Причины и симптомы поражения хиазмы

Обновлено: 28.04.2024

В офтальмологии принято различать гомонимную и гетеронимную форму гемианопсии. При гомонимной или одноименной форме, на каждом глазу выпадает правая/левая половины поля зрения, с развитием, соответственно, правосторонней/левосторонней гемианопсии. При гетеронимной форме заболевания - разноимённой, на каждом глазу выпадают височная или носовая половины поля зрения, с возникновением битемпоральной или биназальной гемианопсии.

Гемианопсия также может быть двусторонней, когда дефект поля зрения захватывает на каждом глазу, как височную, так и носовую половины. Этот вид заболевания, включает верхнюю и нижнюю гемианопсии, а также трубчатое поле зрения, которое является не чем иным, как сочетанием левосторонней и правосторонней гомонимной гемианопсии, с сохранностью макулярного зрения.

По размеру слепых участков поля зрения, заболевание подразделяют на полную гемианопсию, частичную, квадрантную (верхнюю/нижнюю), а также гемианопическую скотому.

Для выявления тех или иных дефектов поля зрения назначаются офтальмологические исследования - кампиметрия и периметрия.

Причины возникновения гемианопсии

Наиболее частая причина поражений зрительного перекрёста - это опухоли, локализованные в зоне турецкого седла (новообразования гипофиза, менингиомы в области бугорка турецкого седла либо крыльев клиновидной кости, краниофарингиомы, глиомы зрительного перекрёста), а также аневризмы сосудов виллизиева (артериального) круга большого мозга, черепно-мозговые травмы и оптохиазмальные арахноидиты.

Зрительные тракты, могут поражаться при краниофарингиомах, аневризмах артериального круга мозга, опухолях гипофиза или височной доли. При поражении центрального нейрона зрительного пути или корковых зрительных центров, как правило, выявляются черепно-мозговые травмы, опухоли височной либо затылочной долей мозга, артериовенозные аневризмы и нарушения кровообращения в задней и средней артериях мозга.

Гемианопсия - следствие органических поражений зрительного пути и важный топографо-диагностический признак его поражения на различных (в головном мозге, в том числе).

Зрительный путь, включает две части: периферическую и центральную. Периферическая его часть начинается от слоя фоторецепторов сетчатки (палочек и колбочек) и заканчивается в слое ганглиозных клеток латерального коленчатого тела. Ганглиозные клетки становятся для зрительного пути, началом его центральной части. При этом, его волокна после латерального коленчатого тела пролегают по внутренней капсуле и теменной доле мозга. Частично заходят в зону височной доли мозга и заканчиваются в зоне шпорной борозды затылочной его доли.

Периферическая часть зрительного пути, анатомически разделена тремя отделами: зрительные нервы и зрительный перекрёст, а также зрительные тракты. Волокнами центральной части образуется зрительная лучистость. В зрительном пути, идущие от носовых половин сетчаток обоих глаз волокна, перекрещиваются и отправляются по противоположному зрительному тракту. В свою очередь, идущие от височных половин сетчаток обоих глаз волокна, не перекрещиваются и отправляются по одноименному зрительному тракту.

Клиническое и диагностическое значение гемианопсии

Уровни поражений зрительного пути (обозначены цифрами), вызывающих нарушение зрения. Черным цветом обозначена левая сторона зрительного пути:
1 — поражение зрительного нерва (слепота на один глаз);
2 — поражение не перекрещённых. волокон зрительного нерва (выпадение носовой половины поля зрения одного глаза);
3 — поражение перекрещённых волокон зрительного нерва — хиазмы (гетеронимная — двусторонняя — битемпоральная гемианопсия);
4 — поражение зрительного тракта (противоположная очагу гомонимная — односторонняя — гемианопсия);
5 — поражение зрительной лучистости (противоположная очагу гомонимная гемианопсия);
6 — поражение коры мозга около шпорной борозды (выпадение соответствующих квадрантов — участков — полей зрения с противоположной стороны).

Возникновение гетеронимной битемпоральной гемианопсии обусловлено поражением волокон зрительного пути, в среднем отрезке зрительного перекрёста (хиазмы). Чаще всего она начинается, как выпадение поля зрения верхневисочных квадрантов, затем — нижневисочных.

При биназальной гемианопсии присутствуют два очага поражения, расположенные в латеральных отрезках зрительного перекрёста, месте, где лежат не перекрещённые волокна. Поскольку волокна, принадлежащие верхним половинам сетчатки глаз, пролегают в верхней части зрительного перекрёста, а волокна, принадлежащие нижним половинам, — в нижней части, то поражение зрительного перекрёста может повлечь за собой горизонтальную гемианопсию — верхнюю или нижнюю.

Поражение зрительного перекрёста обязательно сопровождается возникновением первичной нисходящей атрофии зрительных нервов. Наличие горизонтальной гемианопсии является важным диагностическим признаком для установлении степени поражения зрительного пути, поскольку ее может спровоцировать и поражение коры в затылочной доле мозга.

Гомонимная гемианопсия, как правило, возникает при поражении зрительного тракта и зрительной лучистости (пучок Грасиоле), а также при патологиях медиальной поверхности в коре затылочной доли мозга рядом со шпорной бороздой. Вентральный отрезок зрительной лучистости частично находится в височной доле мозга (петля Майера), он огибает передний конец от нижнего отрога бокового желудочка и продвигается вдоль нижней его стенки к нижней губе шпорной борозды. При поражении в зоне петли Майера либо нижней губы шпорной борозды происходит возникновение верхнеквадрантной гомонимной гемианопсии. При поражении дорсальной части волокон зрительной лучистости, идущих в сторону верхней губы шпорной борозды по теменной доле приводит к возникновению нижнеквадрантной гомонимной гемианопсии.

В случае поражения в верхней губе шпорной борозды в обеих затылочных долях мозга, развивается нижняя горизонтальная гемианопсия. При поражении в нижней губе шпорной борозды в обеих затылочных долях мозга, возникает верхняя горизонтальная гемианопсия.

Обширное разрушение коры в обеих затылочных долях мозга, исключая полюс, в котором находится проекция области жёлтого пятна, ведет к возникновению двусторонней гемианопсии или так называемому трубчатому зрению, с сохранением функций центрального зрения.

Схема нормальных полей зрения (пространство, воспринимаемое глазом при неподвижном взгляде — на рисунке кривая линия); схема приведена для сравнения.

Схема полей зрения при битемпоральной гемианопсии (при поражении волокон зрительного перекрёста); заштрихованы выпавшие поля зрения.

Схема полей зрения при биназальной гемианопсии (при двустороннем поражении не перекрещённых волокон зрительного нерва); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при правосторонней гемианопсии (при поражении зрительного тракта и зрительной лучистости); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии (при поражении нижней губы шпорной борозды); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при левосторонней нижнеквадрантной гемианопсии (при поражении верхней губы шпорной борозды); центральное зрение сохранено; выпавшие поля зрения заштрихованы.

При поражениях зрительного тракта и поражении зрительной лучистости, признаки гомонимной гемианопсии значительно разнятся.

Чтобы при гомонимной гемианопсии определить уровень поражения зрительного пути, необходимо принять во внимание ряд клинических признаков. Так, первичная атрофия зрительных нервов в сочетании с гомонимной гемианопсией зачастую указывает на поражение всего зрительного тракта. Когда гомонимная гемианопсия является результатом поражения центрального отрезка зрительного пути, в дисках зрительных нервов, изменений не наблюдается, так как атрофия нервных волокон в центральной части, ниже латеральных коленчатых тел не опускается. Если гемианопсия возникла вследствие поражений зрительного тракта, обычно отмечается асимметричность дефектов поля зрения. В то время, как характерная особенность гомонимной гемианопсии при поражениях центрального отрезка зрительного пути - это выраженная симметрия дефектов в поле зрения обоих глаз, что обусловлено особенностями пролегания нервных волокон в границах центральной части, где волокна идентичных участков сетчатой оболочки глаза идут рядом.

В случае полной гомонимной гемианопсии, линии, разделяющие выпавшие и сохранённые половины поля зрения в ряде случаев проходят через точку фиксации либо дугообразно отклоняется к стороне выпавшей половины, огибая область жёлтого пятна. Это является функциональным приспособлением и не имеет какого-либо значения для диагностики степени поражения зрительного пути.
С целью определения степени поражения зрительного пути, назначается исследование гемианопической реакции зрачков на свет (яркий и слабый).

Гемианопическая реакция на свет (сужение зрачка), возможна лишь при освещении зрячей области сетчатки, освещение незрячей области, не приведет ни к каким результатам. Для выявления данной реакции, необходимы определенные условия исследования, с исключением возможности попадания света на рабочую (зрячую) половину сетчатки, поэтому, применяется локальный засвет разной интенсивности. Диагностическое значение, гемианопическая реакция зрачков, имеет только при выявлении степени поражения зрительного пути при гомонимной гемианопсии. Гемианопическая зрачковая реакции на свет объяснима анатомическими особенностями пути волокон зрительного пути, а также зрачковых волокон.

В случае поражения периферического нейрона в зрительном пути, любой интенсивности локальное освещение видящей половины сетчатой оболочки, вызывает на свет нормальную зрачковую реакцию (безусловный защитный рефлекс). В то время, как при освещении ослепшей половины, зрачковая реакция отсутствует.

При этом гемианопическая реакция зрачков может быть вызвана слабым локальным освещением видящей половины сетчатки. Яркое освещение, в свою очередь вызывает нормальную зрачковую реакцию и со слепой, и со зрячей стороны сетчатки.

Ценным диагностическим признаком локализации процесса патологии в затылочной доле головного мозга, является наличие оптикогностических синдромов.

Лечение и прогноз

Лечение гемианопсии проводят в соответствии с характером основного заболевания, ее вызвавшего.

В зависимости от тяжести и характера этого заболевания, а также степени поражения зрительного пути, гемианопсия является временным либо остается постоянным симптомом состояния.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Заболевания зрительного нерва и хиазмы

Зрительный нерв — структура системы зрения, которая сформирована нервными волокнами ганглиозных клеток сетчатой оболочки глаза. Нервные волокна из центральной части сетчатки образуют центральные пучки зрительного нерва, из периферической части сетчатки — латеральные (боковые). Это учитывается при диагностике и определении качества повреждения зрительного нерва.

Актуальность

Многие нарушения зрения развиваются вследствие поражения проводящих нервных путей, а не органических повреждений структур глаза.

Нормальное зрение обеспечивается путем четкого функционирования 3 составляющих зрительной системы:

Анатомические структуры зрительного анализатора (глаза);
Проводящие нервные пути (по которым импульсы от сетчатой оболочки достигают зрительных центров коры больших полушарий);
Участки коры головного мозга (зрительные центры больших полушарий, преимущественно шпорная борозда).

Врожденные или приобретенные патологии со стороны проводящих нервных волокон являются частой причиной ухудшения зрения вплоть до полной слепоты. Медики разделяют патологии такого характера в зависимости от их возникновения:

Первичные (возникли впервые);
Вторичные (развились на фоне других заболеваний зрительной системы или патологи системного характера).

Поражения проводящих путей зрительной системы не всегда проявляются в начальные периоды развития заболевания.

Но от своевременно и рационально подобранной лечебной тактики зависит скорость их прогрессирования, восстановление качества зрения и улучшения качества жизни человека.

Строение

Кровоснабжается преимущественно ветвями глазничной артерии. Зрительный нерв состоит более чем из миллиона нервных волокон, в длину составляет от 35 до 55 мм в зависимости от строения черепа. Помимо нервных волокон в гистологическом строении зрительного нерва принимает участие нейроглия, которая выполняет поддерживающую и питательную функции.

Левый и правый зрительные нервы образуют перекрест — хиазму. Здесь происходит перекрест 75% нервных волокон двух зрительных нервов. 25% остаются не перекрещенными. При этом волокна, расположенные ближе к центру зрительного нерва, перекрещиваются, а расположенные по периферии — нет.

Патологии

В зависимости от характера поражения и патологической симптоматике все заболеваний зрительного нерва офтальмологи подразделяют на группы:

Воспалительного характера (невриты);
Сосудистые (ишемическое поражение зрительного нерва);
Специфического характера (сифилитические, туберкулезные поражения);
Опухолевые;
Заболевания, связанные с механическим повреждением зрительного нерва;
Патологии, связанные с нарушением циркуляции ликвора в межоболочечных пространствах зрительного нерва;
Токсические;
Аномалии развития.

Для диагностики этих заболеваний офтальмологи оценивают жалобы пациента во время опроса, обращают внимание на динамику клинических проявлений, интенсивность и скорость прогрессирования патологических симптомов.

Нередко производится осмотр глазного дна посредством использования фармакологических препаратов, которые временно вызывают мидриаз (расширение зрачка).

Во время исследования тщательно изучают состояние ЗН.

Определение остроты центрального и периферического зрения во время комплексной диагностики часто позволяет офтальмологам выявить характер поражающих процессов. Например, при воспалительных или дегенеративных реакциях, которые затрагивают только наружные слои ЗН, сначала ухудшается острота зрения по периферии, сужаются границы периферического зрения.

К инструментальным методам обследования патология ЗН и хиазмы относятся клинические, рентгенологические и электрофизиологические методики.

Клинические: офтальмохромоскопия, диагностика светочувствительности, цветоощущений, УЗ обследование глазного яблока и орбиты, допплерография сосудов, питающих ЗН.
Рентгенологические: Обзорная рентгенография черепа и глазниц в различных плоскостях, компьютерная томография.
Электрофизиологические: исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, запись вызванных потенциалов.

Для проведения диагностики наша клиника предлагает своим пациентам целый комплекс современных аппаратов и методик, позволяющих гарантированно в кратчайшие сроки добиться наилучших результатов.

Наиболее часто диагностируемые патологии зрительного нерва и хиазмы

Застой зрительного нерва

Зрительный нерв окружен несколькими оболочками. Межоболочечное пространство заполнено спинномозговой жидкостью. Эта жидкость, или ликвор, постоянно находится в движении и направленна к III желудочку (полая структура, которая относится к среднему мозгу, локализируется в промежутке между зрительными буграми).

Застойные явления и венозный стаз — главные патологические процессы этого заболевания. Они являются результатом накопления ликвора в пространствах между оболочками вследствие нарушения его оттока из полости III желудочка. Патологические изменения четко визуализируются во время исследования офтальмологом глазного дна.

Частая причина нарушения оттока ликвора из III желудочка - выраженная внутричерепная гипертензия, которая развивается вследствие:

Появления и роста опухолевидного новообразования в полости черепа;
Обширное кровоизлияние головного мозга;
Закрытые черепно-мозговые травмы;
Менингит и др.

В офтальмологии выделяют 5 стадий тяжести застоя зрительного нерва, которые зависят от степени проявления патологических процессов:

Начальная;
Выраженная;
Резко выраженная;
Застой с переходом в атрофию;
Атрофия зрительного нерва.

Продолжительный застой и отечность зрительного нерва способствуют прогрессированию ухудшения зрения, снижения остроты, появлению размытых пятен в поле зрения.

После установки диагноза может потребоваться проведение дополнительных методов обследования для определения причины застоя ликвора в межоболочечных пространствах (МРТ, КТ, ангиография сосудов головного мозга и др.).

Лечебные мероприятия должны быть направлены на устранение причины застойных явлений и снижение внутричерепного давления.

Воспаления зрительного нерва

Воспаление зрительного нерва может появиться как осложнение уже имеющегося воспаления в организме. К воспалительным процессам, провоцирующим развитие неврита, относятся:

Воспаление оболочек головного мозга (менингиты);
Воспалительные процессы в носовых пазухах (синуситы (гайморит, фронтит));
Персистирующие инфекционные патологии, возбудителем которых является вирус (грипп, парагрипп).

Воспалительный процесс может переходить на зрительный нерв, как через окружающие ткани, так и гематогенно (через кровеносное русло).

В зависимости от локализации воспалительного процесса на определенном участке зрительного нерва заболевания такого характера подразделяют:

Неврит или папиллит. Воспаление локализируется в интраокулярной области. Поражается диск зрительного нерва, что отчетливо визуализируется при обследовании глазного дна. Появляется постепенно, часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, заболевание протекает бессимптомно, скрыто, общее состояние не страдает. Единственным признаком может быть ухудшение зрительных функций.

Иногда к жалобам на ухудшение зрения могут добавляться ощущения дискомфорта или боли в области глазницы.

Легкие формы заболевания при своевременной и правильно подобранной лечебной тактикой быстро лечатся, качество зрения полностью восстанавливается, а патологическая симптоматика нивелирует.

В тяжелых случаях полного восстановления зрения не происходит, может развиться атрофия зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит. Воспаление располагается за пределами глазного яблока и не затрагивает диск зрительного нерва. При этом никаких патологических проявлений на глазном дне в начальном периоде заболевания не обнаруживается. Со временем при прогрессировании и появлении атрофии ЗН может определяться побледнение ДЗН.

Лечение невритов происходит в стационаре. Применяются фармакологические препараты из группы стероидных и нестероидных противовоспалительных средств, витамины группы В и С, десенсибилизирующая и дезинтоксикационная терапия.

При условии, что достоверно определена причина неврита, проводят этиотропное лечение.

Атрофия зрительного нерва

Зачастую данная патология не является самостоятельной и возникает ка результат уже имеющихся заболеваний. Атрофия тканей ЗН появляется вследствие продолжительного сдавления, отека, существенного нарушения трофики из-за поражения сосудов.

Невриты;
Застой ДЗН;
Выраженный атеросклероз сосудов, питающих ЗН;
Гипертоническая болезнь;
Токсические отравления (напр. хинином).

Зачастую атрофия ЗН — вторичная патология, возникающая на фоне уже имеющихся отклонений. Однако существует и первичная атрофия ЗН — наследственная, сцепленная с полом.

Лечение этой патологии подразумевает под собой употребление фармакологических препаратов из групп:

Вазодилататоров (препараты, расширяющие сосуды и улучшающие трофику тканей ЗН);
Ангиопротекторов (средства, улучшающие состояние сосудистой стенки);
Антиоксидантов;
Нейротрофических препаратов.

Также используется электро- и магнитостимуляция.

Врач-офтальмолог «Московской глазной клиники» Миронова Ирина Сергеевна рассказывает что такое атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия. Объясняет классификацию, причины, клинику, диагностику и лечение заболевания.

Опухолевидные новообразования

Наиболее опасным и относительное часто встречаемым злокачественным новообразованием является ретинобластома. Ее диагностируют у детей в первые месяцы/годы жизни. Лечение хирургическое.

Опухолевидные новообразования ЗН — редкие патологии.

Менингиомы — опухоли, которые формируются и растут из эндотелия, расположенного между твердой и паутинной оболочками ЗН. При прогрессирующем росте часто выходят за пределы твердой оболочки.

Глиомы — доброкачественного характера, развиваются из клеток глии, не метастазируют, однако могут интенсивно расти, распространяться за пределы хиазмы, поражать одновременно 2 ЗН и приводить к полной слепоте.

Наиболее характерными первыми проявлениями роста опухоли являются снижение остроты зрения, уменьшение полей зрения. Выпячивание глазного яблока наружу (экзофтальм) — также характерный симптом роста опухолевидного новообразования, однако появляется и прогрессирует медленно, не всегда ярко выражен, а подвижность глазного яблока сохраняется в полном объеме.

Лечение — хирургическое удаление опухоли, в тяжелых случаях требуется удаление глазного яблока.

Аномалии развития зрительного нерва

Наиболее распространенная — гипоплазия ЗН. Характеризуется уменьшением диаметра ДЗН. Это происходит из-за снижения количества аксонов, формирующих зрительный нерв. Опорная ткань развита в пределах нормы. Встречается односторонняя и двухсторонняя гипоплазия.

Острота зрения значительно варьирует и зависит от степени поражения ЗН. Показатели колеблются от 1,0 до отсутствия светочувствительности и полной слепоты. При исследовании остроты зрения диагностируются различные скотомы — выпадения участков зрения в центральной части или по периферии.

Часто сопровождает такие заболевания, как врожденная катаракта, микрофтальм, аметропия.

Наиболее показательным тестом, который позволяет достоверно выставить диагноз гипоплазия ЗН у детей является регистрация вызванных зрительных потенциалов.

Наши цены

Стоимость лечения зависит от выбранного метода (аппаратное или хирургическое), количества рекомендованных процедур и т.д. Комплексное обследование в нашей клинике от 4 000 руб. С ценами на все виды диагностических исследований, процедур на аппаратах и хирургические вмешательства можно посмотреть здесь.

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.

Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Анатомия хиазмы

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).

Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.

Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).

Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.

Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.

Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.

Лечение глиомы хиазмы

Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Прогноз глиомы хиазмы

Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.

Оптико-хиазмальный арахноидит

Оптико-хиазмальный арахноидит - базальный менингоэнцефалит средней черепной ямки, при котором поражаются зрительные нервы и хиазма. Основные проявления патологии - боль в области глазницы, ухудшение зрения, общая слабость, повышенная зрительная утомляемость. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, периметрии, визометрии, исследовании реакции зрачков на свет и краниографии. Консервативная терапия оптико-хиазмального арахноидита включает назначение антибиотиков, глюкокортикостероидов, антигистаминных средств, витаминов группы В и С. При низкой эффективности медикаментозного лечения осуществляется оперативное вмешательство.

Оптико-хиазмальный арахноидит - наиболее распространённая форма воспаления паутинной оболочки, при которой патологический процесс локализируется в области основания головного мозга. Согласно статистическим данным, в 60-80% случаев причиной развития заболевания становится наличие хронических очагов инфекции в области придаточных синусов носа. В 10-15% установить этиологию болезни не удается, такие варианты рассматриваются как идиопатические. Ученые изучают роль аутоиммунных механизмов в возникновении арахноидита. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Базальный менингоэнцефалит распространён повсеместно.

Причины оптико-хиазмального арахноидита

Ведущее значение в развитии данной патологии отводится воспалению околоносовых пазух. Инфекционные агенты (вирусы, микроорганизмы) попадают в черепную коробку через естественные отверстия синусов. Реже появление симптомов оптико-хиазмального арахноидита связано с острым течением отита, мастоидита. Основные этиологические факторы болезни:

Черепно-мозговая травма. Внутричерепные повреждения потенцируют образование фиброзные спаек в области арахноидеи. Из-за появления первых симптомов спустя некоторое время после ЧМТ взаимосвязь между травмой и арахноидитом не всегда прослеживается.
Нейроинфекции. Воспаление паутинной оболочки головного мозга обусловлено внутричерепными осложнениями, развивающимися на фоне гриппа, ангины, туберкулёза. Симптомы болезни часто диагностируют у больных нейросифилисом. Причина фиброзирующей формы - длительная персистенция вируса гриппа в ликворе.
Множественный склероз. Это аутоиммунная патология, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон не только головного, но и спинного мозга. Патологические изменения наиболее выражены в участке зрительного перекреста и перивентрикулярном пространстве больших полушарий.
Врождённые пороки. Аномалии строения зрительного канала и костных стенок орбиты способствуют проникновению инфекции во внутричерепную полость. Это приводит к развитию очаговой симптоматики и рецидивирующему течению болезни.

Патогенез

В основе механизма развития лежит воздействие инфекционного агента (чаще - вирусной природы) на мозговые оболочки. В первую очередь поражается паутинная оболочка, а следом за ней и мягкая. Изменения в структуре нервной ткани сильнее выражены в зоне хиазмы и прилежащих зрительных нервов. Из-за локального воспаления расширяются сосуды, увеличивается их проницаемость. Наблюдается повышенная экссудация и формирование клеточных инфильтратов в зоне оболочек мозга. Затем возникают циркуляторные расстройства, провоцирующие нарастание гипоксических проявлений и развитие аллергических реакций.

Со временем воспалительный процесс приводит к фибропластическим изменениям арахноидеи в области зрительного перекрёста и оптических нервов. Разрастание соединительной ткани обуславливает формирование обширных синехий между твёрдой и паутинной оболочками. Помимо фиброзных тяжей образуются кисты, полости которых заполнены серозным содержимым. Выделяют множественные мелкие или единичные крупные кистозные образования. Кисты могут окружать хиазму со всех сторон, приводить к сдавливанию зрительных нервов. Компрессия нервов является основной причиной их дегенеративно-дистрофических изменений, а в последующем - атрофии.

Классификация

Различают острое и хроническое течение заболевания. К хроническому варианту относят наследственную семейную атрофию зрительных нервов (амавроз Лебера). Прослеживается чёткая генетическая предрасположенность к развитию этой формы болезни. Согласно клинической классификации принято рассматривать 3 типа оптико-хиазмального арахноидита, в симптоматике которых доминируют следующие признаки:

Синдром ретробульбарного нерва. Наиболее распространённый вариант течения. Возможно одностороннее или асимметричное снижение зрения. Патология сопровождается фасцикулярным сужением зрительных полей.
Кистозные образования. Клинические проявления имитируют симптомы опухоли оптико-хиазмальной зоны. Увеличение кист в объёме способствует компрессии структур мозга. Если размер патологических образований небольшой, симптоматика отсутствует.
Осложнённый застой диска зрительного нерва. Данная форма болезни встречается крайне редко. Признаки воспаления отсутствуют, нарастание отека свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Вторично в патологический процесс вовлекается внутренняя оболочка глазного яблока.

Симптомы оптико-хиазмального арахноидита

Для патологии характерно острое начало. Пациенты предъявляют жалобы на двухстороннее ухудшение зрения, сильную головную боль, которая не купируется приемом анальгетиков. Возникает повышенная утомляемость при выполнении зрительных нагрузок (чтение книг, работа за компьютером, просмотр фильмов). Прогрессирование заболевания приводит к сильной боли в окологлазничной области, иррадиирующей в лоб, переносицу, надбровные зоны, виски. Болевой синдром может локализироваться непосредственно в орбите.

Больные отмечают, что острота зрения снижается очень быстро. При тяжелом течении зрительная дисфункция достигает максимума уже через несколько часов, но чаще этот процесс занимает 2-3 дня. Постепенно из зрительного поля выпадают отдельные участки. Зрачки могут быть разного размера. У пациентов страдает цветоощущение, особенно - восприятие красного и зеленого цвета. В этот временной промежуток могут возникать диспепсические расстройства (тошнота, рвота). В дальнейшем острый процесс сменяется хроническим. При сопутствующем поражении черепных нервов снижается обоняние. Из-за нарушения иннервации лицевого нерва визуализируется опущение латерального уголка глаза или рта.

При распространении зоны поражения на гипоталамическую область больные страдают частыми вегетососудистыми кризами, нарушается терморегуляция, наблюдаются судорожные подергивания мышц. Отмечается повышенная потливость, жажда, субфебрилитет, нарушения сна. В отличие от острого процесса, при хроническом течении патологии симптоматика нарастает постепенно. Некоторые пациенты отмечают, что после проведения диагностической цистернографии зрение восстанавливается на короткий промежуток времени.

Осложнения

Распространённое осложнение патологии - атрофия зрительного нерва. У больных существует высокая вероятность дислокации структур головного мозга. При увеличении кистозных образований наблюдается компрессия мозговой ткани и очаговая симптоматика. Распространение патологического процесса на другие оболочки мозга становится причиной менингита, менингоэнцефалита. При осложненном течении возможно формирование внутричерепных абсцессов. При вторичном поражении желудочков мозга возникает вентрикулит. Пациенты входят в группу риска развития острого нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

На ранних стадиях постановка диагноза затруднена. Поскольку наиболее частой причиной патологии является поражение околоносовых синусов, на этапе первичной диагностики проводится рентгенография. Для большей информативности выполняется МРТ пазух. При этом удаётся выявить небольшую пристеночную отечность слизистой оболочки клиновидного синуса и поражение задних ячеек решетчатого лабиринта. Инструментальные методы диагностики включают:

Периметрию. Обнаруживается сегментарное или концентрическое сужение поля зрения в сочетании с двухсторонними ограничениями или гемианопсиями в височных отделах. Если заболевание протекает по типу ретробульбарного неврита, у больных наблюдаются центральные скотомы.
Визометрию. Диагностируется прогрессирующее снижение остроты зрения. Характер поражения симметричный с обеих сторон. Исключением является ретробульбарная форма, при которой поражен один глаз либо оба, но асимметрично.
Офтальмоскопию. Визуализируются отек и гиперемия диска оптического нерва. При повышенном внутричерепном давлении ДЗН имеет застойный вид. Зона отека распространяется на перипапиллярную область сетчатой оболочки и область желтого пятна.
Исследование зрачковой реакции. В начале развития менингоэнцефалита реакция зрачков вялая. Прогрессирование болезни приводит к тому, что зрачковая реакция отсутствует. Визуально может определяться мидриаз или анизокория.
Краниография. При хронической форме заболевания отмечается утолщение стенки турецкого седла. Шишковидное тело становится обызвествленным. Нарастают признаки внутричерепной гипертензии. У детей раннего возраста отмечается незначительное расхождение черепных швов.
Пневмоцистернография. Методика позволяет изучить характер изменений в хиазмальной цистерне. Выявляются спайки, одиночные или множественные кисты. Для улучшения визуализации в полость цистерны вводится воздух.

При односторонней форме патологии обследование пациента необходимо повторить через 1-2 недели из-за высокого риска отсроченного поражения второго глаза. Также для болезни характерно явление «мигрирующих дефектов», при котором отельные изменения поля зрения определяются в других участках.

Лечение оптико-хиазмального арахноидита

При остром течении болезни назначается медикаментозное лечение. Продолжительность консервативной терапии составляет 3-6 месяцев. После купирования острого процесса показана физиотерапия. При помощи электрофореза вводятся препараты кальция, витамин РР. Эффективно применение иглорефлексотерапии продолжительностью 10 сеансов. Для устранения симптоматики оптико-хиазмального арахноидита назначают:

Антибиотики. Используются антибактериальные средства цефалоспоринового ряда. Дополнительно могут применяться сульфаниламиды. Продолжительность антибиотикотерапии не должна превышать 5-7 дней.
Гормональные средства. Глюкокортикостероиды (преднизолон) показаны при остром процессе или тяжелом течении заболевания. Со временем гормоны заменяют нестероидными противовоспалительными средствами.
Поливитаминные комплексы. При оптико-хиазмальном арахноидите рекомендовано применение витаминов группы С, В. Введение глюкозы с аскорбиновой кислотой следует чередовать с никотиновой кислотой.
Антигистаминные препараты. Н2-гистаминоблокаторы используются при аллергическом или токсико-инфекционном происхождении менингоэнцефалита. Дополнительно с гипосенсибилизирующей целью назначаются препараты кальция.
Дезинтоксикационную терапию. Показана в случае развития воспаления на фоне внутричерепной инфекции. Применяются растворы глюкозы, реополиглюкина, гемодеза. Путь введения - внутривенно капельно.
Гипотензивную терапию. С целью снижения внутричерепного давления при признаках гипертензии вводятся осмоактивные вещества.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано проведение люмбальной пункции с введением кислорода в оптико-хиазмальную цистерну. Цель данной манипуляции - разрушить соединительнотканные сращения. Хирургическое лечение арахноидита сводится к рассечению спаек и удалению кист в области хиазмальной цистерны и у основания мозга. Оперативное вмешательство противопоказано при менингеальной симптоматике, плеоцитозе или признаках отека ДЗН. С целью профилактики рецидива заболевания в послеоперационном периоде назначается противовоспалительная терапия. Для контроля эффективности лечения выполняют спинномозговую пункцию. Лечение проводится совместно офтальмологом и неврологом. Требуется консультация нейрохирурга.

Прогноз и профилактика

Исход оптико-хиазмального арахноидита определяется степенью тяжести и характером течения заболевания. При лёгком течении болезни прогноз благоприятный, поскольку зрительные нарушения мало выражены. Прогрессирование патологии может привести к стойкой потере зрения. Специфические профилактические меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на своевременное лечение инфекций головного мозга и воспаления околоносовых синусов. При возникновении симптоматики в отдаленном периоде после ЧМТ пациент должен состоять на диспансерном учете у невропатолога.

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Читайте также: