Причины, частота, диагностика и лечение энцефалоцеле носа

Обновлено: 03.05.2024

Анэнцефалия - внутриутробный порок развития плода, который формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией; грубый порок развития головного мозга - полное или частичное отсутствие больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

Анэнцефалия встречается примерно 1 раз на 1000, чаще у плодов женского пола. Сочетанные аномалии - у большинства плодов - недоразвитие надпочечников и отсутствие гипофиза, спинномозговая грыжа - в 17 % случаев, расщепление твердого и мягкого неба - 2 %, различные дефекты развития нервной системы, такие как расщепление позвоночных дуг. Вероятность повторения при последующих беременностях - не более 5 %.

Частота порока имеет четко выраженную географическую зависимость. В последние годы отмечено прогрессивное снижение частоты анэнцефалии в Великобритании.

Анэнцефалия чаще наблюдается у девочек, однако работы ученых последних лет отметили некоторое преобладание этого порока у мальчиков. Риск для сибсов составляет около 3%, после рождения двух детей с анэнцефалией он увеличивается до 10%.

Что провоцирует / Причины Анэнцефалии:

Анэнцефалия - врожденный многофакторный порок развития, возникающий вследствие нарушения механизмов пренатального развития плода - нарушения формирования нервной трубки плода в период 21-28 дней беременности (незакрытие переднего нейропора нервной трубки). Порок 100 % летален, 75 % плодов с анэнцефалией погибают внутриутробно, родившийся ребенок не может прожить более нескольких часов. При обнаружении анэнцефалии строго показано прерывание беременности вне зависимости от срока выявления порока.

Патогенез (что происходит?) во время Анэнцефалии:

Анэнцефалия может возникать как вследствие дисрафии (несмыкание), так и в результате повреждения уже сформировавшихся пузырей головного мозга. В этих случаях мозг частично обнажен, резко недоразвит, в значительной степени склерозирован.

На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями, выстланными медуллярным эпителием, глия, единичные нервные клетки, остатки сосудистых сплетений.

Симптомы Анэнцефалии:

У младенцев, которые рождаются с этим нарушением, отсутствуют определенные части мозга, а остальные части прикрываются тканью, и остаются в зачаточном состоянии.

Эта патология характеризуется тем, что у новорожденного отсутствуют оба полушария головного мозга. Иногда отсутствующую ткань полушарий головного мозга замещает патологическая ткань другой части мозга.

Хотя такие рефлексы, как дыхание, ответные реакции на звук и тактильные реакции могут присутствовать, однако умственная часть остается неразвитой. Тело ребёнка развивается нормально.

Во время беременности ребёнок чувствует себя хорошо и развивается нормально. После родов, так как головной мозг не может выполнять свои функции, наступают осложнения. Дыхательная система ребёнка обычно недостаточно функционирует.
Четверть больных детей умирает ещё до рождения или во время родов, те дети, которые рождаются живыми, живут 3-4 дня.

R. Gcmire и соавт. (1978) предлагают классифицировать анэнцефалию по группам в зависимости от поражения костей основания черепа:
1-я - мероакрания - краниальные дефекты не затрагивают большого затылочного отверстия,
2-я - голоакрания - поражается затылочная кость с изменением отверстия.
3-я - голоакрания с рахисхизом.

В. Chaurasia (1984) считает, что в 71,4% случаев анэнцефалии встречается лобно-затылочно-позвоночный тип, в 23,8% - затылочно-позвоночный и в 4,8% - теменно-височно-позвоночный типы этого порока.

Диагностика Анэнцефалии:

Как правило, анэнцефалия обнаруживается при ультразвуковом исследовании (эхограмма анэнцефалии) во время беременности на сроке с 11-12 недель, также характерно повышение в крови беременной уровня альфа-фетопротеина с 13-14 недель беременности. Тесты на наличие у ребенка анэнцефалии могут быть проведены женщине уже на ранних сроках беременности, если кому-либо из членов семьи уже пришлось ранее столкнуться с данным заболеванием.

Лечение Анэнцефалии:

Прогноз для плода неблагоприятный, 100% летальность. При обнаружении анэнцефалии - прерывание беременности вне зависимости от срока выявления порока.

Профилактика Анэнцефалии:

В настоящее время не существует способов профилактики анэнцефалии, хотя могут быть предприняты шаги для снижения риска. Недавние исследования показали, что добавления витамина B (фолиевой кислоты) в рацион питания женщин, которые планируют беременность, может значительно сократить число детей, рожденных с дефектами нервной трубки. Рекомендуется всем женщинам детородного возраста потреблять 400 микрограммов фолиевой кислоты в день. Также рекомендуется медико-генетическое консультирование при планировании беременности.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Анэнцефалия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Анэнцефалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле - нрк, гидроэнцефалоцеле - нрк) - черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.

Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Что провоцирует / Причины Энцефалоцеле:

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром - это устойчивое сочетание нескольких симптомов).

Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Симптомы Энцефалоцеле:

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.

Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми - эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем - такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Диагностика Энцефалоцеле:

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.

Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики.

Лечение Энцефалоцеле:

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка - создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение - ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат - это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам - металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время - дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен - в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Профилактика Энцефалоцеле:

Врожденные деформации лица предупредить невозможно. Если в семье родился ребенок с подобной деформацией, то родителям желательно пройти медико-генетическое консультирование, чтобы иметь возможность оценить риск появления такой же аномалии у следующего ребенка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле:

В зависимости от особенностей конкретного случая, в бригаду специалистов могут входить врачи следующих специальностей:
- специалист по пластической хирургии, который обычно координирует работу всей бригады, руководит лечением и выполняет операцию, часто совместно со специалистом в области челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургом;
- специалист по челюстно-лицевой хирургии, который руководит подготовкой стоматологической части операции и проводит ее;
- нейрохирург, который привлекается к работе, если в ходе операции возникает необходимость вмешательства на мозговом черепе;
- анестезиолог;
- педиатр;
- медсестра;
- стоматолог-ортопед, который занимается выравниванием зубных рядов и укреплением зубов;
- детский стоматолог,
- офтальмолог - специалист по расстройствам глаз, которые могут сочетаться с различными врожденными аномалиями лица;
- логопед;
- аудиолог - специалист, который занимается выявлением нарушений слуха и оценкой их степени;
- психолог;
- социальный работник;
- специалист по медицинской генетике, который может проконсультировать по вопросам особенностей наследования тех или иных нарушений;
- рентгенолог, который проводит рентгенологическое исследование, помогающее поставить точный диагноз и выработать приемлемый план лечения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Энцефалоцеле, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Анэнцефалия

Анэнцефалия — это порок развития нервной системы, при котором у плода отсутствуют большие полушария мозга, недоразвиты кости свода черепа, мягкие ткани головы. Аномалия возникает под действием химических, биологических или физических тератогенных факторов. Большинство плодов с анэнцефалией погибают во внутриутробном периоде, и даже при живорождении срок жизни ребенка не превышает нескольких часов. Диагностика выполняется пренатально с помощью УЗИ, МРТ, амниоцентеза, биохимического скрининга. В такой ситуации показано прерывание беременности, при отказе родителей от аборта — оказание паллиативной помощи ребенку.

МКБ-10

Общие сведения

По данным ВОЗ, пороки развития ЦНС занимают первое место среди врожденных аномалий у плода (25%). Анэнцефалов стоит отличать от ацефалов (акефалов), у которых вовсе отсутствует головной мозг. Анэнцефалия встречается в США и России с частотой 1 на 10000 новорожденных, в Великобритании — 5:10000, в Китае — 8:10000. Заболевание чаще наблюдается у плодов женского пола. Риск повторения анэнцефалии при следующей беременности составляет до 5%, а при рождении женщиной двух детей с этим пороком ЦНС — возрастает до 10%. Вероятность аномалии у кровных родственников составляет не более 3%.

Причины

Порок формируется при нарушениях внутриутробной закладки нейроструктур в эмбриональном периоде формирования плода. Он считается мультифакториальным, точные причины такого состояния окончательно не установлены. Ученые предполагают, что появление анэнцефалии связано с воздействиями негативных факторов на ранних этапах беременности. Типичными тератогенными влияниями считаются:

К предрасполагающим факторам со стороны родителей относят генетические — наличие различных генных мутаций, частые случаи родственных браков и кровосмешения. Риск аномалий развития ЦНС у ребенка повышается, если в организме матери низкий уровень йода, фолатов и других витаминов группы В. Вероятность анэнцефалии повышается при тяжелом течении гестации, наличии у беременной женщины экстрагенитальных патологий: сахарного диабета, сердечной недостаточности, гипотиреоза.

Патогенез

Патоморфологически головной мозг плода с анэнцефалией представляет собой геморрагическую массу, в основном выполненную в виде недоразвитой сосудистой ткани, с элементами глии, единичных нервных клеток. Гистологически определяются аномальные сосуды, хориоидальные сплетения, беспорядочно расположенные фибробласты, кистозные полости с медуллярным эпителием. Ствол мозга и спинной мозг обычно имеют патологические структурные изменения, однако они выражены не так интенсивно.

Симптомы анэнцефалии

У живорожденных младенцев с анэнцефалией резко уменьшена мозговая часть черепа, отсутствуют плоские кости, недоразвиты мягкие ткани. На месте головного мозга находится аномальная сосудистая ткань, которая может быть покрыта кожей.

Такие дети пребывают в бессознательном состоянии, они слепые и глухие, не реагируют ни на какие внешние стимулы. Зачастую есть сопутствующие пороки: спинномозговые грыжи, патологии надпочечников, расщелины неба.

Хотя большинство живорожденных пациентов погибает практически сразу, в медицине описано по крайней мере три случая, когда дети смогли прожить более 2-х лет. Долгожителем среди анэнцефалов считается девочка Стефани Кин (более известная по прозвищу Бэби Кей), которая прожила 2,5 года и умерла от остановки сердца. У нее были проблемы с дыханием, которые требовали проведения ИВЛ. Двухлетний рубеж также преодолели Джексон Буэлл из Бостона, Виктория де Кристо из Бразилии.

Однако продление срока жизни анэнцефалов возможно только при постоянной кардиореспираторной поддержке, восполнении нутритивных потребностей. Ввиду отсутствия большей части мозга состояние младенцев остается стабильно тяжелым вплоть до смерти. Объем и необходимость паллиативной помощи для таких новорожденных поднимает важные вопросы биомедицинской этики.

Осложнения

Анэнцефалия признана 100% летальным пороком. В 75% случаев гибель плода происходит пренатально, что чревато замершей беременностью. Если это состояние не будет вовремя обнаружено, существует риск септических осложнений у женщины. К казуистическим на сегодня последствиям внутриутробной гибели плода относят литопедион, мумификацию плода. В остальных 25% случаев смерть младенца наблюдается в течение первых дней после родов из-за несовместимых с жизнью нарушений.

Диагностика

Аномалия обнаруживается антенатально во время плановых ультразвуковых скринингов беременности. Такой диагноз является абсолютным показанием к прерыванию беременности независимо от возраста плода, поэтому на акушеров-гинекологов ложится большая ответственность — необходимо как можно раньше установить диагноз, чтобы снизить риски для женщины. Для обнаружения порока применяются следующие методы:

Пренатальное УЗИ. Ультразвуковое сканирование — основной способ диагностики, который при анэнцефалии демонстрирует неправильную форму головы, недоразвитие костно-мышечных структур черепа, отсутствие больших полушарий. Однако остальные структуры тела обычно развиты нормально. УЗИ позволяет выявить патологию с 11-12 недели гестационного срока.
МРТ плода. Магнитно-резонансная томография — безопасный и наиболее информативный метод уточнения анатомических особенностей ЦНС, если результаты УЗИ дают сомнительную картину. Исследование проводится с 14-15 недель беременности.
Амниоцентез. Инвазивная диагностика с забором околоплодных вод необходима, чтобы определить биохимические показатели, выполнить дифференциальную диагностику с врожденными синдромальными заболеваниями, вызванными генными или хромосомными мутациями.
Биохимический скрининг. Заподозрить патологию удается по повышению уровня хорионического гонадотропина и альфа-фетопротеина, снижению количества протеина-А в первом триместре беременности.

Женщинам, которые планируют прервать беременность при выявленной анэнцефалии плода, требуется расширенная диагностика. Назначается стандартное гинекологическое исследование, а также набор анализов: клиническое исследование крови, анализы на вирусные гепатиты, ВИЧ-инфекцию. Впоследствии пациенткам рекомендовано медико-генетическое консультирование, чтобы оценить риски врожденных пороков при последующих беременностях.

Лечение анэнцефалии

Решение о прерывании беременности должны принимать родители. Единственным исключением является мертвый плод, когда женщине требуется экстренное хирургическое вмешательство. Живорожденным детям с анэнцефалией можно оказать только паллиативную помощь. Около 66% таких детей живут несколько часов после рождения, остальные погибают в первые минуты. Основные направления медицинской помощи при анэнцефалии:

Респираторная поддержка. У детей случаются кризы в работе дыхательной системы, требующие назначения ИВЛ для адекватной оксигенации тканей организма.
Нутритивная поддержка. Применяется парентеральное питание с использованием растворов глюкозы, специальных аминокислотных смесей для новорожденных.

Важной составляющей является психологическая помощь родителям на всех этапах от момента диагностики аномалии у плода, поскольку это становится тяжелым испытанием для семьи, у женщин зачастую возникают депрессии, апатии, суицидальные мысли. Помощь оказывают психологи, психиатры (в случае серьезных нарушений психоэмоционального состояния), верующим людям можно порекомендовать обратиться к представителям религии.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный, поскольку анэнцефалия заканчивается внутриутробной смертью плода или летальным исходом вскоре после того, как родился живой ребенок. Современные возможности медицины позволяют обеспечить такому младенцу достойный уход из жизни, если родители приняли решение не прерывать беременность.

Учитывая разнообразие предрасполагающих факторов, эффективные меры профилактики этого состояния пока не разработаны. Положительным для предупреждения тяжелых аномалий плода является прием беременной по назначению гинеколога витаминных добавок с солями фолиевой кислоты, дополнение рациона зелеными листовыми овощами, фасолью, апельсиновым соком, содержащими фолаты.

1. Особенности врожденных пороков головы и шеи/ В. А. Белая// Актуальная медицина: материалы I Студенческой научно-теоретической конференции, посвященной 120-летию со дня рождения С. И. Георгиевского. - 2018.

2. Эпидемиология анэнцефалии в крымском регионе/ Н. Н. Каладзе и др./ Таврический медико-биологический вестник. - 2018. - №1.

3. Анэнцефалия/ А.С. Николаева, И.С. Коршиков// VII Всероссийская (81-й Итоговая) студенческая научная конференция

Энцефалоцеле - это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

Энцефалоцеле - врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Причины энцефалоцеле

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:

внутриутробные инфекции;
прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
хроническая гипоксия.

Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.

Классификация

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.

При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение энцефалоцеле

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.

Второй этап операции - косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.

Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз - при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.

Сфеноидит

Сфеноидит - воспаление слизистой оболочки клиновидной пазухи. Основные клинические проявления - головная боль, повышение температуры тела до фебрильных цифр, нарушения зрения и обоняния, астеновегетативный синдром, наличие гнойных или катаральных выделений, дисфункция III, IV и VI пары черепно-мозговых нервов. Диагноз базируется на анамнестических сведениях и жалобах больного, результатах риноскопии, диагностического зондирования, лабораторных тестов, лучевых методов исследования. В лечении используют антибактериальные препараты, симптоматические медикаментозные средства, оперативные вмешательства.

Сфеноидит - относительно редкое заболевание в отоларингологии. Поражение придаточных пазух носа в сочетании с вовлечением в процесс слизистой оболочки носовой полости наблюдается у 10-17% населения Земли. Воспаление клиновидного синуса составляет всего 3-5% среди всех вариантов данной патологии. Чаще всего оно встречается у подростков и лиц среднего возраста. У детей до 3-х лет болезнь практически всегда протекает с осложнениями, при этом в каждом пятом случае выявляется поражение глазниц. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Интракраниальные осложнения обнаруживаются у 2-3% пациентов.

Причины сфеноидита

В основе этиологии заболевания лежит проникновение патогенных микроорганизмов в полость сфеноидальной пазухи. В роли возбудителей выступают стафилококки, стрептококки, грибы или вирусы. Довольно часто сфеноидит возникает на фоне скарлатины, гриппа, ОРВИ, острых ринитов, риносинуситов, назофарингитов или тонзиллитов. Иногда причиной развития болезни становятся специфические патологии клиновидной кости - сифилис, туберкулез, остеомиелит. Хронический вариант часто является результатом некорректной терапии острого процесса. Выделяют ряд факторов, способствующих формированию сфеноидита:

Аномалии развития. Включают врожденные пороки носоглотки и клиновидной пазухи с нарушением ее вентиляции: искривление носовой перегородки в задневерхней части, атрезию или стеноз входных отверстий, наличие дополнительных бухт или трабекул в синусе, его чрезмерную узость или малый объем.
Травматические повреждения. Травмы средней трети лицевого черепа могут сопровождаться деструкцией костных структур клиновидной кости и задней части носовой перегородки, приводящей к обтурации выводящих протоков пазухи. Аналогичное состояние иногда возникает при проникновении инородных тел в соустье синуса.
Объемные образования. Патологию провоцируют кисты, полипы, доброкачественные и злокачественные опухоли, располагающиеся рядом с устьем сфеноидальной пазухи и перекрывающие его просвет.
Иммунодефицитные состояния. Способствовать развитию сфеноидита могут заболевания и состояния, приводящие к снижению общих и местных защитных сил организма: переохлаждение, ВИЧ-инфекция и СПИД, сахарный диабет, авитаминозы, гипотиреоз, длительный бесконтрольный прием цитостатиков и глюкокортикоидов, онкогематологические заболевания, врожденные нарушения иммунитета.

При проникновении патогенной микрофлоры, содержащейся во вдыхаемом воздухе, в полости основного синуса возникает деструкция эпителиальных клеток с развитием воспалительных изменений. На фоне общей отечности сужается просвет естественного входного отверстия, ухудшается воздухообмен, что способствует дальнейшему прогрессированию воспаления. Из-за лейкоцитарной инфильтрации слизистой оболочки выводной проток полностью закупоривается, отток экссудативных масс прекращается. Эти изменения в комбинации с локальным кислородным голоданием создают благоприятные условия для жизнедеятельности анаэробной микрофлоры и образования гнойного экссудата. Последний постепенно полностью заполняет всю клиновидную пазуху, провоцируя головную боль и ощущение давления на глазные яблоки.

Второй путь развития сфеноидита основывается на формировании отека без непосредственного инфицирования пазухи. Длительно протекающие инфекционные поражения носоглотки или новообразования этой области проводят к отечности слизистых естественного отверстия синуса, вход в пазуху перекрывается снаружи. Внутри синуса поглощается оставшийся кислород, накапливается углекислый газ, оказывающий цитотоксическое воздействие на клетки слизистой оболочки, что приводит к развитию воспаления и деструкции. Третий патогенетический вариант заключается в проникновении микроорганизмов в клиновидную полость из других инфекционных очагов гематогенным, лимфогенным или контактным путем.

С учетом этиологии, продолжительности и особенностей клинической симптоматики принято выделять несколько форм сфеноидита. Использование классификации позволяет упростить процесс диагностики и подбор соответствующей терапевтической схемы. В практической отоларингологии различают две основных формы воспаления клиновидной пазухи:

Острая. Сопровождается ярко выраженными проявлениями, продолжается до 20-23 дней. Развивается на фоне острых вирусных и бактериальных инфекций верхних дыхательных путей.
Хроническая. В клиническом течении имеются периоды обострений и ремиссий. Зачастую симптомы сохраняются на протяжении нескольких месяцев. В качестве провоцирующих факторов часто выступают врожденные аномалии и хронические патологии носоглотки.

На основании клинических и морфологических особенностей выделяют две формы хронического сфеноидита:

Экссудативная. В симптоматике этого варианта заболевания превалирует синдром патологических выделений. Различают два подвида хронического воспаления основной пазухи - катаральное и гнойное.
Продуктивная. Преимущественно сопровождается изменениями со стороны слизистой оболочки. Возможно ее патологическое утолщение (пристеночно-гиперпластическая форма) или образование полипов, кист (полипозный и кистозный подвиды).

Симптомы сфеноидита

Клинические проявления зачастую малоспецифичны. Наиболее распространенным первым симптомом острого сфеноидита является ноющая головная боль средней интенсивности без четкой локализации. Пациенты описывают ее как «болевые ощущения в центре головы». Одновременно повышается температура тела до 37,5-38,5° С. При заполнении полости синуса экссудативными массами эпицентр болевого синдрома смещается в затылочную область, возникает иррадиации в глазницу, виски. Тяжелые формы проявляются сильной жгучей и давящей болью в орбитах, что ощущается больными как «выдавливание глаз». При пребывании в условиях жары и повышенной сухости воздуха болевой синдром усиливается. Анальгетики обычно неэффективны.

При хроническом сфеноидите головная боль выражена незначительно. Основную роль в таких случаях играют астеновегетативные нарушения. В клинической картине преобладают неврологические расстройства: потеря аппетита, ухудшение качества сна и памяти, бессонница, парестезии, головокружения, генерализованная слабость и недомогание, повышенная раздражительность. Один из основных симптомов как острой, так и хронической формы патологии - наличие выделений слизистого или гнойного характера. Отмечаются постоянный дискомфорт и чувство раздражения в глубине носа и глотки, которые не изменяются после покашливания. У некоторых больных появляется неинтенсивный неприятный запах изо рта.

Реже первыми симптомами сфеноидита становятся расстройства зрительного и/или обонятельного анализатора. При распространении воспалительного процесса на полость носа возникает дисфункция обонятельных рецепторов, что вызывает искажение восприятия запахов, а в тяжелых случаях - аносмию. При вовлечении в патологический процесс хиазмы зрительных нервов наблюдается снижение остроты и частичное выпадение полей зрения, формируются скотомы, фотофобия. При сопутствующем поражении отводящего нерва развивается диплопия, глазодвигательного - птоз верхнего века, блокового - косоглазие.

Осложнения сфеноидита связаны с распространением патогенной флоры в прилегающие структуры. Относительно часто, особенно в детском возрасте, заболевание приводит к гнойно-септическим поражениям орбиты, которые впоследствии могут стать причиной полной утраты зрения. Реже возникают внутричерепные осложнения, связанные с проникновением инфекционных агентов в среднюю черепную ямку через кровеносные сосуды центральной нервной системы или при деструкции клиновидной кости. К таковым относятся гнойный менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга, тромбоз кавернозного синуса. На фоне системного иммунодефицита или отсутствия лечения происходит генерализация процесса с развитием сепсиса, септикопиемии и образованием метастатических очагов инфекции.

Постановка диагноза осуществляется с учетом данных анамнеза, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При опросе больного отоларинголог выясняет текущие жалобы, первичные симптомы заболевания и динамику их развития, наличие способствующих факторов, сопутствующих патологий. Как правило, опытный врач уже на этом этапе может установить предварительный диагноз. Для подтверждения сфеноидита проводятся:

Передняя и задняя риноскопия. Острое поражение клиновидной пазухи сопровождается гиперемией и отеком слизистой оболочки, скоплением патологических масс в общем и верхнем носовом ходу, между средней раковиной и носовой перегородкой. Хронический вариант отличается умеренным количеством вязкого секрета, стекающего по бледной, истонченной оболочке задней стенки глотки.
Диагностическое зондирование. Суть процедуры заключается в визуализации и аспирации содержимого основной пазухи. Наличие слизистых или гнойных выделений в ее просвете указывает на сфеноидит. Полученный материал направляется на микроскопическое и бактериологическое исследование, позволяющее выявить возбудителя, определить его чувствительность к основным группам антибиотиков.
Лабораторные тесты. В клиническом анализе крови обнаруживается лейкоцитоз выше 9´10 9 /л, повышение СОЭ более 10 мм/час. При воспалении бактериальной этиологии в лейкоцитарной формуле наблюдается нейтрофилез (сдвиг влево), при вирусной - сдвиг вправо. При затяжном, вялотекущем характере заболевания возникает анемический синдром.
Рентгенография околоносовых пазух. Основная диагностическая методика, используемая для подтверждения поражения сфеноидальной пазухи. Для максимальной информативности рентгенографию выполняют в двух проекциях. На сфеноидит указывает затемнение просвета синуса - симптом «вуали». Зачастую в процесс вовлекаются лабиринты решетчатой кости. При низкой диагностической ценности снимков дополнительно проводят КТ околоносовых пазух.

Лечение сфеноидита

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение отечности слизистых оболочек носоглотки и клиновидного синуса, стимуляцию оттока патологических масс, борьбу с инфекционными агентами. В зависимости от степени тяжести и характера патологических изменений используют медикаментозные и/или хирургические средства. Программа лечения сфеноидита включает:

Антибиотикотерапию. Имеет решающее значение в лечении. Вначале применяют антибиотики широкого спектра действия - пенициллины или цефалоспорины II-III поколения. При необходимости после получения данных о чувствительности высеянной микрофлоры медикаменты заменяют. При вирусном или грибковом происхождении заболевания назначают противовирусные или антимикотические средства соответственно.
Симптоматическую фармакотерапию. Включает сосудосуживающие препараты, уменьшающие отечность и угнетающие процесс экссудации. С учетом клинической картины используют жаропонижающие, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства. Выраженную интоксикацию купируют путем внутривенной инфузионной терапии. С целью профилактики расстройств ЖКТ массивную антибиотикотерапию дополняют пробиотиками.
Оперативные вмешательства. К хирургическим методикам (сфенотомии) прибегают при продуктивных формах хронического сфеноидита, невозможности восстановить проходимость входного отверстия клиновидной пазухи другим путем и неэффективности консервативного лечения. При эндоназальном доступе под визуальным контролем расширяют естественное соустье синуса и опорожняют его полость. При экстраназальном варианте операции проводят вскрытие пазухи путем удаления задней трети носовой перегородки, средней носовой раковины и задних ячеек решетчатой кости.

Прогноз при остром сфеноидите благоприятный, при хронической форме сомнительный. Своевременно начатое лечение в подавляющем большинстве случаев дает возможность избежать внутричерепных септических осложнений. К профилактическим мероприятиям, позволяющим снизить вероятность воспаления сфеноидального синуса, относятся полноценное лечение поражений носовой полости, носоглотки, ротоглотки и иммунодефицитных состояний, коррекция врожденных пороков развития, предупреждение переохлаждений и травматических повреждений лицевого черепа, рациональный прием ранее назначенных медикаментозных средств.

Читайте также: