Синдром Сильвестрини-Корды (Silvestrini-Corda) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 30.04.2024

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Silfverskiold — Silvestroni-Bianco

Silfverskiold Nils Otto (род. 1888), шведский ортопед.

Сильвершельда с. — наследственная атипичная хондродисплазия (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): низкий диспропорциональный рост с короткими конечностями, micromelia rhizomelica, изодактилия, втянутая спинка носа, деформированные конечности. Часты искривления позвоночника. Рентгенологически — уплотнения эпифизов и искривления диафизов. Выраженная платиспондилия. В моче патологические мукополисахариды.

Синдром Silver

Silver Henry К. (род. 1918), американский педиатр.

Сильвера с. — комплекс наследственных аномалий (допускается аутосомно-рецессивное наследование): малая масса тела при рождении, задержка общего развития, низкий рост, асимметрия тела, треугольное лицо, опущенные вниз уголки рта, укороченные и согнутые пятые пальцы рук, синдактилия, своеобразные пигментированные участки кожи (цвета «кофе с молоком»), часто шейные летательные перепонки, cubitus valgus, лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей ладоней и стоп, у девочек нередко повышенная гонадотропинурия, ведущая к преждевременному появлению менструаций. Отличается от Синдрома Рассела (Russell) асимметрией тела.

Синдром Silverman, synosteosis sterni praematura

Silverman Frederic Noah (род. 1914), американский педиатр.

Сильвермена с. — наследственная аномалия развития грудины (возможно, аутосомно-доминантное наследование): преждевременный синостоз грудины, образуется так называемая куриная грудь, нередко сочетание с врожденными пороками сердца, микрогнатией, крипторхизмом.

Синдром Silvestrini-Corda

Сильвестрини-Корды с. — цирроз печени с нарушением метаболизма андрогенных и эстрогенных гормонов: признаки цирроза печени, гинекомастия, атрофия яичек, уменьшение волосяного покрова, импотенция и ослабление функции яичников.

Синдром Silvestroni-Bianco, thalassaemia minima, microcytaemia, microhistocytosis, microdrepanocytaemia

Silvestroni E., Bianco I., итальянские врачи.

Сильвестрони-Бьянко с. — наследственная аномалия эритроцитов (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): микроцитоз, анизоцитоз, овалоцитоз, незначительная полиглобулия, выраженное уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, несколько повышенная осмотическая устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Нет признаков выраженной талассемии — желтухи, анемии, спленомегалия, характерного внешнего облика.

Введение в гнатологию и нейромышечную теорию (Курсы, Гнатология)

"С одной стороны, курс называется «Введение в Гнатологию», что подразумевает на-чальные этапы погружения в данную тему. С другой стороны, в процессе курса мы разбираем очень большой объём материала. курс направлен на практическое примене-ние полученных знаний. Поэтому большое значение уделяется диагностике, разбору анатомических особенностей ВНЧС, прогнозам."Гетте Сергей Александрович Что будете делать: Собирать центрофикс на одном или двух участниках семинара, под контролем электромиографа Гипсовать артикулятор и составлять план лечения При наличии оставшегося времени, можем сделать ваксап или дизайн каппы Сильвестрини, на выбор. Цель курса: Понять, как найти центральное соотношение челюстей, чтобы в соответствии с ним и с показаниями электромиографа, а также данными МРТ заказать в лаборатории каппу. Научиться выявлять причинно-следственные связи в патогенезе дисфункции ВНЧС, а также узнать возможности стоматолога-ортопеда в их лечении, в какой момент отправлять больного в стационар для проведения хирургического лечения. Программа Предпосылки к возникновению дВНЧС. Последовательность при обследовании больного с дВНЧС. МРТ, элементы височно-нижнечелюстного сустава на МРТ. Условный циферблат, и его расшифровка. Электромиография. Чрескожная электронейростимуляция. Клиническая фармакология при ведении больного с дВНЧС. Физиолечение при дВНЧС. Внутрисуставные инъекции при заболеваниях ВНЧС. Показания, противопоказания и препараты 8. Хирургические методы лечения при патологии ВНЧС. Открытая репозиция диска в концепции Joint Jaw Occlusion (JJO). Деструктивные изменения мыщелка и эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава. Куда направлять больных. Разбор клинических случаев. Последовательность изготовления капп SilveSplint Dr.Piero Silvestrini. Очень подробно. Ведение больных с каппой SilveSplint. Одномоментная кондилярная дистракция и антеризация. Прогноз при дВНЧС.

Когда и кто проводит

Место проведения и стоимость

Подробное описание

Что будете делать:

Собирать центрофикс на одном или двух участниках семинара, под контролем электромиографа
Гипсовать артикулятор и составлять план лечения
При наличии оставшегося времени, можем сделать ваксап или дизайн каппы Сильвестрини, на выбор.

Цель курса:

Понять, как найти центральное соотношение челюстей, чтобы в соответствии с ним и с показаниями электромиографа, а также данными МРТ заказать в лаборатории каппу.
Научиться выявлять причинно-следственные связи в патогенезе дисфункции ВНЧС, а также узнать возможности стоматолога-ортопеда в их лечении, в какой момент отправлять больного в стационар для проведения хирургического лечения.

Программа

Предпосылки к возникновению дВНЧС.
Последовательность при обследовании больного с дВНЧС.
МРТ, элементы височно-нижнечелюстного сустава на МРТ. Условный циферблат, и его расшифровка.
Электромиография. Чрескожная электронейростимуляция. Клиническая фармакология при ведении больного с дВНЧС. Физиолечение при дВНЧС.
Внутрисуставные инъекции при заболеваниях ВНЧС. Показания, противопоказания и препараты 8. Хирургические методы лечения при патологии ВНЧС. Открытая репозиция диска в концепции Joint Jaw Occlusion (JJO).
Деструктивные изменения мыщелка и эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава. Куда направлять больных.
Разбор клинических случаев. Последовательность изготовления капп SilveSplint Dr.Piero Silvestrini. Очень подробно.
Ведение больных с каппой SilveSplint.
Одномоментная кондилярная дистракция и антеризация.
Прогноз при дВНЧС.

Еще мероприятия по теме: Гнатология

Курсы по стоматологии Гнатология 1 ноября — 2 ноября 2022 г. Новороссийск

ГНАТОЛОГИЯ. ЧАСТЬ 1. Стоматогнатическая система и фундаментальные основы функции. Инструменты и условия корректного восстановления функции стоматогнатической системы.

Организатор обучения: ЭХО

Цель курса: усвоение врачами-стоматологами знаний о комплексном функционировании зубо-челюстной системы, окклюзионных взаимодействиях в норме и патологии.Курс предназначен для: для врачей-стоматологов, жалеющих получить специализацию «врач-стоматолог-ортопед»; для врачей-стоматологов-ортопедов, желающих усовершенствовать свои знания и навыки клинической работыОбучение включает в себя: лекционную частьТемы, которые рассматриваются в лекционной части:Анатомия ВНЧСВзаимодействие ВНЧС, жевательных мышц и зубных рядовАртикуляция нижней челюстиВиды окклюзии и анализ окклюзионных взаимоотношенийЦентральное соотношение, методы определенияАртикуляторы, задачи применения, алгоритм клинической работыКоррекция окклюзионных взаимоотношений, правила проведенияПризнаки дисфункций ВНЧС (суставные и мышечные)

Курсы по стоматологии Гнатология 16 ноября 2022 г. Санкт-Петербург

Модуль Гнатология в ортопедической стоматологии

Организатор обучения: СПбИНСТОМ

В чем уникальность этого конгресса?Мы создаем среду для общения и обмена уровня различных отраслей Стоматологической сферы, поднимая тем самым уровень медицины в стране и уровень стоматологической отрасли.Мы помогаем стоматологом выбрать правильный путь в лечении сложносуставных пациентов, а также сплотить и объединить стоматологическое сообщество.До 20% судебных дел так или иначе связано в осложнениями со стороны ВНЧС.97% современных жителей земли хотя бы единожды испытывали дискомфорт при жевании или широком открывании рта.100% стоматологических пациентов требуют этапа реабилитации жевательно-суставного аппарата в комплексном стоматологическом лечении.О конгрессе8 ЛЕКТОРОВ2 ПАНЕЛЬНЫЕ ДИСКУССИИ400+УЧАСТНИКОВ1 СТОМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ВЫСТАВКА20+ ЭКСПОНЕНТОВ Цель конгрессаВ современном мире стоматолог сталкивается с большим количеством осложнений со стороны ВНЧС!Приходится много работать над пациентами с бруксизмом, дисфункциями и нарушением работы зубочелюстной системы, а также постуры.И тогда мы обращаемся к различным источникам и концепциям, огромное количество которых существует в современной стоматологии.Любой врач, который планирует изучение таких тем, как гнатология, нейромышечная стоматология, остеопатия, и других направлений - сталкивается с серьезной проблемой выбора той или иной концепции, а также у кого и чему учиться!ПрограммаДень 1АЛЕКСАНДР БУДОВСКИЙ Тема выступления: "Тотальное протезирование пациентов с дВНЧС. Применение гнатологических знаний на практике и пошаговый алгоритм работыТотальное протезирование здоровых - это реальность?Может ли быть три тотальных протезирования в один рот за один год? И как тогда проводить четвёртое?Диагностика перед тотальным протезированием.Сплинт - это диагностика, терапия или апробация?Окклюзионная, мышечная и суставная стабильность - что это и как контролировать?Пошаговый протокол успешного тотального протезирования ЛЮБЫХ пациентов.Абсолютно новая, уникальная лекция на клинических примерах тотального, функционально-эстетического протезирования пациентов, осложнённых дВНЧС, бруксизмом, на фоне артрозов, при разных типах прикуса и окклюзионных схемах.ВЛАДИМИР ОРДОВCКИЙ-ТАНАЕВСКИЙТема выступления: Концепции окклюзии - нет дорог, есть направления!У врача стоматолога есть определенный набор знаний и умений. Каждый специалист в своей практике использует тот опыт и мануальные навыки, в которые он верит и которыми он владеет. Почему в стоматологии говорят о концепциях и почему нет законов, теорем и аксиом? Кроме одной, главная аксиома медицины коротка, проницательна и знаменита: «Не навреди!».В процессе своей практики я использую концепцию «Последовательной дезокклюзии» профессора Рудольфа Славичека, но при этом в моей работе присутствуют знания, умения, методы и технологии из других концепций: классической гнатологии, нейромышечной и т.д. Основной принцип: «Клинически значимо, научно доказуемо»!В докладе будет представлен синтез различных направлений в стоматологии, которые применимы в ежедневной практике. Все они направлены на улучшение состояния и качества жизни пациента.АНДРЕЙ ЯРЕМЕНКОТема выступления: "Хирургические решения в лечении заболеваний ВНЧС"Доклад будет посвящён выбору метода хирургического лечения заболеваний височнонижечелюстного сустава в зависимости от стадии заболевания.Показания, основные хирургические техники, ожидания от хирургического лечения.Лекция предназначена для врачей ортопедов, стоматологов, ортодонтов, хирургов, которые занимаются решением данных задач.День 2УЧАСТИЕ В КОНГРЕССЕ - 26 000 руб.ДЛЯ ГРУППЫ УЧАСТНИКОВСкидка 10% от стоимости при записи 2-х человекСкидка на группу 20% от стоимости при записи от 3-х человекДвухдневное участие в конгрессеУчастие в выставке конгрессаУчастие в баттлеРаздаточный материал (фирменный блокнот, ручка, крафт-пакет, листовки, журнал конгресса)Кофе-брейк и фуршетСертификат участникаФото и видеоотчет с конгрессаДЛЯ СТУДЕНТОВ И ОРДИНАТОРОВ Скидка 10% при предъявлении документаОНЛАЙН-ТРАНСЛЯЦИЯ - 16 000 руб.Стоимость указана за 2 дня трансляцииВидео трансляции остается в записи навсегдаСтоимость по акции раннего бронирования:до 15.08.22 - 10 000 рубдо 30.09.22 - 13 000 рубдо 15.11.22 - 16 000 рубпосле 15.11.22 - 21 000 рубПриоритетная посадка (именные места):1-й ряд 15 000 руб2-й ряд 12 000 руб3-й ряд 10 000 руб4-й ряд 5 000 руб5-й ряд 4 000 руб6-й ряд 3 000 руб

Конференции, выставки, конгрессы Гнатология 26 ноября — 27 ноября 2022 г. Москва

Опыт применения андриола и препарата тестостерона (Cустанона-250) при андрогендефицитных состояниях

Мы наблюдали 10 больных с первичным гипогонадизмом, которые в связи с основным заболеванием находились на парентеральной заместительной андрогенотерапии с использованием пролонгированного препарата Т (сустанон-250). Продолжительность лечения составляла от 1 года до 10 лет. Сустанон- 250 — препарат, содержащий 4 различных эфира естественного мужского полового гормона Т: в 1 мл масляного раствора содержится: тестостерона пропионата 0,03 г, тестостерона фенилпропионата 0,06 г, тестостерона изокапроната 0,06 г, тестостерона андеканоата 0,1 г. Присутствие жирорастворимых липофильных тестостерона изокапроната и тестостерона андеканоата обусловливает пролонгированный эффект. Лечение андриолом нормализует содержание в крови Т и ЛГ у больных с первичным гипогонадизмом. При андрогенотерапии пероральным препаратом Т андриолом в отличие от сустанона-250 в плазме крови создается стабильная концентрация Т, которая соответствует нижней границе нормы у здорового мужчины. Лечение андриолом свидетельствует об эффективности его применения у больных с выраженной андрогенной недостаточностью, что проявляется в усилении либидо, спонтанных и адекватных эрекций, стабилизации частоты коитуса. При использовании андриола в дозах 80— 120 мг/сут отмечается хорошая его переносимость, без отклонений в показателях-маркерах, характеризующих функцию печени.

Ключевые слова

Для цитирования:

Козлов Г.И., Слонимский Б.Ю. Опыт применения андриола и препарата тестостерона (Cустанона-250) при андрогендефицитных состояниях. Проблемы Эндокринологии. 1996;42(5):30-32.

For citation:

Kozlov G.I., Slonimsky B.Yu. Andriol and Sustanon-250, a testosterone preparation, in the therapy of androgen deficiencies. Problems of Endocrinology. 1996;42(5):30-32. (In Russ.)

Одним из разделов эндокринологической практики является патология половой сферы, характеризующаяся нарушением полового и физического развития в сочетании с недостатком или полным отсутствием половых гормонов. Сюда относятся врожденные формы (синдром неполной маскулинизации, анорхизм, синдром Клайнфел- тера) и приобретенные формы при травматическом, лучевом, инфекционно-вирусном и аутоиммунном поражении тестикулов.
Коррекция данных нарушений заключается в заместительной терапии, приводящей к нормальному развитию половых органов и становлению сексуальной функции. Особенностью половых дисфункций, вызванных эндокринными причинами, является необходимость в проведении длительной заместительной терапии. При этом применение андрогенов занимает прочное место в терапии эндокринных нарушений полового развития и сексуальных дисфункций у мужчин [1—5, 11, 19-21].
Показанием к проведению андрогенотерапии являются соответствующая клиническая картина, сопровождающая андрогендефицитное заболевание, и низкий уровень тестостерона (Т) в плазме крови.
Следует отметить, что проведение заместительной андрогенотерапии не только оказывает влияние на состояние половых органов, вторичных половых признаков и сексуальность, но дает и значительные системные эффекты, влияющие на состояние костной ткани, ЦНС, мышечной системы и др. [2, 3, 11, 16].
В связи с тем что во многих случаях заместительная андрогенотерапии проводится длительно, особую актуальность приобретают препараты, дающие минимальный побочный эффект.
Традиционные пероральные препараты, содержащие метилтестостерон, как показали многочисленные исследования [2, 7, 16, 19, 21], обладают потенциальным гепатотоксическим свойством (повышение активности трансаминаз, холестаз, снижений синтеза печенью факторов свертывания крови, первичная гепатома), что ограничивает их применение.
При наличии печеночной патологии у мужчин (цирроз печени) использование 17-а-алкилиро- ванных производных Т (типа метилтестостерона) также неблагоприятно, так как андрогены с кетоконфигурацией ароматизируются в эстрогены, вызывая развитие синдрома Сильвестрини — Корды с гинекомастией и атрофией тестикул [8].
С другой стороны, применение инъекционных препаратов Т с пролонгированным эффектом (сус- танон-250) создает супрафизиологические концентрации Т в плазме крови в начале своего действия, угнетая выработку гонадотропинов и сперматогенез, вызывая дегенерацию канальцевого эпителия и клеток Лейдига [6, 12, 16].
Новый терапевтический подход к решению проблемы безопасности проведения андрогенотерапии стал возможен благодаря синтезу фирмой "Н. В. Органон" современного перорального препарата Т — андриола.
Действующим веществом андриола является жирорастворимый эфир естественного Т — Т ан- деканоат. При пероральном применении за счет своих липофильных свойств андриол равномерно распределяется по лимфатической системе, сохраняя свою активность и не подвергаясь, таким образом, первичному печеночному метаболизму [10, 14]. Использование андриола повышает в плазме уровень не только Т, но и его активных метаболитов: 5-сс дигидротестостерона и эстрадиола, которые, связываясь с соответствующими рецепторами периферических тканей и мозга, обусловливают полный спектр андрогенной активности андриола [10, 15, 17, 18]. По данным специалистов [13], при регулярном обследовании в течение 10 лет при использовании андриола не выявлено никаких патологических изменений со стороны функциональной активности печени и не наблюдалось развития гинекомастии.
Материалы и методы
Мы наблюдали 10 больных с первичным гипогонадизмом, которые в связи с основным заболеванием находились на парентеральной заместительной андрогенотерапии с использованием пролонгированного препарата Т (сустанон-250). Продолжительность лечения составляла от 1 года до 10 лет. Сустанон- 250 — препарат, содержащий 4 различных эфира естественного мужского полового гормона Т: в 1 мл масляного раствора содержится: тестостерона пропионата 0,03 г, тестостерона фе- нилпропионата 0,06 г, тестостерона изокапроната 0,06 г, тестостерона андеканоата 0,1 г. Присутствие жирорастворимых липофильных тестостерона изокапроната и тестостерона андеканоата обусловливает пролонгированный эффект [6, 20].
Контроль за концентрацией Т в плазме крови после одномоментного введения 250 мг сустанона-250 осуществлялся с использованием схемы гормонального мониторинга, который заключался в определении содержания Т в плазме крови с заранее установленными интервалами (в нашем исследовании — 0-й день, 1-й день, затем через каждые 3 дня в течение 1 мес). Это позволяло объективно оценивать скорость биотрансформации Т и способствовало проведению андрогенотерапии в оптимальном режиме. Для определения уровня гормонов в плазме крови применяли радиоиммунологический метод в соответствии со стандартами и с использованием наборов ВОЗ (гормональная лаборатория ЭНЦ РАМН).
До начала лечения андриолом у всех пациентов на 2 мес отменяли терапию сустаноном-250.
Отбор больных проводили по следующим критериям:
— возраст больных от 19 до 46 лет;
— снижение интенсивности либидо;
— ослабление спонтанных и адекватных эрекций и уменьшение частоты коитуса.
Средний возраст больных с первичным гипогонадизмом в среднем составил 34,5 + 1,3 года.
В первые 3 нед от начала лечения андриолом больные получали препарат по 120 мг/сут перорально, в дальнейшем — по 80 мг/сут.
Длительность наблюдения составила 6 мес.
Для оценки степени андрогенного эффекта использовали тест-опросник (квантифицированная шкала СФМ по методике Г. С. Васильченко [8]) и клиническое наблюдение в динамике. Проводили общий и биохимический анализ крови.
До начала лечения андриолом и в процессе андрогенотерапии контроль за концентрацией ЛГ, ФСГ, Т осуществляли с использованием схемы гормонального мониторинга. Для определения уровня гормонов в плазме крови применяли радиоиммунологический метод (гормональная лаборатория ЭНЦ РАМН).
Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета программ "Статграф".
Результаты и их обсуждение
Полученные результаты представлены в таблице.
Как показывают данные обследования (см. таблицу), нормализуется уровень ЛГ, который находится в отрицательной обратной связи по отношению к концентрации Т в плазме крови.
Применение андриола обеспечивает поддержание стабильной концентрации Т в плазме крови (12,6 ± 0,9 нмоль/л), что приближается к нижней границе нормы у здоровых мужчин (13 нмоль/л).
Содержание ФСГ в плазме крови остается повышенным из-за необратимого первичного повреждения герменативного эпителия.
Для проведения сравнительного анализа применения андриола и пролонгированного препарата Т (сустанона-250) мы проводили клиническое наблюдение и использовали схему гормонального мониторинга у 10 пациентов после одномоментного введения 250 мг сустанона-250 (0-й день, 1-й день, затем через каждые 3 дня в течение 1 мес).
При опросе пациентов, получавших лечение сустаноном-250 по 1 мл (250 мг) в месяц, установлено, что действие препарата больные ощущали на следующий день или через 1-2 дня после инъ-
Срсдние показатели концентрации гормонов в плазме крови у больных с первичным гипогонадизмом до лечения и в процессе андрогенотерапии с использованием андриола
Показатель До лечения Во время лечения Норма
ЛГ, ЕД/л ФСГ, ЕД/л Т, нмоль/л 30,5 ± 9,4
26,7 ± 8,9
1,3 ± 0,7 9,5 ± 1,2
26,9 + 8,7
12,6 ± 0,9 2,5-10,0
1,2-5,0 13,0-33,0

Изменение уровня Т в плазме после инъекции сустанона-250. Пунктир — нижняя граница нормы.
екции. У большинства больных эффект от вводимого препарата продолжался 3—3,5 нед, после чего происходило постепенное снижение его действия, особенно ощутимое после 4 нед со дня инъекции. Происходило угасание либидо, ослабление эрекций.
При исследовании динамики биотрансформации Т после одномоментного введения 250 мг сустанона-250 установлено, что снижение Т в плазме крови ниже 7 нмоль/л совпадало с жало- бамц больных на ухудшение копулятивной функции. После 4 нед с момента введения 250 мг (1 мл) сустанона-250 уровень Т в плазме крови снижался почти до исходного. Динамика скорости биотрансформации Т после парентерального введения 1 мл (250 мг) препарата пролонгированного Т представлена на рисунке. В ходе проведения андрогенотерапии с использованием андриола, при проведении биохимического анализа крови не отмечено отклонений в показателях свободного и связанного билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.
При проведении специализированного анкетирования с использованием стандартного тест-оп- росника отмечен положительный эффект при приеме препарата андриола: больные с первичным гипогонадизмом отмечали усиление интенсивности либидо, восстановление регулярных эротических сновидений, увеличение полноты спонтанных и адекватных эрекций, стабилизацию частоты коитуса.
Кроме того, при опросе выявлено восстановление скорости роста волос на лице (пациенты брились ежедневно).
Выводы
1. Лечение андриолом нормализует содержание в крови Т и ЛГ у больных с первичным гипогонадизмом.
2. При андрогенотерапии пероральным препаратом Т андриолом в отличие от сустанона-250 в плазме крови создается стабильная концентрация Т, которая соответствует нижней границе нормы у здорового мужчины.
3. Лечение андриолом свидетельствует об эффективности его применения у больных с выраженной андрогенной недостаточностью, что проявляется в усилении либидо, спонтанных и адекватных эрекций, стабилизации частоты коитуса.
4. При использовании андриола в дозах 80— 120 мг/сут отмечается хорошая его переносимость, без отклонений в показателях-маркерах, характеризующих функцию печени.

Синдром Рассела-Сильвера

Синдром Рассела-Сильвера - это редкое генетическое нарушение, характеризующееся задержкой внутриутробного развития и постнатальной низкорослостью. Другими фенотипическими маркерами синдрома являются макроцефалия, лицо треугольной формы, нарушение пропорций тела, клинодактилия, пигментные пятна на коже. На диагностическом этапе учитываются клинические симптомы, проводится исследование эндокринной функции, определение костного возраста, генетические исследования. Лечение ограничено симптоматическими мерами (гормонотерапия, корригирующие операции, физиотерапия).

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание названо в честь врачей-педиатров, описавших его практически одновременно, но независимо друг от друга: Г. Сильвера (1953 г.) и А. Рассела (1954 г.). Синдром встречается с частотой 1 случай на 30-100 000 новорожденных. Половых и национальных различий в распространенности не отмечено. Патологию отличает клиническая неоднородность и широкий спектр проявлений, затрагивающих практически все системы органов: сердечно-сосудистую, эндокринную, костно-мышечную, мочеполовую, нервную и др. Ведение детей с синдром Рассела-Сильвера требует квалифицированного междисциплинарного подхода.

Причины

Генетические аномалии, лежащие в основе синдрома Рассела-Сильвера, различны - именно этот фактор обусловливает гетерогенность проявлений и тяжести патологии. Наиболее распространенными генетическими вариациями являются гипометилирование генов на хромосоме 11p15 (наблюдается у 30-60% пациентов) и однородительская материнская дисомия по 7-й хромосоме (встречается у 5-10% пациентов). Тем не менее, примерно у 40% детей молекулярно-генетическая основа синдрома Сильвера-Рассела остается невыясненной.

Как правило, генетические дефекты возникают случайно, однако известны отдельные случаи наследственной передачи патологических генов. Случайные мутации обусловлены патологией беременности или неблагоприятными внешними воздействиями в ранние периоды эмбриогенеза.

Патогенез

В настоящее время считается, что развитие синдрома Рассела-Сильвера обусловлено нарушением геномного импринтинга - активности генов в зависимости от их материнского или отцовского происхождения. И в 7, и в 11 хромосоме располагаются кластеры импринтируемых генов. Часть детей с данной патологией имеет мультилокусное нарушение импринтинга в нескольких областях или на других хромосомах.

В области хромосомы 11p15. 5. находятся два центра импринтинга − ICR1 и ICR2. Центр ICR1 обеспечивает активность генов, играющих важнейшую роль в регуляции роста плода. В частности, это материнский ген H19 (ген скелетной мускулатуры) и отцовский ‒ IGF2 (инсулиноподобный фактор роста 2, ИФР2). Гипометилирование приводит к их инактивации и задержке роста. Известно, что генетические абберации данного локуса также связаны с развитием синдрома Беквита-Видемана, напротив, характеризующегося макросомией.

Около 10% людей с синдромом Сильвера-Рассела имеют обе копии материнской 7 хромосомы, а не по одной копии от каждого родителя. Это называется однородительской материнской дисомией. На 7-ой хромосоме в сегменте 7р11.2 расположены импринтированные гены IGFBP1 (белок, связывающий ИФР1), IGFR (рецептор ИФР) и GRB10 (белок, связывающий гормон роста 10), которые также ответственны за рост и развитие организма. Точный механизм, посредством которого эти гены вызывают нарушения роста, до конца не изучены.

Классификация

В литературе и научных публикациях упоминается о двух клинических формах синдрома Рассела-Сильвера: «тяжелой» и «мягкой». Считается, что дефекты седьмой хромосомы в большинстве случаев связаны с более легким течением синдрома. Это выражается в отсутствии серьезных аномалий развития внутренних органов и не столь выраженном дефиците соматотропного гормона.

Симптомы

Физическое и психическое развитие

Дети с синдромом Рассела-Сильвера рождаются маловесными (менее 2500 г), небольшого роста (менее 45 см). Примерно треть из них появляется на свет недоношенными, однако даже в этих случаях отмечается несоответствие антропометрических показателей сроку гестации. Данное состояние расценивается как примордиальный нанизм. Дети отличаются пониженным аппетитом, плохо набирают вес.

Телосложение больных чаще асимметричное по типу гемигипоплазии. Дефицит роста сохраняется на протяжении всей жизни. В зарубежных исследованиях сообщается, что рост взрослых с синдромом Сильвера-Рассела, не получавших лечения гормоном роста, составляет примерно 150 см у мужчин и 140 см у женщин.

Фенотипические особенности

Больные синдромом Рассела-Сильвера отличаются наличием ряда характерных стигм дизэмбриогенеза. В их числе относительная макроцефалия с выступающими лобными буграми, лицо в форме треугольника, лопоухость, готическое небо и др. Часто имеются пороки зубо-челюстной системы: недоразвитие нижней челюсти, микродентия, скученность зубов. У детей маленький рот с тонкими губами с опущенными вниз уголками («рот карпа»). На коже определяются пигментные пятна типа «кофе с молоком».

Скелетные аномалии

У пациентов имеются множественные отклонения в развитии костной системы. Типично позднее зарастание родничков. Рентгенологически определяются добавочные пястные кости, остеопороз, задержка костного возраста по сравнению с паспортным. Возможен врожденный вывих бедра, плоскостопие. Характерными признаками синдрома Рассела-Сильвера служат клинодактилия мизинцев кистей, синдактилия 1-го и 2-го пальцев стоп. Грудная клетка узкая, воронкообразная, трубчатые кости конечностей укорочены, имеется поясничный гиперлордоз.

Аномалии внутренних органов

Синдром ассоциирован с различными патологиями внутренних органов. Кардиальные нарушения чаще всего представлены синусовой аритмией, блокадой ножек пучка Гиса, сердечными пороками (пролапсом митрального или трикуспидального клапана, дополнительной хордой желудочка). Большой вариативностью и степенью тяжести отличаются сопутствующие патологии ЖКТ - от гастроэзофагеального рефлюкса и дискинезии ЖВП до гепатоцеллюлярной карциномы.

Наиболее частыми аномалиями мочеполовой системы при синдроме Сильвера-Рассела являются недоразвитие гениталий, гипоспадия, крипторхизм, аплазия матки. Ренальные синдромы включают почечный канальцевый ацидоз, метаболическую нефропатию и др.

Нервно-психическое развитие

В младенчестве и раннем детстве пациенты могут иметь задержку моторного развития из-за выраженной мышечной гипотонии, асимметрии конечностей. Также нередко встречается отставание развития речи, особенно у пациентов с дефектом 7 хромосомы, перинатальным поражением ЦНС. У большинства больных интеллект близок к норме, однако встречаются случаи, протекающие с ЗПР, поведенческими нарушениями, расстройствами аутистического спектра.

Эндокринная дисфункция

Гормональный профиль пациентов показывает наличие у них дефицита соматотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста 1, гиперпролактинемии. Примерно в 30% случаев отмечено преждевременное половое созревание: ранние менструации у девочек, оволосение и мутация голоса - у мальчиков. Младенцы и дети подвержены развитию ночных эпизодов гипогликемии. Однако во взрослом возрасте увеличивается риск метаболических расстройств и нарушения толерантности к глюкозе.

Осложнения

Множественные структурные патологии органов и функциональные расстройства у лиц с синдромом Рассела-Сильвера обусловливают риск развития различных осложнений. Асимметрия тела и ортопедические проблемы связаны с повышенным травматизмом вследствие сложностей с удержанием равновесия и ходьбой. Сердечно-сосудистые и почечные аномалии могут вызвать недостаточность работы органов (ХСН, ХПН). Из-за метаболических нарушений пациенты старшего возраста склонны к набору лишнего веса, повышенному кровяному давлению, гиперлипидемии. Отмечена корреляция синдрома с опухолевыми процессами (рак печени, рак яичка, аденома гипофиза).

Диагностика

Клинические критерии, необходимые для установления диагноза синдрома Рассела-Сильвера, включают микросомию при рождении, характерные фенотипические признаки (диспропорции тела, треугольное лицо, клинодактилия и др.). При первичном обращении проводится антропометрия, оценка роста и развития ребенка. Для подтверждения диагностической гипотезы требуется консультация генетика, а также лабораторно-инструментальное дообследование:

Рентгенография.Рентген кистей рук позволяет выявить несоответствие биологического возраста с паспортному. Другие исследования скелета необходимы для обнаружения аномалий опорно-двигательного аппарата: выполняется Rg черепа, челюстей, позвоночника, грудной клетки, стоп, суставов. Функциональное состояние органов оценивается с помощью рентгенографии желудка, экскреторной урографии.
Лабораторная диагностика. Назначается анализ гормонального профиля: соматотропина, соматомедина С, пролактина, гонадотропинов, ТТГ. С целью определения степени дефицита СТГ выполняются стимуляционные фармакологические пробы. При склонности к гипогликемии осуществляется суточный мониторинг глюкозы.
Генетические исследования. Определяется кариотип пациентов (при синдроме Рассела-Сильвера выявляется нормальный женский или мужской кариотип). Ключевым моментом в установлении диагноза служит молекулярно-генетический анализ, позволяющий выявить хромосомные нарушения.
Исследование внутренних органов. Скрининговым методом выявления пороков внутренних органов служит сонография. Наиболее информативными являются УЗИ брюшной полости и почек, УЗИ мошонки, УЗИ матки и придатков, ЭхоКГ. Для установления причин соматотропной недостаточности показана МРТ гипофиза. Нарушения сердечного ритма фиксируются при проведении ЭКГ или ХМ ЭКГ.

Дифференциальная диагностика

Новорожденных с синдромом Рассела-Сильвера, необходимо отличать от детей с маловесностью и низкорослостью, вызванных другими причинами:

идиопатической ЗВУР;
синдромом Блума;
синдром Ниймеген;
3М-синдромом;
нанизмом Mulibrey;
неонатальной прогерией.

Лечение синдрома Рассела-Сильвера

Радикальное излечение и полное выздоровление невозможно. Терапия носит поддерживающий характер, направлена на улучшение внешнего вида, предупреждение осложнений и повышение качества жизни. Пациентов с синдромом Сильвера-Рассела наблюдают врачи-эндокринологи, ортопеды, урологи, педиатры. Основные направления лечения включают:

Нутритивную поддержку. В первые годы жизни важнейшей задачей является обеспечение нормального питания ребенка. Это необходимо как для адекватного роста и набора массы тела, так и для предупреждения гипогликемии. Если ребенок отказывается от еды, используется парентеральное питание, кормление через назогастральный зонд.
Заместительную гормонотерапию. С целью оптимизации роста, увеличения мышечной массы, улучшения двигательной функции назначается терапия рекомбинантным гормоном роста человека (РГРЧ). Для нормального полового развития применяется лечение гонадостероидами (тестостерон, синестрол, ХГЧ). При дефиците ТТГ используются тиреоидные гормоны.
Симптоматическое лечение. Пациентам с ГЭРБ назначается терапия Н2-блокаторами или ингибиторами протонной помпы. Возможно проведение хирургического лечения - фундопликации. Пациентам с ортопедическими проблемами показано ношение лечебной обуви, стелек. Стоматологические проблемы могут потребовать ортодонтического лечения. Мальчикам необходима хирургическая коррекция гипоспадии, крипторхизма.
Реабилитационные мероприятия. Улучшить двигательные функции, стимулировать физическое развитие помогает общий массаж, физиопроцедуры (электрофорез, парафиновые аппликации), лечебная физкультура, гидрокинезиотерапия.

Прогноз и профилактика

Большинство взрослых людей с синдромом Рассела-Сильвера, получающих необходимое лечение, имеют приемлемое качество жизни и нормальную фертильность. Значительная часть аномалий поддается коррекции, что позволяет пациентам вести полноценную жизнь. Однако рост таких больных все равно отстает от средних значений в популяции.

Профилактика тесно связана с антенатальными мероприятиями, в первую очередь - предупреждением осложнений беременности. Заподозрить синдром Рассела-Сильвера у плода позволяет пренатальная ультразвуковая и генетическая диагностика. В этом случае родителей предупреждают о возможных отклонениях в физическом развитии ребенка, однако синдром не является абсолютным показанием к досрочному прерыванию беременности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией в одной семье крайне низкая.

1. Cиндром Сильвера-Рассела у ребенка двух лет: клинический случай из практики/ Крючкова Т.А., Мезенцева О.А.// Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. - 2016.

2. Синдром Сильвера-Рассела: клиникогенетический анализ/ Коровкина Е.А., Жилина С.С., Конюхова М.Б.// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2011.

3. Случай дилатационной кардиомиопатии у девочки 3 лет с синдромом Сильвера-Рассела/ Лебеденко А.А., Сарычев А.М., Тарасова Е.А. и др.// Медицинский вестник юга России. - 2012.

4. Diagnosis and management of Silver-Russell syndrome: first international consensus statement/ E. L. Wakeling, F. Brioude, I. Netchine// Nature Reviews Endocrinologyvolume. - 13 (2017).

Читайте также: