увеличение веса, сжатый живот с асцитом, болезненное увеличение печени, повышение уровня билирубина и часто также почечная недостаточность . Помимо нарушений свертываемости крови приходят и печеночные энцефалопатии .

    Диагностика

    Подозрение может быть подтверждено или исключено с помощью допплерографии из в воротной вене . Используются как цветной доплеровский, так и импульсный доплеровский режим .

    VOD можно найти в зависимости от тяжести заболевания.

    • уменьшение в норме трехфазного кровотока печеночных вен ,
    • отмененный прямоток воротной вены ,
    • обращение потока с гепатофугальным (направленным из печени) режимом потока.

    При изменении направления потока артериальный приток в печень одновременно увеличивается.

    Дифференциальная диагностика

    Следует различать острые и хронические заболевания печени по другим причинам, реакцию «трансплантат против хозяина» и тяжелые инфекции .

    Синдром Бадда-Киари , который не влияет на небольшой , но довольно большие печеночную вену и может происходить как побочный эффект препарата тиогуанина, также должен различаться.

    Лечение и прогноз

    Прямое причинное лечение неизвестно, антикоагулянты используются регулярно, и при быстрой диагностике возможно улучшение. Препарат дефибротид может помочь.

    Степень и течение болезни варьируются от человека к человеку. Тяжелое течение приводит к полиорганной недостаточности .

    литература

    • А. Шарма, П. Р. Бобхате, Т. Каранде, Р. Павар, С. Кулкарни: Легочная гипертензия, вторичная по отношению к окклюзионной болезни легочных вен: Катастрофа в лаборатории катетеризации. В кн . : Анналы детской кардиологии. Том 13, номер 4, октябрь-декабрь 2020 г., стр. 377-379, doi : 10.4103 / apc.APC_142_20 , PMID 33311937 , PMC 7727900 (полный текст).
    • А. Хельми: Обзорная статья: обновления в патогенезе и терапии синдрома обструкции синусоидальных синусоид печени. В кн . : Пищевая фармакология и терапия. 23, 2006 г., стр. 11, DOI: 10.1111 / j.1365-2036.2006.02742.x .
    • Детская диагностическая визуализация Caffey, том II, Мосби 2004, ISBN 0-323-01109-8
    • К. Эбель, Э. Виллих, Э. Рихтер (редакторы): Differentialdiagnostik in der Pädiatric Radiologie , Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4

    Индивидуальные доказательства

    1. ↑ Х. Вегнер: Синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь, VOD / SOS) печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: проспективная оценка соответствующих лабораторных параметров для дифференциальной диагностики VOD / SOS, диссертация 2009 г., ( онлайн )
    2. ↑ abcdefghij.Окклюзионная болезнь печеночной вены.В: Orphanet (База данных редких заболеваний).
    3. ↑ Фредерик К. Уиллмот, Джордж У. Робертсон: Болезнь Сенецио или цирроз печени из-за отравления Сенецио .. В: The Lancet. 196, 1920, стр. 848, DOI: 10.1016 / S0140-6736 (01) 00020-4 .
    4. ↑ Г. БРАС, Д.Б. ДЖЕЛЛИФФ, К.Л. СТЮАРТ: Веноокклюзионная болезнь печени с непортальным типом цирроза, встречающаяся на Ямайке. В кн . : Архив патологии АМА. Том 57, номер 4, апрель 1954 г., стр. 285-300, PMID 13147641 .
    5. ↑ Р. Негрин, П. Бонис Диагностика синдрома обструкции синусоидальных синусоид печени (веноокклюзионная болезнь) после трансплантации гемопоэтических клеток Uptodate (2013)
    6. ↑Окклюзионная болезньпеченочныхвен - иммунодефицит.В: Orphanet (База данных редких заболеваний).
    7. ↑ T. Roscioli, JB Ziegler, M. Buckley и др.: Веноокклюзионная болезнь печени с иммунодефицитом. В: GeneReviews
    8. ↑Веноокклюзионная болезнь печени с иммунодефицитом. В: Интернет-Менделирующее наследование в человеке . (Английский)
    9. ↑ Хаким Азфар Али, Легочная веноокклюзионная болезнь , Medscape
    10. ↑ Д. Кей, Ф. Кадри, Дж. Фитцпатрик, Х. Альнуаймат, Р. Редди, А. Атая: Веноокклюзионная болезнь легких, связанная с антисинтетазным синдромом. В: Легочное кровообращение. Том 10, номер 3, июль-сентябрь 2020 г., стр. 2045894020935289, doi: 10.1177/2045894020935289 , PMID 32655855 , PMC 7331768 (полный текст).
    11. ↑ SS Chan, A. Colecchia, RF Duarte, F. Bonifazi, F. Ravaioli, JH Bourhis: Imaging in Hepatic Veno-Occlusive Disease / Sinusoidal Obstruction Syndrome. В кн . : Биология трансплантации крови и костного мозга. Том 26, номер 10, октябрь 2020 г., стр. 1770-1779, doi: 10.1016 / j.bbmt.2020.06.016 , PMID 32593647 (обзор).
    12. ↑ М.М. Цигер, Э. Косцельняк: Диагностика и последующее наблюдение веноокклюзионных заболеваний печени с использованием ультразвуковой допплерографии. Отчет о болезни. В кн . : Детская радиология. Volume 23, Number 2, 1993, pp. 137-139, ISSN0301-0449 . PMID 8390642 .
    13. ↑ Дж. Реттенмайер, К. Зейтц (ред.): Sonographische Differentialdiagnostik Vol. 1, VHC, ISBN 3-527-15461-2
    14. ↑ Г. Бахуш, М. Вафапур: отчет о тяжелом веноокклюзионном заболевании после трансплантации аутологичных стволовых клеток, успешно пролеченных дефибротидом. В кн . : Европейский журнал трансляционной миологии. Том 30, номер 3, сентябрь 2020 г., стр. 9161, doi: 10.4081 / ejtm.2020.9161 , PMID 33117507 , PMC 7582397 (полный текст).

    Эта статья посвящена проблеме со здоровьем. Он не используется для самодиагностики и не заменяет диагноз врача. Обратите внимание на информацию по вопросам здоровья !

      Эта страница последний раз была отредактирована 24 мая 2021 в 21:22.

    Читайте также: