Синдром белковой недостаточности крови - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 10.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Синдром Жильбера: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия), или семейная доброкачественная гипербилирубинемия носит наследственный характер и, соответственно, имеет пожизненное течение. Заболевание относится к хроническим патологиям печени и отличается чередованием периодов ремиссии и эпизодов желтухи, которые, как правило, провоцируются какими-либо факторами.

Синдром Жильбера манифестирует у подростков в период пубертата. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин.

Причины появления синдрома Жильбера

Непосредственной причиной развития синдрома Жильбера является нарушение обмена билирубина, вызванное мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент (белок) уридиндифосфат (УДФ) - глюкуронилтрансферазу. Этот белок работает в клетках печени (гепатоцитах), а основная его функция - преобразование билирубина.

Выделяют две разновидности билирубина: прямой и непрямой.

И именно непрямой билирубин способен накапливаться в коже, вызывая ее желтую окраску.

Основным источником непрямого билирубина являются разрушенные красные кровяные тельца (эритроциты). У взрослого человека длительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего старые клетки разрушаются и им на смену приходят новые. Непрямой билирубин, высвобождающийся из разрушенного эритроцита, связывается с белком крови альбумином и переносится в печень. Здесь непрямой билирубин захватывается гепатоцитом, преобразуется при помощи УДФ- глюкоронилтрансферазы в прямой билирубин и выделяется из печени с желчью в просвет кишечника. Таким образом, вредный для организма непрямой билирубин обезвреживается и выводится.

У людей, страдающих синдромом Жильбера, нарушается процесс преобразования билирубина, в результате чего у них умеренно повышается уровень непрямого билирубина. В большинстве случаев заболевание не представляет опасности для здоровья человека, но вызывает пожелтение кожи, слизистых и склер глаз.

Классификация заболевания

Как таковой классификации синдрома Жильбера не существует. Однако для врача становится критически важным исключить другие виды желтухи, которые могут быть признаками значительно более грозных заболеваний, нежели синдром Жильбера.

По причине развития выделяют:

желтухи гемолитические,
желтухи печеночные,
желтухи механические.

Синдром Жильбера относится к печеночному типу желтухи, поскольку связан с нарушением работы печени по утилизации непрямого билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Для заболевания характерно пожелтение кожи, слизистых и склер глаз, которое может иметь различную степень выраженности и носит волнообразный характер.

Эпизоды обострения могут быть спровоцированы различными внешними и внутренними факторами. Типичные эпизоды желтухи могут сопровождаться тяжестью и болями в правом подреберье, что связано с нарушением оттока желчи из-за изменения ее состава. По той же причине отмечаются признаки нарушения пищеварения, например, изменение характера стула, появление отрыжки, усиление газообразования. В некоторых случаях наблюдаются астеновегетативные проявления - подавленное настроение, быстрая утомляемость, плохой сон, головокружение.

Диагностика синдрома Жильбера

При развитии у пациента желтухи наряду с клиническим анализом крови с подсчетом лейкоцитарной формулы назначают биохимический анализ крови.

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.

Синдром белковой недостаточности крови - синонимы, авторы, клиника

Белковая недостаточность представляет собой болезненное состояние организма, связанное с недостаточным поступлением и усвоением белка либо с его усиленным распадом. Истинный дефицит поступления белков с пищей может развиваться у лиц, длительное время недоедающих, придерживающихся так называемых монодиет, или у вегетарианцев. Вторичный дефицит белка, связанный с его усиленным распадом, может сопровождать целый ряд заболеваний, например тяжелые формы инфекционных заболеваний, ожоги, патологии почек, наследственные нарушения обмена веществ. Белки являются основным строительным материалом организма, поэтому даже легкие формы белковой недостаточности, внешне протекающие бессимптомно, влияют на способность противостоять инфекции или на скорость заживления ран, замедляют рост ногтей и волос, вызывают сухость кожи. Тяжелая белковая недостаточность может нарушить нормальную работу всех органов и систем. Особенно опасен дефицит белка в детском возрасте, так как он способен повлиять на развитие умственных способностей, формирование мышц, замедлить рост ребенка.

Своевременное выявление белковой недостаточности и установление ее причины крайне важно, так как позволяет избежать опасных для жизни осложнений.

Синонимы русские

Дефицит белка, белковая дистрофия, белково-энергетическая недостаточность.

Синонимы английские

Симптомы

Легкие формы белковой недостаточности чаще всего протекают бессимптомно. Исключение могут составлять наследственно обусловленные дефициты отдельных аминокислот (структурных компонентов молекулы белка), характерные признаки которых наблюдаются в раннем детском возрасте.

Внешние проявления дефицита белка:

общая слабость;
прогрессирующее снижение веса;
ломкость, тусклость и выпадение волос;
ломкость ногтей;
сухость и шелушение кожи;
отеки.

Проявления со стороны нервной системы:

вялость и повышенная утомляемость; ;
снижение умственной активности;
неустойчивое настроение;
бессонница.

Проявления со стороны костно-мышечной системы:

боли в мышцах и реже в суставах;
замедленный рост (у детей);
уменьшение массы и видимого объема мышц;
мышечная слабость.

Со стороны органов пищеварения:

повышенная тяга к сладкому; ;
боль и вздутие живота;
нарушения стула (запор, сменяющийся поносом);
увеличение печени.

Кто в группе риска?

Население стран с низким уровнем жизни.
Вегетарианцы.
Лица, соблюдающие монодиету или голодающие в целях снижения веса.
Пациенты с заболеваниями почек.
Пациенты с заболеваниями органов пищеварения.
Лица с наследственной предрасположенностью к нарушениям белкового обмена.
Лица с профессионально обусловленным дефицитом веса: балерины, модели, гимнасты.
Лица старше 60 лет.

Общая информация о заболевании

Белки относятся к числу основных питательных веществ, выполняющих в организме следующие функции.

Строительная - белок входит в состав всех клеток человеческого тела и, по сути, является основой существования жизни.
Каркасная - белки участвуют в образовании волос и ногтей, формируют защитную оболочку глаза, хрящи, сухожилия и связки. Даже такое свойство, как гладкость кожи, напрямую зависит от содержащегося в ней белка.
Двигательная и сократительная. Белки являются основным компонентом мышечной ткани, обеспечивающим ее работу.
Транспортная. Многие белки обладают способностью связываться с питательными веществами, содержащимися в крови, и переносить их к органам и тканям. Примером транспортного белка служит гемоглобин, содержащийся в красных кровяных клетках (эритроцитах) и осуществляющий транспорт кислорода.
Защитная. В организме вырабатываются специфические белки (антитела), обеспечивающие защиту от микроорганизмов и вирусов.
Ферментативная. Ферментами называются белки, участвующие во всех химических процессах, происходящих в организме (например, в переваривании пищи).
Гормональная. Большинство гормонов человеческого тела являются белками.

Реализация этих функций происходит за счет белкового обмена - постоянно протекающих процессов образования (синтеза) и распада белка.

Основные причины белковой недостаточности:

Тяжелые и длительные заболевания требуют от организма использования всех резервов. Белки тратятся на восполнение энергетических затрат, восстановление погибших клеток. При ряде заболеваний происходят значительные потери белка.
Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность, нефротический синдром) могут приводить к выделению значительного количества белка с мочой (протеинурии), вызывая падение уровня белка и хроническую белковую недостаточность.
Цирроз печени и печеночная недостаточность бывают причиной дефицита белка, особенно на поздних стадиях заболевания, когда развиваются отеки - в брюшной полости может скапливаться жидкость, содержащая большое количество белка (асцит). В печени синтезируются многие необходимые организму белки, а вырабатываемые ею пищеварительные ферменты участвуют в их усвоении. При циррозе нормальная работа печени нарушается и может развиваться белковая недостаточность.
Ожоги (ожоговая болезнь). При термических ожогах на коже могут образовываться пузыри, заполненные содержащей белок жидкостью. Потери белка при вскрытии этих пузырей бывают весьма значительны.
Для диареи (поноса) характерна значительная потеря жидкости и пищеварительных соков, содержащих белки.
Злокачественные новообразования на поздних стадиях способны приводить к тяжелой белковой недостаточности. Белок расходуется на рост опухоли, а также теряется при ее распаде и кровотечении. Образующиеся в опухолевых клетках вещества чужеродны организму. Попадая в кровь, они вызывают его отравление продуктами распада (синдром раковой интоксикации), одним из проявлений которого бывает падение уровня белка. может стать причиной белковой недостаточности за счет усиленного распада белка, а также диабетического поражения почек и вторичной протеинурии.

Нарушения белково-аминокислотного обмена. Белки являются сложными веществами, которые, подобно цепочке, состоят из звеньев, называемых аминокислотами. Последовательность аминокислот для каждого организма индивидуальна, поэтому поступающий с пищей белок в процессе пищеварения расщепляется до уровня отдельных звеньев, из которых затем составляется собственная последовательность. При этом одни аминокислоты могут образовываться в человеческом организме, другие же (их еще называют незаменимыми) поступают только с пищей. Роль незаменимых аминокислот настолько велика, что без них образование белка становится невозможным. Если какие-либо незаменимые аминокислоты отсутствуют в рационе или не усваиваются, равновесие между распадом и синтезом белка может сместиться в сторону распада и привести к белковой недостаточности.
Нарушенная усвояемость незаменимых аминокислот относится к наследственным патологиям. В развитии хронической белковой недостаточности наиболее значимы следующие заболевания.
Фенилкетонурия - нарушение обмена аминокислоты фениланина. Фениланин участвует в образовании практически всех белков человеческого тела, в первую очередь белков нервной системы. Заболевание характеризуется отсутствием или недостаточным уровнем в печени специального белка (фермента), отвечающего за усвоение этой аминокислоты. В результате происходит ее избыточное накопление в тканях. Фенилкетонурия обычно диагностируется в раннем детском возрасте и сопровождается различными расстройствами нервной системы, а также отставанием в физическом развитии. Без лечения может привести к психической инвалидности.
Обмен тирозина. Тирозин - аминокислота, необходимая для образования одного из основных белковых пигментов человеческого тела - меланина, поэтому одним из проявлений нарушенного его обмена является альбинизм (бледность кожи, обесцвечивание волос и радужной оболочки глаз). Тирозин также требуется для образования гормонов щитовидной железы.
Нарушения синтеза белка могут приводить к недостаточному образованию белка либо появлению так называемых дефектных, или патологических, белков, которые не способны выполнять свои функции. Например, при таком наследственном заболевании, как серповидно-клеточная анемия, в крови выявляется гемоглобин, который не в состоянии переносить такое же количество кислорода, как нормальный. Причиной приобретенных нарушений белкового синтеза могут стать злокачественные опухоли или прием некоторых лекарственных препаратов.
Алиментарная (пищеварительная) белковая недостаточность - наиболее частая форма белкового дефицита. Она может развиваться при следующих обстоятельствах:
Недостаточное поступление белка с пищей. Некоторые диеты предусматривают ограничение животного белка (мяса), замену его растительным или же полный отказ от белков. К белковой недостаточности может также приводить длительное голодание. В последнем случае может начаться необратимый распад белка, представляющий угрозу для жизни.
Нарушения переваривания белка могут развиваться при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся недостаточной продукцией пищеварительных соков, например при атрофических гастритах с пониженной секреторной функцией.

В зависимости от степени выраженности недостаток белка может приводить к:

отставанию в умственном и физическом развитии;
ослаблению памяти и интеллекта;
ослаблению защитной системы организма.

Диагностика

Белковая недостаточность в первую очередь может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц с симптомами заболеваний, для которых характерен дефицит белков. Для подтверждения диагноза проводится комплекс исследований.

Общий анализ крови относится к числу базовых исследований.
Уровень эритроцитов и гемоглобина может быть понижен (анемия) у пациентов с тяжелыми формами белковой недостаточности при общем истощении. Нормальное содержание эритроцитов при низком уровне гемоглобина может наблюдаться при его недостаточном образовании или избыточном разрушении. Такое состояние называется гипохромной анемией.
Лейкоциты. Рост числа лейкоцитов с появлением в лейкоцитарной формуле молодых клеточных может указывать на инфекционно-воспалительный процесс, явившийся причиной белковой недостаточности.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) также относится к показателям, указывающим на воспалительный процесс как причину белкового дефицита.
Общий анализ мочи является основным при исключении или подтверждении почечной причины белковой недостаточности. Включает в себя изучение следующих параметров.
Цвет мочи. В норме оценивается как соломенно-желтый. Красное или коричневое окрашивание может наблюдаться при поступлении в мочу крови (гематурия) и указывать на серьезные почечные расстройства. Темно-коричневая моча, особенно в сочетании с желтушностью, характерна для заболеваний печени.
Прозрачность. Нормальная моча прозрачна. При заболеваниях почек она бывает мутной за счет значительного содержания гноя (пиурия) или солей.
Удельный вес мочи - показатель эффективности работы почек. При белковой недостаточности, вызванной поражением почек, он может значительно снижаться.
Белок в анализе мочи в норме отсутствует. При положительном тесте (протеинурии) проводят количественное определение белка в моче и обязательно исследуют его состав. Альбумин - наиболее часто выявляемый вид белка, однако могут обнаруживаться и другие белки, например иммуноглобулины, гемоглобин, миоглобин и другие. Степень протеинурии позволяет косвенно судить об уровне и тяжести поражения почек.
Исследование мочи с помощью специальных тест-полосок проводится для выявления протеинурии - выделения белка с мочой. Положительный результат может стать первым указателем на почечное происхождение белковой недостаточности. В таком случае необходима микроскопия осадка. Исследование осадка мочи:
Красные кровяные клетки - эритроциты белковой недостаточности, обусловленной патологией почек, могут присутствовать в моче в большом количестве. Наличие измененных обесцвеченных эритроцитов позволяет заподозрить поражение клубочков (гломерулонефрит).
Цилиндры формируются в почечных канальцах из белка, лейкоцитов, эритроцитов, эпителия. Выявление цилиндров, особенно белковых, может указывать на почечное происхождение белковой недостаточности.
Белок в сыворотке крови. Исследование является "золотым стандартом" при изучении белкового обмена и подтверждении белковой недостаточности. Уровни белка в плазме крови и тканях находятся в состоянии равновесия. При потере тканевого белка уровень белков плазмы также снижается, что и определяет значимость этого параметра.
Белковые фракции сыворотки крови. Определение количественного состава и соотношения видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими различные функции. Основную часть составляет альбумин - главный строительный белок организма. Колебания его уровня в наибольшей степени отражают состояние белкового обмена. Глобулины более специфичны по своему предназначению. Это белки защитной системы, маркеры воспалительных реакций и специальные транспортные белки. При различных патологических состояниях соотношение и количество белков того или иного вида может существенно меняться, а в некоторых случаях появляются дополнительные (патологические) белковые фракции. По соотношению отдельных фракций белкового состава крови в некоторой степени можно судить о причине белковой недостаточности. Например, при поражении печени и почек может снижаться уровень альбумина. Глобулины повышаются при воспалительных процессах, отражая активность воспаления или иммунной (защитной) системы. Снижение уровня глобулинов может указывать на заболевания почечных канальцев, а также наблюдаться при нарушенной функции печени и при угнетении иммунной системы организма (как при тяжелых формах сепсиса).
Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы может быть назначено при подозрении на белковую недостаточность, обусловленную сахарным диабетом. Поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия), а также усиление распада белка могут быть причиной белковой недостаточности.
Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Это вещества, образующиеся в процессе распада белков. При интенсивном разрушении белка уровень их в крови может повышаться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка может существенно повышаться. Низкий уровень мочевины в моче при повышении его в крови больше характерен для почечной недостаточности.
Креатинин в суточной моче - индикатор нарушения выделительной способности почек, о которой свидетельствует снижение его уровня. Для более точной оценки рассчитывается клиренс креатинина, представляющий собой соотношение его уровней в суточной моче и крови. При почечных формах белковой недостаточности этот показатель может существенно снижаться.
Копрограмма - исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов пищеварения. Оценивается химический состав каловых масс, их цвет, запах, консистенция, выявляются отдельные виды микроорганизмов (дисбактериоз). Анализ позволяет оценить активность основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При белковой недостаточности, вызванной нарушением усвоения белка, в каловых массах могут обнаруживаться непереваренные мышечные волокна.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины белковой недостаточности и должен определяться лечащим врачом. К числу основных методов диагностики относятся:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Врач может назначить его, чтобы исключить заболевания печени и поджелудочной железы, а также почек. оно сочетает в себе высокую информативность и безопасность для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры внутренних органов, структуру их тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено биопсией под УЗИ-контролем.
Эзофагогастродуоденоскопия. Представляет собой непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с УЗИ гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер белковой недостаточности.
Суточная РН-метрия. Это изучение суточных колебаний кислотности желудочного сока. Зонд с размещенным на его конце датчиком помещается в желудок, и информация, поступающая с него, записывается портативным устройством, закрепленным на поясе пациента. Основная часть белка, поступающего с пищей, переваривается в желудке под воздействием соляной кислоты и пепсина - фермента, расщепляющего белок. Если кислотность желудочного сока снижена, переваривание белка может быть нарушено.
Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Позволяет оценить состояние слизистой, исключить эрозивное поражение и взять содержимое на анализ для исключения инфекционного процесса.
Колоноскопия - осмотр толстой кишки. При белковой недостаточности может назначаться пациентам с подозрением на опухоль кишечника или язвенные колиты, при которых вероятна значительная потеря белка.

Лечение

Лечение белковой недостаточности направлено на восполнение объема белка и нормализацию белкового обмена. Одновременно лечится основное заболевание.

Белковая недостаточность

Тяжелые и длительные заболевания требуют от организма использования всех резервов. Белки тратятся на восполнение энергетических затрат, восстановление погибших клеток. При ряде заболеваний происходят значительные потери белка.
Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность, нефротический синдром) могут приводить к выделению значительного количества белка с мочой (протеинурии), вызывая падение уровня белка и хроническую белковую недостаточность.
Цирроз печени и печеночная недостаточность бывают причиной дефицита белка, особенно на поздних стадиях заболевания, когда развиваются отеки - в брюшной полости может скапливаться жидкость, содержащая большое количество белка (асцит). В печени синтезируются многие необходимые организму белки, а вырабатываемые ею пищеварительные ферменты участвуют в их усвоении. При циррозе нормальная работа печени нарушается и может развиваться белковая недостаточность.
Ожоги (ожоговая болезнь). При термических ожогах на коже могут образовываться пузыри, заполненные содержащей белок жидкостью. Потери белка при вскрытии этих пузырей бывают весьма значительны.
Для диареи (поноса) характерна значительная потеря жидкости и пищеварительных соков, содержащих белки.
Злокачественные новообразования на поздних стадиях способны приводить к тяжелой белковой недостаточности. Белок расходуется на рост опухоли, а также теряется при ее распаде и кровотечении. Образующиеся в опухолевых клетках вещества чужеродны организму. Попадая в кровь, они вызывают его отравление продуктами распада (синдром раковой интоксикации), одним из проявлений которого бывает падение уровня белка. может стать причиной белковой недостаточности за счет усиленного распада белка, а также диабетического поражения почек и вторичной протеинурии.
Нарушения белково-аминокислотного обмена. Белки являются сложными веществами, которые, подобно цепочке, состоят из звеньев, называемых аминокислотами. Последовательность аминокислот для каждого организма индивидуальна, поэ

Анемии

Анемии: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Анемия - это уменьшение содержания гемоглобина и/или снижение количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к снижению снабжения тканей кислородом.

Диагноз «анемия» ставят при снижении гемоглобина ниже 130 г/л у мужчин и ниже 115 г/л у женщин. У детей для постановки диагноза «анемия» принимают во внимание возраст ребенка.

Анемия встречается при ряде заболеваний (язвы и полипы желудочно-кишечного тракта, хроническая болезнь почек, онкологические, инфекционные заболевания, глистные инвазии и др). Чем ниже уровень гемоглобина, тем тяжелее протекает анемия.

Причины появления анемии

Анемия может возникнуть в результате нарушения образования эритроцитов, повышенного их разрушения или потери эритроцитов с кровью.

Статистика утверждает, что самой распространенной является анемия, возникшая после кровопотери (острой или хронической). Острой считается кровопотеря с объемом крови более 500-700 мл (у взрослых), которая происходит в течение короткого промежутка времени. Потеря крови может быть видимой (кровотечение из ран, кровавая рвота, маточное, носовое кровотечения) и первоначально скрытой (кровотечения в кишечник, в полость живота и/или плевры, большие гематомы).

Хронические кровопотери развиваются в результате незначительных, но длительных потерь крови (обильные и длительные менструации, язва желудка, рак, геморрой, проведение процедур гемодиализа и др.). С течением времени незначительные кровопотери приводят к истощению запасов железа в организме, когда количество теряемого организмом железа превышает его поступление с пищей. В результате дефицита железа нарушается синтез гемоглобина.

Каждый зрелый эритроцит покидает костный мозг с «комплектом» из 250-500 млн молекул гемоглобина. Молекула гемоглобина состоит из белковой части (четырех глобиновых субъединиц) и небелковой железосодержащей группы (гема). Основная биологическая функция гемоглобина - перенос кислорода от легких к тканям и транспорт углекислоты от тканей к легким. Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней.

Дефицит железа может возникнуть из-за снижения всасывания железа в результате различных заболеваний двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тонкой кишки (энтеритов, опухолей, состояний после оперативных вмешательств на данном участке кишечника). Состояния, приводящие к снижению уровня белков крови, являющихся переносчиками железа (нефротический синдром, нарушение белково-синтетической функции печени, синдром нарушенного всасывания, алиментарная недостаточность), также могут привести к его снижению и, как следствие, к анемии.

Железодефицитные анемии, связанные с исходно недостаточным уровнем железа (недостаток железа у матери в период беременности), наблюдаются у новорожденных и детей младшего возраста.

Анемии вследствие нарушенного кроветворения возникают:

при недостаточном поступлении в организм или нарушении всасывания в желудочно-кишечном тракте компонентов, необходимых для образования эритроцитов (витамина В6, витамина В12, фолиевой кислоты и др.);
поражении клеток костного мозга - предшественников эритроцитов токсическими веществами, ионизирующей радиацией;
образовании вторичных очагов опухолевых клеток в костном мозге (метастазировании);
нарушении синтеза небелковой части гемоглобина (гема) и накоплении его токсичных продуктов;
нарушении регуляции образования эритроцитов (уменьшении продукции гормона, стимулирующего рост и размножение эритроцитов (эритропоэтин) или воздействии ингибиторов).

Развитие наследственных гемолитических анемий связано с генетическими дефектами (нарушением активности ферментов эритроцитов, нарушением структуры или синтеза гемоглобина, дефектами мембран эритроцитов).

Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены разрушением эритроцитов в результате воздействия на них антител, механических повреждений оболочки эритроцитов, химических повреждений эритроцитов, недостатка витаминов, разрушения эритроцитов паразитами.

Классификация анемий

1. Анемии, связанные с кровопотерей:

анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина;
анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК;
анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов;
анемии, связанные с угнетением пролиферации (размножения) клеток костного мозга.

наследственные гемолитические анемии;
приобретенные гемолитические анемии.

Существуют общие (неспецифические) проявления анемии и признаки, которые специфичны для определенного вида анемий.

К неспецифическим признакам анемии относятся бледность кожных покровов, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, головокружение, обмороки, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, учащенный пульс и др.

Отсутствие этих признаков не исключает наличие анемии, поскольку при легкой и среднетяжелой форме заболевания, а также его медленном развитии клиническая картина может быть смазанной.

Клинические проявления недостатка железа в организме: сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса, ломкость ногтей, волос, изъязвления и трещины в углах рта, мышечная слабость. Может наблюдаться чувство жжения языка, извращение вкуса в виде неукротимого желания есть мел, зубную пасту, землю, сырую крупу, сырое мясо, а также пристрастие к некоторым запахам (ацетона, бензина).

Дефицит витамина В12 также может проявляться поражением желудочно-кишечного тракта (атрофическим гастритом) и неврологической симптоматикой (парестезиями, нарушением чувствительности, онемением конечностей). При крайне тяжелом течении заболевания наблюдаются психические нарушения, бред, галлюцинации, приобретенное слабоумие и др.

Клиническая картина дефицита фолиевой кислоты очень похожа на дефицит витамина В12, но при фолиеводефицитных состояниях отсутствует неврологическая симптоматика и редко возникает воспаление языка. Дефицит фолиевой кислоты приводит к обострению шизофрении, учащению и утяжелению приступов эпилепсии.

Для гемолитических анемий характерны желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размера селезенки, склонность к образованию камней в желчных путях.

При массивном гемолизе эритроцитов (гемолитическом кризе) кроме анемии, желтухи и ухудшения общего состояния могут наблюдаться тошнота, рвота, расстройство сознания, судороги, развитие острой почечной и/или сердечно-сосудистой недостаточности.

При апластической анемии, которая возникает на фоне угнетения пролиферации клеток костного мозга, происходят кровоизлияния (преимущественно в области бедер, голеней, живота, в местах инъекций образуются гематомы). Часто диагностируются бронхиты, пневмонии.

Диагностика анемии

Анемия может возникать под влиянием самых разнообразных факторов. Чаще всего встречаются дефицитные анемии (железодефицитные, B12-дефицитные, фолиеводефицитные и др.).

Большую роль в выявлении причины анемии играют сведения, полученные при опросе пациента: возраст, наличие профессиональных вредностей, характер диеты, наличие сопутствующих заболеваний, прием лекарственных препаратов, информация о наследственности и др. Не менее важны данные осмотра: изменение цвета и состояния кожи; увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки; наличие поражения нервной системы.

Первый этап диагностики анемии обычно включает следующие исследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

ДВС-синдром

ДВС-синдром - причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) - сложный патологический процесс в системе свертывания крови, характеризующийся нарушением тромбообразования и сопровождающийся как тромбозами, так и кровотечением. Массивная активация свертывания крови ведет к образованию тромбов даже в самых мелких кровеносных сосудах, что вызывает сбой в работе жизненно важных органов. При истощении запаса факторов свертывания крови, следующим этапом, возникают массивные кровотечения, и развивается геморрагический синдром.

ДВС-синдром - всегда осложнение основного тяжелого состояния, поэтому встречается преимущественно в отделениях реанимации и интенсивной терапии.

явный (клинический) ДВС-синдром (кровоизлияния в различные органы, массивные кровотечения);
неявный (лабораторный) ДВС-синдром (наличие лабораторных нарушений без клинической картины).

поступление в кровь активаторов свертывания крови и агрегация тромбоцитов (способность тромбоцитов объединяться в конгломераты различной величины и плотности);
развитие распространенного тромбоза микроциркуляторного русла со снижением кровоснабжения органов;
активация системы фибринолиза (противосвертывающего механизма);
истощение факторов свертывания и тромбоцитов вследствие их массивного потребления;
развитие кровоточивости;
нарастание полиорганной недостаточности (нарушение функции нескольких органов).

Гиперкоагуляция (повышение свертываемости крови) - формирование множества тромбов в микроциркуляторном русле органов и тканей с развитием шока.

Нарастающая коагулопатия (нарушение свертываемости крови). Значительное снижение количества тромбоцитов и фибриногена (белка, превращающегося в нерастворимый фибрин, который в свою очередь составляет основу сгустка крови) с развитием локальной кровоточивости.
Коагулопатия с активацией фибринолиза (процесса растворения тромбов). Растворение ранее образовавшихся тромбов. Генерализация кровоточивости с формированием гематом и кровоточивости.
Генерализованный фибринолиз. Развитие тотальной несвертываемости крови с выраженными кровотечениями из поврежденных тканей, желудочно-кишечных, легочных, носовых, десневых кровотечений, развитием подкожных гематом, кровоизлияний во внутренние органы, нарастание дисфункции органов, нарушения сознания пациента.

острый (от нескольких минут до суток),
подострый (развивается на протяжении нескольких суток),
хронический (длится недели и месяцы),
рецидивирующий.

Острое течение встречается при травмах, оперативных вмешательствах; подострое и хроническое - при воспалительно-некротических, деструктивных процессах, злокачественных новообразованиях. Летальность при острых формах ДВС-синдрома достигает 50%.

Тяжесть проявлений ДВС-синдрома зависит от степени нарушения кровообращения и развития дисфункции органов. В первую очередь страдают органы, которые хорошо кровоснабжаются: легкие, почки, головной и спинной мозг, желудочно-кишечный тракт, кожа, надпочечники, печень. Поскольку ДВС-синдром всегда вторичен, клиническая картина сочетает признаки основного заболевания и проявления нарушения системы свертывания крови.

ДВС-синдром может стать одной из причин развития острого респираторного дистресс-синдрома легких, который проявляется одышкой и снижением насыщения кислородом артериальной крови, что требует искусственной вентиляции легких.

Образование тромбов в мелких сосудах почек может привести к острой почечной недостаточности, поэтому возникает необходимость в заместительной почечной терапии (гемодиализе).
Повреждение головного и спинного мозга при ДВС-синдроме проявляется менингоподобными явлениями (острой головной болью, рвотой без тошноты, угнетением сознания) и очаговой неврологической симптоматикой.

Поражение желудка и кишечника может приводить к образованию кровоточащих эрозий и язв, обширной кровоточивости слизистой оболочки, нарушению барьерной функции слизистой оболочки с массивным проникновением микрофлоры кишечника в кровеносное русло и развитием бактериемии.

Микротромбирование сосудов кожи проявляется локальными геморрагическими некрозами на лице и конечностях.

Кровотечения при ДВС-синдроме могут быть петехиальными (из внутрикожных сосудов) и проявляться мелкими кровоизлияниями на коже, либо гематомными - с образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, кровоизлияниями в суставы, подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

тяжелые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые);
травмы, особенно множественные травмы (переломы трубчатых костей, ранения головного мозга, травматический шок, электротравма, обширные ожоги и пр.);
онкологические заболевания (преимущественно различные формы лейкозов);
сердечно-сосудистые заболевания (острый инфаркт миокарда, пороки сердца, тромбозы глубоких вен и др.);
острые заболевания легких, поджелудочной железы, печени, почек;
акушерские патологии (преждевременная отслойка плаценты, маточные кровотечения, криминальные аборты, тяжелый токсикоз на поздних сроках беременности, эклампсия);
иммунные патологии (системная красная волчанка, васкулиты и коллагенозы, ревматоидный полиартрит и др.);
отравление некоторыми ядами (укусы змей и др.);
терминальные состояния (остановка сердца, реанимационные мероприятия).

В 95-100% существует вероятность развития ДВС-синдрома при всех видах шока; тяжелом гемолитико-уремическом синдроме; внутрисосудистом гемолизе; сепсисе; синдроме длительного сдавления; ожогах II-III степени (более 35% поверхности тела); массивной тромбоэмболии легочной артерии; массивной деструкции органов; острой гепаторенальной недостаточности.

К каким врачам обращаться

Лечение ДВС-синдрома осуществляется только в условиях стационара и должно быть комплексным, поэтому его проводит бригада врачей, в которую входят следующие специалисты: лечащий врач (хирург, травматолог, комбустиолог и др.), врач-трансфузиолог, реаниматолог-анестезиолог.

Для исключения заболеваний, провоцирующих возникновение ДВС-синдрома, может потребоваться консультация врача-гематолога, онколога , акушера-гинеколога , хирурга .

Диагностика и обследования при ДВС-синдроме

Диагностика ДВС-синдрома базируется на оценке клинической ситуации (наличие заболевания или травмы, способных активировать систему гемостаза), наличии клинической картины ДВС-синдрома, анализе результатов лабораторных исследований.

С целью диагностики ДВС-синдрома рекомендовано определять следующие показатели крови:

Читайте также: