Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия

Обновлено: 11.05.2024

СФСМ выявляется при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях и клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций (1-7, 13, 14, 26, 28, 34). Истинная частота встречаемости СФСМ не известна, однако частота встречаемости дефектов нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так в Японии она составляет порядка 0,2 а в США от 0,8 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных (8, 15, 17, 19, 23). Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (34). Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений. (1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30). После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно (10, 18, 21, 25, 29). Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (22). Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции (20). Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями (31, 33). В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуется одна или несколько повторных операций (9, 27, 30). Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяет дальнейшее качество жизни больных (12, 24, 33, 25, 31). Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) (12, 28, 33), а также скрытая и бессимптомная формы заболевания (16). Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимся с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.

Диагностика

Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ

Кадровое и материально-техническое оснащение

• Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), МСКТ (рекомендация);

• Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация).

• Кадровый потенциал: нейрохирург с хирургическим опытом лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга не менее 5 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), ортопед (рекомендация), уролог (рекомендация), физиотерапевт (рекомендация).

• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).

При подозрении на СФСМ ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), педиатр (стандарт), уролог (рекомендация), ортопед (рекомендация), генетик (рекомендация), офтальмолог (рекомендация).

Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является нейросонограция (УЗИ головного и спинного мозга - стандарт).

При подозрении на СФСМ выполняют МРТ позвоночника (стандарт). Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника для исключения сопутствующих аномалий (гидроцефалии, аномалии Арнольда-Киари, сирингогидромиелии). Для уточнения структурных изменений мозга выполняется высокопольная МРТ c трактографией (рекомендация).

Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.

К нейровизуализационным признакам (НСГ или МРТ) относят низкое расположение (ниже уровня тела L2 позвонка) и иммобилизация конуса спинного мозга на фоне утолщенной (>2мм) и/или укороченной конечной нити. Косвенными нейровизуализационным признаками являются: незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения формирования и сегментации позвонков (бабочковидный позвонок, полупозвонок, раздвоение остистого отростка и др.), патологические образования позвоночного канала (костно-хрящевые перегородки, костные шипы), экстра-и интрадуральные объемные образования (липомы, арахноидальные и дермоидные кисты, рубцовые изменения), дермальный синус.

Лечение

Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).

Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.

Особенности первичного хирургического вмешательства

1. Подготовка ребенка к операции (оценка соматического статуса), уточнения тактики хирургического лечения с учетом сопутствующей патологии (гидроцефалии, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелии), уточнение уровня доступа (Rg/ЭОП-разметка), анализ данных МРТ, МСКТ, МР-трактографии, ЭНМГ, вызванных потенциалов.

2. При spina bifida aperta учитывается форма и размеры грыжевого мешка, предполагаемая площадь и локализация дефекта кожи и мягких тканей, способ закрытия дефекта (пластики), наличие трофических изменений кожи, ликвореи, инфицирования. Предпочтение следует отдавать фигурному (S-образному) окаймляющему или линейному поперечному разрезу. Разрез кожи осуществляют по границе неизмененной кожи (рекомендация).

3. При spina bifida occulta учитывается локализация местных кожных изменений (гемангиомы, гипертрихоза, подкожной липомы, дермального синуса). При прочих равных условиях, с целью свободного доступа к неизмененным дугам вышележащих позвонков, предпочтение следует отдавать срединному продольному разрезу (рекомендация).

4. При необходимости выполнения костного доступа предпочтение следует отдавать ляминотомии (рекомендация). При наличии костной перегородки позвоночного канала последняя отделяется от внутренней поверхности дуг позвонков, после этого комплекс остистых отростков и медиальных отделов дуг смещается краниально. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня краниальнее края костного дефекта (рекомендация).

5. Твердая мозговая оболочка вскрывается в кранио-каудальном направлении. Выполняется ревизия заднебоковых и передних спинальных субарахноидальных пространств. Осуществляется электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт).

6. Выделяется наиболее каудальный участок конечной нити, производится ее эксцизия на протяжении 5мм (стандарт).

7. При spina bifida aperta выделяются края невральной плакоды, производится ее реконструкция (сведение краев, шов мягкой оболочки) и погружение в просвет позвоночного канала (стандарт).

8. При липомах спинного мозга производится удаление жировой ткани по границе с малоизмененной тканью мозга, осуществляется реконструкция невральной плакоды (стандарт).

9. При наличии костной перегородки/шипа диастематомиелии производится его деструкция высокооборотной дрелью с фрезой соответствующего диаметра (стандарт). Соединительнотканные тяжи и перегородки остро отделяются от спинного мозга и иссекаются (стандарт).

10. Дермоидные и арахноидальные кисты после отграничения в ране пунктируются и иссекаются (стандарт).

13. Рана ушивается послойно. При наличии дефекта твердой мозговой оболочки (в том числе вентральной стенки дурального мешка) выполняется ее пластика искусственными аналогами или фрагментом фасции (стандарт). При наличии дефекта мягких тканей выполняется его пластика встречными лоскутами(стандарт). Выполняется интрадермальный шов кожи атравматичной нитью (рекомендация).

14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста - Ki67 (рекомендация).

Ранние послеоперационные осложнения - ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).

Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ

• Состояние ребенка (соматический статус, тяжесть сопутствующих заболеваний, степень компенсации гидроцефалии, клиническая манифестация сочетанных аномалий);

• Характер патологического процесса: аномалии конечной нити (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), spina bifida (спинномозговые грыжи, липомы, диастематомиелия, дермоид), рубцовая фиксация, сочетанные факторы.
В каких случаях оправдано неполное устранение фиксации

• Стойкие интраоперационные электрофизиологические изменения (снижение амплитуды МВП более чем на 50%, снижение амплитуды или исчезновение соответствующих компонентов ССВП);

• Фиксация регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Абсолютные противопоказания к проведению операции

• Декомпенсированное состояние витальных функций ребенка (нестабильная гемодинамика, дыхание), кома III, крайнее истощение (кахексия);

• Наличие активного воспалительного процесса.

Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари

СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.

• Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, отек дисков зрительных нервов, расстройство сознания (стандарт), дети младшего возраста) (рекомендация);

- наружный вентрикулярный дренаж.

• Бульбарный синдром, брадикардия, апноэ, стридор, опистотонус на фоне контролируемой гидроцефалии (стандарт);

• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);

- костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).

• Вентрикуломегалия с развитием гипертензионного синдрома - ликворошунтирующая операция (стандарт), эндоскопическая вентрикулоцистерностомия (опция);

• Формирование псевдоменингоцеле в области операционной раны, не купируемое консервативными методами - ликворошунтирующая операция (рекомендация), кистоперитонеостомия (опция);

• Стойкая раневая ликворея - наружный дренаж (опция).

• Ликворошунтирующие системы с фиксированными параметрами клапана (стандарт); гравитационным клапаном (опция), программируемым клапаном (опция)

• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)

На этапе амбулаторного лечения пациент находится под наблюдением невролога (стандарт), педиатра (стандарт), уролога (опция), ортопеда (опция), окулиста (опция).

Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).

Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ

При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста - стандарт).

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
Новообразования. Приобретенная аномалия формируется при кистах, других доброкачественных спинальных опухолях, а также является типичным последствием злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур.

Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

Патогенез

В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

Симптомы

Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

Осложнения

При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

МРТ спинного мозга. Исследование демонстрирует низкое расположение и иммобилизацию конуса органа на фоне утолщенной или укороченной терминальной нити. К косвенным признакам относят незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения сегментации позвонков, патологические образования в канале позвоночника.
Нейросонография. УЗИ головного и спинного мозга проводится у детей первого года жизни как скрининговый метод диагностики структурных аномалий ЦНС. Для дополнительного исследования позвоночника назначается высокоинформативная эхоспондилография.
ЭНМГ. Электрофизиологическое исследование нервно-мышечной передачи необходимо для дифференциальной диагностики поражений центральной и периферической нервной системы у детей, уточнения объема и глубины поражения.
Консультации специалистов. Помимо невролога, больного должны осмотреть другие профильные врачи: ортопед, уролог, специалист функциональной диагностики. Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения ребенка показано обследование у детского нейрохирурга.
Исследование биологического материала. Ткани, иссеченные в ходе нейрохирургической операции, подлежат биохимическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованиям, чтобы уточнить природу патологического процесса, исключить злокачественные новообразования.

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

Полное устранение фиксации. Радикальный способ коррекции синдрома, который восстанавливает нормальные анатомические взаимоотношения в позвоночном канале. Применяется при врожденных пороках развития, небольших опухолях, посттравматических спайках.
Неполное устранение фиксации. Такие операции выполняются, если фиксирующие ткани прочно соединены со структурами ЦНС, их разделение чревато неврологическим дефицитом. Это наблюдается при рубцово-спаечных процессах, крупных липомах с вовлечением спинного мозга.

При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

Прогноз и профилактика

Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

1. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной ЗТл МРТ-трактографии/ К.В. Сысоев, А.Р. Тадевосян, Ю.В. Назинкина, В.А. Хачатрян// Вопросы нейрохирургии. — 2016. — №3.

2. Синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ К.В. Сысоев, Е.Н. Жарова, Ю.М. Забродская, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. — 2016. — №2.

3. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. — 2015.

4. Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте: автореферат диссертации/ А.А. Зябров. — 2012.

Диастематомиелия ( Дипломиелия )

Диастематомиелия - это частичное или полное расщепление спинного мозга продольной перегородкой на две половины, каждая из которых содержит центральный канал. Врожденная аномалия обычно затрагивает пояснично-грудной отдел позвоночника, характеризуется кожными проявлениями, неврологическими и ортопедическими нарушениями, сопровождается другими дефектами нервной трубки. Патологию диагностируют при физикальном обследовании, подтвержденном методами нейровизуализации (ультрасонографией, рентгенографией, КТ, МРТ позвоночника и спинного мозга). Лечение манифестных форм только хирургическое.

Диастематомиелия (от греч. diastematos - промежуток, myelos - мозг) является редкой патологией позвоночного канала. Точной информации о распространенности аномалии в популяции нет, известно лишь, что на ее долю приходится около 5% всех врожденных дефектов позвоночника. По некоторым данным, патология присутствует у 73% детей со скрытыми формами спинальной дизрафии. Большинство случаев диагностируют до 7 лет, реже болезнь впервые выявляется у пожилых людей. Женщины страдают в 1,5-9 раз чаще мужчин. Значимые этногеографические различия статистических показателей отсутствуют, хотя сообщается о несколько более высокой встречаемости дефекта у жителей Средиземноморья, Индии.

Причины диастематомиелии

Точные причины патологии остаются неизвестными. Многими исследователями признается ее полиэтиологическая природа, обусловленная сочетанием генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Несколько семейных случаев по женской линии позволяют предположить Х-сцепленное доминантное наследование. Симптомы спинального дизрафизма втрое чаще встречаются среди родственников, у монозиготных близнецов. Экзогенными факторами, потенциально влияющими на формирование диастематомиелии, считаются:

Дефицит нутриентов. Развитие многих дефектов нервной трубки плода ассоциируют с недостатком фолиевой кислоты в рационе матери. К нарушениям нутритивного статуса относят гипо- или гипервитаминоз А, дефицит цинка, высокое содержание нитратов в продуктах. Описано негативное влияние попадающих с пищей метаболитов плесневых грибов (цитохалазина).
Токсическое воздействие. Интоксикации химическими веществами (нефтепродуктами, пестицидами, солями тяжелых металлов), злоупотребление алкоголем и наркотиками приводят к повреждению тканей плода. Патология провоцируется приемом эмбриотоксических лекарств - вальпроатов, метотрексата, сульфаниламидов. Мутагенной активностью обладает ионизирующее излучение.
Заболевания матери. Внутриутробное заражение плода TORCH-инфекциями рассматривается как важная причина нарушений эмбриогенеза на ранних сроках беременности. Повреждающее действие реализуется напрямую или через хромосомные аберрации. Риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки повышается при сахарном диабете, тяжелом ожирении.

Среди других причин необходимо отметить влияние травм, повышенной температуры тела женщины при лихорадочных состояниях, посещении сауны, приеме горячих ванн. На развитие диастематомиелии влияет возраст беременной - дети, рожденные от матерей старше 30 лет, имеют в 3-4 раза более высокий риск. Иногда, несмотря на тщательное обследование и изучение анамнеза, установить этиологию процесса не удается.

Разделение каудального мозга в продольном направлении сопровождается образованием костной, хрящевой либо фиброзной срединной перегородки или шпоры. Она исходит из тела или дужки позвонка, может распространяться на всю ширину спинального канала, прикрепляясь к вентральной части твердой мозговой оболочки. Спинной мозг на протяжении нескольких сегментов расщепляется на два обычно неравных рукава, снабженных собственным центральным каналом, что является основной патоморфологической особенностью диастематомиелии.

Общие эмбриогенетические механизмы обуславливают частую связь патологии с другими миелодиспластическими состояниями. Заболевание может сочетаться с миеломенингоцеле, спинальными липомами и кистами, дермальным синусом. Выявляют ассоциацию с врожденными дефектами позвоночника - гемивертеброй, бабочковидными позвонками, сколиозом. При множественных признаках дизрафии встречаются висцеральные пороки с поражением почек, прямой кишки и половых органов.

Классификация

Единой общепризнанной классификации диастематомиелии не существует. Во многих случаях заболевание является частью более обширного синдрома спинального дизрафизма (формой spina bifida occulta), протекает в комплексе с другими пороками развития. Изолированные формы встречаются реже. Учитывая морфологические особенности дефекта, выделяют два типа диастематомиелии:

Iтип. Костно-хрящевая перегородка разделяет мозговую ткань вместе с оболочками, каждый рукав окружен своим дуральным мешком. Часто сопровождается аномалиями сегментации позвонков, сколиозом. Такая форма встречается в 60-70% случаев.
IIтип. Обе половины спинного мозга, разделенные соединительнотканной (фиброзной) прослойкой, имеют общие оболочки. Позвоночный канал остается непрерывным.

Обычно аномалия носит единичный характер с вовлечением пояснично-крестцового, грудопоясничного отделов, очень редко встречается цервикальная локализация. У 5-10% пациентов одновременно существует несколько расщелин на различных уровнях. Структурные нарушения бывают локальными, затрагивающими 1-2 сегмента, либо распространенными. По строению перегородки выделяют следующие формы: костную, хрящевую, соединительнотканную и смешанную, содержащую элементы различных тканей.

Симптомы диастематомиелии

Клиническая картина определяется вариантом, локализацией дефекта, наличием ассоциированных аномалий и сопутствующих заболеваний. У ряда пациентов заболевание протекает бессимптомно, особенно до двухлетнего возраста. Дети с изолированной диастематомиелией могут быть совершенно нормальными при рождении, по мере роста ребенка часто возникают структурно-функциональные нарушения. Иногда в неонатальном периоде обнаруживается лишь гипоплазия стопы. Остальные случаи проявляются заметной симптоматикой.

Кожные признаки не являются специфичными, поскольку сопровождают многие виды спинального дизрафизма. При осмотре спины вдоль срединной линии тела можно заметить втяжения, рубцы, дермальный синус. Обнаруживаются пигментные пятна, капиллярные гемангиомы, подкожные липомы. Наиболее типичен локальный гипертрихоз - аномальный рост густых грубых волос на ограниченном участке поясничного отдела (так называемый хвост фавна), особенно характерный для диастематомиелии I типа. При втором варианте болезни чаще описывают очаги пушковых волос.

Распространенным признаком спинальной аномалии являются ортопедические нарушения. Изменение походки часто становится первым симптомом, привлекающим внимание родителей. Весьма значимы деформации позвоночного столба, которые у детей раннего возраста могут оцениваться как нарушения осанки. Типичен тяжелый прогрессирующий сколиоз, реже - кифоз, диспропорциональное развитие позвоночника с укорочением одного из отделов. У пациентов выявляют деформации грудной клетки с гипоплазией некоторых ребер, стойкие перекосы таза, разную длину нижних конечностей.

Неврологические расстройства считаются признаком тяжелой диастематомиелии и определяются уровнем поражения. Они бывают первичными, связанными с недоразвитием спинного мозга, либо вторичными, обусловленными его фиксацией и сдавлением перегородкой. Выявляют вялые парезы нижних конечностей, сопровождающиеся асимметрией рефлексов, мышечной слабостью, сенсорным дефицитом. Отмечается болевой синдром в спине и ногах, атрофия мускулатуры, дисфункция тазовых органов по периферическому типу с недержанием мочи, кала.

Картина патологии имеет широкую вариабельность - у пациентов может встречаться как полный, так и ограниченный набор дизрафических признаков. Учитывая преобладающую симптоматику, некоторые исследователи предлагают выделять несколько клинических групп синдрома диастематомиелии: нейроортопедическую, дерматологическую, ассоциированную с открытой спинальной дизрафией. Наиболее распространен смешанный вариант заболевания, но определение ведущих симптомов имеет большое значение для дальнейшей коррекции.

У многих пациентов с диастематомиелией возникает синдром фиксированного спинного мозга, вызывающий прогрессирующий стойкий неврологический дефицит. Более половины случаев сопровождаются спинальной расщелиной ниже перегородки, выявляют связь с гидромиелией одного или обоих рукавов, миелодисплазией. Увеличение размеров липом и дермоидных кист (интрамедуллярных, дуральных) характеризуется сдавлением нервной ткани. Все это приводит к усугублению функциональных расстройств.

Выраженный сколиоз нарушает работу внутренних органов - пищеварительного тракта, легких, сердца. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря повышает риск развития инфекций верхних отделов урологического тракта. Глубокий эмоционально-психологический стресс, возникающий из-за изменения внешнего вида и снижения функциональных возможностей, становится источником проблем в обучении, профессиональной, общественной, личной сферах. Некоторые осложнения могут сохраняться после проведенной коррекции.

Чаще всего диастематомиелию диагностируют еще в раннем детстве. Из-за полиморфизма симптоматики пациенты могут наблюдаться у врачей различных специальностей - невролога, ортопеда и пр. Даже бессимптомное течение требует активного диагностического поиска, направленного на выявление скрытых аномалий. Поэтому особое значение приобретают методы нейровизуализации:

Ультрасонография. Ультразвуковой скрининг используется для антенатальной (в третьем триместре беременности) и постнатальной диагностики. Надежным УЗ-признаком диастематомиелии считают наличие дополнительного эхогенного очага по срединной линии между задними элементами позвоночника плода и новорожденного.
Рентгенография. Является базисным методом лучевой диагностики костных дисплазий. Характерный рентгенологический признак - расширение позвоночного канала в поперечнике на уровне диастемы, занимающее несколько сегментов. Снимки, сделанные в прямой проекции, хорошо показывают костный или костно-хрящевой шип, сегментарные аномалии. Результаты рентгенографии позвоночника нуждаются в дальнейшем подтверждении томографическими методами.
КТ-сканирование.Мультиспиральная КТ обеспечивает точную визуализацию костной перегородки, выявление сопутствующих нарушений позвоночного канала, проведение трехмерной реконструкции пораженной зоны для предоперационного планирования. Характер расщепления нервных структур соединительнотканными тяжами, особенно при выраженном сколиозе, дает возможность оценить КТ-миелография.
МРТ спинного мозга. Признается золотым стандартом окончательной диагностики диастематомиелии. МРТ дает наиболее полную оценку аномалии, предоставляя высококонтрастные изображения мягких тканей в любой плоскости. Исследование помогает определить природу и длину перегородки, оптимально подходит для выявления спинальных дефектов, анализа компрессии нервных структур.

Отрицательные результаты нейровизуализационных исследований не являются основанием для окончательного исключения диастематомиелии. В сложных случаях при наличии клинических признаков дизрафизма уточнить характер патологии позволяет интраоперационная диагностика. Нейрофизиологические методы (электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы) выявляют снижение проведения нервного импульса в области конуса, эпиконуса, конского хвоста. Дифференциальную диагностику проводят со спинальными опухолями, атаксией Фридрейха, сирингомиелией.

Лечение диастематомиелии

Консервативная терапия

Тактика лечения при бессимптомных аномалиях четко не определена, особенно у взрослых. Некоторые авторы предпочитают консервативный подход - динамическое наблюдение и консультирование, направленное на раннее выявление признаков прогрессирования болезни. Такая тактика наиболее востребована в пожилом возрасте на фоне полиморбидности и противопоказаний к хирургической коррекции, при обширных костных перегородках с высоким риском послеоперационного ухудшения неврологической функции, диастематомиелии II типа, шейной и верхнегрудной локализации процесса.

Хирургическое лечение

Абсолютное большинство исследователей считает полезной профилактическую операцию у детей первых двух лет жизни с бессимптомным течением аномалии. При развитии и прогрессировании неврологических расстройств, нарастании деформаций позвоночника важность хирургического лечения диастематомиелии не вызывает сомнений - оно должно производиться как можно раньше. Удаление диастемы может выполняться и в качестве первого этапа перед планируемой коррекцией сколиоза.

Крайне важно устранить фиксацию и сдавление спинного мозга. Операция предполагает проведение ламинэктомии, резекцию костной перегородки с иссечением спаек, удаление или восстановление дублирующего дурального мешка. Параллельно осуществляют коррекцию сопутствующих аномалий, ухудшающих неврологическую функцию - короткой терминальной нити, кист, липом. В зависимости от сложности вмешательства возможно одномоментное или многоэтапное лечение.

Изолированная диастематомиелия имеет более благоприятный прогноз, чем сочетанная с другими признаками дизрафии. Бессимптомные формы не нарушают привычной активности, но со временем могут прогрессировать. Выраженный неврологический дефицит сопровождается инвалидизацией, снижением качества жизни. Ранняя хирургическая коррекция способна предотвратить прогрессирование неврологических нарушений, улучшить функциональные возможности пациентов. Антенатальная профилактика включает проведение скрининга, устранение значимых факторов риска, прием препаратов фолиевой кислоты.

1. Диастематомиелия как узел вертебрологической, ортопедической, нейрохирургической и соматической проблем/ Ульрих Э.В.// Хирургия позвоночника - 2008 - № 2.

2. Диагностика и лечение детей с диастематомиелией/ Виссарионов С.В., Крутелев Н.А., Снищук В.П.// Хирургия позвоночника - 2010. - № 4.

3. Диагностика и хирургическое лечение детей с диастематомиелией/ Еликбаев Г.М.// Педиатрия и детская хирургия - 2009. - №3.

4. Особенности диагностики и лечения спинальных мальформаций в детском возрасте/ Рудакова А.В., Ларионов С.Н.// Acta Biomedica Scientifica - 2012 - №4.

Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Скрытая мальформация развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды). Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции (закладка экто,- мезо,- эндодермы) с 13 по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3). Согласно классификации по Pang в настоящее вермя выделяют две формы: I тип - два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип - обе половины спинного мозга располагаются в едином дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом. Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением, нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов. В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном - поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 - 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 % отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).

Клиническая картина диастематомиелии

Ключивым фактором развития симптомов заболевания является фиксация структур спинного мозга костными и хрящевыми новообразованиями позвоночного канала. Период безсимптомости заболевания и манифестация неврологической симптоматики зависит от анатомических оссобенностей порока и скорости прироста ребенка. В большинстве случаев в период от 3,5 лет до 7 лет проявляются первичные нейроортопедические симптомы. Симптомокомплекс проявления удвоения спинного мозга формирует триаду синдромов - кожный, ортопедический, неврологический. Синдром кожных стигмов развития при данной форме дизрафизма является патогномоничным проявлением и представлен локальным гипертрихозом (повышенное оволосенение) в зоне формирования костно - хрящевой перегородки с частотой от 65 - 90%, нередко сочетаясь с дермальным синусов и капиллярной гемангиомой. Локальный гипертрихоз в проекции грудного, пояснично - крестцового отдела позвоночника в период безсимптомности должен сподвигнуть к диагностическому поиску. Страдание сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга при фиксации костной перегородкой и как следствие натяжение при росте ребенка, приводит к развитию неврологической симптоматики. Основные симптомы в виде умерененного парапареза, преимущественно в стопах и ассиметрией, что связано выраженностью поражения той или иной половины спинного мозга. Гипотрофия всех мышц заинтересованной конечности, с редкими чувствительными нарушениями. В запущенных случаях и быстром росте ребенка присоединяется нарушение функции тазовых органов от эпизодов неудержания мочи до полной задержке. Ортопедические нарушения осевого скелета (сколиоз позвоночника, аномалии тел и дужек позвонков, укорочение и деформация стоп, укорочение нижних конечностей) с одной стороны, выступают сопутствующей патологией костной системы, а с другой стороны, является следствием нейрогенной дисфункции иннервации мышц. Своевременность выявления патологии позволяет профилактировать дальнейшее ухудшение деформации скелета и возможности консервативной коррекции.

Диагностика диастематомиелии

Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма. По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом. МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции. Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.

Хирургическое лечение диастематомиелии

Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами. Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля с нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки. Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы. Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.

Дермальный синус ( Спинальный дермальный синус )

Дермальный синус - это врожденная аномалия в виде свищевого хода, через который кожа сообщается с нервными структурами спинного и головного мозга. Патология может поражать любые сегменты краниоспинального тракта, проявляется кожными знаками (углублением, гиперпигментацией, гипертрихозом), неврологическими расстройствами (нижним парапарезом, дисфункцией тазовых органов, ликворной гипертензией), часто осложняется менингитом, абсцессами. Диагностика проводится с помощью клинических и нейрофизиологических методик, КТ, МРТ, ультрасонографии ЦНС, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

Дермальные синусы являются достаточно редкой врожденной аномалией центральной нервной системы. Распространенность спинальных форм среди новорожденных находится в пределах 1:2 500. Данный показатель может не отображать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Краниальные формы встречаются еще реже - в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляют у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых людей, но чаще свищи обнаруживаются у детей до 5 лет. Большинство исследований не показывает гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раз).

Точные причины дермального синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связывают с влиянием на организм плода наследственных и средовых факторов. Первые обусловлены генетическими мутациями (аутосомными, X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и других хромосом. При наличии дефекта у одного из родителей или родственников вероятность его появления у ребенка увеличивается до 2-5%. Выделяют следующие факторы, воздействующие на плод между 3 и 8 неделями гестации:

Токсические. Развитие нервной трубки нарушается при интоксикациях нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, действии ионизирующего излучения (проживании в экологически неблагополучных районах, работе с источниками радиации). Выявляют связь патологии с употреблением матерью некоторых медикаментов - противосудорожных, цитостатиков, салицилатов и др.
Внутриутробные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные возбудители, особенно - TORCH-инфекций оказывают тератогенный эффект. Это приводит к появлению не только грубых пороков развития, но и малых аномалий (стигм дизэмбриогенеза), к которым относят дермальные фистулы.
Соматические заболевания. На внутриутробное развитие ЦНС плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы, ожирение. Существенную роль оказывают гипо- и авитаминозы - дефицит фолиевой кислоты при беременности.

Значимыми причинами считают перинатальные травмы, внутриутробную гипоксию, повышение температуры тела матери на фоне лихорадки или использования горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременела в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических аномалий повышается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом нервной трубки.

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца внутриутробного развития. При образовании нервной трубки между двумя листками вводится мезодерма, являющаяся источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговых тканей. Незавершенность этих процессов становится причиной формирования свищевого хода, связывающего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дизрафия затрагивает лишь эктодерму, синус ограничен промежутком от кожи до позвоночного канала. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией мозга и позвонков.

Носовые синусы возникают при незавершенном отделении кожи от твердой оболочки мозга отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическая нейроэктодермальная связь формируется через слепое отверстие, оканчиваясь на протяжении от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дизрафий типичен дефект заднего полукольца позвоночного канала (неполное замыкание дужки). Дерматомный уровень поражения соответствует спинномозговым сегментам, с которыми установилась связь, т. е. ход простирается на два и более позвонков выше кожного отверстия.

Свищевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окружены соединительнотканными волокнами. В них можно обнаружить клеточные элементы (нервные, ганглиозные, менингеальные), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящевую ткань. Протяженность ходов различна: некоторые достигают глубокой фасции или наружной мозговой оболочки, 2/3 фистул внедряются в субарахноидальное пространство, оканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая придаточные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Спинальные. Могут быть пояснично-крестцовыми (до 41%), поясничными, крестцово-копчиковыми, грудными, шейными. Спинальные синусы прикрепляются к твердой мозговой оболочке, нервным элементам конуса, конского хвоста, терминальной нити.
Краниальные. Описаны затылочные (85%), фронтальные (назальные) и теменные формы. Краниальные свищевые ходы проникают в полость черепа, окципитальные могут достигать стока венозных синусов, сообщаться с кистами в области мозжечка или IV желудочка.

Как свидетельствуют литературные данные, спинальные формы данной патологии встречаются примерно в три раза чаще краниальных. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых ходов:

Длинные. Заканчиваются на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Имеют волокнистую структуру, часто ассоциированы со спинальными аномалиями.
Короткие. Патологические ходы обычно расположены над пластинкой дуги позвонка, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Бывают эпителиальными или неэпителиальными.

Симптомы дермального синуса

Данная разновидность врожденных аномалий характеризуются широким спектром клинических проявлений - от бессимптомного течения до тяжелых неврологических нарушений. Многие проявляются лишь внешними кожными признаками, в ряде случаев последние настолько малозаметны, что порок развития становится случайной находкой при нейровизуализационном исследовании либо выявляется гораздо позже - на стадии осложнений.

Спинальный дермальный синус

Спинальные дермальные синусы чаще всего локализуются в поясничной и пояснично-крестцовой зоне. При осмотре на коже спины пациента обнаруживают воронкообразную впадину или зияющее отверстие патологического канала, идущего в краниальном направлении. Такие изменения часто наблюдаются на фоне зон гипер- или гипопигментации, капиллярной гемангиомы, пучка грубых волос (локального гипертрихоза). Размеры очагов варьируются от 3-5 мм до 4-7 см. При воспалении свищевого хода окружающие ткани отекают, кожа краснеет, из наружного отверстия выделяется серое мутное отделяемое.

Клиническая манифестация возможна в широком возрастном диапазоне. В отличие от кожных изменений, обычно представляющих косметическую проблему, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, наличием кист и воспалительного процесса, имеют прогрессирующий характер. При рождении они отсутствуют, в последующем проявляются и нарастают. Наряду с минимальным дефицитом развиваются вялые парапарезы нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и атрофией мышц. У половины пациентов выявляют нарушение функции органов малого таза в виде недержания мочи и кала.

Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, возникающий при нарушении гемоциркуляции в нижних отделах от их натяжения на фоне роста позвоночника, характеризуется усилением неврологических расстройств. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, нарушением походки, ортопедическими дефектами. Последние включают укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Спинальные фистулы также ассоциируются с диастематомиелией, менингомиелоцеле, тератомами.

Краниальный дермальный синус

Краниальные фистулы, локализующиеся в назофронтальной области, хорошо видны при обычном осмотре. Они определяются как небольшая ямочка, иногда ассоциированная с аномальным ростом волос или выделением желтовато-прозрачной жидкости. Затылочные или париетальные синусы скрываются под естественным волосяным покровом, поэтому гораздо менее заметны. Обычно они выявляются на фоне эпизодов рецидивирующего менингита при детальном осмотре с бритьем головы.

Неврологические симптомы возникают в случаях, когда канал дермального синуса проникает интракраниально и оканчивается кистой. Объемные образования провоцируют локальную компрессию нервных структур и повышение внутричерепного давления, что сопровождается головными болями, рвотой. При обследовании обнаруживают признаки атаксии, нистагм, отек диска зрительного нерва. Краниальные формы могут ассоциироваться с другими аномалиями: фронто-назальной дисплазией, рото-лице-пальцевым синдромом I типа, гемифациальной микросомией.

Свищевые ходы являются входными воротами для проникновения бактерий внутрь спинального канала и полости черепа - у 61% пациентов диагностируют нейроинфекцию в форме вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярных, экстра- и субдуральных абсцессов. Прорыв содержимого кисты либо выход дермальных элементов в спинномозговую жидкость ведет к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического менингита, нередко - рецидивирующего. Увеличение интраспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалией, костными деформациями.

Предварительная диагностика дермального синуса проводится на основании клинических данных - по сочетанию характерных кожных признаков, нарастающей неврологической симптоматики и сопутствующих воспалительных явлений. Верифицировать патологию с определением локализации и направления свищевого хода, его связи с нервными тканями, наличия ассоциированных аномалий позволяют методы нейровизуализации:

Нейросонография. Ультразвуковое исследование спинальных дефектов применяют в качестве скрининга у детей первого года жизни, до оссификации задних структур позвоночника. УЗИ определяет подкожный ход и кисты, но обладает низкой чувствительностью и специфичностью, не позволяет получить детальные анатомические данные, не выявляет сложные аномалии.
Магнито-резонансная томография. Считается методом выбора в нейродиагностике патологии. Свищевой ход визуализируется как линейное снижение интенсивности сигнала в T1 и T2 режимах при его усилении от окружающих мягких тканей. МРТ головного и спинного мозга дает возможность выявлять кисты, абсцессы и другие ассоциированные нарушения, дифференцировать дермоидные образования с эпителиальными.
КТ-сканирование. Предоставляет максимум информации об анатомических особенностях костных структур: незаращении дужек, аномальных позвонках, перегородках. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. Дермоидные кисты на КТ видны как округлые гиподенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала со стороны мозговой ткани.
Рентгенография. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дизрафических изменений, но отсутствие подобных изменений не исключает дермальных фистул. Рентгенографию иногда используют как вспомогательный инструмент для предоперационного планирования.

В комплексном обследовании пациента для уточнения функциональных расстройств применяют нейрофизиологические методы: электроэнцефалографию, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиографию. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография сопряжена с опасностью внедрения инфекции через свищевой канал, проведение люмбальной пункции рискованно из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Вне зависимости от результатов нейровизуализации всем пациентам показана интраоперационная диагностика.

В практике врача-невролога спинальные свищи следует дифференцировать от эпителиальных копчиковых ходов (пилонидальных кист), псевдодермальных синусов, менингомиелоцеле. При краниальных дефектах исключают энцефалоцеле, назальные глиомы. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты необходимо отличать от других объемных образований (опухолей, абсцессов). Аномалии, осложненные воспалительным процессом, различают с нейроинфекциями иной этиологии.

Лечение дермального синуса

Тактика лечения определяется локализацией дефекта, его клинической манифестацией, сопутствующими аномалиями, наличием осложнений. Во многих случаях для достижения оптимального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Крайне важна своевременность оказания нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит исход заболевания.

У новорожденных при поражении копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Такой свищевой ход обычно заканчивается на удалении от оболочек мозга, поэтому риск инфекционно-воспалительных осложнений минимален. В остальных случаях консервативной терапии отводится вспомогательная роль. Подобные методики неспособны устранить структурный дефект, но помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, провести подготовку к хирургическому вмешательству, обеспечить послеоперационное ведение пациентов. Могут использоваться следующие методы:

Фармакотерапия. Активный воспалительный процесс вокруг фистулы, менингит или абсцесс являются показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может носить превентивный характер. Иногда по решению врача перед операцией назначаются кортикостероиды.
Физическая терапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Это помогает улучшить функциональные возможности пациентов.

Если патология поражает любые сегменты выше копчикового, единственным эффективным методом лечения признается радикальное вмешательство - микрохирургическое иссечение дермального синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно выполняют коррекцию вертебральных и краниальных аномалий. Операцию рекомендуют проводить до развития неврологического дефицита или гнойных осложнений - в раннем детском возрасте (как только ребенок сможет ее перенести) или сразу после установления диагноза.

Отсроченное вмешательство показано при активном воспалительном процессе в зоне фистулы, который требует предварительной терапии антибиотиками. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются путем задней срединной миелотомии, дренируются, промываются растворами антисептиков. После операции выполняют контрольное нейровизуализационное исследование, которое повторяют ежегодно или по мере необходимости.

При своевременном радикальном удалении дермального синуса (с кистой или интрамедуллярным абсцессом) отмечается благоприятный прогноз с высокими шансами на сохранение и улучшение неврологических функций. Задержка в постановке диагноза способствует усугублению нарушений с развитием постоянного инвалидизирующего дефекта. Неполное иссечение аномальных тканей ассоциировано с риском рецидива и инфекционных осложнений. Мероприятия первичной профилактики могут включать планирование беременности, устранение провоцирующих факторов, перинатальную диагностику.

2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В.А., Кабаньян А.Б., Байдаков А.П.// Кубанский научный медицинский вестник - 2012 - №6.

3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г.М. - 2009.

4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана - 2009 - №2, 3.

Читайте также: