Синдром Клювера-Бьюси (Kluver-Bucy) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 08.05.2024

Правильное функционирование нашего мозга позволяет нашему телу функционировать должным образом и позволяет нам адаптироваться и реагировать на окружающую среду, которая нас окружает. А) Да, мы можем регулировать и организовывать свое поведение чтобы мы сделали его функциональным и позволили нам удовлетворить наши потребности.

Однако иногда можно получить серьезные травмы или расстройства, которые могут вызвать появление различных симптомов, препятствующих нашему функционированию и адаптации, и которые могут привести нас к ситуациям большой опасности. Это случай синдрома Клювера-Бьюси., о котором мы поговорим в этой статье.

  • Вам может быть интересно: «15 самых распространенных неврологических расстройств»

Синдром Клювера-Бьюси

Синдром Клювера-Бьюси называют группой симптомы, связанные с разрушением определенных участков головного мозга, существующий как у людей, так и у обезьян (на самом деле он был обнаружен Генрихом Клювером и Полем Бьюси во время экспериментов с обезьянами) и с серьезными последствиями для повседневного функционирования тех, кто страдает от него.

Основными симптомами этого расстройства являются отсутствие страха перед стимулами, которые должны его генерировать. отсутствие оценки рисков, кротость и послушание наряду с гиперсексуальностью неизбирательная гиперфагия (субъект ест чрезмерно и без контроля над приемом пищи и может даже проглатывать несъедобные предметы и материалы, такие как пластмассы), гипероральность или склонность исследовать все ртом, гиперметаморфоз или склонность к перевозбуждению любого визуального стимул или подражание ему, нераспознавание или зрительная агнозия и нарушения памяти.

Также могут возникнуть языковые проблемы или афазия. Они часто выражают гнев или ярость, но выражают их безмятежно и, по всей видимости, безрезультатно.

Этот набор симптомов оказывает большое влияние на повседневную жизнь тех, кто им страдает. влияет на вашу жизнь в таких сферах, как работа, личные отношения, семья или даже основные занятия повседневной жизни. Это очень ограничивающий синдром, требующий лечения и указывающий на наличие травм или поражение головного мозга.

Причины расстройства

В отличие от других расстройств и синдромов, при которых причины его появления полностью не ясны, синдром Клювера-Бьюси наблюдался как прямое следствие двустороннего удаления или повреждения миндалин и части височных долей (обычно гиппокамп и ункус затронутый).

Это разрушение объясняет существование Симптомы, связанные с аффективностью, выбросом или подавлением эмоциональных реакций а также управление агрессивностью и сексуальностью, среди многих других. Изменение или разрушение нижней височной области, где расположены зрительные ассоциативные области, объясняет частое присутствие агнозии на зрительном уровне.

Короче говоря, это вызывает набор симптомов, упомянутых выше, как из-за разрушения области, отвечающей за эти функции, так и из-за прекращения потока информации, который необходимо интегрировать другим областям.

Заболевания, при которых он проявляется

Хотя причиной синдрома Клювера-Бьюси является двустороннее поражение головного мозга. в миндалинно-височном комплексеуказанная травма может возникнуть в большом количестве ситуаций, медицинских состояний и расстройств, при которых происходит дегенерация нейронов. Возможно, будет полезно узнать некоторые из них, особенно выделив следующие.

1. Черепно-энцефальная травма

В зависимости от пораженного участка мозга и возникшего повреждения, травма головы может привести к синдрому Клювера-Бьюси.

2. Инсульт

Кровоизлияния в мозг и / или ишемия также являются частой причиной синдрома Клювера-Бьюси. Разрушение, удушье или сжатие нейронов различных областей мозга, если это происходит с двух сторон в височном комплексе и миндалинге, может привести к появлению указанного синдрома.

3. Герпетический энцефалит.

Герпетический энцефалит, инфекция нервной системы, вызванная: ретроградная передача вируса герпеса в ткани головного мозга (часто поражая этой инфекцией височную долю), это также причина, связанная с синдромом Клювера-Бьюси. Фактически, это считается самой частой его причиной.

4. Временная эпилепсия.

Эпилепсия - это заболевание, которое может сильно повлиять на пациента, а также является одной из наиболее частых причин этого синдрома. Гиперактивация нервных пучков может вызвать разрушение нейронов и появление этого синдрома. Хотя во время припадка он может появиться временно, чем больше припадков, тем выше риск того, что он станет более постоянным.

  • Статья по теме: «Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение»

5. Деменции

Синдром Клювера-Бьюси часто встречается при нейродегенеративных заболеваниях. как деменции. При деменции нейроны дегенерируют, перестают нормально функционировать и постепенно умирают. Когда это поражение поражает височные органы, часто возникает этот синдром.

Наиболее типичным случаем является болезнь Альцгеймера, при которой синдром Клювера-Бьюси обычно находится в фазе 3 или последней, в которой происходит максимальное ухудшение состояния мозга, при этом большая часть умственных способностей снижается (он уже не узнает окружающих. он или он сам перед зеркалом, он медленно немеет и перестает двигаться, его язык сильно меняется), и существует полная зависимость выживания, которая заканчивается смертью пациента. Он также появляется при лобно-височной деменции или болезни Пика.

6. Аноксико-ишемическая энцефалопатия.

Гипоксия или недостаток кислорода на уровне мозга вызывает гибель нейронов. Что, если это произойдет в указанных выше областях, может привести к появлению синдрома Клювера-Бьюси.

7. Менингит

Менингит или воспаление мозговых оболочек, вызванное инфекцией, является еще одной причиной этого расстройства. из-за химических изменений, вызванных инфекцией и к пониманию мозга мозговыми оболочками. Если, помимо мозговых оболочек, воспаляется головной мозг, вероятность возникновения синдрома еще выше.

8. Хирургические травмы.

Хотя сегодня это не является распространенным явлением, синдром Клювера-Бьюси иногда может возникать в результате травм, полученных во время операции на головном мозге. Особенно, когда необходимо провести резекцию обеих височных долей.

9. Опухоли

Наличие опухолей головного мозга также является возможной причиной синдрома Клювера-Бьюси. Это может произойти с доброкачественными опухолями, если временные опухоли расположены или сдавлены, или с инфильтративными злокачественными опухолями. Также возможно, что это происходит вторично по отношению к метастазу опухоли, расположенной вне нервной системы.

Синдром Клювера-Бьюси - это заболевание, вызванное тяжелой травмой головного мозга., с небольшой восстановительной способностью в большинстве случаев. Лечения от этой проблемы нет. Тем не менее, можно разработать методы лечения, которые помогают контролировать симптомы, способствуя улучшению таких лекарств, как бензодиазепины, и противосудорожных средств, таких как карбамазепин.

Так же, у некоторых пациентов может быть улучшение если вовлечение мозга уменьшается. Это то, что происходит, например, с некоторыми травмами головы или цереброваскулярными нарушениями (после восстановления области ишемической полутени или реабсорбции кровоизлияния), в некоторых случаях леченной эпилепсии или когда инфекция устраняется без причинения необратимого ущерба.

Синдром Клювера-Бьюси (Kluver-Bucy) - синонимы, авторы, клиника

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

  • эпидемиология
  • Клинические признаки
  • Дифференциальная диагностика
  • управление
  • Прогноз
  • профилактика

Синдром Клювера-Бьюси - это нейро-поведенческий синдром, связанный с двусторонними поражениями в переднем височном роге или миндалине. Генрих Клювер и Пол Бьюси впервые описали синдром в 1937 году после экспериментальной работы, в ходе которой были удалены височные доли макак-резусов. 1 Они обнаружили, что обезьяны разработали:

  • Визуальная агнозия - они могли видеть, но не могли распознать знакомые предметы или их использование.
  • Устные тенденции - они будут исследовать свое окружение своими ртами, а не глазами.
  • Гиперметаморфоз - это желание исследовать все.
  • Эмоциональные изменения - эмоции были притуплены, а движения лица и вокализация были гораздо менее выразительными. Они потеряли страх там, где это обычно происходит. Даже после нападения змеи они случайно приблизятся к ней снова. Это называлось «спокойствие».
  • Гиперсексуальность - это резкое увеличение явного сексуального поведения, в том числе мастурбации. Они могут даже попытаться соединиться с неодушевленными предметами.

Синдром у людей обусловлен двусторонним разрушением миндалевидного тела и нижней височной коры, чаще всего из-за простого герпесного энцефалита (HSE). Он разделяет зрительную агнозию и потерю нормальных реакций на страх и гнев, общих с моделью обезьяны, но также наблюдается потеря памяти с деменцией, отвлекаемостью и судорогами. Гиперсексуальность имеет тенденцию быть менее явной, чем у обезьян, но может быть публичной и неприемлемой.

эпидемиология

Это очень редкое заболевание, и большая часть литературы относится к животным моделям, а не к человеческим случаям:

Факторы риска

Наиболее распространенной причиной является HSE, но она также связана с другими инфекциями, такими как:

  • Туберкулезный менингит.
  • Листовой менингоэнцефалит. 2
  • Первичная церебральная болезнь Уиппла. 3

Другие причины включают в себя:

  • Травма головы (не обязательно очень тяжелая).
  • Деменция, особенно лобно-височная деменция (болезнь Пика), а также болезнь Альцгеймера. 4
  • Хирургические поражения.
  • Пост-эпилепсия. 5
  • Цереброваскулярная болезнь.

Это иногда было описано у детей. 6

Клинические признаки

NB: мы редко, если вообще когда-либо, видим полный синдром у людей.

У взрослых

  • Эмоциональное притупление: наблюдается плоский аффект и плохая реакция на эмоциональные раздражители (спокойствие).
  • Гиперфагия: существует сильное принуждение помещать предметы во рту, вероятно, для усиления оральной стимуляции и исследования объекта, чтобы противодействовать зрительной агнозии, а не из-за голода. Тем не менее, есть булимия и будет заметное увеличение веса, если диета не ограничена. Действия могут включать в себя социально несоответствующее облизывание или касание.
  • Визуальная агнозия: невозможно определить предметы или лица визуально. Это также называется «психическая слепота», и это может объяснить оральное принуждение.
  • Усиление сексуального поведения: люди с синдромом Клювера-Бьюси испытывают недостаток социальной сексуальной сдержанности с обильной и неуместной сексуальной активностью.

У детей 6

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз обычно относится к точному определению фактического места поражения и причин. 7 Там, где преобладают психиатрические симптомы, наличие синдрома Клювера-Бьюси предполагает, прежде всего, органическую причину.

управление

Общие положения

  • Пациенты нуждаются в тщательном контроле для предотвращения булимии и последующего ожирения, а также для предотвращения неослабной и ненадлежащей сексуальной активности, которая, как сообщается, приводит к осуждению по крайней мере одного пациента. 8
  • Внезапные поведенческие или эмоциональные изменения после лечения HSE могут свидетельствовать о рецидиве и должны приводить к более длительному курсу ацикловира. 9

фармакологический

Было показано, что селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) имеют значение, но карбамазепин может быть лучше. 6

Прогноз

Когнитивные и поведенческие нарушения после ОЗСБ часто бывают тяжелыми, но улучшение может происходить в течение длительного времени, а остаточные нарушения могут варьироваться от серьезных до довольно легких. 10, 11 Потеря памяти согласуется с гипотезой о том, что медиальные структуры височных долей обеспечивают консолидацию памяти.

профилактика

В одном документе из Индии сделан вывод, что HSE часто неправильно диагностируется, что приводит к позднему лечению. 12 Важными факторами, влияющими на смертность и заболеваемость, являются ранняя терапия ацикловиром, возраст, иммунный статус пациента, длительность заболевания и уровень сознания до начала терапии.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Синдром Клювера-Бьюси ; Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Kluver H, Bucy PC; Психическая слепота и другие симптомы после двусторонней височной лобэктомии у макак-резус. Am J Physiol 1937119: 352-3

Коэн М.Дж., Парк Ю.Д., Ким Х и др. ; Долгосрочное нейропсихологическое наблюдение за ребенком с синдромом Клювера-Бьюси. Эпилепсия 2010 декабрь 19 (4): 643-6.

Лиш В., Фишер I, Штаудингер Р. и др. ; Первичная церебральная болезнь Уиппла, проявляющаяся как синдром Клювера-Бьюси. Arch Neurol. 2009 янв. 66 (1): 130-1.

Kile SJ, Ellis WG, Olichney JM и др. ; Альцгеймерные аномалии миндалины с симптомами синдрома Клювера-Бьюси: миндалевидный вариант болезни Альцгеймера. Arch Neurol. 2009 янв. 66 (1): 125-9.

Найто К, Хасимото Т, Икеда С ; Синдром Клювера-Бьюси после эпилептического статуса, связанный с печеночной энцефалопатией. Эпилепсия 2008 Feb12 (2): 337-9. Epub 2007 5 ноября.

Jha S, Патель R ; Синдром Клювера-Бьюси - опыт шести случаев. Нейрол Индия. 2004 Sep52 (3): 369-71.

Девинский Ж, Сакс О, Девинский О ; Синдром Клювера-Бьюси, гиперсексуальность и закон. Neurocase. 2010 апр 16 (2): 140-5. Epub 2009 18 ноября.

Д Ку Б, Санг Юн С ; Рецидивирующий простой герпесный энцефалит, приводящий к синдрому Клувер-Буси. Интерн Мед. 201150 (7): 763-6. Epub 2011 1 апреля.

Паскуаль-Кастровьехо I, Паскуаль-Паскуаль SI, Viano J ; Синдром Клувер-Бьюси. Семилетнее наблюдение одного пациента. Neurologia. 2008 март 23 (2): 114-8.

Raschilas F, Wolff M, Delatour F и др. ; Результаты и прогностические факторы простого герпесного энцефалита у взрослых пациентов: результаты многоцентрового исследования. Clin Infect Dis. 2002 Aug 135 (3): 254-60. Epub 2002 10 июля.

Jha S, Patel R, Yadav RK и др. ; Клинический спектр, ошибки в диагностике и терапевтическое значение при герпес-энцефалите. J Ассоциированные врачи Индии. 2004 янв52: 24-6.

Синдром Клювера - Бьюси - Klüver-Bucy syndrome


Синдром Клювера - Бьюси - это синдром, возникающий в результате двустороннего поражения медиальной височной доли (включая миндалевидное ядро ​​ ). Синдром Клювера-Бьюси может проявляться компульсивным перееданием, гиперсексуальностью, вставлением несоответствующих предметов в рот (гипероральность), зрительной агнозией и послушанием.

Содержание

  • 1 Симптомы
  • 2 У макак-резусов
  • 3 У людей
  • 4 В популярной культуре
  • 5 См. Также
  • 6 Ссылки
  • 7 Источники
  • 8 Внешние ссылки

Симптомы

Список симптомов обычно включает следующее:

  • Послушание, характеризующееся уменьшением реакции страха или реакцией с необычно низкой агрессией. Это также называют «спокойствием » или «приручением».
  • Диетические изменения и гиперфагия, характеризующиеся употреблением в пищу несоответствующих предметов (pica ) или перееданием, или и тем и другим.
  • Гипероральность, описанная Ozawa et al. как «оральная тенденция или принуждение к изучению предметов через рот». , характеризующаяся повышенным либидо или тенденцией искать сексуальную стимуляцию от необычных или несоответствующих предметов. , характеризуется неспособностью узнавать знакомые объекты или людей.

Хотя этот набор синдромов является общим для таких источников, как «Нейропсихиатрия лимбических и подкорковых заболеваний» 1997 г., «Функциональная нейроанатомия: текст и атлас 2005 г.» и «КТ с однофотонным излучением и однофотонная эмиссия 1997 г.» Результаты МРТ в Клювере-Бьюси после синдрома Рея », статья в Американском журнале нейрорадиологии, после этого эти три параметра меняются.

Несогласованные критерии включают:

    , охарактеризованный Ozawa et al. как «непреодолимое стремление замечать и реагировать на все, что находится в поле зрения». Это включено в системы классификации, описанные в «Нейропсихиатрии лимбических и подкорковых заболеваний» и «Результаты однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии в Клювер-Буси».
  • Амнезия, характеризующаяся неспособностью вспоминать воспоминания. Это происходит только тогда, когда повреждение распространяется с двух сторон на гиппокамп.

У макак-резусов

В рамках расследования Генриха Клювера в 1930-х годах в области, пораженной мескалином., Клювер организовал двустороннее удаление височных долей нескольких макак-резусов нейрохирургом Полом Бьюси. Клювер не обнаружил ожидаемого воздействия мескалина, но наблюдал ряд изменений у исследуемых животных. Клювер зафиксировал шесть отличий: зрительная агнозия, повышенная склонность исследовать предметы через рот, гиперметаморфоз, ослабление эмоционального выражения, изменение сексуального поведения и различия в диете. Позже Клювер обнаружил аналогичные наблюдения Сангера Брауна и Эдварда Альберта Шарпи-Шафера, которые были опубликованы в 1881 году, и использовал их для подтверждения своих собственных наблюдений.

Обезьяны в Эксперимент Клювера-Буси, очевидно, имел нормальное зрение и моторику, но продемонстрировал «психическую слепоту», которую Русико Бурчуладзе описал в 2004 году как неспособность признать «эмоциональную важность событий». Они не выказывали страха перед предметами, которые обычно пугали бы представителей их вида; они проявляли аппетит к неподходящей пище, такой как камни или живые крысы, и искали сношения с необычными партнерами, включая представителей других видов. Они чрезвычайно заинтересовались изучением предметов в своей среде и стали спокойными при приближении.

У людей

Синдром Клювера-Бьюси впервые был задокументирован среди некоторых людей, испытавших временные лобэктомия в 1955 г., выполненная H. Terzian и GD Ore. Впервые она была отмечена у человека с менингоэнцефалитом в 1975 г. Marlowe et al. Синдром Клювера-Бьюси может проявиться после любого из этих событий (лобэктомия может потребоваться с медицинской точки зрения по таким причинам, как несчастные случаи или опухоль ), но также может появиться у людей с острым энцефалитом простого герпеса или после штрих. Другие состояния также могут способствовать диагностике синдрома Клювера - Бьюси, включая болезнь Пика, болезнь Альцгеймера, ишемию, аноксию, прогрессирующую подкорковый глиоз, синдром Ретта, порфирия и отравление угарным газом и др.

Это редко встречается у людей проявить все выявленные симптомы синдрома; для диагностики требуется три или более. Среди людей наиболее частыми симптомами являются умиротворение, гипероральность и изменения в питании. У них также может быть неспособность распознавать объекты или неспособность распознавать лица или другие расстройства памяти. Исследования социальных нейробиологов показывают, что изменения в височной доле являются причиной аберрантного сексуального и гиперсексуального поведения.

В популярной культуре

синдром Клювера - Бьюси был описан в Radiolab серия "Виновата". В главной истории рассказывалось о человеке, у которого после второй нейрохирургической операции по поводу эпилепсии развился синдром Клювера - Бьюси. История была пересмотрена Radiolab в июне 2017 года и дополнена дальнейшим обсуждением с неврологом доктором Сапольски, который занимается этим синдромом и связанным с ним юридическим значением неврологической защиты. Синдром Клювера - Бьюси был показан в эпизоде ​​Черный ящик, «Страх», эпизоде ​​«Табу» телесериала Мыслить как преступник, эпизоде ​​«Разоблачители» телесериала. Голубая кровь и эпизод «Переоценка комфорта» телесериала Королевские боли.

Синдром Клювера-Бьюси: симптомы, причины и связанные с ними расстройства

Правильное функционирование нашего мозга позволяет нашему телу функционировать должным образом и позволяет нам адаптироваться и реагировать на окружающую среду вокруг нас. Таким образом, мы можем регулировать и организовывать наше поведение так что мы делаем его функциональным и позволяем нам удовлетворять наши потребности.

Однако иногда возможно получить серьезные травмы или расстройства, которые могут вызвать появление различных симптомов, которые затрудняют наше функционирование и адаптацию и могут привести к ситуациям большой опасности. Это случай синдрома Клювера-Бьюси , о котором мы поговорим в этой статье.

  • Может быть, вы заинтересованы: «15 самых частых неврологических расстройств»

Он получает название синдрома Клювера-Бьюси для набора симптомы, связанные с разрушением определенных областей мозга Существуют как у людей, так и у обезьян (на самом деле это было открыто Генрихом Клювером и Полом Бьюси во время экспериментов с обезьянами) и имеют серьезные последствия в повседневной жизни больного.

Основными симптомами этого расстройства являются отсутствие страха перед раздражителями, которые должны его генерировать, отсутствие оценки риска, кротости и послушания вместе с гиперсексуальностью неразборчивость, гиперфагия (субъект ест чрезмерно и без контроля над потреблением и может даже съесть несъедобные предметы и материалы, такие как пластик), гипероральность или склонность исследовать все с помощью рта, гиперметаморфоз или склонность к перевозбуждению любого визуального стимула и подражать этому, отсутствие распознавания или визуальной агнозии и изменения памяти.

Также могут быть проблемы с языком или афазией. Они часто показывают гнев или ярость, но они выражают это в спокойной и явно агрессивной манере.

Этот набор симптомов оказывает большое влияние на повседневную жизнь тех, кто страдает от этого, влияет на его жизнь в таких областях, как работа, личные отношения, семья или даже основные виды деятельности в повседневной жизни. Это очень ограничивающий синдром, который требует лечения и который указывает на наличие поражений или некоторый тип поражения головного мозга.

В отличие от других расстройств и синдромов, при которых причины их появления не совсем ясны, синдром Клювера-Бьюси наблюдается как прямое следствие двустороннего экстирпации или повреждения миндалевидного комплекса и части височных долей ( обычно поражаются гиппокамп и ункус).

Это разрушение объясняет существование симптоматология, связанная с аффективностью, с выделением или подавлением эмоциональных реакций и управление агрессивностью и сексуальностью, среди многих других. Изменение или разрушение нижней височной области, где обнаруживаются ассоциативные зрительные зоны, объясняет частое присутствие агнозии на визуальном уровне.

Короче говоря, это вызывает ряд симптомов, упомянутых выше, как из-за разрушения области, ответственной за эти функции, так и из-за прекращения потока информации, который необходимо интегрировать в другие области.

Нарушения, при которых это проявляется

Причиной синдрома Клювера-Бьюси являются двусторонние повреждения головного мозга. в миндалевидном и височном комплексе Указанная травма может появиться в большом количестве ситуаций, состояний здоровья и нарушений, при которых происходит дегенерация нейронов. Может быть полезно знать некоторые из них, особенно выделяя следующее.

1. Черепно-энцефальная травма

В зависимости от пораженной области мозга и полученного повреждения травма головного мозга может вызвать синдром Клювера-Бьюси.

2. Инсульт

Кровоизлияния в мозг и / или ишемия также являются частыми причинами синдрома Клувер-Бьюси. Разрушение, утопление или сдавливание нейронов различных областей мозга, если это происходит на двусторонней основе в височно-миндалевидном комплексе, может привести к появлению указанного синдрома.

3. Герпетический энцефалит

Герпетический энцефалит, инфекция нервной системы, вызванная ретроградная передача вируса герпеса в ткани мозга (часто затрагивает эту инфекцию височной доли), это также причина, связанная с синдромом Клювера-Бьюси. На самом деле, это считается его наиболее частой причиной.

4. Временная эпилепсия

Эпилепсия - это заболевание, которое может сильно повлиять на страдальца, и это также одна из наиболее частых причин этого синдрома. Гиперактивация нейронных пучков это может вызвать разрушение нейронов и появление этого синдрома.Хотя во время кризиса возможно, что он может появиться временно, при более эпилептических приступах больший риск того, что он станет более постоянным.

5. Деменции

Синдром Клювера Бьюси часто встречается при нейродегенеративных заболеваниях как слабоумие. При деменции нейроны дегенерируют, перестают функционировать и постепенно умирают. Когда это повреждение повреждает временное, часто возникает этот синдром.

Наиболее типичным случаем является случай болезни Альцгеймера, при котором обычно обнаруживают синдром Клювера-Бьюси в фазе 3 или в конечной фазе, в которой происходит максимальное ухудшение головного мозга с истощением большинства умственных способностей (уже он не узнает окружающих его или себя перед зеркалом, он медленно замолкает, его движение прекращается, его язык глубоко изменяется), и существует полная зависимость для выживания, которая заканчивается смертью пациента. Это также появляется при лобно-височных деменциях или при болезни Пика.

6. Аноксико-ишемическая энцефалопатия

Аноксия или недостаток кислорода в мозге вызывает гибель нейронов. Что, если это произойдет в областях, указанных выше, может привести к возникновению синдрома Клювера-Бьюси.

7. Менингит

Менингит или воспаление мозговых оболочек, вызванное инфекцией, является еще одной причиной этого расстройства, из-за химических изменений, вызываемых инфекцией и к пониманию мозга мозговыми оболочками. Если, кроме менингов, воспаление головного мозга, синдром еще более вероятен.

8. Хирургические травмы

Хотя в настоящее время это не распространено, синдром Клювера-Бьюси может иногда появляться в результате травм, полученных во время операции на головном мозге. Особенно, когда необходимо провести резекцию обеих височных долей.

9. Опухоли

Наличие опухолей головного мозга также является возможной причиной синдрома Клювера-Бьюси. Это может произойти при доброкачественных опухолях, если они локализуются или сдавливают височные или инфильтративные злокачественные опухоли. Также возможно, что это происходит вторично по отношению к метастазированию опухоли, расположенной вне нервной системы.

лечение

Синдром Клювера-Бьюси - это расстройство, вызванное тяжелой травмой головного мозга в большинстве случаев возможности для восстановления ограничены. Существует не лекарство от этой проблемы. Тем не менее, можно разработать методы лечения, которые помогают контролировать симптомы и могут вызывать улучшения, такие как бензодиазепины и противосудорожные средства, такие как карбамазепин.

Кроме того, у некоторых пациентов может быть улучшение если поражение мозга уменьшается. Это имеет место, например, при некоторых черепно-мозговых травмах или цереброваскулярных травмах (после того, как область ишемической полутени восстановлена ​​или кровотечение реабсорбируется), в случаях леченой эпилепсии или когда инфекция устраняется, не вызывая постоянного повреждения.

Клювера - Бюси синдром

Крайне редкий симптомокомплекс, встречающийся при двухстороннем поражении височных долей головного мозга:

«психическая слепота» - сочетание зрительной и тактильной агнозии, из-за которых больной рассматривает каждый из предъявляемых ему предметов так, как будто видит его в первый раз, неоднократно его исследует и как будто не в состоянии понять его назначение;

патологическое повышение оральной и тактильной активности, из-за которой больной пытается дотянуться до всех предметов, находящихся в зоне его досягаемости, ощупать их, взять в рот (даже если предмет острый или может быть опасным), может проглатывать самые неподходящие предметы (например, обёртку, пасту для чистки посуды, чернила и т.п.);

расстройства эмоциональной сферы (больной выглядит апатичным, безразличен к людям или ситуациям, но временами становится игривым, бессмысленно улыбается и подражает поведению и жестам других людей);

Встречается при двухсторонних поражениях височных долей и амигдалярного комплекса: при (менинго)энцефалитах различной этиологии (в т.ч. герпетических), а также деменциях различного генеза, в т.ч. посттравматического, и цереброваскулярной болезни. Как правило, развёрнутой картины синдрома не наблюдается, отмечается лишь частичный симптомокомплекс, в картине которого преобладают проявления слабоумия.

Впервые описан в работе американского психолога и невролога Генриха Клювера и американского невролога и нейрохирурга Пола Бюси (Klüver H., Bucy P.C. Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys // Arch. Neurol. Psychiatry, 1939. - Vol.42. - P.979-1000), которые удаляли у обезьян обе височные доли вместе с миндалиной и гиппокампом, после чего у обезьян наблюдались своеобразные изменения поведения.

Читайте также: