Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) у ребенка

Обновлено: 16.05.2024

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Систематизированный эпидермальный невус

Представлено клиническое наблюдение систематизированного эпидермального невуса (СЭН) у ребенка 13 лет. Уделено внимание дифференциальной диагностике, методам лечения и прогнозу СЭН.

Среди множества различных невоидных образований, как врожденных, так и приобретенных, пигментные и пигментированные невусы встречаются почти у всех людей [1]. В классификации невусов, основанной на наличии или отсутствии у них потенциальной возможности трансформации в меланому, все невусы разделены на 2 группы [1]: «меланоопасные» и «меланонеопасные». Папилломатозный и веррукозный эпидермальный невус отнесен во вторую группу.

Эпидермальные невусы — редкие доброкачественные врожденные образования, характеризующиеся ограниченным гиперкератозом и гипертрофией эпидермиса. Эти поражения обычно обнаруживаются при рождении или в раннем детстве, возникают у лиц мужского и женского пола одинаково часто и известны под разными названиями «веррукозный бородавчатый гиперкератотический невус», «невус односторонний и латеральный» [3, 4]. Эпидермальные невусы не являются доброкачественными опухолями, но представляют собой эмбриональные пороки развития кожи [3—5]. Эффлоресценции могут быть сильно или слабо пигментированными, иметь уни- или билатеральное расположение и часто локализоваться на конечностях, но могут располагаться на любых других участках кожи, а иногда на слизистых оболочках ротовой полости и конъюнктиве. Очертания и распространенность эпидермальных невусов чрезвычайно вариабельны. Они чаще являются множественными линейными высыпаниями, хотя могут встречаться и в виде единичных поражений.

Невус unius lateralis может быть представлен единичными линейными, в том числе в виде гирлянд или спиралевидных бородавчатых высыпаний с вовлечением множественных участков кожного покрова, в некоторых случаях захватывающих более половины площади тела, так называемый гигантский невус. При обширных поражениях туловища используют термин «систематизированный эпидермальный невус» (СЭН).

Несистематизированные эпидермальные невусы характеризуются единичными полосовидными бляшечными или сгруппированными папилломатозными разрастаниями, напоминающими цветную капусту, с нечеткими очертаниями и коричневым оттенком [2, 3, 6].

Малигнизация для СЭН нехарактерна. Терапия зависит от места, характера и распространенности поражений, а также возраста пациента. При наличии показаний к удалению невоидных веррукозных разрастаний хирургическое вмешательство целесообразно отложить до прекращения распространения процесса, так как ранняя эксцизия может привести к появлению новых высыпаний. Хотя методы лечения СЭН жидким азотом, дермабразией, электроиссечением или кюретажем могут вначале приносить результат, но в дальнейшем нередки рецидивы [2, 3, 7].

До последнего времени СЭН уделялось мало внимания. Однако существование синдрома эпидермального невуса указывает на важность дифференциальной диагностики СЭН с этим синдромом. Он еще известен под названием «синдром Соломона—Файерштайна—Мимса», который рассматривается как генетически детерминированный и включает, помимо поражения кожи (СЭН, зоны гипопигментации, пигментные пятна «кофе с молоком», ангиомы), другие ассоциированные нарушения, в частности, патологии костной системы (кифосколиоз, дефекты позвоночника, гемигипертрофии, короткие конечности), ЦНС (слабоумие, эпилепсию, неврогенную глухоту), сердечно-сосудистой системы (коарктацию и гипоплазию аорты, открытый артериальный проток, врожденный порок сердца) нарушения зрения (симблефарон, колобому) [1, 8].

В стационаре ДКВО ГКБ №14 им. В.Г. Короленко мы наблюдали 13-летнего пациента, который, со слов матери, заболел в возрасте 6 мес. Появившееся вначале на боковой поверхности шеи розовое пятно постепенно стало коричневым, а к возрасту

10 лет сыпь распространилась на туловище и конечности, субъективные ощущения отсутствовали.

При поступлении в отделение патологический процесс на коже носил распространенный невоспалительный характер (см. рисунок). Рисунок 1. Клинические проявления эпидермального систематизированного невуса (а—в). Множественные пятнистые и узелково-бляшечные и полосовидные очаги различных очертаний локализовались преимущественно на коже боковых поверхностей шеи, плеч, в меньшей степени — на туловище, верхних и нижних конечностях. На конечностях поражения были представлены полосовидными пятнистыми высыпаниями светло-коричневого цвета с гладкой поверхностью. Мягкие бородавчатые образования светло- и темно-коричневого цвета, на несколько миллиметров возвышались над поверхностью кожи, на ощупь отмечалась выраженная сухость кожи.

Лицо, голова, ладони, подошвы, наружные половые органы, слизистые оболочки были свободны от высыпаний.

Гематологические клинические и биохимические показатели без отклонений от нормы. Результаты общего анализа мочи в норме. Глистная инвазия при исследовании кала не выявлена. Данные инструментального обследования: ЭКГ — локальное нарушение внутрижелудочковой проводимости; УЗИ — признаков патологии брюшной полости не выявлено. Консультирован специалистами: неврологом (синдром соединительнотканной дисплазии), эндокринологом (диффузное увеличение щитовидной железы, эндемический зоб), отоларингологом (ЛОР-органы без видимой патологии).

При патоморфологическом исследовании, выполненном по месту жительства перед поступлением в больницу, выявлены гистологические особенности дерматоза: гиперкератоз, папилломатоз и акантоз. Невусные клетки отсутствовали. Отмечалось некоторое повышение содержания меланина в базальном слое.

Направительные диагнозы больного: кератоз фолликулярный серпигинозный Лютца и ксеродерма пигментная, пойкилодермическая стадия. На основании данных анамнеза и клинико-морфологического обследования нами установлен диагноз систематизированного эпидермального невуса.

Прогноз дерматоза. С момента возникновения высыпания и до последнего времени у пациента отмечается рост невуса и папилломатозно-веррукозных образований, чаще после пребывания на солнце, при этом беспокоят зуд и жжение. Поверхность невуса на конечностях гладкая, пигментация его крапчатая. На шее и прилежащих участках плеч за счет папилломатозных и бородавчатых разрастаний поверхность поражений неровная. На отдельных участках невуса отмечается рост волос.

Обычно эпидермальные невусы в различные периоды времени остаются спокойными [9]. В немалой степени это обусловлено отсутствием провоцирующих воздействий. У наблюдавшегося нами пациента спокойное течение сменялось прогрессированием невуса под влиянием инсоляции и механического раздражения одеждой.

Существует мнение, что с ростом ребенка в определенном возрасте невоидный процесс не проявляет тенденции к распространению, и с этого возраста активное лечение, в том числе хирургическое, лазерное сопровождается меньшим риском для развития рецидива. Существует вероятность образования келоидных рубцов при лечении, которое включает криотерапию, электроиссечение, неодимовый лазер, кюретаж, дермабразию, хирургическое вмешательство.

Преобладание в окраске СЭН коричневого цвета различных оттенков позволяет отнести эту нозологию к пигментным невусам, которые склонны к различным изменениям. Они могут частично или полностью регрессировать [4, 10], хотя это происходит реже, чем исчезновение сосудистых невусов.

Существует точка зрения, согласно которой наибольшую опасность злокачественного перерождения представляют сравнительно гладкие, плоские неверукозные невусы, без роста волос. Обязательным условием развития меланомы является наличие в структуре невуса первичных клеточных элементов кожи: меланоцитов и его предшественников меланобластов [1]. Однако риск озлокачествления обусловлен только клеточным компонентом, но и анатомической локализацией процесса. Применительно к коже перечисленное справедливо для пограничной зоны между эпидермисом и дермой, характеризующийся высокой меланоцитарной активностью.

При выписке больного даны рекомендации: диспансерное наблюдение у дерматолога по месту жительства, избегание чрезмерной инсоляции, обследование для исключения возможных ассоциированных пороков развития (нервной и костной систем).

Представленный клинический случай СЭН заслуживает внимания, прежде всего, с учетом риска злокачественного перерождения, возможного существования ассоциированной патологии различных систем, а также редкой частотой выявления данного дерматоза.

Невус сальных желез ( Прогрессирующая аденома сальных желез , Сальный невус , Себорейный невус Ядассона )

Невус сальных желез - это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом - доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах - присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

1. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желез Ядассона/ Молочков В.А., Марди Ш.// Альманах клинической медицины. - 2017.

2. Дерматоскопическая диагностика невусов сальных желез Ядассона/ Жучков М. В., Большакова Е. Е., Сонин Д. Б., Родионова С. А. // Вестник дерматологии и венерологии. - 2018. - №3.

3. Актуальность удаления невуса Ядассона у лиц молодого возраста/ Гайдина Т.А., Дворников А.С., Скрипкина П.А., Арутюнян Г.Б.// Вестник Российского государственного медицинского университета. - 2018.

Невус Беккера ( Волосяной эпидермальный невус , Меланоз Беккера , Пигментная волосяная гамартома )

Невус Беккера - это пигментное образование кожи, которое имеет доброкачественное течение и низкий риск перерождения в меланому. Точные причины появления невуса не установлены, среди предрасполагающих факторов называют генетические дефекты, внутриутробные патологии, заболевания соединительной ткани. Патология проявляется полигональной пигментацией на теле, верхних конечностях, которая сопровождается патологическим оволосением. Для диагностики назначают клинический осмотр у дерматолога, цифровую дерматоскопию, гистологическое исследование ткани. Задача лечения - избавиться от косметического дефекта малоинвазивными или хирургическими способами.

Болезнь названа в честь американского дерматолога С. Беккера, который описал типичную клиническую картину в 1949 году. В медицинской литературе патология имеет несколько синонимичных наименований: волосяной эпидермальный невус, меланоз Беккера, пигментная волосяная гамартома. Изредка синдром носит двойную фамилию Беккера-Рейтера, чтобы подчеркнуть заслуги немецкого дерматолога, дополнившего сведения о заболевании. В практической дерматологии этот тип невуса встречается у 0,5% мужчин и 0,1% женщин, пик диагностики приходится на детский и юношеский возраст.

Этиологические факторы заболевания точно не определены. В дерматологии описаны семейные случаи меланоза Беккера, поэтому рассматриваются теории о наследственном происхождении дерматоза или внутриутробной аномалии развития. Часть авторов отмечают схожесть заболевания с эпидермальным невусом Сименса - гамартомой туловища. Возможные предрасполагающие факторы:

Осложненная беременность. Появлению невуса способствуют нарушения уровня прогестинов и эстрогенов, мочеполовые инфекции у матери, воздействие тератогенных факторов. Риск развития патологии повышается у детей, рожденных от матерей с экстрагенитальными хроническими заболеваниями, длительными интоксикациями.
Воздействие УФ-лучей. Манифестацию кожной симптоматики связывают с избыточным влиянием ультрафиолета, что бывает при проживании в теплых регионах страны, частых и длительных прогулках, чрезмерном загаре. Корреляция между инсоляцией и невусами лучше всего прослеживается в подростковом периоде.
Соматические заболевания. Невус Беккера зачастую сочетается со склеродермией, мышечными дисплазиями, красным плоским лишаем. Описаны ассоциации заболевания с кольцевидной гранулемой, лимфангиомой, базалиомой.

Для невуса Беккера типичны множественные изменения в дермальных тканях. Определяется гиперкератоз и акантоз, реже встречаются роговые кисты. Заболевание не относится к типичным пигментным невусам, поскольку в дерме отсутствуют невусные клетки, количество меланоцитов не увеличено. Повышение меланоцитарной активности и уровня меланина в кератиноцитах обуславливают внешние проявления болезни.

Симптомы невуса Беккера

Половина случаев болезни проявляет себя у детей младше 10 лет, еще 25% случаев - в возрастном диапазоне 10-15 лет. Реже невус Беккера манифестирует в юношеском и молодом возрасте. У 80% больных патология проявляется очаговой пятнистой гиперпигментацией, которая сопровождается гиперкератозом. Пятна имеют неправильную форму, расположены четко на одной половине тела (до срединной линии). Излюбленная локализация: верхний плечевой пояс, плечи и предплечья.

Сначала на коже появляются небольшие коричневые пятна. Постепенно они группируются в очаги неправильной формы и достигают 20 см в диаметре. Зачастую высыпания располагаются вдоль линий Лангера. По краям новообразования возникают дополнительные пигментированные островки, которые сливаются с первичным очагом. К окончанию пубертата у 56% пациентов высыпание покрывается волосами, которые достигают нескольких сантиметров в длину.

В центре пигментированного очага кожа становится грубой и сморщенной, однако выросты и другие настораживающие изменения отсутствуют. В большинстве случаев невус Беккера остается без изменений на протяжении всей жизни. На фоне гормональных факторов оволосение может распространяться на непигментированные участки кожи, что вызывает дискомфорт у больных.

Невус Беккера характеризуется доброкачественным течением. Он крайне редко сопровождается кровотечением и изъязвлением, случаи малигнизации не описаны, поэтому болезнь считается меланомонеопасной. Значимую медико-социальную проблему представляет косметический дефект, который вызывает у пациентов психологические проблемы, стеснение при ношении купальников, дискомфорт во время интимной близости.

Особого внимания врачей-дерматологов заслуживает Беккер-невус синдром, который встречается только у женщин. Помимо типичных кожных изменений наблюдается односторонняя гипоплазия молочной железы на стороне поражения. Также характерно укорочение верхней конечности и недоразвитие костно-мышечных структур грудной клетки с той же стороны. Изредка синдром сопровождается spina bifida.

Первичное обследование пациента проводится врачом-дерматологом. Необходимо выяснить, как давно появился невус, как изменялся его внешний вид с течением времени. Решающее значение для постановки диагноза имеет клинический осмотр поверхности кожи: оценка формы, размера и расположения гиперпигментированных участков, наличия волос на коже и других особенностей. Дополнительную информацию дают следующие диагностические методы:

Цифровая дерматоскопия. При осмотре кожи под многократным увеличением удается рассмотреть наружную поверхность невуса Беккера, исключить признаки малигнизации и других патологических процессов. Создание карты родинок и пигментных пятен позволяет контролировать течение болезни у конкретного пациента.
Гистологическая диагностика. Исследование образца ткани под микроскопом требуется для верификации диагноза при нетипичном течении заболевания. К патогномоничным признакам относят повышение активности меланоцитов без увеличения их числа, отсутствие специфических для невуса клеток в дерме.
Консультация генетика. Поскольку невус Беккера изредка сопровождается наследственными синдромами и внутриутробными пороками развития, требуется расширенная диагностика. В генетическом центре проводят полное обследование пациента и его ближайших родственников, по показаниям осуществляют кариотипирование, молекулярно-генетические исследования.

Дифференциальная диагностика

Меланоз Беккера по внешнему виду дифференцируют с гигантским меланоцитарным невусом, который возникает с рождения, имеет более насыщенный окрас и бугристую поверхность. Также по клиническим признакам исключают синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, характеризующийся пигментацией цвета кофе с молоком и отсутствием оволосения пораженных участков. При гистологическом анализе проводится дифференциальная диагностика с пигментными невусами.

Лечение невуса Беккера

Малоинвазивные методы

Учитывая доброкачественный характер и безвредность заболевания, медицинская помощь требуется только для устранения косметического недостатка. Лечение проводится по желанию пациента. Способы борьбы с пигментацией подбираются индивидуально с учетом размеров, локализации и внешнего вида новообразования. К самым эффективным методикам относятся следующие:

Пациентам с невусом Беккера рекомендуют избегать длительной инсоляции и загара в опасные полуденные часы. В солнечные дни желательно наносить солнцезащитные кремы на открытые участки тела с пигментацией. Новообразование не стоит подвергать травматизации, постоянному трению одеждой, косметологическим процедурам, за исключением назначенных дерматологом.

Хирургическое лечение

При неэффективности или невозможности проведения малоинвазивных процедур рассматривают возможность оперативного удаления гиперпигментированных участков. К хирургическому вмешательству прибегают редко, поскольку оно оставляет видимые шрамы и требует широкого иссечения кожи по правилам онкологической настороженности. Операции используются при больших размерах невуса Беккера и дают 100% безрецидивное излечение.

Невус Беккера отличается благоприятным прогнозом, поскольку он практически никогда не трансформируется в меланому. При этом у части пациентов развиваются психологические проблемы, особенно при большом размере пигментации и ее видимости для окружающих. Поскольку этиологические факторы патологии окончательно не изучены, первичные превентивные меры не разработаны. Пациентам показано регулярное наблюдение у дерматолога для контроля течения невуса.

1. Невусы у детей: органоидные эпидермальные невусы: клиническая картина, диагностика, лечение/ О.Б. Тамразова// Журнал «Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского. - 2020. - №4.

2. Невус Беккера в практике дерматолога/ Ш.М. Гайнулин// Клиническая дерматология и венерология. - 2012. - №10.

Папилломатозный невус

Папилломатозный невус — выступающая над поверхностью кожи бугристая родинка, своим внешним видом напоминающая папиллому. Часто располагается на волосистой части головы, но может иметь и другое местоположение. Диагностика невуса осуществляется при помощи дерматоскопии, сиаскопии, в некоторых случаях может потребоваться биопсия. Показанием к удалению папилломатозного невуса является его частая травматизация, воспаление или желание пациента избавиться от невуса как от косметического дефекта. Удаление проводится путем криодеструкции, оперативного иссечения, электрокоагуляции, с применением радионожа или лазерного аппарата.

Папилломатозный невус относится к доброкачественным новообразованиям кожи. Он может быть врожденным и возникать в течение жизни. Папилломатозный невус, как и фиброэпителиальный невус, невус Сеттона, монгольское пятно, внутридермальный пигментный невус, является меланомонеопасным образованием и вероятность его трансформации в меланому практически равна нулю.

Проявления папилломатозного невуса

Папилломатозный невус имеет неправильные очертания и бугристую, выступающую над общим уровнем кожи, поверхность. Он может быть цвета неизмененной кожи или пигментированным с коричневым или бурым оттенком. Изредка встречаются папилломатозные невусы черного цвета. Часто папилломатозный невус пронизан пигментированным волосом, что делает его схожим с фиброэпителиальным невусом. Папилломатозные невусы могут быть множественными и единичными. Наиболее часто они локализуются на волосистой части головы, на лице и шеи, но могут располагаться на любом участке кожного покрова.

Характерным для папилломатозного невуса является медленное постепенное увеличение в размерах. Появляясь с рождения или в любой период жизни человека, такой невус в начале незаметен. Но по мере роста он начинает доставлять неудобства своему хозяину. Располагаясь на голове, в зоне роста волос, невус подвергается частому травмированию при расчесывании. В результате может возникнуть его воспаление, проявляющееся болезненностью и покраснением в области невуса.

Типичная локализация на голове и шеи, достаточно большие размеры, рост из невуса пигментированного волоса делают папилломатозный невус серьезным косметическим дефектом, который доставляет пациенту значительный психологический дискомфорт. У подростков и лиц с лабильной нервной системой такая ситуация может стать причиной развития депрессии, нарушения сна, неврастении.

Диагностика папилломатозного невуса

Даже если родинка не вызывает у пациента никаких неприятных ощущений, ее следует показать дерматологу. Точная диагностика вида новообразования необходима для исключения меланомы и меланомоопасных невусов, определения адекватной лечебной тактики.

В большинстве случаев опытный дерматолог на основании осмотра образования и дерматоскопии сможет установить диагноз папилломатозного невуса и дифференцировать его от папилломы, веррукозного невуса, меланомы, пигментного пограничного невуса, фиброэпителиального невуса, нитевидной бородавки. В диагностике пигментированного невуса дополнительно может применять сиаскопическое исследование. В затруднительных случаях проводится биопсия образования. Малейшие сомнения в диагнозе являются поводом для консультации дерматоонколога с целью исключения меланомы.

Лечение папилломатозного невуса

Постоянная травматизация невуса, психологический дискомфорт и появление воспалительных изменений являются показанием для его удаления. В тех случаях, когда в ходе диагностики не удалось на 100% исключить меланому, дерматология рекомендует удаление невуса с обязательным гистологическим изучением удаленного образования. Удаление папилломатозного невуса может проводится лазером, криодеструкцией, радиоволновым методом, электрокоагуляцией или при помощи хирургического иссечения. Применение любого из этих методов обычно проводится под местным обезболиванием.

В отношении папилломатозных невусов, расположенных на лице и шеи, часто применяется удаление родинки лазером. Этот метод, при правильном уходе за ранкой после удаления, имеет наилучший косметический эффект. Однако он не подходит для сомнительных в диагностическом плане случаев, так как обычно не оставляет возможности для гистологического исследования удаленных тканей.

Применение криодеструкции папилломатозного невуса оправдано при его расположении на волосистой части головы или скрытых одеждой частях тела. Данный метод удаления может применяться только опытным врачом, поскольку слишком глубокое воздействие жидким азотом приводит к холодовому ожогу тканей и образованию рубца. Гистологическое исследование удаленного образования невозможно.

Хороший результат дает удаление папилломатозного невуса радиоволновым методом. После операции ткани заживают путем безрубцовой эпителизации, что гарантирует отличный косметический результат. При этом удаленный материал без проблем может быть отправлен на гистологию.

Электрокоагуляция невуса, хотя и дает возможность его точной гистологической верификации, применяется редко из-за формирования на месте удаления заметного рубца. Папилломатозный невус большого размера является показанием для хирургического иссечения. Наложение косметических швов после операции гарантирует минимальный косметический дефект.

Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) у ребенка

Невус Беккера в практике дерматолога

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(1): 17‑19

Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Гришко Т.Н., Ланцман Е.Д. Невус Беккера в практике дерматолога. Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(1):17‑19.
Gaĭnulin ShM, Grebeniuk VN, Grishko TN, Lantsman ED. The occurrence of Becker's nevus in dermatological practice. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2012;10(1):17‑19. (In Russ.).

В статье представлены данные литературы и результаты собственных наблюдений за пациентами с невусом Беккера, его возможные взаимосвязи с соматической патологией, описаны клиническая и гистологическая картины, основы дифференциальной диагностики.

Невус Беккера (НБ; синонимы — пигментный волосяной невус, меланоз Беккера, синдром Беккера-Рейтера) — редко встречающееся в детском и подростковом возрасте заболевание, иногда имеющее врожденный характер [1—10]. В половине случаев НБ начинается до 10 лет, в 25% случаев — в 10—15 лет, в 15% — у лиц старше 15 лет [1, 10]. Он наблюдается примерно у 0,5% мужчин 17—26 лет и в 5 раз реже у женщин [1, 10]. Описаны семейные случаи НБ [1, 4, 9, 12, 13].

Впервые это заболевание описал S. Becker [4] в 1949 г. как очаговую пятнистую пигментацию с гиперкератозом у подростков с локализацией на груди, в области лопатки или плеча. В дальнейшем разные исследователи вносили дополнительную информацию, в частности был отмечен односторонний характер поражения [2, 9]. Бляшки достигают 10—30 см в диаметре в течение 1—2 лет, не распространяясь за пределы средней линии [9], имеют четкие фестончатые очертания, окружены мелкими островками пятнистой пигментации [1, 3, 5, 8, 10]. Окраска пораженной кожи — от желто-коричневой до коричневой, в первые годы нарастает ее интенсивность, а затем остается неизменной, редко с годами бледнеет [5, 8]. Места высыпаний покрываются жесткими волосами более чем у половины пациентов [8, 12]. Поверхность очага слегка бугристая [8].

Этиология НБ не известна [5]. Существует несколько предположений о патологической сути этого заболевания, в частности, его рассматривают как наследственный пигментный дерматоз [7] или как порок развития эпидермиса и волосяных фолликулов, при котором формируется очаг гиперпигментации с бородавчатой поверхностью [2, 5]. Одни авторы [9] полагают, что НБ является проявлением синдрома Винчестера, при котором, помимо дерматологической симптоматики, имеет место множественная скелетно-мышечная патология. Другие исследователи [6] отмечают значительное сходство НБ с эпидермальным невусом Сименса, который представляет собой гамартому, располагающуюся преимущественно на туловище. При этом НБ классифицируется как эпидермальный, а не меланоцитарный невус [5].

В части случаев возникновение НБ связывают с избыточной инсоляцией чаще в пубертатном периоде [3, 5, 9]. Спонтанная инволюция высыпаний обычно не наступает, случаи малигнизации единичны [3, 8, 9]. Обычно НБ беспокоит больных как косметический дефект [1, 2, 4].

Описан случай сочетания НБ с базалиомой, меланоцитарным невусом и гладкомышечной гамартомой у женщины 41 года [17]. Базалиома и меланоцитарный невус возникли в области НБ, который существовал у больной с 10 лет на коже живота. Меланоцитарный невус появился за несколько месяцев до визита к врачу. Указанные диагнозы подтверждены гистологически.

Наблюдался редкий случай ассоциации врожденного НБ у 11-летнего мальчика с красным плоским лишаем, высыпания которого, возникнув в области невуса, в дальнейшем распространились на туловище и конечности [11].

Хотя излюбленной локализацией НБ являются верхняя часть туловища, область лопаток и плечи [8], очаги могут располагаться в разных местах — на предплечьях, голенях, лице, шее, в области таза [1, 5].

Гистологическая картина характеризуется небольшим акантозом, гипертрихозом, скоплением пигмента в базальном слое, количество меланоцитов не увеличено, невусные клетки отсутствуют [3, 4, 9]. Гистологическая картина соответствует таковой при пограничном невусе [10].

Круг дифференциальной диагностики включает врожденный гигантский невоклеточный невус [1, 9], который несколько возвышается над кожей; синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (существует с рождения, пятно цвета кофе с молоком, нет оволосения). НБ не является пигментным невусом, так как в его гистологической структуре отсутствуют невусные клетки [1, 3—5, 9].

Мы наблюдали нескольких больных с НБ. Среди них был больной К., 11 лет, который предъявлял жалобы на гиперпигментацию участка кожи в области левой лопатки. Очаг коричневой окраски размером 2×2 см с сосочками на поверхности существовал с 3-месячного возраста, сопровождался слабым зудом. В последние 8—9 лет отмечалось увеличение размера очага и усиление зуда. Клинически предполагался диагноз фолликулярного муциноза. Данные гистологического исследования были в пользу этого диагноза. Повторно пациент обратился в 15 лет. Очаг на левой половине тела в это время был размером 30×20 см, захватывал область плеча, лопатки, надключичную область. На коричнево-красноватой коже имелись участки фолликулярного кератоза.

Больной был проконсультирован в клинике Шарите (ФРГ), где гистологически был поставлен диагноз НБ с выраженной фолликулярной компонентой (рис. 1). Рисунок 1. Больной К., 15 лет: НБ.

Еще 2 пациента, находившиеся на лечении в детском кожно-венерологическом отделении (ДКВО) ГКБ №14 им. В.Г. Короленко по поводу ограниченной склеродермии, имели НБ. Склеродермия у подростка (больной К.) возникла в 14 лет, когда НБ уже существовал на боковой поверхности грудной клетки справа (рис. 2, а), Рисунок 2. Больной К., 15 лет: ограниченная бляшечная склеродермия (а) и сопутствующий НБ (б). склеродермическая бляшка располагалась на спине (рис. 2, б).

У больной В., 5 лет, впервые проявления ограниченной склеродермии появились за 7 мес до поступления в ДКВО на коже левой верхней конечности (рис. 3, а), Рисунок 3. Больная В., 5 лет: бляшечная склеродермия на левом предплечье (а) и НБ, существующий с рождения (б). были представлены двумя очагами размером 4,5×4,5 см на предплечье и 3×4 см на тыльной стороне кисти. Цвет поражений - буроватый с синюшным оттенком. Вокруг очага на тыльной стороне кисти — розовато-лиловый венчик. На коже в области поясницы слева с рождения имелся очаг гиперпигментации размером 13×5 см с неровными очертаниями (рис. 3, б).

НБ представляет собой несомненный клинический интерес. С одной стороны, этот дерматоз рассматривается как косметический дефект, с другой — настораживают часто встречающиеся его ассоциации с разнообразными патологиями, в том числе нео- и паранеопластической. Пациенты с НБ должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога.

В статье на основании анализа данных литературы и результаты собственных наблюдений представлена информация, позволяющая расширить знания врача об этом дерматозе и определить тактику ведения подобных больных.

Читайте также: