Синдром Грегга (Gregg) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 06.05.2024
Комплекс аномалий у новорожденных, матери которых в период беременности переболели краснухой. Проявляется микроцефалией в сочетании с олигофренией, тоническими и клоническими судорогами, аномалиями сетчатки, атрофией дисков зрительных нервов, катарактами, нистагмом, недоразвитием структур внутреннего уха, приводящим к глухоте, врожденными пороками сердца, аномалией строения почек, гипоспадией, крипторхизмом, косолапостью. Описал в 1941 г. английский офтальмолог Gregg.
описан английским офтальмологом N. М. Gregg, 1892-1966; синоним - фетальный синдром краснухи) - комплекс врожденных пороков развития у детей, матери которых во время беременности перенесли краснуху; обусловлен тератогенным эффектом вируса краснухи для человека. Характер и частота врожденных пороков развития строго зависят от срока беременности, в котором произошло инфицирование плода. При инфицировании в первом месяце беременности плод поражается в 22 % случаев, во втором - в 25 %, в третьем - в 14 %, позднее - в 1 % случаев. Инфицирование плода вирусом краснухи может спровоцировать спонтанный выкидыш или преждевременные роды. Проявления синдрома: одно- или двусторонняя нейросенсорная глухота разной степени, связанная с отсутствием дифференцировки улитки и полукружных каналов; поражение органа зрения (помутнение роговицы, катаракта, микрофтальмия, ретинопатия, глаукома, миопия, косоглазие, колобомы); врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток); микроцефалия, гидроцефалия; задержка психомоторного развития разной степени; гипотрофия; гепатоспленомегалия. Лабораторные исследования выявляют тромбоцитопению, гипопластическую или гемолитическую анемию, повышение уровня IgM, персистенцию вируса краснухи в различных органах и тканях. Лечение симптоматическое.
N. McA . Gregg. Congenital cataract following German measles in the mother. Transactions of the Ophthalmological Society of Australia, 1941; 3: 35-46.
Детский врач
Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!
Синдром Грега (GREGG). Краснуха беременных
- Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1941 году Грег описал врожденные глазные аномалии в рамках коревой эмбриопатии. Позже, в 1943 году Свон приводит ряд этиопатогенетических уточнений, дополняющих описание синдрома Грега, известного сегодня и под другим названием: «коревая эмбриопатия», «синдром после краснухи» или «синдром вирусной эмбриопатии».
Этиопатогенез синдрома Грега.
Заболевание матери во время беременности краснухой является причиной коревой эмбриопатии. Когда мать болеет краснухой в течение первых 7 недель беременности, пороки плода отмечаются, как правило, у 80—90% новорожденных, а когда краснуха появляется на 3-ем месяце беременности, эмбриопатия встречается приблизительно у 50% новорожденных.
Относительно причины и возможности заболевания зародыша, некоторые авторы придерживаются мнения непосредственного воздействия патогенного фактора (вируса краснухи) на продукт зачатия. Другие считают, что заболевание плода краснухой обусловлено вмешательством некоторых промежуточных факторов или механизмов, и высказываются, таким образом, или в пользу действия токсинов вируса краснухи на зародыш человека, или в пользу первичного поражения эндокринных желез (в частности надпочечников), которые в свою очередь, по эндокринному пути, влияют отрицательно на процесс развития организма.
Симптоматология синдрома Грега
Глазные аномалии выявляются либо при рождении, либо позже.
Ядерная врожденная катаракта, наиболее часто встречающаяся аномалия, представляет приблизительно 10% из всех глазных аномалий; она может быть выявлена при рождении, но может и отсутствовать или быть очень скрытой, а позже, с течением времени, стать явной. Вообще катаракта, полная и двусторонняя, неравномерная, или с преобладанием в центральной ядерной зоне.
При катаракте, после краснухи, у ребенка отмечается особое двигательное явление. Дети нажимают на глазное яблоко одним или несколькими пальцами и производят руками веерообразные движения перед самым глазом (глазопальцевое явление Франчетти).
Коревая ретинопатия наблюдается довольно часто и проявляется как пигментный псевдоретинит, сочетающийся (или не сочетающийся) с врожденной катарактой. Характерно для него чередование пигментированных зон (в виде тонких отложений) с зонами бедными пигментом или даже лишенными его. С функциональной точки зрения, эта форма заболевания сетчатки совершенно не поражает, или в очень малой степени, зрение, так как зрачок и кровоснабжение сетчатки нормальны.
Иногда врожденная катаракта сочетается и с другими глазными аномалиями: микрофтальмия или гидрофтальмия; нистагм; атрофия ириса или необратимый миоз; косоглазие; врожденная глаукома (очень редко).
К глазным заболеваниям из категории коревой эмбриопатии постоянно присоединяются врожденная глухота и болезни сердца, дополняя, таким образом, симптоматологическую триаду синдрома.
Врожденная глухота обусловлена мальформацией внутреннего уха.
Аномалии сочетающиеся непостоянно:
- запоздалое прорезывание зубов,
- зубные дистрофии (когда зубы прорезывались),
- заячья губа,
- микроцефалия,
- гидроцефалия,
- слабоумие.
Помимо вышеупомянутых аномалий при коревой эмбриопатии появляется множество соматических аномалий, в самых разнообразных комбинациях.
Течение и прогноз синдрома Грега
Краснуха является причиной значительного ряда врожденных катаракт. Глазные аномалии, сочетающиеся с ушными и сердечными, необратимы; они обусловливают окончательные увечия, что способствует тому, что чаще всего больные с трудом приспосабливаются к нормальной общественной жизни.
Сочетание глаукомы придает прогнозу очень серьезный характер.
Лечение синдрома Грега (краснухи беременных)
а)Лечебное. Рекомендуется ранняя операция врожденной катаракты, но не ранее чем на 5-ый месяц жизни, ввиду того, что в начале поражения еще не однородные и не организованные; когда отсутствует выраженная микрофтальмия, вмешательство может совершенно устранить катаракту, а с функциональной точки зрения, обеспечить нормальное развитие остроты зрения.
Актуальный терапевтический метод рекомендует инстилляцию в глаза иммуноглобулина в форме стандартного гаммаглобулина, так как принято считать, что вирус краснухи существует долгое время в хрусталике.
Наличие глаукомы требует срочного хирургического вмешательства.
б)Профилактическое. Беременные, в особенности в первые 2 месяца беременности, как лишенные иммунитета против краснухи, не должны входить в контакте с больными краснухой.
Профилактика краснухи у этой категории беременных производится назначением стандартных гаммаглобулинов в количестве от 5—10 мл. в/м. в единой дозе, как можно ближе ко дню возможного контакта. Результаты этого лечения сомнительные. Лучший эффект получается назначением специфических противокоревых гаммаглобулинов.
В настоящее время, обсуждается, в качестве профилактической меры (хотя это и не признано во всех странах), прерывание беременности в первые 2 месяца у женщин, заболевших краснухой; эта мера особенно показана для матерей, уже имеющих детей.
Врожденная краснуха
Вирус краснухи был выделен в 1962 году одновременно двумя группами американских исследователей: Т. Веллер, Ф. Нева (Бостон) и П. Паркман, Е. Бушер, М. Артемстейн (Вашингтон). Социальное значение проблемы краснухи стало очевидным в период пандемии, имевшей место в 1963-1965 гг. Особенно тяжелой по своим последствиям оказалась эпидемия в США в 1964-1965 гг., с которой связывают рождение около 30 тыс. детей с синдромом врожденной краснухи (СВК). В результате интенсивных клинико-эпидемиологических и вирусологических исследований классический синдром Грегга был дополнен описанием других проявлений краснушной внутриутробной инфекции и сведениями о влиянии краснухи на течение беременности в целом. Синдром врожденной краснухи может включать врожденные аномалии органов зрения (катаракта, глаукома, ретинопатия, хориоретинит, микрофтальм), пороки сердечно-сосудистной системы (незаращение боталлова протока, стеноз устья легочной артерии, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, миокардит), пороки органов слуха, гепатоспленомегалию, пневмонию, поражения центральной нервной системы (микроцефалия, энцефалит, гидроцефалия, умственная отсталость), пищеварительной и мочеполовой систем, поражения длинных трубчатых костей. К другим проявлениям относятся тромбоцитопения, анемия, гипотрофия, отставание в физическом развитии.
Для СВК характерна множественность поражений. Так в 75% случаев СВК встречается сочетание двух и более дефектов развития.
Внутриутробное инфицирование нередко приводит к спонтанным абортам и мертворождению (до 40% при заражении в первые 8 недель беременности). Частота СВК у детей, матери которых перенесли краснуху в первые месяцы беременности, варьирует, по данным разных авторов, от 15,9% до 59% [1, 6]. В среднем, СВК выявляется у 20-25% таких новорожденных. При наблюдении в течение первых двух лет жизни за детьми, инфицированными в первом триместре их внутриутробного развития, у 85% из них была выявлена патология различного характера [11].
Установлено, что при врожденной краснухе могут возникать такие поздние осложнения, как панэнцефалит, сахарный диабет и тиреоидит. СВК составляет около 10% от общего числа врожденных аномалий. Врожденная краснуха возникает в результате первичной краснушной инфекции у беременных женщин. Инаппарантная инфекция представляет для беременных такую же тератогенную опасность, как и манифестная.
В патогенезе врожденной краснухи первостепенное значение имеет вирусемия у матери и инфицирование плаценты, приводящее к некротическим изменениям последней, что способствует проникновению вируса в плод. Широкая диссеминация вируса выражена на ранних сроках беременности. Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса. При этом вирус выделяется с высокой частотой из различных органов плода. Среди детей с врожденной краснухой в возрасте до одного месяца вирус выделяется из отделяемого носоглотки, конъюктивы, а также кишечника, мочи и спиномозговой жидкости у 84% обследованных, к концу первого года жизни-у 11%.
Прямое действие вируса краснухи связано с его цитолитической активностью в некоторых тканях, с его свойством повреждать хромосомы и угнетать митотическую активность инфицированных клеток. Кроме того, при инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и ингибиции клеточного иммунитета.
Врожденная краснуха проявляется с различной частотой в зависимости от сроков беременности, в которые происходит заболевание женщины. Наибольшую опасность представляет краснуха в первые три месяца беременности. Особенно высокая частота поражений отмечена при инфицировании в первые 4 недели беременности, составляющие 60,9% случаев СВК, во второй месяц - 26,4% и в третий - 7,9%. Детерминирование тех или иных дефектов развития, возникающих при краснухе на разных сроках беременности, зависит от периода развития эмбриона: мозга - на 3-11 неделях, органов зрения и сердца - на 4-7-й неделях, органа слуха - на 7-13 неделях, неба - на 10-12 неделях [10, 11].
При внутриутробном инфицировании на более поздних сроках: в период между 13-17 неделями в 15-17% могут возникать ретинопатия и глухота. При краснухе, осложнившей беременность после 16-й недели, дефекты развития встречаются редко, но могут возникнуть поражения органов чувств и развиваться такие тяжелые осложнения со стороны нервной системы, как менингоэнцефалиты.
Иммунный ответ при врожденной краснухе имеет ряд характерных закономерностей. Если мать переболела краснухой в период беременности, но плод не был инфицирован, то материнские IgG антитела передаются плоду уже с 12-16 недели, тогда как материнские IgM антитела обычно через плаценту не проходят. Пассивные IgG антитела исчезают у ребенка в течение 6-10 месяцев после рождения. В тех случаях, когда произошло внутриутробное инфицирование, у зараженного плода, наряду с появлением материнских IgG антител, на 16-24 неделях развития начинают вырабатываться собственные вирусспецифические IgM антитела, которые могут персистировать у ребенка с врожденной краснухой в течение длительного времени после рождения - до 6 месяцев, а в отдельных случаях до года и дольше. Со второй половины первого года жизни у детей с врожденной краснухой начинают продуцироваться специфические IgG антитела. Существенно то, что доказана низкая авидность этих антител [9].
Проблема краснухи и ее тератогенной опасности является актуальной в России, как и во многих странах мира.
В ходе сероэпидемиологических исследований, осуществляемых в Российской Федерации с 1964 г., получены достоверные данные о широком распространении инфекции в разных возрастных группах, о восприимчивых контингентах, в частности, среди женщин детородного возраста. Установлено, что большая часть населения переносит краснуху в дошкольном возрасте (60-80%). Количество женщин детородного возраста, не имеющих антител к вирусу краснухи, в разных регионах варьировало от 1% до 31% и в среднем составляло 11%. Наряду с этим установлено распространение краснушной инфекции среди беременных в манифестной и инаппарантной формах в соотношении 2,36:1. Среди детей это соотношение составляло 1:1,4. В очагах серологически подтвержденной инфекции частота краснухи среди восприимчивых беременных равнялась 34,6% [2].
Годовые показатели заболеваемости по Российской Федерации, регистрируемой с 1978 года, варьировали до 2003 года в пределах от 98,2 до 407,1 на 100 тысяч населения. Отмечены периодические подъемы заболеваемости каждые 4-5 лет. За период 1997-2001 гг. показатели заболеваемости возросли в 2 раза по сравнению с показателями за предыдущие 5 лет. Известно, что в период эпидемий угроза заражения беременных женщин увеличивается более, чем в 20 раз. Основываясь на данных ВОЗ, согласно которым число случаев СВК составляет 0,13% от общего числа заболеваний, можно подсчитать, что ежегодно в стране, где регистрируется от 150 тыс. до 500 тыс. больных краснухой, рождается до 450 детей с пороками развития краснушной этиологии.
Получены прямые доказательства тератогенного действия вируса краснухи, циркулирующего среди населения страны. Проспективными исследованиями выявлены дефекты развития (катаракты, сращения век, отсутствие одного полушария мозга) у 6 (38%) из 16 обследованных детей от заболевших краснухой матерей. При обследовании других 18 детей у 6 (33,3%) была выявлена катаракта [3,4].
Среди детей с врожденными пороками частота выявления СВК составляла 8,1%. Дети, у которых серологически подтверждали внутриутробную краснуху, имели врожденные пороки сердца, катаракты, гепатоспленомегалию, поражения ЦНС, микроцефалию, кальцинаты таламуса, гипотрофию, глухоту и нарушения психомоторного развития. При этом у 34,1% детей с подтвержденной врожденной краснухой отмечено сочетание нескольких пороков развития [2].
По имеющимся сведениям частота врожденной краснухи среди детей с врожденной патологией может достигать и более высоких показателей - 15-35% [6]. У детей с врожденной краснухой наиболее часто обнаруживали поражения ЦНС (82,3%) [5].
Окончательный диагноз врожденной краснухи ставят на основании анализа данных клинико-эпидемиологических и лабораторных исследований. При наличии клинических признаков внутриутробной краснухи лабораторным подтверждением этой инфекции являются в первом полугодии жизни ребенка выделение вируса краснухи, выявление высоких уровней антител к вирусу и обнаружение специфических IgM; во втором полугодии - обнаружение высоких уровней вирусспецифических антител и низкоавидных IgG антител к вирусу краснухи. При отсутствии лабораторного подтверждения диагноза клинический диагноз СВК основывается на выявлении двух любых основных симптомов (катаракта или врожденная глаукома, врожденный порок сердца, глухота, пигментная ретинопатия) или сочетания одного из указанных основных симптомов и еще одного из дополнительных симптомов (пурпура, спленомегалия, желтуха, микроцефалия, менингоэнцефалит, изменения костей и отставание в умственном развитии) [7, 12].
Лечение детей с врожденной краснухой должно осуществляться в стационаре. В зависимости от активности текущей инфекции лечение проводят препаратами рекомбинантного интерферона и интерфероногенами. Лечение пороков развития проводят в профильных стационарах, где осуществляются их коррекция и реабилитационные меры [7, 8].
Экономический ущерб от краснухи в Российской Федерации только в 2001 г. составил 1,3 млрд рублей.
По данным американских исследователей расходы на содержание и обучение детей с врожденной катарактой, глухотой, психической и физической неполноценностью составляют более 200 тыс. долларов на ребенка в течение всей его жизни [13].
К мерам неспецифической профилактики краснухи и ее тератогенных последствий относят исключение контактов беременных с больными краснухой, своевременную и точную диагностику краснухи у заболевших беременных с подозрением на краснуху, расшифровку этиологии очагов экзантемных заболеваний, где оказались беременные, определение иммунного статуса, серологического надзора за неиммунными (восприимчивыми) лицами.
Наиболее эффективным путем защиты от приобретенной и врожденной краснухи признается иммунизация населения живыми аттенуированными вакцинами против краснухи.
В Российской Федерации иммунизация против краснухи введена в Национальный календарь обязательных прививок приказом Минздрава РФ №375 от 18.12.1997 г. Календарь прививок, утвержденный приказом Минздрава РФ №229 от 27.06.2001 г., вступил в силу 01 января 2002 года. Согласно календарю вакцинируют детей обоих полов. Первая прививка проводится в возрасте 12 месяцев, вторая - ревакцинация - в возрасте 6 лет. Помимо этого прививаются девочки 13 лет, не привитые ранее или получившие только одну прививку.
Грега синдром
наследственная семейная аномалия развития, характеризующаяся широко расставленными глазами, широкой спинкой носа, микроцефалией и малым ростом, иногда сочетающимися с крипторхизмом, грыжами, аномалиями челюстей и зубов, олигофренией, эпилепсией и др.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Грега синдром" в других словарях:
Грега синдром — (D. М. Greig; син.: гипертелоризм глазной наследственный, гипертелоризм семейный, Грега гипертелоризм) наследственная семейная аномалия развития, характеризующаяся широко расставленными глазами, широкой спинкой носа, микроцефалией и малым ростом … Большой медицинский словарь
Грега гипертелоризм — (D. М. Greig, 1864 1936, шотл. хирург) см. Грега синдром … Большой медицинский словарь
гипертелоризм глазной наследственный — (hypertelorismus ocularis hereditarius) см. Грега синдром … Большой медицинский словарь
гипертелоризм семейный — (hypertelorismus familiaris) см. Грега синдром … Большой медицинский словарь
Гипертелори́зм глазно́й насле́дственный — (hypertelorismus ocularis hereditarius) см. Грега синдром … Медицинская энциклопедия
Гипертелори́зм семе́йный — (hypertelorismus familiaris) см. Грега синдром … Медицинская энциклопедия
Гре́га гипертелори́зм — (D.M. Greig, 1864 1936, шотл. хирург) см. Грега синдром … Медицинская энциклопедия
Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус … Википедия
Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия
Внутриутробные инфекции — МКБ 10 P35.35. P39.39. МКБ 9 771 … Википедия
Нейросенсорная тугоухость — Поперечный разрез у … Википедия
Синдром Грега (D. М. Greig; син.: гипертелоризм глазной наследственный, гипертелоризм семейный, Грега гипертелоризм) - наследственная семейная аномалия развития, характеризующаяся широко расставленными глазами, широкой спинкой носа, микроцефалией и малым ростом, иногда сочетающимися с крипторхизмом, грыжами, аномалиями челюстей и зубов, олигофренией, эпилепсией и др.
Википедия
Статьи для врачей
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
Статьи для пациентов
SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых
Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых
IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний
Головная боль у взрослых. Виды головных болей.
Головная боль. Вопросы и ответы
Мигрень
Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты
Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше
Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?
Cиндром флоккулонодулярный
Синдром флоккулонодулярный (syndromum flocculonodulare; анат. flocculus cerebelli клочок мозжечка + nodulus cerebelli узелок мозжечка) - статическая атаксия с нарушением походки при отсутствии гипотон.
Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой
Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой (истор.) - санитарно-эпидемиологическое учреждение армии (фронта), предназначавшееся для организации и проведения мероприятий по санитарно-гиг.
Популяция изогенная
Популяция изогенная (греч. isos одинаковый + -genes порождаемый, возникающий) - популяция, все особи которой генетически идентичны, т. е. гомозиготны по большинству локусов; может возникнуть при длите.
Читайте также: