Синдром Киммелстила-Уилсона (Kimmelstiel-Wilson) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 17.05.2024

Киммелстила — Уилсона синдром (синоним диабетический гломерулосклероз) — это тяжелое осложнение сахарного диабета, проявляющееся в протеинурии, гипертензии и ранней нейроретинопатии. При этом внутри цитоплазмы эндотелиальных клеток петель мальпигиева клубочка почек откладывается гиалин, происходит пролиферация эндотелия, расширение, иногда аневризматическое, капилляров клубочков, утолщение базальных мембран. Позже развивается гиалиноз эндотелия клубочков, затем склероз клубочков и их полное запустевание.

Полагают,-что синдром развивается в результате значительных колебаний сахара крови или же в связи с нарушением белкового и углеводного обмена, при этом повышается уровень гликопротеидов в крови, что приводит к нарушению сосудистого барьера с последующими изменениями в паренхиме и строме почек.

Длительность заболевания сахарным диабетом влияет, по-видимому, на частоту возникновения синдрома Киммелстила — Уилсона. Лишь у части больных отмечается выраженный нефротический синдром с отеками, протеинурией и гипертонией. Клиническая диагностика осложнения весьма сложна и основывается на выявлении при диабете следующей триады: гипертонии, протеинурии и ретинопатии.

Для уточнения диагноза применяют аспирационную биопсию почек. Клинический диагноз с достоверностью может быть поставлен у больных сахарным диабетом, страдающих длительной нефропатией, только в случаях, где можно исключить хронический гломерулонефрит, злокачественный нефросклероз, хронический пиелонефрит или другие заболевания почек. Несмотря на тяжесть течения диабета, при синдроме может отмечаться агликозурия.

Течение синдрома медленное. Прогрессирующее поражение клубочков влечет к снижению их функции, явлениям нарастающей почечной недостаточности с исходом в азотемическую кому. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают через 2—3 года после возникновения заболевания.

Синдром Киммелстила-Уилсона. Диабетический гломерулосклероз

Поражение почек относится к числу наиболее частых и опасных осложнений сахарного диабета. На поздних стадиях у большинства больных (по разным оценкам и в зависимости от типа диабета, в 50-70% всех случаев) развивается специфический полиморфный синдром, который носит название диабетическая нефропатия и обусловливает риск летальной почечной недостаточности, до двадцати раз превышающий вероятность аналогичного исхода в общей популяции.

Синдром Киммелстила-Уилсона, или диабетический гломерулосклероз - одно из частных проявлений диабетической нефропатии, которое заключается в постепенном замещении ткани почечных клубочков соединительной тканью и, как следствие, в прогрессирующей функциональной несостоятельности почек.

2. Причины

Непосредственными причинами дегенерации клубочковой системы почек при сахарном диабете является токсическое действие избыточной концентрации глюкозы в крови (гипергликемия) в сочетании с хронически повышенным артериальным давлением. При данных условиях почка как фильтрующий орган уже не справляется со своими функциями, что приводит к задержке токсических элементов и продуктов неполного метаболизма (при синдроме Киммелстила-Уилсона это преимущественно белковые соединения). Нарастают ассоциированные патологические изменения в клубочковых и канальцевых капиллярах, прогрессирует фиброз (разрастание грубой соединительной ткани вместо отмирающих нефронов, основных структурно-функциональных элементов почек).

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине диабетического гломерулосклероза выделяют три основных варианта - диффузный (распространенный, рассеянный), узелковый и экссудативный.

После более или менее продолжительного бессимптомного периода, когда развивающийся гломерулосклероз может быть обнаружен только специальными исследованиями, синдром Киммелстила-Уилсона манифестирует неспецифическими признаками почечной недостаточности. Дефицитарность процесса выведения жидкости из организма проявляется выраженной тенденцией к отечности (в наиболее тяжелых случаях - вплоть до отека легких), редким и скудным мочеиспусканием, нарушениями сердечной деятельности, высокими или очень высокими показателями артериального давления. Нередко присоединяется вторичный инфекционно-воспалительный процесс (например, пиелонефрит), в моче появляются примеси белка и/или крови, а в крови - кетоновые соединения, обусловливающие тяжелую общую интоксикацию.

Диабетический гломерулосклероз диагностируется клинически и лабораторно: наиболее информативными являются анализы на присутствие белка в утренней и суточной моче, биохимический анализ крови, оценка скорости клубочковой фильтрации. Назначаются инструментальные методы диагностики (УЗИ почек, МРТ, ЭКГ, рентген-контрастное исследование уродинамики, радиоизотопное исследование, отбор биоптата для гистологического анализа), по мере необходимости для консультации привлекаются смежные специалисты.

4. Лечение

Терапия при синдроме Киммелстила-Уилсона аналогична схемам лечения других форм хронической почечной недостаточности: назначают ингибиторы АПФ, диуретики, по показаниям - противовоспалительные препараты на основе глюкокортикостероидных гормонов, иммуносупрессоры; при неэффективности всех прочих средств - цитостатики.

Присоединение инфекционно-воспалительного процесса может потребовать назначения антибиотиков.

Однако важнейшими условиями профилактики и лечения диабетического гломерулосклероза выступают, во-первых, постоянный терапевтический контроль основного заболевания (поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови и безопасных значений артериального давления); во-вторых, особая диета, соблюдение которой пациентом является критически важной и строго обязательной.

Заболевания Жалобы и симптомы

Боль в области почек, поясницы
Кровь в моче (Гематурия) или помутнение мочи
Частое мочеиспускание или его отсутствие
Высокая температура
Повышенное артериальное давление
Отеки лица, ног, особенно по утрам
Частая жажда, сухость во рту
Общее недомогание, потеря аппетита

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

УЗИ почек
УЗИ надпочечников
Оценка почечного кровотока
Анализ крови на мочевину и креатинин

Наши цены

Консультация врача нефролога, профессор - 10000 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
УЗИ почек и оценка почечного кровотока - 1900 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

КИММЕЛСТИЛА - УИЛСОНА СИНДРОМ

КИММЕЛСТИЛА - УИЛСОНА СИНДРОМ (по именам американского патолога P. Kimmelstiel, 1900-1970, и британского врача C. Wilson, 1906-1997) - поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия). Позднее осложнение сахарного диабета, он может развиться через 10-15 лет от начала заболевания. В основе синдрома, как полагают, лежат увеличение гидростатического давления внутри капилляров клубочков с повышением проницаемости их мембран; отложение белков и липидов в межкапиллярном пространстве, стимулирующее склероз почечной ткани; развивающаяся окклюзия клубочков с нарушением фильтрации мочи. Начальное проявление - выделение альбуминов с мочой (микроальбуминурия), в дальнейшем развиваются протеинурия, артериальная гипертензия, отечный синдром, гиперлипидемия, хроническая почечная недостаточность. Профилактика поражения почек - тщательный контроль за уровнем сахара в крови. Лечение: коррекция артериальной гипертензии (предпочтение отдается ингибиторам ангиотензин-превращающего фермента), диетотерапия (ограничение приема с пищей белков при протеинурии, поваренной соли при артериальной гипертензии, жиров при гиперлипидемии), терапия почечной недостаточности (в том числе гемодиализ).

P. Kimmelstiel, C. Wilson. Benign and malignant hypertension and nephrosclerosis. A clinical and pathological study. American Journal of Pathology, Philadelphia, 1936; 12: 45-48.

P. H. Kimmelstiel, C. Wilson. Intercapillary lesions in the glomeruli of the kidney. American Journal of Pathology, Philadelphia, 1936; 12: 82-97.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "КИММЕЛСТИЛА - УИЛСОНА СИНДРОМ" в других словарях:

Киммелстила-Уилсона синдром — (P. Kimmelstiel, 1900 1970, амер. патолог; С. Wilson, род. в 1906 г., англ. врач) см. Гломерулосклероз диабетический … Большой медицинский словарь

гломерулосклероз диабетический — (glomerulosclerosis diabetica; гломеруло + склероз; син.: Г. интеркапиллярный, Киммелстила Уилсона синдром) осложнение сахарного диабета диффузным или узловатым склеротическим поражением клубочков почек, проявляющееся протеинурией, артериальной… … Большой медицинский словарь

Гломерулосклероз диабетический — I Гломерулосклероз диабетический (лат. glomerulus клубочек + Склероз) склеротические изменения в капиллярах почечных клубочков при сахарном диабете, проявляющиеся протеинурией, артериальной гипертензией, отеками и приводящие к почечной… … Медицинская энциклопедия

Патологическая анатомия эндокринной системы — Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции… … Википедия

Киммелстила — Уилсона синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Киммелстила — Уилсона синдром" в других словарях:

КИММЕЛСТИЛА - УИЛСОНА СИНДРОМ — (по именам американского патолога P. Kimmelstiel, 1900-1970, и британского врача C. Wilson, 1906-1997) - поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия). Позднее осложнение сахарного диабета, он может развиться через 10-15 лет от… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Киммелстила-Уилсона синдром

Читайте также: