Рентгенограмма с образованием узур на ребрах при коарктации аорты: описание, заключение

Обновлено: 16.05.2024

В настоящей публикации мы приводим пример псевдокоарктации аорты (кинкинг, баклинг), врожденная извитость аорты - порок характеризирующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Это редкая аномалия сосудистой системы. Изгиб дуги у большинства больных, как и в описываемом примере локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией (см. ниже). Клиническая картина этой врожденной аномалии зависит от состояния аорты и бывает двух типов: 1 тип - удлинение и извитость дуги, 2 тип - то же в сочетании со стенозированием аорты и коарктационный синдром, с чем мы и столкнулись. Основная жалоба больного, это - одышка и сердцебиение. При осмотре - усиленная пульсация сонных артерий, ослабление пульса и сниженное АД на левой руке. Пульсация артерий и снижение артериального давления на нижних конечностях. При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум.

Коарктация аорты - это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, в нисходящей части дуги, то есть, в типичном месте ее. Реже сужение бывает в области диафрагмы или брюшной части аорты. Вследствии сужении просвета затрудняется ток крови и для проталкивания ее в большой круг кровообращения аортальное давление до места сужения повышается, а ниже этого места давления в сосудах по мере удаления падает. В системе большого круга крообращения создается два режима кровообращения, что является одним из основных клинических симптомов коарктации аорты.

Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, нарастает мышечная масса, так как требуется значительно большее усилие сердца. Как следствие артериальное давление в сосудах головы, сердца, верхних конечностей значительно повышается, достигая 200 мм ртутного столба. Возникают характерные для гипертензии клинические симптомы - гипертрофия миокарда, головные боли, красное лицо, пульсация сонной артерии и др.

Высокое артериальное давление не поддается лечению и может вызвать опасные для жизни осложнения из-за неконтролируемого повышения давления в органах питающихся из аотры выше места сужения. При этом давление в сосудах отходящих от аорты ниже сужения снижается - гипотония на ногах. Внутренние органы и нижние конечности находясь в условиях недостаточности кровообращения подвергаются изменениям. Возникают характернные симптомами - пониженное артериальное давление и отсутствие пульса на ногах, ишемическая патология почек, и др.

По статистике (Abbott), коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца и занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту, дистальнее левой подключичной артерии (95%), но возможны локализации сужений - в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. При сужении аорты в нетипичном для коарктации месте следует думать о неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты, так как атипичной коарктации аорты не бывает.

Сужение аорты снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром проксимальнее и дистальнее перетяжки и напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров, обычно до одного или двух сантиметров длины сосуда. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой.

Коарктация аорты встречается как изолированно, так и в сочетании с др. пороками сердца; у детей, как правило, сочетается с открытым артериальным протоком, реже - с дефектом межжелудочковой перегородки, а небольшого процента детей - с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.

Определение коартации аорты у детей затруднительно. Предполагают существование этой аномалии, первого года жизни - сердечная недостаточность и гипертрофия сердца. Заболевание обнаруживается при выявлении повышенного артериального давления, с возрастом появляются жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное.

Характерный признак порока - значительная разница артериального давления на руках и на ногах. Верифицировать диагноз можно методом эхокардиографии и рентгенографией аорты. С десяти лет в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения. Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка и характерные изменения ребер; нижний край становится неровным, от давления расширенных межреберных артерий, появляются узуры. Как правило эти изменения появляются у больных детей старше 15 лет. Жалобы, как правило, отсутствуют и лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног.

Этиология и патогенез этого порока окончательно не выяснены. Известно, что коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг. Иммуногенный фактор вероятно имеет определяющее значение в аномальном развитии.

Диагностика заболевания весьма проста. В большинстве случаев, достаточно знание этой патологии и внимательное физикальное обследование. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей - почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением тогда как у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм выше, чем на верхних.

При осмотре кроме формы тела - атлетический тип у мужчин и пикнический у женщин, можно заметить пульсацию межреберных артерий; границы сердца расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями.

ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых - его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки. На томограмме хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них - открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Лечение только хирургическое. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией. Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Прогноз хирургического лечения определяется возрастом больного. Наилучший прогноз у детей оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока. Устранение порока приводит к нормализации артериального давления.

Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой, что позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, а через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной.

Таким образом, хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяют значительно продлить и улучшить качество жизни больных.

Пример из клинической практики пульмотерапии:

Медицинская учетная карта №12-'09

Дата поступления: 11.02.2009г.

Больной: Караханян Тигран Арисович

Дата рождения: 24.11.1972 г.

Место рождения: с.Айкедзор, Шамшадинский р-н, Армения

Место проживания: г.Ереван, Н/М-2, ул.Молдованская, дом 7-а, кв.32. Тел.: 61-49-32. (094) 122-986 (в настоящее время временно проживает в г. Ростове-на-Дону)

Место работы, профессия: Не работает, по болезни. Ранее работал водителем такси, г.Ростов-на-Дону.

Жалобы: На нарушение дыхания в форме одышки, тяжести в груди, кашля приступообразного, бывают приступы удушья. Кашель с отделением не большого количества вязкой мокроты, бывает желтая.

Семейный анамнез: У отца проблемы с дыханием: заложенность носа и частое чихание, искривление перегородки носа, аллергический риносинусит.

Краткий анамнез болезни: Считает себя больным 4 года. Начало болезни связывает с простудой. Около одного года кашлял, к врачу не обращался и не лечился, принимал народные средства. На второй - третий год болезни начались хрипы в груди и приступы удушья. Обратился к врачу, был поставлен диагноз: "Хронический бронхит". Лечился амбулаторно (симбикор, беродуал, преднизолон, дексаметазон) с невыраженным, временным эффектом. В последнее время приступы удушья участились. Надо заметить что бронхиальная астма не диагносцировалась, но назначения были противо-астматические. В течении последнего года, 3 раза, госпитализировлася по поводу бронхиальной астмы, тяжелые приступы удушья с признаками сердечной недостаточности. В настоящее время больной принимает: симбикор, беродуал. Из более ранних припоминаний больной отмечает высокое АД и головные боли, тогда же обследовался в НИИ хирургии, им. А.Микаеляна, г.Ереван, где было рекомендовано зондирование венечных сосудов и операция. С 1993 года по настоящее время, ежегодно консультируется в Вильнусе, где был установлен диагноз: "Стеноз аорты". В результате лечения больной отмечает некоторое улучшение общего состояни, но астма из года в год нарастала и стала невыносимой, жалоб со стороны сердца "потеряли смысл".

Краткое описание объективного статуса: Рост 156см. Вес58 кг. АД на левой руке 110/70, на правой - 130/90 мм рт.ст. Пневотахометрия - 6,5/11 (К = 0,59). Больной атлетического телосложения. Лицо красное, визуально замечается усиление пульсации сонных артерий, особенно при эмоциях. Видимые слизистые розовые. Слизистые век красные. Легкие: Перкуторно н/край легких по средне-подмышечной линие опущен на одно ребро, экскурсия ограниченая. Поля Кренинга расширены, верхушки легких надстоят над ключицей на 2 поперечных пальца. Перкуторно над всеми полями легких определяется коробочный оттенок легочного звука. Аускультативно - на фоне жесткого дыхания единичные сухие хрипы; усиливаются при интенсивном дыхании и полностью исчезают после ингаляции сальбутамола (тест - положительный). Сердце: Перкуторные границы относиутельной тупости расширены в поперечнике, больше за счет левых отделов. Работа сердца ритмичная. Аускультативно прослушивется систолический шум над аортальным клапаном. Шум усиливается в яремной впадине и выслушивается над брюшной аортой. Акцент второго тона над легочной артерией. Органы ЖКТ: Пальпация живота слабо чувствительная, печень у края реберной дуги, болезненая. По ходу толстой кишки определяются газы. Мочеполовая система: Без особенностей, бывают частые мочеиспускание. Пульс на артериях ног ослаблен, мышцы ног развиты слабо (истощеные).

Заключение: На основании анамнеза и по результатам физикального обследования, а также результаты биохимического анализа крови подтверждают диагноз «Бронхиальная астма", смешанная форма (атопическая, дисгормональная, экзогенно аллергическая), фаза обострения, средней тяжести течения. Однако у больного явные признаки патологии сердца и крупных сосудов(?).

Рекомендации: Дообследование, втом числе: эхокардиография и доплерографическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полост; магнито-резонансная ангиография.

Результаты параклинических исследований: Анализ крови, от 11.02.'09г. Общий иммуноглобин "Е" 494,71 Ед/мл (норма - 1.31 - 165.3); Кортизол 0.8 мкг.дл (норма - 6.7 - 22.6); Гранулоциты 8.3 К/μL (норма - 2.00-5.80); Лейкоциты - 14.9 К/μL; Гематокрит - 50.2% (норма 36.00-48.00).

ЭКГ, от 04.04.'09г., заключение: "Аневризма восходящей аорты". МКТС аортаграфия и МСКТ грудной клетки, живота: Заключение: "Псевдокоарктация аорты с эктазией левой подключичной артерии".

Клинический диагноз: Бронхиальная астма, смешанная форма, фаза обострения средней тяжести. Псевдокоарктация аорты, 2-й тип. Вторичная гипертензия.

Дата регистрации: 10 февраля 2009 г.

Кардиолог подкрепил наши сомнения, а потому, для уточнения диагноза, больной был направлен на компютерную томографию сосудов грудной полости и сердца.

Описание врача рентгенолога МЦ "Наири": "Выявклена псевдокоарктация аорты вследствии элонгации грудного отдела аорты, вслед за местом отхождения левой подключичной артерии аорта делает изгиб вследствии чегопросвет сужен до 1,7 см., дистальнее имеется постстенотическое расширение нисходящей аорты до 3,9 см, далее равномерно сужается до 2,6 см, в инфраренальном отделе около 1,5 см. В восходящем отделе аорта равномерно расширена до 4,7 см., в области дуги диаметр составляет 2,5 см. Имеется также эктазия левой подключичной артерии до 1,7 см, просвет плечеголовного ствола 1,4 см., левой общей сонной артерии 1,1 см. Признаков отслоения интимы, наличие липидных либо кальцинированных атерсклеротических бляшек не выявлено. Введенный в левую кубитальную вену контрастный препарат из левой плечеголовной вены сбрасывается по паравертебральным коллатералям".

Толкование клинического случая сочетанной сердечнососудистой патологии и болезни органов дыхания, псевдокоарктации аорты у больного бронхиальной астмой, поучительно для врачей первого звена - семейного врача, врача поликлиники и врачей частных МЦ.

В действительности есть клинические сходства, но фактически мы имеем разные заболевания. Сходства обусловлены прежде всего тем что бронхиальная астма и коарктация аорты в патогенезе имеют иммуногенную составную, что в нашем случае подтверждается высоким содержанием иммуноглобина "Е" в периферической крови, см. выше. Симптомы дыхательной недостаточности в равной степени обусловлены как вентиляционными нарушениями, так и нарушеиями гемодинамики, вследствие сужения аорты. Но, внимательный анализ генеза симптомов выявляет существенные отличия нарушения дыхания гемодинамического генеза от астматических.

Сложность дифференцальной диагностики коарктации у больного Тиграна в том, что после переезда в Ростов-на-Дону усилились симптомы астмы, что связанно увеличением экзогенных аллергенов, в частности цветочной пыльцы амброзии. Это побуждало врачей лечить астму придав забвению симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Положительная динамика течения заболевания при приеме противоастматических лекарств еще больше путала врача, а отсутствие эффекта от сердечных препаратов сосредотачивало внимание оного на бронхиальную астму. И тем не менее внимание больного и врачей так или иначе обращалось к патологии СС-системы, но, фактически, болезнь не диагностировалась, а прием гипотензивных препаратов нес схоластический характер, болезнь усугублялась, ухудшалось качество жизни, ухудшался и прогноз.

В результате верификации псевдокоарктации аорты лечение стало более корректным: резко сократили прием антиастматических препаратов; конкретизировали контроль артериального давления и наконец ввели ясность в физические способы контроля и рекреации, в том числе методами дыхательной гимнастики по системе хатха-йога.

Алгоритм ведения пациентов при вторичных формах артериальной гипертензии обусловленной заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Перерыв дуги аорты ( Атипичная коарктация аорты , Атрезия дуги аорты )

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

Патогенез

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Симптомы

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Осложнения

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока - на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Диагностика

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
Лабораторнаядиагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2016 - №5.

2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология - 2012 - №4.

3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов - 2016 - №4.

Аневризма дуги аорты

Аневризма дуги аорты - диффузное или локальное расширение просвета аорты на отрезке между ее восходящей и нисходящей частью, превышающее нормальный диаметр сосуда. Аневризма дуги аорты может проявляться одышкой, кашлем, дисфагией, осиплостью голоса, отечностью и цианозом лица, набуханием шейных вен, что связано с компрессией близлежащих органов. Диагностическая тактика при подозрении на аневризму дуги аорты включает проведение рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и УЗДГ грудной аорты, аортографии, КТ и МРТ. Лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты в условиях ИК с установкой аллотранспланта или эндолюминальном протезировании аневризмы специальным эндопротезом.

В зависимости от уровня локализации различают аневризмы корня аорты и синусов Вальсальвы, восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты, брюшной аорты. Довольно часто в кардиологии и кардиохирургии встречаются сочетанные поражения смежных сегментов аорты. Так, аневризмы дуги аорты редко встречаются изолированно; в большинстве случаев они являются продолжением аневризматического расширения корня или восходящего отдела аорты.

Дугой аорты принято называть часть аорты, расположенную между ее восходящим и нисходящим отделами. Дуга аорты проходит между легочными артериями и огибает левый главный бронх. От дуги аорты отходят три крупные сосудистые ветки - плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

По данным аутопсий, аневризмы грудной части аорты встречаются в 0,9-1,1 % случаев, в 3-7 раз чаще у мужчин. Из них на долю аневризмы дуги аорты приходится около 18,9% случаев. Летальность в течение 3-х лет после обнаружения аневризмы составляет 35%, а через 5 лет достигает 54-65%.

Причины и механизмы развития аневризм дуги аорты не отличаются от таковых при аневризмах прочих локализаций. К врожденным факторам риска относятся:

наследственные заболевания соединительной ткани, способствующие слабости стенки аорты, - болезнь Марфана, фиброзная дисплазия, синдром Элерса—Данлоса
кистозный медионекроз
врожденная извитость дуги аорты
коарктация и др.

Среди приобретенных состояний ведущая роль принадлежит:

воспалительным поражениям аорты - специфическим и неспецифическим аортитам при ревматизме, сифилисе, туберкулезе, микозах, бактериальной инфекции, болезни Такаясу
невоспалительным дегенеративным процессам (атеросклерозу грудной аорты и др.)
травмам грудной клетки. В результате травм грудной клетки могут образовываться посттравматические аневризмы дуги аорты. От момента травмы до развития аневризмы дуги аорты может пройти длительный срок (от нескольких месяцев до 20 лет).
ятрогенным факторам. С развитием сосудистой хирургии все чаще встречаются аневризмы дуги аорты, обусловленные дефектами трансплантатов и шовного материала, в т. ч. постстенотические аневризмы.

Ослаблению тонуса стенок аорты и формированию аневризматического мешка способствует стойкая артериальная гипертензия. Независимыми механизмами развития аневризмы дуги аорты считаются возраст старше 60 лет, мужской пол, наличие аневризмы у членов семьи.

В патогенезе аневризмы дуги аорты, кроме воспалительных и дегенеративных процессов, играют роль гемодинамические и механические факторы. Особенности гемодинамики в грудном отделе аорты заключаются в высокой скорости кровотока, крутизне пульсовой волны и ее форме. Кроме этого, в грудной аорте имеются наиболее функционально напряженные сегменты — корень, перешеек и диафрагма. Поэтому увеличение кровяного давления или механическая травма легко приводит к надрыву внутренней оболочки стенки аорты с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем — аневризмы.

Для аневризм воспалительного происхождения характерны явления периаортита, утолщение наружной оболочки и интимального слоя аорты, продуктивное воспаление с разрушением эластического и мышечного каркаса стенки аорты.

Аневризма дуги аорты среднего и большого размера приводит к сдавлению соседних анатомических структур, что обусловливает особенности клинического течения патологии. Давление аневризматического мешка на окружающие ткани и растяжение нервных сплетений аорты сопровождается пульсацией в груди, болью за грудиной с иррадиацией в шею, плечо, спину. Как правило, боли имеют упорный, жгучий характер и не купируются приемом нитратов.

Сухой, мучительный кашель, одышка и стенотическое дыхание появляются при компрессии бронхов и трахеи. При сдавлении аневризмой дуги аорты возвратного нерва возникает парез гортани (дисфония и осиплость голоса); сдавливание пищевода сопровождается явлениями дисфагии. Развитие синдрома верхней полой вены характеризуется головными болями, отеком лица и верхней половины туловища, удушьем, цианозом, набуханием вен шеи, гиперемией склер. При сдавливании симпатических путей развивается синдром Горнера, выражающийся в сужении зрачков, частичном птозе век, ангидрозе и др.

В некоторых случаях аневризма дуги аорты распознается только в связи с ее разрывом. Данное осложнение может сопровождаться кровоизлиянием в средостение, гемотораксом, кровотечением в пищевод, кровохарканьем и легочным кровотечением. Массивное кровотечение сопровождается резкой болью, бледностью, потерей сознания, нитевидным пульсом и, как правило, быстро приводит к летальному исходу. Кроме разрыва, аневризма дуги аорты может осложняться тромбоэмболиями артерий большого круга кровообращения, в т. ч. мозговых, приводящих к развитию инсульта.

Диагностика аневризмы дуги аорты основана на клинических данных, результатах рентгенографии, аортографии, ультразвукового ангиосканирования, КТ и МРТ.

При внешнем осмотре может обращать внимание усиление пульсации дуги аорты в яремной вырезке, а также видимое на глаз выпячивание аневризматического мешка в области грудины. Важное значение имеет факт наличия в анамнезе заболевания сифилисом, травмы грудной клетки, неспецифического аортоартериита и др. Заподозрить аневризму дуги аорты в ряде случаев позволяет внешний вид больных с синдромом Марфана: высокий рост, худощавость, длинные руки, арахнодактилия, воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз, повышенная слабость связочного аппарата суставов.

Рентгенодиагностика. Полипозиционная рентгенография грудной клетки выявляет тень расширенной дуги аорты и расширение сосудистого пучка. Часто определяется кальциноз стенок аневризмы. Рентгенография пищевода и желудка позволяет обнаружить смещение пищевода и кардии желудка. Инвазивная рентгеноконтрастная аортография применяется, главным образом, для оценки кровотока в ветвях аорты.
Сонография. Ведущая роль в распознавании аневризм дуги аорты принадлежит ультразвуковому исследованию: эхокардиографии (трансторакальной, чреспищеводной ЭхоКГ), УЗДГ и дуплексному сканированию грудной аорты. Данный метод незаменим для определения диаметра аорты, наличия расслоения, тромбов в аневризматическом мешке.
Томография. КТ (МСКТ) грудной аорты с контрастированием позволяет наглядно выявить мешотчатое или веретенообразное расширение просвета аорты, наличие тромботических масс, расслоения, парааортальной гематомы, очагов кальциноза. Дифференциальный диагноз аневризмы дуги аорты следует проводить с опухолями легких и средостения.

Лечение аневризмы дуги аорты

Консервативная выжидательная тактика может применяться при изолированных аневризмах небольших размеров, не вызывающих клинической симптоматики. В этом случае пациентам назначаются гипотензивные средства, адреноблокаторы, статины. При этом каждые полгода больным показано динамическое наблюдение, включающее осмотр кардиолога, проведение ЭхоКГ, КТ или МРТ. Хирургическому лечению подлежат аневризмы дуги аорты свыше 5 см в диаметре, протекающие с болевым или компрессионным синдромом, а также аневризмы, осложнившиеся расслоением, разрывом и тромбозом.

Открытая операция. Радикальное лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты. Суть операции состоит в иссечении аневризмы с замещением дефекта аорты аллотрансплантатом, наложении анастомозов брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий с сосудистым протезом. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда и головного мозга от ишемии с помощью гипотермии. Хирургическая летальность при данном типе операций составляет порядка 5-15%. Отдаленные результаты после резекции аневризмы дуги аорты хорошие.
Эндоваскулярное вмешательство. Кроме открытого хирургического вмешательства при аневризмах дуги аорты применяется закрытое эндоваскулярное протезирование аневризмы. При этом специальный эндопротез с помощью проводника вводится в просвет аневризмы и фиксируется выше и ниже аневризматического мешка. В ряде случаев, при наличии абсолютных противопоказаний к выполнению радикальной операции, проводится паллиативное вмешательство, заключающееся в окутывании аневризмы синтетической тканью при угрожающем разрыве.

Прогноз

В случае отказа от лечения прогноз при аневризме дуги аорты неблагоприятный: около 60% больных погибают в течение 3—5 лет от разрыва аневризмы, ИБС, инсульта. Прогноз отягощается при размерах аневризмы более 6 см, сопутствующей артериальной гипертензии, посттравматическом генезе аневризмы дуги аорты.

Коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений - в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей - почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический - у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых - его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них - открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.

Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Рентгенограмма с образованием узур на ребрах при коарктации аорты: описание, заключение

Коарктация аорты (КА) — это врожденное сегментарное сужение аорты, наиболее часто располагающееся после отхождения левой подключичной артерии (рис.1). Впервые данная патология была описана Meckel в 1750 году, термин «коарктация» был предложен в 1838 году Mercier [1].

Рис.1: Аорта в норме и при коарктации (схема)

Коарктация аорты относится к группе довольно часто встречаемых заболеваний. Так, среди детей и взрослых с врожденными пороками сердца и сосудов КА встречается в 10% случаев. Среди новорожденных с врождёнными пороками сердца частота КА может достигать 20% [1].

Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола [2]. Семейные случаи коарктации аорты наблюдаются редко. По данным А.Becker, J.Keith, D.Fyler, у 70% грудных детей с коарктацией аорты она сочетается с открытым аортальным протоком (ОАП), у 53% — с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), у 14% — со стенозом аорты, у 3-5% — со стенозом или недостаточностью митрального клапана [2,3,4]. Часто (примерно в 60-70% случаев) отмечается сочетание коарктации аорты с несколькими врождёнными пороками сердца (ВПС) [5]. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных с осложненным течением заболевания в грудном возрасте [6].

Причина формирования коарктации аорты окончательно не установлена, но предложено несколько теорий. Самая известная из них — классическая теория Шкоды (Skoda J.,1855) объясняет сужение аорты закрытием ОАП, в результате чего в процесс вовлекается прилегающий участок аорты [7]. Некоторые авторы связывают патогенез данной патологии с несоответствием диаметров аорты новорождённого в области перешейка и нисходящей части (перешеек обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей) [6].

В 1903 году L.Bonnet предложил первую классификацию, выделив инфантильный и взрослый варианты порока, которые в дальнейшем были переименованы в предуктальную и постдуктальную формы [8]. В настоящее время существует несколько классификаций по разным критериям. Так, в зависимости от возраста пациентов выделяют КА у грудных детей, КА у подростков и взрослых [4,9]. Согласно локализации сужения различают предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный варианты КА. Постдуктальный вариант КА характеризуется расположением сужения дистальнее места впадения ОАП в аорту (от лат. ductus- проток). Предуктальный вариант обнаруживают при сужении аорты проксимальнее места впадения в неё ОАП. Юкстадуктальную коарктацию выявляют при локализации сужения непосредственно в месте впадения аортального протока в аорту (рис.2)

Рис.2: Предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный варианты КА (схема) 1. восходящая аорта; 2. легочная артерия; 3. аортальный проток; 4.нисходящая аорта; 5. плечешейный ствол; 6. левая общая сонная артерия; 7.левая подключичная артерия; А.юкстадуктальная коарктация; В.предуктальная коарктация; С.постдуктальная коарктация

В зависимости от сопутствующего порока выявляют изолированную коарктацию аорты, коарктацию аорты в сочетании с открытым аортальным протоком, коарктацию аорты с ДМЖП, а также коарктацию аорты в сочетании с другими ВПС.

При дифференциальной диагностике больных с артериальной гипертензией обязательным является исключение КА, которая часто устанавливается случайно при обследовании таких больных [10]. Основными диагностическими ориентирами являются высокое артериальное давление (АД) на верхних конечностях в молодом возрасте, отсутствие или снижение пульса на нижних конечностях, непропорциональное развитие верхней половины тела при гипотрофии нижней, акроцианоз и зябкость конечностей (особенно ног). Именно отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками КА [1]. При аускультации можно выявить систолические и диастолические шумы над аортой, над областью сердца и в проекции межрёберных артерий. У пациентов с КА при пальпации определяется пульсация межреберных артерий, может выявляться пульсация в ярёмной ямке. При рентгенографии органов грудной клетки характерна узурация нижних контуров рёбер (вследствие гипертрофии межрёберных артерий). При проведении компьютерной томографии грудной клетки и ангиографии грудного отдела аорты можно обнаружить сужение аорты в области её перешейка.

При классическом течении заболевания около ¾ больных с коарктацией аорты умирают в возрасте до 40 лет. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет 34 года [11].

Наиболее эффективным методом лечения КА является хирургическая коррекция. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 20 лет [12]. Смертность в ближайшем послеоперационном периоде составляет 8,3% [7]. Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты у 12-летнего мальчика была произведена шведским хирургом C.Crafoord в 1944 году [9]. В СССР первую операцию выполнил Е.Н. Мешалкин в 1955 году [13].

Приводим описание двух пациентов с коарктацией аорты. Пациентка М., 25 лет, рабочая птицеводческой фабрики, была переведена из акушерско-обсервационного отделения Республиканской клинической больницы №1 в кардиологическое с периодическим повышением АД до 220/120 мм рт.ст. (адаптирована к АД 170-180/90 мм рт.ст.), приступами сердцебиения продолжительностью до 2 минут, сопровождающимися головной болью, акроцианозом и зябкостью пальцев рук, жалобами на слабость и быструю утомляемость нижних конечностей при незначительной физической нагрузке, одышку инспираторного характера и общую слабость после значительной физической нагрузки (подъем на 4 этаж). В 21-летнем возрасте во время профосмотра впервые было выявлено повышение АД до 170/100 мм рт.ст. Субъективных ощущений не было, гипотензивную терапию не получала. В 24 года забеременела, на 5 месяце при обследовании в женской консультации выявлено повышение АД до 200/130 мм рт.ст. По рекомендации врача женской консультации было проведено оперативное прерывание беременности (кесарево сечение) на сроке 26 недель. Со слов больной в детском возрасте наблюдалась у врача с диагнозом ревматизм.

При осмотре выявлено: перкуторно границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см. При аускультации выслушиваются систолический и диастолический шумы над верхушкой сердца и над аортой, щелчок открытия митрального клапана. При аускультации межреберных артерий выслушиваются систолические шумы. АД на обеих руках 190/100 мм рт.ст. На нижних конечностях пульс и АД не определяются.

Рис.3: Компьютерная томограмма органов грудной клетки пациентки М. Стрелкой отмечено место сужения

Рис.4: Компьютерная томограмма органов грудной клетки пациентки М

При эхокардиоскопии обнаружены сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты второй степени); сочетанный митральный порок (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность первой степени); увеличение левого предсердия; трикуспидальная регургитация первой степени. При проведении реовазографии выявлено снижение АД на ногах, выраженное снижение общего кровотока на верхних конечностях и резкое снижение общего кровотока на нижних конечностях с обеих сторон. По заключению ФГДС отмечено: сдавление грудного отдела пищевода извне (аортой).

При анализе результатов обследования была заподозрена КА. Больной выставлен диагноз: Ревматизм, неактивная фаза. Сочетанный митральный порок: умеренный стеноз левого АВ отверстия и митральная недостаточность I ст. Сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза устья аорты, умеренная аортальная недостаточность. ВПС. Коарктация нисходящей части грудного отдела аорты. Артериальная гипертензия III ст. ХСН I. ФК II.

Следует обратить внимание на то, что данный случай является примером, когда синдром артериальной гипертензии у молодой пациентки не был вовремя расшифрован. Отсутствие настороженности врачей в отношении коарктации аорты не позволило заподозрить данную патологию. У молодой пациентки (21 год) речь должна идти, прежде всего, о вторичной артериальной гипертензии. В то же время, при очевидной простоте диагностики и типичной клинической картине у больной консервативное представление врачей о синдроме артериальной гипертензии не позволило поставить диагноз КА ещё при первом её проявлении.

Пациентке рекомендовано оперативное лечение — резекция коарктации аорты с протезированием в кардиохирургическом отделении Межрегионального клинико-диагностического центра. При хирургической коррекции прогноз у данной пациентки благоприятный.

Второй пациент П.,40 лет, наблюдается в городском ревматологическом центре с диагнозом болезнь Бехтерева. Основные жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, в правом плечевом суставе, на ограничение движений во всех отделах позвоночника; отмечает периодическое повышение АД до 180/100 мм рт.ст. (головных болей нет). Клинический анализ крови выявил ускорение СОЭ (40 мм/час), незначительный лейкоцитоз (10,0*10 9 ), повышение a1- и a2-глобулинов (12,0% и 10,3% соответственно). На рентгенографии пояснично-крестцового отдела позвоночника обнаруживается сакроилиит, выпрямление поясничного лордоза.

Впервые повышение АД было обнаружено в 16 лет (140/90 мм рт.ст.), субъективно никак не проявлялось. В 18 лет был диагностирован ДМЖП при прохождении службы в армии, в связи с чем был досрочно демобилизован. При тщательном расспросе удалось выявить два эпизода головокружения с потерей сознания, несколько случаев носового кровотечения. Отмечает зябкость конечностей с детства. При обследовании выявлено: АД на правой руке 130/75 мм рт.ст., на левой руке 130/80 мм рт.ст., АД на правой ноге 125/100 мм рт.ст., на левой ноге 130/100 мм рт.ст. Пульсация на ногах определяется, но снижена. При осмотре выявляется выраженная венозная сеть на передней грудной стенке. При аускультации выслушиваются систолические шумы по левому краю грудины и в межреберьях с обеих сторон.

Рис.5: Рентгенограмма органов грудной клетки пациента П. Стрелками отмечены узурация рёбер и обе дуги двойной дуги аорты

КА была заподозрена на основании рентгенографии органов грудной клетки (рис.5), где выявлялись: множественные узурации по нижним краям ребер с обеих сторон, аорта расширена, уплотнена, дуга имеет двойной изгиб, с усиленной пульсацией контура тени, расширена тень отходящей от неё артерии. Контрастированный пищевод огибает обе дуги аорты. Эхокардиоскопия выявила ВПС — мышечный ДМЖП. Уплотнение стенок аорты, створок аортального клапана. Сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты второй степени). Гипертрофия миокарда МЖП. Митральная трикуспидальная регургитация второй степени.

По результатам анализа проведенного обследования пациенту поставлен диагноз: ВПС — мышечный ДМЖП. Сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты II степени). Гипертрофия миокарда МЖП. Митральная и трикуспидальная регургитация. Коарктация дуги аорты. Болезнь Бехтерева, активность II, быстропрогрессирующее течение, центральная форма.

В данном случае интересно сочетание приобретённого ревматического (аортит) и врождённого (коарктация аорты) пороков. Поражение сердечно-сосудистой системы встречается у 20-22% пациентов с болезнью Бехтерева. Наиболее характерным при этом является изолированная недостаточность аортального клапана (определяется у 1,3% больных) вследствие воспалительных изменений как в самой аорте с её последующим расширением, так и в створках аортального клапана. Недостаточность аортального клапана обычно формируется при длительном течении болезни Бехтерева с высокой клинико-лабораторной активностью. Возможно развитие аневризмы аорты. Известны случаи развития аортита и аортального порока до появления первых клинических и рентгенологических симптомов болезни Бехтерева. Также могут развиваться миокардит, перикардит и миокардиодистрофия.

Бессимптомное течение коарктации аорты у данного пациента проявляется в отсутствии четкой картины угнетения кровотока дистальнее места сужения аорты. Такой вариант заболевания может наблюдаться в редких случаях коарктации аорты при двойной дуге аорты как у данного больного (рис.6).

Рис.6: Двойная дуга аорты (схема). Стрелкой отмечено место раздвоения дуги аорты

При сочетании КА с небольшим ДМЖП также возможно бессимптомное течение заболевания до зрелого возраста [3]. Учитывая подобные изменения, обусловливающие отсутствие четкой клинической картины, было достаточно сложно заподозрить у данного пациента КА.

Наблюдаемый нами пациент от хирургического лечения отказался ввиду отсутствия каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы. Исходя из данных литературы, прогноз у пациента с бессимптомным течением КА благоприятный. Крайне редко возможны случаи благоприятного течения данной патологии, когда КА является случайной находкой при инструментальном обследовании при отсутствии клинических симптомов на протяжении всей жизни. В доступной литературе за последние годы найдено описание всего 8 подобных случаев, где продолжительность жизни пациентов составила более 55 лет [1,14,15,16,17,18,19,20]. Среди них одна пациентка женского пола, остальные семь — мужского. У женщины КА сочеталась с ишемической болезнью сердца, у других пациентов — с ДМЖП, аневризмой межреберной артерии, двойным митральным клапаном и другими ВПС. Во всех случаях пациенты не отмечали повышения артериального давления, либо АД повышалось незначительно.

И.Г. Салихов 1 , С.А. Лапшина 1 , Г.Э. Фаттахова 1 , Р.З. Абдракипов 2 , Р.Г. Мухина 3

Казанский государственный медицинский университет 1

Республиканская клиническая больница 2

Городской ревматологический центр 3

Салихов Ильдар Газимджанович — доктор мед.наук, профессор, зав кафедрой госпитальной терапии КГМУ

Читайте также: