Синдром Шпренгеля (Sprengel) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 21.09.2024

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г. А. Илизарова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Курган, Россия,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия

Дизайн исследования. Презентация клинических наблюдений и анализ литературы.

Материалы и методы. Проведено клиническое наблюдение пациентов с врожденной патологией шейного отдела позвоночника и плечевого пояса, оперированных под контролем нейромониторинга. Выполнено оперативное лечение болезни Шпренгеля под нейровизуализационным контролем.

Результаты. Пациенты прооперированы с хорошим клиническим исходом и без неврологических осложнений при хорошем косметическом и рентгенологическом результате низведения лопатки.

Ключевые слова: болезнь Шпренгеля, высокое стояние лопатки, нейромониторинг, электронейромиография

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Шпренгеля - врожденный порок развития плечевого пояса, основным проявлением которого явля ется высокое стояние лопатки [1]. Оперативное лечение при данном заболевании направлено на устранение кос метического дефекта путем перемещения и фиксации лопатки в физиологическом ложе [2]. В настоящее время разработаны и внедрены около 30 хирургических мето дик [3] коррекции положения лопатки. Однако данные литературы указывают на вероятность развития различ ных осложнений в 12,5-58,7 % случаев, среди которых одним из наиболее значимых является парез верхней ко нечности в связи с плексопатией плечевого сплетения [4].

Цель. Улучшение исходов хирургического лечения пациентов с болезнью Шпренгеля.

Дизайн: ретроспективное моноцентровое когорт ное исследование.

Уровень доказательности: 4 (по UK Oxford, вер сия 2009).

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Период набора пациентов - 2014-2018 гг. За указанный период в клинике патологии позвоночника и редких заболеваний «Российского научного центра «Восстанови тельная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова» пролечено 18 пациентов с болезнью Шпренгеля в возрасте от 2 лет 5 мес. до 14 лет (ср. 7,0 лет). Гендерное распределение составило 15 девочек и 3 мальчика. У 9 человек высокое стояние лопатки отмечено справа, у 8 - слева. У двух пациентов выявлено наличие омовертебральной кости. Двусторонняя форма была у одного ребенка.

У всех пациентов данное заболевание сочеталось с врожденными аномалиями развития позвоночника и грудной клетки (нарушение формирования и сегментации позвонков шейного (синдром Клиппеля-Фейля), грудного отделов позвоночника, агенезия, конкресценция ребер).

Из методов исследования использовали клинический, лучевой (двухпроекционная рентгентелеметрия позвоночника, КТ грудной клетки, грудного отдела позвоночника и плечевого пояса), функциональный (электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей, данные интраоперационного нейрофизиологического мониторинга - ИОНМ), а также тестирование по шкале SRS-24. Учитывая малочисленность когорты пациентов, применялись только методы описательной статистики.

Критерии оценки до и после операции:

клиническая оценка уровня положения угла лопатки по Cavendish;
рентгенологическая оценка краниального смешения по Rigault с определением торсии лопатки, в °; гипоплазии, в см; баланса плеч, в см (все рентгенометрические измерения выполнялись в программе Surgimap);
объем отведения плеча;
наличие аномалии позвонков в виде их асимметричной формы;
«средняя амплитуда» суммарной ЭНМГ;
динамика базовых МВП по данным ИОНМ во время операции.

Минимальный отдаленный период наблюдения составил 8 месяцев, максимальный - 48 (ср. - 28 мес.).

Техника операции

Всем пациентам произведено низведение лопатки по методу Woodward [5] под контролем нейромониторинга. После линейного разреза кожи и мягких тканей по линии остистых отростков от С4 до Th9 позвонков выполнялась сепарация мягких тканей с выделением медиального, верхнего и нижнего краев лопатки. Затем производилось пересечение m. levator scapulae, m. trapezius, а также фиброзных тяжей, фиксирующих лопатку. В отличие от технологии «Green's scapula procedure» [6], m. latissimus dorsi и m. trapezius отсекались не на уровне медиального края лопатки, а на расстоянии 2-3 см от него. При наличии омовертебральной кости или фиброзного тяжа последние также иссекались. Лопатка мобилизовалась, ротировалась во фронтальной плоскости и перемещалась в каудальном направлении за счет транспозиции m. latissimus dorsi и m. trapezius. Ориентиром нормопозиции являлась контралатеральная лопатка, за исключением случая двусторонней патологии. При этом варианте угол лопатки перемещали до 7-8 межреберья. Затем лопатку фиксировали и ушивали в кармане указанных мышц нерезорбируемыми нитями.

Остеотомия ключицы с ипсилатеральной стороны выполнялась 5 пациентам с целью лучшей мобилизации плечевого пояса и профилактики плексопатии. Четырем пациентам с сегментарной нестабильно стью на фоне несегментированного блока позвонков была выполнена коррекция и локальная транспедикулярная фиксация (рис. 1) [7, 8].

Рис. 1. КТ 3D VRT мальчика 6 лет 7 месяцев с сочетанием врожденной аномалии развития позвоночника на фоне нарушения сегментации и формирования позвонков С0-Th3 и высоким стоянием левой лопатки: а - КТ 3D VRT, вентральная проекция демонстрирует сочетание комплексной аномалии шейного отдела позвоночника и мальпозиции левой лопатки; б - КТ 3D VRT, дорсальная проекция после оперативного лечения в объеме: наложение Mayfield head clamp; корригирующая задняя вертебротомия на уровне С2-С3 позвонков (условно). Коррекция деформации позвоночника системой Synaps 3,5 мм. Задний спондилодез аутокостью. Низведение левой лопатки по Woodward

Протокол нейрофизиологического мониторинга

С целью профилактики ятрогенного повреждения структур плечевого сплетения и развития послеопе рационного неврологического дефицита проводился нейрофизиологический мониторинг. Тестирование проводниковых свойств коротких и длинных ветвей плечевого сплетения осуществляли с помощью диагностического комплекса «ISIS» (Inomed Medizintechnik GmbH, Германия). Моторные вызванные потенциалы (МВП) получали посредством транскраниальной электростимуляции через спиралевидные игольчатые электроды, установленные на скальп в проекции корковых моторных зон мышц-индикаторов, что соответствовало от ведениям С3-С4 по международной системе отведения ЭЭГ (10-20). В качестве мышц-индикаторов были выбраны m. deltoideus, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. extensor digitorum, mm. thenar, mm. hypothenar. МВП регистрировали с помощью игольчатых электродов монополярно (отведение типа «belli-tendon»). Стимуляцию осуществляли пачками стимулов, каждая из которых состояла из пяти импульсов. Продолжительность пачки стимулов - 1 мсек., интервал между пачка ми - 4 мсек., частота 1 Гц и интенсивность 80-150 мА. В качестве критериев опасности на основании анализа литературы [9] рассматривали снижение амплитуды МВП более чем на 50 % и увеличение их латентных периодов более чем на 10 %.

При поступлении все пациенты предъявляли жалобы на косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, ограничение функции отведения верхней конечности. При осмотре у всех пациентов была выявлена асимметрия надплечий и воротниковой зоны, выстояние одной из лопаток (в одном случае дополнена торсией во фронтальной плоскости) и ограничение отведения верхней конечности до 120°.

Исходная оценка по классификации Cavendish показала превалирование асимметрии положения лопаток в пределах 2-5 см и поворот относительно горизонтальной плоскости. После операции была отмечена нормализация положения плеч во всех случаях, у 16 пациентов (88,9 %) достигнуто хорошее клиническое соотношение и симметрия верхнемедиального и нижнего углов лопа ток, в 2 случаях (11,1 %) сохранялась асимметрия верх немедиальных углов лопаток без клинически выражен ной асимметрии надплечий (табл. 1, рис. 2).

Таблица 1. Клиническая оценка степени краниального смещения по классификации Cavendish [10]

Тип по Cavendish classification	До операции	После операции
Grade I	1	16
Grade II	10	2
Grade III	6	0
Grade IV	1	0

Рентгенологическая оценка степени краниального смещения лопатки по Rigault до операции показала локализацию верхнемедиального угла смещенной лопатки на уровне C5-Th3, после операции - на уровне Th2-Th4.

Таблица 2. Рентгенологическая оценка степени краниального смещения лопатки по Rigault [11]

Тип по Rigault P.	До операции	После операции
Grade I	8	18
Grade II	9	0
Grade III	1	0

Рис. 2. Фото и рентгенография пациентки 9 лет с болезнью Шпренгеля до операции (низведение правой лопатки по методу Woodward, дополненное остеотомией правой ключицы) (а) и через 2 года после операции (б)

В послеоперационном периоде неврологических расстройств со стороны заинтересованной конечности у пациентов не наблюдалось.

Рис. 3. Моторные ответы мышц верхней конечности пациентки 9 лет с болезнью Шпренгеля справа (а - m. deltoid. ac., б - m. biceps br., в - m. extensor dig., г - mm. thenar, д - mm. hypothenar). Фиолетовая линия - базовый МВП, тонкая линия МВП в ответ на текущий тестовый сигнал

ОБСУЖДЕНИЕ

Leibovic S.J. с соавторами [12] описывают на основании анализа когорты 18 пациентов улучшение внешнего вида во всех случаях, однако результат был сопряжен с ограничением отведения плеча в среднем со 148 до 91°. Неврологических осложнений авторы не отмечают. У нескольких пациентов в отдаленном периоде через два года выявлен частичный рецидив, который в двух случаях потребовал реоперации.

Andrault G. с соавторами [13] проанализировали результаты восьми детей со средним периодом наблюдения 4,5 года. Во всех случаях отмечено улучшение внешнего вида и удовлетворённость родителей результатом.

Agarwal A. с соавторами [14] на основании данных лечения 8 пациентов с применением вертикальной остеотомии лопатки (VSO) говорят о разнице коррекции в зависимости от сопутствующих аномалий ребер. В общем, в группе увеличение отведения плеча соста вило 21°. В группе с малыми аномалия ребер или без них прирост составил 28°, а со сложными аномалиями ребер всего 10°. Послеоперационных неврологических осложнений не было.

Вероятность развития брахиоплексопатии [4] на стороне оперативного вмешательства прямо пропорци ональна степени (величине) низведения лопатки. Исходное функциональное состояние моторной системы пациента, оцененное методом ЭНМГ, позволяет предвидеть повышенный риск появления нейрофизиологических признаков опасности во время операции [15, 16]. Это положение подкреплено тем, что интраоперационный ней ромониторинг остается единственным методом оценки неврологического статуса во время операции, что дает хирургу возможность проводить мобилизацию и перемещение лопатки до необходимого уровня с минимальным риском развития неврологических осложнений.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Анализ исходов показал эффективность примене ния наиболее валидных методик низведения лопатки под контролем нейромониторинга. Это подтверждено результатами клинической и рентгенологической оцен ки степени краниального смещения после выполнения необходимой коррекции, а также отсутствием невроло гических осложнений в раннем послеоперационном и в отдаленном периоде. Рецидивов дислокации лопатки в отдаленном периоде также не наблюдалось.

Комментарии. Нельзя не отметить, что между всеми оперирующими хирургами (4 автора: 1, 2, 4, 5) отмечено высокое межэкспертное соглашение относительно более «комфортного» и «контролируемого» выполнения хирургической процедуры перемещения лопатки. Это, безусловно, выходит за рамки статьи и требует дальнейшего проведения межцентровых ис следований.

Ограничения: малочисленность наблюдений, мо ноцентровой характер исследования, катамнез, не превышающий 48 месяцев. Текущие данные могут быть представлены как промежуточные и требуют дальнейшего набора и анализа клинического материала.

Болезнь Шпренгеля

Высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) - врожденное заболевание. Эта деформация обычно проявляется на одной стороне, однако изредка наблюдается двустороннее поражение. Высоко стоящая лопатка уменьшена в размере по сравнению с противоположной. Фиксация лопатки в ненормальном положении обусловлена чаще контрактурой мышц.

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) является лишь внешним проявлением заболевания, поражающего одновременно плечевой пояс, позвоночник и ребра.

Нередко лопатка связана с позвоночником или ребром рубцовым, хрящевым или костным тяжем. Ключица на стороне поражения укорочена.

Сложное сочетание аномалий развития и своеобразие каждого случая определено этиологическим моментом, действующим в самом раннем периоде утробного развития при дифференцировке органов. Это подтверждается наличием у пациентов с болезнью Шпренгеля других аномалий развития (искривления позвоночника, шейные ребра, кривошея, аномалии внутренних органов и др.).

Болезнь Шпренгеля встречается не часто (от 0,4 до 0,9 % всех пороков развития опорно-двигательной системы).

Анатомо-физиологические особенности

Лопатка при высоком стоянии обычно меньших размеров, в некоторых случаях наблюдают резкие изгибы верхнего края лопатки кпереди, что существенно отражается на функции конечности: лопатка оказывается как бы «сидящей» на I ребре и заклинивается между ним и ключицей, ограничивая поднятие руки выше горизонтального уровня. Лопатка располагается выше своего уровня, приближена к позвоночнику и повернута вокруг сагиттальной оси так, что ее медиальный край составляет с позвоночником угол, открытый кверху.

Такое положение лопатки является характерным, особенно для мышечных форм, которые сопровождаются рядом аномалий в развитии и топографии мышц. В ряде случаев отдельные мышцы отсутствуют полностью или частично, иногда резко атрофированы или рубцово изменены. Чаще эти изменения относятся к ромбовидной и трапециевидной мышцам, реже - к передней зубчатой мышце. Часто встречаются омовертебральные кости, реже экзостозы. Омовертебральная кость отходит от середины медиального края или от медиального угла лопатки и направляется к поперечному отростку одного из шейных позвонков. Форма этой кости чаще треугольная, в более редких случаях похожа на ребро. Как правило, омовертебральная кость образует с лопаткой и позвоночником хрящевое соединение.

Классификация и диагностика

При наличии костных образований между лопаткой и позвоночником движения плеча, особенно подъем, резко ограничены из-за отсутствия подвижности лопатки (рис. 45.18). Во всех случаях при наличии костных образований между лопаткой и позвоночником имеются выраженные изменения в мышцах. В некоторых случаях тяжелые формы высокого стояния лопатки сопровождаются изменениями со стороны ребер, что создает еще больше препятствий для движения.

Рис. 45.18. Высокое стояние лопатки (а) и ограничение отведения плеча (б) при болезни Шпренгеля

В зависимости от тяжести поражения мышц, наличия омовертебральной кости, сопутствуюших деформаций ребер различают мышечную и костную формы заболевания.

Мышечная форма. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень патологии. При легкой степени лопатка стоит на 1 - 2 см выше своего обычного уровня, ее форма и размеры практически не изменены. Функция верхней конечности почти не страдает, поднятие руки полное или ограничено в пределах 10°. При средней степени надплечье кажется укороченным, иногда отмечают асимметрию лица. Лопатка занимает более высокое положение на 2 - 5 см, нижний угол ее приближен к позвоночнику. Внутренний край лопатки образовывает с позвоночником угол, открытый кверху на 10 - 30°. Подъем руки возможен в пределах 120-150°. При тяжелой степени косметические нарушения определяются даже у грудного ребенка. Выражена асимметрия лица, надплечье со стороны деформации резко приподнято, голова как бы прижата к надплечью, движения ее в здоровую сторону ограничены. Лопатка деформирована, уменьшена в размерах и стоит выше обычного на 6-12 см, иногда достигая своим медиальным краем мочки уха. Подвижность нижнего угла лопатки 1 - 3 см, отведение плеча 80-110°.

Костная форма. Одинаково часто встречаются правостороннее и левостороннее поражения. Все костные формы относят к тяжелым, в ряде случаев функциональные нарушения более грубые, чем при мышечной форме. Уровень расположения лопаток превышает норму на 6-12 см. Лопатка уменьшена в размерах, но в отличие от мышечных форм более широкая. Между внутренним краем лопатки и позвоночником имеются костные образования разной длины и формы. Омовертебральная кость соединяется с поперечным отростком нижнего шейного или верхнегрудного позвонков.

Рентгенография плечевого пояса не только подтверждает наличие патологии, но и позволяет выявить омовертебральную кость (рис. 45.19, а), деформацию ребер и позвоночника. Более детальное отображение омовертебральной кости, ее отношение к позвоночнику и лопатке можно получить с помощью КТ (рис. 45.19, б).

Электромиографическое исследование дает информацию о состоянии мышц плечевого пояса (от снижения биоэлектрической активности до ее отсутствия вследствие атрофии и рубцового перерождения мышечной ткани).

Рис. 45.19. Омовертебральная кость на рентгенограмме (а) и компьютерной томограмме (б)

Лечение

Единственным методом лечения средних и тяжелых форм болезни Шпренгеля является оперативный. Консервативное лечение не приводит к хорошему результату. В зависимости от формы и тяжести заболевания методы операции можно разделить на три группы:

операции низведения лопатки без вмешательства на костях (при легкой степени мышечной формы)
операции низведения наружной части лопатки (при средней и, частично, тяжелой степенях мышечной формы)
частичная или субтотальная резекция лопатки (при тяжелой степени мышечной или костной формы)

Оптимальным для оперативного лечения болезни Шпренгеля считают возраст 4-6 лет. Операции в более раннем возрасте связаны с техническими трудностями из-за незавершенного формирования костно-мышечных структур. В более старшем возрасте успевают развиться и быстро прогрессируют вторичные деформации с нарушением правильного развития плечевого пояса. Кроме того, с возрастом увеличивается риск послеоперационных осложнений, вплоть до паралича плечевого сплетения.

Операция по Гюку

Положение больного на животе. Обезболивание - наркоз.

Доступ к лопатке осуществляют дугообразным или крючкообразным разрезом вдоль верхнего и позвоночного краев лопатки (рис. 33, а).

Обнажают трапециевидную мышцу несколько отступя медиально от вертебрального края лопатки и отсекают верхнюю порцию ее от spina scapulae. От вертебрального края лопатки отсекают ромбовидные мышцы и от верхнемедиального угла m. levator scapulae. При этом перевязывают проходящую здесь нисходящую ветвь a. transversa colli.

Через лопатку у вертебрального края несколько ниже spina scapulae и в области нижнего угла проводят проволочные швы. Верхним прошивают межостистую связку соответственно уровню низведения лопатки, а нижний поднадкостнично обводят вокруг VII ребра, необходимый участок которого предварительно обнажают. Концы проволоки берут на зажимы (рис. 33, б, в).

Отсечение мышц еще не обеспечивает необходимой мобилизации лопатки. Ее удерживает, в частности, укороченная ключица. Закрыв влажными салфетками рану на спине, больного поворачивают на бок и линейным разрезом обнажают среднюю треть ключицы, которую Z-образно. рассекают. После необходимого для низведения лопатки удлинения ключицы осуществляют остеосинтез ее. Рану зашивают. Больного снова поворачивают на живот. Лопатку низводят и завязывают проволочные швы. Рану зашивают послойно наглухо. Очень важно хорошо сшить трапециевидную мышцу, нижние пучки которой активно удерживают лопатку в низведенном положении.

В настоящее время, когда в распоряжении хирурга имеются специальные лавсановые ленты, для фиксации лопатки лучше применять тонкую крупноячеистую ленту, которую не нужно в дальнейшем удалять, в то время как проволока после сращения ключицы подлежит удалению.

Операция по Терновскому

В отличие от способа Гюка операция по Терновскому осуществляется из одного заднего доступа, без удлинения ключицы. После рассечения трапециевидной мышцы и отсечения от вертебрального края лопатки ромбовидных мышц, а от верхнемедиального угла т. levator scapulae подходят к основанию клювовидного отростка. Нужно проявлять большую осторожность, чтобы не повредить лежащие вблизи основания последнего а. и п. suprascapulares.

За клювовидный отросток подводят элеватор и с помощью долота или кусачек Листона осуществляют остеотомию (рис. 33, г). После этого лопатка, если разъединены сращения ее с ребрами или позвоночником, может быть низведена. Фиксацию лопатки проводят шелковыми нитями, прошитыми через лопатку в области угла ее, к IV и VIII ребрам. Последние на сооответствующем участке предварительно поднадкостнично скелетируют.

В тех случаях, когда сращения лопатки с ребрами и позвоночником трудно разъединить, можно прибегнуть к методу, предложенному Konig,— продольной остеотомии вертебрального края лопатки и скреплению отломков после низведения лопатки.

После операции больному накладывают торакобрахиальную гипсовую повязку с отведенной почти до горизонтали верхней конечностью. Срок фиксации зависит от характера операции: если она не включала остеосинтез ключицы или лопатки, то достаточно 4 недели, а, если же был сделан остеосинтез, то 6 недель. Очень важно рано, уже через несколько дней после операции, начать лечебную гимнастику: ритмичное синхронное с противоположной стороной сокращение мышц плечевого пояса с тенденцией к опусканию лопаток.

Рис. 33. Операции при болезни Шпренгеля: а - разрез, б - по Гюку (фиксация лопатки проволокой к VIII ребру, в - Zобраное удлинение ключицы, г - по Термовскому (остеотомия клювовидною отростка и фиксация лопатки шелковым швом к VII ребру)

ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ

Шпренгеля болезнь (О. К. Sprengel, немецкий хирург, 1852—1915; синоним: врожденное высокое стояние лопатки, деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка) — порок развития опорно-двигательного аппарата, заключающийся в необычно высоком стоянии лопатки, чаще с одной стороны, что сопровождается косметическим дефектом и нарушением функции плечевого пояса.

Впервые описана Эйленбургом (М. М. Eulenburg) в 1863 году. В 1891 году Шпренгель выделил этот порок развития как отдельную нозологическую форму.

Частое сочетание Шпренгеля болезни с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата (клиновидные позвонки, сращение позвонков, дефекты ребер, кривошея и др.) дают основания отнести Шпренгеля болезнь к числу первичных врожденных деформаций, которые являются результатом нарушений, возникших в раннем периоде эмбриогенеза.

Рис. Девочка 5 лет с болезнью Шпренгеля (контуры обеих лопаток обведены сплошными линиями): а — левая лопатка расположена выше правой, уменьшена в размерах, смещена к позвоночнику, на стороне поражения надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне; б — та же девочка с поднятыми руками (резко ограничена функция левого плечевого сустава).

Основной клинический признак Шпренгеля болезни состоит в том, что одна из лопаток расположена выше другой на 6 — 8 см, уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси. При этом нижний угол лопатки приближается к позвоночнику, латеральный край наклонен книзу, верхний угол располагается на боковой стороне шеи, что приводит к асимметрии надплечий: на стороне деформации надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне (рис., а). При Шпренгеля болезни, помимо косметического дефекта, отмечается значительное ограничение движений руки вследствие недостаточной подвижности лопатки и ключицы (рис., б). Двустороннее высокое стояние лопаток встречается редко.

Основной метод лечения — оперативное низведение лопатки. Консервативная терапия имеет вспомогательный характер; она включает лечебную гимнастику и массаж для выработки у ребенка правильной осанки, укрепления мышц плечевого пояса.

Низведение лопатки целесообразно проводить в 5—6-летнем возрасте, до появления вторичных деформаций и нарушения функции плечевого пояса. Предложено более 20 способов оперативного низведения лопатки и фиксации ее на новом месте. Первую попытку низвести лопатку предпринял В. Путти в 1908 году. Его метод заключался в освобождении лопатки от окружающих мышц с верхней и медиальной стороны и фиксировании нижнего угла к VII — VIII ребрам. В последующем для облегчения процесса низведения лопатки производились дополнительное рассечение мышц, остеотомия акромиона и клювовидного отростка лопатки, ключицы, резекция части лопатки. Общими недостатками всех этих операций были травматичность, частое возникновение параличей верхней конечности, недостаточная эффективность операции.

С.Д. Терновский в 1955 году предложил операцию, при которой низведение лопатки производится после освобождения верхнего и медиального ее краев от окружающих мышц и остеотомии клювовидного отростка. Модификация этой операции, предложенная В. Л. Андриановым (1964), заключается в том, что вместо скелетирования лопатки производят удлинение трапециевидной, ромбовидной и поднимающей лопатку мышц. Переднюю зубчатую мышцу отсекают вверху от медиального края лопатки, а внизу — у места прикрепления к ребрам. После перемещения лопатки на новое место оба лоскута сшивают, что исключает необходимость в дополнительной фиксации лопатки к ребру.

В послеоперационном периоде возможен парез верхней конечности вследствие повреждения плечевого сплетения при грубом низведении недостаточно мобилизованной лопатки.

Прогноз для жизни благоприятный; после оперативного лечения улучшаются форма и функция плечевого пояса, особенно при регулярной лечебной гимнастике.

Библиогр.: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 79, М., 1980; Терновский С. Д. Новая модификация операции при врожденном высоком стоянии лопатки, Ортоп. и травмат., № 4, с. 3, 1959; Eulenburg М. М. Hochgradige Dislocation der Scapula, Arch. klin. Chir., Bd 4, S. 304, 1863; Sprengel O. G. K. Die angeborene Verschiebung des Schulter-blattes nach oben, ibid., Bd 42, S. 545, 1891.

Гродненская областная детская клиническая больница

Данное нарушение приводит к существенному ухудшению качества жизни человека и требует проведения хирургического вмешательства. Стоит учитывать, что это нарушение нередко сочетается с другими пороками: появлением добавочных полупозвонков; синдромом Клиппеля-Фейля; сращением ребер; косолапостью. Болезнь может затрагивать одну лопатку или сразу две. Однако двустороннее поражение наблюдается значительно реже. В этом случае лопатки локализуются неравномерно - обычно левая расположена выше, чем правая.

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины. Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника. Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

ü неправильное положение эмбриона в матке;

ü осложненная беременность;

ü сдавливание плода стенка матки.

Выделяют две основные формы этого заболевания - мышечную и костную. В медицинской практике мышечная деформация является не столь тяжелым нарушением. Для нее характерна гипотрофия мышц плеча. Разница в расположении лопаток по высоте обычно составляет около 5-12 см. При этом сустав плеча смещается вперед и поднимается вверх. Для этого состояния характерны такие нарушения, как трудности при сгибании и отведении назад руки. Костное нарушение заключается в том, что верхняя часть лопатки достигает затылка. При этом типе заболевания между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость - именно она полностью обездвиживает лопатку. Симптомы видны невооруженным взглядом.

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома. В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка. Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию.

Болезнь Шпренгеля - достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опору верхних конечностей составляет плечевой пояс. В него входят ключицы, лопатки и мышцы. Лопатка соединяет плечевую кость с ключицей. Она плоская, треугольная, имеет форму лопаты. Деформация плечевого сустава, при которой лопатка располагается выше своего обычного состояния, развёрнута и похожа на крыло, носит название болезни Шпренгеля по фамилии немецкого хирурга, впервые описавшего её. Она бывает как односторонней, так и двухсторонней.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Распространенность болезни Шпренгеля неясна, но некоторые исследования считают, что его распространенность составляет около 1 на 40000 живых новорожденных. [1] Кроме того, этот синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. [2]

Причины болезни Шпренгеля

Причина патологии кроется в нарушении внутриутробного развития плода. Это врождённая болезнь. Лопатки эмбриона расположены высоко, но по мере его развития растёт костная система, в том числе и весь плечевой пояс. Лопатки удлиняются, занимая предписанное им природой место. Нарушения полноценного роста плода приводит к болезни Шпренгеля, часто она сочетается с другими пороками скелета. [3]

Факторы риска

Вероятными факторами, способствующими нарушению развития эмбриона является:

наследственная предрасположенность;
вредные условия работы на производстве;
инфекционные заболевания;
сильный токсикоз;
патологии матки.

Патогенез

Патогенез развития болезни Шпренгеля пытались объяснить многие учёные, но до конца этот вопрос пока не выяснен, есть только предположения. [4] Единственное, в чём они сходятся, что порок начинает развиваться на ранних стадиях беременности, до появления почек верхних конечностей (раньше 4-5-ой недели). Эмбриологически лопатка развивается вместе с верхней конечностью; она появляется в течение пятой недели в верхней дорсальной и нижней шейной области вместе с зачатком руки и опускается до окончательного анатомического положения к одному из вторых-восьмых грудных позвонков к 12 неделе беременности. [5] , [6]

Деформация обычно связана с гипоплазией или атрофией мышц, и комбинация этих факторов приводит к обезображиванию и функциональному ограничению плеча. Различают 2 вида деформации: мышечную и костную. Первый случай менее тяжёлый и задевает трапециевидные и ромбовидные мышцы, второй сопряжён непосредственно с костью лопатки.

Симптомы болезни Шпренгеля

Первые признаки заболевания становятся заметны сразу после рождения: лопатка (обычно одна) короче другой, расположена выше и сильно деформирована. Движения руки вверх ограничено.

Болезнь Шпренгеля налагает отпечаток на внешний вид короткая шея, низкая линия волос, ассиметричные плечи. Часто патология не ограничивается косметическим дефектом, а ещё возникают и боли, вызванные чрезмерным натяжением нервных волокон. Больные отмечают ощущение препятствия при движении лопатки, в некоторых случаях появляются щёлкающие звуки.

Стадии

Косметический аспект деформации был классифицирован Кавендишем на четыре степени в попытке упростить показания к лечению. [7]

Степень I (очень мягкий) - Уровень плеч одинаковый; деформация невидима, когда пациент одет.
Степень II (мягкий) - Плечи почти на одинаковом уровне; деформация, видимая в виде искривления шеи, когда пациент одет.
Степень III (Умеренная) - Плечевой сустав приподнят на 2-5 сантиметров; видимая деформация.
Степень IV (тяжелая) - Плечевой сустав приподнят; верхний угол лопатки около затылка.

Осложнения и последствия

Игнорирование заболевания плечевого пояса приводит к дальнейшим процессам его деформации. Это ухудшает подвижность верхних конечностей, усиливает болевые симптомы, оказывает негативное воздействие на другие органы.

Диагностика болезни Шпренгеля

Аномальное развитие лопаток видно невооружённым глазом. Инструментальная диагностика рентгенография позволяет обнаружить частичное или полное соединение между лопаткой и шейным отделом позвоночника, так называемую омовертебральная кость, которая наблюдается у трети пациентов. Компьютерная томография (КТ) с трехмерной (3-D) реконструкцией и магнитно-резонансная томография (МРТ) необходимы в настоящее время для диагностики сосуществующих патологий и планирования лечения. [8] , [9]

Для запущенных состояний характерны изменения мышц спины, которые подтверждаются электромиографией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциация болезни Шпренгеля проводится с родовой травмой плечевого сплетения, параличем Эрба-Дюшена, грудным сколиозом.

К кому обратиться?

Лечение болезни Шпренгеля

Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.

Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.

Хирургическое лечение

Прогрессирование деформации с возрастом, развитие вторичных изменений в плечевом поясе, гипотрофия его мышц, изначально сильно выраженная патология костной и мышечной ткани, является показанием к хирургическому лечению. Хирургическое вмешательство в возрасте до 2 лет является технически более сложным. [10] , [11] Хирургическое вмешательство лучше всего рекомендовать пациенту в возрасте от 3 до 8 лет с умеренной или тяжелой косметической или функциональной деформацией. Наличие сопутствующих врожденных аномалий может быть противопоказанием к операции. [12]

Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.

Существует более 20 методов оперативного лечения заболевания, один из самых эффективных состоит в том, чтобы опустить лопатку на уровень здоровой и зафиксировать к подлежащему ребру, в частности, частичная резекция лопатки и освобождение длинной головки трицепса для лечения деформации Шпренгеля [13] , фиксация верхнего угла лопатки к нижнему грудному отделу позвоночника [14] , вертикальная лопаточная остеотомия [15] , хирургическое лечение по методике Мирса [16] , операция по Вудворду. [17]

В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. [18] В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.

Читайте также: