Синдром Бинсвангера (Binswanger) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

… является одной из форм сосудистой мозговой недостаточности и представляет собой самостоятельную нозологическую единицу: I 67.3 - прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера).

Болезнь Бинсвангера - это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции (А.В. Медведев и соавт., 1996).

Этиология. Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера является, прежде всего, стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75-90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия, а также и нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Также этиологическим в основе развития болезни Бинсвангера может лежать амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание САDАSIL - cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте.

Исторические факты. Первую статью о хроническом, распространенном, прогрессирующем заболевании, локализующемся в субкортикальных отделах головного мозга и проводящем к деменции, опубликовал в 1894 г. Отто Бинсвангер (Otto Binswanger). Он впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера.

В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. Автор (Отто Бинсвангер) рассмотрел лишь 8 случаев заболевания, а сопоставление клинической и патоморфологической картины вообще давалось только в одном из примеров. Следует заметить, сам Отто Бинсвангер не считал, что данная патология имеет сосудистое происхождение и дифференцировал ее с прогрессивным параличом и атеросклеротической дегенерацией. Отсутствовала полная патоморфологическая картина болезни, а единственным указанием на возможный сосудистый ее генез могло служить лишь упоминание о «легком атеросклерозе» артерий основания мозга.

Недаром V. Hachinsky (1991) остроумно заметил: «Болезнь Бинсвангера - не Бинсвангера и не болезнь», почти всерьез предложив с учетом больших заслуг А. Альцгеймера - ученика О. Бинсвангера - назвать ее болезнью «Бинсгеймера» или «Альцвангера». Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (1995).

До 60-х гг. прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало. Первый обзор литературы посвященный ей, сделал Ольшевский (G. Olszewski, 1965), который на основании результатов морфологических исследований предложил именовать ее субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией (САЭ). Интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), что повлекло за собой в 70 - 90-е гг. прошлого века к росту публикаций, касающихся разных аспектов САЭ.

( ! ) Согласно современным представлениям болезнь Бинсвангера является разновидностью гипертонической энцефалопатии в виде субкортикальной артериосклеротической (наряду с мультинфарктоной энцефалопатией); также в медицинской литературе встречаются и другие наименования данного заболевания:
• хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия;
• подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера;
• артериосклеротическая энцефалопатия;
• гипертоническая энцефалопатия бинсвангеровского типа;
• прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (МКБ-10 - I 67.3).

Если субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия является аналогом (нозологическим синонимом) болезни Бинсвангера, то согласно данным Т.С. Гулевской, И.Г. Людковской (1992), Н.В. Верещагина и соавт. (1997), Caplan L.R. (1995) морфологическая картина болезни Бинсвангера представлена:
• областями диффузного поражения белого вещества, преимущественно перивентрикулярного (лейкоареоз - «перивентрикулярное свечение» или «сияние») со множеством очагов неполного некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов;
• диффузным спонгиозом, более выраженным перивентрикулярно;
• лакунарными инфарктами в белом веществе, базальных ганглиях, зрительном бугре, основании варолиева моста, мозжечке;
• утолщением и гиалинозом мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, расширение периваскулярных пространств (etat crible - «статус криброзус»);
• гидроцефалией за счет уменьшения объема белого вещества (заместительная гидроцефалия на фоне атрофии белого вещества головного мозга).

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:
• снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
• множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
• расширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся: гипертрофией меди, гиалинозом; резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета. Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой - лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой - походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:
1 - деменции;
2 - двух признаков из следующих:
• сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;
• признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика);
• «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы - паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
3 - двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см.

( ! ) В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.

Принципы лечения. Лечение болезни Бинсвангера должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого она развивается - артериальная гипертония и др. (этиопатогенетическая терапия), улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов (патогенетическая терапия), устранение неврологических и психопатологических синдромов (симптоматическая терапия). Учитывая, что большая часть больных с болезнью Бинсвангера находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами.

Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера — это прогрессирующее неврологическое расстройство, вызванное атеросклерозом и его тромбоэмболическим влиянием на кровеносные сосуды, которые снабжают кровью белое вещество мозга и глубинные слои, такие как базальные ганглии и таламус.

Большинство пациентов с болезнью Бинсвангера испытывают прогрессирующую потерю памяти и нарушение интеллектуальных способностей (слабоумие), недержание мочи. Отличительным внешним признаком этого заболевания является патологически медленная ходьба с шарканьем. Из-за сосудистой этиологии болезнь может внезапно усугубиться в результате инсульта, а после стабилизироваться. Короткое улучшение наступает обычно на малый период времени, после чего состояние пациента становится таким, как прежде, кровеносные сосуды всё более засоряются холестериновыми отложениями.

Клиническая картина болезни Бинсвангера

Синонимы болезни Бинсвангера это:

энцефалопатия Бинсвангера;
мультидеменция;
субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия;
подкорковая деменция;
субкортикальная ишемическая сосудистая болезнь;
сосудистая деменция.

Фактически болезнь является разновидностью обычной старческой деменции, которая развивается вследствие утолщения и сужения мозговых артерий. Атеросклероз является системным процессом и влияет на кровеносные сосуды всего тела, а не только мозга. Обычно он начинает развиваться в возрасте 50 лет. По мере того как артерии становятся все более и более суженными, количество крови, поставляемой этими артериями, уменьшается, и ткани головного мозга испытывают дефицит кислорода и питательных веществ, после чего отмирают.

Характерные для болезни Бинсвангера изменения можно увидеть в результатах МРТ или КТ. Симптомы, связанные с этим расстройством, вызываются нарушением подкорковых нейронных цепей, которые контролируют то, что нейробиологи называют исполнительными когнитивными функциями.

К этим функциям относится кратковременная память, внимание, настроение, способность мыслить, действовать или принимать решения, а также способность придерживаться определенной линии поведения. Кроме замедленной ходьбы, характерной особенностью сосудистой деменции является психомоторная заторможенность. При этом нарушении больному требуется больше времени, чтобы, например, взять ручку и написать что-либо на бумаге. Проявляется также и забывчивость, нарушения речи и другие симптомы. Больной может быть апатичным, вялым, у него меняется настроение и отношение к окружающим.

Несмотря на современные методы лечения, мультидеменция тяжело поддается коррекции и, как другие виды деменции, является нейродегенеративным заболеванием, быстро разрушающим мозг.

Причины болезни Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера возникает вследствие комплексного сочетания негативных факторов. Основными причинами такого заболевания являются следующие факторы:

атеросклероз;
тромбоэмболия;
неправильное питание;
курение;
алкоголизм;
нарушение обмена веществ;
диабет;
ожирение;
гипертония;
гиперхолестеринемия;
хронические болезни сердца.

Редкие наследственные заболевания, например церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковым инфарктом и лейкоэнцефалопатией так же могут стать причиной развития этого расстройства. Таким образом, мультидеменция на самом деле является клинической формой сосудистой деменции, обусловленной несколькими серьезными причинами, а не конкретным отдельным заболеванием.

Сопутствующих факторов, которые могут стать причиной болезни Бинсвангера, так же очень много. В основном это неврологические заболевания, которые описаны ниже.

1. Болезнь Альцгеймера.

Прогрессирующее заболевание головного мозга, затрагивающее память, интеллект и языковые функции.

2. Деменция с тельцами Леви.

Заболевание, проявляющееся в снижении внимания, способности к концентрации и нарушении исполнительных функций.

3. Лобно-височная деменция.

Существует множество других неврологических расстройств, которые могут вызвать развитие слабоумия, но все они, появившись при уже имеющемся атеросклерозе, повышают вероятность развития болезни Бинсвангера.

Симптомы болезни Бинсвангера

Основными симптомами заболевания являются:

депрессия;
нарушение внимания;
апатия;
нервное возбуждение;
агрессивность;
неспособность принимать решения;
дизартрия (нарушение речи);
дисфагия (нарушение глотания);
медлительность;
шаркающая походка;
нарушение равновесия;
недержание мочи;
частые падения;
характерные поражения головного мозга (визуально заметны на снимках МРТ);
перепады настроения;
возможны эпилептические припадки;
обмороки;
транзиторная ишемическая атака;
мышечная атаксия;
изменение походки;
нарушения осанки.

Для людей с данным заболеванием даже такие повседневные вещи, как приготовление пищи, письмо, чтение, выполнение стандартных бытовых задач (уборка, стирка, покупки, вождение автомобиля) становятся трудными для выполнения.

Лечение болезни Бинсвангера, прогноз развития заболевания

Определенного лечения для данного заболевания не существует. В основном лечение симптоматическое, то есть направлено на снятие, облегчение симптомов. Например, для устранения симптомов депрессии могут применяться антидепрессанты: ингибиторы обратного захвата серотонина. Атипичные антипсихотические препараты, такие как рисперидон и оланзапин, могут быть полезны больным с деструктивным поведением (причинением себе ущерба). Успешное управление гипертонией и диабетом может замедлить прогрессирование атеросклероза, следовательно, замедлить и прогрессирование болезни Бинсвангера.

Поскольку эффективного лечения не существует, профилактика крайне желательна, в особенности на начальных этапах атеросклероза, когда нейродегенеративные изменения в мозге еще не начались.

Прогноз

Поскольку заболевание является прогрессирующим, причем нередко прогресс бывает ступенчатым, по нарастающей, необходимо контролировать такие факторы, как давление, уровень глюкозы в крови и питание. Без лечения ухудшение наступает очень быстро — с момента начала заболевания и до смерти больной может прожить 5-10 лет или более (процент выживаемости зависит от множества факторов, например, наследственности, различных хронических заболеваний, вредных привычек).

Болезнь Бинсвангера - субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL. Проявляется расстройствами мышления и познавательной деятельности, прогрессирующим слабоумием, нарушениями ходьбы и расстройствами функций тазовых органов. На поздних стадиях пациенты полностью беспомощны и нуждаются в постоянном уходе. Лечение - симптоматическая и патогенетическая терапия основного заболевания, коррекция неврологических и психических нарушений.

Общие сведения

Болезнь Бинсвангера - прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру. В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.

Отношение к болезни Бинсвангера изменилось после появления МРТ и КТ головного мозга. Данные, полученные при проведении компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, подтвердили общий характер изменений белого вещества головного мозга у больных артериальной гипертонией с сопутствующей прогрессирующей деменцией. В настоящее время заболевание считается достаточно широко распространенным, исследованиям болезни Бинсвангера посвящено множество публикаций. Лечение болезни Бинсвангера осуществляют невропатологи и специалисты в области психиатрии.

Этиология и патогенез болезни Бинсвангера

Основной причиной развития данного заболевания является стойкое повышение артериального давления при эссенциальной или симптоматической гипертонии. Специалисты отмечают, что у пожилых людей болезнь может провоцироваться постоянным снижением или резкими суточными колебаниями артериального давления. В литературе встречаются упоминания о пациентах, у которых подкорковая энцефалопатия возникла на фоне нормального артериального давления. В отдельных случаях пусковым фактором становятся другие заболевания, сопровождающиеся поражением сосудов головного мозга (амилоидная ангиопатия и церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия).

По различным данным, больные с артериальной гипертензией составляют от 75 до 98% от общего количества пациентов с болезнью Бинсвангера. При симптоматической и эссенциальной гипертонии первые признаки подкорковой энцефалопатии обычно обнаруживаются в возрасте 50 лет и старше, средний возраст больных составляет 54-66 лет. У пациентов, страдающих генетически обусловленной ангиопатией, симптомы прогрессирующей деменции появляются в среднем или молодом возрасте. Амилоидная ангиопатия обычно диагностируется у лиц преклонного возраста.

Патологические изменения белого вещества обусловлены склерозом мелких артерий головного мозга, сопровождающимся уменьшением просвета сосудов и увеличением толщины сосудистой стенки. Тотальное ухудшение кровоснабжения подкорковых областей вызывает диффузные изменения белого вещества атрофического характера. В белом веществе появляются множественные кровоизлияния, кисты и мелкие очаги разрушения, его плотность снижается, оно уменьшается в объеме и частично замещается жидкостью (гидроцефалия). Желудочки мозга расширяются.

Для сосудистой подкорковой энцефалопатии характерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.

Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» - выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.

В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.

Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.

Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.

Нарушения функций тазовых органов на начальных стадиях проявляются гиперактивностью мочевого пузыря - внезапными сильными позывами на мочеиспускание и учащением мочеиспускания, которые при прогрессировании болезни трансформируются в императивное недержание мочи. Наряду с нарушениями функция тазовых органов могут выявляться и другие неврологические симптомы, в том числе - псевдобульбарный синдром, преходящие парезы и паркинсоноподобные расстройства.

Диагностика болезни Бинсвангера

Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинической картины, данных КТ и МРТ головного мозга. Основанием для постановки диагноза является клинически значимая деменция, подтвержденная результатами нейропсихологического исследования, в сочетании с минимум двумя признаками, характерными для болезни Бинсвангера. В числе этих признаков - наличие заболевания, сопровождающегося системным поражением сосудов (симптоматическая или эссенциальная гипертония, аритмия, инфаркт миокарда, сахарный диабет и т. д.); неврологические нарушения (расстройства ходьбы, спастический мочевой пузырь, императивные позывы на мочеиспускание или императивное недержание мочи); свидетельства сосудистой патологии головного мозга (инсульт в анамнезе, очаговые неврологические симптомы).

В некоторых случаях болезнь Бинсвангера требуется дифференцировать с болезнью Альцгеймера. В процессе дифференциальной диагностики используют ишемическую шкалу Хачинского, учитывающую постепенность или внезапное начало болезни, прогредиентность или ступенеобразность течения, выраженность нарушений личности, а также наличие или отсутствие депрессивных расстройств, эмоциональной неустойчивости, артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов и неврологических расстройств.

Лечение болезни Бинсвангера

Лечение осуществляют неврологи и психиатры в сотрудничестве с терапевтами, кардиологами, эндокринологами и другими специалистами (в зависимости от основной патологии). План лечения составляют индивидуально, с учетом стадии и особенностей течения основного заболевания, выраженности неврологических, мнестических, эмоциональных и интеллектуальных нарушений. Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию, назначают лекарственные средства для коррекции эмоционального состояния и улучшения когнитивных функций. В основе болезни лежит повышение АД, поэтому важной задачей терапии становится его нормализация. При этом необходимо не допускать чрезмерного снижения артериального давления, постоянно поддерживая показатели в пределах 120/80 мм рт. ст., поскольку гипотония может способствовать усугублению возникших нарушений.

Для профилактики нарушений мозгового кровообращения назначают антитромбоцитарные средства. При наличии сопутствующих болезней сердца используют антикоагулянты. Для улучшения когнитивных функций применяют ингибиторы МАО, ноотропы, антиоксиданты, нейротрофические, мембраностабилизирующие и антихолинэстеразные препараты. При депрессивных расстройствах осуществляют терапию с использованием антидепрессантов (преимущественно - ингибиторов обратного захвата серотонина).

Синдром Бинсвангера (Binswanger) - синонимы, авторы, клиника

Болезнь Бинсвангера - хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой - лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой - походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

При вскрытии головного мозга у лиц пожилого возраста (от 54 до 66 лет) в некоторых случаях обнаруживается не только ишемическая перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, КТ и МРТ обнаруживает при этом присутствие глубоких повреждений белого вещества, это состояние называется болезнью Бинсвангера. Болезнь Бинсвангера - прогрессирующее неврологическое расстройство, также называемое подкорковой сосудистой деменцией, лечения от которого на данный момент не существует.

Заболевание вызвано уплотнением и сужением артерий (атеросклероз), которые снабжают кровью белое вещество головного мозга, что приводит к гибели тканей головного мозга, в частности, базальных ганглиев и таламуса, являющихся глубокими мозговыми структурами. Причиной может быть редкое наследственное заболевание, называемое CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy - церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией). Симптомами, обычно наблюдаемыми у пациента, являются изменения настроения, потеря способности сосредоточиться на выполнении задач, ухудшение мыслительных процессов (например, потеря памяти и способности к познанию). Определены некоторые факторы риска, например, гипертония и амилоидная ангиопатия, нарушенная ауторегуляция мозгового кровотока у пожилых людей и перивентрикулярная гиперперфузия из-за сердечной недостаточности, аритмии и гипотонии.

Для этого заболевания не существует специального лечения, терапия лишь симптоматическая. Наиболее характерной чертой болезни Бинсвангера является психомоторная медлительность. Люди с этим заболеванием часто умирают в течение пяти лет после его начала. Оно может сочетаться с болезнью Альцгеймера и некоторыми другими заболеваниями. Ученые из Национального института неврологических расстройств и инсульта переоценивают определения многих форм деменции, в том числе болезни Бинсвангера.

Вступление

Болезнь Бинсвангера представляет собой прогрессирующее неврологическое расстройство, которое рассматривается как тип сосудистой деменции, ранее известной как мультиинфарктная или постинсультная деменция, связанная с подкорковой патологией белого вещества. Вызывается артериосклерозом и тромбоэмболией. Влияет на кровеносные сосуды, которые снабжают кровью белое вещество и глубокие структуры мозга (в частности, базальные ганглии и таламус). Встречается у людей в возрасте 55-65 лет и старше, со временем приводит к смерти пациента.

История

Бинсвангер в 1894 году описал пациентов с подтипом церебрального атеросклероза. Клинические проявления характеризовались медленно прогрессирующим интеллектуальным ухудшением, начинающимся в шестом десятилетии, перемежающимся приступами и событиями, похожими на инсульт. Обширная атрофия белого вещества, преимущественно в перивентрикулярном и височно-затылочном направлении, обходила базальные ганглии и кортикальную мантию. Он назвал это заболевание «хронический прогрессирующий субкортикальный энцефалит». Но Бинсвангер не проводил никаких микроскопических исследований, из-за чего его отчет был неполным. После Альцгеймер изучил работы Бинсвангера и патологические данные, которые подтверждали и поддерживали идеи и гипотезы, выдвинутые Бинсвангером. Альцгеймер переименовал эту болезнь в болезнь Бинсвангера.

В конце 19-го века сосудистая деменция была тщательно изучена, однако к 1910 году ученые объединили болезнь Бинсвангера со всеми другими подкорковыми и корковыми деменциями и обозначили все старческим слабоумием, несмотря на все предыдущие исследования и попытки отличить это заболевание от остальных. В 1962 г. Дж. Ольшевски опубликовал обширный обзор всей существующей на тот момент литературы о болезни Бинсвангера. Он обнаружил, что часть информации в первоначальных отчетах была неверной и что, по крайней мере, у некоторых из изученных пациентов, вероятно, был нейросифилис или другие виды деменции. Однако даже с учетом этих ошибок Ольшевски перевел статьи Бинсвангера, Альцгеймера и Ниссля и представил два новых случая. Он подчеркнул наличие ассоциированных лакун и инфарктов коры и предложил название «субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия». Был сделан вывод, что болезнь Бинсвангера действительно существовала как подмножество церебрального артериосклероза, но позже был введен термин «мультиинфарктная деменция», и вся сосудистая деменция была сгруппирована в одну категорию. Из-за этого конкретные названия этих типов такой деменции, включая болезнь Бинсвангера, были утрачены.

Классификация деменции

Болезнь Альцгеймера (50-70%)

К ранним клиническим симптомам относятся трудности с запоминанием имен и недавних событий, апатия и депрессия. Более поздние симптомы включают в себя нарушение суждения, дезориентацию, замешательство, изменения в поведении, нарушения речи и т. д.

Сосудистая деменция (20%)

Снижение мышления, вызванное патологическими состояниями, в результате которых блокируется или уменьшается приток крови к мозгу, лишая клетки мозга жизненно необходимого кислорода и питательных веществ. Это часто происходит в результате инсульта или мини-инсультов.

Деменция с тельцами Леви ( 15-20%)

Потеря памяти и проблемы с мышлением, схожие с теми, которые наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, но в большей степени, чем при болезни Альцгеймера.

Деменция при болезни Паркинсона (5%)

В начале заболевания распространенным симптомом являются проблемы с движением. Если развивается слабоумие, симптомы часто похожи на деменцию с тельцами Леви.

Лобно-височная деменция ( 5%)

Типичные симптомы включают изменения личности и поведения и трудности с речью. Особенно страдают нервные клетки в передней и боковой областях мозга (лобной и височных).

Были также обнаружены и другие заболевания, но их сравнительно меньше. Диагностическими центрами болезни Альцгеймера были созданы специальные критерии, известные как Ишемическая шкала Хачинского, которые стали стандартом для диагностики сосудистой деменции.

Сложная история болезни Бинсвангера и тот факт, что она вообще игнорировалась как отдельное заболевание в течение стольких лет, приводит нас к мысли, что в течение многих лет многим пациентам ошибочно ставился диагноз болезни Альцгеймера. Это приводит нас к убеждению, что болезнь Бинсвангера гораздо более широко распространена в популяции, чем принято думать.

Этиология

На самом деле причиной этого заболевания в основном является поражение кровеносных сосудов, снабжающих мозг кровью, в связи со следующим:

Ширина медиатериальных артериол при болезни Бинсвангера оказалась больше, чем в сопоставимых случаях с внутримозговым кровоизлиянием или гипертонической энцефалопатией.
Отложение амилоида в длинных медуллярных артериях может вызывать ишемию дистальных тканей и гипоксию сосудистой стенки с последующей транссудацией плазмы.
Ишемическая природа характерных поражений белого вещества.
Васкулопатия, включая аномальный гематоэнцефалический барьер.
Гиперкоагуляция: у пациентов с болезнью Бинсвангера отмечается значительное повышение уровня комплекса тромбин-антитромбин.

В некоторых случаях это заболевание может быть вызвано CADASIL.

Что такое CADASIL?

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией, обычно называемая CADASIL, является наследственным заболеванием, которое приводит к развитию инсульта и других нарушений. Это заболевание влияет на кровоток в мелких кровеносных сосудах, особенно в сосудах головного мозга. Мутации в хромосоме 19q12, вовлекающие NOTCH3, приводят к стенозу небольших сосудов и артериол, вторичному фиброзному утолщению базальной мембраны сосудов. Ген NOTCH3 предоставляет инструкции для синтеза белка рецептора Notch3, который важен для выживания и нормального функционирования клеток гладких мышц сосудов.

Симптомы

У пациентов, страдающих болезнью Бинсвангера, развиваются следующие симптомы:

мутизм - неспособность или нежелание говорить;
абулия - отсутствие или снижение способности проявлять силу воли;
безразличие - отсутствие интереса к чему бы то ни было;
дизартрия - нарушение или неуклюжесть слов;
дисфагия - неспособность глотать или затрудненное глотание;
гемипалгия - боль в одной стороне кисти.

Эти симптомы, основанные на физическом поведении, подтверждают наличие заболевания при диагностике.

Диагностика

Компьютерная томография (КТ)

На КТ обнаруживается уменьшенная плотность белого вещества и увеличенные желудочки, часто с легкой корковой атрофией и лакунарными инфарктами. Гиподенситивность белого вещества в основном перивентрикулярная, распространяющаяся в средней доле, с областью, расположенной непосредственно перед лобными рогами боковых желудочков, часто аномальными. Иногда рентгенологически заднее белое вещество выявляется начальным участком вовлечения.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)

Часто выявляется преимущественно очаговое или асимметричное замедление, особенно в области височной или лобной области.

Мини-ментальный тест (MMT)

Чтобы избежать диагностических ошибок, разработаны критерии клинической диагностики возможной болезни Бинсвангера:

Деменция должна быть установлена.
Должно присутствовать одно из следующих трех условий: 1) наличие сосудистого фактора риска; 2) признаки очаговой цереброваскулярной болезни; 3) признаки подкорковой церебральной дисфункции.
Рентгенологические критерии: двусторонний лейкоареоз на КТ.

Лечение

Ишемическое повреждение головного мозга при болезни Бинсвангера необратимо и его невозможно вылечить, поэтому лечение направлено на снижение факторов риска развития инсульта, и тем самым замедление прогрессирование заболевания.

Другое симптоматическое и поддерживающее лечение: недавние испытания препарата Мемантин показали улучшение когнитивных функций и стабилизацию глобального функционирования и поведения. Также было продемонстрировано, что современные лекарства от болезни Альцгеймера, донепезил (торговое название Арисепт), могут помочь пациентам с болезнью Бинсвангера.

Рекомендации для пациентов с болезнью Бинсвангера

Пациент с болезнью Бинсвангера нуждается в поддержке, и для начала его / ее нужно поощрять вести здоровый образ жизни. Отказ от курения, изменение диеты в здоровую сторону и регулярные физические упражнения являются ключевыми условиями.

Диета с низким содержанием жиров обеспечивает адекватное питание и способствует контролю гликемии, ее следует использовать для контроля диабетических состояний и замедления прогрессирования атеросклероза.

Было показано, что упражнения помогают контролировать вес и стабилизировать уровень кровяного давления.

Управление когнитивными и психологическими симптомами также важно для того, чтобы у пациента была возможность улучшить способность мозга сохранять и восстанавливать воспоминания. Например, стоит выделить некоторое время вечером, чтобы вспомнить события дня, что поможет увеличить объем памяти. Освоение новых навыков, таких как иностранный язык или рисование, может также помочь в наращивании умственных способностей, если делать это регулярно и последовательно.

Поддержание социальной активности. Поддержание беседы с такими пациентами может потребовать больше усилий, но личное общение с друзьями и семьей может помочь в сохранении когнитивных способностей. Регулярно планируйте действия, которые приводят к вовлечению во взаимодействие с другими людьми.

Заключение

Возникновение лейкоэнцефалопатии при болезни Бинсвангера связано с хронической ишемией в терминальных участках мозговых артерий, которая определяется анатомическими факторами, изменениями перфузионного давления крови и, вероятно, геморреологическими факторами. Более спорным является роль нарушений гематоэнцефалического барьера, связанных с артериальной гипертензией и эпизодами хронического вазогенного отека. Недавно была обнаружена дилатация желудочков при поражениях типа болезни Бинсвангера, приводящая к гидроцефалии нормального давления, кроме того, возможен причинный вклад перивентрикулярного венозного коллагеноза.

Читайте также: