Синдром Шарко-Вейсса-Бейкера (Charcot-Weiss-Baker) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 30.04.2024

ШАРКО - ВЕЙСА - БЕЙКЕРА СИНДРОМ (описан J. M. Charcot, позднее - американским врачом венгерского происхождения S. Weiss, 1898-1942, и J. P. Baker; синоним - синдром каротидного синуса) - комплекс симптомов, возникающих при надавливании на шею в области каротидных синусов: урежение частоты сердечных сокращений, паденеие артериального давления, головокружение, обморок. Наблюдается чаще у мужчин пожилого возраста, страдающих атеросклерозом и артериальной гипертензией. Обморок могут провоцировать тугой воротничок или галстук, резкий наклон или поворот головы, бритье, врачебные вмешательства (бронхо- и гастроскопия, массирование зоны каротидного синуса в целях купирования пароксизма суправентрикулярной тахикардии).

J. M. Charcot. Lecons sur les maladies du systeme nerveux faites a la Salpetriere. Paris, 1872-1873.

S. Weiss, J. P. Baker. The carotid sinus reflex in health and disease. Its role in the causation of fainting and convulsions. Medicine, Baltimore, Maryland, 1933; 12: 297-354.

Синдром Меллори-Вейса ( Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром )

Синдром Меллори-Вейса — линейные разрывы слизистой кардиоэзофагеальной зоны, возникшие на фоне рвоты, позывов на рвоту, икоты. Проявляется наличием крови в рвотных массах, эпигастральными или загрудинными болями, артериальной гипотензией, тахикардией. Диагностируется с помощью эзофагогастроскопии, обзорной рентгенографии брюшной полости. Для лечения применяется гемостатическая, кровезаместительная терапия, противорвотные препараты, сердечные аналептики, ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы, антациды. При необходимости выполняется эндоскопический гемостаз, терапевтическая эмболизация, гастротомия для ушивания повреждений.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые клиника разрывно-геморрагического синдрома была описана в 1929 году американскими патологами Дж.К. Меллори и С. Вейсом. В настоящее время заболевание является одной из ведущих причин неязвенных кровотечений из верхних отделов пищеварительного тракта. Распространенность патологии достигает 5-10%. Болезнь Меллори-Вейса выявляется преимущественно у 45-60-летних пациентов, злоупотребляющих спиртными напитками. У мужчин разрывы желудочной и пищеводной слизистой возникают в 7 раз чаще, чем у женщин. У 79-80% больных поражается эзофагогастральный переход, у 16-17% — стенка пищевода, у 3-5% — кардиальная оболочка. Длина разрывов обычно составляет 0,4-4,5 см. В 77-78% случаев повреждения являются единичными, в 22-23% — множественными.

Причины

Продольные разрывы слизистой в области пищеводно-желудочного перехода возникают при локальном повышении давления у пациентов со сниженной резистентностью эпителиального слоя. Предпосылками к развитию разрывно-геморрагического гастроэзофагеального синдрома служат патологические процессы, при которых повреждаются эпителиоциты или наблюдается повышенное кровенаполнение сосудов верхних отдела ЖКТ: асептическое воспаление слизистой при частом употреблении спиртных напитков, воспалительные заболевания ЖКТ (эзофагиты, гастриты), длительный прием НПВС, кортикостероидов, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, расширение пищеводных вен при портальной гипертензии у больных с гепатитами, жировым гепатозом, фиброзом, циррозом печени. Непосредственными причинами болезни Меллори-Вейса являются:

Рвота, неукротимая икота. У 80-85% пациентов развитие рвоты связано с алкогольным опьянением. Провоцирующими факторами также становятся рвота беременных, диспепсические расстройства при патологии пищеварительного тракта (язвенной болезни, панкреатите, холецистите), отравления, уремия.
Длительный интенсивный кашель. В редких случаях разрывно-геморрагический синдром провоцируется острыми и хроническими респираторными заболеваниями. Линейное повреждение слизистой пищевода, верхних отделов желудка может осложнить коклюш, ОРВИ, хронический бронхит, бронхиальную астму.
Ятрогенные воздействия. Повреждение стенки пищевода, желудка возможно при грубом выполнении эндоскопических манипуляций (гастроскопии, эзофагогастродуоденоскопии), введении желудочного зонда. Иногда разрывы слизистой возникают при проведении сердечно-легочной реанимации.

В спорадических случаях повышение давления, приводящее к разрыву эпителиального слоя, вызывается другими факторами — подъемом тяжестей, интенсивными физическими нагрузками с резким напряжением мышц брюшного пресса, тупой травмой живота. Крайне редко заболевание осложняет течение судорожного синдрома при эпилепсии, опухолях головного мозга, энцефалопатиях, менингите, энцефалите, эклампсии.

Патогенез

Пусковым моментом разрыва пищеводно-желудочной слизистой обычно становится многократная рвота, резкое повышение абдоминального давления при переполненном желудке или кардиоэзофагеальном спазме, реже — прямые механические воздействия. Возникновение избыточного давления в кардиальном отделе желудка способствует перерастяжению стенки органа. При морфологической несостоятельности эпителия, вызванной воспалительными процессами, растянутая слизистая желудка, пищевода разрывается в наиболее истонченном или патологически измененном участке. Обычно разрыв распространяется не глубже эпителиального и подслизистого слоя. В тяжелых случаях повреждается мышечная, серозная желудочная либо адвентициальная пищеводная оболочки с выходом агрессивного содержимого в средостение или брюшную полость.

Классификация

I стадия. Повреждение слизистой желудочно-пищеводного перехода и дистальной трети пищевода. Встречается у 36-37% пациентов. В большинстве случаев кровотечение прекращается спонтанно.
II стадия. Дефекты расположены в той же зоне, однако их глубина достигает подслизистого слоя. Выявляется у 52-53% больных. Обычно проводится консервативная гемостатическая терапия.
III стадия. Глубокие зияющие разрывы с вовлечением мышечной оболочки и интенсивным кровотечением. Наблюдаются в 9-11% случаев. Необходим эндоскопический или хирургический гемостаз.
IV стадия. Редко диагностируемое тяжелое повреждение с разрушением всех оболочек гастроэзофагеального участка ЖКТ. Осложняется медиастинитом, перитонитом, пневмотораксом.

Симптомы синдрома Меллори-Вейса

Клинические проявления заболевания обычно развиваются на фоне многократной рвоты. Основным признаком синдрома является выделение ярко-красной крови с рвотными массами (гематемезис), которое может иметь различную интенсивность - от нескольких капель до профузного кровотечения. Возникает резкая боль в эпигастральной области или за грудиной. Вследствие кровопотери у больного формируется острый анемический синдром, для которого характерны головокружение, бледность кожных покровов, мелькание «мушек» перед глазами, падение артериального давления, значительное учащение сердцебиения. При массивном кровотечении возможна потеря сознания.

Осложнения

Острая кровопотеря при симптомокомплексе Меллори-Вейса может привести к развитию геморрагического шока с тяжелыми нарушениями микроциркуляции, изменениями реологических свойств крови, прогрессирующей гипоксией. При отсутствии лечения шок переходит в декомпенсированную стадию, сопровождающуюся полиорганной недостаточностью. Наиболее тяжелым осложнением синдрома является тотальный разрыв стенки брюшного отдела пищевода, распространяющийся выше уровня диафрагмы. При этом у пациента возникает приступ одышки, цианоз кожи, сильнейшие боли в грудной клетке. Такое осложнение, известное как синдром Бурхаве, в 20-40% случаев заканчивается летальным исходом. Попадание содержимого желудка в средостение, полость брюшины провоцирует развитие медиастинита, перитонита.

Диагностика

Постановка диагноза при синдроме Мэллори-Вейса может быть затруднена, что обусловлено стремительным нарастанием клинической картины и необходимостью оказания пациенту экстренной медицинской помощи. Диагностика заболевания предполагает комплексное инструментальное обследование пищеварительного тракта для выявления первопричины кровавой рвоты. Наиболее информативными являются:

Эзофагогастроскопия. Введение гибкого эндоскопа через ротовую полость позволяет оценить состояние эпителиальной оболочки верхних отделов ЖКТ и обнаружить линейные разрывы, которые обычно локализованы в области перехода пищевода в желудок. С помощью визуального осмотра удается установить глубину поражения стенки пищевода или желудка.
Обзорная рентгенография брюшной полости. Проведение рентгенологического исследования информативно при подозрении на разрыв полого органа. Основной признак перфорации - наличие свободного газа в полости брюшины (симптом «серпа»). На рентгенограмме также можно обнаружить другие болезни ЖКТ, которые являются первопричиной патологии Меллори-Вейса.

В клиническом анализе крови определяются изменения, характерные для анемического синдрома — уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина, снижение показателя гематокрита. Для исключения хронического кишечного кровотечения проводится реакция Грегерсена, позволяющая обнаружить скрытую кровь в кале. При выраженном диспепсическом синдроме может выполняться бактериологический посев кала для выявления патогенных микроорганизмов.

Дифференциальная диагностика синдрома осуществляется с легочным кровотечением, отеком легких, сердечной астмой, кровотечением из язвы желудка, варикозным расширением пищеводных вен, острым гастроэнтеритом, кишечными инфекциями, распадом опухоли желудка или пищевода, синдромом Рандю-Ослера. Кроме осмотра хирурга и гастроэнтеролога пациенту могут потребоваться консультации гематолога, инфекциониста, пульмонолога, кардиолога, гематолога, гепатолога.

Лечение синдрома Меллори-Вейса

Пациент подлежит неотложной госпитализации в хирургический стационар. На начальном этапе больному обеспечивается покой, холод на область желудка, при позывах на рвоту применяются блокаторы дофаминовых и серотониновых рецепторов с противорвотным эффектом. Назначается консервативное лечение и малоинвазивные манипуляции, направленные на остановку кровотечения, восполнение объема циркулирующей крови. При резком падении АД терапию дополняют введением средств для поддержания гемодинамики. Пациентам с болезнью Меллори-Вейса показаны:

Инфузионная терапия. При умеренной кровопотере проводятся внутривенные вливания коллоидных и кристаллоидных растворов. При массивном кровотечении переливается эритроцитарная масса или взвесь, нативная и свежезамороженная плазма, реже — донорская кровь.
Гемостатические препараты. Для медикаментозного гемостаза используют стимуляторы свертывающей системы крови. Эффективность кровоостанавливающей терапии повышается при парентеральном введении препаратов кальция, синтетических аналогов витамина К.
Эндоскопический гемостаз. При продолжающемся кровотечении с помощью эндоскопа обкалывают место повреждения средствами с сосудосуживающим эффектом, вводят склерозанты, лигируют или клипируют сосуды. Возможно выполнение аргоноплазменной или электрокоагуляции.
Терапевтическая эмболизация. Для прекращения кровотечения из поврежденных сосудов в них под контролем ангиографии вводят смесь эмболов с физиологическим раствором. Альтернативным методом является редко применяемое внутриартериальное вливание жировых суспензий.

Баллонная зондовая тампонада используется ограниченно из-за возможного усугубления разрывов. Важным условием быстрого восстановления поврежденной стенки является угнетение желудочной секреции при помощи ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-гистаминорецепторов. Прием секретолитиков дополняют назначением невсасывающихся антацидов, препаратов коллоидного висмута. Хирургические методы лечения геморрагического разрывного синдрома показаны при неостанавливающихся или рецидивирующих кровотечениях, глубоких дефектах, полном разрыве пищеводной или желудочной стенки. Рекомендованным вмешательством является гастротомия с прошиванием надрывов, кровоточащих сосудов, ушиванием дефектов, иногда — перевязкой левой желудочной артерии.

Прогноз и профилактика

Исход патологического состояния зависит от величины кровопотери и тяжести основного заболевания пациента. В 90% случаев кровотечение останавливается самопроизвольно или консервативными способами. Прогноз синдрома относительно неблагоприятный при потере больше 10% ОЦК и наличии сопутствующей патологии. Меры профилактики при заболевании Меллори-Вейса заключаются в отказе от злоупотребления алкоголем, своевременном устранении провоцирующих факторов, выявлении и лечении болезней желудочно-кишечного тракта, соблюдении техники проведения инвазивных медицинских манипуляций на пищеводе, желудке.

2. Лечение разрывно-геморрагического синдрома (синдрома Маллори-Вейсса) в специализированном Центре: автореферат диссертации/ Чередников Е.Е. - 2011.

(Шарко-) Вейсса - Бейкера синдром

Син.: синдром гиперчувствительности каротидного синуса.

Синкопальные (обморочные) состояния, провоцируемые сдавлением шеи в области бифуркации сонной артерии, что вызывает раздражение барорецепторов каротидного синуса. У 30% здоровых людей при давлении на область каротидного синуса возникают различные сосудистые реакции; у пациентов с гипертонической болезнью они встречаются в 75%, у больных с сочетанием артериальной гипертензии и атеросклероза - в 80% случаев. При этом синкопальные состояния встречаются лишь у 3% указанного контингента. Синдром чаще встречается у мужчин в возрасте после 40-45 лет.

Характерная особенность синокаротидных синкопов - связь с раздражением каротидного синуса. Чаще всего это происходит при движениях головой, наклонах головы назад (в парикмахерской во время бритья, при рассматривании звёзд или фейерверка, слежения за летящим самолётом и т.п.). Имеет значение ношение тугих, жёстких воротничков или тугое завязывание галстука, наличие опухолевиных образований на шее, сдавливающих синокаротидную область. Обморок может наступить и во время еды. Предсинкопальный период у части больных может практически отсутствовать, иногда также мало выражено и состояние после синкопа. Иногда имеется кратковременное, но отчётливое предсинкопальное состояние: сильный страх, одышка, ощцщение сдавления горла и груди. У части больных после обморока наблюдается ощущение несчастья, выражены астения и депрессия. Длительность утраты сознания различна, чаще - 10-60 секунд; у части больных возможны судороги.

В рамках синдрома выделены три типа синкопальных состояний:

церебральный тип (потеря сознания, связанная с раздражением каротидного синуса, не сопровождается ни нарушением сердечного ритма, ни падением АД).

Церебральный (центральный) вариант каротидных синкопальных состояний может сопровождаться, помимо расстройств сознания, также и нарушениями речи, эпизодами непроизвольного слезотечения, выраженными ощущениями резкой слабости, потерей мышечного тонуса, проявляющимися в парасинкопальном периоде. Механизм потери сознания в этих случаях связан, по-видимому, с повышенной чувствительностью не только каротидного синуса, но и бульбарных центров, что, впрочем, характерно для всех вариантов гиперсенситивности каротидного синуса.

Помимо потери сознания, при синдроме гиперсенситивности каротидного синуса могут наблюдаться и другие симптомы, облегчающие диагностику; так, описаны приступы резкой слабости, а также утрата постурального тонуса по типу катаплексии без расстройств сознания.

Для диагностики синкаротидных синкопов принципиальное значение имеет проведение пробы с давлением на область каротидного синуса. Псевдоположительная проба может быть в случае, если у больного с атеросклеротическим поражением сонных артерий сдавливание приводит по существу к пережатию сонной артерии и ишемии головного мозга. Во избежание этой достаточно частой ошибки необходимо вначале провести аускультацию обеих сонных артерий. Далее в положении лёжа осуществляют надавливание на каротидный синус (или проводят его массаж) поочерёдно.

Критерии диагностики синдрома гиперчувствительности каротидного синуса на основании проведения пробы следующие:

снижение систолического АД более чем на50 ммрт.ст. или более чем на 30 ммрт.ст. при одновременном возникновении обморока (вазодепрессорный вариант).

Предотвращение кардиоингибиторной реакции достигается введением атропина, а вазодепрессорной - адреналина.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо различать вазодепрессорный вариант синокаротидного синкопа и простой вазодепрессорный обморок. Более поздний возраст, мужской пол, менее выраженные пресинкопальные феномены (а иногда и их отсутствие), наличие заболевания, вызывающего повышение чувствительности каротидного синуса (атеросклероз сонных, коронарных артерий, наличие различных образований на шее), и, наконец, тесная связь обморока с ситуацией раздражения синуса (движения головой и пр.), а также положительная проба с давлением на каротидный синус - все эти факторы позволяют дифференцировать вазодепрессорный вариант синокаротидного синкопа от простого обморока.

Следует заметить, что гиперчувствительность каротидного синуса не всегда бывает прямо связана с конкретной органической патологией, а может зависеть от функционального состояния мозга и организма в целом. В последнем случае повышенная чувствительность каротидного синуса может включаться в патогенез иных типов обморочных состояний нейрогенной (в том числе и психогенной) природы.

Впервые синдром был описан немецким физиологом чешского происхождения Йоханном Чермаком в 1866г. (Czermak J.N. Über mechanische Vagusreizung beim Menschen // Jenaische Zeitschrift für Medicin und Naturwissenschaft, Leipzig, 1866. - Bd.2. — S384), позднее - французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко (Charcot J.M. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière. - Paris, 1872-1873). В 1933г. синдром был подробно описан американским терапевтом венгерского происхождения Сомой Вейссом и американским врачом Джеймсом Портером Бейкером (Weiss S., Baker J.P. The carotid sinus reflex in health and disease. Its rôle in the causation of fainting and convulsions // Medicine, Baltimore, Maryland, 1933. - Vol.12. - P.297-354).

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута — это прогрессирующее хроническое наследственное заболевание с поражением периферической нервной системы, приводящем к мышечным атрофиям дистальных отделов ног, а затем и рук. Наряду с атрофиями наблюдается гипестезия и угасание сухожильных рефлексов, фасцикулярные подергивания мышц. К диагностическим мероприятиям относятся электромиография, электронейрография, генетическое консультирование и ДНК-диагностика, биопсия нервов и мышц. Лечение симптоматическое — курсы витаминотерапии, антихолинэстеразной, метаболической, антиоксидантной и микроциркуляторной терапии, ЛФК, массажа, физиопроцедур и водолечение.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (ШМТ) относится к группе прогрессирующих хронических наследственных полиневропатий, в которую входят синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и другие более редкие заболевания.

По различным данным, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута встречается с частотой от 2 до 36 случаев на 100 тыс. населения. Зачастую болезнь носит семейный характер, причем у членов одной семьи клинические проявления могут иметь различную выраженность. Наряду с этим наблюдаются и спорадические варианты ШМТ. Лица мужского пола болеют чаще, чем женщины.

На сегодняшний день практическая неврология как наука не располагает достоверными сведениями о этиологии и патогенезе невральной амиотрофии. Проведенные исследования показали, что у 70-80% пациентов с ШМТ, прошедших генетическое обследование, отмечалось дублирование определенного участка 17-й хромосомы. Определено, что невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута имеет несколько форм, вероятно обусловленных мутациями различных генов. Например, исследователи выяснили, что при форме ШМТ, вызванной мутацией кодирующего митохондриальный белок гена MFN2, происходит образование сгустка митохондрий, нарушающего их продвижение по аксону.

Болезнь Шарко-Мари-Тута характеризуется аутосомно-доминантным наследованием с пенетрантностью на уровне 83%. Встречаются также случаи аутосомно-рецессивного наследования.

Установлено, что большинство форм ШМТ связаны с поражением миелиновой оболочки волокон периферических нервов, реже встречаются формы с патологией аксонов — осевых цилиндров проходящих в центре нервного волокна. Дегенеративные изменения затрагивают также передние и задние корешки спинного мозга, нейроны передних рогов, пути Голля (спинномозговые проводящие пути глубокой чувствительности) и столбы Кларка, относящиеся к заднему спинномозжечковому пути.

Вторично, в результате нарушения функции периферических нервов, развиваются мышечные атрофии, затрагивающие отдельные группы миофибрилл. Дальнейшее прогрессирование болезни характеризуется смещением ядер сарколеммы, гиалинизацией пораженных миофибрилл и интерстициальным разрастанием соединительной ткани. В последующем нарастающая гиалиновая дегенерация миофибрилл приводит к их распаду.

В современной неврологической практике невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута подразделяется на 2 типа. Клинически они являются практически однородными, однако имеют ряд особенностей, позволяющих провести такое разграничение.

Невральная амиотрофия I типа характеризуется существенным снижением скорости проведения нервного импульса. Биопсия нерва обнаруживает сегментарную демиелинизацию нервных волокон, гипертрофический рост непораженных шванновских клеток;
При амиотрофии ШМТ II типа скорость проведения страдает незначительно, анализ биоптата показывает дегенерацию аксонов.

Отмечена связь болезни Шарко-Мари-Тута и атаксии Фридрейха. В отдельных случаях у пациентов с ШМТ со временем отмечаются типичные признаки болезни Фридрейха и наоборот — иногда по прошествии многих лет клиника атаксии Фридрейха сменяется симптоматикой невральной амиотрофии. Некоторыми авторами даны описания промежуточных форм этих заболеваний. Наблюдались случаи, когда у одних членов семьи диагностировалась атаксия Фридрейха, а у других — амиотрофия ШМТ.

Симптомы

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута начинается с развития симметричных мышечных атрофий в дистальных отделах ног. Начальные симптомы манифестируют, как правило, в первой половине второго десятилетия жизни, реже в период от 16 до 30 лет. Они заключаются в повышенной утомляемости стоп при необходимости длительно стоять на одном месте. При этом наблюдается симптом «топтания» - чтобы снять утомляемость стоп пациент прибегает к ходьбе на месте.

В отдельных случаях невральная амиотрофия манифестирует расстройствами чувствительности в стопах, наиболее часто — парестезиями в виде ползания мурашек. Типичным ранним признаком ШМТ является отсутствие ахилловых, а позже и коленных сухожильных рефлексов. Основной симптом, на который пациенты чаще всего сами обращают внимание - приступообразные болезненные сокращения в икроножных мышцах (крампи), усиливающиеся в ночное время или после длительной физической нагрузки.

Развивающиеся первоначально атрофии затрагивают в первую очередь абдукторы и разгибатели стопы. Результатом является свисание стопы, невозможность ходьбы на пятках и своеобразная походка, напоминающая вышагивание лошади, — степпаж. Далее поражаются приводящие мышцы и сгибатели стопы. Тотальная атрофия мышц стопы приводит к ее деформации с высоким сводом, по типу стопы Фридрейха; формируются молоткообразные пальцы стопы. Постепенно атрофический процесс переходит на более проксимальные отделы ног — голени и нижние части бедер. В результате атрофии мышц голени возникает болтающаяся стопа. Из-за атрофии дистальных отделов ног при сохранности мышечной массы проксимальных отделов ноги приобретают форму перевернутых бутылок.

Зачастую при дальнейшем прогрессировании болезни Шарко-Мари-Тута атрофии появляются в мышцах дистальных отделов рук — вначале в кистях, а затем и в предплечьях. Из-за атрофии гипотенара и тенара кисть становиться похожей на обезьянью лапу. Атрофический процесс никогда не затрагивает мышцы шеи, туловища и плечевого пояса.

Часто невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута сопровождается легкими фасцикулярными подергиваниями мышц рук и ног. Возможна компенсаторная гипертрофия мышц проксимальных отделов конечностей. Сенсорные нарушения при невральной амиотрофии характеризуются тотальной гипестезией, однако поверхностная чувствительность (температурная и болевая) страдает значительно больше глубокой. В некоторых случаях наблюдается цианоз и отек кожи пораженных конечностей.

Для болезни Шарко-Мари-Тута типично медленное прогрессирование симптомов. Период между клинической манифестацией заболевания с поражения ног и до появления атрофий на руках может составлять до 10 лет. Несмотря на выраженные атрофии, пациенты длительное время сохраняют работоспособное состояние. Ускорить прогрессирование симптомов могут различные экзогенные факторы: перенесенная инфекция (корь, инфекционный мононуклеоз, краснуха, ангина, ОРВИ), переохлаждение, ЧМТ, позвоночно-спинномозговая травма, гиповитаминоз.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута характеризуется ранней инвалидизацией. Вследствие прогрессирующей атрофии дистальных отделов конечностей и выраженных нарушений чувствительности больные постепенно теряют способность к самостоятельной ходьбе. Из-за грубых деформаций кистей рук пациенты не могут сами себя обслуживать. Контрактуры суставов нередко требуют хирургической коррекции.

На ранней стадии заболевания слабость в мышцах ног, гипестезия и гипорефлексия приводят к частым падениям, что повышает вероятность травм и переломов. Наиболее грозные неблагоприятные последствия происходят при сочетании болезни Шарко-Мари-Тута и атаксии Фридрейха. К ним можно отнести слепоту, кардиомиопатию, дыхательную недостаточность.

Курацией пациентов занимаются врачи-неврологи и ортопеды. При опросе больного уточняется возраст, в котором начали появляться симптомы (для болезни ШМТ типична манифестация в 15-25 лет). Важное значение имеет семейный анамнез (наличие близкого родственника с этой патологией). Во время общего осмотра обращается внимание на изменение походки, деформацию стоп и кистей.

При неврологическом осмотре отмечается уменьшение тонуса дистальных отделов верхних и нижних конечностей, ослабление или полное отсутствие сухожильных рефлексов (ахилловых, коленных), снижение кожной чувствительности. Для уточнения диагноза проводятся следующие методы исследования:

Дифференциальный диагноз невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута необходимо проводить с наследственными нейромышечными заболеваниями (спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана, адренолейкодистрофия, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера) и приобретенными хроническими полинейропатиями (синдром Гийена-Барре).

Лечение невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута

Медикаментозная терапия

Для прохождения лечения все больные подлежат обязательной госпитализации в стационар. В настоящее время не существует специфической терапии, способной замедлить прогрессирование аксональной дегенерации и демиелинизации. Однако своевременно начатая грамотная и индивидуально подобранная терапия способна значительно улучшить качество жизни пациентов. Из лекарственных препаратов для симптоматического лечения невральной амиотрофии ШМТ применяются:

Витамины. Для улучшения микроциркуляции и восстановления нервных волокон назначаются инъекции витаминов группы В (В1, В3, В12). К витамину В6 стоит относиться с осторожностью, так как превышение его дозы оказывает нейротоксический эффект. По данным некоторых исследователей, аскорбиновая кислота способна подавлять образование периферического белка миелина (PMP22).
Миорелаксанты. С целью устранения болезненных мышечных сокращений пациентам рекомендуется прием медикаментов, расслабляющих скелетную мускулатуру - баклофен, толперизон.
Кальций и витамин Д. Так как примерно 40% больных имеют остеопороз, для уменьшения риска переломов им показаны препараты кальция и витамина Д (холекальциферол).
Антихолинэстеразные средства. При болезни ШМТ 2 типа для улучшения нервно-мышечной проводимости целесообразно назначение прозерина, галантамина.

Немедикаментозная терапия

Основное внимание уделяется немедикаментозному лечению невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута. Для достижения максимального терапевтического эффекта применяется комплекс следующих мероприятий:

Электростимуляция. Для усиления нейротрофики, активации метаболизма в паретичных мышцах и проводимости периферических нервов используется направленная подача электрических импульсов.
ЛФК. С целью повышения мышечного тонуса рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Наиболее эффективно совмещение активных (выполняются самим пациентом) и пассивных (выполняются специалистом) упражнений.
Массаж. Для улучшения кровообращения и лимфооттока в мышцах (в первую очередь нижних конечностей) выполняются различные виды массажа - ручной (стимулирующий, расслабляющий) и аппаратный (вибромассаж).
Бальнеотерапия. Грязевые ванны и грязевые аппликации способствуют коррекции нарушений вегетативной нервной системы и замедлению формирования контрактур.
Ортопедическое лечение. Чтобы предупредить развитие грубых деформаций больным назначается ношение ортопедической обуви. При нестабильности суставов из-за мышечной слабости, для фиксации стоп в заданном положении используются специальные приспособления (ортезы, подтяжки).

Хирургическое лечение

При выраженных атрофических явлениях и деформации стопы, значительно затрудняющих самостоятельную ходьбу, когда консервативные методы оказываются безуспешными, показаны ортопедические оперативные вмешательства - метатарзальная остеотомия, остеотомия пяточной кости. В некоторых случаях для восстановления опорной функции стопы может понадобиться проведение артродеза.

Экспериментальное лечение

Продолжаются поиски эффективного лекарства для борьбы с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тута. В клинических испытаниях, где пациенты принимали препарат PXT3003 (комбинация малых доз баклофена, налтрексона и сорбитола), были отмечены положительные результаты в виде увеличения мышечной силы, возобновления чувствительности и сухожильных рефлексов.

Рассматривается возможность использования в качестве лечения ингибиторов HDAC6 - ферментов, стимулирующих регенерацию белков цитоскелета нервных клеток. Эксперименты на лабораторных животных показали, что данные вещества способны значительно замедлить прогрессирование демиелинизации и аксональной дегенерации.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - тяжелое инвалидизирующее заболевание. Большинство пациентов утрачивают способность ходить через 15-20 лет после начала появления симптомов. Однако в виду того, что преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей, продолжительность жизни больных практически не отличается от таковой в общей популяции.

Летальные исходы в молодом и среднем возрасте наблюдаются при сочетании с атаксией Фридрейха, когда в патологический процесс вовлекается дыхательная мускулатура и миокард. Специфических методов первичной профилактики не существует. Предупредить развитие осложнений и максимально сохранить работоспособность позволяет своевременное начало комплексной терапии.

1. Оценка качества жизни больных с наследственной невропатией Шарко—Мари—Тута в Красноярском крае/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В., Козулина Е.А.// Бюллетень Сибирской медицины. - 2011.

2. Клинико-генетическая характеристика наследственной невропатии Шарко—Мари—Тута (на примере Красноярского края): Автореферат диссертации/ Глущенко Е.В. - 2011.

3. Ведение и реабилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко—Мари—Тута/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В.// Комплексная реабилитация: наука и практика. - 2010.

4. Наследственная невропатия Шарко—Мари—Тута/ Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В., Кантимирова Е.А. и др. - 2010.

Синдром каротидного синуса ( Синдром синокаротидного обморока , Синдрома Шарко-Вейсса-Бейкера )

Синдром каротидного синуса - это снижение церебральной перфузии, возникающее при повышении чувствительности барорецепторов каротидного синуса к механической стимуляции. У пациентов пожилого возраста рефлекторное угнетение сердечного ритма и/или вазодилатация могут приводить к резкой потере сознания без предшествующих продромальных симптомов или проявляться лишь головокружением. Диагноз подтверждается при выполнении массажа синокаротидной области. Снизить риск отрицательных последствий помогает комплексная терапия, которая включает общие рекомендации, медикаментозную и хирургическую коррекцию.

Истинную распространенность синдрома каротидного синуса (синокаротидного обморока, синдрома Шарко-Вейсса-Бейкера) оценить нелегко, поскольку он не всегда проявляется утратой сознания. Показатель заболеваемости составляет 35-40 новых случаев на 1 млн. населения в год, но может быть гораздо выше. Такой диагноз устанавливают 0,5-9,0% пациентов с рецидивирующими обмороками. Патология поражает преимущественно пожилых людей - от 26 до 60% необъяснимых синкопе в возрасте старше 75 лет обусловлено повышением чувствительности каротидных рецепторов. В гендерной структуре заболевания преобладают мужчины, у них показатель распространенности в 2-3 раза выше по сравнению с женщинами.

Синдром каротидного синуса связан со стимуляцией чувствительных рецепторов в зоне бифуркации общей сонной артерии. Часто провоцируется поворотами и запрокидыванием головы назад (при рассматривании объектов в небе, мытье головы в парикмахерской). Важное значение имеют ношение жестких воротников, тугое завязывание галстука, растягивание кожи при бритье, сдавление артерии пальцами при определении пульса. Синкопальное состояние провоцируется массажем синокаротидной зоны, отдельными диагностическими процедурами (гастроскопией, бронхоскопией), иногда наступает во время еды.

Чувствительность рецепторов сонной артерии повышается с возрастом, особенно при наличии сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. К факторам риска относят ишемическую болезнь, артериальную гипертензию, атеросклероз. Патология может возникнуть при опухолях щитовидной железы и лимфоузлов, из-за рубцовых изменений после радикальных операций, травм шеи, лучевой терапии. Синдром ассоциирован с болезнями Альцгеймера и Паркинсона, провоцируется приемом некоторых лекарств (сердечных гликозидов, бета-блокаторов, метилдофы).

Каротидный рефлекс является важным элементом поддержания постоянства артериального давления. Барорецепторы воспринимают изменение растяжения стенки и трансмурального напряжения, передавая афферентные импульсы по языкоглоточному и блуждающему нервам в ствол мозга. Эфферентные стимулы идут к сердцу и сосудам, контролируя частоту сокращений и вазомоторные реакции. При синокаротидных обмороках механическая деформация стенки сосуда приводит к чрезмерному рефлекторному ответу с брадикардией и вазодилатацией, что сопровождается гипотонией и потерей сознания.

Гемодинамические сдвиги после стимуляции сонной артерии не зависят от положения тела. Обычно им присущи четкие временные закономерности: сначала из-за брадикардии падает сердечный выброс, позже снижается периферическое сосудистое сопротивление. Синдром каротидного синуса бывает частью генерализованной вегетативной дисфункции. Сообщается о связи гиперчувствительности барорецепторов с дегенеративными процессами, обусловленными накоплением в мозговом веществе белка синуклеина, что ведет к нарушению центральной регуляции рефлекторных реакций.

Согласно одной из гипотез, синдром является результатом компенсаторного повышения количества постсинаптических альфа-2-адренорецепторов ствола мозга, обусловленного уменьшением афферентной стимуляции из-за возрастного снижения податливости сосудов. Но, несмотря на проводимые исследования, точный механизм аномальной чувствительности синокаротидной области и ее роль в развитии обмороков до конца не понятны. Чрезмерная реакция может провоцироваться изменениями в любой части рефлекторной дуги или самих органах-мишенях.

Синдром каротидного синуса занимает отдельное место в структуре нейрокардиогенных синкопе. Как и другие обмороки, он проходит три периода - предсинкопальный (продромальный), непосредственно потери сознания, постсинкопальный (восстановительный). Совокупность патофизиологических и клинических признаков, индуцируемых массажем каротидного синуса, позволяет выделить 3 варианта патологии:

Кардиоингибиторный. Составляет 70-75% случаев. Преобладает подавление сердечного ритма, что проявляется синусовой брадикардией, атриовентрикулярной блокадой или асистолией продолжительностью от 6 с. Под влиянием атропина ЧСС восстанавливается.
Вазодепрессорный. Выявляется у 5-10% пациентов. Доминирует вазодилатация без изменения ЧСС. Падение АД составляет более 50 mm Hg или менее 30 mm Hg с обмороком, при отсутствии асистолии или ее длительности до 3 с. Симптомы нечувствительны к атропину.
Смешанный. На его долю приходится 20-25% случаев. Характеризуется одновременным снижением ЧСС и сосудистого тонуса. Желудочковая асистолия продолжается 3-6 с. Атропин нормализует сердечный ритм, но сохраняются слабые симптомы, обусловленные падением АД.

Некоторые авторы предлагают рассматривать все синокаротидные обмороки исключительно как смешанные, другие дополняют существующую классификацию новыми критериями. В нее были введены термины спонтанного и индуцированного синдрома, отличающихся наличием клинических проявлений в анамнезе. В последнем случае гиперчувствительный ответ формируется только при целенаправленном массаже сонной артерии.

Клиническая картина может варьироваться в довольно широких пределах, но ее характерной особенностью является связь проявлений с раздражением синокаротидной области. Обморок - это наиболее частый и показательный признак синдрома каротидного синуса. Если ему предшествуют продромальные явления, то пациенты получают возможность распознать надвигающееся состояние. В предсинкопальном периоде отмечаются одышка, головокружение, сильный страх, но у лиц старшей возрастной группы симптомы минимальны или вовсе отсутствуют.

Длительность синокаротидного синкопе обычно составляет 10-60 секунд, но потеря сознания может и не наступить. Находясь в вертикальном положении, пациенты падают, обморочное состояние сопровождается бледностью, потливостью, редким пульсом и гипотонией. Более продолжительные синкопальные периоды проявляются судорожными сокращениями мышц, непроизвольным мочеиспусканием. В восстановительном периоде отмечаются ретроградная амнезия, слабость.

Помимо расстройств сознания, патологический синдром может сопровождаться нарушениями речи, непроизвольным слезотечением, потерей мышечного тонуса, возникающими в парасинкопальном периоде. В пожилом возрасте возможны транзиторные когнитивные нарушения. У отдельных пациентов при синдроме гиперчувствительности каротидного синуса описывают приступы резкой слабости, утрату постурального тонуса по типу катаплексии без потери сознания. Патологическое состояние может сочетаться с другими типами нейрогенных синкопе.

Половина людей, испытавших обмороки из-за синдрома каротидного синуса, сообщает о серьезных телесных повреждениях. Вероятность неблагоприятных последствий возрастает у людей старшего возраста, когда синкопы наступают внезапно в непредвиденных ситуациях. У 25% пациентов случаются переломы шейки бедра, также бывают внутричерепные кровоизлияния, травмы внутренних органов, требующие оказания неотложной и специализированной терапии. Некоторые случаи сопровождаются эпизодами очаговых неврологических расстройств, ассоциируются с атриовентрикулярной блокадой.

Во многих случаях патологический синдром возникает без какого-либо триггера, иногда даже нет указания на синкопе в прошлом. Поэтому анамнез и данные физикального обследования могут иметь низкую информативность. Единственным методом, позволяющим подтвердить гиперчувствительность барорецепторов сонной артерии, является массаж каротидного синуса. Этот диагностический прием показан всем пациентам с обмороками неясного генеза.

Массаж проводят в положении пациента лежа на спине с одновременным непрерывным мониторингом ЭКГ и АД. Пробу считают положительной при возникновении асистолии длительностью свыше 3 сек., снижении АД более чем на 50 мм рт. ст. или их комбинации. Ложноположительные результаты возможны при атеросклерозе сонных артерий - для его исключения предварительно проводят аускультацию этой области на предмет шумов.

При постановке диагноза врачу-неврологу приходится исключать другие нейрогенные синкопы (вазовагальный, ортостатический, ситуационный), кардиальную патологию (синдром слабости синусового узла), метаболические нарушения (гипогликемию при сахарном диабете), особенно в условиях коморбидности у пожилых. Для этого проводят пробу с пассивным ортостазом (тилт-тест), круглосуточный ЭКГ-мониторинг, исследуют биохимические показатели плазмы крови (уровень глюкозы).

Лечение синдрома каротидного синуса

Консервативная терапия

При назначении лечения учитывают частоту развития симптомов, их тяжесть, особенности конкретного случая. На фоне терапии пациенты нуждаются в динамическом наблюдении для контроля за ее результатами и вероятными побочными эффектами, что позволяет вовремя внести соответствующие коррективы. Большое значение для людей, страдающих синдромом каротидного синуса, имеют консервативные мероприятия:

Изменение образа жизни. Пациенту рекомендуют избегать резких движений головой, ношения сдавливающей шею одежды, его обучают выявлять продромальные симптомы, чтобы вовремя принять горизонтальное положение для предотвращения синкопе. При вазодепрессорных вариантах обморока и отсутствии сопутствующей кардиальной патологии увеличивают потребление жидкости (до 2 л) и поваренной соли (до 6 г).
Фармакотерапия. Лечение рецидивирующих синокаротидных обмороков проводится медикаментозным способом. Эффективность продемонстрировали препараты из группы α1-агонистов (мидадрин), селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (сертралин, флуоксетин), глюкокортикоидов (флудрокортизон). Но в рандомизированных исследованиях долгосрочные результаты их применения не подтверждаются.

Для лечения кардиоингибиторного и смешанного обморока без четких провоцирующих факторов рекомендуют проводить постоянную кардиостимуляцию - предсердную, желудочковую или двухкамерную. При бессимптомной гиперчувствительности выполнять процедуру не целесообразно. Ранее в оперативной неврологии применялась хирургическая или радиологическая деневрация каротидного синуса, но сейчас метод не используется ввиду высокого риска осложнений. Опухоли и рубцовые изменения в области шеи, раздражающие рецепторный аппарат сонной артерии, удаляются.

Повреждения, обусловленные синокаротидными синкопе, ограничивают физическую активность, снижая качество жизни. Риск рецидива составляет 62% на протяжении 4 лет, но активная терапия позволяет снизить этот показатель втрое. Худший прогноз отмечается у лиц, страдающих вазодепрессорным вариантом синдрома. Регистрируемый уровень смертности связывают с пожилым возрастом и коморбидностью. Первичная профилактика предполагает устранение факторов, раздражающих каротидный синус, рациональную терапию сопутствующей патологии.

3. Синдром каротидного синуса/ Фролов А.И., Зинченко Ю.В., Сычов О.С., Пелех Н.В.// Український кардіологічний журнал. - 2003 - N6.

4. Carotid sinus syndrome: Progress in understanding and management/ Richard Sutton// Glob Cardiol Sci Pract. - 2014 (2).

Читайте также: