Прогноз ампутации кисти - результаты

Обновлено: 03.05.2024

Травматическая ампутация - это отрыв конечности в результате травматического воздействия. Бывает полной или неполной. Может возникать на любом уровне, однако чаще страдают дистальные отделы верхней конечности (пальцы и кисть). Причиной является механический отрыв, раздавливание или гильотинирование. Обычно сопровождается обильным кровотечением, может осложняться травматическим шоком. Для оценки состояния пострадавшей конечности используют рентгенографию. Лечение хирургическое - формирование культи или реплантация оторванной части конечности.

МКБ-10

Общие сведения

Травматическая ампутация - частичный или полный отрыв конечности в результате травматического воздействия. При полном отрыве дистальный сегмент полностью отделяется от тела, при частичной ампутации происходит повреждение костей, сухожилий, нервных стволов, артерий и вен с частичным сохранением кожи и мягких тканей. Лечение травматических ампутаций осуществляют травматологи-ортопеды и специалисты в области микрохирургии кисти. Тактика лечения определяется в зависимости от состояния тканей и сохранности дистального фрагмента.

Причины

Чаще всего травматические ампутации случаются на производстве. Вместе с тем, в последние десятилетия в связи с широким распространением бытовых электроинструментов возросло количество травматических отрывов конечностей в быту (обычно - при работе на даче), при этом, как правило, повреждаются один или несколько пальцев, реже выявляется повреждение на уровне кисти. Отрывы конечностей могут возникать при рельсовой травме (переезде конечности колесом трамвая или поезда), а также при падении больших грузов и затягивании конечности в движущие механизмы.

Симптомы травматической ампутации

Конечность полностью или частично отделена от тела. При падении тяжелых грузов и рельсовой травме могут выявляться скальпированные или рваные раны проксимальных отделов конечности. Иногда при частичных отрывах конечность в области повреждения и ниже напоминает бесформенный мешок с раздавленным содержимым. Обычно рана обильно загрязнена. Для отрывов движущимися механизмами также характерны обширные рваные и скальпированные раны, в ряде случаев ампутированный отдел конечности разделяется на несколько фрагментов.

При гильотинных ампутациях культя ровная. Как правило, травматические ампутации сопровождаются обильным кровотечением, исключения иногда встречаются при рельсовой травме и раздавливании конечности тяжелым предметом (в этих случаях кровотечение отсутствует или минимально из-за сдавления поврежденных сосудов). Общее состояние больного средней тяжести или тяжелое. Наблюдается нарастающее беспокойство, бледность кожных покровов, падение АД, учащение дыхания и пульса. Возможна потеря сознания.

Диагностика

Постановка предварительного диагноза не вызывает затруднений. Для оценки состояния проксимального отдела конечности и исключения переломов выше уровня травматической ампутации проводят рентгенографию культи. При наличии других повреждений назначают различные исследования: рентгенографию соответствующих сегментов туловища и конечностей, лапароскопию, эхоэнцефалографию и т. д. Для определения степени кровопотери и общего состояния организма выполняют комплекс лабораторных анализов. В ходе предоперационной подготовки производят ЭКГ, рентгенографию ОГК и другие исследования.

Лечение травматической ампутации

На этапе первой помощи можно быстрее прекращают действие травмирующего агента (убирают груз с конечности, выключают вращающийся механизм и т. д.). При необходимости проводят реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца и дыхание рот в рот. При наличии кровотечения принимают немедленные меры для его остановки. На культю накладывают давящую повязку. Если повязка быстро пропитывается кровью, ее не снимают, а сверху накладывают еще одну. Конечность поднимают выше уровня сердца, проводят иммобилизацию с использованием специальной шины или подручных материалов (досок, картона, свернутых журналов и т. д.).

Если кровотечение не удается остановить при помощи тугой повязки, накладывают жгут на среднюю треть бедра или плеча. При высоких травматических ампутациях бедра и плеча наложение жгута невозможно, в таких случаях кровотечение останавливают, прижимая артерию в паховой или подмышечной области. Ампутированную часть конечности сохраняют вне зависимости от ее состояния - решение о возможности или невозможности реплантации может принять только врач. Если конечность оторвана частично, дистальную часть аккуратно укладывают на шину и прибинтовывают вместе с проксимальным отделом, стараясь не повредить сохранившиеся участки и не нарушить контакт между проксимальной и дистальной частью.

Если травматическая ампутация полная, оторванную часть заворачивают в сухую стерильную марлю или чистую ткань и укладывают в два полиэтиленовых пакета (один в другом). Пакеты завязывают, помещают в пластиковую посуду, посуду обкладывают пакетами с холодной водой или льдом. К узлу пакета привязывают записку с указанием даты и времени травмы. Ни в коем случае не следует обрабатывать ампутированный фрагмент спиртом или другими дезинфицирующими жидкостями, мочить, укладывать в воду или на лед - это может привести к повреждению, размоканию или холодовому поражению тканей.

При поступлении в отделение травматологии и ортопедии оценивают тяжесть состояния пострадавшего и примерный объем кровопотери, при необходимости проводят реанимационные мероприятия, переливают кровь и кровезаменители. Операцию осуществляют после выведения пациента из состояния шока, стабилизации дыхания и гемодинамических показателей. Тактику хирургического вмешательства выбирают с учетом состояния тканей культи и ампутированного отдела. Если реплантация невозможна, выполняют типичную ампутацию, стараясь сохранить максимально возможную длину культи. При размозжении тканей проводят ПХО: удаляют нежизнеспособные ткани, перевязывают сосуды и т. д. Швы при поступлении не накладывают, рану оставляют открытой. В последующем делают перевязки, а затем накладывают отсроченные швы или осуществляют реампутацию.

При выборе уровня ампутации у детей учитывают расположение зон роста и создают запас мягких тканей, чтобы избежать формирования конусовидной культи, в некоторых случаях вместо ампутации выполняют экзартикуляцию. Протезирование у детей и взрослых осуществляют через 2-3 и более месяцев после полного заживления раны.

При отсутствии выраженного размозжения и сохранности ампутированного отдела конечности возможна реплантация. Реплантации не подлежат пальцы и фаланги пальцев с размозжениями и множественными переломами, а также оторванные ногтевые фаланги V и IV пальцев. Противопоказаниями к реплантации являются старческий возраст, тяжелое состояние больного, наличие других повреждений, требующих срочного оперативного вмешательства, а также превышение критического срока с момента травматической ампутации.

Если ампутированная часть хранится при температуре +4 градуса, критический срок для пальцев составляет 16 часов, для кисти - 12 часов, для плеча, предплечья, бедра, голени и стопы - 6 часов. В случае хранения при температуре более +4 градусов критический срок сокращается для пальцев до 8 часов, для кисти - до 6 часов, для плеча, предплечья, бедра, голени и стопы - до 4 часов. Хранение при температуре ниже +4 градусов может привести к отморожению тканей, после чего приживление станет невозможным.

Ампутация верхней конечности

Ампутация верхней конечности - операция удаления части или всей конечности при тотальном ее разрушении или невозможности сохранить ее жизнеспособность. Ампутации верхних конечностей, как правило, менее распространены, чем ампутации нижних конечностей (по статистике 5-10% от всех ампутаций). Есть много факторов, определяющих уровень ампутации, но как и при остальных ампутациях, одной из целью является сохранение длины пораженной конечности. Как правило, чем длиннее оставшаяся конечность и чем больше суставов сохранено, тем проще последующее протезирование.

Подготовка

Перед операцией пациенту проводится ряд необходимых диагностических обследований: - Клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови - УЗИ артерий и вен верхних конечностей - Рентгенографию легких, костей верхней конечности. - Электрокардиограмму Пациент обязательно осматривается сосудистым хирургом, реконструктивно-пластическим хирургом и кардиологом. Пациент подписывает информированное добровольное согласие на операцию.

Обезболивание

Анестезия при ампутациях: общая, проводниковая или местная инфильтрационная анестезия. Пациент лежит на спине, выпрямленная рука укладывается на столике рядом с операционным столом. Рука обрабатывается раствором антисептика, операционное поле укрывается стерильными простынями.

Уровни ампутации

Пальцы или часть кисти. При повреждении пальцев кисти большое значение имеет оставление первого (большого) пальца и мизинца (пятого пальца), либо возможность оставить их более длинными, так как они участвуют в важной функции хватания.
Кисть (на уровне запястья, вычленение запястья)
Ниже локтевого сустава, на уровне предплечья. Несмотря на то что сохранение длины культи является важным фактором, нижней отдел предплечья имеет тонкий кожно-фасциальный слой, что может послужить проблемой для укрытиями им костных опилов и впоследствии привести к образованию ран. Поэтому как правило ампутация выполняется на границе нижней и средней трети предплечья. Выкраиваются два лоскута. В ране перевязываются сосуды, обрабатываются нервы. Кости перепиливаются, обрабатываются костные опилы. Рана дренируется и ушивается. Ампутация Крукенбурга выполняется как вторичное вмешательство при ампутации на уровне предплечья. Используется при ампутации двух рук или у слепых людей. Формируется функциональная культя в виде «клешни», что позволяет совершать хватательные движения.
В локтевом суставе (вычленение локтевого сустава).
Ампутация на уровне плеча как правило делается на 4 см выше локтевого сустава, это позволяет изготовить функциональный протез с механизмом сгибания, разгибания и ротации. Культя формируется двумя кожно-фасциальными лоскутами, длинным с передней поверхности плеча и коротким — с задней. Рана культи дренируется.

Ампутации в плечевом суставе (вычленение плечевого сустава) и выше плечевого сустава выполняются крайне редко при наличии абсолютных показаний.

Осложнения

Гематомы. Как правило тщательный гемостаз и дренирование ран сводят к минимуму образования послеоперационных гематом.
Нагноение культи, инфекции. В послеоперационном периоде проводятся перевязки, наблюдение ран, антибиотикотерапия.
Некроз культи как правило связан с недостаточным кровоснабжением тканей и может привести к более высокому уровню ампутации.
Контрактуры. Обычно предотвращаются немедленным послеоперационным активным движением (если нет противопоказаний) и наложением гипсовой лонгеты на сустав.
Невриномы при вовлечении в послеоперационный рубец могут вызывать каузалгии (жгучие боли). Если консервативное лечение не эффективно, производится оперативное удаление невриномы.
Тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии. Для профилактики этих состояний пациенту назначаются профилактические дозы низкомолекулярных гепаринов.
Фантомные боли - болезненные ощущения в отсутствующем сегменте конечности.

Лечение в нашей клинике

В Инновационном сосудистом центре врачи прилагают все усилия, чтобы сохранить конечность, однако в случае невозможности это сделать мы максимально сохраняем длину и функцию культи руки. В последнее время отмечаются большой прогресс в реабилитации людей с ампутацией верхних конечностей. Связано это с появлением новых функциональных бионических протезов. Поэтому даже высокие уровни ампутации позволяют большому количеству пациентов хорошо адаптироваться для повседневной жизни после таких протезирований.

Прогноз

В послеоперационном периоде врачи клиники и реабилитационного центра производят перевязки, наблюдение за раной, занимаются подготовкой культи для протезирования.

Протезирование может быть косметическим и функциональным. Косметическое протезирование позволяет устранить косметический дефект после ампутации, однако не несет никакой функциональной пользы. Современные бионические протезы являются электро-механическими устройствами, позволяющими компенсировать часть функций утраченной конечности. Сигналы для действия таких протезов снимаются с мышц и передаются на механические приводы функционального протеза. К сожалению, такие устройства доступны очень немногим пациентам.

Ампутация конечностей

Ампутация ноги или ампутация руки - серьезное вмешательство, которое проводится только в тех ситуациях, когда сохранить кисть или стопу не представляется возможным. Операция ведет к инвалидности, оказывает негативное состояние на общее психологическое состояние пациента. Человеку сложно вернуться к полноценной жизни, восстановить двигательную функцию. Но на этом этапе крайне важно не отчаиваться, а искать возможности и пути восстановления после ампутирования. Современные методы протезирования помогают в этом. Существует множество видов протезов, благодаря которым человек снова может выполнять практически все движения, функции. Пациенту возвращается трудоспособность, он снова становится полноценным членом общества.

Ампутация - это удаление части руки или ноги путем отсечения частей мягких тканей и кости. Такое вмешательство называют еще экзартикуляцией, но эти понятия имеют определенные отличия. Травматическая ампутация конечности может осуществляться по кости или суставу. Если вмешательство проводится с вычленением сустава, тогда можно говорить о экзартикуляции мизинца, ступни, предплечья или другой части тела.

Виды и классификация ампутаций

Ампутация нижней конечности может быть первичной или вторичной. В большинстве ситуаций, когда оказание хирургической помощи осуществляется в условиях оборудованного стационара, а у пациента и медицинского персонала есть время на подготовку, требуется только одна операция. Ее называют первичной. Но если экстренная ампутация проводилась срочно в полевых условиях, а единственной целью хирурга на том этапе было спасение жизни пациента, то велика вероятность того, что понадобиться вторичная ампутация, чтобы правильно сформировать культю. Повторные ампутации нередко проводятся при осложнениях после первичного вмешательства. Такая классификация ампутаций принята во всем мире.

По способу разреза частей мягких тканей выделяют следующие виды ампутаций:

круговая;
лоскутная;
ситуационная.

Стоит отдельно рассмотреть каждый вариант, чтобы понять, в каких случаях они применяются.

Круговое ампутирование

Круговая техника предполагает выполнение разреза перпендикулярно ампутированной конечности. Это самый простой и быстрый способ, но он имеет ряд недостатков. При такой технике ампутации вероятность осложнений высокая. Остается большая открытая рана, которая долго заживает. Сформировать правильно культю при таком подходе тоже сложно. Этот экстренный метод применяют, когда счет идет на минуты, жизни пациента угрожает серьезная опасность. В современной медицине подобные типы ампутации применяются все реже.

Лоскутная технология

При лоскутной технологии мягкие ткани иссекаются таким способом, чтобы оставались лоскуты, которыми после распила кости полностью укрывается рана, накладываются швы. Опытные хирурги стараются формировать рубцы таким способом, чтобы они не приходились на места наибольшей нагрузки при протезировании. Современное ампутирование проводится с расчетом, что каждый пациент в ближайшем будущем будет проходить реабилитацию с последующей установкой рабочего протеза. О таких мелочах нужно задумываться еще до того, как пациенту ампутируют ногу.

Ситуационная техника

Частыми являются ситуации, когда врачи объединяют и лоскутную, и круговую технику на разных участках. Такие вмешательства называют ситуационными, проводятся они часто при серьезных травматических поражениях кисти, бедра, ступни, мизинцев, других частей рук и ног, когда их приходится ампутировать.

В зависимости от локализации травмы или поражения ампутированной конечности определяются уровни ампутации. Раньше решение относительно того, на какой высоте выполнять разрез, было стандартизированным. В хирургии были приняты специальные схемы, которыми и руководствовались врачи. Но нередки были ситуации, когда приходилось ампутировать значительный объем здоровых тканей.

Современные технологии, применяемые в медицине и хирургии, в частности, позволяют индивидуально готовиться к работе. Перед оказанием хирургической помощи пациент проходит комплексное обследование. И место разреза определяется по результатам МРТ, КТ, других диагностических методов. Если есть возможность удалить только кисть, то врачи ею воспользуются.

Уровни ампутации ноги

Ампутация пальца осуществляется на уровне фаланга. Такое решение нередко позволяет спасти всю ногу. Ампутация мизинца не приводит к серьезной инвалидности. После восстановления пациент может ходить, хотя нередко появляется хромота. Разрез проводится в таком месте, чтобы лоскутом оставшейся кожи можно было полностью закрыть рану.

Если пациенту ампутировали ступню, он тоже сможет ходить в будущем. Хирургами проводится частичная ампутация стопы по Шарпу. Стопа после восстановления продолжает функционировать. Распил осуществляется на уровне плюсневых костей стопы, а не в области сустава.

Следующий уровень - иссечение голени. После такого вмешательства обязательно потребуется протезирование. Ампутация бедра выше колена осуществляется при серьезных поражениях ноги. Иногда вмешательство проводится с вычленением сустава бедра. Это одних из самых серьезных и травматических видов ампутирования. Если есть возможность ампутировать конечность как можно ниже, то врач обязательно ею воспользуется.

Уровни ампутации рук

Травматическая ампутация руки предполагает последующее протезирование, поэтому врачи формируют культю под будущий протез. На руках тоже могут ампутировать один или несколько пальцев. Существуют следующие уровни ампутирования:

Ампутация плеча - серьезная процедура, такие виды медицинской помощи тоже проводятся с вычленением или без вычленения сустава.

Причины ампутации, показания к проведению

Распространенные причины ампутации фаланг пальцев, верхних и нижних конечностей:

травматические поражения;
автомобильные аварии;
последствия сахарного диабета;
злокачественные образования на костной или мягких тканях;
атеросклероз с последующим отмиранием, некрозом тканей;
гангрена из-за ожогов, обморожений, воздействия химических веществ;
трофические язвы, которые в течение продолжительного времени не поддаются лечению.

Решение об ампутации бедра или другой части тела принимает консилиум врачей на основе состояния больного, выявленных причин болезни. Хирург может принимать такое решение единолично только в экстренных, военно-полевых условиях. Если пациент находится в больнице, он готовится к предстоящему удалению, обязательно подписывает разрешение на вмешательство. Если больной пребывает без сознания, или он недееспособен, то такое решение вместо него принимают близкие родственники.

Показания к вмешательству бывают абсолютными и относительными. Травматическая ампутация конечности, как следствие аварии, это абсолютное показание. Хотя современные методы трансплантологии позволяют пересаживать целые ампутированные конечности, эта сфера пока только развивается, но представители медицины надеются, что в обозримом будущем количество операций, связанных с ампутацией, будет меньше.

Относительные показания - воспалительные процессы, трофические язвы, серьезные нарушения кровообращения. Сначала доктора прилагают все возможные усилия, чтобы сохранить руку или ногу. Но если терапевтическое лечение не дает результата, тогда собирается консилиум, на котором целая команда опытных медиков принимает решение о дальнейшем лечении, в том числе и радикальными хирургическими методами.

Этапы ампутации

Ампутация фаланг пальцев, рук и ног на уровне колена или выше проводится в несколько этапов:

Подготовка к операции. Пациент проходит полное медицинское обследование, чтобы минимизировать риски осложнений во время или после операции. Важна и предварительная психологическая подготовка. Уже доказано, что если пациент идет на этот шаг сознательно, работает с психологом, правильно настраивается, то и восстановление после вмешательства, вся последующая реабилитация будет успешной. Именно поэтому во многих крупных клиниках работают штатные психологи.
Введение наркоза пациенту. В современной медицине все чаще отдают предпочтение спинальной анестезии. Такие препараты блокируют нервные окончания в районе позвоночника. Пациент может оставаться в сознании, но он ничего не чувствует. Чтобы снизить стресс дополнительно используют метод седации - вводят больного в состояние медикаментозного сна.
Разрез, отделение мягких тканей. На этом этапе врачи работают с мягкими тканями - кожей, мышечными волокнами. Формируются лоскуты для дальнейшего создания культи.
Работа с кровеносными сосудами, нервными окончаниями. Огромное значение имеет правильная работа с сосудами и нервами, поэтому к операции часто подключаются сосудистые хирурги, нейрохирурги. Нервные окончания пережимаются особым способом. С одной стороны, важно обеспечить чувствительность культи, чтобы потом упростить процесс реабилитации. Но не менее важно избавить пациента от сильных болей на этапе заживления.
Иссечение кости. Когда мягкие части тканей подготовлены при помощи специального стерильного оборудования иссекается кость.
Формирование культи.
Наложение швов.

Укрытие культи после операции

Хирурги, которые оказывают помощь пациенту, понимают, что ему предстоит серьезный этап реабилитации. На этом этапе огромное значение придается правильному укрытию раны на бедре или другой части конечности. Если она сформирована неправильно, то в будущем возникнут проблемы с подбором протеза. Человек будет испытывать серьезный дискомфорт при ношении, он может просто отказаться от протезирования из-за значительных болей. Поэтому доктора используют лоскутную технику, используя не только кожу, но и мышцы. Швы накладываются в том месте, где они не будут соприкасаться с протезом.

Окончательная цена ампутации зависит от ее сложности, в государственных больницах часто такие вмешательства проводятся бесплатно.

Группы инвалидности

Пациентам, которые пережили ампутацию конечности из-за травмы или болезни, положена инвалидность. Существует три группы:

первая группа - полная потеря трудоспособности, невозможность обслуживать себя самостоятельно;
вторая группа - частичная потеря трудоспособности;
третья группа - частичная потеря трудоспособности с возможностью ведения полноценной жизни.

Если у человека отсутствует палец, ему дадут третью группу инвалидности. При потере кисти или ступни можно рассчитывать на вторую группу, но после успешного протезирования ее могут поменять на третью. Первая группа дается при удалении конечности с вычленением суставов и отсутствии последующего протезирования.

Реабилитация и протезирование

Важная задача на этих этапах - не допустить атрофию мышц и оставшихся нервных окончаний. Пациент ежедневно выполняет комплекс упражнений. Если ему ампутировали руку, то он учится заново ходить, справляться с потерей равновесия. При ампутации ноги он ходит на костылях и ходунках. Когда культя заживает, устанавливается временный протез. Чем раньше это произойдет, тем лучше. После выписки можно приступать к процессу оформления инвалидности, поиску и заказу постоянного протеза, чтобы вернуться к нормальной жизни.

Услуги центра протезирования «Ортопром»

В центре протезирования «Ортопром» предлагают услуги индивидуального изготовления всех типов протезов и комплексной реабилитации пациентов. Здесь работают опытные эксперты, врачи, реабилитологи, техники-протезисты. Все пациенты проходят целый комплекс мероприятий, позволяющих в кратчайшие сроки вернуться к полноценной жизни. Специалисты помогут в получении инвалидности, подборе протеза. Цена их разнится, но сотрудники центра помогут в оформлении документов для бесплатного получения протеза в рамках государственных и благотворительных программ по возмещению затрат.

Врожденные ампутации

Врожденные ампутации - это группа полиэтиологических внутриутробных пороков развития, которые характеризуются сегментарным или полным отсутствием верхних или нижних конечностей. Клинически патология может проявляться изолированными аномалиями строения или аплазией рук и/или ног либо сочетаться с другими врожденными морфологическими дефектами внутренних органов и систем. Антенатальная диагностика врожденных ампутаций основывается на данных УЗИ, постнатальная - на клинической картине и результатах рентгенографии. Специфического лечения не разработано. С возрастом показано протезирование конечностей. При наличии костных отростков может проводиться реампутация с целью пластики культи.

Врожденные ампутации - это группа гетерогенных аномалий развития, которые проявляются частичным или полным отсутствием как проксимальных, так и дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Статистически 10% всех случаев имеют вирусную этиологию, 10% возникают в результате спонтанного повреждения хромосом и 20% относятся к наследственным формам. Общая распространенность редукционных пороков составляет приблизительно 1 случай на 20 000 новорожденных. Более половины (51-53%) врожденных ампутаций - это изолированное одностороннее отсутствие дистальных отделов верхних конечностей (кисти, предплечья). Двухсторонние пороки и аномалии ног, как правило, входят в структуру врожденных синдромов. Полное отсутствие всех конечностей встречается крайне редко.

Причины врожденных ампутаций

Врожденные ампутации - это гетерогенные патологии. Их патогенез изучен недостаточно, однако четко установлены факторы риска. Все потенциальные этиологические факторы можно разделить на 3 группы: экзогенные, эндогенные и генетические. В большинстве случаев врожденные ампутации возникают при воздействии таких факторов в I триместре беременности - с 9 до 12 неделю. Именно в этот период происходит формирование конечностей. К экзогенным факторам, провоцирующим врожденные ампутации, относятся механическое давление со стороны брюшной полости или внешней среды, травмы, аномальное положение плода в утробе, рентгеновские лучи и ионизирующее излучение, химикаты, алкоголь, наркотики, инфекционные заболевания из группы TORCH, погрешности в питании матери, нерациональный прием медикаментов, ятрогении.

В группу эндогенных причин врожденных ампутаций входят аномалии строения матки и ее структурные патологии, маловодие, обвитие пуповиной, сопутствующие соматические заболевания матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия). Также факторами риска являются поздняя (после 35 лет) беременность и частные психоэмоциональные перегрузки. Ведущую роль в развитии врожденных ампутаций играет синдром амниотических перетяжек. При нем формируется дупликатура стенок амниотической оболочки, из-за чего некоторые сегменты конечностей могут оказаться «отрезанными» от тела. Со временем на фоне ухудшения кровоснабжения дистальных участков развивается асептический некроз тканей - происходит внутриутробная ампутация.

К генетическим причинам возникновения врожденных ампутаций относятся генные и хромосомные аномалии. Сюда входят как наследственные заболевания, так и спонтанные или индуцированные мутации. В большинстве случаев данные аномалии возникают спорадически, риск их повторения при последующей беременности у той же женщины незначителен. Также врожденные ампутации могут быть составляющими синдромологических нозологий: синдромов Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и др.

Классификация

Все врожденные ампутации можно разделить на 2 группы:

Эктромелии - это вариант врожденных ампутаций, при котором отсутствуют одна, несколько или все конечности. Сюда также относятся фокомелия, гемимелия и перомелия. Фокомелия характеризуется отсутствием проксимального сегмента. При этом прилегающие части «насажены» друг на друга, но полностью сохранены. При гемимелии отсутствуют дистальные отделы - кисти и предплечья, реже стопы и голени. Перомелия характеризуется наличием рудиментарного отростка вместо конечности.
Гипоплазия сопровождается полным или частичным недоразвитием одного или нескольких сегментов конечностей. Это очень разнообразная группа врожденных ампутаций, которая может затрагивать любое количество сегментов на руках и/или ногах в любых комбинациях. В отличие от перомелии, общая структура конечности практически сформирована и может напоминать физиологическую форму.

Также врожденные ампутации можно разделить на изолированные (простые) и комбинированные. При изолированных формах аномалии конечностей не сопровождаются какими-либо другими пороками развития. В большинстве случаев они возникают на фоне механических внутриутробных травм или амниотических перетяжек. Комбинированные врожденные ампутации сочетаются с другими пороками развития ребенка или входят в структуру синдромологических нозологий (синдромы Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и т.д.). Они могут быть вызваны как эндогенными или экзогенными факторами, так и генетическими мутациями.

Симптомы

Клинически врожденные ампутации определяются с момента рождения ребенка. Изменения варьируют в зависимости от характера патологии. При полной эктромелии у ребенка полностью отсутствуют верхние и нижние конечности. Также возможны варианты с нормально сформировавшимися руками или ногами при отсутствии другой пары конечностей. Редкий вариант эктромелий - наличие руки и ноги с одной стороны (правой или левой). При врожденных ампутациях в виде фокомелии у ребенка отсутствуют проксимальные сегменты конечности - предплечья и плечи, голени и бедра. Дистальные сегменты сохранены. При условии полного отсутствия проксимальных отделов конечностей кисти и стопы напрямую прикрепляются к туловищу.

При вырожденных ампутациях по типу гипоплазии конечности находятся в глубоко недоразвитом состоянии. Зачастую наблюдается недоразвитость дистальных отделов конечностей, реже - проксимальных. Распространены как симметричные, так и односторонние варианты. Также врожденные ампутации могут сочетаться с другими синдромологическими пороками развития и их характерными проявлениями. Например, при синдроме Мебиуса наблюдаются парезы VI и VII пар черепно-мозговых нервов и микрогнатия, при синдроме Ханхарта выявляется гипоплазия (или аплазия) языка и гипоплазия нижней челюсти, при синдроме Чарли М отмечается гипертелоризм, гиподонтия и синдактилия.

Постнатальная диагностика врожденных ампутаций не составляет труда - аномалии строения конечностей или их отсутствие определяются визуально при первичном осмотре новорожденного. Сбор анамнестических данных помогает педиатру и неонатологу установить возможную этиологию. При детальном физикальном осмотре ребенка обращают внимание на другие возможные пороки развития, которые могут указывать на синдромологическую нозологию. Лабораторные анализы при врожденных ампутациях проводятся в качестве общепринятых мер с целью оценки работы органов и систем ребенка и исключения других заболеваний. Среди инструментальных методов исследования используется рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они применяются при подозрении на сочетанные пороки развития, поражения внутренних органов.

Лечение

Лечение, как таковое, при врожденных ампутациях отсутствует. В педиатрии при изолированных формах с сохраненными костными сегментами единственными терапевтическими мерами могут быть повторные реампутации конечностей, т. к. кость растет быстрее других тканей и может вызывать травматизацию культи. В дальнейшем таким детям подбираются индивидуальные протезы, пациентов включают в программы по реабилитации и адаптации инвалидов к социальной жизни. При комбинированных формах врожденных ампутаций помимо вышеперечисленного могут проводиться пластические и реконструктивные операции, а также ситуационные лечебные и реабилитационные мероприятия, зависящие от имеющихся пороков развития.

Прогноз для жизни при простых врожденных ампутациях благоприятный. В большинстве случаев другие органы и системы пациентов развиваются в соответствии с возрастными нормами, психическое развитие страдает редко. Прогноз при синдромологических формах врожденных ампутаций напрямую зависит от присутствующего синдрома. Независимо от варианта врожденной ампутации, дети с такой патологией получают группу инвалидности, т. к. в дальнейшей жизни их работоспособность, способность к самообслуживанию или передвижению ограничены. Конкретная группа присваивается каждому ребенку индивидуально по решению региональных медико-социальных экспертных комиссий.

Профилактика

Специфической профилактики врожденных ампутаций не разработано. Неспецифические меры подразумевают исключение всех потенциально возможных этиологических факторов. Антенатальная охрана плода включает в себя полный отказ матери от употребления алкоголя, наркотиков и табачных изделий, раннюю диагностику и лечение TORCH-инфекций, минимизацию психоэмоциональных и физических нагрузок, прием медикаментов только по назначению врача с соблюдением предписанных дозировок. Важную роль играет акушерское УЗИ, которое дает возможность идентифицировать врожденные ампутации уже в первой половине беременности. При подозрении на синдромологические патологии и при наличии анамнестических данных, которые могут указывать на наследственный характер заболевания, показан амниоцентез или кордоцентез с дальнейшем кариотипированием.

Ампутация кисти

Ампутация кисти - отчленение части кисти на уровне пястных костей и костей запястья. Относится к категории калечащих хирургических вмешательств, выполняется только при утрате жизнеспособности дистальных отделов кисти и/или при возникновении угрозы для жизни пациента. Осуществляется максимально экономно, основополагающим принципом при определении уровня ампутации кисти является акцент на сохранении длины сегмента для обеспечения наибольших функциональных возможностей конечности. Операция может дополняться одномоментной пластикой кожи и мягких тканей или последующими реконструктивными вмешательствами.

Показания и противопоказания

Ампутация кисти производится при тяжелых травматических повреждениях, сопровождающихся множественными переломами, разрывами и размозжением мягких тканей, при злокачественных опухолях, обширных и упорных гнойных процессах (при нарушении жизнеспособности сегмента конечности, угрозе распространения процесса, возникновении опасности для жизни больного). Противопоказаниями являются общее тяжелое состояние, декомпенсированные соматические заболевания, некорригируемые нарушения со стороны свертывающей системы крови.

Принципы лечения

Основной принцип при проведении ампутации кисти - экономичность и бережное сохранение каждого миллиметра конечности. При определении уровня ампутации в травматологии руководствуются не уровнем переломов, а состоянием кожи и мягких тканей. В случае, если в области культи остается достаточно мягких тканей для закрытия раны, усечение конечности может быть произведено центральнее линии перелома, что в последующем обеспечит более функциональную культю. Чтобы сохранить максимальную длину конечности, используют местное перемещение кожи, создают зигзагообразные кожные лоскуты и пр.

Первичная ампутация кисти в ряде случаев может рассматриваться, как первый этап лечения, необходимый для заживления раны. При дефиците мягких тканей, косметических дефектах и снижении функции в последующем проводится дополнительное хирургическое лечение, включающее в себя аутопластику свободным кожным лоскутом, восстановление мягких тканей с использованием стебля на питающей ножке и костно-пластические операции. План лечения составляется индивидуально с учетом особенностей первичной патологии, состояния культи и других факторов.

При проведении ампутаций кисти травматолог должен прилагать все усилия для сохранения I пальца, поскольку этот палец имеет наибольшее значение для сохранения основных функций кисти. Второй по значимости палец - указательный. Следует учитывать, что ампутация всех пальцев на уровне пястнофаланговых суставов и проксимальнее ведет к утрате хватательной способности кисти. Оперативное вмешательство планируют так, чтобы не только по возможности сохранить функцию конечности, но и обеспечить наилучший косметический результат.

Методика проведения

Возможны следующие способы ампутации кисти: чреззапястная ампутация и ампутации одного или нескольких пальцев вместе с пястными костями. При ампутации пальцев с пястными костями уровень иссечения выбирают с тем, чтобы создать как можно более функциональную культю. Так, при необходимости провести ампутацию II-III пальцев проксимальнее головок пястных костей выполняют вычленение головок для создания более широкого межпальцевого пространства. При ампутации IV-V пальцев V пястную кость делают короче IV, чтобы сохранить более гладкие контуры кисти.

Удаление одного или двух пальцев вместе с пястными костями может быть выполнено под местной анестезией. Обширные ампутации кисти (отчленение нескольких пальцев, ампутацию на уровне запястья) производят под проводниковой анестезией или общим наркозом. Швы снимают через 10-12 дней. Назначают реабилитационные мероприятия. При необходимости проводят реконструктивные операции.

Читайте также: