Пример крупной рацемозной гемангиомы сетчатки

Обновлено: 03.05.2024

1 ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. академика С.Н. Федорова» Минздрава России, Тамбовский филиал

Синдром Уайберн-Мейсона - редкое врожденное заболевание, которое относится к группе факоматозов (прогрессирующих заболеваний, с сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов), характеризующееся развитием артериовенозных мальформаций (АВМ) в центральной нервной системе и сетчатке. Рацемозная гемангиома представляет собой доброкачественное артериовенозное соустье сетчатки и встречается как компонент этого синдрома. Эта патология может быть случайной находкой при отсутствии осложнений, среди которых наиболее частым является окклюзия ретинальных вен. В статье представлено описание клинического случая этого редкого врожденного заболевания, осложненного окклюзией центральной вены сетчатки с макулярным отеком, у 44-летней женщины. Она обратилась в клинику с максимально-корригированной остротой зрения 0,2. Интракраниальных АВМ выявлено не было. Авторами представлен анализ оптической когерентной томографии, а также анализ офтальмологического обследования до и после лечения. Проведённое лечение тремя интравитреальными инъекциями ингибитора ангиогенеза (ранибизумаб) привело к регрессу отёка и повышению остроты зрения до 0,7. Срок наблюдения составил 5 месяцев. Данный клинический случай интересен ввиду редкости данного синдрома и положительного эффекта лечения. Однако требуется дальнейшее наблюдение ввиду опасности развития неоваскуляризации и рецидива макулярного отёка, что потребует продолжения лечения.

2. Schmidt D., Pache M., Schumacher M. The congenital unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (bonnet-dechaume-blanc syndrome or wyburn-mason syndrome): review of the literature. Surv Ophthalmol. 2008. Vol. 53. No. 3. P. 227-249. DOI: 10.1016/j.survophthal.2007.10.001.

3. Fortes B., Lin J., Prakhunhungsit S., Mendoza-Santiesteban C., Berrocal A.M. Spectrum of peripheral retinal ischemia in Wyburn-Mason syndrome. Am J. Ophthalmol Case Rep. 2020. Vol. 18. P. 1-4. DOI: 10.1016/j.ajoc.2020.100640.

4. Wyburn-Mason R. Arteriovenous aneurysm of midbrain and retina, facial naevi and mental changes. Brain. 1943. Vol. 66. P. 163-203. DOI: 10.1093/brain/66.3.163.

5. Астахов Ю.С., Белехова С.Г., Овнанян А.Ю. Синдром Уайберна-Мейсона // Офтальмологические ведомости. 2017. Т. 10. № 4. С. 64-68. DOI: 10.17816/OV10464-68.

6. Bhattacharya J.J., Luo C.B., Suh D.C., Alvarez H., Rodesch G., Lasjaunias P. Wyburn-Mason or Bonnet-Dechaume-Blanc as Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes (CAMS). A New Concept and a New Classification. Interv Neuroradiol. 2001. Vol. 7 (1). P. 5-17. DOI: 10.1177/159101990100700101.

7. Pangtey B.P.S., Kohli P., Ramasamy K. Wyburn-Mason syndrome presenting with bilateral retinal racemose hemangioma with unilateral serous retinal detachment. Indian J. Ophthalmol. 2018. Vol. 66. No. 12. P. 1869-1871. DOI: 10.4103/ijo.IJO_455_18.

8. Barreira A.K. Jr., Nakashima A.F., Takahashi V.K., Marques G.A., Minelli T., Santo A.M. Retinal racemose hemangioma with focal macular involvement. Retin Cases Brief Rep. 2016. Vol. 10. No. 1. P. 52-54. DOI: 10.1097/ICB.0000000000000159.

9. Callahan A.B., Skondra D., Krzystolik M., Yonekawa Y., Eliott D. Wyburn-Mason Syndrome Associated With Cutaneous Reactive Angiomatosis and Central Retinal Vein Occlusion. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015. Vol. 46. No. 7. P. 760-762. DOI: 10.3928/23258160-20150730-12.

10. Lester J., Ruano-Calderón L.A., González-Olhovich I. Wyburn-Mason syndrome. J. Neuroimaging. 2005. Vol. 15. No. 3. P. 284-285. DOI: 10.1177/1051228405275195.

11. Toepffer A.M., Wecke T., Hoffmann M.B., Thieme H. Zentralvenenverschluss bei Wyburn-Mason-Syndrom [Central venous occlusion in Wyburn-Mason syndrome]. Ophthalmology. 2020. Vol. 117. No. 4. P. 376-378. DOI: 10.1007/s00347-019-0927-x.

12. Rao P., Thomas B.J., Yonekawa Y., Robinson J., Capone A. Jr. Peripheral Retinal Ischemia, Neovascularization, and Choroidal Infarction in Wyburn-Mason Syndrome. JAMA Ophthalmol. 2015. Vol. 133. No. 7. P. 852-854. DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2015.0716.

13. Naik A.U., Bhende M., Selvakumar A., Khetan V. Management of retinal artery macroaneurysm exudation in Wyburn-Mason syndrome with intravitreal ranibizumab. Indian J. Ophthalmol. 2019. Vol. 67. No. 4. P. 556. DOI: 10.4103/ijo.IJO_1497_18.

Синдром врожденной односторонней ретиноцефальной сосудистой мальформации, также известный как синдром Уайберн-Мейсона, является редким ненаследственным заболеванием из группы факоматозов, которое проявляется артериовенозными мальформациями (АВМ), преимущественно головного мозга и сетчатки глаза 2. Рацемозная гемангиома представляет собой доброкачественное артериовенозное соустье сосудов сетчатки и встречается как компонент этого синдрома.

Во Франции и континентальной Европе заболевание известно как синдром Бонне-Дешома-Бланка, в английской литературе - синдром Уайберн-Мейсона. В 1937 г. Бонне, Дешом и Блан были первыми, кто установил связь между ретинальными и интракраниальными АВМ, а в 1943 г. доктор Р. Уайберн-Мейсон подробно описал это заболевание [2, 4]. C тех пор в литературе описано около 160 случаев.

Точные факторы риска и этиология синдрома в настоящее время неизвестны. Заболевание является спорадическим. Полагают, что ангиогенез нарушается на 7-й неделе гестационного срока, что приводит к формированию мальформаций в головном мозге и по пути миграции клеток [1, 5, 6].

В 2001 г. рядом авторов была предложена классификация церебро-лицевого артериовенозного метамерного синдрома (CAMS) исходя из фенотипической экспрессии, согласно которой синдром Уйберн-Мейсона является 2-м типом CAMS: поражение коры головного мозга, промежуточного мозга, зрительной хиазмы, зрительного нерва, сетчатки, клиновидной кости, верхней челюсти и щеки [6].

В 1973 г. Archer с соавторами выделили 3 степени АВМ в зависимости от поражения: I степень характеризуется артериовенозной связью с аномальным капиллярным сплетением, тогда как поражения II степени не имеют капиллярного ложа; при поражении III степени различие между артериями и венами становится невозможным [7].

Глазные проявления заболевания носят обычно односторонний характер, хотя в литературе встречались описания случаев двустороннего поражения [1, 7]. При отсутствии осложнений эта патология может быть случайной находкой. Зависимости от пола и расы не выявлено.

АВМ различаются по размеру и расположению, обычно находятся в среднем мозге и ипсилатеральной сетчатке. Орбитальные АВМ могут проявляться в виде частичного птоза, также могут наблюдаться пульсирующий или интермиттирующий экзофтальм, выраженное расширение конъюнктивальных сосудов, нарушение подвижности глазного яблока [1, 2].

Потеря зрения возникает вторично по отношению к наличию и локализации артериовенозных мальформаций в сетчатке или орбите. Зрение может варьировать от нормального до отсутствия светоощущения и зависит от сопутствующих офтальмологических осложнений: кровоизлияния в сетчатку, гемофтальма, отслоения сетчатки, окклюзии вен с кистозным макулярным отеком (КМО) и/или развитием неоваскулярной глаукомы, отека диска зрительного нерва и/или его атрофии [1, 3, 7].

Турбулентный поток, высокий внутрисосудистый объем и артериолярное давление на венозной стороне артериовенозной мальформации сетчатки могут привести к повреждению стенки сосуда, тромбозу и окклюзии. Авторы некоторых исследований также допускают, что компрессия центральной вены сетчатки из-за массового воздействия артериовенозной мальформации на зрительный нерв дополнительно приводит к турбулентности и тромбозу центральной вены сетчатки (ЦВС) [3, 8, 9].

Несмотря на то что синдром Уайберн-Мейсона классифицируется как один из факоматозов, кожные проявления встречаются не так часто, как при других факоматозах, за редким исключением случаев небольшой ангиомы лица над областью тройничного нерва [1, 10].

Неврологические симптомы могут включать судороги, головные боли, гемипарез, нарушение зрения, невралгию черепно-мозговых нервов, гидроцефалию [1, 2].

Внутричерепные (интракраниальные) АВМ выявляют с помощью методов нейровизуализации: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), магнитно-резонансной ангиографии (МРА) или церебральной артериографии. Катетерная ангиография считается «золотым стандартом» для анализа точной ангиоархитектоники поражения в центральной нервной системе.

Артериовенозные мальформации сетчатки обычно диагностируются с помощью офтальмоскопии: выявляют расширенные и значительно извитые, переплетенные в виде «клубка червей» сосуды сетчатки, калибр артерий и вен часто неразличим. В дополнение могут потребоваться флюоресцентная ангиография, ультразвуковая и оптическая когерентная томография (ОКТ), а также, при необходимости, экзофтальмометрия.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с синдромом Стерджа-Вебера, болезнью фон Гиппель-Линдау, вазопролиферативной опухолью, кавернозной гемангиомой сетчатки и другими факоматозами.

В литературе описаны случаи самопроизвольной инволюции АВМ, в ходе которой происходят облитерация и склероз аномальных ретинальных сосудов [7, 11].

АВМ сетчатки могут осложняться ретинальными кровоизлияниями (28,1%), окклюзиями вен сетчатки (17,5%), кровоизлиянием в стекловидное тело (10%) и вторичной глаукомой (вторичной по отношению к неоваскуляризации или повышенному эписклеральному венозному давлению). Ишемия сетчатки, приводящая к неоваскулярной глаукоме, связана с плохим прогнозом. Также может произойти механическое сжатие зрительного нерва, что приведет к постепенной или полной слепоте. Сообщалось также об отеке и отслоении сетчатки.

Единого подхода к лечению синдрома Уайберн-Мейсона нет. Пациенты должны находиться под динамическим наблюдением нейрохирурга и офтальмолога.

Лечение глазных проявлений заболевания симптоматическое и зависит от клинических проявлений [11]. Пациентам с неоваскуляризацией для предотвращения развития неоваскулярной глаукомы требуется фотокоагуляция сетчатки [3, 9, 12]. При гемофтальме может быть выполнена витрэктомия Pars plana [1, 7]. В последнее время накопился опыт успешной терапии кистозного макулярного отека с помощью интравитреальных инъекций анти-VEGF препаратов [8, 9, 13].

Цель исследования: оценить особенности диагностики глазных проявлений редкого врожденного синдрома Уайберн-Мейсона, его осложнения в виде тромбоза центральной вены сетчатки с кистозным макулярным отеком и тактику его лечения на примере клинического случая.

В Тамбовский филиал ФГАУ «НМИЦ «МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России обратилась пациентка О., 44 лет, с жалобами на резкое снижение зрения правого глаза и искажение изображений в течение месяца, возникшие на фоне полного благополучия. До появления жалоб полного офтальмологического обследования не проходила. Соматически здорова.

Данные обследования: максимально корригированная острота зрения правого глаза составила 0,2, левого глаза - 1,0; внутриглазное давление (Ро) при пневмотонометрии составило 19,8 мм рт. ст. и 20,8 мм рт. ст. соответственно; переднезадний размер глаз при биометрии - 23,37 мм и 23,40 мм соответственно.

По данным компьютерной периметрии правого глаза определялись расширение слепого пятна и абсолютные скотомы в нижней половине центрального поля зрения; на левом глазу скотом выявлено не было. На правом глазу индексы MD и PSD составили 3,0 дБ и 3,13 Дб соответственно. На левом глазу индексы MD и PSD составили 0,22 дБ и 2,11дБ соответственно.

Объективно передний отрезок и стекловидное тело обоих глаз были без изменений, зрачковые реакции сохранены. При биомикроскопии заднего отрезка левого глаза патологических изменений не выявлено. При биомикроскопии заднего отрезка правого глаза: диск зрительного нерва бледно-розового цвета, его границы слегка стушеваны, перипапиллярной и по всему глазному дну множественные полиморфные геморрагии; в макулярной зоне отек с геморрагиями; отмечаются выраженная извитость и расширение сосудов во всех квадрантах; от области диска зрительного нерва в верхней и нижней половинах сетчатки большое количество толстых, сплетенных в «клубок» петель сосудов с артериовенозными анастомозами; по верхне- и нижневисочным аркадам видны облитерированные сосуды; перипапиллярно на 3 часах визуализируется невус хороидеи (рис. 1).

Рис. 1. Фотография глазного дна до лечения: аномальные извитые сосуды с артериовенозными анастомозами, полиморфные геморрагии

При проведении оптической когерентной томографии в макулярной области и в области сосудистых петель выявлены следующие изменения: диффузное утолщение с гипорефлективными пространствами в наружных слоях сетчатки; небольшое количество субретинальной жидкости; в наружных слоях сетчатки видны кистозные изменения, захватывающие несколько ее слоев (рис. 2).

Рис. 2. Данные оптической когерентной томографии, выполненной через макулу, до лечения: отмечается утолщение интраретинальной области; кистозные изменения захватывают несколько ее слоев в самой макуле и в зоне патологически измененных сосудов

Пациентке была выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга в сосудистом режиме, на которой не было выявлено АВМ. От дообследования орбиты женщина отказалась.

На основании результатов обследования поставлен диагноз: Тромбоз центральной вены сетчатки, кистозный макулярный отек, синдром Уайберн-Мейсона, изолированная глазная форма правого глаза.

Пациентке была проведена антиангиогенная терапия с целью купирования макулярного отека. Для достижения его регресса потребовались 3 интравитреальные инъекции ранибизумаба с интервалом 1-1,5 месяца. Техника проведения инъекций стандартная. На фоне проведенной терапии пациентка отмечала улучшение зрения и исчезновение искажений. Через 5 месяцев от начала лечения максимально корригированная острота зрения правого глаза составила 0,7. Офтальмоскопически: диск зрительного нерва правого глаза бледно-розового цвета с четкими границами; в макулярной области полная резорбция отека; уменьшение количества и размеров ретинальных геморрагий во всех сегментах; четко визуализируются аномальные сосуды: извитые, расширенные, местами полностью облитерированные, с «полосами сопровождения» из фиброзной ткани (рис. 3).

Рис. 3. Фотография глазного дна после лечения: резорбция отека; уменьшение количества геморрагий

По данным спектральной ОКТ отмечается явная положительная динамика: снижение толщины внутренних слоев сетчатки, уменьшение количества интраретинальных кист, восстановление фовеолярного профиля. На фоне проводимой терапии отмечается уменьшение «напряжения» в аномальных сосудистых петлях, их расположение стало более плоским за счет уменьшения отека подлежащей сетчатки. Сохраняются локальный тракционный отек сетчатки за счет патологически измененных сосудов и натяжения со стороны стекловидного тела, уплотнение гиалоидной мембраны, выраженные неровности ретинальной поверхности (рис. 4).

Рис. 4. Данные оптической когерентной томографии после лечения: регресс отека внутренних слоев сетчатки, уменьшение количества интраретинальных кист, восстановление фовеолярного профиля

В настоящий момент пациентка находится под наблюдением.

Заключение

Клинический случай интересен ввиду редкости данной патологии. Рацемозная гемангиома представляет собой прямое артериовенозное соустье ретинальных сосудов (минуя капиллярную сеть), что и привело к развитию острого нарушения кровообращения в центральной вене сетчатки и, как следствие, к развитию кистозного макулярного отека. Диагностическими критериями являются методы ретинальной визуализации: офтальмоскопия, оптическая когерентная томография. Применение интравитреальных инъекций анти-VEGF препаратов блокирует сосудистый эндотелиальный фактор и приводит к регрессу отека. Для улучшения зрения у данной пациентки потребовались 3 инъекции ранибизумаба. Необходимо дальнейшее наблюдение ввиду опасности развития неоваскуляризации и рецидива КМО, что потребует продолжения лечения.

Пример крупной рацемозной гемангиомы сетчатки

Peculiarities of blood supply of localized choroidal

hemangiomas
A.F. Brovkina, A.G. Amiryan, V.G. Leluck
Moscow Scientific Research Institute of Gelmgoltsa MH of RF,
State Scientific Center- Institute of Biophysics of MH RF.

Hemangioma is a rare congenital tumour, which refers to malformations (haemarthromas) and consists of 0.76% from removed intraocular tumours.
Recently the diagnosis of localized choroidal hemangioma has been considered as fatal for the eye because of total retinal detachment. Taking into consideration the opportunity of early local hemangioma destruction, it’s early detection bacame actual.
Purpose: To study peculiarities of haemodynamics of localized choroidal hemangiomas with the help of duplex scanning.

Materials and methods
9 patients (9 eyes) with localized choroidal hemangioma were examined. Age of patients- 18-67 years old. (average - 44.7).

Results and discussion
Being in central zaone, hemangioma affects macular and paramacular zones in 2/3 of cases. There is juxtapapillary location of hemangioma in 1/3 of patients. While examinating in regime of CDK, in all cases, not depending on sizes of localized hemangioma, an even distribution of neovascular vessels at all it’s thickness and square was registered. By sight, blood supply of hemangioma is perfomed by choroidal vessels; retinal vessels don’t participate in it’s supply.
Only in juxtapapillary localization (3 cases) the tumour aquired double supply- from choroidal vessels and central retinal artery.
When the choroidal hemangioma takes place, increase of blood flow in posterior ciliar vessels is observed in 16.6% in average , in central retinal artery in 44.4% in average and in central retinal vein by 18.9%.
Change of blood flow in neovascular vessels is accompanied by increase of maximum systolic speed in intratumourous vessels.

Conclusion
Localized choroidal hemangioma may be differentiated clearly enough, using duplex scanning. Registered haemodynamic changing allows to confirm the double tumorous blood supply (from central retinal artery and posterior ciliar arteries). Exactly by this unsatisfying results of lasercoagulation could be explained. It affects supply from net of retinal vessels, but vessels from reservoir of posterior ciliar vessels, which are obliterated after the brachitherapy, remain intact.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль - относится к порокам развития (гамартомам) и составляет 0,76% от удаленных внутриглазных опухолей [6]. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Их возраст колеблется от 10 до 60 лет, средний составляет 35,2 года [1, 2].
Опухоль развивается очень медленно, длительно протекает бессимптомно [1, 2, 4, 5]. При локализации в заднем полюсе глаза снижение зрения является первой причиной обращения пациентов к офтальмологу.
По своему характеру роста гемангиома хориоидеи может быть представлена одиночным узлом (отграниченная гемангиома), но может иметь и диффузное распространение. Последняя, как правило, сопровождает синдром Стюрж-Вебера [1, 2, 4, 16, 19].
Ранее диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи считался для глаза фатальным в результате появления тотальной отслойки сетчатки. В исходе возникала вторичная глаукома. В 70-80 гг. была попытка использовать лазеркоагуляцию для локализации «роста» гемангиомы и ее разрушения [3]. Однако полной регрессии опухоли достичь не удалось: в большинстве случаев продолжалась прогрессия отслойки сетчатки. В последние годы, как свидетельствуют данные литературы, эффективными оказались брахитерапия и наружное облучение глаза (при диффузной гемангиоме). Облучение приводит к резорбции субретинальной жидкости, уменьшению и локализации экссудата.
В связи с возможностью локального разрушения гемангиомы стало актуальным раннее ее выявление. Офтальмоскопически диагностика гемангиомы сложна, ее часто приходится дифференцировать с увеальной меланомой и метастатическими поражениями хориоидеи, в то же время от точного диагноза зависит выбор тактики лечения больного и оценки прогноза для жизни [1, 2, 3, 10, 16, 18]. Клинико-инструментальные методы исследования не всегда доказательны. Наиболее информативна ангиография - флюоресцентная и с индоцианин зеленым [1, 7, 8, 9, 11, 14, 15, 17, 18].
При ультразвуковом сканировании, которое широко применяется для диагностики внутриглазных опухолей, выделены эхографические признаки гемангиомы хориоидеи. К ним можно отнести проминирующий очаг повышенной эхогенности и отсутствие «экскавации» хориоидеи, столь характерной для увеальной меланомы [1]. Однако они относительны. Характерные для гемангиомы кровеносные сосуды при УЗ-сканировании не выявляются. Определенные надежды возлагали на дуплексное сканирование, сочетающее в себе элементы УЗ-сканирования (В-метод), цветового допплеровского кодирования (ЦДК) и спектрального допплеровского анализа, позволяющее получить информацию о кровотоке в сосудах глаза и в новообразованных сосудах опухоли в режиме реального времени. Тем не менее, данные литературы о диагностических возможностях дуплексного сканирования при отграниченной гемангиоме хориоидеи не многочисленны и противоречивы. В основном они принадлежат зарубежным авторам [11, 13, 16, 20, 21]. В отечественной литературе имеется публикация, в которой представлена только описательная картина ЦДК гемангиомы [4]. Располагая наблюдениями над 9 больными с гемангиомой хориоидеи, мы поставили перед собой задачу изучить особенности гемодинамики отграниченных гемангиом хориоидеи методом дуплексного сканирования.
Материалы и методы
Нами обследовано 9 пациентов (9 глаз) с отграниченной гемангиомой хориоидеи. Возраст больных - от 18 до 67 лет (средний - 44,7), женщин - 5, мужчин- 4. В 5 случаях диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи подтвержден флюоресцентной ангиографией (ФАГ), в 1 случае ФАГ не проведена из-за недостаточной прозрачности оптических сред, а в остальных случаях - из-за индивидуальной чувствительности к флюоресцеину. В этих случаях диагноз ставился на основании клинической картины, УЗ - сканирования и длительно существующего анамнеза.
Дуплексное сканирование с цветовым доплеровским кодированием и спектральным допплеровским анализом проводили на многофункциональном ультразвуковом сканере Acuson-Sequoia-512 линейным датчиком 15L8 с частотой сканирования 14-8 МГц, работающим в режиме реального времени (рис. 1). Сканирование проводили транспальпебрально в положении больного лежа с использованием обычного геля для УЗ-исследований.
На первом этапе проводили сканирование в режиме серой шкалы, оценивая при этом локализацию опухоли, топометрию, характер контура опухоли, эхогенность, наличие или отсутствие сопутствующей отслойки сетчатки.
В режиме ЦДК с помощью цветовых картограмм потоков визуализировали собственные сосуды опухоли, изучали их ангиоархитектонику. С помощью спектрального допплеровского анализа регистрировали показатели кровотока в собственных сосудах образования, центральной артерии и вене сетчатки (ЦАС, ЦВС), задних циллиарных артериях (ЗЦА). Контролем являлись гемодинамические параметры в ЦАС, ЦВС и ЗЦА здоровой стороны.
Результаты и их обсуждение
Располагаясь в центральной зоне, гемангиома почти в 2/3 случаях поражает макулярную и парамакулярную области. Юкстапапиллярное расположение гемангиомы, по нашим данным, встречается у 1/3 больных (рис. 2).
С учетом локализации опухоли ранним признаком ее, заставившей больных обратиться к офтальмологу, практически во всех случаях явилось снижение зрения. К моменту обследования гемангиома имела толщину, равную в среднем 3±0,7 мм (от 1,6 до 3,9 мм), а основание ее достигало в среднем 8,9±3,2 мм (от 3,8 до 13,5). Во всех случаях имелась вторичная отслойка сетчатки (в 6 случаях плоская, в 3-х - высокая).
При УЗ-сканировании у всех больных определялся проминирующий гиперэхогенный очаг без «экскавации» хориоидеи с ровной поверхностью.
При исследовании в режиме ЦДК во всех случаях, независимо от размеров отграниченной гемангиомы, выявлено равномерное распределение новообразованных сосудов по всей ее толщине и площади. Визуально кровоснабжение гемангиомы осуществляется за счет сосудов хориоидеи: сосуды сетчатки не участвуют в ее питании (рис. 3, 4) Только при юкстапапиллярной локализации (3 случая) опухоль получала двойное кровоснабжение - за счет сосудов хориоидеи и ЦАС (рис. 5).
Скоростные показатели кровотока представлены в таблице 1.
С учетом того, что хориоидея наполняется из бассейна задних цилиарных артерий, представляет интерес, как меняется кровоток в них при хориоидальной опухоли и, в частности, при гемангиоме. Оказалось, что скорость кровотока в задних цилиарных артериях здоровой и больной сторон отличаются и составляют 14,3±4,16 см/с и 16,68±5,8 см/с соответственно. Таким образом, в задних цилиарных артериях при гемангиоме хориоидеи отмечается усиление кровотока в среднем на 16,6%, что можно объяснить необходимостью усиленного притока к опухоли.
При гемангиоме хориоидеи отмечается также увеличение кровотока в ЦАС и ЦВС. По сравнению со «здоровой» стороной кровоток в ЦАС увеличен в среднем на 44,4%, что касается кровотока в ЦВС - он увеличен лишь на 18,9%. Хотя исследуемые нами группы не многочисленны, тем не менее удалось выявить зависимость кровотока в ЦАС в зависимости от локализации опухоли. Так, систолическая скорость кровотока в ЦАС при гемангиоме юкстапапиллярной локализации в среднем составила 15,13 см/с, а при макулярной и парамакулярной локализациях - 10,8 см/с. То есть именно при юкстапапиллярной гемангиоме кровоток в ЦАС усилен по сравнению с гемангиомой макулярной и парамакулярной локализации на 40,1%. Вероятно, увеличением общего притока крови к глазу при гемангиоме хориоидеи можно объяснить такие клинические признаки, как выраженная экссудативная реакция, сопровождающая вторичную отслойку сетчатки даже при небольшой ее проминенции, которые особенно выражены при юкстапапиллярной гемангиоме.
Анализ гемодинамики в новообразованных сосудах опухоли свидетельствует, что пиковая систолическая скорость и конечная диастолическая скорость в них достаточно высоки и превышают таковые в ЗЦА в 1,2 и 1,1 раза соответственно. Именно этим и можно объяснить быстрое «вымывание» флюоресцеина при флюоресцентной ангиографии, на что имеются указания в литературе [7, 13].
Зависимости между степенью выраженности кровотока и размерами опухоли в анализируемой группе не выявлен (табл. 2).
Возможно, это связано с торпидным характером роста, свойственным доброкачественным образованиям. В процессе роста таких новообразований происходит медленное постепенное увеличение новообразованных сосудов и сосудистых полостей.
Изменение кровотока в новообразованных сосудах гемангиомы с учетом локализации патологического очага сопровождается увеличением максимальной систолической скорости кровотока во внутриопухолевых сосудах, что более демонстративно при юкстапапиллярной локализации гемангиомы. В среднем она оказалась выше, чем при макулярной и парамакулярной локализациях, и составила 24,6 см/с и 18,7 см/с соответственно. Т.о., при юкстапапиллярной локализации гемангиомы отмечается усиление скорости кровотока в среднем в 1,3 раза. Обнаруженные изменения можно рассматривать, как документальное подтверждение двойного кровоснабжения опухоли.
Резюмируя изложенное, позволим себе сделать следующее заключение.
Отграниченная гемангиома хориоидеи может быть достаточно четко дифференцирована с помощью дуплексного сканирования. Выявляемые при этом гемодинамические сдвиги позволяют утвердиться в мнении о двойном кровоснабжении опухоли (из системы ЦАС и ЗЦА). Именно этим можно объяснить неудовлетворительные результаты лазеркоагуляции. При последней нарушается питание от сети ретинальных сосудов, но остаются сохранными питающие сосуды из бассейна задних цилиарных артерий, которые облитерируются после брахитерапии.

Литература
1. Бровкина А. Ф., Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С. 255-259.
2. Бровкина А.Ф., в Сб.: Современные технологии в диагностике и лечении сосудистой патологии органа зрения. - Краснодар, 2002. - С. 52-53.
3. Бровкина А. Ф., Макарская Н. В. Гемангиомы хориоидеи. // Офтальмол. Журнал. - 1985. - №7. - С. 407 - 411.
4. Катькова Е. А. Диагностический ультразвук в офлальмологии. - М., «Фирма СТРОМ», 2002. - С. 55 - 79.
5. Терентьева Л. С. Внутриглазные опухоли. //Опухоли глаза, его придатков и орбиты. - Киев.: Здоров я, 1978. - С. 109 - 135.
6. Шепкалова В. М., Хорасанян -Тадэ А. А., Дислер О. Н. Внутриглазные опухоли. Атлас. - М.: Медицина, 1965. - С. 6 - 86.
7. Юровская Н. Н. Флюоресцентная ангиография при внутриглазных опухолях. //Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С 16 - 35.
8. Anand R., Augsburger J., Shilds J. Circumscribed choroidal hemangiomas. //Arch ophthal. - 1989. - Vol. 107. - №9. - P. 1338 - 1342.
9. Arevalo J. F., Shields C. L., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma: characteristic features with indocyanine green videoangiography. // Ophthalmology . - 2000. - Vol. 107. - P. 344 - 50.
10. Gass GMD. Stereoscopic Atlas of macular diseases. Diagnosis and treatment, 4th ed. St. Louis: Mosby, 1997; 208 - 13.
11. Guthoff R., Berger R., Helmke K. et al. Doppler sonographic findings in intraocular tumors. // Fortschr. Ophthalmol. - 1989. - Vol. 83. - №3. - P. 239.
12. Leys A., Bonnet S. Case repot: associated retinal neovascularization and choroidal hemangioma. // Retina. - 1993. - Vol. 13. - №3. - P. 528 - 532.
13. Lieb W. E., Shields J.A., Cohen S. M., Merton D. A., Mitchell D. G., Shields C. L. et al. Color Doppler imaging in the management of intraocular tumors. // Ophthalmology. - 1990. - Vol. 97. - P. 1660 - 1664.
14. Piccolino F., Borgia L, Zincola E. Indocyanin green angiography of circumscribed choroidal hemangiomas. // Retina. - 1996. - Vol. 16. - №1 - P. 19 - 28.
15. Ruby A., Jampol L., Goldberg M et al. Coroidal neovascularizaions assotiated with choroidal hemangiomas. // Arch. Ophthal. - 1992. - Vol. 110. - №3. - P. 658 - 661.
16. Shields C. L., Honovar S. G., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma. // Ophthalmology. - 2001. - Vol. 108. - №12. - P. 2237 - 48.
17. Shields C. L., Shields J.A., De Potter P. Patterns of indocyanine green videoangiography of choroidal tumours. // Br. J. Ophthalmol. - 1995. - Vol. 79. - P. 237 - 45.
18. Shields J.A., Shields C. L. Atlas of intraocular tumors. Philadelphia: Lippincott. Williams & Wilkins, 1999; 170 - 9.
19. Shields J.A., Stephens R. F., Eagle R.C., Shields C.L. Progressive enlargement of a circumscribed choroidal hemangioma. // Arch. Ophthalmol. - 1992. - Vol. 110. - P. 1276 - 78.
20. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. // Chin. Med. J. Engl. - 1997. - Vol. 110. - №9. - P. 664 - 6.
21. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. //Chang. Hua. Yen. Ko. Tsa. Chin. - 1997. - Vol. 33. - №4. - P. 272 - 6.

Type of changes of orbital fatty tissue in nonmalignant orbital tumors according to computer tomography

A.F. Brovkina, O.Yu. Yatsenko

RMAPO , academic group of RAMN acad. Brovkina A.F.,
NCSSH RAMN named after Bakulev A.N., Moscow
Purpose: to analyze type of changes of orbital fatty tissue in nonmalignant orbital tumors according to computer tomography.
Materials and methods: 23 patients with cavernous orbital haemangioma were examined with CT.
Results and conclusion: Nonmalignant long-persistent orbital tumors lead to atrophy of orbital fatty tissue. This proves inexpediency of long observation of this patients. They should be recommended surgical treatment despite of visual functions.

Доброкачественные образования орбиты являются наиболее распространенной группой и составляют, по данным литературы и собственного опыта, до 4/5 всей орбитальной патологии [1,10,12].
В ряде случаев они могут приводить к нарушению зрительных функций, нарушению положения глаза и его подвижности, способствовать появлению косметических нарушений.
Методы прижизненной визуализации (КТ и МРТ) являются сегодня наиболее информативными в диагностике заболеваний орбиты. С их помощью возможно диагностировать новообразование, установить истинное его положение, оценить размеры и рассчитать объем опухоли [2,3,4,5,8,9,11,13]. Однако в литературе мы не встретили данных о зависимости между объемом опухоли и состоянием орбитальной клетчатки, а также о возможностях прогнозирования послеоперационного положения глаза в орбите.
В большинстве случаев доброкачественные новообразования подлежат хирургическому удалению. Однако ряд больных даже после успешно проведенной операции предъявляют жалобы на асимметрию положения глаза в орбите.
Наиболее частым представителем среди всех первичных новообразований орбиты являются кавернозные гемангиомы [1,6,7,12,14]. Учитывая данное обстоятельство, в своей работе мы провели исследование состояния орбитальной клетчатки у больных с доброкачественными новообразованиями орбиты на примере кавернозной гемангиомы.
Целью работы явилось изучение состояния орбитальной клетчатки в зависимости от размеров инкапсулированного новообразования и возможность прогнозирования послеоперационного косметического исхода.
Материалы и методы. Обследовано 23 больных с кавернозной гемангиомой орбиты. Контролем во всех случаях служила контрлатеральная здоровая орбита. Учитывая, что кавернозная гемангиома относится к врожденным новообразованиям, анамнез заболевания учитывали по возрастному фактору: 21 больной обратился за помощью возрасте 45-60 лет; один в 30 лет и один в 68 лет. Таким образом, преобладала группа с длительным анамнезом.
КТ исследование проводили по стандартной методике с проведением срезов по орбитомеатальной линии. Толщина исследуемого среза составляла 1,0 мм, шаг - 1,0 мм.
Обработку материала осуществляли на персональном компьютере с использованием программы 3D - DOCTOR. Объем новообразования определяли методом суммирования объема отдельных последовательных срезов (рис. 1).
Объем орбитальной клетчатки у пациентов с отсутствием патологических изменений в орбите рассчитывали по формуле:
Vкл = Vорб - Vгл(ор) - Vэом - Vзр.н , где

Vкл - объем орбитальной клетчатки
Vорб - объем костной орбиты
Vгл(ор) - объем орбитальной части глаза
Vэом - объем экстраокулярных мышц
Vзр.н - объем орбитального отрезка зрительного нерва.
У больных с новообразованием применяли следующую формулу расчета объема орбитальной клетчатки:

Vкл = Vорб - Vгл(ор) - Vэом -Vнв- Vзр.н , где

Vкл - объем орбитальной клетчатки
Vорб - объем костной орбиты
Vгл(ор) - объем орбитальной части глаза
Vэом - объем экстраокулярных мышц
Vнв- объем новообразования
Vзр.н - объем орбитального отрезка зрительного нерва.
Степень экзофтальма рассчитывали по КТ на нейроокулярном срезе, проводя перпендикуляр от переднего полюса глаза к линии, соединяющей латеральный и медиальные края костной орбиты (рис. 2).
Результаты и обсуждения. В зависимости от объема новообразования (объем колебался от 0,327 до 12,58 см3) опухоли были разделены на три группы (табл. 1). Как следует из таблицы 1, преобладали пациенты с маленькими опухолями, которые были диагностированы более чем у половины обследуемых пациентов (один больной был в возрасте 30 лет, возраст остальных - 45-60 лет). Средние опухоли наблюдались у 6 пациентов (45-60 лет), крупные выявлены у 3 больных (49, 55 и 68 лет).
Как видно из таблицы 1, при увеличении объема новообразования происходит уменьшение объема орбитальной клетчатки. Так, у пациентов с маленькими гемангиомами объем орбитальной клетчатки уменьшается незначительно (около 0,5 см3). Для больных со средними гемангиомами уменьшение объема превышает уже 1 см3 по сравнению с нормой. Наиболее значительно орбитальная клетчатка атрофируется при локализации в орбите крупных кавернозных гемангиом (на 17,5%).
Проведенные нами ранее расчеты доказали, что увеличение орбитального содержимого на 0,9 см3 сопровождается увеличением выстоянием глаза на 1 мм [Бровкина А.Ф. с соав. 2008]. Приняв во внимание данное обстоятельство, а также полученные показатели атрофии орбитальной клетчатки, можно вычислить величину энофтальма при удалении новообразования орбиты. Так, у пациентов первой группы после удаления новообразования можно ожидать появления энофтальма в 0,48 мм, что не является косметически значимым. У больных средними и крупными кавернозными гемангиомами постоперационный энофтальм составит 1,25 мм и 3,09 мм соответственно, что необходимо учитывать при подготовке пациента к операции.
Выводы. Проведенные расчеты позволяют сделать заключение, что доброкачественные новообразования при длительной локализации в орбите приводят к атрофии орбитальной клетчатки. Данное обстоятельство подтверждает нецелесообразность длительного наблюдения за такими больными. Независимо от состояния зрительных функций им следует рекомендовать раннее хирургическое лечение.

Внутриглазные сосудистые опухоли

Внутриглазные сосудистые опухоли - это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.

К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.

Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).

Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).

При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.

Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.

Клинические примеры:

№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД - кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.

Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 - полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.

№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД - гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.

Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит

№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД - парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7

Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0

№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС - юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0

Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней»

Опухолеподобные заболевания и гамартомы сетчатки в практике офтальмолога

Журнал: Вестник офтальмологии. 2020;136(4): 367‑372

В статье представлен подробный обзор офтальмоскопической картины, а также данных оптической когерентной томографии сетчатки (ОКТ) и аутофлюоресценции глазного дна при таких редко встречающихся патологических процессах на глазном дне как макулопатия «torpedo», миелиновые волокна сетчатки, астроцитарная гамартома сетчатки и кавернозная гемангиома сетчатки.

Дата принятия в печать:

Опухолеподобными принято называть те заболевания, течение которых схоже с течением доброкачественных опухолей. К данной группе можно отнести и некоторые редкие врожденные состояния, симптоматика которых может проявиться не сразу.

Гамартома — врожденное узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития, состоящую из тех же тканевых компонентов, что и орган, в котором она расположена. При этом гамартома отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей.

С врожденными заболеваниями сетчатки в первую очередь сталкиваются детские офтальмологи. Однако в редких случаях, если врожденная патология не приводит к появлению зрительных нарушений, с ней приходится впервые сталкиваться и взрослым офтальмологам, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики с другими новообразованиями глазного дна.

Одним из таких состояний, не приводящих к нарушению зрительных функций, является макулопатия «torpedo» — врожденная аномалия ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и наружных слоев сетчатки [1]. Впервые эта патология описана R. Roseman и J. Gass (1992) как гипопигментированный невус макулярной области [2]. В дальнейшем использовали различные термины: солитарный гипопигментированный невус, солитарный амеланотический невус, парамакулярная колобома и солитарный гипопигментированный меланоз [3].

Офтальмоскопически эта аномалия РПЭ представляет собой плоский беспигментный очаг овальной формы с четкими границами, расположенный в темпоральной части макулярной зоны (в редких случаях медиальный край может располагаться субфовеолярно). Край очага, обращенный к центральной ямке сетчатки (fovea centralis), может быть заостренным и гиперпигментированным [2—5].

Зрительные функции, как правило, не страдают. Однако в ряде случаев выявляют амблиопию со снижением максимальной остроты зрения до 0,4—0,8 [2, 4, 6] и/или относительную скотому с назальной стороны в соответствии с локализацией очага при сохранении нормальной светочувствительности (по данным микропериметрии) [4, 7, 8].

Среди теорий патогенеза данного состояния наиболее вероятным, с учетом данных оптической когерентной томографии (ОКТ), является предположение о поражении РПЭ, развивающемся во время закрытия швов сетчатки [9]. Существует также теория об эмбриогенетических изменениях в хориоидее макулярной локализации [10].

На основании данных ОКТ E. Wong и соавторы описали 2 томографических типа этого заболевания: незначительное разрушение наружных слоев сетчатки в отсутствие кавитации наружных слоев сетчатки (тип 1) и повреждение и кавитация наружных слоев сетчатки с/или без дегенерации внутренних слоев хориоидеи (тип 2) [8]. Позднее K. Tripathy и соавторы выделили тип 3, который характеризуется западением внутренней поверхности сетчатки и РПЭ, дезорганизацией РПЭ, истончением сетчатки и интраретинальными гипорефлективными пространствами без субретинальной щели [11].

Картина очага в свете коротковолновой аутофлюоресценции (К-АФ) варьирует от изоаутофлюоресценции с точечными участками гипераутофлюоресценции в заостренном крае очага, обращенном к макуле, до гипоаутофлюоресценции с ободком гипераутофлюоресценции. При исследовании аутофлюоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне (ИК-АФ) макулопатия «torpedo» представляет собой зону гипоаутофлюоресценции, обусловленной, по-видимому, дефицитом отложения меланина в пораженном РПЭ [5, 7, 12].

При наблюдении в динамике увеличение размеров патологического очага не зафиксировано [6, 7], однако описаны единичные случаи развития субретинальной неоваскулярной мембраны на фоне макулопатии «torpedo» в сочетании с наличием «сателлитных» очагов на глазном дне [13—15].

Миелиновые волокна сетчатки (МВС) — практически непроминирующий беспигментный очаг на глазном дне — выявляют у 0,3—0,6% офтальмологических пациентов и в 0,9—1% случаев при аутопсии [16, 17].

Впервые миелиновые волокна в сочетании с миопией описал F. Berg (1914). Появление миелиновых волокон связывают с продолжением миелинизации за пределы решетчатой пластинки [18], что может быть связано с гетеротопией олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки [19, 20] или распространением миелина в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке [17, 21]. Подтверждением этому может служить встречающееся сочетание миелиновых волокон с ямкой диска зрительного нерва (ДЗН) [22].

Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования. В 17—20% случаев эта аномалия двусторонняя [17, 23]. Миелиновые волокна могут сочетаться с гиперметропией [20], миопией, амблиопией, косоглазием, нистагмом, витреомакулярным тракционным синдромом [21, 23—25], а также с системными наследственными заболеваниями, такими как нейрофиброматоз, синдром Дауна, синдром Горлина [17, 24].

В литературе описаны случаи развития миелиновых волокон у пациентов, которым ранее выполнена фоторегистрация глазного дна. Так, G. Baarsma описал развитие миелиновых волокон после тупой травмы глаза у пациента, которому за 7 лет до данного события выполнена фоторегистрация глазного дна при обследовании по поводу сахарного диабета [18]. R. Duval и соавторы представили случаи появления двусторонних миелиновых волокон у пациентов с друзами ДЗН [17]. Отмечено также прогрессирование данного состояния в процессе наблюдения [26, 27].

Офтальмоскопически МВС проявляется белыми очагами, расходящимися от ДЗН в виде «языков пламени» с радиальной исчерченностью, частично прикрывающими ретинальные сосуды [23, 25, 28], они могут встречаться и на удалении от ДЗН, что вызывает наибольшие сложности в дифференциальной диагностике с беспигментными внутриглазными новообразованиями [28], а при локализации МВС по краю ДЗН — с его друзами [29].

Зрительные функции обычно не страдают, но при большом распространении миелинизации на глазном дне может быть выявлена относительная скотома и/или отмечено снижение зрения [23, 30].

При ОКТ миелиновые волокна выглядят как высокорефлективные очаги на уровне слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) при сохранной ее толщине [25, 28, 30]. При этом возможно отсутствие линии сочленения фоторецептров в макулярной зоне даже при экстрамакулярном расположении миелиновых волокон [19].

При проведении флюоресцентной ангиографии МВС блокируют флюоресценцию [25], а также аутофлюоресценцию, что связано с блокированием эндогенной флюоресценции от подлежащего липофусцина [25, 28].

Как правило, МВС остаются стабильными в течение всей жизни пациента. Однако в литературе описаны случаи регресса данного состояния после окклюзии центральной артерии сетчатки [16], при некомпенсированной глаукоме за счет антероградной дегенерации аксонов [31, 32] и на фоне постлучевой ретино- и нейропатии после брахитерапии меланомы хориоидеи как результат потери олигодендроцитов [33].

Описаны осложнения миелиновых волокон: телеангиоэктазии, окклюзии ветвей ретинальных артерий и вен, неоваскуляризация и кровоизлияния в стекловидное тело, что связывают с ишимизацией глубже расположенных слоев сетчатки как исходом сдавления их утолщенным СНВС [34, 35].

Астроцитарная гамартома сетчатки (АС) — еще одно патологическое состояние, проявляющееся утолщением внутренних слоев сетчатки. Это доброкачественная глиальная опухоль, развивающаяся из слоя нервных волокон сетчатки, которую чаще выявляют случайно у молодых пациентов. Наряду с этим описаны случаи выявления АС у лиц старшей возрастной группы [36].

Чаще встречаются синдром-ассоциированные случаи АС, спорадические случаи составляют 29% [37]. АС может сочетаться с пигментным ретинитом, нейрофиброматозом или миелиновыми волокнами [37, 38], но наиболее часто она является одним из проявлений туберозного склероза [37—39].

Описаны две формы этого образования — некальцифицированная и кальцифицированная [39—41], возможен и комбинированный вариант [39].

Некальфицированные АС встречаются преимущественно при туберозном склерозе, возможно билатеральное и мультифокальное поражение [42]. Некальфицированная АС представляет собой единичный относительно плоский полупрозрачный светло-серый очаг округлой или овальной формы, размерами около 0,5 диаметров ДЗН, расположенный в слое нервных волокон сетчатки. Вокруг очага может быть выявлен слабый круговой световой рефлекс [41].

Офтальмоскопически кальцифицированная астроцитома представляет собой отграниченный узел, чаще всего локализованный в центральных отделах глазного дна, белого или желтовато-белого цвета, который при наличии кист на поверхности может приобретать вид «тутовой ягоды» [39, 43], возможны точечные зоны кальцификации интенсивно белого цвета [43].

На ОКТ некальцифицированная АС проявляется значительным утолщением СНВС с сохранением подлежащих слоев сетчатки [42, 44]. При ОКТ в режиме ангиографии (ОКТ-ангиография) в ряде случаев удается выявить наличие центрального питающего сосуда [44].

Кальцифицированная АС проявляется утолщением внутренних слоев сетчатки с дистальным затенением и витреоретинальной тракцией [36, 45]. ОКТ-ангиография позволяет выявлять блокирование сигнала от глубоких структур с уменьшением плотности поверхностных ретинальных сосудов [45].

F. Pichi и соавторы выделили 4 типа ОКТ изменений АС на уровне слоя нервных волокон сетчатки [46]:

Тип 1 — плоский, умеренно гиперрефлективный очаг без признаков витрео-ретинальной тракции, структуры подлежащей нейросенсорной сетчатки и РПЭ сохранены.

Тип 2 — очаг умеренной толщины (до 500 мкм) с признаками витрео-ретинальной тракции на его поверхности и гиперрефлективностью передней поверхности.

Тип 3 — грибовидный очаг с элевацией более 500 мкм и оптическими пустотами типа «проеденными молью», что соответствует кальцификации внутри очага и феноменом дистальной тени за очагом.

Тип 4 — очаг куполообразной формы с элевацией более 500 мкм с оптически пустыми одиночными полостями и гиперрефлективной передней поверхностью.

При проведении ФАГ характерно блокирование флюоресценции в ранние фазы и гиперфлюоресценция в поздние, что более показательно в кальцифицированных АС. В ряде случаев возможно выявление капиллярной сети на поверхности опухоли [41].

При исследовании К-АФ некальцифицированные АС проявляются ослаблением фоновой аутофлюоресценции, в то время как кальцифицированные, напротив — яркой гипераутофлюоресценцией [41].

Течение АС, как правило, бессимптомное. Снижение зрения возможно при развитии вторичной экссудативной отслойки сетчатки, в том числе изолированно в макулярной зоне, гемофтальма или неоваскулярной глаукомы [38, 39, 47]. АС может также осложняться витриитом с появлением отсевов в стекловидном теле [48].

Описано сочетание астроцитарной гамартомы сетчатки с ее миелиновыми волокнами [49].

Кавернозная гемангиома сетчатки (КГС) — редко встречающаяся гамартома, которую выявляют преимущественно в молодом возрасте, может сочетаться с кавернозными гемангиомами кожи и центральной нервной системы [50—52]. Офтальмоскопически КГС характеризуется наличием гроздевидных кистоподобных выпячиваний, которые представляют собой аномально расширенные сосуды, заполненные темно-красной венозной кровью и окруженные желто-белыми фиброзными изменениями [50, 51, 53, 54]. Течение КГС, как правило, бессимптомное [55]. Снижение зрительных функций выявляют при локализации образования непосредственно в фовеолярной зоне [55] или в случае возникновения осложнений [52, 54, 55]. Описан случай сочетания кавернозной гемангиомы сетчатки с колбочковой дистрофией [53]. В основном встречаются спорадические случаи, однако описаны и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования, для которых характерно билатеральное поражение. При монолатеральном поражении чаще страдает правый глаз [55].

По данным морфологических исследований, КГС развивается во внутренних слоях сетчатки, постепенно в процесс вовлекаются все ее слои [55]. КГС характеризуется формированием интраретинальных полостей в сочетании с гиперрефлективными изменениями на ОКТ. ОКТ позволяет визуализировать интраретинально расположенные, четко-очерченные гроздевидные каверны, прикрытые преретинальной тканью [56, 57], а ОКТ-ангиография выявляет резкое расширение ретинальных сосудов с локальными изменениями в виде узлов и «гроздей винограда» [51, 57].

ФАГ в ранней фазе у таких больных подтверждает наличие микроаневризм, представленных зонами гипофлюоресценции и замедленным заполнением извитых и расширенных ретинальных сосудов в зоне КГС в средней и поздней венозных фазах. В фазе рециркуляции сосуды опухоли заполняются красителем, при этом для каверн характерен «уровень» Флуоресцеина натрия и крови [51, 53, 54, 56, 58].

Для КГС характерны рецидивирующие гемофтальм и гифема [54, 56, 58, 59]. Гемофтальм возникает в результате формирования эпиретинальной мембраны, прилежащей к сосудистым полостям и образующей мосты между ними. Рецидивирующая гифема может осложняться вторичной глаукомой [60], а в детском возрасте — стать причиной амблиопии [50, 52, 60].

Заключение

Офтальмоскопическая картина перечисленных образований сетчатки редко, но достаточно подробно описана в «классической» офтальмологической литературе. Описаны и осложнения, которые могут возникать при этих, казалось бы, безобидных образованиях. Однако характер изменений в слоях сетчатки до появления оптической когерентной томографии оставался неизвестным. Понимание патологических изменений, которые возникают в сетчатке при этих образованиях и выявление их с помощью оптической когерентной томографии, возможно, станут базой для разработки методов предупреждения этих осложнений.

Читайте также: