Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 30.04.2024

Атрофодермия - вариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное. Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный. В течении атрофодермии есть онкологический вектор.

Общие сведения

Атрофодермия - несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания. Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания. Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия - в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Причины атрофодермии

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства - запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу - нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет). Нейротическая атрофодермия - результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии

Классификация атрофодермии - это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

Атрофодермия червеобразная - заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини - редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент - овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
Атрофодермия невротическая - поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) - заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Симптомы атрофодермии

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии. Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это - деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками. Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностика и лечение атрофодермии

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна. Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями. Основа дифференциальной диагностики - клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение). Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам. Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (синонимы: поверхностная склеродермия, плоская атрофическая морфеа) представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией.

Причины и патогенез заболевания не установлены. Существует неврогенный (расположение очагов по ходу нервного ствола), иммунный (наличие в сыворотке крови антиядерных антител) и инфекционный (обнаружение в сыворотке крови антител Borrelia burgdorferi) генез заболевания. Наряду с первичной атрофодермией, вероятно, существует форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеродермии. Возможно их сочетание. Описаны семейные случаи.

Симптомы идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. Идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини чаще болеют молодые женщины.

Клинически преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, на спине и других участках туловища, имеются немногочисленные крупные поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерны гиперпигментация в очагах поражения, Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги на туловище и проксимальных отделах конечностей. Субъективные расстройства отсутствуют, течение длительное, прогрессирующее, наряду с увеличением старых очагов могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация процесса. Количество очагов поражения может быть самое разнообразное - от одного до нескольких.

Образуются крупные овальные или округлые поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающимися сосудами коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерно наличие гиперпигментации. Кожа вокруг очага поражения не изменена. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует. У большинства больных лиловый венчик по периферии очагов отсутствует. Возможно сочетание с очаговой склеродермией и (или) склероатрофическим лихеном.

На основании клинического наблюдения некоторые дерматологи считают идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи.

Патоморфология. В свежих очагах поражения наблюдаются отек дермы, расширение кровеносных (особенно капилляров), а также лимфатических сосудов. Стенки лимфатических сосудов слегка утолщенные и отечные. В более старых очагах отмечается атрофия эпидермиса, в базальных клетках - значительное количество меланина. Дерма отечная, сетчатый слой ее значительно истончен, пучки коллагеновых волокон верхних отделов дермы еще более утолщены по сравнению со свежими очагами, иногда уплотнены и гомогенизированы. Подобные изменения коллагеновых волокон могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы. Эластические волокна большей частью не изменены, но местами они фрагментированы, особенно в глубоких отделах дермы. Сосуды расширены, вокруг них находятся лимфоцитарные инфильтраты, которые могут наблюдаться и перифолликулярно. Придатки кожи большей частью без особых изменений, лишь в местах уплотнения и склерозирования коллагена они могут быть сдавлены фиброзной тканью, а иногда и полностью замещены ею.

Гистогенез мало изучен. Имеются предположения о возможном нейрогенном или об иммунном генезе процесса. Существует также гипотеза об инфекционном происхождении заболевания, основанная на обнаружении у части больных повышенного титра антител к возбудителю боррелиоза - Borrelia burgdorferi.

Дифференциальный диагноз. Данное заболевание следует отличить от очаговой склеродермии. При дифференциальной диагностике необходимо учесть, что при атрофодермии Пазини-Пьерини отмечаются отек коллагена в средней и нижней частях дермы, отсутствие склероза, изменение эластической ткани вследствие отека и явления застоя в глубоких сосудах.

Лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. На ранней стадии назначают пенициллин по 1 млн ЕД. в сутки в течение 15-20 дней. Наружно применяют средства, улучшающие кровообращение и трофику тканей.

Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) - синонимы, авторы, клиника

Этиология и патогенез не установлены.Возникает чаще у лиц женского пола в юношеском или молодом возрасте.Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини-Пьерини у близнецов, однако генетическую природу заболевания пока нельзя считать установленной.

Некоторые авторы считают, что атрофодермия представляет собой одну из форм ограниченной склеродермии, при которой атрофия выраженнее склероза.Зостериформная локализация послужила основанием для заключения о возможном нейрогенном, а обнаружение антиядерных антител - об иммунном генезе процесса. Ассоциации с HLA системой не было обнаружено.

Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие гиперпигментации. Кожа вокруг не изменена.

Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей.Уплотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует.

Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые.Возможна спонтанная стабилизация.

Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии.

Гистопатология. Обнаруживаются в ранней стадии отек дермы, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг расширенных сосудов, в поздних - истончение эпидермиса, уменьшение количества эластических волокон, гомогенизация коллагеновых волокон.

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий.

Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 2—3 нед

Представлен сложный для диагноза клинический случай идиопатической атрофодермии Пазини - Пьерини, одной из разновидностей ограниченной склеродермии. У пациентки 60-лет отмечены высыпания на коже шеи и туловища розовато-синюшного цвета, неправильных очертаний, мягкой консистенции, с атрофией по периферии без уплотнения и субъективных ощущений. Патогистологическое исследование выявило атрофию сосочкового слоя эпидермиса, подэпидермальные кровоизлияния, лимфоидно-клеточные инфильтраты вокруг сосудов дермы, их полнокровность и склерозирование за счёт утолщения коллагеновых волокон, что позволило установить диагноз; проведенное лечение сопровождалось положительной динамикой.

2. Бутов Ю.С., Тогузов Р.Т. Некоторые аспекты патогенеза, клиника и терапия склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2002. № 4. - С. 15-19.

3. Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Под редакцией А.А. Кубановой. - М.: ДЭКС-ПРЕСС, 2010. С. 435.

4. Довжанский С.И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней 2002. №4. С. 26-29.

5. Скрипкин Ю.К., Главинская Т.А. Склеродермия // Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. 2-е изд. - М.: Медицина, 1999. Т.2, Гл.16. С. 481-493.

6. Фидаров А.А., Дашевская О.В. и соавт. Энциклопедический лексикон дерматовенеролога / Владикавказ: СОГМА, 2012. 399 с.

8. Buechner S.A., Rufli T. Atrophoderma of Pasini and Pierini. Clinical and histopathological findings and antibodies to Borrelia burgdorferi In thirty-four patients // J.Am.A cad.Dermatol. 1994. №30 (3). P. 441-446.

9. Pierini L., Vivoli D. Atrofodermia idiopatica progressiva (Pasini) // Giornale italiano delle malattie veneree e della pelle. Torino. 1936. Vol.77. Р. 403-409.

Одним из вариантов ограниченной склеродермии является идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини. Этот редкий дерматоз относится к поверхностному, абортивному, более лёгкому варианту бляшечной склеродермии без признаков уплотнения кожи. Заболевание рассматривается как разновидность склероатрофического процесса, занимающего промежуточное положение между бляшечной склеродермией и первичной атрофией кожи [1,3].

Как самостоятельная форма атрофии кожи заболевание выделено А. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Этиология и патогенез не установлены. Описаны семейные случаи [10], что, по мнению авторов, может свидетельствовать о роли наследственности в развитии болезни. Локализация по ходу нервного ствола послужила основанием считать возможным нейрогенный, а обнаружение антиядерных антител - иммунный генез процесса [11]. Выявление в сыворотке многих больных антител к Borrelia burgdorferi, а так же получение в отдельных случаях культуры возбудителя из очагов поражения не исключают инфекционную природу болезни [8].

Клиническая картина атрофодермии Пазини - Пьерини обычно представлена немногочисленными или множественными до 20, крупными до 10 см. и больше, округлой или овальной формы, поверхностными, слегка западающими очагами на коже, с последующей атрофией без склонности к регрессу. Высыпания чёткие, с гладкой поверхностью, имеют синевато-фиолетовый, коричневато-голубоватый или бледно-розовый цвет, иногда с просвечивающими венами, постепенно переходящие в окружающую клинически неизмененную кожу. Элементы локализуются преимущественно на спине и груди. Ведущим клиническим признаком заболевания считается нарушение пигментации (гиперпигментация). Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги [1,4]. Уплотнения в основании элементов обычно не бывает. Воспаление и лиловый венчик по периферии очагов у большинства больных отсутствует [2]. Болезнь возникает у лиц молодого или среднего возраста, иногда у пожилых, чаще у женщин [7]. Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация [6].

Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с очаговой склеродермией. При идиопатической атрофодермии отсутствуют уплотнение, лиловое кольцо вокруг очага атрофии. Очаги прогрессирующей атрофодермии редко располагаются на туловище, атрофические изменения выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий. Клинические проявления симптоматического ливедо схожи с атрофодермией Пазини - Пьерини, что приводит в ряде случаев к неправильному диагнозу. При анетодермии наблюдается симптом «проваливания» пальца и грыжевидные выпячивания. Для синдрома Иценко-Кушинга характерны множественные багрово-синюшные пятна и отмечается мраморный рисунок, нередко переходящий в цианотическую эритему, типичные очаговые атрофические полосы. Правильной диагностике помогают данные о длительном приёме кортикостероидов и лабораторные исследования, указывающие на гиперхолестеринемию, гипергликемию и повышенное содержание кортизола 4.

Диагноз должен быть подтверждён патогистологическим исследованием кожи очага поражения. При идиопатической атрофодермии Пазини - Пьерини в начале заболевания выявляют отёк дермы, утолщение коллагеновых пучков, умеренно выраженные воспалительные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, преимущественно с хелперными функциями и плазматических клеток. Придатки кожи исчезают. Позднее уменьшается количество эластических волокон, выявляются их разрывы, развивается атрофия эпидермиса, уменьшаются воспалительные инфильтраты. Характерна повышенная васкуляризация, сосуды имеют утолщённую фиброзную стенку и суженный просвет. Стабилизация процесса может наступить без лечения [5].

Статьи, описывающие данную форму склеродермии немногочисленны, тем интересней рассмотреть новый клинический случай.

Цель исследования. Ознакомление и дифференциальная диагностика с клиническим случаем редкого дерматоза.

Материалы
и методы исследования

Нами проведено обследование и наблюдение пациентки Х.Ф., 60 лет, обратившейся с жалобами на высыпания на коже шеи и туловища.

Считает себя больной с 2012 г., когда под молочной железой появился синюшно-бурый очаг, постепенно увеличивающийся по периферии, неправильной формы и мраморным рисунком. Высыпания со временем возникли ещё на шее, спине и животе. Субъективные ощущения не отмечала и к врачу не обращалась. Семейный и аллергоанамнез не отягощены. В детстве перенесла ветряную оспу, краснуху; ОРВИ болеет редко.

В анамнезе: гипертоническая болезнь, ИБС, кардиосклероз, дисциркуляторная энцефалопатия, в 2013 г. проводилось оперативное вмешательство - тиреоидэктомия.

Были проведены обшеклиническое, иммунологическое и гистопатологическое исследования.

Результаты исследования
и их обсуждение

При объективном исследовании пациентка в удовлетворительном состоянии. Поражение кожи носит распространённый характер. Высыпания располагаются ассиметрично преимущественно в области спины, шеи, живота и груди в виде пятен неправильной формы с нерезко выраженной розовато-синюшной и телесной окраской, мягкой консистенции, размером 2-5 см. Атрофия кожи по периферии, уплотнения нет (рис. 1). Субъективных ощущений нет.

Рис. 1. Очаги высыпания на коже груди, шеи и живота

Проведены лабораторные исследования: в общем анализе крови лимфоциты 39,3++ %. Общие анализы мочи, биохимия крови без патологии; РМП, ИФА на вирус гепатита В,С - отрицательные. Обследование на маркеры аутоиммунных заболеваний: антинуклеарные АТ: 0,2 коэф. позитив (N=0-1,5); 1,2 - антитела обнаружены. В сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi не обнаружено.

При патогистологическом исследовании биоптата поражённой кожи (рис. 2,а,б) отмечается участок кожи с признаками атрофии эпидермиса и сосочкового слоя. Под эпидермисом кровоизлияния, в дерме вокруг сосудов значительные лимфоидно-клеточные инфильтраты. Некоторые сосуды полнокровны, склерозированы за счёт зрелых коллагеновых волокон.

Рис. 2. Истончение эпидермиса, склероз субэпидермального слоя дермы, утолщение сосудистых стенок и сужение просвета мелких артерий. Окраска гематоксилином и эозином (а). Окраска по Ван Гизону (б - х 50, в - х 400)

На основании выше приведенного выставлен диагноз: атрофодермия идиопатическая Пазини - Пьерини.

пенициллин по 500 000 ЕД 4 раза в сутки в/м (20 млн Ед на курс); пентоксифиллин 2 % - 5,0 мл в 200 мл 0,9 % р-ра хлорида натрия в/в капельно №10; аскорутин и аевит 3 раза в день; местно: 5 % мазь актовегин 2 раза в день тонким слоем.

Физиотерапия: диатермия. Рекомендованы серные ванны.

Пациентка выписана со значительным клиническим улучшением, высыпания практически регрессировали, осталась пигментация светло-розового цвета и лёгкая атрофия по периферии. Взята на «Д» учёт.

Интерес приведенного клинического случая состоит в редкости данной формы склеродермии. Проявления атрофодермии Пазини - Пьерини без явных склератрофических процессов кожи требуют обязательного патогистологического исследования, позволяющего при незначительных клинических признаках атрофии в очагах выставить правильный диагноз.

Читайте также: