Синдром Хеллера-Нелсона (Heller-Nelson) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Синдром Нельсона - может развиваться как последствие удаления надпочечников у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга. Срок развития синдрома Нельсона при этом неограничен: от 1 месяца до 20 лет после операции. Средний показатель возникновения и развития синдрома - 6 лет после удаления надпочечников.

Причины и распространение синдрома Нельсона

Синдром Нельсона был распространен ранее, когда методика лечения болезни Иценко-Кушинга не была развитой и заключалась только в удалении надпочечников - источников синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Это давало временное улучшение для больного, однако не избавляло от главной проблемы - опухоли в гипофизе. Но даже небольшая опухоль имеет склонность к росту. Если она находится в мозге, в не зависимости от происхождения она считается опасным явлением, так как места для росту опухоли здесь нет. Прогрессирование приводит к сдавливанию и смещению структур головного мозга - предвестнику синдрома Нельсона.

Сейчас, когда появились новые методики лечения болезни Иценко-Кушинга, синдром Нельсона все еще встречается - это связано с тяжелым течением заболевания или отсутствием возможности удалить опухоль.

Симптомы синдрома Нельсона

Синдром Нельсона проявляется в следующих симптомах: прогрессирующий рост опухоли в гипофизе и сдавливание соседних структур головного мозга; передозировка препаратами, заменяющими гормоны удаленных надпочечников (врачам очень сложно угадать индивидуальную дозу); недостаток поступления препаратов, которые вырабатывали удаленные надпочечники.

Диагностировать синдром Нельсона можно по следующим симптомам и жалобам больного:

частые и сильные головные боли;
уменьшение остроты зрения и прочие нарушения;
снижение обоняния;
диэнцефальные нарушения;
изменение вкусовых ощущений;
превышенная пигментация (потемнение) открытых частей тела.

При передозировках препаратов, заменяющих гормоны надпочечника, наблюдаются такие симптомы: неравномерное ожирение; округление лица и его покраснение; учащенное сердцебиение; боль в спине; слабость в ногах; артериальная гипертензия.

В случае недостаточного поступления препаратов, которых пациент принимает для замены гормонов надпочечников, могут проявиться следующие симптомы: плохой аппетит; частая тошнота и рвота; не проходящая, нарастающая общая слабость; повышенная утомляемость; боли в суставах; низкое артериальное давление.

Лечение синдрома Нельсона

Синдром Нельсона лечат путем более тонкого и правильного подбора дозировок глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также путем воздействия на гипоталамно-гипофизарную систему. Применяется методика медикаментозного подавления синтеза АКТГ, удаление опухоли хирургическим путем либо остановка роста с помощью лучевого воздействия.

Обеспечить профессиональную диагностику и лечения синдрома Нельсона способны профессиональные медики.

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона - это нейроэндокринное заболевание, при котором наблюдается хроническая почечная недостаточность, повышенная пигментации кожи и слизистых, а также аденома гипофиза. Диагностируется у пациентов с диагнозом заболевание Иценко-Кушинга, после резекции надпочечников. Чаще всего болеют люди в возрасте до 26 лет, у тех, кто перенес операцию на гипофизе, риск развития синдрома резко понижается.

Причины развития

продолжительная терапия митотаном.
односторонняя адреналэктомия;
двухстороння адреналэктомия.

Патогенез

Развитие болезни связано с повышенной выработкой гипофизом адренокортикотропного гормона и быстрым ростом гипофизарной опухоли, которая образовывается при болезни Кушинга. После удаления надпочечников либо длительном использовании митотана нарушается их функция гипоталамо-гипофизарным комплексом. Данное состояние приводит к высокому уровню АКТГ и развитию аденомы гипофиза.

Симптомы и первые признаки

пигментация кожи. Темнеют участки кожи под мышками, на коленях, кистях рук, послеоперационные швы, полость рта и анального отверстия;
надпочечниковая недостаточность. Сопровождается слабостью, суставной болью, рвотой, слабостью, тахикардией, температурой тела и пр.;
нейроофтальмологические признаки. Понижение остроты зрения, понижение границ поля зрения, развитие слепоты, тревожность, мнительность, неуравновешенность, перепады настроения.

Методы диагностики

магнитно-резонансная томография головы;
рентгенография турецкого седла.

Лечение

Терапия заболевания направленная на понижения уровня АКТГ и компенсацию ХНН. В этих целях используют медикаментозные средства, радиационную терапию и криотерапию. В случае формирования больших аденом показано хирургическое вмешательство.

Возможные осложнения

Неэффективное лечение либо полное его отсутствие, может привести к внутриопухолевым кровоизлиянием, которые провоцируют паралич глазного нерва. Также наличие больших аденом может вызвать различные неврологические нарушения и привести к психическим расстройствам у больных.

Синдром Нельсона относится к гормональным заболеваниям и считается следствием продолжительного приема митотана или двусторонней адреналэктомии. Имеет несколько характерных признаков, что облегчает диагностику. В последние десятилетия распространенность патологии уменьшается, поскольку удаление двух надпочечников в наше время встречается не так часто, как еще 50 лет назад. Среди таких пациентов распространенность заболевания составляет около 10 процентов.

Описание

Как правило, синдром Нельсона развивается у людей, перенесших операцию по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга в течение 3-6 месяцев, иногда этот срок растягивается до двух десятков лет. Самое рискованное время − первые 6 лет после хирургического вмешательства.

Таким же разрушительным действием обладает препарат митотан, он цитотоксически влияет на клетки. В результате адренокортикотропный гормон (АКТГ) повышается, развивается аденома гипофиза, а кора надпочечников приобретает хроническую недостаточность. В настоящее время патология встречается редко, поскольку врачи находят и применяют более щадящие методы лечения.

Причины

Основной причиной считается неадекватная работа гипоталамо-гипофизарной системы. Есть три главные причины развития синдрома Нельсона:

Полное удаление надпочечников с двух сторон. Наиболее распространенная причина синдрома. В результате значительно сокращается выработка кортикостероидов, а из-за этого растет концентрация АКТГ.
Односторонняя адреналэктомия и прием цитотоксического препарата − митотана. В этом случае патология развивается медленнее, а симптоматика имеет не такую выраженность.
Продолжительное лечение митотаном. Препарат обычно назначается при опухолях надпочечников, он оказывает разрушающее действие не только на опухолевые клетки, но и на здоровые, поэтому гормональная функция надпочечников нарушается. Кортикотропные гормоны перестают выделяться, а АКТГ, напротив, усиленно синтезируется.

Синдром Нельсона не всегда развивается после выше названного лечения, а лишь в некоторых случаях. Частота развития болезни увеличивается к 25 года, а после 40 лет патология практически не встречается. Особым фактором риска является оперативное вмешательство в гипофизе в анамнезе.

Диагностика

Самыми распространенными симптомами являются гиперпигментация кожи и хиазмальный синдром. Если в анамнезе обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, велика вероятность развития синдрома Нельсона. Важна дифференциальная диагностика с выше названной патологией и болезнью Аддисона. Для этого проводятся следующие диагностические мероприятия:

Определение концентрации АКТГ в крови. Это самый важный момент, который не зависит от времени дня, но имеет прямую зависимость от пигментации кожи.
МРТ или рентгенография гипофиза. Большие образования в области турецкого седла на ретгенограмме просматриваются, но маленькие опухоли могут быть не видны. Для их диагностики лучше сразу проводить МРТ. В некоторых случаях назначается КТ турецкого седла.
Осмотр у офтальмолога и электроэнцефалография помогают отследить симптомы синдрома Нельсона.

Основная терапия направлена на возобновление правильной работы гипоталамо-гипофизарной системы. Для удаления опухоли применяется ряд методов: лечение препаратами, лучевая терапия и хирургическое удаление. Кроме того, важно восстановить гормональный фон: для этого прописываются лекарства, снижающие выработку АКТГ.

Лучевая терапия назначается таким образом, чтобы минимизировать разрушение гипофиза. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла тогда применяются специальные лекарственные средства и лучи. Если опухоль выходит за рамки, ее удаляют хирургическим путем, но этот метод часто применяют в последние годы и для микроопухолей. Часто случаются рецидивы заболевания.

Категорически запрещено самостоятельно ставить себе диагнозы и проводить какое-либо лечение. Это может сильно усугубить и так сложную ситуацию. Следует обратиться к квалифицированному специалисту, он проведет диагностику и назначит адекватное лечение.

Синдром Геллера

Синдром Геллера - первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

Общие сведения

Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы - детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

Причины синдрома Геллера

Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса - возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы - гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

Симптомы синдрома Геллера

В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения - командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы - умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

Осложнения

После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии - эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями - стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

Лечение синдрома Геллера

Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма - основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:

Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей - психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений - развивается усидчивость, концентрация внимания.

Прогноз и профилактика

Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

Синдром Нельсона - это эндокринное заболевание, которое развивается как следствие двусторонней адреналэктомии или длительной терапии митотаном. Характеризуется формированием и/или ростом аденомы гипофиза, избыточным производством АКТГ, хронической недостаточностью коры надпочечников (ХНН). Специфический симптом - патологическая пигментация слизистых оболочек, кожи. Наблюдается слабость, адинамия, артериальная гипотензия, тошнота, боли в костях, потеря зрения, утрата обоняния, снижение памяти, эмоциональная лабильность. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, результатов анализа на АКТГ, данных МРТ (КТ) головного мозга. Лечение комплексное: хирургическое, лучевое, медикаментозное.

МКБ-10

Синдром Нельсона получил свое название по фамилии врача-исследователя из США Д. Нельсона. В 1950-х годах он вместе с коллегами описал клинический случай женщины, у которой спустя несколько лет после двустороннего удаления надпочечников сформировалась опухоль гипофиза. К 1960 году данные были накоплены и систематизированы, а синдром выделен как отдельная нозологическая единица. В последние десятилетия распространенность патологии сокращается, что связано с уменьшением количества адреналэктомий. Среди пациентов с удаленными надпочечниками эпидемиология составляет 5-10%. Заболевание диагностируется после хирургического вмешательства, временной промежуток между операцией и появлением симптоматики колеблется от 3-6 месяцев до 20-25 лет. Наиболее высокий риск отмечается в течение первых 6 лет.

Сбои в работе гипоталамо-гипофизарной системы обусловлены утратой тормозящего влияния кортикоидных гормонов на клетки аденогипофиза, синтезирующие адренокортикотропин. Синдром Нельсона возникает при абсолютном выпадении функции коры надпочечников в результате лечения болезни Иценко-Кушинга. Причинами могут быть:

Двусторонняя адреналэктомия. Хирургическое удаление двух надпочечников - наиболее распространенный фактор возникновения синдрома. Выработка кортикостероидов прекращается, синтез АКТГ значительно увеличивается.
Односторонняя адреналэктомия, терапия митотаном. Реже патология развивается после удаления одного надпочечника, на фоне угнетения функций второго препаратами группы ингибиторов синтеза стероидов. Патологические процессы аналогичны таковым при билатеральной адреналэктомии, но медленнее прогрессируют.
Длительное лечение митотаном. Препарат относится к противоопухолевым средствам, ингибиторам производства гормонов надпочечников. Он разрушает опухолевую и нормальную ткань надпочечниковой коры. При длительном приеме возможна полная утрата гормоносекретирующей функции.

Не все пациенты с дисфункцией надпочечников страдают от синдрома Нельсона. Его формированию способствует ряд факторов, в том числе - высокая секреция кортизола до терапии, доброкачественное новообразование гипофиза, молодой возраст больных к моменту адреналэктомии. Пик заболеваемости приходится на 26 лет, после 40 лет риск приближается к нулю. Вероятность синдрома более низка у пациентов, перенесших оперативное вмешательство на гипофизе.

Ключевые патогенетические процессы синдрома Нельсона - недостаток ингибирующего влияния кортизола на АКТГ-производящие клетки, возобновление роста и быстрое прогрессирование гипофизарной опухоли, сформировавшейся при болезни Кушинга. После резекции надпочечников или при продолжительном приеме митотана нарушается физиологическая регуляция функций надпочечников гипоталамо-гипофизарным комплексом. Это ведет к значительному повышению количества АКТГ, формированию гипофизарной аденомы.

Усиление пигментации объясняется вненадпочечниковым воздействием АКТГ на меланоциты - клетки кожи, производящие пигмент мелатонин черно-коричневого и желто-красного цвета. Кроме этого, гормон стимулирует липолиз и секрецию инсулина, оказывая гипогликемический эффект. У лиц с синдромом Нельсона он усиливает метаболизм кортикоидных гормонов, поэтому для устранения признаков надпочечниковой недостаточности требуется назначение высоких доз их синтетических аналогов.

Клиническая картина включает прогрессирующую гиперпигментацию кожи, симптомы наличия АКТГ-продуцирующей опухоли и ХНН, расстройства со стороны ЦНС и органов зрения, связанные с увеличением размеров аденомы. Гиперпигментация проявляется как потемнение открытых участков и областей, подверженных трению: лица, шеи, кистей рук, подмышечных впадин, мест посадки брюк и воротника. Окрашивается полость рта и область анального отверстия. Наиболее яркая пигментация характерна для послеоперационных швов. Цвет варьируется от светлого загара до темно-коричневого с фиолетовым оттенком, напрямую коррелирует с концентрацией АКТГ и бета-липотропина. Меланодермия становится менее выраженной при адекватной гормонозаместительной терапии, усиливается при обострении заболевания.

Надпочечниковая недостаточность склонна к декомпенсации, реализуется через малые и большие кризы. При малом кризе пациенты чувствуют слабость и суставные боли, теряют аппетит. Часто возникают приступы артериальной гипотензии, головокружения и обмороки. При большом кризе резко нарастает тошнота, появляется рвота, диарея, абдоминальные и мышечные боли. Тахикардия и артериальная гипотония более выраженные, стойкие. Температура тела поднимается до 39° C.

Прогрессивный рост кортикотропиномы проявляется нейроофтальмологической симптоматикой. Наиболее характерен хиазмальный синдром: сужение границ поля зрения в верхневисочном или нижневисочном квадранте, выпадение половин полей зрения. Позже изменяется состояние глазного дна, снижается острота зрения, развивается слепота. Психоневрологический статус характеризуется нарастанием астено-депрессивных и астено-фобических состояний. Больные становятся эмоционально неустойчивыми, тревожными, мнительными, часто пребывают в подавленном настроении.

При отсутствии лечения кортикотропинома увеличивается, повышается риск спонтанного внутриопухолевого кровоизлияния, провоцирующего односторонний паралич глазодвигательного нерва (офтальмоплегии). Большие аденомы сдавливают окружающие области и потенцируют разнообразные неврологические нарушения. Антеселлярное распространение новообразования приводит к патологии обоняния и психическим расстройствам; параселлярное - к поражению III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов: нарушаются глазодвигательные функции, страдают различные виды чувствительности лица. При росте опухоли вверх возникают общемозговые симптомы - помрачение сознания, головная боль, головокружение, рвота, генерализованные судорожные приступы.

Врач-эндокринолог проводит клинический опрос и осмотр больного, собирает анамнестические данные. Диагноз синдрома Нельсона основывается на наличии характерных симптомов, предшествующей болезни Кушинга и тотальной адреналэктомии. Дифференциальная диагностика требует разграничения данного синдрома с болезнью Аддисона и синдромом Кушинга, сопровождающегося повышением АКТГ из-за развития эктопированной опухоли. Для подтверждения диагноза необходимо подтвердить гиперсекрецию АКТГ, присутствие опухоли в гипофизе. Используются следующие методы:

Анализ крови на АКТГ. При кортикотропиноме и утрате функции надпочечников концентрация АКТГ в крови составляет 200 пг/мл и более, отсутствует циркадный ритм секреции гормона - показатели анализа относительно стабильны днем и ночью. Они отражают активность неоплазии и напрямую коррелируют с выраженностью гиперпигментации. Коричневая, черно-фиолетовая окраска сопровождается повышением уровня АКТГ до 1000 пг/мл; легкая и умеренная гиперпигментация в операционных швах и областях частого трения - до 200-400 пг/мл.
МРТ головы. Визуализация микроаденом затруднена, поскольку они зачастую располагаются в турецком седле и не изменяют его структуру. При небольших размерах опухоли турецкое седло соответствует норме либо незначительно увеличено, пристальное изучение боковых проекций позволяет определить наличие новообразования. Большие и средние аденомы более заметны - седло увеличено, стенки истончены или разрушены. При крупных неоплазиях обнаруживается расширенный вход в турецкое седло, укороченные клиновидные отростки. МРТ гипофиза может быть заменена рентгенографией турецкого седла, но данные будут менее точны. Для получения дополнительной информации об аденоме проводится КТ.
Нейроофтальмологическое обследование. При прогрессивном увеличении опухоли диагностируются изменения в глазном дне, выпадения наружных полей и снижение остроты зрения, опущение верхнего века. На ЭЭГ выявляются признаки, указывающие на повышенную активацию гипоталамуса - регистрируется высокоамплитудный альфа-ритм распространяющийся по всем отведениям. Быстрый рост опухоли провоцирует разряды тета-волн, больше выраженные во фронтальных отведениях. Общее повышение биоэлектроактивности мозга подтверждает усиление гипоталамо-гипофизарных процессов.

Терапия направлена на удаление или подавление активности кортикотропиномы, компенсацию ХНН. Для достижения положительного результата и предупреждения рецидивов используются комбинированные методы лечения, включающие следующие процедуры в различных сочетаниях:

Прием медикаментов. Медикаментозная коррекция целесообразна при новообразовании, которое не выходит за пределы турецкого седла, при рецидиве синдрома. Используются препараты, снижающие уровень АКТГ: серотониновые блокаторы, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Для компенсации ХНН проводится заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
Радиационная терапия. Курс процедур рекомендуется пациентам с аденомами маленьких размеров, а также после проведения резекции опухоли, при рецидивах синдрома. Применяется методика облучения γ-лучами и протонными пучками, введения в ткани гипофиза радиоактивных изотопов иттрия и серебра.
Хирургическая операция. Метод показан при аденомах маленьких, средних и больших размеров. Микрохирургическое оборудование позволяет полностью удалить образование, но не исключает развития рецидива, поэтому после оперативного вмешательства назначается курс лучевого лечения.
Криотерапия. Низкотемпературный метод воздействия эффективен при опухолях небольших размеров. Жидкий азот стереотаксически через трансназальный транссфеноидальный доступ подводится к аденоме и разрушает ее ткани.

Исход заболевания благоприятный при медленном росте опухоли, ее успешном удалении, достижении компенсации ХНН. В таких случаях состояние пациентов остается стабильным, вероятность рецидива невелика. В качестве профилактической меры больным, перенесшим билатеральную адреналэктомию, рекомендуется ежегодно назначать обследования, которые позволяют визуализировать область расположения гипофизарной аденомы, контролировать содержание АКТГ. Кроме того, пациентам показаны регулярные офтальмологические осмотры.

2. Синдром Нельсона: вопросы и ответы (клинический случай)/ Нижинская-Астапенко З.П., Власенко М.В., Гурина Н.И.// Международный эндокринологический журнал. - 2016.

3. Лечение синдрома Нельсона методом ксенотрансплантации тканевых культур надпочечных желез и печени/ Ларин А.С. и соавт.// Клиническая эндокринология и эндокринная хирургия. - 2010.

Читайте также: