Синдром Хортона (Horton) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 08.05.2024

Чем же она опасна? Офтальмологические расстройства по данным литературы встречаются у 25-50 % больных и причиной подобных проблем в большинстве случаев является ишемия задней цилиарной артерии и глазной артерии.

Частичная или полная потеря зрения (амавроз) — наиболее грозное осложнение артериита Хортона. Амавроз может быть как одно-, так и двусторонним. Данное осложнение развивается внезапно и, как правило, имеет перманентный характер. При передней ишемии оптического нерва может развиваеться amaurosis fugax. Другие офтальмологические осложнения:

офтальмоплегия;
птоз;
миоз;
синдром Горнера;
диплопия;
глазная боль.

Согласно литературным данным ретроспективного исследования, в котором изучались факторы риска ухудшения зрения при артериите Хортона, отёк диска зрительного нерва и артериальная гипертензия — ведущие предикторы ранней (в течение первых недель болезни) потери зрения.

Диагностика. Чтобы подтвердить диагноз, пациенту назначат лабораторные и инструментальные дополнительные методы исследования.

Изменения, обнаруженные путем гистологического исследования, позволяют со стопроцентной вероятностью выставить диагноз «височный артериит» (этот метод является золотым стандартом диагностики), однако их отсутствие не означает, что у больного данная патология отсутствует. Возможны и нормальные результаты морфологического исследования при наличии типичной клинической картины и других признаков артериита Хортона. Такая ситуация чаще наблюдается при:

наличии синовиита другой этиологии;
СОЭ менее 40 мм/ч;
отсутствии “хромоты” нижней челюсти;
отсутствии болезненности височной артерии.

Методы обследования, на которые надо обратить внимание. Данные ультразвукового исследования крупных артерий являются наиболее информативными для постановки диагноза - артериит Хортона.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы для исключения аневризм аорты, в случае недостаточной информативности дуплексного ультразвукового исследования. Магнитно-резонансная томография в режиме ангиографии так же может быть использована для визуализации поверхностной височной и затылочной артерии.

Диагностические критерии. Для установления диагноза ГКА рекомендуется использовать классификационные критерии Американской коллегии ревматологов:

возраст начала болезни старше 50 лет
«новая» головная боль
патология височной артерии — болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи
повышение СОЭ >50 мм/ч, определяемое по методу Вестергрена
патология артериальной стенки, подтвержденная биопсией.

Для установления диагноза ГКА необходимо наличие 3 из 5 критериев.

Важно обратить внимание на следующие симптомы:

головная боль + увеличение СОЭ;
головная боль + “хромота” нижней челюсти;
головная боль + патология височной артерии;
головная боль + ухудшение зрение;
лихорадка неизвестного происхождения.

Важно запомнить. Преходящая слепота (amaurosis fugax) является самым грозным признаком предстоящей потери зрения. Ее следует рассматривать как показание для неотложной медицинской помощи при ГКА, поскольку своевременное лечение глюкокортикостероидами (ГКС) и низкими дозами аспирина может предотвратить развитие необратимой слепоты. Перемежающаяся «хромота» жевательных мышц также ассоциирована с повышенным риском потери зрения.

Если развивается слепота, прогноз на восстановление зрения остается плохим даже при использовании высоких доз ГКС. Только у 5% пациентов была отмечена некоторая положительная динамика.

Прогноз. Артериит Хортона имеет тенденцию к самоограничивающему течению спустя многие месяцы или годы от начала заболевания. Большинству больных удаётся со временем отказаться от приёма глюкокортикоидов. К настоящему моменту нет данных, что артериит уменьшает продолжительность жизни. В тоже время необходимо помнить, что артериит Хортона достоверно ассоциируется с повышенной частотой развития несмертельных сердечно-сосудистых осложнений, что в значительной мере ухудшает качество жизни. В первую очередь это касается остроты зрения, т.к. почти каждый 6 пациент с артериитом Хортона страдает амаврозом.

Лечение. Преимущественно медикаментозное.

При развитии осложнений заболевания (при серьезных ишемических поражениях скальпа, кишечника) пациенту может потребоваться неотложное хирургическое вмешательство.

К какому врачу обратиться? Лечение болезни Хортона проводит ревматолог. Дополнительно может потребоваться консультация невролога, офтальмолога, кардиолога, нефролога или гастроэнтеролога, в зависимости от пораженного органа. Для оценки глазного дна всем больным необходима консультация офтальмолога.

Дальнейшее ведение. Ежемесячный анализ общего анализа крови, С-реактивного белка. Раз в два месяца общий анализ мочи, АЛТ/АСТ при использовании метотрексата. Ежегодно рекомендуется выполнять рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной аорты для исключения возможного образования аневризмы грудного или брюшного отдела аорты соответственно.

Итак: артериит Хортона представляет хроническое воспалительное заболевание сосудов. Основная причина данного заболевания остается неизвестной. Определенную роль в развитии заболевание играет наследственность, при этом заболевание не передается детям. Данным заболеванием нельзя заболеть при близком контакте. Артериит Хортона не угрожает жизни, однако, может существенно снизить её качество, в первую очередь по причине возможных осложнений на орган зрения (слепота, резкое ухудшение зрение). В течение всего лечения для определения активности заболевания нужно ориентироваться не только на самочувствие, но и на результаты лабораторных анализов, в связи с чем нужно регулярно посещать врача.

Надеемся, что изложенный в данной статье материал будет полезен нашим пациентам для более ответственного и внимательного отношения к собственному здоровью и поможет им при обнаружении вышеизложенных симптомов своевременно обратиться к врачу.

Болезнь Хортона. Причины, симптомы и лечение болезни Хортона

Группа воспалительных процессов, поражающих стенки сосудов (васкулиты, ангииты, артерииты) пока остается, к сожалению, белым пятном в современных медицинских знаниях. Вернее сказать, васкулиты являются объектом самых тщательных и напряженных исследований по всему миру, поскольку в них, возможно, кроется ключ (или один из ключей) к аутоиммунным заболеваниям вообще - к этиопатогенетически неясному, на сегодняшний день, классу болезней, при которых организм начинает разрушать сам себя.

Почему мишенью оказывается именно тот орган, а не этот, почему среди заболевших преобладают лица одного из полов, почему то или иное аутоиммунное расстройство чаще всего начинается в определенном возрасте - все эти загадки природа отдает крайне неохотно, словно стыдится случаев подобного «предательства» со стороны столь выверенной и отлаженной в ходе эволюции иммунной системы. Относительным утешением (да и то не для пациентов) может служить лишь редкость таких заболеваний; однако исследователи получают все больше доказательств того, что аутоиммунный характер носит значительно больше болезней, чем принято было считать еще недавно.

Болезнь Хортона - один из специфических вариантов васкулита, т.е. аутоиммунного сосудистого воспаления. У этого диагноза есть множество синонимов: темпоральный (височный) артериит, синдром Хортона, сенильный (старческий) артериит/васкулит, гигантоклеточный артериит, краниальный артериит. Во многом он напоминает другие артерииты, например, болезнь Такаясу, поскольку патогенез этих заболеваний очень схож: поражаются крупные кровоснабжающие сосуды, т.е. артерии. Однако у болезни Хортона есть и собственная специфика.

2. Причины

Как указано выше, триггерные (пусковые) и этиопатогенетические (причинно-следственная логика развития) механизмы аутоиммунного височного артериита неизвестны. Наиболее обсуждаемые и аргументируемые гипотезы касаются наследственности; наиболее вероятным фактором риска является присутствие и активность патогенных вирусов (герпес, грипп и т.д.). Во всяком случае, подмечено, что болезнь Хортона манифестирует остро именно после перенесенных вирусных инфекций.

3. Симптомы и диагностика

Среди перечисленных выше определений васкулита Хортона встречается слово «краниальный». Тем самым подчеркивается, что при этом заболевании страдают наружно- и внутричерепные сосуды (височные в том числе). Как и при любом другом васкулите, клиническую картину формирует недостаточное кровоснабжение того органа или той системы, которая в норме должна полноценно васкулироваться пораженными сосудами. Отсюда понятна доминирующая при болезни Хортона симптоматика: выраженные головные боли (преимущественно височные, что и отражено одним из синонимических вариантов диагноза), явления лихорадки, общее недомогание, нередко высокая температура, слабость, «провальная» утомляемость, диссомния (те или иные нарушения сна), апатия, депрессия, а также боли в суставах и мышцах. Такая клиническая картина действительно напоминает синдром Такаясу, но гораздо больше она похожа на симптоматику ОРВИ (и гораздо чаще принимается именно за эту «банальную» инфекцию).

Лишь при присоединении более специфических, но зачастую малозаметных нюансов опытный и внимательный врач может заподозрить это редкое заболевание. Так, при болезни Хортона многие пациенты жалуются на боль при жевании, «боль в лице», болезненность кожи головы при прикосновении, а также на зрительные нарушения: двоение, болезненность при повороте глазных яблок, снижение четкости зрительного восприятия.

При данном варианте васкулита могут поражаться различные артерии, но чаще всего страдает сонная. Закономерным исходом этого может стать ОНМК (острое нарушение мозгового кровообращения) по ишемическому типу, с транзиторными или необратимыми (инсульт) нарушениями мозговых функций - вплоть до полного их выключения.

Диагноз устанавливается клинически и анамнестически, с назначением стандартного и биохимического анализа крови, а также с применением инструментальных диагностических методов (УЗ-допплерография, ангиография, МРТ, МСКТ). Обязательны консультации невропатолога и офтальмолога. Окончательный ответ в некоторых случаях дает лишь гистологический анализ (биопсия) ткани височной артерии.

4. Лечение

Терапия при болезни Хортона носит, как правило, длительный характер и в первую очередь предполагает назначение гормонов-глюкокортикостероидов, а в отдельных случаях их неэффективности применяют цитостатики. Дополнительно могут назначаться сосудорасширяющие и противовоспалительные средства, антикоагулянты для предотвращения тромбозов, протекторы когнитивных функций и пр.

Заболевания Жалобы и симптомы

Скованность в суставах
Боли в суставах и позвоночнике
Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
Припухлость суставов, отеки
Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
Частые ангины и вирусные заболевания
Длительное повышение температуры, общее недомогание

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
Рентгенография суставов
Биохимический анализ крови

Наши цены

Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
Ревматоидный фактор - 500 р.
С-реактивный белок - 500 р.
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Хорея Гентингтона ( Болезнь Гентингтона , Хорея дегенеративная , Хорея наследственная , Хорея прогрессирующая хроническая )

Хорея Гентингтона — это наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией. Заболевание диагностируется с помощью молекулярно-генетического анализа и томографии головного мозга. Этиотропного лечения не разработано. Пациентам проводится симптоматическая терапия, направленная на подавление гиперкинезов. Прогноз неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Хорея Гентингтона — нейродегенеративное заболевание с аутосмоно-доминантной наследственностью, характеризующееся деменцией и моторными нарушениями. Понятию «хорея Гентингтона» соответствуют также: болезнь Гентингтона, хорея наследственная, хорея дегенеративная, хорея прогрессирующая хроническая. Популяционная частота - 1:10 000. Обычно хорея Гентингтона начинает проявляться клинически в возрастном периоде от 20 до 50 лет. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз, летальный исход наступает в среднем через 10-13 лет после манифестации заболевания.

Причины

Ген хореи Гентингтона находится на коротком плече хромосомы 4р16.3. Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Однако известно, что аномальный белок токсичен для нейронов головного мозг, что и обусловливает постепенную атрофию церебральных структур. Способ наследования - аутосомно-доминантный, возможна передача дефектного гена как по женской, так и по мужской линии.

Патогенез

Доказано, что хорея Гентингтона развивается в результате увеличения числа тринуклеотидных повторов — цитозин-аденин-гуанин, расположенных в первом экзоне гена. Триплет цитозин-аденин-гуанин кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке образуется удлиненный полиглутаминовый тракт. Формируя подобие «замка-застежки», расширенный полиглутаминовый участок белка гентингтина изменяет свою собственную информацию и прочно соединяется с другими белками. В результате происходит агрегация белков, нарушаются межбелковые взаимодействия, что приводит к апоптозу клеток.

Симптомы хореи Гентингтона

Хорея Гентингтона манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 50. Случаи ювенильной формы заболевания довольно редки (не более 10%); наиболее ранний дебют заболевания, известный на сегодняшний день — 3 года. Типичное проявление хореи Гентингтона у взрослых — хореический синдром, в подростковом возрасте он встречается редко. Локализация хореических гиперкинезов приходится на лицевую мускулатуру, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей.

В ряде случаев наблюдались гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах — в виде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. Движения обычно не столь стремительны, как при малой хорее, но сложнее, иногда замедленные (по типу атетоидных). С прогрессированием хореи Гентингтона гиперкинезы усиливаются, приобретают характер атетоза и резко выраженной дистонии, впоследствии переходящей в ригидность.

При ювенильных формах хореи Гентингтона в 50% случаев заболевание манифестирует в виде брадикинезии и ригидности. Судороги возникают в 30-50% случаев (в отличие от взрослых пациентов). С развитием заболевания у больных происходит расстройство речевой функции. В первую очередь возникают проблемы со звукопроизношением, семантическая и синтаксическая структура речи остается сохранной до последней стадии заболевания. Со временем меняются скорость речи и ее ритм.

Глазодвигательные нарушения наблюдаются в большинстве случаев на ранних стадиях хореи Гентингтона. У пациентов нарушается автоматизация саккадирующих движений глазных яблок: удлиняется латентный период начала саккадирующих движений глаз, снижается скорость перевода взора и точность слежения. С развитием заболевания у большинства пациентов возникает вертикальный, реже горизонтальный, иногда комбинированный нистагм.

Диагностика

На КТ или МРТ головного мозга определяют атрофию головок хвостатых ядер, которая нарастает по мере прогрессирования заболевания. Верификацию диагноза «хорея Гентингтона» проводят на молекулярно-генетическом уровне. С помощью полимеразной цепной реакции определяют количество поворотов триплета цитозин-аденин-гуанин в гене HD. У взрослых пациентов количество повторов превышает 36, при ювенильной форме заболевания — 50.

Лечение хореи Гентингтона

На сегодняшний день специфическое лечение не разработано. Показано симптоматическое лечение у невролога, основной целью которого является борьба с хореическими гиперкинезами. Назначают препараты, снижающие активность дофаминергических систем головного мозга (галоперидол, резерпин). Дозу препарата увеличивают каждые 2-3 дня. Эффективность стереотаксических операций для лечения хореи Гентингтона не доказана.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хореи Гентингтона прогноз на жизнь малоблагоприятный. Смерть, обусловленная различными осложнениями (пневмония, застойная сердечная деятельность), наступает через 10-13 лет течения заболевания. Продолжительность жизни пациентов колеблется от 45 до 55 лет.

В отсутствии методов обследования, позволяющих выявить носителей патогена до проявлений клинических признаков хореи Гентингтона, медико-генетическая консультация представляет определенные затруднения. Семьям пациентов не рекомендуют в дальнейшем иметь детей.

Болезнь Хортона

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) — воспалительное заболевание (васкулит) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра- и экстракраниальные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление сосудистой стенки ветвей наружной сонной артерии. Диагностика болезни Хортона включает клиническое и неврологическое обследование пациента, оценку лабораторных данных, состояния органа зрения и результатов биопсии височной артерии, проведение УЗДГ, МРТ и КТ головного мозга. Лечение болезни Хортона состоит из начальной и поддерживающей терапии глюкокортикоидами. Оно проводится в течение двух лет и может быть отменено только в случае отсутствия рецидивов.

Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название — темпоральный (височный) артериит — заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии. Клиническая ревматология включает болезнь Хортона в группу системных васкулитов, к которой также относятся болезнь Такаясу, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера.

Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек. Наиболее подвержены развитию болезни Хортона люди пожилого возраста (после 50 лет), пик заболеваемости приходится на возрастную группу около 70 лет. Женщины болеют болезнью Хортона чаще мужчин. На 3 заболевших мужчин приходится примерно 5 женщин.

Причины возникновения болезни Хортона

Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.

В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий. Выявленное во многих случаях болезни Хортона носительство генов HLA В14, А10, В8 подтверждает мнение большинства авторов о существовании генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Симптомы болезни Хортона

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.

Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.

Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.

Поражения органа зрения при болезни Хортона проявляются двоением предметов (диплопия), болью в глазном яблоке, приходящим нарушением четкости зрения. Пациенты жалуются на то, что иногда видят «размытую» или «затуманенную» картину окружающего. Эти симптомы связаны с происходящим при типичном течении болезни Хортона нарушением кровоснабжения зрительного нерва и развитием его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к снижению зрения и слепоте. Необратимые изменения зрительного нерва обычно формируются спустя несколько месяцев после начала болезни Хортона, поэтому своевременно начатое лечение позволяет их избежать.

Диагностика болезни Хортона

Совокупность клинических признаков, характерный возраст пациентов, лабораторные данные, результаты биопсии височной артерии, заключения окулиста и невролога в большинстве случаев позволяют своевременно диагностировать болезнь Хортона. Положительный эффект глюкокортикостероидной терапии также говорит в пользу правильно поставленного диагноза.

Клинический анализ крови при болезни Хортона обычно выявляет гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70мм/ч), в биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации окулиста проводят определение остроты зрения и осмотр глазного дна. Для выявления сосудистых нарушений головного мозга производят неврологический осмотр пациентов с болезнью Хортона, УЗГД экстракраниальных сосудов и глазных сосудов, КТ и МРТ головного мозга, ангиографию сосудов головного мозга.

Гистологическое исследование материалов биопсии височной артерии выявляет характерные для болезни Хортона изменения в виде утолщения внутреннего и среднего слоя сосудистой стенки; образования в стенке сосуда гранулем и скоплений гигантских клеток, лимфоцитарных инфильтратов; пристеночного тромбоза; сужения просвета пораженного сосуда. Однако отсутствие характерной гистологической картины при наличии типичных клинических симптомов не исключает диагноз болезни Хортона. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии. Дифференциальная диагностика болезни Хортона проводится с ревматической полимиалгией, мигренью, болезнью Такаясу, фибромиалгиями.

Американской Ревматологической Ассоциацией разработаны диагностические критерии болезни Хортона, специфичность которых по мнению авторов достигает 91,2%. К ним относятся: возраст заболевших старше 50 лет; возникновение характерной головной боли; не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии (уплотнение, снижение пульсации, болезненность); показатели СОЭ более 50 мм/ч; типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии. Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.

Лечение и прогноз болезни Хортона

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона. Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу. В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.

При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов.

Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.

Что такое гигантоклеточный артериит или Болезнь Хортона

Артериит Хортона (височный артериит, гигантоклеточный артериит ГКА) - гранулематозный артериит аорты и её главных ветвей (главным образом, экстракраниальных ветвей сонной артерии) с частым вовлечением височной артерии. Обычно встречается у людей старше 50 лет и часто ассоциируется с ревматическойполимиалгией.

Эпидемиология. Заболеваемость артериитом Хортона колеблется от 7 до 33 случаев на 100 000 населения. Данные о структуре многолетней заболеваемости, свидетельствуют о том, что имеется цикличность — подъём заболеваемости происходит каждые 7 лет. Если рассматривать сезонную цикличность - пик приходится на октябрь-ноябрь и апрель-май месяц.

Распространённость артериита Хортона в Европе составляет приблизительно 15 случаев на 100 000 человек.

Болеют преимущественно лица старше 50 лет. Возраст — единственный достоверный фактор риска развития данного васкулита. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 1:1,5-2. Наиболее часто артериит Хортона встречается в скандинавских странах, реже — в Испании и Италии, крайне редко — в странах Африки и у выходцев оттуда.

Этиология. В результате многочисленных исследований были установлены три возбудителя, наличие которых наиболее часто ассоциируется с развитием заболевания: Parvovirus B19, Chlamydiapneumоniae, Humanparainfluenzavirusтип 1.

Классификация. Артериит Хортона принято подразделять на классический вариант (с вовлечением ветвей наружной сонной артерии) и вариант с поражением крупных артерий: подключичных, позвоночных и даже подвздошных (Такаясу-подобный вариант — 15% случаев)

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какой кровеносный сосуд поврежден. Поскольку практически всегда в патологический процесс вовлекается височная артерия, больные предъявляют жалобы на головные боли пульсирующего характера, которые нарастают постепенно, в течение 2-3 недель, становятся более интенсивными при жевании, сопровождаются покраснением кожи и припухлостью над пораженным участком артерии, болезненностью при прикосновении к ней, повышенной чувствительностью кожи лица и головы. Височные артерии при этом становятся плотными, извитыми, хорошо заметны невооруженным глазом.

Если поражается внутренняя сонная артерия, у больного нарушается кровообращение головного мозга - развиваются транзиторные ишемические атаки и даже ишемический инсульт.

В единичных случаях, при поражении почечных артерий, данная патология приводит к поражению почек. Так, развиваются различные клинические формы гломерулонефрита или же сразу острая почечная недостаточность.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды сердца, это грозит больному приступами стенокардии и инфарктом миокарда.

При поражении сосудов кишечника у больных появляются различной интенсивности боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, ухудшается аппетит, что приводит к снижению массы тела.

Если развивается ревматическая полимиалгия, у больного возникают жалобы на скованность при движениях, боли в области мышц шеи, плечевого пояса и таза.

Помимо местных, для болезни Хортона характерны и общие проявления. Основные среди них:

Кроме того, при поражении сосудов, несущих кровь к сетчатке либо к зрительному нерву, больной отмечает постепенное ухудшение зрения (видит, будто в тумане, размыто) вплоть до слепоты, двоение в глазах, боль в глазном яблоке. Имеет место опущение века - птоз. Нарушения эти постепенно прогрессируют и являются необратимыми - никакие методы лечения не помогут восстановить зрение до исходного уровня. К счастью, они возникают не с самого начала болезни, а спустя несколько месяцев после дебюта. Так что своевременная диагностика и адекватное лечение помогут их избежать.

Читайте также: