Синдром нейро-кожный - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 28.04.2024

Редкие (орфанные) кожные заболевания варьируются от легких до жизнеугрожающих, но, независимо от тяжести течения, могут серьезно снижать качество жизни человека и негативно влиять на психическое здоровье.

Согласно данным исследований, большинство редких заболеваний кожи обусловлено генетическими причинами. Однако целый ряд болезней и синдромов, так же характеризующихся поражением кожи и ее придатков, связаны с развитием аутоиммунных, воспалительных и инфекционных процессов в организме.

Наследственные кожные заболевания (генодерматозы), как правило, вызваны мутациями одного гена, передаются от одного или обоих родителей (носителей) ребенку или возникают на стадии созревания сперматозоидов или яйцеклеток у здоровых родителей. Эта гетерогенная группа включает около 300 патологий. Чаще всего такие заболевания выявляют при рождении ребенка или в начале его жизни, обычно они носят хронический характер, имеют тяжелое течение и в некоторых случаях становятся жизнеугрожающими. Генодерматозы сложно диагностировать — из-за недостаточной осведомленности врачей и низкой доступности диагностических тестов. Действенной лекарственной терапии часто не существует (наследственный буллезный эпидермолиз, ихтиозы, ладонно-подошвенные кератодермии), что затрудняет клиническое ведение пациентов и требует мультидисциплинарного подхода.

Аутоиммунные буллезные дерматозы характеризуются повреждением кожи в виде волдырей или булл (пузырей). Их образование обусловлено разрушением антителами молекул клеточной адгезии (мембранных белков) кожи и ее структур. Аутоиммунные буллезные заболевания имеют низкую распространенность, однако в подавляющем большинстве случаев сопровождаются серьезным снижением качества жизни, болью, требуют постоянного дополнительного ухода со стороны медицинского персонала, некоторые болезни могут стать фатальными для пациентов.

Воспалительные и инфекционные процессы в организме также могут приводить к редким кожно-слизистым поражениям различной локализации — возникновению болезненных образований на коже и слизистых, фурункулов, фолликулита.

Редкие заболевания кожи многочисленны и разнородны, всего насчитывается около 600 таких синдромов и болезней.

Преимущества лечения редких кожных заболеваний в клинике Рассвет

С каждым годом растет число молекулярно-биологических исследований, позволяющих идентифицировать новые гены, ответственные за генодерматозы. Становится доступной не только молекулярная, но и пренатальная диагностика редких кожных заболеваний. Значительные успехи демонстрируют и исследователи, изучающие аутоиммунную и воспалительную природу орфанных синдромов и болезней кожи.

Тем не менее, многие заболевания еще плохо изучены, неизвестна причина их возникновения, отсутствует действенная лекарственная терапия. В таких случаях очень важно не только правильно диагностировать редкую болезнь, но и подобрать эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

Высокая квалификация дерматологов клиники Рассвет позволяет нашим специалистам правильно и своевременно распознавать орфанные патологии кожи, дифференцировать редкие синдромы и распространенные дерматозы с атипичной картиной течения. Наши врачи работают по международным протоколам, не назначают ненужных исследований, используют методы лечения с доказанной эффективностью.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Нейропатическая боль

В статье описаны клинические подходы к диагностике нейропатической боли, приведены Британские рекомендации по лечению нейропатической боли в общесоматической практике и возможности повышения эффективности терапии, в частности рациональное использование комплекса витаминов В в комбинации с габапептиноидами.

Причиной центральной нейропатической боли может являться инсульт, спинальная травма, рассеянный склероз. Нейропатические боли часто ассоциированны с сахарным диабетом, хроническим приемом алкоголя, дефицитом витаминов, хронической болью в спине, радикулярной болью, онкологическими заболеваниями.

Но зачастую конкретная причина нейропатической боли может быть не установлена даже после обследования в специализированном центре.

Поэтому нейропатическая боль может быть разделена на две категории: 1) Хроническое болевое расстройство с нейропатическими характеристиками. 2) Нейропатическая боль, связанная с определенным состоянием.

Нейропатическая боль - это особо тяжёлый вариант хронической боли, проявляющийся интенсивными жгучими или простреливающими болями, продолжающимися в течение длительного времени, до нескольких месяцев. Боль может усиливаться ночью в покое. Пациенты описывают боль как, как жжет, горит, ноет, скребет, дергает, бьет током.

Эти боли возникать спонтанно, т. е. не связанно с обычными провоцирующими факторами (движение, прикосновение к болевой зоне), болевых или других неприятных ощущений (дизестезия). Боль может сопровождается набором чувствительных расстройств, таких как парестезии (покалывание, ползание мурашек), гипералгезия (избыточный ответ на обычный болевой стимул) и аллодиния. Аллодиния - это когда пациент испытывает болевые ощущения в ответ на неболевые раздражения, когда простое легкое прикосновение, холод или тепло приводят к появлению или усилению боли. Аллодиния может быть настолько выражена, что даже прикосновение одежды является очень мучительным для пациента. Даже малейшего ветерка достаточно, чтобы вызвать боль.

У пациентов в зоне болевых ощущений или рядом могут располагаться участки пониженной чувствительности (гипостезия). Эти симптомы свидетельствуют о повреждении и/или гибели отдельных нервных волокон. Гипостезия является частым, но не обязательным симптомом нейропатической боли. При осмотре в зоне болевых ощущений можно выявить трофические изменения: истончение кожи, подкожной клетчатки, нарушение роста волос, ногтей, сухость кожных покровов, изменения дермографизма, цвета и температуры кожи, что свидетельствует о вовлечении в процесс вегетативных волокон.

Боль всегда сопровождается негативными эмоциями. Психопатологические последствия нейропатической боли включают симптомы нарушения настроения, тревоги [2]. Распространенность депрессивных и тревожных расстройств у пациентов с нейропатической болью как минимум в два раза превосходит этот показатель в общей популяции.

Боль вызывает негативные эмоции, которые приводят к изменению порога болевой чувствительности. Это в свою очередь ведет к персистированию болевых симптомов. Депрессия и тревога воздействуют на механизмы формирования и поддержания боли, являются важными модуляторами боли, усиливают интенсивность боли, увеличивают поверхность распространения болевых ощущений. И, наконец, депрессия является независимым фактором нарушения трудоспособности и социальной адаптации у лиц, страдающих хроническим болевым расстройством. У пациентов с нейропатической болью и депрессией качество жизни ниже, а интенсивность боли выше. Около 50%-80% пациентов, страдающих нейропатической болью, имеют нарушения сна с дневными последствиями: усталость, сонливость, нарушение концентрации внимания. Снижается общая эффективность сна. Бессонница также может быть дополнительным фактором риска для развития депрессии и других психопатологических состояний. Таким образом, нейропатическая боль сопряжена с инсомнией и тревожно-депрессивными расстройствами, которые утяжеляют картину боли.

Ученые признают базисные универсальные механизмы, лежащие в основе нейропатической боли, независимо от природы повреждения. Поврежденные нервные волокна претерпевают функциональные изменения, вследствие чего непрерывно посылают неправильные сигналы в другие болевые центры. Изменения, обусловливающие развитие нейрогенного болевого синдрома, происходят как на периферическом уровне, так и в ЦНС.

Лечение нейропатической боли

В начале терапии болевого синдрома, сначала по возможности возможности следует устраненить этиологический фактор. Однако лечение основного заболевания и даже его полное купирование не всегда приводят к исчезновению болевого синдрома. Поэтому собственно боль рассматривается врачом как целевая мишень для терапии, не зависящая от природы повреждения. Перед началом терапии проводится разъяснительная беседа с больным и его родственниками суть которой заключается в том, что лечение может быть длительным, и уменьшение боли будет происходить постепенно. Даже при правильной программе лечения редко удается достичь полного обезболивания. Хорошим результатом считается снижение интенсивности боли на 30%-50% от исходного уровня. Этот параметр следует иметь в виду при оценке эффективности проводимого лечения и решении вопросов о переходе на другой препарат или присоединении нового лекарства к уже принимаемому препарату.

Британские рекомендации по лечению нейропатической боли в общеврачебной практике 2013 г, модернизированные в 2017 г., предлагают в качестве начальной терапии для нейропатической боли любого происхождения, за исключением тригеминальной невралгии, выбор из следующих препаратов: амитриптилин, дулоксетин, габапентин или прегабалин [9]. Из перечисленных препаратов наилучшей переносимостью обладают габапептиноиды (прегабалин, габапентин). Эти препараты характеризуются практически полным отсутствием лекарственных взаимодействий и сравнительно невысокой частотой развития нежелательных явлений. Пациентом с локализованной нейропатической болью на начальном этапе лечения альтернативно можно рекомендовать средства для наружного применения, содержащие капсаицин. Если первоначальное лечение не является эффективным или плохо переносится пациентом, нужно перевести пациента на альтернативную монотерапию препаратом первого ряда или предложить пациенту комбинацию из двух препаратов разных классов. Неэффективное первоначальное лечение требует консультации со специалистом (невролог, альголог) для обсуждения вопроса о назначении препаратов второй линии (лакосамид, ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, топирамат, венлафаксин, трамадол).

Комбинированная терапия обычно считаются более эффективной, чем монотерапия, но неясно, какие комбинации лучше. Очень мало рандомизированных исследований, посвященных комбинированной терапии нейропатической боли. Но по факту комбинированная терапия используется чрезвычайно широко. К самым часто используемым дополнительным средствам относят Acetyl-L-carnitine, витамины группы В, альфа-липоевая кислота, магнезия [10]. Витамины B1, B6 и B12 действуют в основном как коферменты различных реакций, участвуя в метаболизме углеводов, белков и липидов. Они также играют важную роль в формировании новых клеток, ДНК, РНК и миелина. Абсолютным показанием для их назначения являются состояния, вызванные дефицитом этих витаминов. Дефицит витамина B12 часто наблюдается у пациентов, принимающих метформин, что требует назначения витамина B12 в ежедневной дозе 1000 мкг. Бенфотиамин (жирорастворимая форма тиамина- вит. В1) считается наилучшим вариантом, потому что он лучше проникает через мембраны клетки.

Учет международного и Российского опыта позволяет рекомендовать в качестве инициальной терапии нейропатической боли габапентин (Габагамма) в комбинации с нейротропной терапией Мильгамма в/м №10, с последующим переходом на Мильгамму композитум по 1 драже 3 раза в день шесть недель. Целевая доза габапентина составляет 900 мг/сут., разделенная на 3 приема. При необходимости через 2-4 недели дозу увеличивают.

Лечение нейропатической боли на сегодняшний день продолжает оставаться сложной задачей. Представленные выше принципы и схемы лечения помогают врачу проводить наиболее эффективное и безопасное лечение пациентов с нейропатическим болевым синдромом. Однако, при недостаточной эффективности первоначальной терапии, они не могут заменить индивидуальные консультации со специалистами в конкретных случаях.

Нейросифилис

Нейросифилис — инфекционное поражение центральной нервной системы, обусловленное проникновением в нее возбудителей сифилиса. Может возникнуть в любой период сифилиса. Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы. Диагностика нейросифилиса основана на клинической картине, данных неврологического и офтальмологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, положительных серологических реакциях на сифилис и результатах исследования ликвора. Лечение нейросифилиса проводится внутривенно большими дозами препаратов пенициллина.

Общие сведения

Еще несколько десятилетий назад нейросифилис был весьма распространенным осложнением сифилиса. Однако массовые обследования пациентов на сифилис, своевременное выявление и лечение инфицированных лиц привели к тому, что современная венерология все реже сталкивается с такой формой заболевания как нейросифилис, несмотря на то, что заболеваемость сифилисом неуклонно растет. Многие авторы считают также, что снижение случаев нейросифилиса связано с изменением патогенных характеристик его возбудителя — бледной трепонемы — в том числе и со снижением ее нейротропности.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса, в основном в первые 2 года заболевания. Но может возникнуть в течение 5-ти лет от времени заражения. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит.

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса. Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Симптомы нейросифилиса

Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита: сильная головная боль, шум в ушах, тошнота и рвота не зависимо от приема пищи, головокружение. Часто протекает без подъема температуры тела. Отмечаются положительные менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, нижний симптом Брудзинского и симптомы Кернига. Возможно повышение внутричерепного давления. Нейросифилис в виде острого менингита развивается чаще всего в первые несколько лет заболевания сифилисом, в период его рецидива. Он может сопровождаться кожными высыпаниями или являться единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис развивается при сифилитическом поражении сосудов мозга по типу эндартериита. Проявляется острым нарушением кровообращения головного в виде ишемического или геморрагического инсульта, за несколько недель до которого пациента начинают беспокоить головные боли, нарушения сна, головокружения, появляются изменения личности. Возможно течение менинговаскулярного нейросифилиса с нарушением спинномозгового кровообращения и развитием нижнего парапареза, расстройств чувствительности и нарушений со стороны тазовых органов.

Сифилитический менингомиелит протекает с поражением оболочек и вещества спинного мозга. Имеет место медленно нарастающий спастический нижний парапарез, сопровождающийся выпадением глубокой чувствительности и дисфункцией тазовых органов.

Спинная сухотка возникает вследствие сифилитического воспалительного поражения и дегенерации задних корешков и канатиков спинного мозга. Эта форма нейросифилиса появляется в среднем через 20 лет от момента заражения. Характеризуется радикулитом с выраженным болевым синдромом, выпадением глубоких рефлексов и глубоких видов чувствительности, сенситивной атаксией, нейро-трофическими нарушениями. При нейросифилисе в форме спинной сухотки возможно развитие импотенции. Наблюдаются нейрогенные трофические язвы на ногах и артропатии. Характерен синдром Аргайла-Робертсона — неправильной формы суженные зрачки, не реагирующие на свет. Вышеуказанные симптомы могут сохраняться и после проведения специфической терапии нейросифилиса.

Прогрессивный паралич может появиться у пациентов с 10-20-летней давностью заболевания. Этот вариант нейросифилиса связан с непосредственным проникновением бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Проявляется постепенно усиливающимися изменениями личности, ухудшением памяти, нарушением мышления вплоть до возникновения деменции. Нередко наблюдаются психические отклонения по типу депрессивных или маниакальных состояний, галлюцинаторного синдрома, бредовых идей. Нейросифилис в виде прогрессивного паралича может сопровождаться эпилептическими приступами, дизартрией, нарушением тазовых функций, интенционным тремором, снижением мышечной силы и тонуса. Возможно сочетание с проявлениями спинной сухотки. Как правило, пациенты с подобными симптомами нейросифилиса погибают в течение нескольких лет.

Сифилитическая гумма локализуется чаще всего в основании головного мозга, что приводит к сдавлению корешков черепно-мозговых нервов с развитием пареза глазодвигательных нервов, атрофии зрительных нервов, тугоухости и пр. По мере роста гуммы в размерах увеличивается внутричерепное давление и нарастают признаки сдавления вещества мозга. Реже гумма при нейросифилисе располагается в спинном мозге, приводя к развитию нижнего парапареза и дисфункции тазовых органов.

Диагностика нейросифилиса

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии, атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами, бруцеллезом, саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение нейросифилиса

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях внутривенным введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. Внутримышечная пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности внутривенной терапии внутримышечное введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин, применяют цефтриаксон.

В первые сутки лечения нейросифилиса может произойти временное усугубление неврологической симптоматики, сопровождающееся подъемом температуры тела, интенсивной головной болью, тахикардией, артериальной гипотензией, артралгиями. В таких случаях пенициллинотерапию нейросифилиса дополняют назначением противовоспалительных и кортикостероидных лекарственных препаратов.

Эффективность лечения оценивают по регрессу симптоматики нейросифилиса и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности пациентов с нейросифилисом проводят в течение 2-х лет путем исследования цереброспинальной жидкости каждые полгода. Появление новых неврологических симптомов или нарастание старых, а также сохраняющийся цитоз в ликворе являются показаниями для повторного курса лечения нейросифилиса.

Синдром Стерджа-Вебера

При синдроме Стерджа-Вебера происходит аномальный рост мелких кровеносных сосудов. Для него характерно наличие родимых пятен на лице, чрезмерный рост кровеносных сосудов (ангиомы) в тканях, покрывающих головной мозг, или обоих симптомов одновременно.

Причиной синдрома Стерджа-Вебера является наличие мутации в гене.

Это заболевание может приводить к судорожным припадкам, слабости, умственной отсталости и повышению давления в глазах (глаукоме), а также увеличивать риск инсульта.

Если у ребенка имеются характерные родимые пятна, врачи могут заподозрить наличие у него такого заболевания и провести визуализирующее исследование головы для выявления ангиом.

Лечение направлено на уменьшение выраженности или предотвращение симптомов.

Синдром Стерджа-Вебера — это нейрокожный синдром. Нейрокожный синдром вызывает проблемы, которые поражают головной мозг, позвоночник и нервы (нейро) и кожу (кожный).

Синдром Стерджа-Вебера присутствует при рождении примерно у 1 из 50 000 человек, но не является наследственным заболеванием. Его вызывает спонтанная мутация в гене.

Этот синдром поражает кровеносные сосуды, в частности сосуды, расположенные в коже, в тканях, которые покрывают головной мозг, и в глазах. Родимые пятна винного цвета появляются в результате разрастания небольших кровеносных сосудов (капилляров), которые находятся прямо под кожей. Ангиомы (разрастания капилляров в тканях, покрывающих головной мозг) являются причиной судорожных припадков Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых. Прочитайте дополнительные сведения и могут вызывать слабость с одной стороны тела. Ангиомы могут уменьшать кровоток в расположенных под ними отделах головного мозга. Схожие патологические кровеносные сосуды в глазах могут повышать внутриглазное давление (вызывать глаукому Глаукома Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным. Прочитайте дополнительные сведения ) и нарушать зрение. Аномалии стенок артерий могут увеличивать риск инсультов Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера

Родимые пятна винного цвета могут иметь разные размеры, а их оттенок может варьировать от светло-розового до темно-лилового. Как правило, такие пятна появляются на лбу и верхнем веке одного глаза, но могут также охватывать и нижнее веко или лицо. Если затронуты оба века, у человека с большей вероятностью обнаружится ангиома головного мозга.

Судорожные припадки Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых. Прочитайте дополнительные сведения наблюдаются примерно у 75-90 % людей и обычно появляются к моменту, когда ребенку исполняется 1 год. Как правило, судорожные припадки затрагивают только одну сторону тела (противоположную стороне, на которой имеются родимые пятна), но могут охватывать и все тело целиком. Примерно у 25-50 % людей наблюдается слабость или паралич стороны тела, противоположной стороне, на которой находится родимое пятно. Может быть нарушена координация. Слабость или паралич иногда усиливаются, особенно если судорожные припадки невозможно контролировать.

Примерно у 50 % людей имеется некоторая степень умственной отсталости Умственная отсталость Ограничение умственных способностей — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности ниже среднего показателя, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее. Прочитайте дополнительные сведения . Умственная отсталость более тяжелая у людей, у которых судорожные припадки начинаются в возрасте до 2 лет и не поддаются контролю лекарственными препаратами. Также может наблюдаться задержка в развитии моторных и речевых навыков.

Глаукома Глаукома Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным. Прочитайте дополнительные сведения может повредить зрительный нерв (соединяющий головной мозг с глазом), вызывая потерю зрения в глазу, расположенном на той же стороне, что и родимое пятно. Глаукома может присутствовать при рождении или развиваться позже. Глазное яблоко может увеличиваться и выпирать.

Диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография

Врачи подозревают наличие синдрома Стерджа-Вебера у детей с характерными родимыми пятнами.

Для выявления ангиом в тканях, покрывающих головной мозг, используется магнитно-резонансная томография (МРТ) Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует. Прочитайте дополнительные сведения головы.

Лечение синдрома Стерджа-Вебера

Лечение синдрома Стерджа-Вебера направлено на уменьшение выраженности симптомов.

Людям обычно назначают аспирин в малых дозах, поскольку он может снизить риск возникновения инсульта. Кроме того, аспирин может улучшать кровоток в расположенных под ангиомами отделах головного мозга. Однако данные, подтверждающие эффективность аспирина, отсутствуют.

Для осветления или удаления родимых пятен может применяться лечение лазером Использование лазеров для лечения кожных заболеваний .

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром нейро-кожный - синонимы, авторы, клиника

Специалист приемной комиссии свяжется с Вами
в ближайшее время в рабочие часы с Пн-Вс с 9:00-21:00 МСК

Перезвоните мне

Ваш персональный менеджер: Алёна
Ответственная и отзывчивая! 😊

Ожидайте

Специалист свяжется с Вами сразу в рабочее время, ежедневно с 10:00 - 19:00 МСК

Дисгенетический синдром - синдром дисфункции стволовых образований мозга; синдром дисфункции подкорковых образований.

Бесплатные занятия с логопедом

Бесплатный курс ИКТ для детей

Ствол и подкорка.

Развитие стволового ребенка изначально со смещением этапов, заранее дисгармонично.

Часто зубы формируются неправильно, не в срок, а раньше. Наблюдаются стигмы (знаки) о патологии: например изменена форма уха, эпикантус, монголоидный разрез глаз, фаланги пальцев в форме барабанных палочек, грыжи, нарушение развития внутренних органов, крипторхизм, фимоз. У девочек изменение полового развития, в дальнейшем нарушение цикла, сложности с зачатием.

У стволовых детей (если и ствол задействован и подкорка) - снижение иммунитета, диатез, нарушение работы эндокринной системы. Внешне дети очень худы или наоборот. Нарушение формулы сна, трудности с засыпанием. Проблематичное становление навыков опрятности - энурез, энкопрез.

Психические функции: крупная и мелкая моторика страдает. Долго не формируется избирательная активация. Можно заметить ложную леворукость Плохое развитие речи.

У подкорковых детей ситуация с психическими функциями получше. Подкорка очень рано берет на себя компенсирующие функции. Детки много и умно говорят.

В случае со стволовыми детками - трудно поддаются коррекции. Обучаются во вспомогательных классах.

В случае с подкорковыми детками - все зависит ото лба (воспитывается функционально). В процессе коррекционной деятельности будет простроена лобная доля и за счет подключения лобного контроля ребенок компенсирует подкорку. В таком случае ребенок будет интеллектуально сохранен. Если лоб "не воспитывают", то идет интеллектуальная недостаточность. "Я хочу" - ведущая позиция на всю жизнь.

В исследованиях наблюдается большой период врабатываемости, инертность вплоть до повторения задания, трудность переключения внимания (проявляется в пробах на динамический праксис), эхолалия, эхопраксия. Темп деятельности снижен, низкая работоспособность с истинными признаками утомляемости, зевота, ухудшение деятельности, колебания внимания или даже сознания, следовательно ухудшение памяти. У ребенка могут наблюдаться тонические нарушения в руках.

В школе могут нарастать признаки церебростении, головные боли, головокружения, давление, слабый вестибулярный аппарат. Проблемы с почерком. Позднее может добиться лучших результатов, но на данном этапе нет. У стволовых деток - левостороннее игнорирование. Сложности с ударением, ритмизация на всех уровнях нарушена. Школьная дезадаптация. Проявление неуклюжести на уроках физкультуры.

Чем можно подтвердить стволовые нарушения?

Маркеры ствола:

речь (6-7 лет)
обилие разных патологий на уровне организма, стигмы
искажение моторного развития: тики, заикания, тремор, тенденция к тикам (гипертонус, инертность)
леворукость (ложная)
нарушение деятельности черепно-мозговых нервов: косоглазие, астигматизм, нистагм, слюнотечение

Синдром функциональной недостаточности височных отделов.

Левый висок: страдает слухо-речевая память. Если подключается правый висок - то добавляется нарушение нужного порядка слов, происходит замена слов. Конфабуляции - замена по смыслу. Контаминации - замена по звукам. Нарушение слухо-речевой памяти сочетается с запаздыванием созревания фонематического слуха.

Правый висок: нарушение ритма, постановка ударений. Это проявления в нарушении фонематического слуха.

Теменные области: функциональная недостаточность теменных областей: кожно-кинестетическая чувствительность (куда дотронулась?), с 7 лет - кожное чтение. Проба на кинестетический фактор (он нарушен). Артикуляция речи нарушается - путаются звуки близкие по говорению. В письме путает "у" и "и", "о" и "а".

Тактильная память: если говорим о правом полушарии - то добавляется соматогнозис - соматические обманы на фоне повышения температуры (может казаться, что пальцы распухли и горячие).

Синдром функциональной недостаточности затылочных отделов.

Сам по себе затылок страдает редко.

При нарушении деятельности височно-затылочной области - трудности называния с 5-6 лет.

При нарушении деятельности теменно-затылочной области- при копировании и воспроизведении геометрических фигур - трудности, зеркальность. Нарушение ориентировки в пространстве элементов на письме (строчку не держит). Пространственный фактор и в речи, и в предлогах, также право-лево, за или перед.

Синдром функциональной недостаточности лобных отделов.

Нарушение программирования, регуляции и контроля. Нарушение динамического пракcиса, контроля. Проба: ладонь, кулак, ребро - не запоминает. Речь бедная. Фразы примитивные. Слова, предлоги, слоги - не дописаны. Упрощение программы. Простейшие правила не запоминает.

Синдром функциональной недостаточности правого полушария.

Левостороннее игнорирование, резонерство, вычурность. Общая стратегия - симультанная - ориентация в целом.

Читайте также: