Синдром Хьюза-Стовина (Hughes-Stovin) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 08.05.2024

Синдром Хьюза-Стовина представляет собой опасное для жизни расстройство, которое считается сердечно-сосудистым вариантом проявления болезни Бехчета. Синдром Хьюза-Стовина характеризуется сочетанием множественных аневризм легочной артерии и периферического венозного тромбоза.

Распространенность синдрома Хьюза-Стовина не известна, с момента ее первого описания в 1959 году Хьюзом и Стовин, в литературе было описано менее 30 случаев патологии .

Этиология синдрома Хьюза-Стовина неизвестна, предполагается, что забоелевание представляет собой форму васкулита, имея аналогичный механизм патогенез, что и болезнь Бехчета.

Пациенты (в основном мужчины в возрасте 12-40 лет) обычно имеют неспецифические признаки множественных аневризм легочной артерии (кровохарканье, кашель, одышка, боль в груди и признаки легочной гипертензии) после анамнеза периферического венозного тромбоза. Другие сопутствующие симтомы могут включать лихорадку и внутричерепную гипертензию. Аневризмы обычно затрагивают легочные и бронхиальные артерии, что приводит к развитию кровохарканья, однако аневризмы могут поражать любой участок системного кровообращения. Наблюдается также рекуррентный флебит, который обычно затрагивает крупные вены и приводит к образованию тромбов. В общем, существует предрасположенность к тромбозу периферических вен. Описаны также случат тромбоза полой вены и правого предсердия.

Диагностика синдрома Хьюза-Стовина базируется на основе клинической картины (сочетание венозного тромбоза и аневризм легочной артерии у молодого пациента), истории болезни пациента и результатов визуализации (рентгенограммы грудной клетки, обычная ангиография или спиральная компьютерная томография). Гистологические исследования выявляют разрушение стенки артерий и периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию капилляров и венул.

Легочные проявления синдрома Хьюза-Стовина и болезни Бехчета идентичны, но два заболевания можно отличить на основании отсутствия слизистокожных поражений при синдроме Хьюза-Стовина.

Инициальная терапия синдрома Хьюза-Стовина включает в себя назначение кортикостероидов, обычно в сочетании с цитотоксическими средствами (циклофосфамид внутривенно с последующим азатиоприном внутрь). Несмотря на наличие тромбоза, антикоагулянты противопоказаны из-за риска опасного для жизни разрыва аневризм легочной артерии. Хирургическая резекция обеспечивает эффект у пациентов с односторонними или локализованными аневризмаи легочной артерии, в некоторых случаях могут быть осуществлены менее инвазивные подходы, такие как транскатетерная эмболизация.

Поскольку большинство пациентов с синдромом Хьюза-Стовина диагностируются на поздних этапах патологии, заболевание имеет значительный показатель смертности из-за риска массивного кровохарканья, вызванного разрывом аневризм легочной артерии или гипертрофией системной бронхиальной артерии, вторичной по отношению к ишемии, вызванной окклюзией легочной артерии.

ХЬЮЗА СИНДРОМ

ХЬЮЗА СИНДРОМ (описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы - антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) - комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани), которые приобретают роль чужеродных антигенов. У здоровых людей уровень антител к фосфолипидам в сыворотке крови низкий, и биологические мембраны защищены от их действия. Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. Различают антифосфолипидный синдром первичный (синдром Снеддона) и вторичный - наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, особенно часто при системной красной волчанке. Характерна триада признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология, тромбоцитопения. Рецидивирующий тромбоз может иметь любую локализацию, однако, как правило, одномоментный тромбоз сосудов венозного и артериального русла не наблюдается. Часто встречается тромбофлебит глубоких вен голеней. Возможны развитие тромбоэмболии легочных артерий и повышение давления в системе легочной артерии вследствие поражения мелких легочных сосудов (тромботический вариант первичной легочной гипертензии). Тромбоз сосудов центральной нервной системы может стать причиной острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторных ишемических атак. С тромбозом мелких сосудов кожи связано появление сетчатого ливедо, часто сочетающегося с лабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, синдрома Бадда - Киари, инфаркта миокарда, тромботического неинфекционного эндокардита с формированием порока сердца (чаще - митрального), асептического некроза головки бедренной кости. Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, включает внутриутробную гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты в I триместре беременности. При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию (синдром Эванса), повышение в сыворотке крови уровня антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже - ложноположительную реакцию Вассермана (кардиолипин является основным антигеном реакции Вассермана), антинуклеарный фактор. Показано лечение основного заболевания; для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин), непрямые антикоагулянты (варфарин); используют глюкокортикоиды, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Лечение глюкокортикоидами и аспирином проводят и в течение беременности для уменьшения риска самопроизвольных абортов и других осложнений. Больным следует избегать приема пероральных контрацептивов, целесообразен отказ от курения.

G. R. V. Hughes. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. The British Medical Journal, London, 1983; 287(6399): 1088-1089.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "ХЬЮЗА СИНДРОМ" в других словарях:

Синдром Хьюза-Стовина — (Hughes Stovin) аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен. Клинические признаки Интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль … Википедия

Синдром Хьюза — Стовина (Hughes Stovin) аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен. Клинические признаки Интермиттирующая лихорадка, кашель,… … Википедия

ХЬЮЗА - СТОВИНА СИНДРОМ — (описан британскими врачами J. P. Hughes и P. G. I. Stovin) - сочетание множественных аневризм ветвей легочной артерии с поверхностными рецидивирующими тромбофлебитами различной локализации. Проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, болями в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус … Википедия

Бримли, Уилфорд — Уилфорд Бримли Wilford Brimley Имя при рождении: Аллен Уилфорд Бримли Дата рождения: 27 сентября 1934(1934 09 27) (78 лет) … Википедия

Премия BAFTA за лучшую мужскую роль — вручается ежегодно с 1952 года за роли в фильмах, вышедших на экран в год, предшествующий премии. Награду могут получать актёры всех национальностей. В 1968 году две награды лучшему британскому и иностранному актёру были объединены в премию… … Википедия

Обсессивно-компульсивное расстройство — Частое мытье рук рас­про­ст­ра­нён­ное навяз­чи­вое действие … Википедия

Премия «Золотой глобус» за лучшую мужскую роль — драма — Премия «Золотой Глобус» за лучшую мужскую роль в драматическом фильме престижная награда Голливудской ассоциации иностранной прессы, присуждаемая ежегодно с 1943 года. Первоначально категория носила название «Лучшая мужская роль в… … Википедия

The Aviator — Авиатор The Aviator Жанр драма Режиссёр Мартин Скорсезе Продюсер Крис Брайэм … Википедия

Мистер Бёрнс — Персонаж мультсериала «Симпсоны» Чарльз Монтгомери Бёрнс Пол: мужской Волосы: седые, в молодости тёмно каштановые Возраст … Википедия

Синдром Хьюза

Синдром Хьюза—Стовина (Hughes — Stovin) — аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен.

Клинические признаки

Интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, рецидивирующий поверхностный тромбофлебит. Можно наблюдать двустороннюю гинекомастию, угри. Нередко в результате повышения внутричерепного давления возникают головная боль, рвота, застойный сосок зрительного нерва. Причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют чаще молодые мужчины.

Литература

  • Бородулин В.И., Тополянский А.В. и др. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь- справочник. — Москва: ЭКСМО, 2009. — 464 с. — ISBN 5699338543
  • Синдромы по алфавиту
  • Синдромы заболеваний внутренних органов
  • Аутоиммунные заболевания

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром Хьюза" в других словарях:

ХЬЮЗА СИНДРОМ — (описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы - антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) - комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Хьюза-Стовина

Смотреть что такое "Синдром Хьюза-Стовина" в других словарях:

Введение

Аневризмы в малом круге кровообращения встречаются редко и, в отличие от аневризм аорты, чаще диагностируются у молодых пациентов.

Приблизительно половина случаев связана с врожденными сердечно-сосудистыми дефектами, особенно с пороками перегородки и артериального протока. Другие, менее распространенные причины: сифилис, атеросклероз, травма, легочная гипертензия и инфекционная эмболия.

Когда в легочных артериях развивается одна аневризма, обычно она затрагивает крупный сосуд. Множественные аневризмы встречаются редко, и развиваются они преимущественно в периферических ветвях легочных артерий.

Синдром Хьюза-Стовина - это редкое заболевание, впервые описанное в 1959 году, для которого характерны множественные легочные аневризмы и тромбоз глубоких вен.

Признаки и симптомы включают в себя кашель, одышку, кровохарканье, головную боль, перемежающуюся лихорадку, отек диска зрительного нерва, а также проявления, связанные с периферическим тромбофлебитом.

Наиболее частой причиной морбимортальности является разрыв аневризмы внутри дыхательных путей.

Мы сообщаем о случае синдрома Хьюза-Стовина, первое тромботическое событие которого за пять лет предшествовало развитию легочных аневризм.

История болезни

В амбулаторном пульмонологическом отделении в августе 2007 года наблюдали 37-летнего пациента мужского пола с жалобами на боль в грудной клетке при глубоком вдохе, кровохарканье, отсутствие аппетита и ежедневную лихорадку до 39 °C в течение трех месяцев. За две недели до клинического приема у пациента развился отек и сильная боль в левой икре. В ходе расспроса пациент сообщил о потере веса на 9 кг за один месяц.

В 2002 году у пациента был глубокий венозный тромбоз правой нижней конечности; рецидивирующие изъязвления в полости рта, особенно в подростковом возрасте; волдырь в мошонке с болезненной язвой и самопроизвольным разрешением в возрасте 17 лет.

При физикальном обследовании у пациента было хорошее общее состояние, бледные слизистые оболочки (+ / 4 +), бледные кожные покровы, свободный вдох и выдох. Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы отклонений от нормы не обнаружено. Пульс прощупывался и был симметричным в нижних и верхних конечностях; наблюдался отек левой голени; патергия отсутствовала. В суставах признаков воспаления не обнаружено. Глазго 15, без сенсорного или моторного дефицита при неврологическом обследовании.

Дополнительные исследования показали: нормальный ОАК; СОЭ = 106 мм; почечные и печеночные пробы в пределах нормы; серология ВГС, ВГВ и ВИЧ отрицательна; тест на сифилис отрицательный; тест на туберкулез отрицательный; мокрота на кислотоустойчивые бациллы отрицательная; посев крови отрицательный; АНФ, ревматоидный фактор и АНЦА отрицательные; антикардиолипиновые антитела (IgG и IgM) отрицательные; активность белка C и S в норме; анализ мочи в норме. Допплер нижних конечностей: подострый глубокий венозный тромбоз слева и тромбоз полой вены, дистальный по отношению к соединению с почечной веной. Ангиотомография грудной клетки: множественные аневризмы и тромбоз легочной артерии. Биопсия легких: зоны инфаркта, альвеолы, заполненные полиморфноядерными клетками, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП).

Пациент был обследован в ревматологическом отделении и получил диагноз синдром Хьюза-Стовина. Терапия: антикоагулянт с эноксипарином и комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном (1 грамм в течение трех дней) и циклофосфамидом (1 грамм в месяц). Состояние пациента значительно улучшилось с нормализацией тестов воспалительной активности, а контрольная ангиотомография показала снижение количества и размера аневризм. Пациент оставался стабильным до 6-го сеанса ежемесячной комбинированной пульс-терапии, когда у него развилось кровохарканье, связанное с разрывом одной из аневризм. Он перенес правую пневмэктомию с хорошей послеоперационной эволюцией.

Первые случаи ассоциации венозных тромбозов, тромбов на стенках легочных артерий и множественных аневризм легочных артерий были представлены Хьюзом и Стовином как дискретная патологическая единица в 1959 году. Эпоним «синдром Хьюза-Стовина» был использован Купом и Грином в 1962.

Типичная клиническая картина состоит из трех фаз: на первом этапе наблюдаются симптомы тромбофлебита, вторая фаза заключается в развитии легочных аневризм, а третья стадия характеризуется разрывом аневризмы, приводящим к массивному кровотечению и смерти.

Этиология этого заболевания неизвестна, был предположен системный васкулит.

Поскольку легочная эмболия редко вызывает аневризмы, Хьюз и Стовин предположили, что врожденные или дегенеративные изменения в бронхиальных артериях приводят к недостаточному питанию легочных артерий, вызывая тип эмболов, отличающийся от того, который наблюдается в нормальных легочных артериях. Согласно другой теории, эмболы, зараженные микроорганизмами с низкой вирулентностью, могут становиться причиной микотических аневризм.

У нашего пациента в анамнезе периодически возникали изъязвления полости рта, и первоначально была выдвинута гипотеза о заболеваниях Бехчета. Поскольку свежих поражений полости рта мы не наблюдали, и тест на патергию был отрицательным, был поставлен диагноз синдрома Хьюза-Стовина.

Это расстройство не имеет стандартного лечения. Сообщалось лишь о нескольких случаях этого синдрома. Было предложено лечение, подобное применяемому при болезни Бехчета, с использованием изолированной кортикотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами. Данные не очень обнадеживают из-за фатального развития нескольких случаев, несмотря на лечение.

В литературе мнения об антикоагуляции спорны. Некоторые авторы ставят под сомнение реальную необходимость этого метода лечения из-за по существу воспалительной этиологии тромбов, что делает их прочно прикрепленными к эндотелию, сводя к минимуму риск развития эмболии. Риск смертельного легочного кровотечения также связан с этим методом лечения, особенно у пациентов, которых не лечили иммунодепрессантами. Антикоагуляция приемлема, если она сопутствует кортикотерапии, хотя контролируемые проспективные исследования на эту тему не имеют успеха.

Наш пациент продемонстрировал хорошую эволюцию после первой комбинированной импульсной терапии с метилпреднизолоном и циклофосфамидом, без дальнейших эпизодов гемоптоэ и с регрессом размера и количества легочных аневризм. Однако у него развилось легочное кровотечение после шестого курса пульс-терапии, что потребовало новых терапевтических дискуссий.

Заключение

К диагнозу тромбоэмболии легочной артерии у пациентов с аневризмами легочной артерии и тромбами, а также с тромбозом глубоких вен следует подходить осторожно. Эта связь требует исключения васкулита, такого как болезнь Бехчета и синдром Хьюза-Стовина.

Читайте также: