Синдром Рандлеса-Фоллса (Rundles-Falls) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 28.04.2024

Другие названия патологии - острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т. е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления. Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких "безобидных" препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро - как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким "трансплантатом" в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом "смоченного белья". На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Лечение Синдрома Лайелла:

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
Вещества, снижающие свертываемость крови.
Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Профилактика Синдрома Лайелла:

При различных заболеваниях лекарственные препараты должны назначаться больному по строгим показаниям и только врачом-специалистом. Ни в коем случае не стоит одновременно проводить терапию какого-либо заболевания более чем 5-7 различными препаратами. Всегда при назначении лекарств следует учитывать имевшиеся ранее случаи аллергии на лекарственные средства. Недопустимым является самолечение, особенно лиц, страдающих аллергией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Лайелла, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Лайелла

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Из истории синдрома

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4-1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20-60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5-10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома Лайелла:

Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2-3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно интактны.
Острая форма — 50-60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3-4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5-6 сутки заболевания. Затем, в течение 3-6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно рекомендованы:

экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована гемосорбция;
массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3-4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния пациента;
внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование синдрома;
гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические факторы:

возраст пациента > 40 лет;
ЧСС > 120 уд. в мин.;
наличие сопутствующего злокачественного онкологического заболевания;
площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не удалось.

Синдром Стендаля, или великая сила искусства

Приходилось ли вам когда-либо испытывать на себе силу искусства? Выразительные образы на картинах, прекрасная музыка, виртуозное пение - вызывали ли они у вас восторг, резкий подъём настроения, смятение мыслей или внезапное желание совершить что-то прекрасное и возвышенное или, напротив, - ужасное и разрушительное? Если да - то вы, возможно, стали жертвой синдрома Стендаля!

Этот синдром впервые был описан итальянским психиатром Грациэллой Магерини (Graziella Magherini) в 1979 году и назван в честь французского писателя Анри Мари Бейля, более известного под псевдонимом Стендаль. После посещения Италии Стендаль на основе своего путевого дневника издал книгу «Рим, Неаполь и Флоренция» («Rome, Naples et Florence», 1818). В ней он подробно описал необычные эмоции и ощущения, которые вызывали у него шедевры живописи в храмах Флоренции (поэтому синдром также называют флорентийским).

22 января 1817 года после визита в церковь Святого Креста (Santa Croce) во Флоренции, где похоронены многие итальянские художники, писатели и ученые эпохи Возрождения, Стендаль записал в своем дневнике: «Я видел шедевры искусства, порожденные энергией страсти, после чего всё стало бессмысленным, маленьким, ограниченным, так, когда ветер страстей перестает надувать паруса, которые толкают вперед человеческую душу, тогда она становится лишенной страстей, а значит, пороков и добродетелей. Волнение мое было так велико, что граничило с благоговением. Религиозный сумрак этой церкви, ее простая деревянная крыша, ее незаконченный фасад — все это так много говорит в моей душе. Ах, если бы я мог забыть. »

…Я был уже охвачен некой восторженностью при мысли, что нахожусь во Флоренции, в соседстве с великими людьми, чьи гробницы только что увидел. Поглощенный созерцанием возвышенной красоты, я лицезрел ее вблизи, я, можно сказать, осязал ее. Я достиг той степени душевного напряжения, когда вызываемые искусством небесные ощущения сливаются со страстным чувством. Выйдя из Санта-Кроче, я испытывал сердцебиение, жизненные силы во мне иссякли, я едва двигался, боясь упасть.

Записи Стендаля в дневнике, сделанные во время путешествия по Италии

История синдрома Стендаля

Похожие переживания и связанные с ними кратковременные нарушения психики описывались разными авторами на протяжении последних двух-трёх столетий. В наши дни синдром Стендаля чаще всего испытывают туристы после знакомства с культурным наследием эпохи Возрождения. Причина кроется, вероятно, в необычайно высокой концентрации величайших произведений классического искусства, сосредоточенных в Италии - колыбели Ренессанса. Возможно, поэтому синдром Стендаля был описан именно во Флоренции, где собрано огромное количество шедевров.

Путешественники, попавшие под воздействие этого синдрома, как правило, привлекают внимание окружающих своим не вполне обычным поведением: они застывают среди флорентийских древностей с блаженным и отрешённым выражением лица или носятся меж дворцов и музеев с радостными безумными воплями. Бывают случаи, когда пораженный этим расстройством человек может представлять опасность для себя или окружающих. Например, синдром Стендаля считают причиной нескольких актов вандализма, когда туристы пытались разрушить или повредить произведение искусства. Дело дошло до того, что смотрителей музеев специально обучают вычислять больных в толпе по внешнему виду и принимать меры к их обезвреживанию.

Первооткрыватель синдрома Стендаля — Грациэлла Магерини — в настоящее время писатель, психотерапевт, крупный специалист в области психологии искусства, президент ассоциации «Искусство и психология», много лет работала главным врачом отделения психического здоровья больницы Санта Мария Нуова (Santa Maria Nuova) во Флоренции. Книга профессора Магерини «Синдром Стендаля» (Sindrome di Stendhal) была впервые опубликована в 1989 году и с тех пор не раз переиздавалась. Она основана на ее наблюдениях за иностранными туристами, у которых после ознакомления с культурным наследием города наступало необъяснимое острое расстройство психики, приводившее к госпитализации. Доктор Магерини проанализировала около 100 подобных случаев за более чем 10 лет и, сопоставив данные историй болезни с записями в дневнике Стендаля, назвала синдром именем писателя.

Клиническая картина синдрома

Название «синдром Стендаля» вошло в лексику психиатров, психологов и культуроведов как термин, который обозначает комплекс психических и соматовегетативных нарушений, связанных с острым и глубоким потрясением, спровоцированным произведениями искусства.

Состояние туристов, ставших жертвой синдрома, зачастую требовало госпитализации и неотложной психиатрической помощи из-за явной неадекватности поведения, двигательного возбуждения или, напротив, - выраженной заторможенности, дезориентации, затрудненного контакта вкупе с симптомами физического неблагополучия.

Согласно наблюдениям Магерини, расстройство длится от нескольких часов до восьми дней. Нарушается восприятие реальности, описываемое больными как ощущение неестественности или отчужденности от мира (дереализация), реже изменяется самовосприятие (деперсонализация). Некоторые пациенты описывают чувство сопричастности к увиденному, «попадания внутрь картины». Возможны изменения восприятия звуков и цвета, иногда зрительные галлюцинации и даже бред преследования. Эти расстройства, как правило, сопровождаются беспокойством или тревогой, бурными эмоциональными реакциями: резким подъёмом настроения вплоть до эйфории или, напротив, - аффектом страха, ужаса, отчаяния, гнева.

Среди соматовегетативных симптомов - учащенное сердцебиение, скачки артериального давления, боль в грудной клетке или животе, слабость, головокружение, тошнота, потливость.

Корни недуга

Научного объяснения существования синдрома, описанного Магерини, до сих пор не получено, а все существующие гипотезы основаны на предположении о влиянии следующих факторов:

* длительный период вынашивания идеи путешествия;

* индивидуальный характер путешествия;

* первое в жизни «столкновение» с великими произведениями искусства;

* яркое и подвижное воображение, повышенная эмотивность (чувствительность, при которой эмоциональные реакции наступают быстро, достигают большой силы и нередко оказываются чрезмерно продолжительными);

* высокий уровень культуры и образования, классический или религиозный характер последнего;

* относительно молодой возраст (25-40 лет); также отмечено, что у женщин синдром Стендаля возникает чаще, чем у мужчин;

* соотнесение внешних культурных объектов со структурами внутреннего мира самого субъекта.

Важнейшим фактором для проявления синдрома Стендаля является восприятие объекта (произведения искусства) как безусловной эстетической, моральной или исторической ценности. Таким образом, объекту оказывается безоговорочное доверие и готовность пустить его во внутренний мир субъекта-наблюдателя.

Интересно, что туристы из Северной Америки и Азии практически не подвержены этому синдрому, очевидно, потому, что увиденное зрелище не связано с их культурой. Также «иммунитет» имеет большинство итальянских туристов, поскольку они знакомы с местной «атмосферой» с самого рождения и потому воспринимают увиденное спокойнее.

С точки зрения патогенеза и клиники, у синдрома Стендаля есть «близкие родственники».

Парижскому синдрому в основном подвержены восприимчивые японцы, испытывающие жестокое разочарование, приезжая в столицу Франции. Увидев грязные улицы и неприветливых, по японским меркам, французов, некоторые туристы впадают в острое бредовое состояние и испытывают чувство преследования, дереализацию, деперсонализацию и другие проявления психического расстройства.

Иерусалимский синдром — относительно редкое психическое расстройство, вид мании величия, при котором турист или паломник, находящийся в Иерусалиме, воображает и чувствует, что он владеет божественными и пророческими силами.

Суть проблемы

К какому же разделу современной классификации психических заболеваний можно отнести синдром Стендаля? Дело в том, что он относится к синдромам-эпонимам, когда какой-нибудь симптом или синдром называется именем автора, впервые его описавшего, либо сам автор дает название в честь какого-либо яркого персонажа, в том числе литературного и мифического (синдром Ван Гога, синдром Инкуба). Однако, за небольшим исключением, места таким названиям в Международной классификации болезней не нашлось. А классифицировать синдром необходимо, чтобы определиться с тактикой ведения пациентов, их лечением и профилактикой подобных проблем в будущем.

Наиболее распространено мнение, что синдром Стендаля относится к психосоматическим расстройствам. Однако мне это представляется сомнительным, поскольку в нашем случае нарушения со стороны внутренних органов (соматические) не играют заметной роли в патогенезе и картине расстройства. Также невозможно принять на веру суждение о флорентийском синдроме как о разновидности панических атак, возникающих при посещении музеев и исторических памятников. Панические атаки чаще возникают неожиданно, без связи с внешними обстоятельствами; сопровождаются тревогой, сильным беспричинным страхом - удушья, сумасшествия, немедленной смерти, и заканчиваются столь же резко уже через несколько минут. Они не оказывают заметного влияния на двигательную активность больного, хотя и сопровождаются массивными вегетативными нарушениями. После окончания атаки быстро формируются различные невротические расстройства, фобии, на фоне которых приступы паники могут возникать вновь и вновь. Всего этого при флорентийском синдроме мы не наблюдаем.

Мне кажется, что феномен синдрома Стендаля отлично укладывается в картину психогенного (реактивного) психоза, а точнее - является острой реакцией на стресс (аффективно-шоковой реакцией).

Аффективно-шоковая реакция - это тяжелое транзиторное расстройство психики, которое развивается у лиц без видимой психической патологии в ответ на исключительный физический и психологический стресс и обычно проходит в течение часов или дней. Оно проявляется (целиком или преимущественно) в неадекватном отражении реального мира с нарушением поведения, изменением различных сторон психической деятельности с возникновением не свойственных нормальной психике явлений (бред, галлюцинации). Также для этой реакции характерны выраженные двигательные и вегетативные расстройства.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Перевод на русский язык под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина, Киев, 2005.

В качестве реализующих стрессовых факторов аффективно-шоковой реакции чаще всего выступают ситуации, опасные для жизни или благополучия. Внезапная утрата близкого человека, тяжелые конфликты с близкими людьми, резкая смена образа жизни - всё это может привести к подобным расстройствам.

В нашем случае стрессом является визуальный контакт уязвимой в силу различных причин личности с субъективно чрезмерно значимым для нее объектом искусства.

Психогенным психозам свойственны большая по сравнению с неврозами острота, изменчивость и тяжесть симптоматики, выраженные психомоторные и эмоциональные расстройства, бред, галлюцинации, грубые истерические нарушения (по большей части с явлениями расстроенного сознания). Развитие психогенного психоза влечет за собой временную утрату способности критической оценки собственного состояния, контроля над поступками, адаптации к сложившейся ситуации. К счастью, эти расстройства непродолжительны: через несколько часов или дней от них не остается и следа, а память о самых острых и тяжелых состояниях, как правило, не сохраняется. Зачастую человек продолжает жить нормальной жизнью и никогда больше не испытывает ничего подобного.

Лично мне за 12 лет практики не довелось столкнуться с синдромом Стендаля. И немудрено: Саратов - не Флоренция, наш Радищевский музей - не галерея Уффици. Однако могу признаться, что однажды и я соприкоснулся с подобным состоянием «изнутри». Лет 10 назад, оказавшись в Риге, я попал на концерт в церкви святого Петра. Под аккомпанемент органа пела молодая оперная певица. Гармония и красота внутреннего убранства собора, могучие звуки органа, прекрасный голос, отраженный древними сводами, - всё это вызывало потрясающе сильные эмоции на грани эйфории. Звуки и образы словно вырастали в нечто большее, что трудно описать словами; возникало чувство полета души, того самого примата духа над плотью, о котором толкуют теологи. Я словно слился с миром, и гармония, полнота этого единения - была совершенной. Позже, покинув собор, я словно летел, окрыленный невиданной силой, жаждой жизни и творчества.

Теперь, вспоминая об этом, я понимаю, что моя реакция на происходящее всё же не вышла из берегов нормы - потрясение сменилось здоровым сном, а наутро прошло бесследно, оставив лишь прекрасные воспоминания и ностальгию.

Лечение и диагностика синдрома Стендаля

Лечение пациентов с синдромом Стендаля предполагает удаление больного из провоцирующих ситуаций, ликвидацию психических и физических перегрузок. Это снижает у пострадавшего уровень эмоционального напряжения, дает ему возможность мобилизовать внутренние ресурсы. Терапия кратковременных, преходящих психогенных реакций может проводиться в амбулаторных условиях. Лечение более тяжелых или затяжных расстройств лучше проводить в психиатрических стационарах.

В лечении острой реакции на стресс применяют нейролептики различных групп, быстро блокирующие чувство тревоги, страха, явления психомоторного возбуждения, вегетативные симптомы. Если используется хлорпромазин или галоперидол, то их в этих случаях обычно вводят внутримышечно. При психозе меньшей интенсивности показано парентеральное введение транквилизаторов (диазепам, хлордиазепоксид). В дальнейшем по мере успокоения больного психотропные средства назначают внутрь. При тяжелых истерических психозах, особенно в тех случаях, когда их клиническая картина усложняется галлюцинаторной симптоматикой (галлюцинации воображения), бредоподобными фантазиями и явлениями ступора, нейролептические средства вводят внутривенно капельно. Наиболее эффективна комбинированная терапия нейролептиками и транквилизаторами бензодиазепинового ряда.

В случаях формирования стойкой постреактивной астении показаны ноотропы: пирацетам — до 2-3 г в сутки; производные гамма-аминомасляной кислоты; пиритинол. Лечение психогенных реакций не завершается купированием психоза. В последующем необходимы общеукрепляющие и реабилитационные мероприятия.

Важная роль в купировании острой фазы реактивного психоза принадлежит психокоррекции. Пациенту оказывается помощь методами внушения и переубеждения. Активно используются также техники когнитивной и рациональной психотерапии, направленные в первую очередь на вербализацию, «проработку» травматических воспоминаний и позволяющие уменьшить аффективное напряжение, структурировать эмоции, активизировать целенаправленную деятельность пациента.

1. Руководство по психиатрии в 2-х томах, под редакцией академика РАМН А.С. Тиганова, Москва, «Медицина», 1999.

2. Детская психиатрия. Учебник под редакцией Э.Г. Эйдемиллера. СПб, 2005.

3. Graziella Magherini, La sindrome di Stendhal. Il malessere del viaggiatore di fronte alla grandezza dell'arte, Ponte alle Grazie, 2003.

5. Психиатрия. Учебник для студентов. М.В. Коркина, Н.Д. Лакосина, А.Е. Личко, И.И. Сергеев, Москва, «МЕДпресс-информ», 2006.

9. Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. Воронеж: НПО «МОДЭК», 1995.

Синдром Элерса-Данлоса — генетическое заболевание

Благодаря развитию медицины и науки каждый день проводятся различные передовые исследования многих заболеваний. Однако есть и болезни, которые недостаточно изучены, потому что они крайне редки. Одно из этих заболеваний, которые считаются редкими, называется синдромом Элерса-Данлоса. Хотя понятие «редкое заболевание» воспринимается и оценивается по-разному во всем мире, основная особенность таких заболеваний заключается в том, что они наблюдаются в очень небольшой части общества. Например, в эту группу входят заболевания, наблюдаемые у 1 из каждых 2000 человек в Европе. Этот показатель соответствует 0,05% общества.

Синдром Элерса-Данлоса, представляет собой группу генетических и наследственных заболеваний, которые возникают в соединительной ткани и напрямую влияют на коллагеновый материал. Это заболевание вызывает поражение кожи, суставов и вен. Кроме того, она классифицируется как редкое заболевание в Европе и во многих частях мира. Этот синдром чаще всего встречается у людей с чувствительной кожей и более гибкими суставами, чем обычно. Однако следует подчеркнуть, что существуют разные виды с разными характеристиками. Однако общие черты заболевания повторяются во многих случаях и проявляются сходным образом.

Типы синдрома Элерса-Данлоса

Существует тринадцать разных типов синдрома Элерса-Данлоса. К наиболее распространенным типам этого редкого заболевания можно отнести классические, гипермобильные, сосудистые и сердечно-сосудистые. Полный список типов выглядит следующим образом:

Классический
Вызвано дефицитом Tenassin-X
Клапанное сердце
Гипермобильность
Сосудистый
Кифосколиоз
Дерматоспараксис
Возникает из чувствительной роговицы
Дисплазия соединительной ткани
Пародонтит
Миопатический

Симптомы

Люди с этим синдромом начинают испытывать все больше изменений и боли в своей повседневной жизни. Хотя каждый тип этого синдрома имеет свои характерные симптомы, следует подчеркнуть, что, как мы уже упоминали ранее, у всех них встречается ряд расстройств, которые очень часто встречаются. Возникновение любого из этих симптомов не обязательно указывает на синдром Элерса-Данлоса. Точно так же отсутствие каких-либо симптомов не означает, что нет дискомфорта.

Самый частый симптом заболевания — боли в спине. Проще говоря, спина человека очень напряжена. В этой области наблюдается состояние контрактуры (непрерывного сокращения мышцы). Люди с этим заболеванием выражают ощущение, будто они постоянно несут на спине мешок с цементом.
Еще один частый симптом — гипермобильность соединительных тканей. Другими словами, можно сказать, что соединительные ткани подобны «расстроенной гитарной струне», поскольку люди в состоянии очень эластичны.
Еще одним распространенным симптомом у людей с синдромом Элерса-Данлоса является то, что кожа очень мягкая, дряблая и может быть легко повреждена. Даже в результате простого удара на коже людей с этим синдромом могут возникнуть серьезные синяки или раны.
Еще один симптом этого синдрома — плоскостопие. Вот почему они часто сводят ноги и ходят неуверенно. Самым важным доказательством этого является подошва обуви. Одна сторона обуви этих людей всегда изношена больше, чем другая. Эта ситуация также указывает на то, что возникают нарушения зрения.
Одним из наиболее тревожных последствий синдрома, является повышенная подвижность суставов, в результате чего со временем исчезает хрящевая ткань, соединяющая суставы. В такой ситуации кости сдвигаются со своих нормальных мест и в некоторых случаях вызывают очень серьезное смещение.
Когда дело доходит до этого синдрома, важная проблема со здоровьем, о которой следует помнить — это кальциноз. Потому что артрит можно увидеть на ранних стадиях болезни. С другой стороны, у людей очень мягкая и чувствительная кожа. Иногда кожа этих людей бывает совершенно бархатистой.

Диагностика и лечение

Во многих случаях людям с этим недугом приходится проходить долгий и напряженный процесс. Потому что на диагностику болезни уходит в среднем три года. У подавляющего большинства пациентов впервые диагностируется другое заболевание, такое как фибромиалгия.

Основная причина, по которой такие состояния, как фибромиалгия и синдром хронической усталости или волчанка, путают друг с другом, заключается в том, что диагноз обычно ставится ревматологом. Существует множество болезней с частично совпадающими симптомами. По этой причине смешивание различных болезней между собой является естественным явлением.

Такая же ситуация наблюдается и на этапе лечения. Потому что в настоящее время не существует специального лечения этого синдрома. Кроме того, после постановки диагноза постоянно проводятся сеансы физиотерапии и реабилитации. Таким образом, он направлен на прекращение определенной подвижности суставов.

Читайте также: