Синдром Морганьи — Стюарт — Мореля. Головные боли на почве поражений внечерепных сосудов.
Обновлено: 18.05.2024
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля (метаболическая краниопатия) — состояние, связанное с широким спектром эндокринных проблем, включая сахарный и несахарный диабеты и гиперпаратиреоз. Другие признаки и симптомы включают головную боль, головокружение, избыточное оволосение по мужскому типу, проблемы с менструацией, галакторею, ожирение, депрессию и эпилептические припадки. Утолщение внутренней поверхности лобной части черепа является, как правило, начальной стадией заболевания, известного как hyperostosis frontalis interna.
Содержание
История открытия
Синдром впервые был описан в 1765 году итальянским патологоанатомом Джованни Баттиста Морганьи и позднее, в 1928 году, английским неврологом Дугласом Стюартом. Швейцарский врач Фердинанд Морель (1888—1957) в 1930 году к клинической картине добавил нарушения менструального цикла и импотенцию. Термин «синдром Морганьи — Стюарта — Мореля» введён в 1937 году Фольке Хеншеном .
Этиология и патогенез
Этиология заболевания до конца не изучена, но оно связано с гипертрофией коры надпочечников в связи с гиперсекрецией адренокортикотропного гормона, влияние которой и обусловливает вторичные симптомы. Похожие симптомы были отмечены у женщин с повышенным пролактином на фоне гиперостоза лобной кости в 43 % случаев. Ряд исследований показал аутосомно-доминантное наследование заболевания. Заболевание характерно в основном для женщин.
Диагностика
Диагноз ставят на основе жалоб и клинической картины; также используют гистологические методы исследования. На рентгенограмме визуализируется утолщение лобной кости. Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля дифференцируют в первую очередь от болезни Иценко — Кушинга и адипозогенитальной дистрофии.
Лечение
Лечение симптоматическое. В редких случаях может быть хирургически удалена разросшаяся внутренняя часть лобной кости.
Синдром Морганьи — Стюарт — Мореля. Головные боли на почве поражений внечерепных сосудов.
Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.
Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф, Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета
Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов: утолщение внутренней пластинки лобной кости, ожирение и вирилизм.
В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.
Впоследствии Стюарт [65] и Морель [58, 59], независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Этот синдром своей уникальностью, своеобразием привлекает внимание ученых и клиницистов различных специальностей [13, 14, 16, 17, 21, 22, 23, 25, 26, 46, 51, 52]. Тем не менее до настоящего времени литературные данные о частоте распространения синдрома Морганьи -Стюарта - Мореля (М.С.М.) в той или иной популяции продолжают отражать профессиональную принадлежность авторов. Лишь у J. Мооге [57] мы нашли данные о частоте этого синдрома в целом среди населения Франции, она составила 0,014%.
Р. Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием "лобный гиперостоз" и "синдром лобного гиперостоза".
Среди пациентов психиатрической больницы частота этого синдрома варьирует от 9,8% [25] и 11% [59] до 25% [49]. Т.Н. Джапаридзе [12] отметил утолщение лобной кости у 50 больных из 106 страдающих шизофренией. М.Д. Гальперин [8] выявил клинико-рентгенологические корреляты между некоторыми формами маниакально-депрессивного синдрома и внутренним гиперостозом лобной кости. По данным ряда авторов [1, 25,; 40, 57, 59,], в объединенной группе больных с психоневрологическими заболеваниями синдром М.С.М. наблюдался с частотой от 1,0% до 1,8%.
В вопросах этиологии и патогенеза также нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу [50, 52]. Имеются суждения о том, что синдром М.С.М. связан с Х - хромосомой [54, 61]. Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей [50]; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом [52]; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола [61].
Считалось, что синдром М.С.М. - болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением. Так, по данным I. Но11о [46], 34,3% больных были моложе 40 лет, из 35 больных 7 в возрасте до 30 лет. М.Л. Крымская и соавт. [14] сообщают о том, что возраст 77,6% больных варьировал от 20 до 40 лет, а по С. Воlard et I. Scotto [40], 15,2% больных были моложе 20 лет, 30,4% - в пределах 21-30 лет. Описано формирование синдрома к 11-летнему возрасту [1].
Исходя из вышеприведенного, можно сделать вывод, что синдром М.С.М. - это не нозологическая форма. Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома [б]. Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур.
Еще в 1951 г. G. Fallovich [44] отнес все симптомы данного синдрома к гиперфункции передней доли гипофиза. I. Но11о et а1. [46], W. Eldridge, G. Nolm [49] также считали, что заболевание связано с поражением как эозинофильных, так и базофильных клеток передней доли гипофиза. В то же время ими было высказано предположение, что возбуждение гипофиза индуцируется со стороны гипоталамуса. I. Мооге [57] утверждал, что развитие синдрома М.С.М. является результатом поражения гипоталамуса с очагом поражения в сером бугре, супраоптическом и паравентрикулярном ядрах. Аналогичное мнение высказали и другие исследователи [9, 14, 21, 28, 57]. Выявление синдрома М.С.М. при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно - обменных нарушений с вегетативно -эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения [13, 16, 17, 21, 23, 46]. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико -ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.
Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой [18, 34, 35].
При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости [28], хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
В ряде исследований [21, 22, 23] показано, что из 96 больных с признаками синдрома М.С.М. у 60 выявлен гиперостоз лобной кости, у 16 - обызвествление турецкого седла, у 16 - утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя, у 3 - обызвествление серповидного отростка. По данным М.Л. Крымской и соавт. [14], из 120 больных с гипоталамическими нарушениями у 107 выявлено утолщение всех костей черепа, в 30% случаев толщина лобной кости (внутренней пластинки) превышала 1 см, в 48% наблюдений отмечено изменение размеров турецкого седла. Имеются большие разногласия в оценочных критериях увеличения лобной кости. Так, в норме толщина лобной кости не превышает 2,5 - 3 см. Вероятно, большее утолщение кости указывает на то, что ошибочно учитываются напластования твердой мозговой оболочки [14].
А.И. Бухман [3] в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы [7, 38].
H. Mortimer [60] удалось вызвать гиперостоз черепа и ожирение у крыс после кормления их экстрактом передней доли гипофиза. А.И. Смирнова -Замкова [29] пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях [1, 2, 5, 6, 11, 13, 17, 21, 23, 24, 25, 26, 27, 29, 31, 39, 46, 53].
Второй клинический признак этого страдания - ожирение. При синдроме М.С.М. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе [33, 35, 58, 65]. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме М.С.М. остаются противоречивыми и недостаточно изученными.
Третий клинический признак - вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза изменения оволосения констатированы [14] в 48,8% наблюдений (у 61 из 125 больных), в том числе при оволосении лица - у 34, белой линии живота - у 27 больных. Е.С. Трушенкова и МА. Райдер [35] обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Более детальный анализ [14] выявил у 79 из 125 больных различные нарушения функции яичников с изменениями менструального цикла и деторождения. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников [22, 41, 48], генитальным инфантилизмом [34], персистирующей галактореей - аменореей [10] и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями [3, 15, 19].
Среди больных с синдромом М.С.М. ряд авторов [11, 32, 35] выявили сахарный диабет. Исследование гормонального фона проводилось в основном лишь на уровне изучения 17-КС в крови. При этом данные литературы отличаются противоречивостью: в одних работах [46] отмечено увеличение 17-КС в молодом возрасте и понижение или нормальное содержание их в крови у лиц в климактерическом периоде, в других [25] - экскреция 17-КС у всех больных с синдромом М.С.М. была повышена, а в третьих [27] - каких-либо отклонений в секреции 17-КС у пациентов не зафиксировано.
На ЭЭГ больных с синдромом М.С.М. чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета - волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность [16, 22, 52].
На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус [22].
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются [16, 17, 46]. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении [1, 6, 16, 17], что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
Таково современное состояние знаний в изучении этого заболевания, не имеющего нозологической самостоятельности, Имеется много предпосылок, свидетельствующих о том, что синдром М.С.М. - одно из клинических проявлений нейроэндокринно - обменной формы гипоталамического синдрома, то есть "синдром в синдроме". Несмотря на давность первого описания заболевания, мы еще пребываем лишь на подступах к его пониманию, что требует как новых подходов, так и новых методов в изучении этого синдрома.
Литература
1. Бахур Б., Бондарь А.М., Чеклед А.А,, Стародубцева Г.К. // Журн. неврол. и психиатр. - 1987. - Т. 87, вып. 6. - С. 911-914.
2. Борисов Б.А., Величко Л.В., Борисова Е.А. // Науч. труды центр. ин-та усоверш. врачей. - 1980. - Т. 235. - С. 117-118.
4. Бухман А.И. Рентгенодиагностика эндокринных заболеваний в хирургической клинике. - Алма-Ата, 1985. - С. 91-95.
6. Вейн А.М., Вознесенская Т.Г., Голубев В.А. и. др. Заболевания вегетативной нервной системы. - М.: Медицина, 1991.
12. Джапаридзе Т.Н. Рост, дифференцировка и инволютивные изменения костной суставной системы при шизофрении: Автореф. . дис. канд. мед. наук. - Обнинск; Тбилиси, 1963.
13. Динабург АД., Клебанова А.Ю., Вайсбург Б.М., Лаута АД. // Журн. неврол. и психиатр. - 1970. - Т. 70, вып. 10. - С. 1502-1507.
14. Крымская М.А., Моисеева Е.Н., Волобуев А.И., Федоров Б. М. // Акуш. и гинек, - 1982. - Т. 64, № 4. -С. 32-34.
15. Лемнева А.З. Овариалъные расстройства у больных с эндокраниозом: Автореф. дис. . канд. мед. на ук. - М., 1972.
16. Лутс А.П., Пашков А.В. // Проблемы васкулярной патологии мозга и психофармакологии. - Таллин, 1977. - С. 27-28.
17. Лутс А.П., Пашков А.В. // Вопросы ранней диагностики и лечения нервных и психических заболеваний. - Каунас, 1979. - С. 79-80.
18. Майкова-Строганова В.С., Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Голова. - М., 1955.
22. Миндубаева Ф.З. Эндокраниоз как патогенетическое проявление нейроэндокринных синдромов: Автореф. дис. . канд. мед, наук. - Казань, 1985.
23. Миндубаева Ф.З,, Гилязутдинова З.Ж., Тухватуллина А.М. // Акуш. и гинек. - 1989. - № 7. -С. 60-61.
24. Неначалов В.В. // Ленинградское научное об-во патологоанатомов; Тр. - 1985. - Вып. 22/ - С. 59-60.
27. Писарская И.В., Шебашова З.А. // Труды центр. ин-та усоверш. врачей, - 1976. - Т. 204. - С. 37 - 41.
29. Смирнова-Замкова А.И. Основное аргирофильное вещество и его функциональное значение. - Киев, 1955.
35. Трушенкова Е.С., Райдер М.А., // Вопросы патологии эндокринной системы: Дис. . канд. мед, наук. - Алма-Ата, 1985. - С. 185-187.
Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М. Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля // Неврологический вестник. - 1994. - Т. XXVI, вып. 3-4. - С.72-76
Морганьи (-Стюарта - Мореля) синдром
Син.: внутренний лобный гиперостоз (hyperostosis frontalis interna) с ожирением; обменная краниопатия; нейроэндокринная краниопатия; синдром Морганьи - Хеншена; синдром Мореля (-Мура).
Наследственное сочетание аномалий черепа с эндокринными нарушениями. Тип наследования - доминантный, предположительно, аутосомный или X-сцепленный.
Классическая триада Морганьи включает:
К другим возможным симптомам относятся гиперостозы теменных и затылочных костей черепа, нарушения менструального цикла (у мужчин - импотенция), артериальная гипертензия, разнообразные расстройства зрения, головокружение, шум в ушах, сонливость, полифагия, полидипсия, полиурия, аносмия, снижение толерантности к глюкозе, синдром внутричерепной гипертензии, различные нервные и психические расстройства, судорожные припадки (первично-генерализованные и парциальные), вовлечение черепных нервов (II, V и VII пар), парезы конечностей, недоразвитие ушных раковин, сросшиеся брови, перерастяжимость суставов, трофические язвы голеней. Чаще (90%) наблюдается у женщин, обычно в возрасте 45 лет и старше.
Внешний вид больной с синдромом Морганьи - Стюарта - Мореля (источник: Roger A.A. The internal frontal hyperostosis syndrome (with report of two cases) // The Canadian Medical Association Journal, 1938. - Vol.38. - N.2. - P.129-132)
Рентгенологически определяются костные разрастания на поверхности внутренней пластинки лобной кости; они могут быть довольно ограниченными или занимать обширные участки. Иногда они диффузно распространяются на свод черепа, реже - на его основание.
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Предполагается, что в основе вышеописанных нарушений лежит патология гипоталамо-гипофизарной области. Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью головного мозга, опухолью надпочечника, болезнью Педжета, сахарным диабетом, синдромом Ашара - Тьера.
Первое подробное описание синдрома в медицинской литературе принадлежит итальянскому анатому и патологу Джованни Батисте Морганьи и относится к 1761г. (Morgagni G.B. De sedibus et causis morborum // Liv II. Venezia, 1761). В 1928г. Английский невролог Рой Макензи Стюарт сообщил ещё о нескольких случаях синдрома и подчеркнул его ассоциацию с ожирением (Stewart R.M. Localized cranial hyperostosis in the insane // Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1927-1928. - Vol.8. - P.321). Швейцарский врач Фердинанд Морель в 1930г. сообщил о нескольких случаях синдрома и подчеркнул его ассоциацию с аменореей/импотенцией (Morel F. L‘hyperostose frontale interne. Syndrome de l’hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux. - Gaston Doin, Paris, 1930). В 1935г. американский врач-рентгенолог Шервуд Мур опубликовал статью, в которой дал подробное описание и анализ случаев синдрома (Moore S. Hyperostosis frontalis interna // Surg., Gyn, & Obst, 1935. - Vol.61. - P.345). В 1936г. шведский патолог Фольке Хеншен привёл описание 50 случаев синдрома и предложил термин «триада Морганьи» (Henschen F. Hyperostosis verrucosa frontalis interna und deren bedeutung // Acta Path. et Microbiol. Scandinav., 1936. - Supp.26. - P.95).
МОРГАНЬИ СИНДРОМ
МОРГАНЬИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682 — 1771; син.: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 г. Дж. Морганьи. В 1937 г. Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клин, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. М. с. наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.
Этиология и патогенез
Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.
Клиническая картина
Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.
Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.
Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.
Диагноз
Рентгенограмма черепа (боковая проекция) больного с синдромом Морганьи: резкое утолщение лобной кости (указано стрелкой) за счет гиперостоза внутренней пластинки.
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.
При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).
Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.
Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.
Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.
Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 89, М., 1974; Латаш Л. П. Гипоталамус, приспособительная активность и электроэнцефалограмма, М., 1968; Макарченко А. Ф. и др. Физиология и патология переходного периода женщины, Киев, 1967; Супрун А. В. и Каган И. Е. Рентгенологическая картина костей черепа у женщин с патологическим климаксом и нарушением регуляции внутриглазного давления, Офтальм, журн., № 5, с. 353, 1975; Calame А. Le syndrome de Morgagni, Morel, P., 1951; H e n s с h enD. Morgagni’s Syndrom, Jena, 1937, bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; S i 1 i n - ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.
Синдром Морганьи
Клиническая картина. Основной жалобой пациента является головокружение и шум в ушах, что обусловлено оссификацией (окостенением) каменисто-клиновидной связки над крышей ямки турецкого седла. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости приводит к развитию остеомы и закрытию лобно-носового соустья. Неврологически данный синдром может проявляться парезом лицевого нерва. Офтальмологически синдром проявляется диплопией (двоением в глазах) иамблиопией (косоглазием). В редких случаях отмечаются эндокринные нарушения.
Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, при необходимости исследование вызванными потенциалами мозга (КСВП), импедансометрическое (тимпанометрическое) исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, компьютерное томографическое исследование носоглотки и около-носовых пазух, эндоскопическое исследование носа, компьютерное томографическое исследование и височных костей, магнитно-резонансная томография головного мозга, консультация окулиста, исследование остроты зрения и глазного дна, консультация невролога, консультация эндокринолога, консультация отоневролога.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Читайте также: