Синдром Реклю (Reclus) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Функциональная патология, если исходить из практических ситуаций, то это комплекс функциональных расстройств, за которыми не кроется какая-то органическая патология. Причем, эта органическая патология должна быть обязательно исключена, и, только в таком случае мы можем говорить о функциональных изменениях, что заболевание обусловлено функциональными изменениями. Причем, в отличие от ситуации, которая уже не один десяток лет исповедовалась после открытия Вирхова, в данный момент никто не исключает именно то, что в основе этой функциональной патологии лежит какая-то дисфункция и структуры органа. Но теми исследованиями, которыми мы в настоящий момент обладаем, мы эти структурные изменения выявить не можем.

Надо сказать, что актуальность проблемы весьма высока. Дело в том, что в гастроэнтерологической практике от 40% до 60% лиц, обращающихся за помощью, имеют именно вот эту функциональную патологию. И, естественно, есть большой соблазн включить в группу функциональной патологии лиц, которые чем-то непонятны.

Но есть строгие правила. Обязательным исследованием является, если речь идет о жалобах со стороны кишечника, это, как минимум, ирригоскопия, а еще лучше - колоноскопия с биопсией. Обязательным исследованием является эзофагогастродуоденоскопия с осмотром Фатерова соска. И, конечно, ультразвуковое исследование брюшной полости.

При диагностике дисфункции желчевыводящих путей, под вопросом поставлено такое исследование, как ультразвуковая холецистография. Во врачебной практике к этому исследованию, наверное, следует скептически относиться в связи с тем, что оно занимает очень много времени, и не всегда его результаты соответствуют, в общем-то, тому, что имеет место на самом деле. И, кроме того, надо иметь в виду, что в динамике заболевания нередко одна форма дискинезии переходит в другую. Вот, как минимум, это необходимо провести.

Список заболеваний, которые включены в реестр функциональных расстройств, весьма высок. Это и заболевания пищевода, и заболевания желудка, главным образом функциональная диспепсия. Но особенно многогранные функциональные расстройства при патологии кишечника. И, конечно, главным среди этих расстройств, является синдром раздраженного кишечника.

На втором месте по обращаемости, видимо, стоят расстройства функции билиарного тракта. Они включают в себя расстройства желчного пузыря, и дисфункцию сфинктера Одди.

Что объединяет эти заболевания? Их, прежде всего, объединяет общий патогенез. Общий патогенез, который включает в себя нарушение висцеральной чувствительности, нарушение регулирования вегетативной нервной системы, нарушение чувствительности к гастроинтестинальным гормонам. И вот общий патогенез, объединяющий эти заболевания, позволил включить такое интересное явление, или такое интересное сочетание, как сочетание различных функциональных расстройств, которые объединены в понятие «синдром перекреста».

Дело в том, что это понятие пришло к нам из ревматологии, где также объединялись заболевания, имеющие общий патогенез. И примерно с 2005 года это понятие довольно прочно вошло в практику гастроэнтерологов. И, естественно, каждый раз подчеркивается, что главной причиной возникновение синдрома перекреста - это общие звенья патогенеза.

По обращаемости, после функциональной диспепсии, которая, вероятней всего, стоит на первом месте как функциональное расстройство желудочно-кишечного тракта, далее идет дискинезия желчевыводящих путей, или дисфункция желчевыводящих путей. Считается, что от 25% до 45% пациентов именно обладают этой патологией. Причем, обязательным условием, следует различать дисфункцию желчевыводящих путей вторичную, когда в основе лежит какое-то органическое страдание, это: желчекаменная болезнь, воспалительные заболевания. И первичную, когда в основе лежит именно нарушение функции. Поэтому, обязательным условием диагностики именно функциональных расстройств желчевыводящих путей, является тщательное обследование больного. На что можно ориентироваться при этом? Прежде всего, конечно, на болевой синдром. Болевой синдром, надо сказать, в первую очередь обусловлен у этих пациентов спазмом мускулатуры и самого желчного пузыря и желчных протоков. Что приводит к резкому повышению давления в билиарном тракте, так и к спастической ишемии. Спастическая ишемия неприятна не только тем, что она вызывает боль, но и тем, что вслед за ней может произойти дистрофия кишечной стенки, которая может усугубиться воспалением, образованием желчных полипов, и так далее. Также, в комплекс болевого синдрома входят и перерастяжение стенки желчного пузыря, вследствие реакции на спазм сфинктера Одди, что, естественно, приводит к ретроградному повышению давления. Помимо этого, в комплекс патологии желчевыводящих путей функционального генеза, входит желудочная диспепсия, обусловленная нарушением поступления желчи 12-перстную кишку, что приводит к ацидитации 12-перстной кишки. И большую роль, конечно, играет вегетативная дисфункция, эмоциональная лабильность и системные реакции, которые обусловлены недостатком желчи, которые приводят к синдрому избыточного бактериального роста в кишечнике, и так далее. Но надо сказать, что «синдром перекреста» ни в коем случае не подразумевает включение патологии, которая является осложнением того, или иного заболевания. Это, прежде всего, два независимых заболевания.

И важнейшим из функциональных расстройств является, конечно, дисфункция сфинктера Одди. Судя по тем синонимам, которые здесь представлены, это: и дискинезия желчевыводящих путей, и гипертоническая дискинезия сфинктера Одди, спазм сфинктера Одди, прежде всего клиницисты, исследователи обращают внимание именно на спазм тех структур, которые входят в понятие сфинктера Одди. И, в связи с этим, обращено внимание на то, какую роль в развитии дисфункции сфинктера Одди играет важнейший гормон, который определяет моторику желчевыводящей системы, это, конечно, холецистокинин. Холецистокинин обязательно участвует в процессе сокращения мышц желчного пузыря. Но, одновременно, для того, чтобы все шло адекватно, и желчь адекватно выделялась, при повышении давления в желчном пузыре, в 12-перстную кишку, он же, холецистокинин, способствует расслаблению сфинктера Одди. Эпидемия, фактически, эпидемия желчекаменной болезни привела к тому, что холецистэктомия стала, после аппендэктомии, самой распространенной операцией. В США до 500 тыс. пациентов получают такое вспоможение, в России несколько меньше. И, как результат этого вмешательства, происходит следующее. Произошла холецистэктомия, нет желчного пузыря. А в желчном пузыре выделяется гормон, который является антагонистом холецистокинина. Он как раз снижает воздействие холецистокинина на желчный пузырь, и на сфинктер Одди. В связи с тем, что нет этого гормона гастроинтестинального, происходит повышение сфинктера Одди. Поэтому так называемый постхолецистный синдром - это, прежде всего, повышение тонуса сфинктера Одди.

Клиническими проявлениями дисфункции сфинктера Одди являются рецидивирующие приступы болей в эпигастральной области и в правом подреберье. Эти боли длятся более 20 минут, и, самое главное, что они повторяются. Ну, и в анамнезе, конечно, либо холецистэктомия, либо в редких случаях дисфункция сфинктера Одди бывает и при сохраненном желчном пузыре, но это не так часто встречается. Дисфункция сфинктера Одди, помимо клинических проявлений, которые заставляют обратиться к врачу, обязательно должна быть диагностирована по варианту. Прежде всего, это билиарный вариант. Этот вариант обусловлен тем, что повышается преимущественно давление в билиарном тракте. Он сопровождается болями в правом подреберье, и, что очень важно, повышением АЛТ, АСТ, гамма-глютаминтранспептидазы, щелочной фосфатазы. Но очень важным является то обстоятельство, что после стихания болей этот биохимический синдром уходит. При панкреатическом варианте с диагностикой несколько сложнее, поскольку здесь крайне трудно отличить панкреатический вариант дисфункции сфинктера Одди от атаки серозного такого, нетяжелого панкреатита, поскольку в критерии входят повышение амилазы и боли, похожие на панкреатические. Естественно, что диагностика панкреатического варианта более ответственна, и она уже требует и проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, когда будет доказано замедление выделения контрастного вещества, и компьютерной томографии для того, чтобы четко определить состояние поджелудочной железы.

Третьим по встречаемости является, конечно, синдром раздраженного кишечника. Синдром раздраженного кишечника - это обязательно боль, которая сочетается с нарушением характера кала. И в основе практически всего комплекса болей при синдроме раздраженного кишечника входит именно спастическое сокращение мышц кишки. И это объединяет дисфункцию сфинктера Одди, дискинезию желчного пузыря с этим синдромом, поскольку в основе и того, и другого лежит именно спазм гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.

Помимо перечисленных на слайде симптомов, к симптомам, подтверждающим диагноз «синдром раздраженного кишечника» входят и симптомы, обусловленные ускорением моторики, такие, как: императивные позывы, и эффект внезапного опорожнения кишечника, так называемая, «медвежья болезнь», и выделение слизи, что подчеркивает, что это не только нарушение моторики, но и нарушение секреции, и чувство переполнения, переливания, что обусловлено, конечно, нарушением висцеральной чувствительности. Так же, как и при дискинезии сфинктера Одди, в основе болей при синдроме раздраженного кишечника лежит спазм и растяжение. Надо сказать, что общий патогенез, в основе которого лежит, конечно, как эффект всех привходящих факторов, спазм гладкой мускулатуры, приводит к тому, что эти заболевания встречаются совместно. Вот, в самом раннем таком исследоваии было выявлено, что у афроамериканцев, при синдроме абдоминальной боли, сочетание синдрома раздраженного кишечника и дисфункции сфинктера Одди было выявлено в 7%. Однако, при нацеленном исследовании сибирские авторы Осипенко и его коллеги показали, что у больных синдромом раздраженного кишечника при ультразвуковом и манометрическом исследованиях спазм сфинктера Одди был выявлен более чем в 40%. И такое более нацеленное изучение этого эффекта показало, что сочетание синдрома раздраженного кишечника и дискинезии желчевыводящих путей, то есть, перекрест этих двух заболеваний, сопровождается более выраженными абдоминальными болями, то есть, сложением болей в правом подреберье и в области толстой кишки, заметным повышением активности биохимических маркеров холестаза, что, наверняка, связано со спазмом и повышением давления в 12-перстной кишке. А также повышением тревожности, повышением уровня депрессии у этих больных, что ведет, конечно, к значительному снижению показателей жизни. В основе и того, и другого лежит, конечно, прежде всего, висцеральная гиперчувствительность, которая обусловлена либо снижением порога болевой чувствительности, видимо, обусловленная нарушением метаболизма серотонина и эндорфинов, и, конечно, гиперчувствительностью к воздействию гастроинтестинальных гормонов. Надо сказать, что очень схожие результаты психиатрического исследования получены как при исследовании пациентов с синдромом раздраженного кишечника, и, как вы видите, здесь довольно высокий процент пациентов с аффективными расстройствами, так и, могу сказать, что точно такая же примерно картина была получена и при исследовании больных с дискинезией желчевыводящих путей.

В основе терапии пациентов, у которых сочетаются эти, как минимум два функциональных заболевания, лежит, прежде всего, коррекция диеты. Она целиком зависит от варианта нарушения функции кишечника, и, естественно, диета должна учитывать обязательно состояние желчевыводящих путей. Поскольку чаще всего болевым синдромом сопровождаются именно гиперкинетическая дискинезия желчного пузыря или спазм сфинктера Одди, то, несмотря на то, что при СРК с запорами рекомендуют увеличить количество растительных жиров, просто жиров, поскольку это улучшает перистальтику кишечника, здесь, конечно, к этому вопросу надо отнестись с большой настороженностью. Диета должна быть механически щадящая. И совершенно позитивно на функцию желчного пузыря, сфинктера Одди и кишечника влияет назначение пшеничных отрубей и других растительных волокон. И, наконец, вторым важнейшим моментом является борьба с главным виновником всей клинической картины - это купирование болевого синдрома. Прежде всего, спазмолитики. Естественно, нельзя обойтись без нормализации функции центральной нервной системы и вегетативной нервной системы - это психотропные средства, которые включают антидепрессанты, трициклические, или же ингибиторы обратного захвата серотонина, и иногда даже речь идет о нейролептиках.

И, естественно, этим больным, особенно с синдромом раздраженного спазма сфинктера Одди, нецелесообразно назначать ферментные препараты, содержащие желчь, а следует обойтись пищеварительными ферментами, не содержащими желчь. В основе борьбы с болевым синдромом лежит назначение спазмолитиков. Это препараты первого выбора при болях у пациентов с синдромом функционального перекреста. И надо сказать, что в этом случае спазмолитик - это не симптоматическая терапия, а это компонент патогенетической и даже этиопатогенетической терапии, поскольку спазм несет в себе фактически начало всех начал: и боль, и нарушение функции, и так далее. Поэтому, надо решить, какие же спазмолитики целесообразно назначить. Конечно, нецелесообразно при синдроме перекреста назначать М-холинолитики, учитывая, что у этих больных очень часто клиническая картина гастроэнтерологическая сочетается и с нейроциркуляторной дистонией, и с тахикардией, и так, далее, поэтому, целесообразно назначить миотропные спазмолитики. И здесь, в общем-то, выбор за врачом.

Принципиальные спазмолитики - это и ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, блокаторы натриевых каналов. И имеет смысл обратить внимание на препараты, которые оказывают свой эффект, воздействуя на фосфодиэстеразу. Это связано с тем, что этот путь воздействия на спазм гладкой мышцы фактически приводит к одинаковому эффекту в значительных участках желудочно-кишечного тракта. Одновременное воздействие этой группы спазмолитиков, оказывается и в области кишечника, и билиарного тракта, естественно, и в области мочевыводящих путей. При этом конечно есть, или, по-крайней мере, обсуждалась опасность, что эта группа препаратов может оказать влияние на тонус сосудов. В связи с этим следует обратить внимание, что не все изомеры фосфодиэстеразы действуют на гладкую мускулатуру. Вот, фосфодиэтераза V действует на сосуды, фосфодиэстераза III - на кардиомиоциты, а используемая нами в клинической практике фосфодиэстераза IV как раз и действует только на гладкую мускулатуру как сфинктера Одди, так и на гладкую мускулатуру кишечника. При этом следует обратить внимание, что одновременно этот эффект сопровождается и борьбой с отеком, то есть, воздействует на отек, и, также, воздействует на воспаление. В связи с этим также есть благотворное воздействие на болевой синдром, метеоризм и нарушение стула.

Мастопатия.

Мастопатия (фиброзно-кистозная болезнь, дисгормональная дисплазия) - заболевание молочной железы вне беременности, характеризующееся спектром пролиферативных и регрессивных изменений ткани молочной железы с нарушением соотношения эпителиального и соединительнотканного компонентов. Пролиферативные изменения включают гиперплазию, пролиферацию долек, протоков, соединительной ткани, а регрессивные - атрофию, фиброз, образование кист.

Эпидемиология

Мастопатия возникает у 30-40% женщин, пик заболеваемости приходится на 45 лет. При мастопатии с гиперпластическими процессами риск развития рака возрастает в 2,6 раза, при атипических изменениях - в 6 раз.

Классификация

Кистозная (синонимы: болезнь Реклю, аденоматоз)
Фиброзная
Фиброзно-кистозная

При диффузной форме мастопатии в молочных железах появляются множественные мелкие кисты (кистозная мастопатия) или разрастания соединительной ткани (фиброзная матопатия). В большинстве случаев отмечается сочетание указанных изменений (фибрознокистозная мастопатия).

Узловая
Киста молочной железы
Внутрипротоковая папиллома (син.: болезнь Минца, цистаденопапиллома, кровоточащая молочная железа)
Фиброаденома

Киста - подвижное, обычно одиночное округлое образование, не связанное с кожей, подкожной клетчаткой и подлежащей фасцией. Кисты бывают одиночными и множественными.

Внутрипротоковая папиллома характеризуется разрастанием эпителия внутри расширенного в виде кисты выводного протока молочной железы. Располагается в крупном протоке непосредственно под соском или ареолой. При пальпации иногда определяется в виде округлого мяговато-эластического образования или продолговатого тяжа. Считается факультативным предраком.

Фиброаденома - доброкачественная опухоль молочной железы. Представляет собой безболезненное округлое подвижное образование эластической консистенции с гладкой поверхностью. Встречается сравнительно часто. Имеет дисгормональное происхождение.

Факторы риска развития заболеваний молочных желез

Наличие рака молочной железы у кровных родственников 1-ой степени родства по материнской линии, увеличивает риск развития онкологических изменений в молочных железах в 4.5 раз.

Предшествующие заболевания молочных желез

в рамках предменструального синдрома (ПМС) - боль в грудной железе — увеличивает риск развития доброкачественных и злокачественных изменений в клетках ткани молочных желез в 2 - 2,5 раза.

Причина мастодинии - циклическое нагрубание желез, обусловленное венозным застоем и отечностью стромы перед менструацией; в это время молочная железа увеличивается в объеме более чем на 15%.

Выделяют две разновидности рака молочной железы: рак, развивающийся на фоне предшествующей ФКМ и без нее.

Мастит

(как правило, речь идет о развитии воспалительного процесса в молочной железе в послеродовом периоде) увеличивает вероятность развития ДЗМЖ в 3 раза.

На сегодняшний день статистические данные, полученные в ходе многочисленных исследований, позволяют сказать, что травма не является причиной развития ДЗМЖ и злокачественного перерождения клеток, а, как правило, только способствует их выявлению.

Данные репродуктивного анамнеза.

Молочные железы женщины в силу своих физиологических особенностей находятся в состоянии постоянной смены процессов пролиферации (деления и размножения клеток ткани молочных желез) и инволюции (обратного развития), связанные с фазами менструального цикла и соответствующим им уровнем половых гормонов.

На клетки эпителия молочных желез оказывают влияния эстрогены и прогестерон, вырабатываемые в яичниках, гормоны надпочечников, а также гормоны передней доли гипофиза (в первую очередь фолликулостимулирующий гормон - ФСГ). В период беременности на процессы гиперплазии ткани молочных желез большое влияние оказывают гормоны, вырабатываемые плацентой.

1. Становление и продолжительность менструальной и детородной функции.

Как известно, раннее менархе (начало менструаций) и позднее наступление менопаузы (последней менструации в жизни женщины) поддерживает период относительной гиперэстрогении (повышенного уровня эстрогенов), что может стать фоном для развития заболеваний молочных желез. Эстрогены обладают способностью вызывать пролиферацию эпителия альвеол, протоков, усиливать активность фибробластов и вызывать пролиферацию соединительной ткани железы.

К неблагоприятным предрасполагающим факторам относится поздняя первая беременность и роды (после 30 лет) и отсутствие родов в анамнезе - длительное относительное преобладание влияния эстрогенов с момента становления менструальной функции.

По данным многочисленных исследований считается, что наступление первой беременности и родов должно произойти не позднее 10 лет с момента менархе, в таком случае беременность и лактация оказывают защитное (протективное) действие на организм женщины в плане развития ЗМЖ, а также рака яичников.

2. Искусственное прерывание беременности

(3 и более абортов в анамнезе) повышает риск развития ЗМЖ в 4 раза.

3. Беременность и лактация.

В целом беременность, роды и кормление грудью снижают риск развития ЗМЖ. Отсутствие лактации, лактационный период менее 1 мес., лактационный период более 1 года повышают риск развития ЗМЖ. При этом одна беременность не оказывает заметного протективного действия.

Гормональные факторы

1.Относительная гиперэстогенемия, наблюдающаяся при нарушениях ментруального цикла по типу олиго -, аменореи, недостаточности лютеиновой (второй) фазы (НЛФ).

При наличии ЗМЖ на фоне регулярных овуляторных циклов, большую роль в их развитии отводят измененной рецепции гормонов тканями молочных желез.

2. Гиперпролактинемия.

Пролактин способствует росту и пролиферации эпителиальных клеток ткани молочных желез, а также повышает чувствительность рецепторов тканей к эстрогенам, повышает местное содержание простагландинов в тканях. Под влиянием избытка простагландинов изменяется просвет сосудов, проницаемость сосудистой стенки, нарушаются гемодинамика и водно-солевые соотношения в тканях железы. Пролактин повышает уровень обмена веществ в тканях молочной железы.

У 35-40% женщин с гиперпролактинемией повышен риск развития ЗМЖ.

3.Нарушения функции щитовидной железы.

Имеются убедительные данные о сочетании гипофункции щитовидной железы с увеличением риска развития ЗМЖ в 3.5 раза за счет взаимосвязанного изменения состояния тиреотропной и лютеонизирующей функции гипофиза и нарушения овариального цикла с возникновением дисгормональных процессов в молочных железах.

Психоневрогенный фактор

Деятельность желез внутренней секреции, влияющих на процессы физиологической пролиферации эпителия молочных желез, регулируется гипоталамо-гипофизарной системой и корой головного мозга. В процессе жизни женщин большое разнообразие вредных воздействий могут нарушить эту стройную нейрогуморальную систему (аборты, воспалительные заболевания гениталий, функциональные и органические заболевания нервной системы и др.).

Заболевания печени

могут сопровождаться изменениями в метаболизме стероидных гормонов, (нарушения инактивации эстрогенов и возникновение гиперэстрогении).

Факторы питания

Повышенное содержание жиров в пищевом рационе повышает, а богатая соевыми продуктами диета снижает риск развития ЗМЖ.

Крайние показатели антропометрических данных

(вес, рост) могут быть отнесены к факторам риска развития ЗМЖ, т.к. они, как правило, имеют прямую причинно-следственную связь с нейроэндокринными нарушениями.

Экологические факторы

Показано также, что к повышению риска развития ЗМЖ ведут неблагоприятные факторы окружающей среды (в первую очередь, ионизирующая радиация (пример — значительный рост заболеваемости раком молочной железы в тех регионах Японии, которые подверглись атомной бомбардировке в конце второй мировой войны). Получены достоверные статистические данные, что ЗМЖ встречаются в 2-2.5 раза чаще у жительниц городов, нежели у женщин, проживающих в сельской местности.

боль, чувство тяжести, распирания в молочных железах
уплотнения (одиночные или множественные) в одной или обеих молочных железах
выделения из сосков
увеличение регионарных (подмышечных) лимфоузлов (может являться признаком рака молочной железы)

Основная жалоба - ноющие тупые боли, дающие ощущение распирания и тяжести перед менструацией, а иногда — с начала второй фазы менструального цикла. Женщины также отмечают болезненные участки уплотнения в ткани молочной железы. 10-15% женщин не испытывает боли, но участки уплотнения имеются.

Боли и уплотнения в молочных железах и выделения из сосков при мастопатии бывают непостоянными и могут периодически усиливаться или уменьшаться, особенно после начала менструаций.

Выделения из соска

Внутрипротоковая папиллома - главная причина патологических выделений из соска. Выделения спонтанные, как правило, кровянистые, и, как правило, из соска одной молочный железы. Это доброкачественное заболевание.

При обнаружении кровянистых выделений из соска могут быть назначены:

маммография
цитологическое исследование мазка выделяемого
иссечение пораженного протока - как лечебная и диагностическая процедура (для исключения злокачественной папиллярной аденокарциномы)

Опухоли молочной железы также могут быть причиной кровянистых выделений из соска.

Галакторея

Галакторея - выделения молока из молочных железу нерожавших или у женщин, закончивших кормление грудью; часто наблюдается при гиперпролактинемии (повышении уровня пролактина, например, при аденома передней доли гипофиза), заболеваниях щитовидной железы со снижение ее функции. Во многих случаях причину галактореи установить не удается (идиопатическая галакторея).

Степень галактореи значительно варьирует:

(+/-) - непостоянная галакторея;
(+) - выделение единичных капель при сильном надавливании на сосок;
(++) - обильное выделение при надавливании на сосок;
(+++) - спонтанное отделение молока.

Инструментальные и лабораторные методы диагностики

Маммография - рентгенологический снимок молочных желез. Выполняется на маммографических аппаратах или специальных приставках к рентгенологическим аппаратам, которые обеспечивают высокое качество снимков, в прямой и боковой проекциях.

Чувствительность метода - 96-98%. Маммография является ведущим методом диагностики ЗМЖ и широко используется в качестве скрининга на рак молочной железы.

Маммография выполняется в первой фазе менструального цикла (до 12 дня). Если речь идет о подозрении на рак молочной железы, исследование проводится независимо от дня цикла.

Всем женщинам в возрасте от 35 до 40 лет рекомендовано проведение маммографии.

В зависимости от известных факторов риска, женщины в возрасте 40-50 лет должны проходить маммографию ежегодно или один раз в два года, а в возрасте старше 50 лет - ежегодно.
Женщинам, относящимся к группам риска, рекомендована ежегодная маммография.

Дуктография

Дуктография (син. галактография) - метод рентгенологического исследования с введением контрастного вещества в млечные протоки. Показанием к исследованию служат кровянистые, реже - серозные выделения из соска.

УЗИ молочных желез проводится также в первой фазе менструального цикла (до 12 дня, исключение - подозрение на рак молочной железы, когда УЗИ проводится независимо от дня цикла). Является более чувствительным методом у женщин молодого возраста, в молочных железах которых преобладает более плотная соединительная ткань.

Пневмокистография

Пневмокистография показана при наличии кист молочных желез. Пунктируют кисту и аспирируют (отсасывают содержимое), после чего полость кисты заполняют газом и делают снимки в прямой и боковой проекциях. Введенный газ самостоятельно рассасывается на 7-10 день. Нередко после аспирации содержимого киста излечивается.

Цитологическое обследование

Материал для цитологического исследования получают

путем взятия мазка-отпечтка выделяемого из соска молочной железы
при проведении пункционно-аспирационной биопсии

Пункция показана для

установления окончательного диагноза при уплотнениях в молочной железе неясной природы;
подтверждении диагноза и выяснения структуры опухоли при установленном диагнозе рака;
для выяснения степени морфологических изменений в опухоли после лучевого или химиотерапевтического лечения.

Секторальная резекция

Секторальная резекция (удаление участка молочной железы с подозрительным новообразованием) применяется для установления окончательного диагноза в сомнительных случая, а также в качестве метода лечения узловых доброкачественных образований в молочных железах (фиброаденомы, узловых форм мастопатии, внутрипротоковой папилломы).

Дополнительные методы

Другие методы исследования не получили широкого распространения в диагностике ЗМЖ и носят вспомогательный характер. К ним можно отнести:

термографию - регистрация температуры кожи на фотопленке; над доброкачественными и злокачественными новообразованиями темпратура выше, чем над здоровой тканью;
КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магниторезонансную томографию) - достаточно дорогостоящие исследования для широкого применения в клинической практике для диагностики ЗМЖ; могут быть использованы для выявления отдаленных метастазов. С этой же целью может быть применен метод радиоизотопного сканирования.

Наряду с целенаправленным скринингом, осуществляемым медицинскими работниками, большое значение имеет самообследование женщинами молочных желез.

Лечение

Лечение ЗМЖ может быть начато только после окончательного установления диагноза.

Методы лечения можно подразделить на:

Консервативные методы лечения в свою очередь подразделяются на:

негормональные (фитотерапия, гомеопатические средства, комплексы поливитаминов, микроэлементов и биологически активных пищевых добавок)
гормональные (гестагены, андрогены, антиэстрогены, антипролактиновые препараты)

При диффузной форме мастопатии показана консервативная терапия. Терапия мастопатий включает в себя лечение неврозов, сопутствующих гинекологических заболеваний наряду с рекомендациями вести нормальную половую жизнь, заканчивать беременность родами и кормить грудью.

Узловые формы мастопатии, внутрипротоковые папилломы и доброкачественные опухоли подлежат хирургическому лечению.

У каждой пациентки с диагнозом «мастопатия» следует выявить основную причину или фон, на котором развилось заболевание (хроническое воспалительный процесс в половых органах, дисфункция яичников, заболевания щитовидной железы, печени в сочетании с функциональными расстройствами нервной системы). Лечение следует начинать с воздействия на выявленную причину, что в ряде случаев может положительно сказаться на проявлениях диффузной мастопатии.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Туретта - симптомы и лечение

Что такое синдром Туретта? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Диордиева Максима Борисовича, психиатра со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Диордиева Максима Борисовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Вожжов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Туретта (Tourette's syndrome) — это заболевание нервной системы, при котором возникают множественные двигательные и вокальные тики. Для постановки диагноза они должны присутствовать дольше года.

Впервые заболевание, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 году в книге «Молот ведьм». Там упоминался священник с моторными и вокальными тиками, считавшийся одержимым. В конце XIX века симптомы заболевания на примере нескольких пациентов описал вместе с коллегами французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт, в честь которого и назван синдром [1] .

Обычно синдром Туретта проявляется уже в детстве, но часто заболевание выявляют поздно или не диагностируют вовсе, так как родители не обращают на тики должного внимания. Из-за этого маленькие пациенты не получают своевременной помощи и могут страдать не только от самих тиков, но и от психологических проблем, связанных с заболеванием. В Европе от возникновения первых симптомов синдрома Туретта до постановки диагноза проходит в среднем более 5 лет [2] .

Распространённость синдрома Туретта

Синдром Туретта очень распространён — он встречается примерно у 10 из 1000 детей. В России его диагностируют у 8 человек на 10 000 населения, им могут страдать до 5 % школьников [3] . Мужчины болеют чаще, чем женщины: соотношение между ними составляет примерно 3 к 1.

Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта — это генетическое расстройство, которое передаётся от родителей. Однако точный механизм наследования и ген, ответственный за болезнь, не известны. Риск передачи заболевания ребёнку составляет около 50 %. В прошлом, в начале XX века, тики считались следствием психотравм, но современная медицина это отвергает, так как такое предположение не удалось доказать [4] . Психосоциальные факторы и аутоиммунные заболевания не являются причиной синдрома Туретта, но могут влиять на тяжесть течения болезни.

Существует теория, что недостаток магния в организме и связанные с ним нарушения обмена веществ могут влиять на развитие синдрома Туретта. Косвенным доказательством этого служит то, что препараты с некоторыми соединениями магния могут улучшать состояние больных. Однако большие исследования на эту тему не проводились [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Туретта

Синдром Туретта проявляется тиками — быстрыми, внезапными, повторяющимися навязчивыми движениями или произнесением звуков. Чаще всего они возникают у мальчиков в возрасте от 4 до 11 лет. Тяжесть тиков доходит до пика примерно в 10-12 лет и ослабляется в подростковом возрасте. Большинство тиков исчезают спонтанно, но примерно у 1 % детей они сохраняются во взрослой жизни [7] .

Выделяют две основные группы тиков:

Моторные тики — это непроизвольные движения частей тела. Самый распространённый из них — усиленное моргание. Также могут возникать подпрыгивания, постукивания по себе, развороты и повороты тела, гримасы, плевки, нецензурная жестикуляция и повторения чужих движений (копропраксия и эхопраксия).
Вокальные, или звуковые, тики — это навязчивое произношение звуков, реже слов. Может проявляться кашлем, покашливанием, кряхтением. Иногда таких детей ошибочно лечат от бронхитов, трахеитов и бронхиальной астмы. Синдром Туретта часто ассоциируется с копролалией — внезапным высказыванием нецензурных фраз или слов, которое зачастую сопровождается копропраксией. Однако копролалия возникает только у 10 % пациентов [6] . Помимо копролалии, они могут повторять чужие слова, собственное слово или фразу (эхолалия и палилалия).

При синдроме Туретта моторные тики обязательно сочетаются с вокальными. Если присутствуют моторные тики, но нет вокальных, то стоит заподозрить другие заболевания: органическое поражение головного мозга, эпилепсию, синдром дефицита внимания (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР).

У многих детей и подростков с синдромом Туретта также отмечается СДВГ, ОКР, повышенная агрессивность, тревожность и склонность к депрессиям.

При синдроме Туретта интеллектуальные способности не нарушаются. Дети с этим заболеванием могут сильно расстраиваться от подшучиваний своих сверстников. При эмоциональном напряжении, вызванном пристальным вниманием или насмешками окружающих, тики могут усиливаться.

Форма тиков при синдроме Туретта может меняться в течение суток или недели, например от лёгких единичных моторных тиков утром или в начале недели до сложных и множественных по вечерам или под конец учебной недели. Видимо, их выраженность зависит в том числе от психоэмоциональных нагрузок.

Иногда дети пытаются сдерживать тики, но такой контроль возможен лишь в некоторой степени. Когда ребёнок старается подавить тики, симптомы могут усилиться. Попытка сдержать тик вызывает выраженный дискомфорт, из-за чего возрастает тревога — тикозные движения, наоборот, немного успокаивают. Из-за стресса, тревожных состояний и усталости тики могут учащаться и усиливаться.

Патогенез синдрома Туретта

Патогенез синдрома Туретта до конца не изучен. Известно лишь, что расстройство вызвано генетическими причинами. Скорее всего, при определённых генетических факторах нарушается работа нейромедиаторных систем в подкорковых образованиях и лобной коре.

Помимо генетических факторов, в патогенезе может участвовать и органическое повреждение головного мозга, например при патологии беременности и родов, черепно-мозговых травмах или нейроинфекциях.

Основная роль в патогенезе заболевания, вероятно, принадлежит дисфункции лобных долей. Считается, что большую роль в развитии синдрома Туретта играет правая лобно-височная область, сенсомоторные отделы орбитофронтальной коры, моторная область, базальные ганглии и поясная извилина. Также важное значение имеют нарушения в кортико-стрио-таламо-кортикальном контуре — нейронных цепях, связывающих кору, базальные ганглии и таламус.

Нарушения в работе этих структур также характерны для детей с ОКР и СДВГ — эти заболевания часто сопутствуют синдрому Туретта. Даже известны генетически связанные с синдромом Туретта формы ОКР (преимущественно ОКР с навязчивыми действиями — F42.1).

Предположительно, при синдроме Туретта нарушается работа дофаминергической системы. Изменения, вероятно, затрагивают серотонин-, норадреналин-, глутамат-, холин-, ГАМКергическую и опиоидную системы. Косвенно на связь синдрома Туретта с дофамином указывает то, что тики уменьшаются при лечении препаратами, которые воздействуют на передачу нервного импульса, вызванную дофамином ( например, путём блокады постсинаптических D2-рецепторов) [2] .

Классификация и стадии развития синдрома Туретта

Синдром Туретта — это разновидность хронических тиковых (или тикозных) нарушений. В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание кодируется как F95.2 Комбинированные голосовые и множественные двигательные тики.

В следующей Международной классификации болезней (МКБ-11) тики и синдром Туретта из психических расстройств перенесены в неврологические [1] .

Согласно классификации Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV), тики подразделяются на следующие группы:

по виду — двигательные или голосовые;
по продолжительности — преходящие или хронические.

Преходящее тиковое расстройство — это множественные двигательные, голосовые или тики обоих видов, которые длятся от 1 до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства присутствуют больше года. Они могут быть одиночными или множественными, двигательными или голосовыми, но не оба вида сразу. Синдром Туретта относится к хроническому тиковому расстройству. Для постановки диагноза необходимо, чтобы множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик наблюдались более года.

Стадии синдрома Туретта не выделяют. Но обычно расстройство начинается с преходящих двигательных тиков, как правило подёргивания лица, которые длятся до года. Часто это гримасничание, затем покашливание и шипение. Постепенно тики распространяются на руки, ноги и мышцы шеи. Затем, обычно через год, присоединяются вокальные тики, которые осложняют картину болезни.

Осложнения синдрома Туретта

Синдром Туретта может сопровождаться депрессией, тревожным расстройством, ОКР и СДВГ, что осложняет прогноз. Депрессия возникает из-за того, что детей с этим синдромом часто обижают и унижают. В результате у них формируется чувство одиночества и может развиться аутоагрессия, вплоть до попытки суицида. Поэтому важно не оставлять ребёнка один на один с этим расстройством: ему особенно необходима поддержка родителей и друзей.

При симптоме копролалии дети выкрикивают нецензурную брань, из-за чего могут подвергаться агрессии со стороны окружающих. Поэтому для таких пациентов очень важно организовать правильную социальную среду [7] .

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностирует врач-психиатр или невролог, основываясь на наблюдении и сборе сведений об истории болезни, условиях жизни и перенесённых заболеваниях. Сейчас разрабатываются генетические карты, которые позволят с самого рождения определять совокупность генов, характерных для синдрома Туретта, но пока этот метод недоступен.

Чтобы установить диагноз «синдром Туретта», состояние должно соответствовать следующим критериям:

присутствуют множественные двигательные тики и как минимум один голосовой тик;
тики возникают много раз в день, почти ежедневно;
расстройство длится более года, но необязательно непрерывно, ремиссии продолжаются меньше двух месяцев;
симптомы появились в возрасте до 18 лет [8] .

Очень важно отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, которые появились на фоне инфекций или черепно-мозговых травм при беременности, родах или в раннем детстве. Их различают только на основе анамнеза и физикального обследования. Другие методы, например магнитно-резонансная томография и анализы крови, для диагностики синдрома Туретта не используются.

Лечение синдрома Туретта

Перед врачом всегда стоит выбор — назначать ли препараты при синдроме Туретта. При этом важно ориентироваться на состояние пациента, так как более чем в половине случаев симптомы исчезают без приёма медикаментов.

Психологическая помощь

Если тики не мешают человеку общаться, учиться и работать, то, скорее всего, принимать препараты не нужно. В такой ситуации будет полезно психологическое консультирование ребёнка и родителей. Важно рассказать родителям, что от ребёнка ни в коем случае нельзя требовать, чтобы он перестал кашлять и гримасничать, — это только усилит эмоциональное напряжение и, соответственно, тики.

В зарубежных странах, особенно в США, хорошо зарекомендовал себя метод под названием «Habit reversal training», т. е. тренировка отмены привычки [10] . Пациента учат отслеживать ощущение, предшествующее тикам, и пытаться заменить их на более приемлемые действия. Метод не избавляет от тиков, но заметно уменьшает их проявления.

Также для коррекции поведения используется когнитивно-поведенческая психотерапия [12] .

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Туретта могут применяться антипсихотики (нейролептики) в невысоких дозировках, которые воздействуют на дофаминэргическую активность. Наиболее эффективны Арипипразол, Рисперидон и Галоперидол. Из них лучше всего переносится Арипипразол. Однако в российских инструкциях по лечению синдрома Туретта это лекарство не упоминается, хотя в США оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и активно используется в терапии. В России назначают Галоперидол и Рисперидон, а также ряд ноотропов (чаще всего гопантеновую и аминофенилмасляную кислоту) без достаточной доказательной базы.

Есть данные об эффективности Клонидина, но этот препарат опасен при передозировке. Среди возможных побочных эффектов — коллаптоидные состояния, т. е. резкое падение артериального давления, которое может привести к развитию обморока.

Существуют не подтверждённые данные об эффективности инъекции ботулотоксина в мышцы лица.

При возникновении сопутствующих заболеваний, таких как тревожно-депрессивное расстройство и ОКР, применяются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: Сертралин, Пароксетин, Эсциталопрам. При выраженной агрессии, направленной на себя или окружающих, назначаются нормотимики (препараты лития и другие) [12] .

Транскраниальная магнитная стимуляция

В настоящее время изучается влияние транскраниальной магнитной стимуляции на синдром Туретта как у детей, так и у взрослых, но пока недостаточно данных об эффективности этого метода [11] .

Нейрохирургическое лечение

При тяжёлом течении заболевания и выраженной устойчивости к медикаментам может применяться нейрохирургический подход — глубокая стимуляция подкорковых структур головного мозга (бледного шара и таламуса). Её используют для взрослых пациентов.

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятнее и заболевание чаще заканчивается ремиссией или выздоровлением, если тики появились в возрасте до 7 лет.

Синдром Туретта часто вызывает у людей страх и ассоциации, что эта особенность мешает нормально общаться с другими. Но если грамотно подойти к терапии и исключить провоцирующие факторы, расстройство может протекать вполне благоприятно. Примером служит певица Билли Айлиш. Из-за тяжести заболевания она не ходила в школу и обучалась дома. Это не помешало певице в 2019 году записать сингл, завоевавший первые места в мировых хит-парадах, а в 2021 году войти в список 100 наиболее влиятельных людей года по версии журнала Time. Также синдромом Туретта, предположительно, страдал Вольфганг Моцарт [13] .

Синдром Туретта — это генетическое заболевание, поэтому предупредить его развитие нельзя. Однако если своевременно обратиться к врачу, можно снизить тяжесть болезни и предотвратить развитие депрессии, аутоагрессии и обсессивно-компульсивного расстройства.

При сильных тиках, не поддающихся лечению и мешающих общаться, учиться или работать, пациент может пройти медико-социальную экспертизу: специалисты оценят тяжесть состояния и, при необходимости, определят группу инвалидности.

Читайте также: